Craneofaringioma

Craneofaringioma (sinónimos: tumor de bolsillo de trinquete, tumor pituitario, tumor de Erdheim) es un tumor cerebral predominantemente benigno. La fertilización (convirtiéndose en cáncer) ocurre extremadamente raramente. El tumor surge de células embrionarias (germinales) y puede ocurrir a cualquier edad. El craneofaringioma se encuentra en el área de la silla de montar turca, en la base del cerebro. Un tumor puede manifestarse cambiando la presión intracraneal, la discapacidad visual, los trastornos hormonales, cambios en el comportamiento (incluidos los trastornos mentales), y tal vez ni siquiera se sientan en la primera etapas. Para detectar esta enfermedad, es necesaria una tomografía computarizada o imágenes por resonancia magnética del cerebro. El tratamiento consiste en la extirpación del tumor de forma operativa, y también en el tratamiento con radioterapia. Todo lo que está asociado con este misterioso tumor, puedes aprender leyendo este artículo.

¿Qué es el craneofaringioma?

El craneofaringioma como enfermedad independiente se conoce desde mediados del siglo XIX. Luego fue descubierta por el patólogo en una autopsia accidentalmente. En 1904, el tumor fue descrito por Erdheim (Erdeym) como un tipo separado de tumores cerebrales. En 1922 Neurocirujano estadounidense H. Cushing sugirió el término "craneofaringioma que se adhirió firmemente a este tumor, como se lo conoce hasta el día de hoy. Este nombre fue dado no por casualidad. El hecho es que el tumor se forma a partir de las células germinales que forman el conducto cráneo-faríngeo (craneofaríngeo) en el embrión en las primeras etapas del embarazo. Normalmente, después del proceso de formación de los tejidos del cerebro, las células innecesarias del conducto cráneo-faríngeo experimentan un desarrollo inverso, es decir, se disuelven. Si esto no sucede, luego, el craneofaringioma se desarrolla a partir de estas células.

Según los datos estadísticos, el craneofaringioma es aproximadamente 1-4% de todas las neoplasias primarias del cerebro. En los niños, este indicador es ligeramente más alto y oscila entre 5 y 10%. La incidencia máxima se registra a la edad de 5-16 años y después de 50 años. Las diferencias sexuales en la estructura de la morbilidad no se revelan, es decir, tanto hombres como mujeres sufren por igual.

Hay un tumor en la base del cerebro en la glándula pituitaria. Puede tener diferentes tamaños, pero con mayor frecuencia 2-5 cm de diámetro. El tumor generalmente tiene su cápsula y no germina en los tejidos circundantes, sino que simplemente los exprime. Debido a la compresión, aparecen los principales síntomas de la enfermedad. La cápsula no permite que el contenido del tumor entre en contacto con el tejido del cerebro, sus membranas y nervios. En caso de ruptura de la cápsula y expiración de los contenidos, se desarrolla un proceso inflamatorio en la sustancia del cerebro. Craneofaringioma: casi siempre un tumor benigno, pero debido a su ubicación anatómica puede ocasionar complicaciones terribles.

Por su estructura, el craneofaringioma puede ser:

• compacto (suave) con pequeñas cavidades quísticas y pequeñas impregnaciones de calcio;
• quístico (en forma de una cavidad grande de una o varias cámaras llena de líquido);
• rocoso (casi completamente impregnado con sales de calcio);
• estructura mixta (combina las características de varias variedades).

Una característica distintiva del líquido contenido dentro del craneofaringioma quístico es un contenido significativo de proteínas, ácidos grasos y cristales de colesterol.

Existe una clasificación de los craneofaringiomas, en función de su ubicación anatómica. Esta separación es necesaria para planificar el acceso en el tratamiento quirúrgico de este tumor.

Las causas del craneofaringioma

Tomar ciertos medicamentos durante el embarazo puede contribuir a la formación de un craneofaringioma en el feto.

¿Qué causa que las células del conducto craneal permanezcan viables y luego se multipliquen? Los científicos sugieren que el vino es servido por una variedad de factores dañinos que afectan al feto durante el primer trimestre del embarazo:

• uso de medicinas;
• exposición a toxinas o venenos;
• irradiación;
• infecciones intrauterinas;
• la presencia de enfermedades crónicas no tratadas en la madre;
• toxemia severa en el embarazo temprano.

Todos estos factores pueden conducir a una colocación incorrecta de los órganos y sistemas fetales, incluido el conducto cráneo-faríngeo. Sin embargo, debe entenderse que no es necesario, por ejemplo, que después de que la madre tome algún medicamento, su bebé desarrolle un craneofaringioma en el futuro. Solo el riesgo en general será un poco más alto que el de los demás.

Síntomas

Craneofaringioma - un tumor bastante insidioso, porque al principio no se muestra nada. Los síntomas aparecen cuando el tumor alcanza un tamaño decente y comienza a exprimir el tejido circundante. Los signos de este tumor son inespecíficos, es decir, no le permiten sospechar este tipo particular de tumores cerebrales. ¿Cuáles son estos síntomas? Los principales signos de craneofaringioma pueden ser:

• dolores de cabeza Este síntoma es un reflejo de la hipertensión intracraneal. Un tumor es siempre un tejido positivo, y la cavidad craneal tiene dimensiones constantes, por lo que la aparición de educación adicional dentro del cráneo lleva a un aumento en la presión intracraneal, que a su vez se hace sentir por la cabeza dolor El dolor puede ser difuso, y puede ser local en la frente o en las áreas temporales, tiene un carácter ruidoso. Al principio, el dolor es inestable, pero con el crecimiento del tumor se vuelve más y más intenso, adquiere un carácter explosivo;
• impedimento visual. Este síntoma está relacionado con la compresión de las rutas visuales que pasan cerca de la silla de montar turca. Dependiendo de la dirección en la que crece el tumor, aparecen algunas u otras alteraciones visuales. Esto puede ser un abandono parcial de los campos visuales (cuando la persona no ve las partes derecha o izquierda de la imagen, la llamada hemianopsia), estrechamiento de los campos visuales (cuando la imagen es visible como en un telescopio), deterioro visual en un ojo (ceguera). Con la existencia a largo plazo de un craneofaringioma, puede desarrollar atrofia del nervio óptico. En este caso, incluso después de la extirpación del tumor, la restauración de la visión es imposible;
• síntomas de hipertensión intracraneal (aumento de la presión intracraneal). Surgen como resultado de la compresión del tumor en crecimiento del tercer ventrículo del cerebro, donde circula el fluido cerebroespinal. Debido a violaciónes de la salida de fluido desde el ventrículo, comienza a reventar dentro del tejido cerebral, lo que provoca aumento de los dolores de cabeza, cambio de conciencia antes de aturdimiento o sopor, violaciones en la esfera mental (inhibición o viceversa, inadecuación comportamiento). En este caso, la visión puede deteriorarse rápidamente (su nitidez disminuye), así como también hay un edema del disco del nervio óptico (como se ve cuando es visto por el oftalmólogo del fondo). La intensificación de la cefalea se acompaña de vómitos persistentes, que ocurren sin precursores;
• cambios en la esfera mental. Los pacientes pueden volverse letárgicos, apáticos, indiferentes a lo que sucede a su alrededor. Parecen ser emocionalmente aburridos. La memoria puede deteriorarse. Los niños pueden retrasarse en su desarrollo neuropsicológico de sus compañeros. Posibles trastornos del sueño;
• trastornos hormonales. Craniofaringioma en sí no tiene nada que ver con el fondo hormonal del cuerpo, no produce ninguna hormona. Pero la ubicación del tumor cerca de la hipófisis causa una violación de su función, y la glándula pituitaria es, después de todo, el principal órgano endocrino del hombre. La compresión de la glándula pituitaria por un tumor en crecimiento puede provocar la alteración de las glándulas sexuales (ciclo menstrual, disminución de la potencia y la libido, pubertad prematura en los niños o retraso en el desarrollo y crecimiento sexual), la glándula tiroides (a menudo una disminución de su función - hipotiroidismo, con menor frecuencia - aumento función - hipertiroidismo), glándulas suprarrenales (tendencia a la presión arterial baja, cambios en la línea del cabello, fatiga, intolerancia a la normalidad actividad física). Además, puede haber una salida de leche materna de las glándulas mamarias, obesidad o una fuerte disminución en el peso corporal. A menudo, el primer síntoma del craneofaringioma es la diabetes insípida, cuando la orina se excreta por día a 5-10 litros. Su aparición se asocia con una interrupción de la síntesis de la hormona antidiurética por la glándula pituitaria. Como puede ver, los trastornos hormonales son muy numerosos y diversos, y a primera vista puede parecer que no tienen nada que ver con el cerebro. Pero, de hecho, el tumor cerebral en crecimiento es el culpable de todo;
• síntomas de la derrota de los nervios craneales. Dependiendo de la dirección del crecimiento del craneofaringioma en la cavidad craneal, puede exprimir pares I, III, IV, V, VI de nervios craneales. Esto se manifiesta por una violación de la percepción de olores, una violación del movimiento de los globos oculares en una o más direcciones, el colgar del párpado, dolor paroxístico en la cara;
• ataques epilépticos. Raramente se convierten en el primer síntoma del craneofaringioma, pero tal situación también es posible.

De todo lo anterior, resulta claro que el craneofaringioma no tiene manifestaciones clínicas específicas. Después de todo, no hay cefalea, ni signos de aumento de la presión intracraneal ni trastornos hormonales que puedan ser una prueba fehaciente de su presencia. Por lo tanto, el diagnóstico de esta enfermedad se basa no solo en los datos de quejas y exámenes del paciente, sino también en métodos adicionales de investigación, como aprenderá a continuación.

Diagnostico

La sospecha de la presencia de un tumor en el cerebro ocurre cuando hay ciertos síntomas (dolores de cabeza persistentes, cambios característicos en la visión, el fenómeno de la hipertensión intracraneal, etc.) y datos del examen neurológico, examen oftalmólogo Para confirmar o excluir un tumor cerebral (cualquiera, incluido el craneofaringioma), es necesario realizar una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (IRM) de la cabeza el cerebro Antes del advenimiento de estos métodos de investigación, se usaba la radiografía del cráneo, pero solo podía detectar tumores con contenido de calcio. Con la llegada de los diagnósticos de CT y MRI se simplificó significativamente. La ubicación del tumor, algunas características de su densidad (en particular, la presencia de calcio) sugieren que es un craneofaringioma. Para determinar su efecto sobre el trasfondo hormonal humano, es necesario determinar la concentración de las hormonas de la glándula pituitaria, las glándulas suprarrenales y la glándula tiroides. Es más exacto decir que este paciente tiene craneofaringioma, solo después de recibir los resultados de un examen histológico estudios de tejido tumoral, ya que también hay otros tumores cerebrales que pueden dar el mismo sintomatología.

Cabe señalar que en algunos casos el craneofaringioma se encuentra por casualidad durante el examen de otra enfermedad. Por ejemplo, una persona se lesionó la cabeza. Para aclarar el diagnóstico, se le asigna una resonancia magnética del cerebro, lo que resulta en un craneofaringioma asintomático.

Tratamiento

El camino histórico de las manipulaciones médicas con craneofaringiomas es bastante tortuoso. La primera intervención quirúrgica se llevó a cabo ya en 1909. Halstead. Si tenemos en cuenta la ubicación del tumor y el nivel de las tecnologías operativas de esos tiempos, por supuesto, uno puede hablar de la ineficacia de los métodos quirúrgicos para deshacerse de la enfermedad. Las operaciones que tuvieron lugar en la primera mitad del siglo pasado se caracterizaron por altas tasas de mortalidad y complicaciones postoperatorias (a menudo se convirtieron en causas de muerte). Por lo tanto, en la segunda mitad del siglo XX, se dio preferencia a la radioterapia. Sin embargo, la radioterapia solo redujo el tamaño del tumor y por algún tiempo detuvo su crecimiento, no permitiendo eliminar el craneofaringioma para siempre. La mejora de las técnicas neuroquirúrgicas permitió que los métodos quirúrgicos volvieran a ocupar posiciones de liderazgo. Hasta la fecha, el tratamiento quirúrgico es el principal en la detección de craneofaringiomas. El acceso al tumor se lleva a cabo de varias maneras, dependiendo de su ubicación y tamaño. En el período postoperatorio a menudo recurren a los métodos de radiación del tratamiento, porque no siempre es posible eliminar completamente el tumor. La radioterapia también ayuda a prevenir la recurrencia de la enfermedad. Se cree que es imposible eliminar por completo el craneofaringioma, cuyas dimensiones superan los 5 cm de diámetro. Por lo tanto, en la mayoría de los casos, es necesario combinar el tratamiento quirúrgico con el tratamiento de radiación posterior.

Otra forma de deshacerse del tumor es drenar el quiste con la introducción en su cavidad del fármaco antitumoral Bleocin o Alfa-interferón.

Entre los métodos radioquirúrgicos de tratamiento se encuentran el Gamma Knife y el Cyber-knife. Estos son métodos no invasivos para irradiar un tumor con rayos delgados de radiación en diferentes ángulos. Al mismo tiempo, los tejidos cerebrales sanos prácticamente no están expuestos a la radiación, lo que minimiza las consecuencias del tratamiento con radiación. Esto es posible gracias a las técnicas estereotáxicas, cuando se realiza un cálculo preciso de la ubicación del tejido tumoral, el haz de radiación se alimenta a esta zona, pasando por alto los tejidos sanos. Gamma-knife y Cyber-knife se pueden utilizar como un suplemento para el tratamiento quirúrgico de los craneofaringiomas de gran tamaño, cuando la eliminación completa es imposible.

En relación con la disposición cercana de las estructuras importantes del cerebro al tumor, a veces después de la eliminación total del tumor y radial terapia hay trastornos endocrinos (en particular, diabetes insípida), que requieren la corrección hormonal de todos los subsiguientes vida Desafortunadamente, en algunos casos, este es el precio por deshacerse de un tumor. Dichos pacientes deben recibir terapia de reemplazo con hormonas apropiadas. A veces, después de la radioterapia, los trastornos hormonales no se producen de inmediato, por lo que estos pacientes deben estar en el registro y periódicamente realizar pruebas para determinar el contenido de hormonas.

Pronóstico

Dada la ubicación del tumor, su eliminación radical en tamaños relativamente grandes (más de 5 cm) es imposible. Llevar a cabo después del tratamiento quirúrgico de la radioterapia puede minimizar el riesgo de recurrencia, pero, por desgracia, no a cero. Muy a menudo, las recaídas ocurren en los primeros 3 años. Los datos estadísticos sobre el crecimiento repetido del tumor son bastante contradictorios y oscilan entre 5 y 35%. Las muertes después de las operaciones son del 5 al 10% (dependiendo de la edad de los pacientes, el tamaño del tumor, las enfermedades concomitantes).

Aunque el craneofaringioma es un tumor benigno, no obstante su ubicación cerca de estructuras importantes en la base del cerebro crea los requisitos previos para una serie de complicaciones que surgen como resultado tratamiento Estas complicaciones en sí mismas pueden conducir posteriormente a una reducción de la vida (p. Ej., Demencia o diabetes insípida). Es bastante difícil hacer una estimación confiable de la tasa de supervivencia en 5-10-20 años después de la extirpación del craneofaringioma, ya que solo hay índices de mortalidad en tales pacientes en general (es decir, por cualquier motivo), y no solo de este enfermedad.

Por lo tanto, resumiendo, podemos decir que el craneofaringioma es uno de los tumores cerebrales, requisitos previos para el surgimiento de los cuales se establecen durante el embarazo, y se puede manifestar en cualquier edad Los síntomas de esta enfermedad son inespecíficos y bastante diversos, y para aclarar el diagnóstico es necesario realizar una TC o una IRM del cerebro. La elección del método de tratamiento depende de muchos factores y es de naturaleza individual (principalmente métodos quirúrgicos, radioterapia o una combinación de los mismos). ¡El craneofaringioma puede ser derrotado!