En nuestro artículo de hoy vamos a hablar de una enfermedad muy grave y poco común como la granulomatosis de Wegener. Sus diversas manifestaciones clínicas, las dificultades de diagnóstico y tratamiento.
contenido del artículo:
- Formas razones
- y síntomas de la enfermedad
- Diagnóstico Terapias
- prevé la granulomatosis de Wegener
llama enfermedad autoinmune compleja que afecta a los vasos de pequeño y mediano calibre. Afortunadamente, la enfermedad es rara. La incidencia promedio en el mundo es de unos 3-4 episodios por cada 100 000 habitantes, pero esta cifra puede ser mayor debido a las dificultades de un diagnóstico específico. Muchos pacientes con este diagnóstico exhibidos después de su muerte, y en la vida de los síntomas se confunden con otras enfermedades por completo. Los representantes de ambos sexos están igualmente enfermos, y por primera vez la enfermedad generalmente aparece a la edad de 30-50 años. Intentaremos comprender con más detalle lo que está sucediendo con esta enfermedad.granulomatosis de Wegener
es una llamada vasculitis autoinmune - enfermedades inflamatorias de los vasos. Se cree que la inflamación ocurre en el contexto de la invasión de virus o bacterias patógenas. En el caso de las enfermedades autoinmunes causan inflamación en sí se convierte en el cuerpo humano, las células del sistema inmunológico que, por razones poco claras, mientras que "caza anunciada" por sus propios órganos y tejidos. En el caso de paredes de células inmunes diana granulomatosis de Wegener son vasos de tamaño mediano: arteriolas, vénulas, capilares. La inflamación en las paredes de estos vasos se acompaña de formación de nódulos específicos - granulomas que a medida que el flujo de proceso en la matriz y regenerar tejido conectivo - se producen procesos de esclerosis y fibrosis. Por supuesto, los vasos en este caso pierden rápidamente su función, y el órgano alimentado por ellos comienza a sufrir y morir.
La enfermedad se caracteriza por un inicio repentino, un desarrollo rápido e incluso de rayos y consecuencias extremadamente malas. Sin un tratamiento adecuado, el paciente muere dentro de los 6-12 meses. En el contexto de la terapia, el paciente puede vivir de 5 a 10 años y más.
tratamiento de enfermedades autoinmunes, como regla general, se dedica reumatólogo, pero en el camino a su paciente frente a una gran cantidad de médicos y especialidades de la salud aliados: otorrinolaringología, nefrología, urología, neumología, la tuberculosis e incluso los oncólogos. Los síntomas de esta patología son tan multifacéticos que se apoderan de muchos órganos y simulan una gran cantidad de enfermedades. Sobre las manifestaciones clínicas y las formas de la enfermedad, hablaremos a continuación.
razona
patología en sentido estricto, la causa de todas las enfermedades autoinmunes no se conoce. Sin embargo, los científicos de todo el mundo han puesto de manifiesto una correlación de agresión por su propio sistema inmune a células nativas( esta es la causa común de todas las enfermedades autoinmunes):
- una infección viral. Recientemente, se ha prestado mucha atención al virus de Epstein-Barr o al virus de la mononucleosis infecciosa. Además, las posibles causas de las reacciones autoinmunes se llaman influenza, herpes, citomegalovirus.
- Reacciones alérgicas severas, así como su tratamiento agresivo.
- interferencia despilfarro e innecesaria en el sistema inmune, incluyendo la recepción de diversos fármacos "para la inmunidad" tan populares entre los pacientes.
- Admisión de medicamentos médicos serios para el tratamiento de cáncer, tuberculosis, infecciones herpéticas.
- Cambios hormonales en el cuerpo, que incluyen la edad de transición, el embarazo y la menopausia. Tal vez, es por eso que las enfermedades autoinmunes en general son más a menudo afectadas por las mujeres.
la mononucleosis infecciosa - una de las posibles causas de las formas y los síntomas de la enfermedad granulomatosis de Wegener es muy importante mencionar que la granulomatosis de Wegener tiene algún lugar favorito, que creó un par de formas o localizaciones de la enfermedad:
- forma local, - la derrota de las paredes del oído, nariz y nasales - la forma más común. Tal opción se produce en el 90% de los pacientes.
- forma local - enfermedad de los ojos, es decir, la esclerótica, el iris y la conjuntivitis. Esta forma es menos común - aproximadamente el 10% de los casos.
- forma local - manifestaciones cutáneas de vasculitis. Estos vasculitis se describen en el 40% de los pacientes.
- forma generalizada - la derrota del tejido pulmonar, la tráquea y los bronquios - una de las formas más comunes de la enfermedad.sistema broncopulmonar sufre de 80-85% de los pacientes.
- forma generalizada - enfermedad renal - se observa en el 60-70% de los pacientes.
- forma generalizada - la derrota del sistema nervioso - aproximadamente el 15% de los pacientes.
- forma combinada - se encuentra en casi el 100% de los casos, es decir, no será una combinación de dos o más formas.
primeros síntomas de la granulomatosis de Wegener no son muy especificidad. Los pacientes pueden quejarse de debilidad general, fatiga, fiebre baja, dolor en músculos y articulaciones, falta de apetito y pérdida de peso. Estos síntomas son típicos de los resfriados o infecciones del síndrome de fatiga crónica, por lo que la mayoría de los pacientes no le dan mucha importancia para ellos. Los síntomas específicos de la enfermedad aparecen más tarde.
mayoría de las veces la enfermedad comienza con la forma ENT o daño a los ojos, y después de algún tiempo - por mes - se desarrolla una u otra forma generalizada, que se convierte en letal. Corriendo a lo largo de cada una de las formas clínicas de la enfermedad.
ENT forma
Si afecta a las vías respiratorias superiores son los más típicos de la inflamación y posterior necrosis de las paredes y las paredes de la nariz. Los síntomas iniciales pueden producirse de acuerdo con el tipo de inflamación de la nariz - rinitis, inflamación de los senos - sinusitis.
- surge el edema y la inflamación de las membranas mucosas, la congestión nasal.
- Únete a una hemorragia nasal, sangrado nasal y úlceras surgen.
- Con la derrota del cartílago de la nariz y el hueso del tabique de la nariz dichos tejidos se destruyen poco a poco, la nariz cambia su forma - tabique nasal roto, "cae" hacia atrás. Con menos frecuencia, las lesiones aparecen
oído, que se manifiesta por crónica y no se pueden curar por otitis fármacos convencionales.curso a largo plazo de la enfermedad conduce al desarrollo de la sordera.
forma oftálmica participación
ojo es a menudo el primer signo típico de la granulomatosis de Wegener.forma ocular se caracteriza por la aparición de la inflamación del ojo esclerótica - escleritis y coroidea - uveítis. Para la enfermedad caracterizada por enrojecimiento pronunciada de los ojos, hinchazón de los párpados, el dolor y una sensación de ardor. En el contexto de estos procesos, una disminución de la visión hasta la ceguera completa.
cutánea manifestaciones cutáneas de vasculitis autoinmune se llaman púrpura. Purpura se caracteriza por la aparición de manchas rojas o púrpura densos de diferentes tamaños, ligeramente elevadas por encima de la superficie de la piel. De hecho, estas manchas son el resultado de la hemorragia de los vasos sanguíneos dañados debajo de la piel.
un sarpullido sin dolor puede fusionarse entre sí a veces - de forma espontánea desaparecer. En casos raros, en contra de unirse a sitios de infección secundaria puede estar sujeta a la inflamación y necrosis. A veces aparecen en las úlceras de la piel.lesiones de la piel Tal
deben distinguirse de los miríada de otras vasculitis autoinmune - kA, y se asocian con el sistema de coagulación de la sangre y la patología vascular.
Purpura - manifestación cutánea de forma patología pulmonar
inicio puede producirse tipo bronquitis, traqueítis, acompañada de tos improductiva seco.
en el tejido pulmonar formado las mismas granulomas o nódulos, lo que eventualmente se someten a la descomposición. Al unirse a granuloma transformó infección bacteriana en colapso cavidad purulenta, a veces acompañada por la apertura de la hemorragia pulmonar. Para las quejas de los pacientes se une tos con sangre o pus, falta de aliento, dolor en el pecho.
En algunos pacientes, tales quejas no puede estar disponible, por lo que el diagnóstico se puede suponer sobre la base de la imagen de luz de rayos-X.Desafortunadamente, el diagnóstico principal es con mayor frecuencia la tuberculosis o el cáncer de pulmón. La muerte puede provenir de insuficiencia respiratoria aguda o hemorragia pulmonar.
renal forma
Esta es quizás la forma más difícil y peligroso del síndrome de Wegener, lo que conduce a la mortalidad y discapacidad grave de los pacientes. Los riñones, de hecho, son una especie de bola de pequeños vasos rodeados por tejido parenquimatoso.
Tales recipientes son muy a menudo afectados por la enfermedad, causando daños en particular a los riñones - glomerulonefritis. La glomerulonefritis puede ser causada por diversos factores, incluyendo las toxinas de Streptococcus, venenos, medicamentos, sin embargo, en el caso del síndrome de Wegener, la enfermedad progresa con la velocidad del rayo, con un rápido inicio de la insuficiencia renal.
La mayoría de los pacientes presentan las siguientes quejas:
- Sed, boca seca.
- Inflamación y aumento no causado del peso corporal.
- Letargo, somnolencia, apatía.
- Aumento de la presión sanguínea y síntomas relacionados: dolor de cabeza, tinnitus, dolor de corazón, etc.
- Cambio en la cantidad de orina.
- Cuando el análisis de orina reveló grandes cantidades de proteína, las células rojas de la sangre, es un cambio en la densidad de la orina.
Desafortunadamente, muy a menudo se detecta la enfermedad renal en la fase de insuficiencia renal crónica con la enfermedad cardíaca y otros órganos internos de los productos de desintegración del cuerpo de su propia, que los riñones que mueren no son capaces de retirar la orina.
neuropático enfermedad forma
afecta principalmente a los nervios periféricos - hay polineuropatía. Esta condición se caracteriza por los siguientes síntomas:
- Una violación de la sensibilidad de la piel, especialmente el área de las extremidades.
- presencia de anormal sensación de "piel" - hormigueos, entumecimiento de la piel, sensación de calor y frío.
- Parálisis y debilidad de los músculos de las extremidades.
Esta forma de enfermedad se distingue de muchas otras neuropatías: vitaminas de la banal a la esclerosis múltiple.
Diagnóstico
Como hemos entendido, el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener - una tarea muy difícil. Debe distinguirse de los tumores malignos, enfermedad renal, tuberculosis, sarcoidosis, enfermedades de la sangre, una variedad de formas complejas de otitis, sinusitis, uveítis, así como el gran número de otras enfermedades autoinmunes como el lupus, vasculitis hemorrágica, síndrome Gudpatchera.
Para los pasos de diagnóstico iniciales siguientes estudios se requiere: análisis de sangre y de orina clínicos
- pueden indicar la presencia de inflamación, anemia, encontrar rastros de proteína y sangre en la orina, los cambios en su densidad relativa.
- La prueba de sangre bioquímica indicará los signos de daño renal y hepático.
- X-ray y los estudios de tomografía computarizada indican la presencia de granulomas y lesiones de desintegración en los pulmones y los bronquios.exámenes
- Ultrasonido de la cavidad abdominal y los riñones apuntan a la insuficiencia renal, una disminución en su sangre. Las muestras adicionales
- tipo urológica urografía de excreción, la gammagrafía para indicar el grado de reducción en la función renal. Consultas
- especialistas relacionados: ORL, oftalmología, dermatología, urología, nefrología, neumología ayudar a descartar otras enfermedades similares.
gammagrafía - opcional, pero uno de los métodos adicionales de diagnóstico de la granulomatosis de Wegener. En la gammagrafía en el organismo se introduce una pequeña sustancia radiactiva kollichestvo, que a continuación, que emite radiación, produce una imagen en una de imágenes gamma principal ensayo específico que con el más alto grado de probabilidad indican exactamente en la granulomatosis de Wegener es una prueba de sangre para la presencia de anticuerpos citoplasmáticos anti-neutrófilos clásicos( Kanz).Estos son anticuerpos especiales que atacan las células del sistema inmune, los neutrófilos. Dichos anticuerpos se detectan con varias vasculitis autoinmunes, incluida la enfermedad de Wegener.
Métodos de tratamiento
Dado que la enfermedad tiene una naturaleza autoinmune, el principal grupo de medicamentos para el tratamiento de la enfermedad de Wegener son inmunosupresores, medicamentos para suprimir la defensa inmune.
Actualmente, hay dos grupos principales de inmunosupresores:
- . Medicamentos citotóxicos: ciclofosfamida, metotrexato y fluorouracilo. Hormonas glucocorticosteroides: prednisolona, dexametasona.
Estas drogas afectan la inmunidad "furiosa", suprimiendo su reacción. Desafortunadamente, además de este vínculo, los medicamentos reducen la resistencia general del cuerpo a las infecciones, el crecimiento de las células de la piel y las membranas mucosas, interrumpen el metabolismo.
Cuanto antes se detecte y confirme la enfermedad, cuanto antes se inicie la terapia, mejores serán las predicciones de los pacientes. Los pacientes deben recibir tratamiento de manera consistente. Las dosis y el modo de administración de los medicamentos son seleccionados por un reumatólogo. Algunos pacientes son muy adecuados para la llamada terapia de pulso: la introducción de medicamentos en grandes dosis una o dos veces por semana.
Particularmente complejos son los pacientes con formas renales de la enfermedad y la insuficiencia renal desarrollada. Para su tratamiento, se usan dosis más altas de drogas. A muchos de los pacientes se les muestra hemodiálisis de por vida: purificación de sangre con la ayuda del aparato de "riñón artificial".
A tales grupos de pacientes están absolutamente contraindicados todos los medios para estimular la inmunidad, incluso el origen vegetal, el alcohol, muchos grupos de antibióticos y las drogas cardíacas. Pronóstico
para
En general, la enfermedad no es favorable para la granulomatosis de Wegener. Sin un tratamiento adecuado, los pacientes mueren dentro del primer año de la enfermedad. Alrededor del 90% de los pacientes en el contexto de un tratamiento oportuno comenzó, la esperanza de vida promedio es de 5 años o más.
La mayor complejidad para el tratamiento es la forma pulmonar y especialmente la renal, con una supervivencia total de menos de 4 años.
