Miastenia gravis: tratamiento y pronóstico

La miastenia gravis es una enfermedad crónica de naturaleza autoinmune, que se caracteriza por el desarrollo de la debilidad progresiva de varios grupos de músculos estriados. Afecta principalmente a personas jóvenes, entre 20 y 30 años, pero también se registra en niños y en pacientes de edad avanzada. La mayoría de los casos, alrededor del 65%, son mujeres.

En la primera parte del artículo sobre la miastenia gravis, examinamos las causas, el mecanismo de desarrollo y los síntomas de esta enfermedad. Aquí hablaremos sobre los métodos de diagnóstico, los principios de tratamiento y el pronóstico de la miastenia gravis. Entonces, empecemos.

Diagnóstico de miastenia gravis

El médico sospechará que el paciente ya tiene una miastenia gravis en la etapa de comunicación con él y un examen objetivo. Quejas típicas (debilidad muscular y fatiga muscular, especialmente después del esfuerzo físico y en las horas de la noche, párpados caídos, visión doble, dificultad para tragar, masticar, respirar), datos de una historia hereditaria (miastenia sufrida por alguien de los parientes consanguíneos del paciente) y objetivo Los exámenes (estrabismo, tendones vivos y reflejos periósticos en un contexto de debilidad muscular) obligarán a un especialista a pensar en esto. enfermedad. Una vez determinado con un diagnóstico preliminar para confirmarlo o refutarlo, se le asignarán exámenes adicionales en la siguiente cantidad:

• pruebas de fatiga;
• pruebas farmacológicas;
• determinación de la presencia de anticuerpos contra receptores de acetilcolina;
• electromiografía;
• computadora o imágenes de resonancia magnética de los órganos del mediastino.

Pruebas de fatiga muscular

Para determinar el grado de fatiga de un grupo particular de músculos, se les debe dar una carga. El apretar / soltar repetidamente las manos causará debilidad en la musculatura del antebrazo y una omisión más pronunciada del párpado. Al caminar sobre los dedos de los pies o los talones, las sentadillas profundas ayudarán a identificar la debilidad de los músculos de las extremidades inferiores. Cuando la cabeza se levanta durante 60 segundos desde la posición supina, se revela la debilidad patológica de los músculos del cuello. Para diagnosticar la apariencia o el crecimiento de la ptosis (omisión del párpado), el paciente observa un punto durante uno o dos minutos, hacia un lado o hacia arriba. Por lo tanto, los músculos oculomotores se tensan y se desarrolla su debilidad. En el curso de la conversación del paciente con el médico, este último prestará atención a la violación del habla y el tono nasal de la voz de su interlocutor.

Pruebas farmacológicas

La esencia de tal prueba es que al paciente se le inyecta un fármaco que debe mejorar la conducción neuromuscular, y luego observar la dinámica de los síntomas de la enfermedad. Si es positivo, es decir, los síntomas de regresión de la miastenia, el diagnóstico se considera confirmado y definitivo. Como regla, para el diagnóstico de miastenia gravis, se inyecta una solución de prosirina al , 5% o calamina al , 5% por vía subcutánea al paciente. Los síntomas de la enfermedad disminuyen significativamente o incluso desaparecen por completo 30-60 minutos después de la inyección, y después de 2-3 horas vuelven a aparecer.

Determinación de anticuerpos a receptores de acetilcolina

Como aprendimos de la primera parte del artículo, la miastenia gravis es una enfermedad autoinmune en la que el cuerpo sintetiza anticuerpos contra los receptores de acetilcolina de la membrana postsináptica. En 9 de cada 10 pacientes con miastenia gravis generalizada, se encuentran dichos anticuerpos, además, en un tercio de los pacientes se detectan anticuerpos a los músculos estriados. En el caso de la miastenia gravis combinada con un tumor del timo, se determinan los anticuerpos contra el músculo estriado en 8-9 pacientes de cada 10. Incluso si los anticuerpos a los receptores de la membrana postsináptica no se pudieron detectar, pero se detectaron anticuerpos a los músculos estriados, el diagnóstico de miastenia gravis se consideró confiable.

Este método de investigación en el diagnóstico de la miastenia grave es muy importante, ya que le permite explorar los potenciales de la acción de un músculo en particular. Más del 80% de las personas con miastenia gravis generalizada y 1 de cada 10 pacientes con forma ocular de la enfermedad tienen fatiga muscular patológica.

Computadora y / o resonancia magnética

Estos métodos de investigación se pueden prescribir a una persona con el fin de examinar la glándula del timo o timo. Le permiten obtener una imagen de este órgano y diagnosticar el proceso tumoral o la hiperplasia del mismo.

Para diferenciar la miastenia gravis se deduce de tales enfermedades:

• encefalitis del tronco;
• botulismo;
• meningitis basal;
• tumor del tallo cerebral;
• polimiositis;
• miopatía (forma de ojo);
• alteración de la circulación cerebral en el sistema vertebrobasilar;
• Síndromes miasténicos en el contexto de tomar antibióticos de D-penicilamina, polimixina o aminoglucósidos.

Principios del tratamiento de la miastenia gravis

Los objetivos del tratamiento de esta enfermedad son:

• mejorar la transmisión del impulso nervioso a los músculos;
• supresión del proceso autoinmune.

Para lograr el primer objetivo, se usan drogas anticolinesterasas:

• proserina;
• kalimina (bromuro de piridostigmina);
• oxacilo

La dosis de la droga y la frecuencia de la recepción se determinan individualmente, dependiendo de la forma de miastenia y las características de su curso clínico.

Para minimizar el riesgo de efectos secundarios de los medicamentos anteriores, al mismo tiempo se les recetan veroshpiron, potasio, orotato y efedrina.

Para suprimir el proceso autoinmune, se usan glucocorticoides, prednisolona, ​​metilprednisolona, ​​dexametasona y otros. La dosis de estos medicamentos también se selecciona individualmente. Cuando se alcanza el efecto esperado, es decir, los síntomas de la regresión de la miastenia, la dosis de la hormona se reduce gradualmente desde de terapéutico a de apoyo, pero no está completamente cancelado, de lo contrario la enfermedad volverá de nuevo, e incluso con un doble fuerza.

Si el efecto de tomar glucocorticoides está ausente o el paciente es intolerante con estos medicamentos, se le recetan inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina y otros.Estos son medicamentos muy serios, la dosis de los cuales se selecciona estrictamente de forma individual, en un hospital. En el caso de la miastenia severa, los glucocorticoides y los inmunosupresores se usan en paralelo.

Los pacientes menores de 60 años que tienen un tumor de timo son diagnosticados con tratamiento quirúrgico en el volumen de la extirpación completa o parcial de la glándula del timo - timectomía. Después de la eliminación incompleta del órgano, en el caso del ojo de miastenia, así como de los ancianos, la terapia de rayos X se lleva a cabo de acuerdo con el protocolo.

Terapia de la crisis miasténica

La crisis miasténica con el desarrollo de insuficiencia respiratoria es una indicación para la traqueotomía o intubación de la tráquea y la transferencia del paciente a la ventilación artificial (IVL). También se le administran glucocorticoides en grandes dosis, cuya duración depende de la dinámica del cuadro clínico de la enfermedad.

Además, inyectado por vía intravenosa e intramuscular con proserina.

Aplicar y plazmaférez (plasma purificador de sustancias tóxicas, en este caso de anticuerpos).

Para mantener el equilibrio normal agua-electrolito, prescribir terapia de infusión - solución salina gota a gota, Trisol, Disol, Acesol con otros, y también soluciones de vitaminas.

La nutrición durante la crisis del paciente pasa por una sonda nasogástrica (el tubo que atraviesa la cavidad nasal del estómago).

En caso de que el paciente reciba una dosis excesivamente alta de anticolinesterasas, es muy probable que se desarrolle en él la crisis colinérgica, cuyos signos son:

• salivación;
• pupila se estrecha en ambos lados;
• aumento del volumen de secreción de bronquios;
• ralentizar la frecuencia de las contracciones del corazón;
• activación de la peristalsis intestinal.

En esta situación, el paciente debe cancelar el fármaco anticolinesterasa e ingresar por vía intravenosa o subcutánea una solución de atropina al , % en un volumen de , ml. Si es necesario, repita la inyección.

Pronóstico

El diagnóstico oportuno y la terapia adecuada pueden introducir la miastenia en la etapa de remisión, pero bajo la influencia de factores adversos, en caso de violación del régimen de medicación del paciente, y a veces incluso aparentemente sin razón, sin embargo hay exacerbaciones. Las crisis miasténicas con insuficiencia respiratoria aguda a menudo conducen a la muerte de los pacientes.

Programa educativo en neurología. Tema "Miastenia gravis".