En este artículo usted aprenderá: ¿Qué es la hipertensión pulmonar. Las causas de la enfermedad, las especies de aumentar la presión en los vasos sanguíneos del pulmón, y se manifiesta como una patología. Características de diagnóstico, tratamiento y pronóstico.contenido
del artículo: Causas
- y factores de riesgo
- Manifestaciones de diagnóstico de la enfermedad clases de patología
- Terapias
- pronóstico hipertensión
Pulmonar - una condición patológica en la que hay un aumento gradual de la presión en el sistema vascular pulmonar, que conduce a aumentar la insuficienciaventrículo derecho y, finalmente, termina la muerte prematura de un hombre.
| media presión arterial pulmonar media( mm Hg. .) | la presión media en la hipertensión pulmonar( mm Hg. .) |
|---|---|
| 17-23 | de 25 - en resto de 30 - carga en |
Cuando la enfermedad en el sistema circulatorio de los pulmoneslos siguientes anormalidades ocurren: Estrechamiento
- o vasoespasmo( vasoconstricción).
- Disminución de la capacidad de la pared vascular para estirar( elasticidad).Educación
- coágulos sanguíneos pequeños.
- sobrecrecimiento de células musculares lisas.luz del vaso Cierre
- debido a coágulos de sangre y paredes engrosadas( obliteración).destrucción
- de estructuras vasculares y su sustitución por tejido conectivo( reducción).Para
pasa a través de los vasos sanguíneos modificados, que se produce en aumento de presión en el tronco de la arteria pulmonar. Esto aumenta la presión en la cavidad ventricular derecha y conduce a la interrupción de su función.
Tales cambios se manifiestan en el torrente sanguíneo aumentando la insuficiencia respiratoria en las primeras etapas y la insuficiencia cardíaca grave - en el final de la enfermedad. Desde el principio, la incapacidad para respirar normalmente impone limitaciones significativas en la vida habitual de los pacientes, haciendo que se limite a las cargas.disminución de la resistencia al trabajo físico se ve agravada cuando la enfermedad progresa.hipertensión pulmonar
se considera una enfermedad muy grave - los pacientes no tratados viven a menos de 2 años, y la mayoría de ese tiempo, necesitan ayuda con el cuidado personal( cocinar, limpiar, comprar alimentos y así sucesivamente.). Durante el pronóstico de tratamiento se mejoró algo, pero no se puede curar completamente de la enfermedad.
Haga clic en la foto para agrandar problema diagnóstico, tratamiento y seguimiento de las personas con hipertensión pulmonar dedica médicos de muchas especialidades, dependiendo de la causa de la enfermedad puede ser: internistas, neumólogos, cardiólogos, las enfermedades infecciosas y la genética. Si se requiere corrección quirúrgica, uniéndose vascular y cirugía torácica.
clasificación patología
pulmonar hipertensión es una enfermedad primaria, independiente en sólo 6 casos por 1 millón de población, se refiere a esta forma de fundamento y la forma hereditaria de la enfermedad. En otros casos - los cambios en la circulación sanguínea en contacto fácilmente cualquier órgano o sistema orgánico patología primaria.
Sobre esta base, la clasificación clínica establecida aumentar la presión en la arteria pulmonar:
La hipertensión pulmonar grupo principal| enfermedad | Subgrupo |
|---|---|
| idiopática o sin causa primaria de la familia | |
| ( causada por mutaciones en ciertos genes) o asociado con relacionados | |
-: la deposición de colágeno vascular
| |
asociado con lesiones grandes capilares y venas:
| |
| hipertensión pulmonar neonatal( corriente continua) | |
| asociado con lesiones de la | izquierdo del corazón ventrículo izquierdo derrota |
| derrota ventrículo izquierdo hipertensión | |
| de válvula asociado con trastornos del sistema respiratorio y( o) un bajo contenido de oxígeno en el desarrollo | sangre Informe de pulmón( formas hereditarias y congénitas de subdesarrollo) |
| Highland( asociado con aire a baja presión en las montañas) respiración | |
| Patología durante el sueño( síndrome nocturna hastaMA) | |
| función alterada de los alvéolos - el principal tejido unidades activas de pulmón | |
| espacio obstructiva crónica enfermedad | |
| pulmonar que tiene tejido pulmonar extracelular( intersticial) - inflamación, la proliferación de tejido conectivo | |
| La hipertensión pulmonar en el fondo de tromboembolismo o embolia | El bloqueo de las ramas terminales de las arterias pulmonares |
| Overlap despeje tempranoramas vasculares no | |
asociados con la formación de coágulos thrombosing: masa tumoral
| |
| Sarcoidosis - formación de granulomas en el tejido pulmonar de tejido conectivo | |
| Histiocitosis - formación de focos en la acumulación de pulmón de histiocitos | |
| Limfangiomatoz - tumores benignos de los vasos linfáticos | |
compresión de los vasos pulmonares exteriores:
|
Aumento de la presión en el sistema circulatorio de los pulmones debido a corazón violaciónes estructura observados en los males asociados con la descarga de sangre arterial en el sistema venoso: paredes de daño entre las aurículas y los ventrículos, ductus arterioso.
causas y factores de riesgo
Al aumentar la presión en las arterias pulmonares pueden ser afectados por las siguientes razones:
factores| Grupo | demostraron | probables Drugs |
|---|---|---|
| y toxinas | aminorex | Amphetamine |
| colza | aceite de L-triptófano | |
| fenfluramina | ||
| dexfenfluramina | ||
| médicos y demográfica | Mujer | sexo Embarazo Enfermedades |
| Hipertensión | ||
| enfermedad | VIH | hígado es célula de sustitucióntejido conectivo |
Las manifestaciones de la patología, las clases de enfermedades
cambio del sistema vascular pulmonar etapa primaria pasa desapercibidosobre - compensación, mecanismos de sustitución para hacer frente a la patología emergente, y que es suficiente para la situación normal del paciente.
Cuando el nivel de la presión secundaria en la arteria pulmonar alcanza un índice crítico de 25-30 mm Hg. Art.los primeros síntomas aparecen en la hipertensión pulmonar. En esta etapa sólo el enfermo experimenta un deterioro cuando el estrés físico y vivir una vida plena.
A medida que la progresión de los cambios en los vasos sanguíneos se reduce la tolerancia al estrés, como resultado, incluso en casa el negocio puede requerir ayuda externa.síntomas
| Sus características | |
|---|---|
| disnea | dificultad surge sólo inspiratorio primera manifestación de patología Inicialmente sólo se produce cuando el esfuerzo En etapas posteriores está presente solos No hay ataques de falta de aire Dolor en el pecho |
| pueden ser cualquiera de: dolor,compresión, escozor o opresivo sin principio el dolor claro que dura desde unos pocos segundos a días agravados por el esfuerzo no edefectos de tomar nitroglicerina | |
| mareos, desmayos | siempre conectado con la duración carga desde 2-5 para 20-25 minutos palpitaciones del corazón de interrupción |
| Por ECG registrados surge taquicardia sinusal | |
| Tos | 1/3 En la mayoría de los casos casos de( sin enfermedad concomitante del sistema respiratorio) seco |
| sangre en el esputo( hemoptisis) | sólo hay 10% de los pacientes surge una vez raramente persiste durante varios días Svyaunido a formar coágulos en los vasos pequeños |
para evaluar la gravedad de la enfermedad, dependiendo de la gravedad de las manifestaciones, hipertensión pulmonar usando la división en clases.
| enfermedad Clase | Lo que preocupa a |
|---|---|
| Origen | manifestaciones de la enfermedad en el esfuerzo han |
| segundo | Al síntomas moderados de carga de las enfermedades mencionadas anteriormente En reposo, no hay quejas |
| tercer | pequeños cables de ejercicio al estado de deterioro en condición de reposo |
| satisfactoria cuarta | incapacidad para realizar cualquier manifestación carga de los síntomas incluso en reposo |
Diagnóstico
Decidir qué tipo de enfermedad es la hipertensión pulmonar, tal como se manifiesta, y por qué no, se puede ir a las peculiaridades del diagnóstico. La tabla muestra los métodos de examen del paciente y los cambios patológicos característicos de aumento de presión en el sistema circulatorio pulmonar. Los síntomas de la enfermedad que causó la enfermedad( si lo hay), no se enumeran en este artículo.
| método de diagnóstico | ¿Qué cambios puede verse |
|---|---|
| Inspección inicial de la cianosis de la piel | paciente de manos y pies( akrozianoz) cambiar la forma de las puntas de los dedos y las uñas( engrosamiento, la expansión del tipo "baquetas" y "ventanas de tiempo») El aumento en la cantidad de pechocélulas en los pacientes con enfisema( "barril») agrandamiento del hígado ( hepatomegalia) la acumulación de líquido en el abdomen y el pecho( ascitis, derrame pleural) hinchazón en las piernas y aumento de la hinchazón de las venas en el cuello y |
| auscultaciónYa sea la auscultación de los pulmones y el corazón | Gain 2 tono de la arteria fracaso soplo sistólico pulmonar de la válvula entre la aurícula derecha y el ventrículo seco, estertores individuales encima de la superficie de pulmón Otra característica de ruido de una enfermedad del corazón, si es una causa de patología |
| ECG( electrocardiografía) -efectiva en el 55%. | engrosamiento y la extensión del ventrículo derecho( hipertrofia y dilatación) - se detecta en el 87% de los casos Signs sobrecargue corazón derecho - hay menos de 60% de los casos desviación del eje a la derecha - 79% |
| VCG( vektorelektrokardiografiya) - Evaluación del ciclo cardíacono en línea( ECG), y en el avión. Efectiva en el 63%. | Esos mismos cambios en el ECG |
| PCG( fonocardiografía) - Registro de ruido producido por el trabajo del miocardio.eficiencia de diagnóstico se mejora hasta 76-81% | etapa inicial de aumento de la presión en la arteria pulmonar cambio estructura primaria del ventrículo derecho para reducir su congestión función de conexión en el menor circulación Cambio de la función de la válvula tricúspide Diagnostics malformaciones del músculo del corazón |
| Chest | radiografíaabultada arteria pulmonar
Extensión raíz de pulmón Aumento de corazón derecho cardiaca músculo de alta transparencia en crw ecocardiografía |
| tejido pulmonar o ultrasonido cardíaco( ecografía) sobre el nivel elevado de presión | pecho en el tronco de la pulmonar grado arteria de la válvula tricúspide insuficiencia movimiento paradójico del septo interventricular( virtud de la reducción se desvía en la cavidad ventricular derecha) presencia de defectos cardíacos con shunt en el venosala expansión de las cavidades sistema del corazón derecho músculo cardíaco engrosamiento de la pared anterior del ventrículo derecho cateterismo cardíaco |
| derecha- procedimiento invasivo de introducir el sensor en el corazón a través de un sistema de grandes venas | cifras exactas a presión en el tronco de la arteria pulmonar, ventricular cavidad Cambiar el volumen de sangre que fluye desde el ventrículo a la arteria mientras que la reducción infarto de aumento de la resistencia vascular en la circulación nivel de saturación de oxígeno pulmonar de arterial ymuestras de sangre venosa |
| Llevar dosificación a reacción cateterismo cardíaco | a la introducción de los antagonistas del calcio( para los fármacos básicostratamiento) |
métodos de investigación adicional que se utiliza para determinar las razones para el aumento de la presión en el sistema arterial pulmonar y de la especificación de diagnóstico si no hay confianza en la enfermedad precisa. También se necesitan estos estudios para determinar la clase clínico de la hipertensión pulmonar.
- FVD( función de la respiración externa).Es necesario evaluar para excluir la patología del sistema respiratorio. A presión elevada en el sistema circulatorio de los pulmones en cuenta reducción moderada de la presión parcial de oxígeno y monóxido de carbono( principales gases sanguíneos).
- gammagrafía de ventilación-perfusión pulmonar - el examen de los pulmones a través de la administración en las partículas radiactivas de sangre. Llevado a cabo para evitar la obstrucción coágulos de ramificación de las arterias pulmonares, como los principales problemas causa de respiración.
- MSCT( tomografía computarizada) del corazón y los pulmones con realce de contraste - método de rayos X de la creación de una imagen de cuerpo tridimensional mediante un programa informático. Puede determinar con precisión la causa de aumentar la presión, si se asocia con los sistemas cardiovasculares o respiratorias, así como para evaluar el grado de deterioro de la función del músculo del corazón y el nivel de sustitución de los vasos del tejido conectivo de los pulmones.
- AAF( angiografía) - introducción de medio de contraste en los vasos de los pulmones y la fijación de la imagen resultante por rayos X.Está indicado para se ha producido sospecha de embolismo pulmonar, que no pudo ser detectado en otros estudios. Tratamientos
Cualquier tratamiento para la hipertensión pulmonar proporcionan sólo un efecto temporal. aliviar completamente al paciente de la enfermedad, independientemente de las razones para el aumento de la presión vascular pulmonar, es imposible. Con una buena respuesta al tratamiento, mejora el estado general del enfermo, la capacidad de realizar actividad física, y más que duplica la duración de la vida. Si usted no trata la patología, la muerte se produce dentro de 2 años después de la detección de la enfermedad.recomendaciones
generales para pacientes con un alto nivel de presión en los vasos sanguíneos de los pulmones, lo que permite reducir significativamente el riesgo de deterioro del estado general y curso de la enfermedad:
- evitar el ejercicio extenuante después de comer la comida, y en condiciones de temperatura adversas( muy calientes o frías);
- realizar ejercicios físicos todos los días dosificados que no causan síntomas y mantener un buen tono vascular;
- usa la terapia de oxígeno para viajes aéreos;
- para evitar y prevenir enfermedades inflamatorias de los bronquios y los pulmones;
- no usa terapia de reemplazo hormonal en la menopausia;
- si es posible, abstenerse del embarazo y el parto;
- no usa métodos hormonales de protección contra el embarazo;No se debe permitir que
- disminuya la hemoglobina( anemia).
terapia de medicación de drogas - la principal forma de corrección de la hipertensión pulmonar. En el tratamiento, se usan varios grupos de medicamentos, la mayoría de las veces combinados entre sí.
1. tratamiento básico - el paciente recibe el medicamento en un grupo
| base regular de los fármacos, el objetivo de la | destino principales representantes agentes |
|---|---|
| antiplaquetarios - prevención de la formación del coágulo en el lumen de los vasos sanguíneos | |
| Aspirina Anticoagulantes - reducir la viscosidad de la sangre, mejorar su fluidez y prevención de la trombosis | Heparina Warfarina |
| Diuréticos - reducción de la carga sobre el corazón | furosemida la espironolactona |
| glucósidos cardíacos - mejorar las condiciones de trabajo del miocardioLos antagonistas del calcio | Digoxina |
| de carga y función del corazón derecho deteriorado - Preparaciones básicas de terapia básica, dilata los vasos sanguíneos de los pulmones red capilar fina | Nifedipine Diltiazem
|
2. Un curso de tratamiento - se utiliza un par de veces al año o
como sea necesarioGrupo| medicamentos diana destino | principales representantes |
|---|---|
| Prostaglandinas - dilata los vasos sanguíneos, anticoagulantes, y no dan los coágulos formados | prostaglandina E Treprostinil |
| antagonistas de receptores de endotelina - relajar los músculos lisos de red tejido pulmonar capilar procesos de división celular vascular | Bosentan |
| Inhibidores suprimirfosfodiesterasa - disminución de la resistencia vascular pulmonar y la carga en el ventrículo derecho | Sildenafil |
Oxygen - vysokoeffmétodo su- de aumentar el nivel de sangre de la saturación con un estado de deterioro o en condiciones ambientales adversas. El óxido nítrico
- tiene un alto efecto vasodilatador, utilizado para la inhalación en unas pocas horas solamente para la hospitalización.
Los tratamientos quirúrgicos aplican
en el caso de la baja eficacia del tratamiento de la droga y las malformaciones del músculo del corazón.método
| Al utilizar | |
|---|---|
| Atrial septostomía - la creación de enlaces entre aurículas | en la deficiencia severa de la función ventricular derecha, como etapa preparatoria antes de que el trasplante de corazón y pulmón |
| Trombendarterektomiya - eliminación de coágulos de sangre de las arterias | elimina los coágulos de las partes iniciales de las ramas de la arteria pulmonar para reducircargar sobre el ventrículo derecho y reducir las manifestaciones de insuficiencia cardíaca. sólo se puede hacer con la condición de que el coágulo no se ha empezado a degenerar en tejido conectivo( los primeros 5-10 días) con trasplante de corazón |
| o "pulmones complejos - corazón» | Realizar en pacientes con hipertensión pulmonar idiopática primaria en la insuficiencia cardíaca última etapa severadefectos del corazón que causaron la alteración del flujo sanguíneo en los pulmones prevé |
el tiempo para la recuperación completa desfavorable al instalar el diagnóstico de la hipertensión pulmonar. La esperanza de vida de los pacientes, incluso con la provisión de tratamiento, es limitada. En cualquier forma de la enfermedad es rápida o lenta operación de la falta de crecimiento de la mitad derecha del músculo del corazón, contra la que se produce enfermo muerte.curso diferente hipertensión pulmonar más desfavorable
- asociada con esclerosis sistémica( degeneración de las células de los órganos en el tejido conectivo) - pacientes no viven más de un año.
- pronóstico de la forma primaria de aumento de la presión en los vasos sanguíneos de los pulmones un poco mejor: el promedio de vida - hasta 3 años.desarrollo
- de la enfermedad cardíaca y pulmonar con malformaciones del corazón - la indicación para la cirugía( el trasplante de órganos).El 40-44% de estos pacientes experimenta un período de cinco años.
- factor extremadamente desfavorable es el rápido aumento en el fallo de la función del ventrículo derecho y sus manifestaciones extremas. El tratamiento en tales casos no tiene un efecto, los enfermos mueren dentro de los 2 años. Con buena
- llevó a cabo respuesta al tratamiento farmacológico( con forma "suave" de la hipertensión pulmonar) más del 67% de los pacientes sobreviven cinco años.
