La anomalía de Arnold-Chiari es una violación de la estructura y ubicación del cerebelo, el tallo cerebral en relación con el cráneo y el canal espinal. Esta condición se refiere a malformaciones congénitas, aunque no siempre se manifiesta desde los primeros días de vida. A veces los primeros síntomas aparecen después de 40 años. La anomalía de Arnold-Chiari puede manifestarse con varios síntomas de daño cerebral, médula espinal, alteración de la circulación del líquido cefalorraquídeo. El punto en el diagnóstico suele ser la resonancia magnética. El tratamiento se lleva a cabo de manera conservadora y quirúrgica. A partir de este artículo, puede obtener más información sobre los síntomas, el diagnóstico y los métodos de tratamiento para la anomalía de Arnold-Chiari.
Normalmente, el límite entre el cerebro y la médula espinal se encuentra en el nivel entre los huesos del cráneo y la columna cervical. Hay una gran apertura occipital que, de hecho, sirve como una línea condicional. Condicional, porque el tejido cerebral pasa a la médula espinal sin interrupción, sin un límite claro. Todas las estructuras anatómicas localizadas por encima de los grandes agujeros occipitales, en particular la médula oblongada, el puente y el cerebelo, pertenecen a las estructuras de la fosa craneal posterior. Si estas formaciones (una o todas) descienden por debajo del plano del gran orificio occipital, entonces surge la anomalía de Arnold-Chiari. Tal disposición incorrecta del cerebelo, el bulbo raquídeo conduce a la compresión de la médula espinal en la región de la columna cervical, impide la circulación normal del líquido cefalorraquídeo. A veces la anomalía de Arnold-Chiari se combina con otras malformaciones de la transición craneovertebral, es decir, el lugar de transición del cráneo a la columna vertebral. En tales casos combinados, la sintomatología suele ser más pronunciada y se hace sentir bastante temprano.
La anomalía de Arnold-Chiari lleva el nombre de dos científicos: el patólogo austriaco Hans Chiari y el patólogo alemán Julius Arnold. El primero en 1891 describió una serie de anomalías en el desarrollo del cerebelo y el tallo cerebral, el segundo en 1894 dio una descripción anatómica de la disminución de los hemisferios inferiores del cerebelo en el foramen occipital grande.
Contenido
- 1Variedades de anomalía Arnold-Chiari
- 2Síntomas
- 3Diagnostico
- 4Tratamiento
Variedades de anomalía Arnold-Chiari
Según las estadísticas, la anomalía de Arnold-Chiari ocurre con una frecuencia de, hasta, casos por 100 000 habitantes. Un rango tan amplio se debe en parte a la heterogeneidad de esta malformación del desarrollo. ¿De qué estamos hablando? El hecho es que la anomalía de Arnold-Chiari se divide en cuatro subtipos (descritos por Chiari), dependiendo de de qué estructuras se bajan en el gran orificio occipital y cuánto están equivocados en estructura:
- anomalía de Arnold-Chiari I - cuando la amígdala del cerebelo desciende desde el cráneo hacia el canal vertebral (la parte inferior de los hemisferios cerebelosos);
- anomalía de Arnold-Chiari II - cuando una gran parte del cerebelo (incluido el gusano) desciende al canal vertebral, el bulbo raquídeo, el ventrículo IV;
- anomalía de Arnold-Chiari III - cuando debajo del gran agujero occipital se encuentran casi todas las estructuras de la fosa craneal posterior (cerebelo, bulbo raquídeo, ventrículo IV, puente). Muy a menudo se encuentran en la hernia cerebral de la región cervicooccipital (la situación cuando hay un defecto en el canal espinal en la forma de los arcos vertebrales y el contenido del saco dural, es decir, la médula espinal con todas las membranas, sobresalen en este defecto). El diámetro de la abertura occipital grande en el caso de este tipo de anomalía aumenta;
- anomalía de Arnold-Chiari IV - subdesarrollo (hipoplasia) del cerebelo, pero el cerebelo mismo (o más bien, lo que se formó en su lugar) está ubicado correctamente.
Los tipos de vicio I y II son más comunes. Esto se debe a que los tipos III y IV generalmente no son compatibles con la vida, la muerte ocurre en los primeros días de vida.
Hasta el 80% de todos los casos de anomalía de Arnold-Chiari se combinan con la presencia de siringomielia (una enfermedad caracterizada por la presencia de caries en la médula espinal que reemplazan el tejido cerebral).
En el desarrollo de anomalías, el papel principal pertenece a las alteraciones en la formación de estructuras cerebrales y espinales en el período intrauterino. Sin embargo, también se debe tener en cuenta el siguiente factor: traumatismo craneal recibido durante el parto, las lesiones craneoencefálicas repetidas en la infancia pueden dañar las costuras óseas en la base del cráneo. Como resultado, se altera la formación normal de la fosa craneal posterior. Se vuelve demasiado pequeño, con una rampa aplanada, por lo que todas las estructuras de la fosa craneal posterior simplemente no caben en ella. Ellos "buscan una salida" y se precipitan en el gran orificio occipital, y luego en el canal vertebral. Hasta cierto punto, esta situación se considera una anomalía adquirida de Arnold-Chiari. Además, los síntomas similares a la anomalía de Arnold-Chiari pueden ocurrir con el desarrollo de un tumor en la cabeza El cerebro, que hace que los hemisferios del cerebelo se muevan hacia el gran agujero occipital y vertebral canal.
Síntomas
Las principales manifestaciones clínicas de la anomalía de Arnold-Chiari se asocian con la compresión de las estructuras cerebrales. Al mismo tiempo, se aprietan los vasos sanguíneos que alimentan el cerebro, los caminos del regaliz y las raíces de los nervios craneales que pasan por esta región.
Se acepta distinguir 6 síndromes neurológicos, que pueden ir acompañados de una anomalía de Arnold-Chiari:
- hidrocefalia hipertensiva;
- cerebeloso;
- bulbar-piramidal;
- radicular;
- insuficiencia vertebrobasilar;
- siringomielítico.
Naturalmente, no todos los seis síndromes están siempre presentes. Su gravedad varía hasta cierto punto, dependiendo de qué estructuras y cuánto se expriman.
Hipertensivo hidrocefálicoel síndrome se desarrolla como resultado de la circulación alterada del líquido cefalorraquídeo (LCR). Normalmente, el fluido cerebroespinal fluye libremente desde el espacio subaracnoideo del cerebro al espacio subaracnoideo de la médula espinal. La parte baja de las amígdalas del cerebelo bloquea este proceso, como un tapón de botella. La formación de líquido cefalorraquídeo en los plexos vasculares del cerebro continúa y, en general, no hay dónde drenarlo (sin contar los mecanismos naturales de succión, que en este caso no es suficiente). Likvor se acumula en el cerebro, causando un aumento en la presión intracraneal (hipertensión intracraneal) y una expansión de los espacios que contienen licor (hidrocefalia). Esto se manifiesta como un dolor de cabeza de una naturaleza explosiva, que se amplía al toser, estornudar, reír, esforzarse. El dolor se siente en la parte posterior del cuello, el área del cuello, posiblemente la tensión de los músculos del cuello. Puede haber episodios de vómitos repentinos, de ninguna manera relacionados con la alimentación.
Cerebelosoel síndrome se manifiesta como una violación de la consistencia de los movimientos, la marcha "borracha" y una pérdida en la realización de movimientos decididos. Los pacientes están preocupados por los mareos. Puede haber un temblor en las extremidades. El habla puede romperse (se divide en sílabas separadas, canto). Un síntoma específico es "nistagmo, paliza". Este movimiento involuntario de los globos oculares, dirigido, en este caso, hacia abajo. Los pacientes pueden quejarse de visión doble en los ojos debido al nistagmo.
Bulbar-piramidalel síndrome lleva el nombre de los nombres de las estructuras que están sujetas a compresión. Bulbus es el nombre de la médula oblongata debido a su forma bulbosa, por lo tanto, el síndrome bulbar significa la derrota del bulbo raquídeo. Y las pirámides son las formaciones anatómicas del bulbo raquídeo, que son haces de fibras nerviosas que transportan impulsos desde la corteza cerebral de los hemisferios cerebrales hasta las células nerviosas de los cuernos anteriores de la médula espinal. Las pirámides son responsables de movimientos arbitrarios en las extremidades y el tronco. De acuerdo con lo anterior, el síndrome piramidal bulbar se manifiesta clínicamente como una debilidad muscular en extremidades, entumecimiento y pérdida de sensibilidad al dolor y la temperatura (las fibras pasan por el alargado cerebro). La compresión de los núcleos de los nervios craneales localizados en el tallo cerebral causa el desarrollo de desórdenes visión y audición, habla (debido a trastornos del movimiento en la lengua), voces nasales, piquetes al comer, vergüenza respiración Posible pérdida de conciencia a corto plazo o pérdida del tono muscular con una conciencia conservada.
Radicularel síndrome en el caso de la anomalía Arnold-Chiari es la aparición de signos de función alterada de los nervios craneales. Esto puede ser una violación de la movilidad de la lengua, una voz nasal o ronca, una violación de la ingestión de alimentos, defectos de la audición (incluido el tinnitus), sensación de alteración en la cara.
Síndrome de insuficiencia vertebrobasilarse asocia con una violación del suministro de sangre en el conjunto de sangre correspondiente. Debido a esto, hay ataques de mareo, pérdida de conciencia o tono muscular, problemas con la visión. Como puede ver, queda claro que la mayoría de los síntomas de la anomalía Arnold-Chiari no provienen de una causa inmediata, sino de los efectos combinados de varios factores. Por lo tanto, los ataques de pérdida de conciencia son causados tanto por la compresión de centros específicos del bulbo raquídeo como por la violación del suministro de sangre en la cuenca vertebrobasilar. Una situación similar ocurre con la vista, la audición, el mareo, etc.
Siringomielitissíndrome no ocurre siempre, pero sólo en los casos de una combinación de anomalía de Arnold Chiari con cambios quísticos en la médula espinal. Estas situaciones se manifiestan por un trastorno de sensibilidad disociado (cuando la temperatura, el dolor y la sensibilidad táctil se ven gravemente alterados y profundos). (posición de las extremidades en el espacio) permanece intacta), entumecimiento y debilidad muscular en algunas extremidades, función pélvica deteriorada (incontinencia urinaria y heces). Puede leer sobre qué se manifiesta la siringomielia en un artículo aparte.
Cada variedad de la anomalía Arnold-Chiari tiene sus propias características clínicas. La anomalía de tipo de Arnold Chiari I puede no manifestarse hasta 30-40 años (hasta que el cuerpo es joven, estructuras de compresión es compensado). A veces, este tipo de vicio es un hallazgo accidental cuando se realiza una resonancia magnética para otra enfermedad.
Tipo II a menudo se combina con otras malformaciones: estenosis lumbar meningomyelocoele y acueducto cerebral. Las manifestaciones clínicas surgen de los primeros minutos de vida. Además de los síntomas principales, el niño respira fuerte con períodos de parada, violación de la ingestión de leche, ingestión de alimentos en la nariz (el niño sufre, se atraganta y no puede chupando el pecho).
El tipo III también se combina a menudo con otras malformaciones del cerebro y la región cervicooccipital. En encefalocele en el área de la nuca puede ser localizado no sólo el cerebelo, pero la médula, los lóbulos occipitales. Este vicio es prácticamente incompatible con la vida.
Tipo de IV por algunos científicos, recientemente, no se considera un complejo sintomático de Chiari en el moderno presentación, porque no está acompañado por la omisión del cerebelo subdesarrollado en el gran occipital agujero Sin embargo, la clasificación del austríaco Chiari, que describió por primera vez esta patología, también contiene el tipo IV.
Diagnostico
La combinación de varios de los síntomas descritos anteriormente, le permite al médico sospechar la anomalía de Arnold-Chiari. Pero para confirmar con precisión el diagnóstico, es necesario llevar a cabo una computadora o una resonancia magnética (el último método es más informativo). Recibida a través de la imagen de resonancia magnética muestra estructuras prolapso de la fosa posterior por debajo del foramen magnum y confirma el diagnóstico.
Tratamiento
La elección del método de tratamiento para la anomalía de Arnold-Chiari depende de la presencia de síntomas de la enfermedad.
Si el vicio fue detectado accidentalmente (es decir, no tiene manifestaciones clínicas y no molesta al paciente) cuando realizando una resonancia magnética para otra enfermedad, el tratamiento no se realiza en general. Al paciente le sigue una observación dinámica para no perderse el momento de aparición de los primeros síntomas clínicos de compresión del cerebro.
Si la anomalía se manifiesta como un síndrome hipertensivo-hidrocefálico no expresado de forma insignificante, se intenta obtener un tratamiento conservador. Para este propósito usa:
- medicamentos para la deshidratación (diuréticos). Reducen la cantidad de LCR, contribuyen a la reducción del síndrome de dolor;
- medicamentos antiinflamatorios no esteroideos para reducir el síndrome de dolor;
- relajantes musculares en presencia de tensión muscular en la región cervical.
Si el uso de drogas es suficiente, durante un período esto se detiene. Si no hay ningún efecto, o si el paciente muestra signos de otros síndromes neurológicos (debilidad muscular, pérdida de sensibilidad, signos de alteración de la función de los nervios craneales, ataques periódicos de pérdida de conciencia, etc.), luego recurren a una cirugía tratamiento
El tratamiento quirúrgico consiste en trepanación de la fosa craneal posterior, extirpación de una parte del hueso occipital, resección de la parte baja en el foramen occipital grande del cerebelo, disección de adherencias del espacio subaracnoideo, circulación interferente fluido cerebroespinal A veces puede ser necesaria una operación de derivación, cuyo propósito es extraer el exceso de líquido cefalorraquídeo. El "fluido extra" a través de un tubo especial (derivación) se descarga a la cavidad torácica o abdominal. Determinar el momento en que hay una necesidad de tratamiento quirúrgico es una tarea muy importante e importante. Los cambios a largo plazo en la sensibilidad, la pérdida de fuerza muscular, los defectos de los nervios craneales pueden no recuperarse completamente después de la cirugía. Por lo tanto, es importante no perderse el momento en que es realmente posible prescindir de la cirugía. En el tipo II, el tratamiento quirúrgico está indicado en casi el 100% de los casos sin tratamiento conservador previo.
Por lo tanto, la anomalía Arnold-Chiari es uno de los males del desarrollo humano. Puede ser asintomático y manifestarse desde los primeros días de vida. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son muy diversas, el diagnóstico se lleva a cabo mediante resonancia magnética. Los enfoques de tratamiento son diferentes: desde la ausencia de cualquier intervención hasta los métodos operativos. El volumen de tratamiento se determina individualmente.
