Ewingi sarkoom: kasvaja sümptomid lastel, ravi

Ewingi sarkoom lastel: prognoos, astmed, sümptomid ja ravi

Ewingi sarkoom - luuümbrises tekkiv pahaloomuline kasvaja nimetatakse "lapseea" haiguseks, sest 95% -l patsientidest kannatanud patsient ei ole enam kui kakskümmend viis aastat. Haigus on nime saanud Ameerika onkoloogi poolt, kes kirjeldas kõigepealt 1921. aastal sümptomeid.

Sarkom Ewing, kes moodustab kuni viieteist protsenti kõigist pahaloomulistest luukoe kasvajatest lastel, on ainult eesostegeense sarkoomi ees.

Statistika näitab, et selle rühma kasvajad kannatavad kõige sagedamini valge rassi lastel ja noorukitel. Aafriklased ja aasialased on neid vähem mõjutanud.

Alla 14-aastastel on poisid tõenäolisemalt haigeks (suhe: 1).

Ewingi sarkoom on haiguse äärmiselt agressiivse onkoloogilise vormi diagnoos, peamiselt Pikad (torukujulised) luud, vaagnapõhjad, selgroo luude kudedes, ribid, sääreluud ja labad.

Olles tunginud luudesse, kasvaja protsess lööb äärmiselt kiiresti ümbritsevate pehmete kudede.

Enamasti lokaliseeruvad nad luude, kopsude ja luuüdi kudedesse.

Kõige kurb on asjaolu, et esmakordse ravi ajal arstile märkimisväärne (kuni viiekümne protsenti) patsientidest, tuvastatakse metastaasid ja veelgi rohkem täheldatakse mikrometastaaside esinemist juhtudest.

Nooremate (alla 20-aastaste) patsientide kahjustuse kõige iseloomulikum tsoon on ülemiste ja alumiste jäsemete torukujulised luud. Täiskasvanud patsientidel kaasatakse patoloogilises protsessis selgroolülide, ribide, lambaliha, kolju ja vaagna luukuded.

Tüübid

Vastavalt kaasaegsele klassifikatsioonile on Ewingi sarkoomi kaks liiki:

1. Tüüpiline Ewingi sarkoom, mis mõjutab ainult luud. Sellist tüüpi sarkoomi mõjutavad kõige sagedamini iluliibuline luu - suurim osa inimese vaagnast. Pikkade sarkoomi (Ewing) esineb peaaegu pooled pahaloomulistest lapseea kasvajatest.
2. Ewingi sarkoomi sarkoom, paiknevad pehmetes kudedes.

Põhjused

Ewingi sarkoomi täpne põhjus pole veel kindlaks tehtud. Arvatakse, et kasvaja areng võib esile kutsuda järgmisi tegureid:

• Pärilikkus. Ewingi sarkoomi on sageli täheldatud patsientidel, kellel on perekonna ajalugu olnud sarnaseid haigusi.
• Urogenitaalsete organite emakasisesed väärarendid.
• Noored (vanuses viis kuni kakskümmend aastat).
• Valgest rassist kuulumine.
• Healoomuliste kasvajate esinemine luudes.
• Varem saadud vigastused.

Sümptomid

• Ewingi sarkoom kuulutab end patoloogilise protsessi arengu kohaks valu sümptomiks. Esialgsel etapil on valud mõõduka iseloomuga, need perioodiliselt lõpevad ja intensiivistuvad uuesti. Kui kasvaja areneb, suureneb valu sündroom, intensiivistades öösel, mitte sidudes sidemega või puhkeolekus.
• Mõjutatud piirkonna löömine on väga valus. Naha pindala kasvaja kohal on alati kuum, punane ja paistetus, nahaalused veenid on suurendatud.
• Öövalu tekitab unehäireid, vähendab töövõimet, püsivat väsimust, suurendab ärritatavust.
• Lõppkokkuvõttes tekkiv kasvaja viib lõpuks valusündroomi, madala liikuvuse ilmnemiseni (kuni kontraktuuri moodustumiseni).
• Patoloogiline protsess on kiiresti edasi arenenud. Mõni kuu pärast esimest kliinilist ilmingut võib kasvajat mitte ainult uurida, vaid ka palja silmaga näha.
• Hiljem võib Ewingi sarkoomi asukohas esineda patoloogiline murd.
• Paralleelselt kohalike kliiniliste ilmingute arenguga suurenevad üldise onkoloogilise mürgistuse sümptomid. Patsiendid tunnevad end väga nõrkana ja kaotavad täielikult söögiisu. Neil on kehakaalu järsk langus (sageli kuni täielikku ammendumiseni). Tõstetud temperatuur püsib kindlalt mitte ainult subfebriilide, vaid ka palavikuliste väärtuste tasemel.
• Selles etapis diagnoositakse patsiente piirkondlik lümfadeniit (lümfisõlmede põletik). Vereanalüüs näitab aneemiat.
• Erinevad sümptomid sõltuvad kasvajaprotsessi asukohast. Kui Ewingi sarkoom mõjutas alajäsemete luude, tekib hälbed. Kasvajarakk võib põhjustada hingamispuudulikkust, pleuraefusiooni ja hemoptüüsi.

Etapid

Ewingi tuumor selle arengus on 4 etappi:

1. Luu pinnale ilmub väike uus kasv.
2. Patoloogiline protsess tungib sügavale luukudesse.
3. Metastaasid algavad läheduses asuvatest elunditest ja pehmetest kudedest.
4. Metastaasid mõjutavad kaugemaid elundeid ja kehaosi.

Lokaliseerimine

Kõige nooremate (nooremate kui kahekümne aastaga) patsientidel mõjutab haigus pikki torujaid:

• reieluu;
• Brachial;
• tibiaal;
• kiuline.

Vanematel patsientidel täheldatakse patoloogilist protsessi ribide, kolju, vaagna, lõualuude, selgroolülide tasastel luudel.

Ewingi erektiilne sarkoom mõjutab ainult pehmeid koesid.

Metastaasid

Ewingi sarkoom sagedamini metastaaks kopsudesse, harvemalt - luukoesse ja luuüdisse.

Hilisematel etappidel mõjutavad metastaasid kesknärvisüsteemi.

Juhtudel metastaaside rinnakelme, keskseinandi lümfisõlmede ja muude organite ala retroperitoneaalruum on haruldased.

Väga varase ilmumise ja kiire arengu tõttu on metastaasid esinenud pooltel patsientidel, kes esmakordselt pöördusid arsti poole.

Metastaasi viisid:

• hematogeenne(vereringe kaudu);
• lümfisus(lümfisõlmedel);
• retroperitoneaalne(retroperitonaalruum);
• mediastinaalne(mediastiinum).

Diagnostika

Ewingi sarkoomi esialgses staadiumis on provintsi polikliinike arstid, kes jätavad primaarse röntgendiagnostika tähelepanuta,sageli võtavad tema sümptomid lihtsa põletikulise protsessi ilmnemisel, venitus või verevalumid.

Selle tulemusena osutub ravistrateegia ekslikuks ja mõned ravimeetodid võivad isegi kaasa aidata haiguse progresseerumisele.

Selliste surmavate vigade välistamiseks tehakse pahaloomuliste kasvajate tuvastamine meetoditega:

• Röntgenuuring. See meetod on juhtiv patoloogiliste fookuste tuvastamiseks luude kudedes.
• Magnetresonants ja kompuutertomograafia. Seda meetodit kasutatakse haiguse staadiumi, selle asukoha täpse asukoha ja koekahjustuse määra kindlaksmääramiseks.
• Mõjutatud kudede histoloogiline uurimine. Pehmeid ja luu-kudesid uuritakse biopsia abil. Luuüdi proove uuritakse luuüdi punktsiooniga, trepanondioopsiaga ja kahepoolse trepanondioopsiaga.
• Laboratoorsed vereanalüüsid. Ewing sarkoom tuvastasime juuresolekul leukotsütoos, suurenenud erütrotsüütide settereaktsiooni ja laktaadi kõrgest tasemest.
• Osteostsintigraafia - luude uurimine radiofarmatseutiliste ainete abil.
• Ultraheli diagnoosimine. Selline uuring aitab tuvastada metastasi esinemist või puudumist siseorganites.
• Molekulaargeneetiline diagnoosimine.

Ravi

Ewingi sarkoomi juhtivad meetodid on:

1. Keemiaravi. Tsütostaatilised preparaadid (tsüklofosfamiid, vinkristiin, adriamütsiin), mis häirivad kasvu ja lõhustumist kõik onkoloogilise patsiendi kehasse sisestatud rakkude tüübid, väikseimaga toime tulla metastaasid. Seda soodustab nende mõju spetsiifilisus praktiliselt kõigile inimese kudedele ja organitele. Mikrometastaaside hävitamine aeglustab kasvaja kasvu. Tsütostaatikumide kasutuselevõtmine toimub kursuste abil. Puuride kestus nende vahel on kaks kuni kolm nädalat. Kui metastaasid leiti luuüdis, puutuvad nad kokku ülalnimetatud ravimite suurte annustega, mille järel nad transplanteerivad tüvirakke.
2. Radioteraapia. Kasvajakudest mõjutatud suurenergia kiirgus kordub nii enne kui ka pärast operatsiooni. Kiirteraapia meetodid on patsiendi kehas kõige tõhusamad ja vähem traumaatilised. Nende abiga ei suuda te metastaasid tekitada, vaid ka haiguse edasistest raskustest. Kiirgusdoos on rangelt individuaalne. Kiirteraapia ühe raja kestus on 4-6 nädalat.
3. Operatiivnefookuse eemaldamineonkoloogiline kasvaja. Kirurgilise sekkumise käigus võib osaliselt eemaldada ribide, vaagna ja reieluu luude kudesid. Resektsiooni (eemaldamise) pindala määratakse ainult kasvajaprotsessi levimuse taseme alusel. Kondid eemaldatakse kõige sagedamini endoproteesidega. Kaasaegsed kirurgilised sekkumised lõpetavad haruldaste jäsemete amputatsiooni harva. Kirurgid teevad kõik võimaliku, et patsient ei jääks puudega.

Ewingi sarkoomi prognoos sõltub suuresti patsiendi ravi õigsusest kvalifitseeritud meditsiinis see tähendab haiguse avastamise hetkest ja patoloogilise levimuse tasemest protsessi.

Patsientidel, kellel on kopsudesse ja lümfisõlmedesse mittesektatavad (mitte eemaldatavad) metastaasid, on prognoos väga ebasoodne.

Patsientide elulemus, kellel haigus metastaasiti luu ja luuüdis, ei ole suurem kui kolmkümmend protsenti (võimas kiiritusravi korral, millele järgneb luuüdi siirdamine).

Kasvaja õigeaegne avastamine (enne, kui see levib kogu kehas)täielik taastumine on suur ja see on peaaegu seitsekümmend protsenti.

Seda soodustavad suured edu farmaatsias ja ravimeetodite areng. Kaasaegsed keemiaravi ravimid on palju vähem soovimatuid kõrvaltoimeid kui keerulise ravi tulemusena suudavad arstid ennetada paljude ohtlike haiguste arengut tüsistused.

On tähtis mitte raisata aega vähi raviks. Kui kasvajaprotsessi areng on isegi ebaoluline, on vaja kohe diagnoosida. Patsient peaks teadma, et Ewingi sarkoom ei ole kohtuotsus.

Hea spetsialisti soovituste õige ravi taktika ja range järgimine võib haiguse kaotada.

Allikas: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Ewingi sarkoom lastel, sümptomid, ravi

Ewingi sarkoom lastel, kellel diagnoositakse varases staadiumis kompleksraviga, annab positiivseid tulemusi. Kõik patsiendid peaksid olema arsti järelevalve all, elutähtsateks uute kahjustuste väljaselgitamiseks ning kõrvaltoimete esinemise ja arengu jälgimiseks.

Sümptomid

Kõik need sümptomid võivad olla teiste haiguste esinejad, mistõttu on raske diagnoosida sarkoomi varajast arengut.

• Kogu teave veebisaidil on informatiivsel eesmärgil ja see ei ole tegevuste juhend!
• Võite panna täpse diagnoosiainult DOCTOR!
• Me palume, et te ei võta ise ravimeid, kuidkohtuda spetsialistiga!
• Tervis teile ja teie lähedastele! Ärge heidutage

Mittespetsiifilised manifestatsioonid:

1. üldine nõrkus;
2. kiire väsimus;
3. terav kaalu langus;
4. temperatuur 38 kraadi ulatuses;
5. aneemia.

Kohalikud koe muutused pärast kahjustatud piirkonda (ekstraösoonne sarkoom):

• tekkivad valusad aistingud;
• turse, turse;
• luu reljeefi muutus;
• puudutades kasvaja on soe;
• naha punetus põranda ümber;
• põletik;
• veenide laienemine.

Kui kahjustatud piirkond on perioste, ilmneb valu ennast:

1. nõrk, kuid edasiliikumine haiguse arenguga;
2. kaob või nõrgeneb, aga taas ilmub;
3. ei kao üldse (isegi pärast puhata);
4. ei lakka, kui te kinni liigutate;
5. suureneb öösel, häiritud uni;
6. edeneb, on mõjutatud liigese liikumine piiratud.

Ja muud iseloomulikud sümptomid:

• laienenud lümfisõlmed, mis on läheduses.
• kasvaja suurenemisega seotud luumurrud.
• lülisamba sarkoomi lagunemisega on jäsemete nõrgenemine, halvatus.
• kui alajäsemeid on mõjutatud, siis ilmub hõre.
• rindkere luude sarkoom, mis väljendab hingamisprobleeme, hingamisteede põletikku, hemoptüüsi.
• metastaaside esinemine läheduses asuvates kudedes või selliste organite (maks, kopsud, lümfisõlmed, aju) kaugemates metastaasides.

Diagnostika

Tavaliselt toimub esimene ravi arsti traumatoloogiga, kuid pärast röntgenuuringut patsiendile antakse kõik vajalikud testid ja onkoloogiaanalüüs küsitlus. Väga sageli diagnoositakse sarkoomi väga hilja, kui metastaasid on juba ilmnenud. Mikro metastaasid on väga raske tuvastada.

Ewingi sarkoomi diagnoosimiseks viiakse läbi järgmised uuringud:

1. perifeerse vereproov (kasvajarakkude olemasolu korral, kusjuures positiivne tulemus on ajukarakoom);
2. vereanalüüs esinemise kohta: suurenenud ESR, aneemia, leukotsütoos;
3. vere biokeemiline analüüs LDH tasemel;
4. Radiograafia (luude, kudede ja metastaasidega organite mõjutatud osad); sarkoomi tuvastamine;
5. kopsu röntgen;
6. tuumori poolt mõjutatavate kõigi piirkondade (luud, pehmekuded, elundid) tomograafia (MRI ja CT);
7. skeleti stsintigraafia viiakse läbi selleks, et paljastada tekkinud metastaasid, mis võimaldab avastada luude patoloogiat suure täpsusega;
8. Laevade seisundi röntgenülevaade;
9. Ultraheli;
10. aju täielik kontroll (trefiini biopsia);
11. sarkoomi biopsia diagnoosi lõplikuks kinnitamiseks;
12. kasvajakudede uurimine (immunohistokeemilised uuringud), otseselt kinnitab sarkoomi diagnoosimist;
13. DNA proovid võetakse teadusuuringuteks.

Selles haiguses on kaks etappi:

• lokaliseeritud vorm;
• metastaatiline vorm.

Lokaliseeritud faasmida iseloomustab tuumori esinemine (pindmine või vasakpoolne luukude sees) ühes kohas, võib levida ümbritsevatele pehmetele kudedele.

Metastaatiline faastuvastatakse alles pärast metastaaside tuvastamist (läheduses ja kaugel) muudel elunditel ja kudedel.

Ravi

Ewingi sarkoomi raviks kasutatakse järgmisi meetodeid:

1. konservatiivne (keemiaravi);
2. konservatiivne (kiiritusravi);
3. kirurgiline meetod (amputatsioon või ekstensiivse luu ja kudede ulatusliku osaline resektsioon);
4. kompleksne ravi hõlmab kõiki eespool nimetatud meetodeid.

Keemiaravi- on narkootikumide kasutuselevõtmine sageli intravenoosselt, harva sees. See ravimeetod on näidustatud kõigile patsientidele, sõltumata haiguse arenguastmest. Kemoteraapia kestus on 3-4 nädalat, sõltuvalt haiguse staadiumist viiakse läbi mitmeid kursusi.

Kiirgusteraapiaviiakse läbi väljastpoolt kahjustatud piirkondadesse. Kasvajad on radiatsiooni suhtes tundlikud, haiguse esialgsel etapil on võimalik täielik ravivastus. Kiirgust kiirgavat kiiritust kasutatakse juhtudel, kus kasvaja eemaldamine on võimatu.

Kirurgiline meetodhõlmab kasvaja täielikku või osalist eemaldamist, kui operatsioon viiakse läbi jäsemetel, ribidel jne eemaldatud luu asendatakse endoproteesiga.

Kasvaja (luu ja pehmete kudede komponentide) radikaalne eemaldamine on võimalik, kui luud paiknevad sarkoomi fookustel:

• käsivars;
• servad;
• peroneaal;
• lambaliha;
• klavikeid.

See meetod vähendab kasvaja ohtu samas kohas. Kiirgust kiiritatakse mõjutatud luude, kudede või elundite (eriti kopsude) suhtes metastaasidega.

Prognoos

Õigeaegne diagnoositud haigus, samuti teostatud kombineeritud ravi annab hea ellujäämise tulemuse. Eduka ravi saanud patsiendid võivad täieõigusliku elustiili viia.

Prognoositavad tegurid:

1. primaarse tuumori suurus;
2. sarkoomi lokaliseerimine;
3. kasvaja levik;
4. pehme kudede komponendi olemasolu;
5. metastaasid;
6. efektiivne ja õigesti valitud ravi.

Pärast ravi viiakse läbi kohustuslik (eluaegne) regulaarne eksam. Seda tehakse, et tuvastada võimalikke retsidiive ja jälgida kõrvaltoimete teket.

Kõrvaltoimed võivad tekkida kohe ravi ajal ja ka pärast pikka aega.

See võib olla:

• luude düsplaasia;
• luu kasvu võib peatada, viib jäsemete lühenemisele;
• viljatus (mehed ja naised);
• sekundaarsete kasvajate esilekutsumine;
• pahaloomuliste kasvajate ilmnemine;
• lapse üldise arenguga.

Patsientidel, kellel on ebasoodsad prognoosid (metastaasid), tehakse kemoteraapia koos mega annuste ja kogu keha kiiritamisega. Luuüdi või luu metastaasidega patsiendid teostavad luuüdi ja tüvirakkude siirdamist, seda meetodit saab ravida rohkem kui 30% patsientidest.

Ebasoodsad prognoosid on sarkoomiga diagnoositud patsientidel:

1. vaagnakud;
2. retroperitonaalse ruumi koe;
3. kõhuõõne;
4. väikese vaagna õõnsus.

Ebasoodsad prognoosid on seotud ülaltoodud kehas viibimisega: suured kasvajad suurused, samuti vähene resekteeritavus, vähene tundlikkus kemoime ja kiirguse suhtes ravi.

Ewingi sarkoomi avastamis- ja ravijuhist lastel mõjutab otseselt selle asukoht, suurus ja valitud teraapia.

Patsientide keskmine vanus (Kaukaasia rass) on 10 aastat, patsiendi seksuaalne diskrimineerimine algab 14 aasta pärast (poisid kukuvad 2 korda sagedamini).

Praeguseks pole Ewingi sarkoomi päritolu etioloogilisi komponente leidnud.

Allikas: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga-u-detej.html

Ewingi sarkoom

Ewingi sarkoom- luukudest tekkiv pahaloomuline kasvaja. Enamasti esineb noorukieas või noorukieas. See mõjutab lamedaid ja pikki torukujulisi luid.

See on üks agressiivsemaid kasvajaid, millel on algus metastaaside suhtes. Arengu põhjus ei ole täpselt kindlaks tehtud, kuid on kindel seos varasemate vigastustega ja mõned skeletiarvu kõrvalekalded.

See avaldub valu, seejärel tursega, lokaalse hüpeemia ja hüpertermiaga, samuti venoosse võrgustiku kohaliku laienemisega. Hilisemates staadiumides määratakse kasvaja, sageli koos mõjutatud luu patoloogilise murdega.

Kombineeritud ravi hõlmab operatsiooni (võimaluse korral - radikaalset kasvaja eemaldamist) koos kiiritusravi, samuti enne ja pärast operatsiooni kemoteraapiaga.

Sellega kaasneb valu ja pehmete kudede paiknemine (tursed, hüperemees, hüpertermia). Hilisemates etappides muutub kasvaja märkimisväärseks uurimisel ja palpeerimisel.

Ravi hõlmab kasvaja kiiret eemaldamist, keemiaravi ja kiiritusravi.

Ewingi sarkoom on teine ​​kõige sagedasem pahaloomuline luukoe kasvaja, mis leiab aset lapsepõlves, ulatudes 10 kuni 15% -le pahaloomuliste luu kasvajate koguarvust.

Üle 30-aastastel täiskasvanutel ja alla 5-aastastel lastel on haruldane haigus. Suurim juhtumite arv ulatub 10-15 eluaastani.

Poisid haige sagedamini kui tüdrukud, sageli esindavad neuroidsed ja mongoliidlased kaukaaslased.

Mõnel juhul esineb selle haiguse esmane neoplasm pehmetes kudedes, mitte luudes. Seda haigusvormi nimetatakse Ewingi ekstraosaalseks (ekstraosteaalseks) sarkoomiks.

Lisaks sellele on looduse ja struktuuriga sarnased agressiivsed pahaloomulised kasvajad, mis kuuluvad Ewingi sarkoomi perekonna nn kasvajate rühma. Selles rühmas on lisaks ekstraossele ja luusarkoomile ka PNEO (perifeersed primitiivsed neuroektodermilised kasvajad).

Väljaspool sosfageaalset vormi ja ESRO-d kokku umbes 15% Ewingi sarkoomi juhtumite koguarvust.

Ewingi sarkoomi arengu põhjused ja eelsoodumused

Ewingi sarkoomi arengu põhjused ei ole praegu täpselt kindlaks tehtud. Kuid mitmed teadlased usuvad, et selle haiguse algul mängib teatud rolli pärilik eelsoodumus. Umbes 40% juhtudest ilmneb seos eesmise traumaga.

On tõendeid, et teatud tüüpi luustiku anomaaliaga patsientidel on haiguse tekkimise tõenäosus suurem (aneurüsmne luu tsüst, enkondroom jne), samuti suguelundite siseselt emaka arengut (neerude repressioon, hüpospadia).

Seoses ioniseeriva kiirgusega ei ole mingit seost.

Esimene, kõige varem haiguse tunnuseks on valu vigastuse piirkonnas. Esialgu on see nõrk või mõõdukas, spontaanselt nõrgestab või kaob, seejärel ilmub uuesti.

Vastupidi, Ewingi sarkoomile on iseloomulik valu tugevnemine öösel.

Kuna valu progresseerumine muutub intensiivsemaks, võõrast unest ja igapäevase aktiivsuse piiramisest.

Lähedal asuvas liigeses tekib valulik kontraktuur. Mõjutatud piirkonna löömine on valus. Naha temperatuur kõrgemal on suurem.

On olemas pastovozhnost pehme kude, lokaalne hüpeemia ja nahaalused venud.

Kasvaja suureneb kiiresti ja (tavaliselt mitu kuud pärast esimese sümptomite tekkimist) muutub nii suurks, et seda saab palpeeruda. Neoplasmi hilisemates staadiumides tekib tihti patoloogiline murd.

Kohalikud kliinilised tunnused on kombineeritud üldise tuumori mürgituse sümptomitega. Patsiendid kurdavad nõrkust ja isukaotust.

Massi vähenemine kuni ammendumiseni. Kehatemperatuuri suurendatakse subfebriili või isegi febriilsete numbritega. Määratakse kindlaks piirkondlik lümfadeniit.

Vereanalüüs näitab aneemiat.

Mõned sümptomid sõltuvad neoplasmi paiknemisest. Niisiis, Ewingi sarkoomi esinemisel ilmneb alajäsemete luudele hälve.

Rindkere piirkonnas esinev neoplasm võib esineda hingamispuudulikkust, pleuraefusiooni ja hemoptüüsi.

Ewingi sarkoomi lokaliseerimine ja metastaasid

Kõige sagedamini on Ewingi sarkoom esinenud reieluukoortes, vaagnapõistel, tibiaalsetel ja fibulaarsel luudel, lambaliha, ribidel, õlavarrel ja selgroolülides.

Kui pikkade torukeste luudest pärinevad, paikneb kasvaja tavaliselt diafüüsi piirkonnas ja seejärel levib epifüüsi suunas, kui see kasvab.

Üle 90% juhtudest on märgitud neoplasmi intramedullaarne paiknemine ja kasvajarakkude levimise tendents mööda medulla kanalit.

Ewingi sarkoom sagedamini metastableerib kopsudesse. Teises kohas levimus - metastaasid luuüdis ja luukoosis.

Haigusetappidel diagnoositakse peaaegu kõigile patsientidele kesknärvisüsteemi metastaase.

Harvadel juhtudel tuvastatakse pleura, mediastiinumi lümfisõlmede, siseorganite ja retroperitonaalse ruumi kauged metastaasid.

Varasemate metastaaside tõttu on diagnoosi ajal 15... 50% -l patsientidest juba metastaasid, mida on võimalik rutiinsete uuringute abil avastada. Suur osa patsientidest on mikromeetastaasid.

Reeglina algavad patsiendid traumatoloogidena. Ja esimene uuring, mis lubab kahtlustada Ewingi sarkoomi, on mõjutatud luu radiograafia.

Selle patoloogilise protsessi puhul on iseloomulik luu moodustumise reaktiivsete ja hävitavate protsesside kombinatsioon.

Kortikaalkihi kontuurid on ebamäärane, määratakse kortikaalplaadi kihistumine ja lagunemine.

Lisaks näitavad pildid pehmete kudede muutuste pindala, mis on suuremad kui esmane luu kasvaja.

Sellisel juhul iseloomustab pehmete kudede kasvaja komponenti homogeensust, kõhrkoe sisestamist, kaltsifikatsiooni fookusi või luu moodustumist patoloogiliselt.

Ewingi sarkoomi tüüpiliste röntgenikiiruste tuvastamisel suunatakse patsiendile osakonda onkoloogia, kus viiakse läbi põhjalikud uuringud, et hinnata põhifookust ja identifitseerida metastaasid.

Sellise uuringu käigus tehakse pahaloomulises protsessis kahjustatud luude ja pehmete kudede CT-skannimine või magnetresonantsuuring.

Need uuringud võivad täpselt määratleda neoplasmi suurust, leviku ulatust luuüdi kanalis, seost neurovaskulaarse kimbu ja ümbritsevate kudede vahel.

Metastaaside avastamiseks kopsukoes kasutatakse kompuutertomograafiat ja kopsuradiograafiat. Metastaaside avastamine luudes, luuüdis ja siseorganites - positronide emissioonitograafia, ultraheli ja osteostsintigraafia.

Lisaks tehakse mitmeid uuringuid, et täpselt hinnata kahjustuse olemust.

Kuna Ewingi sarkoomi iseloomustab luuüdi lokaalne ja kauge kahjustus, Kahepoolne trepanondioopsia, mille käigus luuüdi kogutakse iluliistute tiibadest luud.

Protsessi laadi hindamine on immunohistokeemiline ja molekulaar-geneetiline uuringud (fluorestsentsi hübridisatsiooni - diagnoosi kinnitamiseks, polümeraasi ahelreaktsioon - et tuvastada) mikrometastaasid).

Ewingi sarkoomi ravi

Kuna Ewingi sarkoom kuulub väga agressiivsete kasvajate kategooriasse, varane metastaasid antakse, peab selle ravi toimuma hõlmata mõju kogu kehale ja mitte ainult esmasele fookusele, isegi siis, kui metastaase ei olnud tuvastatud.

Asjaolu, et mikrometastaaside varane ilmumine on tõenäoline, mida diagnoosi ajal olemasolevate meetodite abil ei leita.

Ewingi sarkoomi ravi on kombineeritud, sisaldab nii konservatiivset ravi kui kirurgilist sekkumist ja koosneb järgmistest komponentidest:

• Enne ja pärast operatsiooni keemiaravi, reeglina - kasutab mitmeid ravimeid (doksorubitsiin, vinkristiin, ifosfamiidi, etoposiid ja aktinomütsiin erinevates kombinatsioonides). Pärast ravikuuri hinnatakse tuumori ravivastust. Heaks tulemuseks on vähemalt 5% elusate kasvajarakkude esinemine.
• Kiiritusravi koos suurte annustega. See viiakse läbi esmasele fookusele ja metastaaside esinemisele kopsukoes - ja kopsudes.
• Kirurgiline operatsioon. Võimaluse korral eemaldatakse tuumor radikaalselt koos pehmete kudede komponendiga. Sellisel juhul asendatakse eemaldatud luusaiti endoproteesiga. Kuid isegi kui kahjustuse asukoha ja suuruse tõttu pole seda täielikult võimalik eemaldada, operatiivne ravi (osaline resektsioon) võimaldab parandada kontrolli kasvaja üle ja suurendada võimalusi edukaks tulemus.

Varem tegi Ewingi sarkoom tavaliselt katkendlikke operatsioone - amputatsioone ja eksartikulatsioone.

Tänapäevased tehnikad võimaldavad teha kehal säilitavaid kirurgilisi sekkumisi mitte ainult väiksetele (peroneal, radiaal, õlavarrel, lambaliha, ristluu ja ribid), aga ka suurtel luudel (õlavarre, reieluud ja isegi vaagna luud).

Kui metastaaseeritakse luuüdisse ja luudesse, määratakse intensiivravi, mis hõlmab kogu kogu kiiritust keha, keemiaravi, kasutades ravimite megadoose ja perifeersete tüvirakkude või luu siirdamist aju.

Ewingi sarkoomi prognoos

Kiireaegne kombinatsioonravi tagab Ewingi lokaalsete sarkoomidega patsientide üldise elulemuse 70%.

Metastaaside esinemisel luu ja luuüdis prognoos halveneb märkimisväärselt, kuid suure annuse kemoteraapia, kogu kiirguse kombinatsioon teraapia ja luuüdi siirdamine annab võimaluse suurendada metastaatilise haigusega patsientide elumust 10% -lt 30% -ni ja rohkem

Kõik patsiendid pärast taastumist peavad regulaarselt kontrollima retsidiivide varajast avastamist ja kõrvaltoimete kontrollimist.

Tuleb meeles pidada, et mitmed kõrvaltoimed võivad esineda mitte ainult ravi käigus, vaid ka pärast pikka aega pärast selle lõpetamist.

Selliste toimete hulka kuuluvad meeste ja naiste viljatus, kardiomüopaatia, halvenenud luude kasvu ja suureneb tõenäosus teisese vähiga. Siiski võivad paljud Ewingi sarkoomiga ravitud patsiendid elada täisväärtuslikku elu.

Allikas: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Ewingi sarkoom: haiguse diagnoos ja staadiumid

Üks kõige agressiivsemaid pahaloomulisi haigusi on Ewingi sarkoom. Seda tuumori tüüpi avastati 20. sajandi alguses.

Kuid siiani peetakse haigust halvasti uuritud.

Tuntud onkoloogid James Jung tõstsid sellist tüüpi sarkoomi eraldi gruppi, kuna tal on mõned eripärad.

Tumorit mõjutavad kõige sagedamini torukujulised luud, vaagen, selgroog.

Kuni viimase ajani tekkisid 90% -l patsientidest metastaasid kiiresti, levivad luuüdisse, lümfisõlmedesse või kopsudesse.

Lisaks sellele on kiiresti kasvav kasvaja raske diagnoosida. Seetõttu on Ewingi sarkoomi alati peetud enim ohtlikuks ebasoodsa prognoosiga haiguseks.

Ewingi sarkoomi tunnuseks on ka see, et kasvaja lokaliseerimine sõltub patsiendi vanusest.

Väga harva, kuid see mõjutab ainult pehmeid kudesid, näiteks kopse.

Haiguse põhjus

Hoolimata paljude aastate jooksul uuritud haigusest, ei ole kasvajate arengut veel kindlaks määratud. Kuid teadlased on kindlaks teinud mitmeid haigusjuhtumi esilekutsuvaid tegureid:

• esiteks on see pärilik eelsoodumus: Ewingi sarkoom tekib tihti neis, kelle sugulastel on sarkoom;
• geneetiliste kõrvalekalletega;
• kaasasündinud väärarengud luude või kuseteede arengus;
• Päästiku mehhanism võib olla luude trauma;
• kasvaja välimus sõltub vanusest, soost ja rassist: kõige sagedamini esineb haigus vanuses 5 kuni 25 aastat, peamiselt poistel, valge naha värvusega inimestel.

Ewingi sarkoom on tõsine haigus, mida tuleb kliinikus ravida

Kuidas haigus ilmneb?

Ewingi sarkoomi peamised sümptomid on valu luudes. Esiteks võivad need olla nõrgad, valulikud, ajutised. Siis muutuvad nad intensiivsemaks.

Nende eripära on see, et nad ei lagunevad, vaid intensiivistuvad vaid öösel või siis, kui kahjustatud jäseme on immobiliseeritud.

See erineb trauma ja põletikuliste haiguste valu.

Ebamugavad aistingud võimenduvad halva koha tundmisega. Peale selle on liikumine lähimate liigeste korral häiritud, patsient ei saa korralikult magada. Sellist valu on tavapäraste ravimitega raske eemaldada.

Aja jooksul kasvaja haarab ümbritsevat pehmet kudet. Arendab tugeva ödeemi koos pehmete kudede hüpeemiaga, mis muutuvad tihedaks ja kuumemaks puudutuseks.

On ka mürgistuse sümptomid: palavik, iiveldus, nõrkus, kehakaalu langus, lümfadenopaatia, isutus, aneemia.

Haiguse arengu käigus ilmnevad üha ilmsemad välimärgised: kasvaja kasvab, nahk üle selle muutub karmideks või tsüanootseks, väheneb, veenid hakkavad silma paistma. Luude patoloogiliste protsesside tõttu täheldatakse nende murdude esinemist vähimmas koormuses.

Teised sümptomid viitavad Ewingi sarkoomi lokaliseerimisele: kui kasvaja tekib kopsudes, võib see olla hemoptüüs, õhupuudus.

Sellisel juhul on haigust kergem tuvastada väliskohtade kaudu: jäseme kuju muutumine, lonkatus, mobiilsus.

Arstid eristavad mitu haiguse arenguetappi, mille kohaselt ravi on ette nähtud

Haiguse arenguetapid

Ewingi sarkoom areneb väga kiiresti, seetõttu on raske selle protsessi erinevaid etappe eristada. Kuid arstid klassifitseerivad sageli haigusi järgmiselt:

• 1. etapp on väike kasvaja luu pinnal, välimine nähtamatu, haigus läheb peaaegu asümptomaatiliselt;
• 2 etapp - neoplasm areneb sügavalt luukoesse, mõjutab ümbritsevaid lihaseid ja kõõluseid, ilmnevad tõsised valud, pehmete kudede välised muutused on nähtavad;
• 3. etapp - metastaasid on lähimas elundis ja kudedes, kasvaja ise on juba väga märgatav ja valud takistavad une ja liikumist;
• 4. etapp - kauged metastaasid levivad kogu kehas, mis oluliselt halvendab patsiendi üldist seisundit.

Haiguse diagnoosimine

Õige diagnoosi jaoks on lapsel vaja kontrollida arst, kas ärevuse sümptomid ilmnevad. Haiguse diagnoos hõlmab selliseid meetodeid:

1. kõigepealt tegema röntgenkiirte kohas, kus esineb kahtlus kasvaja arengus - see on peamine meetod haiguse esinemise kindlakstegemiseks;
2. diagnoosi kinnitamiseks on näidatud luude ja pehmete kudede MRT, mis näitab neoplasmi piire, levimuse ulatust, närvide kaotus, anumad;
3. Metastaaside olemasolu kindlaksmääramiseks tehakse ka kopsude kompuutertomograafia;
4. mõnikord on neile ette nähtud osteostsintigraafia, ultraheli, angiograafia, positron-emissioontomograafia;
5. Täpsemalt määratakse kindlaks kasvaja tüüp, biopsia, luuüdi uuring, immunoloogilised ja geneetilised analüüsid.

Selline laialdane diagnoos aitab haiget teistest sarnastest inimestest eristada. Lõppude lõpuks on sümptomid sarnased sageli kroonilise osteomüeliidi, neuroblastoomi, osteosarkoomi, lümfoomiga. See võimaldab tõhusamat ravi.

Erinevad diagnostilised meetodid aitavad õigesti diagnoosida

Kuidas ravida Ewingi sarkoomi

Sellist haigust on väga raske diagnoosida alguses. Tavaliselt on diagnoositud kasvaja juba metastaas.

Kuid õigeaegse raviga saate täielikult kõrvaldada patoloogilise fookuse, ennetada metastaase ja välistada retsidiivide tekkimise võimalust. Kuid enamasti on patsientide prognoos ebasoodne. Täielik taastumine on võimalik ainult haiguse algfaasis.

Lisaks sõltub ravi efektiivsus kasvaja asukohast. Kõige halvem, kui metastaasid levivad luuüdisse.

Kõige radikaalsem ja efektiivsem meetod selle kasvaja raviks on kirurgiline eemaldamine. Kuid toimingut ei näidata alati. Seetõttu on haiguse konservatiivne ravi sagedasem: kemoteraapia või kiiritus.

Patsientide taastumise ja ellujäämise prognoos sõltub eelkõige selle õigeaegsusest. Mida varem patsient läheb arsti juurde, seda kiiremini saab tema seisundit leevendada.

Kasvajaravi tuleb tingimata läbi viia spetsialiseeritud kliinikus, kus on ette nähtud kompleksne ravi, sealhulgas mitmed meetodid.

Paljudel juhtudel võib patsiendi elu päästa ainult kirurgiline ravi

Kasvaja kirurgiline eemaldamine

See on kõige tõhusam meetod haiguse raviks.

Sõltuvalt sellest, kuidas kasvaja levib ja selle metastaasid, ei saa operatsiooni ajal mitte ainult kahjustatud piirkondi.

Sageli eemaldatakse kaela- või reiearterid, ribid, skeleti muud osad, ümbritsevad pehmekuded. Endoproteesid paigutatakse eemaldatud luude kohale.

Kuid arstid püüavad sellist radikaalset ravi mitte viia. Esiteks kasutatakse muid vähem traumeeruvaid meetodeid. Näiteks harjutatakse kasvaja osalist resektsiooni. See võimaldab teil suurendada kemoteraapia efektiivsust ja taastumise võimalusi.

Kiirgusteraapia

Kasutatakse suure kiirguse doose - 4000-5000 R. See mõjutab neoplasmi peamist tähelepanu ja kui metastaasid levivad kopsukoesse, siis kopse.

Kõrvaltoimeid selle ravi võib olla peavalu, liigutuste piiratust liigeste lapsed - aeglustab kasvu luud ja häireid vaimse tegevuse.

Aga sellest hoolimata, kiiritusravi nüüd kõige tõhusam ja ohutu ravi haigust.

Ewingi sarkoomi keemiaravi

See ravi on efektiivne sest narkootikumide võimeline hävitama isegi väikseim metastaaside mida ei saa diagnoosi. Kõige tavalisem ravimite keemiaravi on "Cyclophosphamide "AdriamycinTM "Vinkristiini "ifosfamiidina "vepezide".

Nad on ette nähtud kõige sagedamini intravenoosselt kuu jooksul väikeste - 2-3 nädalat - puruneb. See ravi kestab tavaliselt 10-12 kuud. Tihti erinevad ravimid omavahel kombineeritavad.

Keemiaravi kasutatakse algfaasis, samuti enne ja pärast operatsiooni.

Ja veel soovitan lugeda:Ühine haiguste jalg liigesed

Selliste ravimite on palju kõrvaltoimeid. Kuigi kaasaegne meditsiin on üle palju lihtsam, kuid siiski sageli täheldatud:

• iiveldus, oksendamine;
• juuste väljalangemine;
• immuunsuse langus;
• viljatus;
• mürgine kahju kardiovaskulaarsüsteemi.

Kohalolekul suur metastaasid luuüdis kõige ebasoodsamad prognoosiga - ellujäämine on ainult 25%. Suuremates annustes keemiaravi narkootikume seetõttu kasutatakse neid koos stiili tüvirakkude siirdamist.

taastamise edu sõltub mitte ainult õige ravi, vaid ka psühholoogiline seisund patsiendi

Mis määrab taastamise

Edu ravi sõltub peamiselt patsiendi. Vaatamata sellele, et Ewing sarkoom peetakse üheks kõige raskem ja ohtlikes tingimustes, on võimalik toibuda.

On vaja ainult aeg pöörduda raviasutusse, teostada kõiki arsti soovitusel ja usu taastumist. Väga oluline vaimse hoiaku ja toetuse lähedastele.

Nüüd rohkem kui 70% patsientidest pärast tagasisaamist on võimalus on normaalset elu ilma kordumise.

90% -l juhtudest levitatakse metastaasid, tavaliselt luuüdis ja kopsukude. Ja hilisemates etappides kasvaja peaaegu alati levib kesknärvisüsteemi.

Seetõttu on väga oluline alustada haiguse raviks võimalikult varakult.

Isegi pärast tagasisaamist vajavate patsientide ambulants vaatluse märgata arengut taastekke ennetamiseks ja vältimiseks komplikatsioone. Enamasti on see elu. Vaid väike osa patsientidest pärast tagasisaamist saad tagasi normaalse elu juurde.

Ewing sarkoom - väga ohtlik haigus, mis mõjutab lastel ja noorukitel.

Hiljem elu ja tervise neist patsientidest sõltub ajast vanemad teate esimese haiguse sümptomeid, kuidas läbi viia arsti soovitusel, mõned jõupingutused on tehtud taastumist.

Haigus on ohtlik, kuna need takistavad selle arengut kasvaja on võimatu, kui ei ole täielikult uuritud tekkepõhjuste. Aga praegune tase meditsiini arengule on võimalik 70% patsientidest taastub täielikult.

Allikas: http://MoyaSpina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga