Hepatorenaalne sündroom

hepatorenaalsündroomi - sekundaarne neerupuudulikkus, kaasnevad rasked kaotus maksa parenhüümi. Seda iseloomustab funktsionaalne neerupuudulikkus sagedamini ilma orgaaniliste kahjustusteta. Harva on väikeste veresoonte tromboos, fibriini ladestused kapillaarides glomeruli ja neerutorukeste kahjustus. Levimus

hepatorenaalsündroomi maksatsirroosi esineb 8-10% juhtudest. Märgid viitavad progresseeruvale maksahaigusele. Neid peetakse negatiivseks kinnituseks patsiendi kehva prognoosi kohta. Sõltuvalt neerukahjustuste surm saabub jooksul kaks nädalat kuni kuus kuud.

Kui teil on märke portaalhüpertensioonist patsientidel maksatsirroosi esimesel aastal 20% patsientidest hepatorenaalsündroomi, kui patoloogia toimub 5 aastat - 40% juhtudest. Tavaliselt mõjutab see sagedamini inimesi vanuses 40-80 aastat. Erinevused ei sõltu soost.

Milline on sündroomi põhjustaja?

Hepatorenaalse sündroomi( GDS) spetsiifiline põhjus ei ole teada. Saadi individuaalsete teguritega, mis esinevad maksahaiguse: spastilise kontraktsiooni neerude kapillaarid annab vereringesse ja põhjustab hapnikupuudus kudedes( hüpoksia), otsene mõju neerukoe mürgiseid aineid ja tagastamata vere räbu muutunud metabolismiga arahhidoonhappe, põhjustades häireid suhe tromboksaani japrostaglandiinid.

Lastel peapõhjus sündroom( poole ajast) - hepatiit maksapuudulikkus. Lisaks patoloogia võib raskendada:

• mõju ARTESIA sapiteede nagu krooniline hepatiit;
• Wilson-Konovalovi tõbi;
• on autoimmuunne hepatiidi tüüp;
• pahaloomuline maksakasvaja;
• pikaajaline ravi paratsetamooliga.

Täiskasvanutel arvatud tsirroosi, SDG saab arendada ajal bakteriaalne peritoniit( statistiliselt 25% juhtudest), pärast eemaldamist märkimisväärse hulga astsiidivedeliku( paratsenteesil) ilma kompenseeriva manustamist Albumiin( 15% juhtudest), verejooks paisunud veenilaiendite mao veenide jasöögitoru( 10%).

Millised muutused organismis põhjustavad sündroomi?

aluse häire hepatorenaalsündroomi seostatakse neerus verevoolu tõttu neeruarteri ahenemine ja laienemine muudest olulistest kõhu laevadel. Mehhanism patoloogiliste häirete neerufunktsioon( patogenees) seostatakse naatriumipeetus vähendas vabanemisega veemolekulide päsmakestest filtreerimisega aeglustamist vähenemine läbilaskevõime neerud.

Hüvitatavateks tsirroosi arendab hüpertensiooni värativeeni ja arteriaalse laevad paisuma. Sellega kaasneb naatriumi viivitus. On oluline, et algstaadiumis ei ole olulist mõju naatriumi säilitades süsteemid, jääb normi piiridesse veres norepinefriini, reniini ja aldosterooni. Kui aste

naatrium viivitus muutub väga kõrge, tõstes seotud mehhanismi arendada reniini kontsentratsiooni suurenemist plasmas ning aldosterooni ja noradrenaliini. Patsiendid, kellel on astsiit( vedeliku kogunemine kõhuõõnde) valmistatakse dieeti piiratud soolasisaldus, kuid neeru ei suuda eristada uriini isegi väikeses koguses naatriumi.

funktsioonile reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi mõjutavate südamehäired ja veresoonte toonuse: laienemine arteriaalse kapillaarid( vasodilatatsiooni), langedes tagasi veeniverd südamesse südame vähenenud. Need füsioloogilised mehhanismid aktiveerimiseks sümpaatilise närvisüsteemi ja hormonaalse tegureid, mis kõik töö toetamiseks südamelihases.

Peamine ensüüm, mis konverteerib nõrga aktiivse angiotensiin I aktiivseteks vormideks, on angiotensiini konverteeriv ensüüm( ACE).Ta on veres pidevalt kohal, toetab hemodünaamikat. Ensüümide assistendid( endoperoksiid, chimase, katepsiin G) on haiguste patogeneesis seotud vähem. Nad toimivad kudede tasemel. Mõjul aktiveeritakse

Angiotensiin esineb märkimisväärne spasm genereerimiseks neeru- arterioolide, tilkade sees rõhku skleroosi filtreerimisega vähendatud nefronite. Selle tulemusena väheneb naatriumi reabsorptsioon glomerulaarsele lähimale nefronile. Naatriumi kogunemine toimub kaugetes torutubades.

Tavaliselt põhjustab see filtreerimise kiiruse taastamiseks reniini vabanemise inhibeerimist. Hepatorenaalse sündroomiga mehhanism ei tööta. Süsteemi toimimine sõltub aldosterooni( neerupealiste hormooni) reaktsioonist. See reguleerib ekstratsellulaarse vedeliku kogust, kaaliumisisaldust veres. Naatriumi mõjutab kaudselt.

läbilaskevõimeCPU võimalust neerud suuresti seotud tase prostaglandiinide. Need on vasodilataatorid, mis võivad vähendada kitsendavat toimet. GDS-ga patsientidel vähendatakse prostaglandiini E2, kallikreiini, 6-keto-prostaglandiini sünteesi. See leidis suurenenud sünteesi vasokonstirktiivsete aineid: endoteliin-1, adenosiin, leukotrieeni E4, C4 ja D4, tromboksaan A2.

Raske maksakahjustusega kõhuõõne veresoonte vasodilatatsiooni mehhanism on põhjustatud glükagooni eritumise suurenemisest. Selle sisu suureneb tsirroosiga, see aitab vähendada mesenteriaalsete veresoonte arterioolide tundlikkust angiotensiinile, katehhoolamiinidele. See toob kaasa toonuse ja laienemise kaotuse.

Millised on patoloogia tunnused?

sündroom areneb patsientidel raske maksahaigus, nii on peamised sümptomite ja nähtude aktiivne protsess dekompensatsioonita:

• hepatomegaaliat, kollatõbi naha ja limaskestade;
• valulik naha sügelus ja lööve;
• säravad roosad peopesad;
• muudab sõrmede ja küünte( "trummipulgad" ja "kellaklaas") kujundeid;
• veresoonte "tähed" näol, rinnal, tagasi;Silmalaugude
• xantelasms;
• suurendas oluliselt kõhupiirkonda, kuna pindmiste veenide laienemine põhjustas higistamisvedeliku kõhuõõnde;
• turse jalgadel ja kätel, näo möödumine;
• ajukahjustus( entsefalopaatia) koos öine unetus ja päevane unisus, psüühikahäired, meeleolu;
• verejooks seedetraktis, mis ilmneb musta vedeliku väljaheitega või verega verega;
• võimalik nabaväänapõletik;
• meestel on piimanäärmete suurenemine( günekomastia);
• vähene eritunud uriin - päevas kuni 500 ml. Astsiit

Kliinilise looma järgi eristatakse kahte tüüpi GDS-i. I tüüpi - arendab ägeda maksapuudulikkuse mürgituse, alkohoolne tsirroos, 25% patsientidest, kellel spontaanne bakteriaalne peritoniit päritolu, iga kümnes korral seedetrakti veritsust pärast paratsenteesil vajadusel operatsioon.

Tsirroosi taustal ülekantud akuutne nakkushaigus on väärtuslik. Mõnikord on juhtumeid, kui põhjust ei saa kindlaks teha. Neerupuudulikkuse tekkeks on piisav 2-nädalane periood. Erandkriteeriumid:

• seerumi kreatiniinisisaldus ületab 221 μmol / l;suurenenud jääk lämmastik;
• vähendab glomerulaarfiltratsiooni kiirust neerudes 50% -lt normaalsest kuni alla 20 ml / min;Võimalikud on
• elektrolüütide muutused, eriti naatriumisisaldus( hüponatreemia).

Prognoos on ebasoodne. On kindlaks tehtud, et ravi puudumisel tekib surmav tulemus kahe nädala või kuu jooksul. II tüübi - tavaliselt kaasneb maksapatoloogia, millel on vähem tõsiseid ilminguid. Neerupuudulikkus tekib aeglaselt, kuid järk-järgult. Sellisel juhul ei saavuta seerumi kreatiniinisisaldus I tasemel sama taset.

Kursuse tunnuseks on astsiit ja turse, diureetikumide( tulekindlate astsiidide) manustamisel vähe või üldse mitte. Ilma ravita patsiendi ellujäämisperiood ei ole pikem kui 6 kuud.

Kuidas diagnoos viiakse läbi?

Diagnostiline algoritm koosneb kahe etapi järjestikusest täitmisest. Esialgu on vaja avastada neerude glomerulaarfiltratsiooni vähenemist. Selleks kasutage vere biokeemia uuringut: lämmastikuühendite sisaldus karbamiidist, jääklämmastikku, kreatiniini( asoteemia märke), naatriumi ja valgu vähenemist.

Samuti puudub uriin või vähendatakse järsult naatriumi. Igapäevase diureesi mõõtmine näitab enne täielikku anuuriaga olüguriaat( uriini väljundi lühenemine või peatumine).Teine etapp seisneb maksa neeru sündroomi diferentsiaaldiagnostikas teiste haiguste ja neerupuudulikkuse põhjustega.

mõistetav, et patsientidel, kellel esineb maksahaigus vähendatakse sünteesi uurea ja kreatiniini aga isegi testides algstaadiumis neeruhaiguse, need arvud võivad näidata normaalne.

Eristusdiagnoos diagnoosimiseks tuleb välistada:

• mõju šokk ja ebanormaalne vedeliku kadu( nt verejooks, oksendamine, kõhulahtisus);Bakteriaalse infektsiooni avaldumine
• ;Ravi ravis kasutatud ravimite nefrotoksilisus
• ;
• vastus parandatud neerufunktsioonide ja kreatiniinisisalduse vähendamiseks, et peatada diureetikumide kasutamine, teostades veekontrolli testi;
• kõik põhjused, millega kaasneb valgu ja erütrotsüütide vabanemine uriinis( hepatorenaalse sündroomiga seda ei juhtu);
• võimalikud mehaanilised takistused uriini eritumise tekkeks neerude, kuseteede, põie parenhüümi haigustes.

Neerupuudulikkus võib põhjustada ravimeid. Seda nimetatakse "iatrogeenseks", seda on palju paremini ravitud. Sarnane toime avaldub mõjul kontrollimatu diureetikumid, laktoos, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, tsüklosporiin, aminoglükosiidantibiootikumid ja demeklotsükliin.

Ravimid toimivad neerude kaudu, vähendades oluliselt prostaglandiinide tootmist, vähendades glomerulaarfiltratsiooni kiirust. Maksa tsirroosiga patsiendil tekib alkoholismi korral A tüüpi immunoglobuliinid neerudes, b2-mikroglobilis tuvastatakse uriinis.

Neeru verevoolu kontrollimiseks kasutatakse duplex Doppleri ultraheli meetodit. Selle abiga hinnatakse arteriaalse voodi resistentsust. Kui tsirroos ilma astsiidita ja veres lämmastikku sisaldavate räbu eritub, peaksime mõtlema hepatorenaalse sündroomi tekkimise kõrge riski üle. Varsinaalse resistentsuse kasvu GDS juuresolekul peetakse ebasoodsaks märgiks.

kriitilised kriteeriumid diagnostikas

Diagnostikakriteeriumid ühendavad peamised ja kaudsed omadused, mida tuleks kaaluda. Peamiseks( üleval) omadused: esinemisega patsiendile, kellel on krooniline maksahaigus, komplitseeritud astsiit, madal glomerulaarfiltratsiooni - üldine tase kreatiniini sisaldust veres 1,5 mg /% või rohkem, päevas väiksem kliirens 4 ml / min, valgu päevases uriini vähem.500 mg, tsirkuleeriva plasma koguse taastamiseks positiivse reaktsiooni puudumine.

täiendava( kaudsed) näidustused: päevas uriinieerimisvajadust alla 1 liitri uriini naatriumi kontsentratsiooniga 10 mmol / l, uriini osmolaarsust vereplasma, seerumi naatriumi sisaldusega alla 13 mmol / l. Patoloogia progresseerumisel suureneb kreatiniini ja karbamiidi sisaldus veres. Naatriumi kontsentratsioon ei ületa 120 mmol / l.

Uriini analüüs ei näita märkimisväärseid muutusi, välja arvatud madal naatriumisisaldus. Neerudes on võimalik arendada äge tubulaarne nekroos. Astsiiti ei saa ravida diureetikumidega. Patsiendi koomaasundil langeb arteriaalne rõhk ja diurees. Terminali kestus mitmest päevast kuuni või rohkem.

ravivõimalused

Uuringud on näidanud, et patsientide ellujäämist hepatorenaalsest sündroomist mõjutab peamiselt progressiivne maksapuudulikkus. Neerufunktsiooni parandamiseks mõeldud ravi on praktiliselt ebaõnnestunud, sellel ei ole olulist mõju haiguse kulgemisele.

Patsientide toitumises on soola kogus järsult piiratud. Maksa entsefalopaatia taustal viiakse patsient proteiinisisalduse vähenemiseni. Arvutatakse dieet ja toitumine, nagu tsirroosiga ja turse all kannatavatel patsientidel.

Konservatiivses ravis kasutatakse erinevaid skeeme:

• intravenoosne tilk 8-12 tundi Terlipressiin albumiiniga, kursuse kestus määratakse arsti poolt;Tabletid
• manustamine midodriin kolm korda päevas järk-järgult annuse suurendamisega, oktreotiid kombinatsioonis albumiini intravenoosse infusiooniga;
• tilgub intravenoosselt norepinefriini ja albumiiniga 5 päeva jooksul.

Lisaks üksikute tähiste ettenähtud: atsetüültsüsteiini - antioksüdant preparaati kasutatakse käigus 5 päeva üledoosiga paratsetamool, Dopamiin - toimib läbi retseptori stimuleerimist aparaadi veresoonte silelihaste.

. Maksa siirdamine - kõik patsiendid ei vabane.35% -l juhtudest on vajalik neeru hemodialüüsi teostamine( võrdluseks - patsientidel, kellel ei ole hepatorenaalse sündroomi pärast transplantatsiooni, on hemodialüüsi vaja ainult 5% juhtudest).Pärast operatsiooni tsüklosporiinide kohustuslik kasutamine.

Teisel kuul pärast siirdamist paraneb neerufunktsioon, kuid ei normaliseeru. See mõõdukas näitaja on täheldatud GDSi patsientidel. Kõik hormonaalsed häired järk-järgult kaduvad, naatriumi kogus uriinis ja veres taastatakse, vesi vabaneb.

prognoos Terlipressiini ja albumiini saavate patsientide elulemus on kuus 87%.Kui ravitakse ühe ravimiga ilma proteiini asenduseta - 13%.Maksa siirdamise toimingu ajal on võimalik hepatorenaalse sündroomiga patsientide 10-aastase elulemuse saavutamine saavutada 50%.Seetõttu on patsiendi kõige olulisemaks raviks patsiendi ettevalmistamine siirdamiseks, elu pikendamine kuni maksa radikaalse asendamise hetkeni.

Maksa siirdamise tulemuste statistika näitab, et 70-80% patsientidest, kellel puudub GDS, ja 60% hepatorenaalse sündroomiga saavutavad kolme aasta elulemuse. Hepatorenaalse kahjustusega patsiendid kestavad intensiivravi osakonnas pärast siirdamist. Nad on tungivamalt tungivamad.

Probleemid

ennetamise maksatsirroosi vältimiseks hepatorenaalsündroomi, eksperdid soovitavad kasutada kombinatsiooni tsefotaksiim ja albumiini vereülekande. Eriti need on näidatud tüüp I GDS ohu korral.

Alkohoolse tsirroosiga patsientidel soovitatakse bakteripõletikku ohjata, et kaasata ravi Pentoxifylline'i raviskeemidega. Läbi laparotsentoos Astsiidiga patsientidel peaks infundeerige veenisiseselt vabastatakse liitri 6-8 g Albumina. Terapiya tsirroosi nõuab ettevaatusega kasutamist diureetikumid, raamatupidamine vastunäidustusi neerutoksiliste narkootikume.

Maksa siirdamise tulemuste saamine hepatorenaalse sündroomi korral on ülesanne ravida ja pikendada patsiendi elu, kes ootavad operatsiooni. Igal aastal annab uuring uut teavet, et mõista sündroomi põhjuseid, leida ravimeetodeid.