Síndrome de una silla de montar turca vacía

El síndrome de una silla turca vacía es una combinación de signos clínicos y anatómicos asociados con la penetración una médula blanda de espacio subaracnoideo en la formación de hueso del cráneo llamado el turco silla de montar En este caso, la glándula pituitaria ubicada en la silla de montar turca está deprimida hasta el fondo y las paredes. La compresión de la glándula pituitaria se acompaña de una violación de su función. Esta condición patológica se desarrolla como resultado de una serie de razones. El síndrome de una silla de montar turco vacía puede ser asintomático (en tales casos, se encuentra por accidente durante el examen de otra enfermedad), y puede manifestar trastornos endocrinos, visuales, vegetativos, así como cambios en el nivel psicoemocional esfera. El diagnóstico del síndrome de silla de montar turco vacío requiere el uso de métodos de investigación adicionales, en particular, la resonancia magnética (RM). Las tácticas terapéuticas pueden ser diferentes, según las causas y los síntomas clínicos de esta afección. Este artículo está dedicado al problema del síndrome del sillín turco vacío.

Fundamentos anatómicos del síndrome de la silla turca

En la base del cráneo humano hay un hueso esfenoidal. En su cuerpo hay una depresión llamada silla turca. El nombre que recibió esta entidad por su parecido externo con las monturas de los jinetes turcos. La glándula pituitaria se encuentra en la silla de montar: una pequeña formación redondeada que lleva a cabo la regulación neuroendocrina de la actividad del cuerpo a través de la producción de hormonas. Las hormonas pituitarias entran al torrente sanguíneo y estimulan la actividad de las glándulas de secreción interna (glándulas suprarrenales, gónadas, glándula tiroides, etc.). La producción de hormonas pituitarias está controlada por otra formación importante del sistema nervioso: el hipotálamo. El hipotálamo está conectado a la glándula pituitaria por medio del pie. Esta pierna desciende a la silla de montar turca y pasa a través del diafragma de la silla de montar, que es como el techo de la silla de montar. El diafragma es una duramadre (que es, de hecho, un tejido conectivo) que separa la cavidad del turco silla de montar desde el espacio subaracnoideo (espacio alrededor del cerebro, lleno de líquido cefalorraquídeo - líquido cefalorraquídeo). En el diafragma hay un orificio por el cual pasa la glándula pituitaria, que lo conecta con el hipotálamo.

La estructura del diafragma del sillín, la ubicación de su fijación y el grosor están sujetos a considerables fluctuaciones anatómicas. Y si, por ejemplo, este diafragma está adelgazado, o está poco desarrollado, o tiene una abertura amplia para la pierna, entonces Espacio subaracnoideo con líquido cefalorraquídeo, una membrana cerebral blanda penetra en la cavidad de la silla de montar turtic, llevando a cabo presión sobre la glándula pituitaria. Dado que este proceso de compresión es constante, al final, esto lleva al aplanamiento de la glándula pituitaria, a una disminución de su tamaño y a la aparición del síndrome de la silla de montar vacía turca. "Vacío" no está en el sentido literal de la palabra, sino en el sentido de que no hay una pituitaria normal en la silla de montar. La silla de trementina en sí no puede estar vacía: llena en este caso el líquido cefalorraquídeo, los restos del tejido pituitario e incluso, en algunos casos, los nervios ópticos (que simplemente pasan por encima del diafragma de la silla de montar). El término "vacío" silla de montar fue propuesto por el patólogo alemán B. Bush después de que mostró en la autopsia la ausencia casi completa del diafragma de silla de montar con una cantidad muy pequeña de tejido pituitario dentro de la silla de montar turca.

Según algunos informes, hasta el 10% de las personas tienen un diafragma subdesarrollado de la silla de montar turca, pero no tienen el síndrome de la silla de montar turco vacía. El hecho es que para la aparición del síndrome, se necesita un factor más. Esta es la hipertensión intracraneal. En el caso de la hipertensión intracraneal existente, el licor no solo llena el espacio dentro de la silla de montar turca, sino que también ejerce una presión considerable sobre la glándula pituitaria y su pie. Esto causa una alteración en la regulación del hipotálamo (no hay estímulo del hipotálamo en la pierna exprimida) y provoca problemas con la función endocrina de la glándula pituitaria.

Las causas del síndrome de la silla turca

Por lo tanto, se hizo evidente que la aparición de esta enfermedad requiere la inferioridad anatómica del diafragma de la silla (que puede ser congénito o adquirido) y la hipertensión intracraneal. La hipertensión intracraneal puede incluir:

• tumores cerebrales;
• hipertensión arterial;
• trauma craneoencefálico;
• patología de los órganos internos, acompañada por el desarrollo de insuficiencia respiratoria o cardíaca (por ejemplo, asma bronquial, enfermedad coronaria, etc.);
• enfermedades infecciosas del cerebro y sus consecuencias (meningitis, encefalitis, aracnoiditis, formaciones quísticas, etc.).

Hay otra hipótesis del síndrome de la silla vacía turca. Es como sigue: como resultado de ciertas condiciones inicialmente disminuye el tamaño de la pituitaria, y sólo entonces el espacio se llena con el licor y conchas de nadsedlovidnogo espacio. A favor de esta suposición, los siguientes hechos dicen: en mujeres multíparas (o después de numerosos abortos), la glándula pituitaria se agranda en tamaño (es decir, es más grande). en comparación con las mujeres de la glándula pituitaria que tienen uno o dos embarazos en toda su vida), es decir, inicialmente las relaciones de volumen entre la pituitaria y el turco silla de montar Y con el inicio de la menopausia, el tamaño de la glándula pituitaria se reduce significativamente, pero el tamaño de la silla de montar sigue siendo el mismo. Y el espacio "vacío" está lleno de licor y conchas ubicadas sobre la silla de montar. El mismo mecanismo se observa en mujeres que toman anticonceptivos hormonales durante mucho tiempo. La reducción del tamaño de la silla de montar turca puede deberse a una violación de su suministro de sangre (un infarto de hipófisis, hemorragia en el grosor de su tejido), enfermedades autoinmunes del cuerpo (por ejemplo, tiroiditis autoinmune). Todas estas situaciones se refieren al llamado síndrome primario de la silla turca. El síndrome secundario de la silla de montar turca se asocia con operaciones neuroquirúrgicas en el campo de la silla turca o la irradiación de esta área por un tumor.

Síntomas

El síndrome de un sillín turco vacío es una condición que no se manifiesta necesariamente como síntomas clínicos. A veces la enfermedad se detecta accidentalmente (en el curso de la tomografía computarizada) cuando se busca ayuda médica para acerca de una condición patológica diferente, e incluso puede ser un hallazgo patológico sin ningún síntoma durante la vida.

El síndrome más común de la silla de montar turca se encuentra en las mujeres (80% del número total de pacientes), que, tal vez, se asocia con más el funcionamiento intenso de la glándula pituitaria durante varios períodos hormonales de la vida femenina (embarazo, parto, clímax). En general, el cuadro clínico del síndrome se caracteriza por un gran número de manifestaciones inespecíficas, la sustitución de algunos signos por otros e incluso la desaparición espontánea de los síntomas. La aparición de síntomas de la enfermedad contribuye a situaciones estresantes: agudas, únicas y crónicas, persistentes.

Todos los signos clínicos del síndrome de la silla turca se pueden dividir en varios grupos:

• neurológico (incluido vegetativo);
• endocrino;
• visual.

Síntomas neurológicos

Dichos pacientes a menudo están preocupados por el dolor de cabeza en combinación con la debilidad y la fatiga rápida.

Puede ser:

• dolor de cabeza: el síntoma más común del síndrome de una silla de montar turca vacía. Esta es la queja más típica de los pacientes. El dolor no tiene una localización clara, es variable en intensidad, no depende de la hora del día, la posición del cuerpo, puede surgir periódicamente o molestar casi constantemente;
• síndrome asténico: este concepto incluye quejas de mareos y temblores, sueño deficiente, general debilidad, fatiga rápida, tolerancia pobre de cargas físicas y mentales, deterioro memoria;
• cambios en la esfera emocional: cambios de humor desmotivados, reacción inadecuada al entorno, llanto, enojo o, por el contrario, apatía y letargo, indiferencia hacia todo, todo esto puede tener en su cuadro clínico el síndrome del vacío turco sillas de montar;
• componentes vegetativos: la mayoría de las veces son crisis vegetativas con aumento de la presión sanguínea, dolor en el área corazón, abdominal, alteración del ritmo cardíaco, disnea, escalofríos, sudoración, sensación de miedo, diarrea, inconsciente estados. Todo esto puede alcanzar un grado de ataques de pánico.

Síntomas endocrinos

A este grupo de síntomas se incluyen los resultados de una violación de la función hormonal de la glándula pituitaria. Y puede ser tanto un aumento en la producción de hormonas (hipersecreción), como una disminución (hiposelección). En la mayoría de los casos, la base del problema es una alteración en la regulación de la glándula pituitaria por el hipotálamo (debido a la compresión del pie pituitario). Debido a que la glándula pituitaria produce varias hormonas diferentes, estos cambios pueden afectar a una sola hormona, o todas a la vez. Las manifestaciones endocrinas del síndrome del sillín turco vacío incluyen:

• Obesidad: ocurre en el 75% de los casos del síndrome de la silla turca vacía;
• disminución de la función tiroidea (hipotiroidismo): debilidad, letargo, somnolencia, propensión a la hinchazón, estreñimiento, escalofrío, cabello y uñas quebradizas, piel seca, etc.
• aumento de la función tiroidea (hipertiroidismo): sudoración, intolerancia al calor, propensión a aumentar presión arterial, palpitaciones, ataques de dolor abdominal, temblor de las manos, párpados, aumento emocional excitabilidad;
• acromegalia: un aumento desproporcionado en las partes individuales del cuerpo en el contexto del aumento de la producción de la hormona del crecimiento pituitaria. Se puede manifestar por un aumento en las alas de la nariz, los labios, la proliferación de tejidos blandos en la zona de nadbrovy, manos y pies, así como aumento de la sudoración, dolor en los músculos y los huesos;
• giperprolaktinemiyu: violación del ciclo menstrual, la infertilidad en las mujeres, a veces la asignación de la leche materna de las glándulas mamarias, una violación de la libido. En los hombres, las principales manifestaciones de hiperprolactinemia son una disminución de la libido y la potencia, ginecomastia (un aumento en el tamaño de las glándulas mamarias). Síntomas similares pueden aparecer y a un nivel normal de prolactina, pero con un desequilibrio de otras gonadotropinas (hormonas de la glándula pituitaria que regulan la actividad de las glándulas sexuales) surgen con más frecuencia;
• violación de la función suprarrenal. Puede ser el síndrome de Itenko-Cushing (la deposición de tejido adiposo en la cara y el húmero superior, la sequedad y la pigmentación de la piel en forma de rayas azul-violeta) en el abdomen, las caderas, las glándulas mamarias, el aumento de la presión arterial, el crecimiento excesivo del cabello en el cuerpo, los trastornos mentales en forma de agresión y depresión, por lo que más allá).

Los trastornos endocrinos en su gravedad pueden variar desde cambios menores (imperceptibles) hasta formas clínicas pronunciadas.

Síntomas visuales

Según las estadísticas, los síntomas visuales ocurren en 50-80% de los casos del síndrome de una silla de montar turca vacía. La aparición de este grupo de síntomas se debe al hecho de que en las inmediaciones de la silla de montar turca hay nervios ópticos y su quiasma cruzado. Y estas formaciones en el caso de la presencia del síndrome de la silla de montar vacía de Turquía se aprietan o se altera el suministro de sangre. En esta situación, pueden aparecer los siguientes síntomas:

• visión doble, visión borrosa, difusa, vaguedad de los objetos;
• sensación de dolor detrás del globo ocular;
• disminución de la agudeza visual;
• cambiando los campos de visión de una naturaleza diferente: desde la aparición de manchas negras hasta la caída de los campos de visión;
• edema e hiperemia del disco óptico cuando se examina el fondo.

Debe tenerse en cuenta que ninguno de los síntomas anteriores es específico del síndrome silla turca vacía, por lo que el diagnóstico de esta condición solo por signos clínicos es simple es imposible

Diagnostico

Para establecer el diagnóstico del síndrome de una silla de montar turca vacía, es necesaria una resonancia magnética del cerebro. La sensibilidad de este método en relación con esta patología es casi del 100%. Otros métodos de investigación (la radiografía del cráneo con una fotografía de apunte del área de la silla de montar turca, la tomografía computarizada) no permiten confirmar o negar este diagnóstico con precisión.

Una ayuda en el diagnóstico del síndrome de la silla de montar turca es también la determinación en la sangre del nivel de trópico hormonas de la glándula pituitaria, pero debe tenerse en cuenta que no siempre esta condición va acompañada de hormonas violaciones Los índices hormonales normales no excluyen el diagnóstico del síndrome del sillín turco vacío.

Tratamiento

Si el síndrome del sillín turco vacío es un hallazgo accidental en el examen de otra enfermedad, es decir, no muestra ninguna queja, entonces no se prescribe el tratamiento. El examen periódico del médico es necesario para no perder el deterioro de la condición.

Si hay trastornos hormonales en forma de déficit en la producción de hormonas individuales, en este caso terapia de reemplazo hormonal: la hormona faltante se inyecta desde el exterior (una o más, por necesidad).

Los problemas vegetativos, asténicos disponibles se resuelven con la ayuda de la terapia sintomática (por ejemplo, analgésicos, sedantes, medicamentos para reducir la presión arterial y etc.)

A veces, con el síndrome de una silla de montar turca vacía, es posible la caída de los nervios ópticos y su compresión en la abertura del diafragma de la silla de montar turca. En este caso, se plantea la cuestión del tratamiento quirúrgico, ya que la compresión de los nervios ópticos puede provocar una pérdida irreversible de la visión. Realizó una fijación stentisphenoidal del crossover visual, que elimina su combado y compresión. Además, el tratamiento quirúrgico está indicado en el caso en que la montura turca diluida exuda fluido espinal (y sale de la cavidad nasal). En este caso, el taponamiento del sillín turco se produce con un músculo y cesa el flujo de líquido cefalorraquídeo.

Por lo tanto, el síndrome de una silla de montar turco vacía es una patología altamente variable. Puede no tener ningún efecto y puede causar trastornos endocrinos graves. Y las tácticas de tratamiento en esta enfermedad también pueden ser diferentes: desde el principio de no intervención con observación dinámica hasta la operación quirúrgica.

Medhelp Clinic, conferencia sobre "El síndrome de una silla de montar vacía en turco