Siringomielia: síntomas y tratamiento

La siringomielia es una enfermedad crónica del sistema nervioso que progresa lentamente y que ocurre en el resultado de una interrupción en la colocación del tubo neural durante la embriogénesis (durante la formación fetal en el útero madre). En esta patología en la sustancia de la médula espinal, se forman las áreas de proliferación del tejido conectivo (glía), que luego se rompen con la formación de caries. Las caries están llenas de líquido cefalorraquídeo y tienden a crecer en todas las direcciones. Resulta que en lugar de un tejido nervioso normal, se vacía con una forma líquida. En consecuencia, las funciones de aquellas partes de la médula espinal que son reemplazadas o aplastadas por las cavidades se pierden. Esto determina los síntomas clínicos de la siringomielia. El tratamiento de la siringomielia es una tarea bastante difícil. Usan métodos conservadores y operativos, sin embargo, es imposible lograr una recuperación completa de la enfermedad. Este artículo le informará sobre los principales síntomas y métodos de tratamiento de la siringomielia.

Información general

La siringomielia tiene varios nombres más: enfermedad de Morvan, gliosis espinal. En aquellos casos donde las cavidades se forman no solo en la sustancia de la médula espinal, sino también en la región del tronco (bulbo raquídeo), la enfermedad se llama syringobulbia (bulbus - en la traducción "bulbo el nombre obsoleto de la médula oblongata debido a su forma).

Anteriormente se suponía que la siringomielia se produce únicamente como resultado de trastornos intrauterinos. Sin embargo, hasta la fecha, ha sido posible descubrir que también pueden ocurrir cavidades similares en como resultado de tumores del foramen occipital grande, traumas de la médula espinal y el cerebro, inflamatorios procesos. Y, aunque tales situaciones son mucho menos comunes que los cambios inherentes, en este momento el término "siringomielia" ya no se utiliza para designar una sola enfermedad, pero el conjunto grupo. Resulta que la siringomielia es un síndrome de la formación de cavidades específicas en la médula espinal debido a una serie de razones. En consecuencia, es costumbre aislar la siringomielia verdadera (con causas congénitas) y secundaria (cuando se expone a factores externos).

Muy a menudo, la siringomielia no es la única violación de la embriogénesis. Cerca del 80% de los casos de siringomielia se combinan con la anomalía de Arnold-Chiari. También posible existencia simultánea de siringomielia y anomalía de Dandy-Walker, insuficiencia basilar, signos de estado dysraphic (forma inusual cabeza, mentón arqueado, paladar alto (gótico), bifurcación de la punta de la lengua y el labio inferior, crecimiento anormal de los dientes, mordida irregular, desigualdad el valor de los globos oculares, "deprimido" cráneo facial, oídos displasia, en forma de embudo o sobresale pecho hacia adelante, escoliosis, cifosis, cifoescoliosis, pezones adicionales, diferentes tamaños de glándulas mamarias, división y deformación de arcos vertebrales, costillas adicionales, dedos adicionales, estructura irregular cepillos y pies).

¿Por qué ocurre la siringomielia?

Defectos congénitos (desnutrición durante el embarazo, alcoholismo, drogadicción, toxoplasmosis, exposición a la radiación, infecciones crónicas y enfermedades metabólicas somáticas en mujeres embarazadas, etc.) o el impacto de factores externos (trauma, tumores, mielitis y aracnoiditis, estenosis de la columna cervical, etc.) desencadenan un proceso excesivo de reproducción de glial células en el cerebro Al principio, las células que se multiplican forman nudos, pero luego mueren, y en el lugar de su descomposición se forman cavidades. Las caries se llenan gradualmente con líquido cefalorraquídeo (CSF). El líquido presiona contra las paredes de la cavidad, causando que se expanda, y por lo tanto causa la compresión y la muerte de las células nerviosas cercanas. A medida que el proceso avanza, las cavidades crecen y mueren más y más neuronas nuevas.

La ciencia conoce dos tipos de caries en la siringomielia:

• comunicación (cuando la cavidad de la siringomielitis está conectada al canal central de la médula espinal);
• no comunicantes (las cavidades existen de forma aislada y no están conectadas con las vías del líquido cefalorraquídeo de la médula espinal).

Síntomas de la siringomielia

Según diferentes datos, la incidencia de siringomielia es de, por ejemplo, el caso por 100 mil habitantes. La forma congénita de la enfermedad afecta el sexo masculino 2 veces más a menudo que la mujer. Dado que la cavidad comienza a aumentar en la adolescencia, es en este momento y aparecen los primeros síntomas. Aunque con bastante frecuencia el diagnóstico de la enfermedad se retrasa por docenas de años debido a la multitud de síntomas diversos y no simultáneos.

Por lo general, la enfermedad se desarrolla lentamente, acumulando síntomas gradualmente, lo que se asocia con un aumento gradual en el tamaño de las cavidades. Algunas veces, los pacientes conectan el inicio de la enfermedad con tos o estornudos (por ejemplo, dicen que después de una tos hubo debilidad en la mano).

Como las cavidades con siringomielia crecen en todas las direcciones, es costumbre aislar varias formas a lo largo y ancho de la médula espinal.

Por longitud:

• forma cervicotorácica: con la ubicación de las cavidades en las partes cervical y torácica de la médula espinal;
• lumbosacro: se forman cavidades en las partes lumbar y sacra de la médula espinal. Esta forma es muy rara y se considera atípica;
• bulbar: cuando la cavidad está localizada en el bulbo raquídeo (siringobulbia);
• mixto: en presencia de caries en varios departamentos simultáneamente.

Por diámetro:

• sensible: al comprimir conductores sensibles de la médula espinal;
• motor: derrota de motoneuronas y vías;
• trófico: cuando los cuernos laterales de la médula espinal están comprimidos;
• mixto: generalmente es una consecuencia de la gran "experiencia" existente de la enfermedad.

Esta división tiene una base clínica, porque, por ejemplo, con la ubicación de la cavidad en la región cervico-torácica de la médula espinal y compresión de conductores sensibles, los primeros síntomas son la pérdida de sensibilidad al dolor y la temperatura en las manos, y cuando la cavidad está localizada en el mismo departamento, pero la compresión de las neuronas motoras, la primera aparece debilidad muscular en las extremidades superiores con total seguridad sensibilidad

En el período inicial de la enfermedad, una forma sensible es más común. Los principales signos en este caso son dolor, parestesias y trastornos de sensibilidad.

El dolor se produce en la región cervico-braquial (con forma torácica-cervical), romo, dolorido, puede tener un tinte ardiente, aparecer como convulsiones o ser permanente. En las mismas zonas, hay sensaciones desagradables de hormigueo, hormigueo (es decir, parestesia). Los cambios en la sensibilidad están representados por la pérdida de sensibilidad al dolor y a la temperatura en la zona llamada "chaqueta" (con daño bilateral) o "media sobrecubierta" (proceso de una sola cara), es decir, en los brazos y una parte adyacente del tronco, mientras se mantiene en el abdomen, la pelvis y la parte inferior extremidades. Esta pérdida de sensibilidad se considera específica para siringomielia. Causa la aparición de cicatrices por quemaduras y diversas lesiones (ya que la sensación de dolor no surge de los efectos calientes o traumáticos).

Con la siringomielia, no necesariamente significa la ocurrencia simultánea de todas las manifestaciones sensibles. Una persona puede buscar ayuda médica solo debido a quemaduras frecuentes, pero sin dolor en absoluto.

Otra característica del curso clínico de la siringomielia es la naturaleza disociada de los trastornos sensibles. ¿Qué significa esto? Esto significa un cambio en la sensibilidad al dolor y la temperatura con la preservación de otras especies (las llamadas especies profundas sensibilidad, lo que permite a una persona determinar la posición de la extremidad en el espacio, adivinar el lugar del contacto con el cerrado ojos). Esta característica se revela solo en las etapas iniciales de la enfermedad, porque entonces la cavidad es comprimida solo por los cuernos posteriores de la médula espinal, que son responsables del dolor y la sensibilidad a la temperatura. Con el crecimiento de las cavidades, los conductores de sensibilidad profunda (el cable posterior) también están involucrados en el proceso, y entonces ya se violan todo tipo de sensaciones.

Si la cavidad se localiza inicialmente en la médula espinal lumbosacra, los cambios descritos anteriormente ocurren en las piernas.

La forma motriz surge, como el debut de la enfermedad, con mucha menos frecuencia. Está conectado con la compresión de los cuernos delanteros. Como resultado, en los brazos (piernas en la forma lumbosacra) hay sacudidas involuntarias de los músculos, la fuerza y ​​el tono muscular disminuyen, y los reflejos tendinosos se pierden. Unas semanas más tarde, se revela la atrofia de los músculos de las extremidades superiores (inferiores): pérdida de peso y adelgazamiento. Cuando las cavidades comienzan a apretar no solo los cuernos frontales, sino también las cuerdas frontales y laterales, hay una debilidad muscular en las extremidades inferiores (con cervicotorácica forma y debilidad inicial en las manos) con un aumento en su tono, la aparición de reflejos patológicos, un aumento en los reflejos tendinosos normales (rodilla, Aquiles). La compresión del cordón anterior y lateral también se acompaña de una alteración de la función de los órganos pélvicos (hay episodios de incontinencia urinaria, ganas imperiosas de orinar, y luego problemas con restricción de las heces).

La forma trófica está asociada con la compresión de los cuernos laterales de la médula espinal, donde se encuentran las neuronas del sistema nervioso autónomo. Clínicamente, esto se manifiesta (con forma cervicotorácica) por engrosamiento, sequedad y aspereza de la piel, puntas de los dedos azules y pinceles, uñas quebradizas, frecuentes panaritium, aumento de la densidad del cabello, pigmentación de las áreas individuales de la piel, aumento de la sudoración (especialmente cuando se toma caliente o caliente comida). Las heridas en las manos no sanan bien, vuelven a infectarse y conducen al desarrollo de flemones, fístulas y osteomielitis. Las articulaciones de la extremidad superior están deformadas, y algunas veces a un tamaño increíble. En este caso, los movimientos en la articulación afectada pueden ser completamente indoloros (debido a la derrota de los conductores sensibles), aunque se escucha un fuerte crujido de huesos frotados. Los huesos también sufren destrucción, se desarrolla osteoporosis. Esto a menudo conduce a fracturas. Resulta que las articulaciones y los huesos parecen derretirse, y en su lugar se forman cavidades, cubiertas de piel.

Con la localización cervico-torácica de la cavidad de la siringomielitis, es posible la aparición del síndrome de Horner. Incluye ptosis (descenso del párpado superior), miosis (estrechamiento de la pupila) y enoftalmo (globo ocular hacia adentro). El síndrome es causado por la compresión de conductores nerviosos autónomos.

Syringobulbia se caracteriza por la derrota de los nervios craneales: sublingual, errante, lingofaríngea, facial y a veces trigeminal. Esto tiene las siguientes manifestaciones clínicas:

• alteración de la movilidad de la lengua, su hipotrofia;
• discurso borroso;
• tono nasal de la voz;
• asfixia en las comidas;
• ronquera de la voz hasta afonía;
• violación del gusto en el idioma;
• pérdida de sensibilidad y atrofia muscular en la cara;
• colgando del paladar blando;
• violación de la respiración

Además, la siringobulbia se manifiesta por trastornos de la coordinación, marcha inestable, mareos, nistagmo (movimientos temblorosos involuntarios de los ojos), deterioro de la audición.

Independientemente de la forma en que haya comenzado la enfermedad, a medida que progresa, la etapa comienza cuando el paciente tiene trastornos tanto sensibles como motores y vegetativo-tróficos. La siringomielia se caracteriza por una progresión bastante lenta, durante decenas de años, aunque también hay formas que progresan más rápidamente. Algunas veces hay periodos de estabilización relativa de la condición, luego no aparecen nuevos síntomas (remisión relativa).

Diagnostico

La enfermedad es relativamente fácil de diagnosticar en la etapa clínica expandida, cuando la cara es sensible, motora y trastornos vegetativo-tróficos. Los primeros síntomas son inespecíficos y no siempre sugieren una posible siringomielia.

Con el advenimiento de la resonancia magnética, el diagnóstico de siringomielia se simplificó significativamente (en cualquier etapa). Este método puede confirmar o negar este diagnóstico de manera confiable. La resonancia magnética crea una oportunidad, en el sentido literal de la palabra, para ver las cavidades en la médula espinal. Es por eso que todos los pacientes con sospecha de siringomielia son enviados a la resonancia magnética de la médula espinal.

Tratamiento

La siringomielia aún pertenece a enfermedades incurables. Todos los métodos disponibles en el arsenal de la medicina nos permiten ralentizar un poco el proceso, estabilizar los síntomas, facilitar la vida del paciente, pero no ahorrar para siempre.

La elección de un método de tratamiento está influenciada por muchos aspectos: la verdadera es la siringomielia o una etapa secundaria, inicial o desarrollada de la enfermedad, las caries con espacio subaracnoideo o no, cuán sensibles son los cambios sensoriales, motores y vegetativo-tróficos que están asociados enfermedad.

Todos los pacientes con siringomielia deben evitar cuidadosamente las lesiones en las extremidades afectadas y manejar el fuego cuidadosamente. La falta de sensibilidad puede ser una broma cruel: por ejemplo, una persona a tiempo no retirará su mano del fuego ni sentirá un corte en la piel. Y las lesiones resultantes están muy mal curadas debido a los trastornos tróficos y pueden causar la propagación de la infección.

En las etapas iniciales de la siringomielia, cuando las células gliales se multiplican activamente, es posible la terapia con rayos X. Las partes afectadas de la médula espinal son irradiadas. Tome varios cursos con un descanso de 6 meses a varios años. El objetivo de dicho tratamiento es detener la multiplicación de células y, por lo tanto, prevenir la formación de cavidades posteriores. Sin embargo, recientemente se ha cuestionado cada vez más la efectividad de la terapia con rayos X. Esto se debe al hecho de que después de un tiempo la enfermedad comienza a progresar de todos modos, y los rayos no permiten eliminar los síntomas ya existentes.

El tratamiento con medicamentos también se realiza por cursos 2-3 veces al año. Para este fin, use:

• analgésicos. Puede ser analgésicos (Analgin, Ketanov), fármacos antiinflamatorios no esteroideos (diclofenaco, ibuprofeno) y su combinación. En casos de dolor muy fuerte y poco atrayente, se usan anticonvulsivos (Gabapentina, Pregabalina), antidepresivos (Amitriptilina, Duloxetina y otros);
• medicamentos que mejoran la circulación sanguínea y el metabolismo en el tejido nervioso (pentoxifilina, actovegina, piracetam, ácido glutámico, ácido nicotínico y otros);
• vitaminas del grupo B (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurorubin) y vitamina C, ácido fólico;
• medios para la deshidratación Reducen la cantidad de CSF (furosemida, diacarb);
• fármacos anticolinesterásicos que contribuyen a la mejora de la conducción neuromuscular (Prozerin, Neurromidine).

La esencia de tal tratamiento radica en el efecto rehabilitador, generalmente restaurador, que aumenta la capacidad de adaptación del organismo. No puede afectar el proceso de crecimiento de la cavidad.

Desde los métodos de fisioterapia se utilizan baños de radón, UHF, electroforesis. Algunos pacientes están bien ayudados en la acupuntura contra el síndrome de dolor.

Además de los métodos conservadores para tratar la siringomielia, también existen métodos operativos. Las principales indicaciones para la intervención neuroquirúrgica son:

• formas rápidamente progresivas de la enfermedad;
• aumento de las perturbaciones de la circulación de licor;
• combinación de cavidades en la dorsal y la médula oblongada con anormalidades de la transición craneovertebral (anomalía de Arnold-Chiari y otros).

Las operaciones se llevan a cabo en varios volúmenes: puede ser el drenaje de las cavidades formadas, la derivación (con extracción). líquido cefalorraquídeo en la cavidad abdominal), disección de adherencias que comprimen la médula espinal, descompresión del cráneovertebral transición. El tratamiento quirúrgico contribuye a una cierta mejoría en la enfermedad, retrasando la progresión de la enfermedad por un tiempo, pero, desafortunadamente, no conduce a la recuperación del paciente.

Otro método de tratamiento quirúrgico de la siringomielia es la disección del filamento terminal en la parte inferior del canal espinal. Este método se basa en la hipótesis de un científico, que es que la siringomielia probablemente se produce en El resultado de un suministro insuficiente de sangre a la médula espinal está más cerca del canal central debido a la tensión cerebral durante la anormalidad hilo final La disección del hilo en la región del cóccix debilita la tensión de la médula espinal y conduce a la restauración del flujo sanguíneo normal. La efectividad de este método está siendo estudiada.

Resultado de la siringomielia

Aunque es imposible deshacerse de la siringomielia, se cree que no conduce a una disminución en la esperanza de vida.

La verdadera siringomielia progresa lentamente, lo que permite al paciente seguir trabajando y mantenerse por un tiempo prolongado, pero las etapas tardías de la enfermedad generan discapacidad.

El curso de la siringomielia secundaria suele ser más maligno, pero en este caso la causa de la siringomielia es la causa misma. La aparición de trastornos respiratorios, la deglución y la micción están plagadas de la aparición de complicaciones infecciosas (neumonía, sepsis), que ya conllevan un riesgo para la vida. Syringobulbia tiene un peor pronóstico para la vida, ya que en este caso los trastornos respiratorios ocurren con relativa rapidez.

Entonces, resumiendo lo anterior, podemos decir que la siringomielia es grave enfermedad neurológica, que se manifiesta como una multitud de síntomas y por lo tanto no siempre es diagnosticado de inmediato Las realidades de hoy son tales que hasta que no haya formas de curar completamente la siringomielia.

Neurocirujano, Cand. M. Zuev A. A. habla sobre la siringomielia:

Presentación sobre el tema "Mi diagnóstico es syringomyelia. ¿Qué debería saber sobre mi enfermedad?