¿Qué es hipertelorismo orbital?

El hipertelorismo es una patología congénita, que consiste en una distancia anormalmente grande entre los órganos emparejados. A menudo hay hipertelorismo visual u ocular, en el que la distancia entre las estructuras óseas de la órbita aumenta significativamente en comparación con la norma. A menudo, la anomalía no es una enfermedad separada, sino que es parte de algunas patologías genéticas, por ejemplo, el hipertelorismo a menudo se encuentra en el síndrome de Edwards, la neurofibromatosis.

Definición de enfermedad

Según las estadísticas,El hipertelorismo orbital es la deformidad más común del cráneo, que afecta no solo al hueso sino también a las estructuras faciales suaves.La enfermedad comenzó a estudiarse relativamente recientemente, las primeras descripciones de una anomalía similar aparecieron en la literatura médica en 1924. Desde ese momento, la patología se ha tratado por separado, diferenciándola de una enfermedad similar, un telecanthus, que tiene síntomas similares, pero no hay cambios en el tejido óseo. Hoy en día, hay dos tipos de hipertelorismo:

• True. Los vidriados se plantan ampliamente debido a la distancia anómalamente amplia de las formaciones óseas entre ellos;
• Falso hipertelorismo o epicanto -esta distancia entre los ángulos medial de los ojos es mucho más alta de lo normal, pero no hay cambio directamente en los huesos del cráneo.

  Tipos de hipertelorismo

El desarrollo de la patología se asocia con el crecimiento excesivo de pequeñas alas del hueso esfenoidal en el período embrionario. Debido a esto, hay una distancia característica entre los ojos, la nariz es mucho más ancha que la norma, y ​​la parte posterior de la nariz es plana.

Dependiendo de las características externas, se distinguen dos formas de una anomalía similar:

• Simétrico. No hay otras manifestaciones más que la distancia patológica entre los ojos;
• Asimétrico. Los ojos se encuentran a una distancia excesiva el uno del otro, y existen diferencias en su posición en altura, se puede expresar estrabismo.

El hipertelorismo no se define como una enfermedad única y es un rasgo característico de más de 130 enfermedades y síndromes.

Causas

El hipertelorismo es una patología innata.La patología se forma durante el abordaje de las cuencas oculares durante el desarrollo embrionario del feto. Se cree que la violación se desencadena por la exposición al organismo de la madre de factores patógenos, por ejemplo, excesiva alcohol, sustancias tóxicas, algunas drogas hormonales, así como debido a la transferencia infecciosa enfermedades Todo esto puede conducir a los siguientes problemas congénitos, en los que existe la posibilidad de desarrollo de hipertelorismo orbital:

• Craneostenosis o infección anterior de la sutura craneal;
• Hernia y hendidura cerebral craneal;
• Varias malformaciones vasculares craneofaciales;
• Otras afecciones en las que no se produce la formación normal del cráneo: tumores, cambios en los huesos después del trauma.

En los últimos años, ha aumentado la aparición de hipertelorismo ocular debido a patología genética, que puede ocurrir incluso si todas las prescripciones se observan durante el embarazo. Por ejemplo, la mayor distancia entre los ojos casi siempre se diagnostica en el síndrome de Down.

Síntomas

El hipertelorismo se puede determinar fácilmente mediante inspección visual.Siempre hay signos característicos de la enfermedad, cuya gravedad puede variar según el grado de desarrollo de la patología.

• Distancia excesiva entre los espacios intermedios de los ojos;
• Es posible deformar las ranuras para los ojos: pueden tener una forma irregular, ser demasiado anchas o estrechas;
• Estructura anormal de la nariz- puente nasal demasiado ancho y espalda plana;
• Movimientos multidireccionales de globos oculares;
• Hay un estrabismo inherente,deformación del nervio óptico y otras enfermedades oftálmicas.

En la mayoría de los casos, el hipertelorismo se acompaña de alteración de la inteligencia, subdesarrollo del aparato de la mandíbula, desarrollo anormal de los pies.

Posibles complicaciones

En casos raros, el hipertelorismo orbital puede provocar complicaciones graves.Por lo general, esta formación de hernia craneofacial, el desarrollo de cualquier forma de displasia craneal. Si no realiza la cirugía a tiempo, a su debido tiempo se pueden desarrollar enfermedades oftálmicas: estrabismo adquirido, atrofia del nervio óptico, aumento de la presión intraocular. El hipertelorismo ocular también es un factor de riesgo para reducir la agudeza visual y desarrollar glaucoma.

La hipertelorisis provoca la aparición del glaucoma

Tratamiento

Hasta la fecha, el único método de tratamiento es la cirugía plástica quirúrgica.El nombramiento de una intervención quirúrgica es posible a partir de dos años. En este caso, los métodos y la tecnología del procedimiento dependen completamente de la gravedad de la patología y del grado de desarrollo de los síntomas oftálmicos y neurológicos. Como regla general, una operación temprana ayuda a prevenir complicaciones y reduce el riesgo de presión social.

El tratamiento conservador es necesario solo en casos donde el hipertelorismo orbital se acompaña de diversas complicaciones.

Por lo general, prescriben medicamentos para reducir la presión intraocular, gotas hidratantes, así como antiespasmódicos para prevenir el dolor causado por la interrupción de la ubicación del globo ocular.

Prevención

No hay formas efectivas de prevenir el desarrollo de esta grave patología.Como medida preventiva de los trastornos del desarrollo fetal, es necesario cumplir con todas las recomendaciones y prescripciones durante todo el período de embarazo. De gran importancia es la observancia del sueño y el descanso, el rechazo de sustancias tóxicas, narcóticas y hormonales, así como una nutrición equilibrada. A partir del primer trimestre, es necesario someterse a exámenes médicos regulares a tiempo para notar la presencia de un desarrollo anormal del aparato craneofacial.

Un ejemplo de la manifestación del hipertelorismo orbital

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Conclusiones

El hipertelorismo ocular es un síntoma común que es característico de muchas enfermedades genéticas. Debido al hecho de que no hay formas efectivas de tratar y prevenir la enfermedad, es necesario abordar el embarazo de manera responsable desde la etapa de planificación. Y si la patología aún no se puede evitar, es necesario plantear la cuestión de la corrección quirúrgica lo antes posible, lo que permite reducir el riesgo de complicaciones y facilitar la adaptación social del niño.

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