Hüdroksefaloos lastel: sümptomid ja ravi

Vesipea lastel - ajuhaigus, mis arendab tulemusena liigne tserebrospinaalvedeliku (CSF) aju vatsakesed ja / või subarahoidaalruumi. Kuna lapse aju jätkab oma sündimist pärast sündi, võib hüdrotsefaalide areng tekkida peatama selle protsessi, põhjustades tõsiseid tagajärgi, mis tekitavad füüsilist ja majanduslikku mahajäämust neuropsühhiaalne areng. Mõnikord kaasnevad hüdetsefaalia tagajärjed lapsega kaasnevad inimesega kogu oma elu, häirides täisväärtuslikku eksistentsi. Hoolikas jälgimine lapse lastearst ja sellega seotud spetsialistid (nt neuroloog) võimaldab aega, et avastada esialgse ilminguid vesipea lastel ja kõrvaldamiseks.

Selleks, et alustada ravi õigeaegselt ja minimeerida tüsistusi ja ebameeldivaid tagajärgi, on vanematel oluline teada selle haiguse põhjuseid.

Tserebrospinaalvedeliku funktsioonid

Alkohol - see on spetsiaalne vedelik, mis ahju pestakse igast küljest. Aju sees on see ventrikites - aju koes sees olevad õõnsused, väljaspool - pehmete ja arahnoidsetest kestadest. Lastel on CSF kogus vahemikus 40 ml kuni 100-150 ml, olenevalt vanusest. Päeva jooksul tõstetakse spinaalset vedelikku mitu korda. Selle põhjuseks on peaajujuurte vedeliku pidev tootmine aju vatsakeste plexus ja samaaegne imendumine ajus venoosne ja lümfisüsteem aju membraanide väljakasvute kaudu (arachnoid villi, pachyoni granulatsioon) ja perineuraalsed ruumi.

Tavaliselt vatsakesed omavahel (Monroe auk elektri aju) ja subarahoidaalruumi (auk Magendie ja Lyushka). Lükorodünaamika pidev protsess annab ajule toitaineid, moodustab selle kaitse (antikehad, neutrofiilid), kaitseb vigastuste eest.

Kui mingil põhjusel on häire tserebrospinaalvedeliku vahetus ja vool, tekib hüdrotsefaalia.

Hüdrosefalosoomi põhjused lastel

Hüdrosefektuuri arengut soodustavad nakkushaigused raseduse ajal.

Hüdrosefaalia sündroom lastel on fundamentaalselt jagunenud kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud hüdrotsefaalia tekkega seotud tegurite hulka kuuluvad:

• väärarengute ja kõrvalekallete närvisüsteemi (õuna- Dandy-Walker, Arnold-Chiari anomaalia, stenoos akvedukt Sylvius või atreesia, hüpoplaasia subarahnoidset aju suurte veenide ruum, vähearenemine või aneurüsm jne): need moodustuvad raseduse ajal uteros erinevate teratogeensete mõjud. Need võivad olla nakkused, mida ema kannatas aju paigaldamisel raseduse esimesel trimestril (eriti ohtlikud punetised, toksoplasmoos, herpes, tsütomegaloviiruse infektsioon); halvad harjumused - suitsetamine, alkoholism, kasutamine ravimid;
• intrakraniaalsed sünnijärgsed traumad on subarahnoidsed ja intraventrikulaarsed hemorraagid, aspüksia sünnil. Hüdrosefalosoomi tekkimise oht suureneb väikese sünnikaaluga enneaegsetel lastel.

Omandatud hüdrotsefaalia võib areneda, kui:

• aju ja selle membraanide põletikulised haigused (meningiit, entsefaliit);
• ajukasvajad ja kolju luud;
• aju traumasid, mis on saadud pärast sünnitust;
• aju arteriovenoossete väärarengute rebend.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt sellest, kus liigne CSF kujuneb peamiselt, eritavad välimist (subarahoidaalruumi), sisemine (vatsakestes aju) ja segatüüpi (kokku) vesipea.
Arengu mehhanism:

• avatud (suhtlemine) - kui säilitatakse side aju vatsakeste ja subaraknoidruumi vahel;
• suletud (registreerimata, occlusal) - kui ringluse tserebrospinaalvedelik vahel ajuvatsakestesse ja subarahoidaalruumi või võimatu, kuna ummistavad avasid Magendie atreesia ja Lyushka. See on kõige ohtlikum ja prognostiliselt ebasoodsam hüdrotsefaalia vorm, mis nõuab viivitamatut neurokirurgilist sekkumist;
• hüpersekretoorne (hüperproduktiivne) - tserebrospinaalvedeliku plexuse peatatud sekretsiooniga.

Koljusisese rõhu tase:

• hüpertensioon - kõrge vererõhk. Kõige tavalisem vorm lastel;
• Normotensiivne - normaalse survega. Tavaliselt täheldatakse esimestel etappidel, seejärel asendatakse hüpertensiooniga;
• hüpotensiivne - alandatud rõhul. See on väga haruldane.

Sümptomid

Kardioloogilised manifestatsioonid esimeste eluaastate lastel enne koljusõlme sulgemist ja fartaneli kasvamist erinevad teistest vanuserühmadest.

Suurenev kogustes alkoholi ja suurenenud koljusisene rõhk lastel kahel esimesel eluaastal on suurenenud pea suurusega tingitud asjaolust, et kolju luud sulatatakse tihedalt koos. Pea tundub ebaproportsionaalselt suur võrreldes pagasiruumi. Pediaatria on selgelt määratlenud pea ümbermõõdu kasvu normid kuu esimestel kuudel ja eluaastatel. Selle näitaja mõõtmine kuus võimaldab meil hinnata hüdrotsefaalide arengu võimalikku tekkimist. Lisaks suureneb intrakraniaalse rõhu korral suurt frontaalli tõmbumine ja pulsatsioon.

Keskmine peasümbermõõt, sõltuvalt lapse vanusest

Võimalik lahknemise kraniaalne haavaplaastrid, vere joonistamise ja ülevoolu ekstrakraniaalse veenid, mida võib näha, kui vaadata palja silmaga. Kolju ajuosa domineerib näo kohal. Iseloomulikud silmamustused: erinevad straibismus, "päikesevalguse" sümptom või Gref (tahtmatu silmade liikumine sajandi vahel allapoole serva ja vikerkesta jääb valge triip skleera silma valtsitud jms), exophthalmos (väljaulatuvaid silma õunad).

Kannatage laste käitumist: nad on hinged, mida iseloomustab monotonne nutmine "ühele märkmele rahutu, unehäired. Selliste laste toitmisel on võimalik rikkalikult reguleerida.

Hüdrosefaalia korral jäävad lapsed mootorite arengule tagasi: nad hakkavad hiljem oma pead peal hoidma, pöörduma, istuma. Kui väljendatud vesipea moodustub neid oskusi ei toimu üldse arendada parees ja halvatus (kaotus lihaste tugevust jäsemete) suurenenud lihastoonus. Võib esineda krampide sündroomi. Mahajäänud ja psühholoogiline areng: Hiline naeratus ei kogum taastumist esimestel kuudel beebi ei järgi mänguasi, ei moodusta Gulen ja sellele järgnenud kõnes. Intellektuaalne areng kannatab.

Lastega, kes on juba läbinud fusioonkeele ja koljuõmblusniitide fusion, on tihedalt sulatatud, neil on mõnevõrra erinev sümptomatoloogia. Pea kuju on normaalne, säilivad aju ja näo skeleti vahelised proportsioonid. Need lapsed kurdavad intensiivset peavalu, sagedamini hommikust, sagedast iiveldust ja oksendamist, mis esinevad toitumisvigade puudumisel. Spontaanne nina veritsus on võimalik.

Nägemine on nõrgenenud: teravus väheneb, ilmub kahekordne nägemine ja põhjaosas esineb kongestiivsete optiliste ketaste märke. On teadvusekaotusega krampide sündroom, ebastabiilsus kõndimisel ja koordinatsioonihäired. Sellised lapsed langevad ka oma eakaaslaste kehalisest ja vaimseks arenguks. Pikaajalisel hüdrotsefaalide olemasolul suureneb lihaste tugevus, tekib uriinipidamatuse vormis urineerimisfunktsiooni häire.

Diagnostika

Modernsed ja piisavalt informatiivsed meetodid hüdrotsefaalide tuvastamiseks lastel on ultraheliuuringud. Ultraheli tehakse naiste konsulteerimisel, et selgitada aju arengut lootes. Kuni fontanell on suletud, saate hüdrotsefaalia esinemise kindlaks teha neurosoonograafia abil - ultraheli läbi fountaini.

Esimesel eluaastal peetud pea kasvu dünaamika, hoolimata oma lihtsusest, ei ole tänapäeval kaotanud oma diagnostilist tähtsust.

Hüdrosefaalia diagnoosimise mitteinvasiivne meetod lastel on kolju laialivalgumine: pea uurimine lampiga toruga. Luminestsentsi astme ja suuruse järgi hinnatakse hüdrotsefaalide olemasolu või puudumist.

CT ja MRI kasutatakse hüdrotsfaalia diagnoosimiseks pärast aju ultraheli.
Diagnoosi kinnitamiseks täiendavad meetodid hõlmavad põhjapõie, EEG-i konvulsioonse sündroomi esinemise uurimist.

Ravi

Hüdrosefaalia ravi lastel võib olla konservatiivne ja operatiivne. Konservatiivne ravi on efektiivne avatud, mitte-progressiivse hüdrotsefaaliga.

Selleks, et vähendada tootmise tserebrospinaalvedelik ja parandada liquorodynamics lapsed on lubatud kasutada diakarb (atsetosolamiid), furosemiidi (Lasix), mannitool, glütserool (mugav, sest see manustatakse suukaudselt).
Kui ravimite võtmisega ei kaasne mingit mõju ja haiguse progresseerumise korral on suletud hüdrotsefaalia esinemisel näidustatud kirurgiline ravi.

Välise vatsakese drenaaž viiakse läbi kiireloomuliste juhtudel, kui suurenenud intrakraniaalse rõhu kasvavad sümptomid ähvardavad lapse elu.

Kui CSF-i voolu häire põhjus oli kasvaja või hematoom, siis on näidatud selle eemaldamine, mis iseenesest võimaldab normaliseeritud vedeliku dünaamikat taastada.

Kavandatud viisil viiakse läbi vedelikjahtimine (ventrikulaatoritooniline, ventrikulaarseatrium, lumboritoneaalne möödaviik). Kasutades süsteemide torude ja väljalaskeklapid osutub võimalikuks liig CSF ajust kehaõõs (kõhu vaagnapõhja aatriumi). Loomulikult on need väga traumeeritavad toimingud, kuid kui neid edukalt läbi viia, saab laps võimalus elada täisväärtuslikku elu, füüsilise ja vaimse arengu all kannatada.

Tagajärjed

Hüdrosefaalia prognoos lastel sõltub paljudest teguritest. Oluline roll on nii põhjus, arengumehhanism, intrakraniaalse rõhu tase, arengu vanus kui ka elu kestus.

Hüdrosefaalsega seotud vormide puhul on prognoos soodsam kui oklusiivsed.

Üldiselt on varajase diagnoosimise ja eduka ravi korral enamus lapsi füüsilises ja vaimses arengus võimalik taastuda.

Video teemal "Hüdroksefaalne sündroom"