Mis on hüpersplenism?

Video teemal diagnoosimisel arstid võivad mainida splenomegaalia( põrna suurenemine suurused) ja hüpersplenismi( parandada oma funktsioonide).Põrna asub diafragma vasaku kupli all. Täiskasvanud tervislikul inimesel on selle pikkus 16 cm pikk, kaal kuni 150 g. See on üks immuunsüsteemi tähtsamaid organisme. Kui

hüpersplenismi põrna esineb ülemäärase hävitamine punalibled mis avaldub testis vähendas erütrotsüütide arv, trombotsüütide või leukotsüütide. Hüperplantilismi sageli kaasneb splenomegaalia, kuid see kombinatsioon ei ole vajalik. Funktsiooni suurenemine võib ilmneda splenomegaalia korral.

Millised on põrna funktsioonid?

Põrna peamine ülesanne on võidelda võõrkehade vastu organismis, tekitades immuunsüsteemile piisavalt antikehi. Need võimaldavad eemaldada ebanormaalsetest rakkudest, vereplasmidest, mikroorganismidest.

Keha on kaetud tiheda kapsliga. Sees parenhüümi jaguneb kaheks kihiks: punane pulp - põhiosa, on koht küpsemist vererakud, kasutamine võõrosakestele, valge - sünteesitakse rakkudes.

Suurenenud põrna põhjustatud nakkushaiguste ja normaalse funktsionaalse koormuse. Tõsine splenomegaalia etapil peetakse selle kasv üle 20 cm, mass põrna 1000 on 3 peamist rolli:

• toodangu kvaliteedi lümfotsüüdi küpsemise ja diferentseerumist;
• antikehade süntees verepordile sisenevatele välismaistele ainetele;
• vananenud vererakkude hävitamine, nende kasutamine.

Lisaks on see seotud sapi, raua sünteesi, ainevahetusprotsesside moodustamisega. Hüperplenism koos organi hüpertroofiaga võib olla esmane( selle põhjus on ebaselge) ja teisene, mis on põhjustatud teatud haigustest. Esmane

hüpersplenismi jagatud kaasasündinud( microspherocytic hemolüütiline aneemia, talasseemia, hemoglobinopaatiatega) omandatud( at purpur, neutropeenia, pantsütopeenia).

Sekundaarne hüpersplenism põhjustab järgmisi haigusi:

• tüheo-palavik;
• tuberkuloos;
• sarkoidoos;
• malaaria;
• tsirroos;Portaali ja põrnaveeni
• tromboos;
• retikuloos;
• amüloidoos;
• lümfogranulomatoos ja teised.

Kuidas ilmneb splenomegaalia ja hüpersplenism?

Suurte põrna suurused tuvastavad palpatsiooni patsiendi õiges asendis( paremal poolel).Spetsiaalsetes kliinikutes harva kasutatakse organite skaneerimist märgistatud isotoopidega. Põrna suurenenud funktsiooni näitab tavalise analüüsi abil vererakkude arvu vähenemine. Mõnikord kompenseeritakse indeksid luuüdi vereloome aktiivsuse suurenemisega.

His koormuse patoloogiliste seisundite võimelised kasvama 10 korda. Et välistada luuügavuse mõju lastele. Erilist tähelepanu pööratakse retikulotsüütide arvule, punaste ja valgete vere moodustunud elementide suhtele.

Mõned haigused on diagnoositud juuresolekul ebanormaalne perifeerse erütrotsüüdid( sfääriline) kuju sihtrakkudega( in thalassemia).Need on funktsionaalselt nõrgemad kui tavalised rakud, mida kinnitab osmootse resistentsuse määratlus. Väljaselgitamisel

hemolüütiline anemias arv suurenes tase kaudse bilirubiini, kasvukiirus stercobilin väljaheidetes analüüsiga. Hüperplenismi kliiniliste tunnuste tunnused ja nende ravi, mida me käsitleme tuntud haiguste näitel.

Patsiendid, millega kaasneb laienenud põrna

Kaasasündinud hemolüütiline ikterus. Teiseks haigusseisundiks on hemolüütiline mürsfraküotsüütide aneemia.20% juhtudest on põhjus teadmata, ülejäänud on pärilikud. Rikkumised põhjustavad erütrotsüüdi membraani( membraani) struktuuri defekti. See muutub naatriumiks läbilaskvaks. See viib rakkude mahu ja sfäärilise kuju suurenemiseni. Keskel

Erütrotsüüdid hapraks halvem, on hävitatud põrna( hemolüüs).Hüperfunktsiooniga kaasneb splenomegaalia. Haigus esineb varases lapsepõlves. Hemolüütiliste kriiside voolud. Sümptomid on põhjustatud aneemia kiirelt tõusust, kollatõvest.

Patsiendid esinevad:

• iiveldus ja oksendamine;
• valud kõhu ülaosas;
• südamepekslemine;
• õhupuudus;
• temperatuur tõuseb;
• nahk muutub esialgu kahvatuks, seejärel ikteriks.

Kui haiguse kulg on verejooks, on peamine sümptomatoloogia aneemia ja kerge hemolüütiline ikterus. See ilmneb hiljem noorukitel ja täiskasvanutel. Bilirubiinisisalduse suurenemine pooled juhtudest põhjustab maksarakkude rünnakute, kroonilise koletsüstiidi rütmihoogude tekkimist.

uurimine näitas suurenenud põrn, analüüsiks verd microspherocytosis piiratud osmootse resistentsus punaseid vereliblesid, retikulotsütoos. Luuüdi äigepreparaadina kinnitas hüperplaasia erütrotsüütide idu( for Stroke - retikulotsütopeenia ja hüpoplaasia punase idanemist).Veres kaob bilirubiini sisaldus uriinis urobiliinis, roojas - sterkoliini.

Peamine efektiivne ravimeetod on operatiivne põlve eemaldamine( splenektoomia) täiskasvanutel remissiooni ajal 3-4 aastastel lastel. Selle tulemusel muutub erütrotsüütide kuju, nende eluiga ja stabiilsus, aneemia ja kollatõbi. Kui sapipõies leitakse kivi, tehakse koletsüstektoomia.

Suur taleasemia

Teised haigusseisundid on Vahemere aneemia, Cooley. Ka päritud patoloogia. Erütrotsüütide madalama taseme esinemine on valgu sidemete rikkumine hemoglobiinis. Kerged juhud on asümptomaatilised. Raskete haigusseisundite korral on patsiendil kalduvus mõnele infektsioonile.

Eksam näitab suurenenud maksa ja põrna. Tüüpilised sihtrakud leitakse veres, erütrotsüütide osmootiline resistentsus suureneb. Leukotsüütide ja retikulotsüütide arvu kasv normaalse trombotsüütide taseme taustal on iseloomulik.

Seerumi rauasisaldus on oluliselt suurenenud, bilirubiini kontsentratsioon suureneb mõõdukalt. Sapipõie kivid on leitud ¼ patsiendist. Ravi ajal kasutatakse vereülekannet. Splenektoomia võimaldab ainult suure organi vabaneda, kuid see pole ratsionaalne sekkumine.

trombotsütopeenilise purpuri

patoloogia tuntakse haiguse purpur, idiopaatiline purpur. Tüüpiline püsivalt madal trombotsüütide arv. Iseloomulikud tunnused:

• temperatuuri tõus;
• hemolüütilise päritoluga aneemia;
• neuroloogilised häired tserebraalsete hemorraagiate tõttu;
• neerupuudulikkuse areng pärast neerufunktsiooni parenhüümi hemorraagia ja kiulise kude proliferatsiooni.

Distribution immuunpuudulikkuse viiruse viinud ülekaalu patsientide seas nooremad mehed, homoseksuaalid, narkomaanid. Mõlema soo inimesed sageli haigeid, nõudes sagedast vereülekannet.

Trombotsütopeenia korral hävitab põrand trombotsüüdid sünteesitud trombotsüütide teguriga. See on G-tüüpi immunoglobuliini( IgG) antikeha, harvem IgM-ile, IgA-le. Lisaks on suurenenud kapillaaride haprus, neuroendokriinsed häired. Bakteriaalse ja viirusliku infektsiooni roll ei ole välistatud. Põhjused

trombotsütopeenia kordset suurenemist trombotsüütide hävitamise antikehad ja vähendada nende eluiga( hävitamine põrnas ja maksas).Haigus esineb ägedal( lastel) ja kroonilises vormis.

Märgid

eksponeerib järgmistest sümptomitest:

• hemorrhages rinnal naha, limb, kõhu- ja limaskestaaluse kiht( suu, pakkuja silm);
• emaka veritsusega naistel;
• nina ja seedetrakti verejooks, igeme kudedest, väikestest kriimustustest, vigastustest;
• veri uriinis;
• ajuverejooks( parees, halvatus).

Rakmete positiivne sümptom. Põrna suureneb ainult 2% patsientidest. Vere analüüsimisel leiti trombotsütopeeniat, vähenenud hüübivust, pikaajalist verejooksu aega ja verehüüvete tagasitõmbamise puudumist. Lümfisõlmedest saadud luuüdi limaskestadel on järsult vähenenud trombotsüütide prekursorite järglaste megakarüotsüütide arv.

Ravi meetodid sõltuvad patsiendi vanusest, haiguse vormist ja kestusest, vastusest eelmisele ravile. Kortikosteroidide suure annuse manustamine, trombotsüütide massi transfusioon, splenektoomia. Kõige riskantsem samm on kirurgia kasutamine juhtudel, kui veritsust ei ole võimalik peatada.

Splenektoomiale Pärast jätkates ravi kortikosteroidide kumid( Asatiopriin), tsütostaatikumid( tsüklofosfamiid).Kompleksne ravi võimaldab saavutada stabiilse remissiooni.

Feldi sündroom

Haigus on haruldane. Seda iseloomustab triaad sümptomid: liigesehaigus nagu reumatoidartriit, leukopeenia veri, splenomegaalia( põhjustatud kasvu punase muda).

Arvatakse, et haigus areneb pikaajalise reumatoidartriidi tekke tagajärjel. Enamikul juhtudel hakkab patsiendi põrn tootma granulotsüütide antikehi, mis põhjustab nende hävitamise. Veres leitakse mõõdukaid aneemia ja trombotsütopeenia tunnuseid.

Patsiendid näitavad kalduvust infektsioosseid protsesse( sagedamini kurguvalu) korrata. Teise nakkushaiguse korral esineb ägenemine. Patsientidel tõuseb temperatuur, agranulotsütoos suureneb veres.

Kõige efektiivsem ravi peetakse õigeaegseks splenektoomiaks. Leukotsüütide arvu olulist suurenemist vereanalüüsis täheldatakse 2-3. päeval pärast operatsiooni. Reumatoidpolüarriidi ravis kasutatakse tavapäraseid skeeme.

lümfogranulomatoos

Teine nimi on Hodgkini tõbi. Patoloogia viitab lümfoidkoe süsteemsele kasvaja kahjustusele, mis hõlmab põrna parenhüümi. Haiguse spetsiifiline põhjus ei ole teada. On kindlaks tehtud, et sagedamini kannatavad sagedamini kannatanud ühe perekonnaga 20-30-aastased mehed, mis tähendab, et edasine "tipp" langeb vanuritele.

lokaliseerimise sageduse järgi:

• 1 koht - emakakaela lümfisõlmed;
• teise astmepõletikul;
• kolmandal kääreel.

Protsessis põrna, luuüdi, maksa, retroperitoneaalset ja mediastiinumi lümfisõlmed. Histoloogia näitab tüüpilist granulomatoossetesse koes neutrofiilid, eosinofiilid, Pplasmarakkusid, hiidrakke spetsiifilise Reed-Sternberg-Berezovski.

Harvadel juhtudel on esialgsed sümptomid järgmised: paraorhiliste lümfisõlmede suurenemine, temperatuuri tõus, öösel tugev higistamine, kaalulangus. Splenomegaalia areneb 40% -l juhtudest ilma hüpersplenismita. Märkimisväärse suurenemise korral on vasaku hüpohooniaga tuhm valu.

kasvaja saab lokaliseerida ainult põrn, siis on võimalik episplenitis( põletik koe kapsli ümber), reinfarkt tugeva valu. Kuid see kliiniline pilt on tüüpiline valitseva splenomegaalia korral.

kopsukoes esineb alopeetsia või hajusa infiltratsiooni kogunenud vedelik rinnaõõnt. Lümfogranulomatoos mõjutab sageli luusüsteemi( lülisamba, vaagna ja ribide).Patsiendil on kohalik valu. Luuüdi kaasamine on näidustatud aneemia, leukopeenia, trombotsütopeeniaga.

hiljem arenenud hepatomegaaliat muutused biokeemilistes testides, suurenenud bilirubiini, valkude sügisel. Kirjeldatud vormide staadiumiks on iseloomulik:

• põletikuline naha sügelus;
• lainekordne temperatuuri tõus;
• lümfisõlmede tihendamine ja jootmine;
• sümptomid joobes;
• ammendumine. Kui pigistada

suured lümfisõlmed külgneva elundite võib areneda kähedust käte ja kaela( superior õõnesveeni sündroom), püsiv kõhulahtisus. Vere tulemused näitavad kerget aneemiat lümfopeeniast, neutrofiilile, eosinofiilia ja harva trombotsütopeenia, olulist suurenemist ESR.In

diagnoosi lehe röntgenkiirtega mediastiinumi, ultraheli, magnetresonants ja kompuutertomograafia maksa, põrna, lümfisõlmede kõhukelme. Diferentsiaalse diagnoosi jaoks on peamine tähtsus Berezovski-Sternbergi rakkude avastamisel lümfisõlmede biopsia materjalis.

ravi sõltub protsessi etapist. Röntgenravi kasutatakse kombinatsioonis kemoterapeutikumide ja kortikosteroididega. Splenektoomiale läbi kohaliku kasvajate arengut põrn, väljendatuna hüpersplenismi, splenomegaalia tunnustega kokkusurumine kõhuõõnde.

Gaucher 'tõbi

Haigus viitab fermentopaatiadest põhjustatud ainevahetushäiretele. Sellega rikutakse keha lipiidide ainevahetust. Splenomegaalia ja hüpersplenismi iseloomulikud ilmingud.

Patoloogiat peetakse päriliseks. Rikkumiste aluseks on β-glükotserebrosidaasi puudulikkus ja funktsionaalne alanemine. See ensüüm on vajalik lipiidide kasutamiseks.

Glükotserebrosiidi akumuleerub makrofaagid põrna, lümfisõlmed, maksas, luudes ja aju. Harvadel juhtudel on kopsud. Pediaatrilisi ja noortevorme iseloomustab kesknärvisüsteemi kahjustuse domineeriv areng.

lapse maha eakaaslased vaimselt ja füüsiliselt, on neuroloogilised sümptomid( pseudobulbaarse häired, epileptiformne rünnakuid), maksa ja põrna, väljendatud kahheksia. Lastel on haigus kõige pahaloomulisem, mis põhjustab nakkavate komplikatsioonide tõttu surma. Täiskasvanud patsientidel on neuroloogilised sümptomid halvasti väljendunud.

luukoe struktuuri häirimise tõttu on häiritud valu, jäsemete ja selgroo murrud. Trombotsütopeenia soodustab nina ja igemete veritsust, tohutuid nahainfekumeid ja limaskestade membraane.

nägu ja käed maalitud kollakaspruuni värvi tõttu ladestumist hemosideriiniks, liigesed, punetav, turses, paksenemine sidekesta. Põrna on märkimisväärselt laienenud, see võib hõivata peaaegu kogu kõhuõõnde, maks - mõõdukalt. Kollatõbi, lümfisõlmede ja astsiidide kasvu pole.

Vere analüüsimisel: aneemia on väike, leukopeenia, trombotsütopeenia. Diagnoosi lõplikuks kinnitamiseks lõigatakse luuüdi või põrnaks spetsiifilised Gaucheri rakud biopsia abil.

Splenectomy on ainus tõhus viis haiguse raviks. Mõnikord jätavad kirurgid osa põrnasest, et vähendada sepsise tekke ohtu. Hüperplenismi nähud pärast operatsiooni kaovad järk-järgult. Hüpersplenismi alati ei täheldatud kroonilise lümfoidse leukeemia, müeloidne leukeemia, AIDS, pikaajalise infektsioonid.

Kuidas hüpersplenism avaldub tsirroosist?

tsirroosi peetakse üheks kõige sagedasemaks hüpersplenismi põhjuseks. Kliinilises protsessis on sellega seotud sümptomid isoleeritud "hüpersplenismi sündroomis".Asendades parenhümatooskoesse maksa lobules löövet põhjustab püsivat ahenemise värativeeni süsteemi.

Selle tulemusena - portaalhüpertensiooni areng, aluneistel laevadel, sealhulgas põrnas seisund. Välimus järgmistest sümptomitest hüpersplenismi rääkida taustal maksatsirroosi:

• • raskustunne, tuim valu vasakus hypochondrium ja tagakeha, akuutne valu kujunemisele võib viidata südameinfarkti, tromboos põrna laeva;
• mao ülevoolu tunne pärast söömist isegi väikest toitu põhjustab suurenenud põrna rõhk;
• kummiverejooks, nina veritsus, naiste emakas, naha lööve( aneemia);
• sagedased ägedad nakkushaigused immuunsuse pärssimise tõttu.

Lisaks hüpersplenismi sümptomid, maksakahjustuste esinevad:

Naha ja limaskestade

• ;
• üldine nõrkus ja tugevus lihastes;
• kehakaalu alandamine;
• isutus puudub;Vaskulaarsete tähtude
• nahal;
• astsiit;
• entsefalopaatia, väljendatud käitumise muutused, unetus, depressioon, teadvuse.

tähtsamaid laboratoorsete ilmingute suurendatakse Maksatransaminaaside, aluseline fosfataas, bilirubiin, immunoglobuliinide valgu vähendamise arvelt albumiin, protrombiini, kasvu järelejäänud lämmastiku ja karbamiidi, kolesterool, triglütseriidid, kiirendatud ESR.

rikkumine funktsioonina põrna avaldub langemist hemoglobiin, mitmeid kõik vererakke. Eriravi tsirroosiga ei teki hüpersplenismi. Ei ole vaja eemaldada põrn, sest kõik häired põhjustatud portaalhüpertensioonist ja raskete haiguste.

hüpersplenism toetab haigusläve või on sõltumatu kahjustus.Õige põhjuse kindlakstegemiseks on olemas piisavalt diagnostikameetodeid. Ravi nõuab kombineeritud raviskeemi. Splenektoomia ei lahenda alati kõiki probleeme.