Qué es el hiperesplenismo

vídeo sobre el tema en los médicos de diagnóstico puede mencionar esplenomegalia( bazo agrandado tamaños) e hiperesplenismo( mejora de sus funciones).El bazo está ubicado debajo del domo izquierdo del diafragma. En una persona adulta sana, tiene una longitud de 16 cm de longitud, con un peso de hasta 150 g. Este es uno de los órganos más importantes del sistema inmune. Cuando se produce

hiperesplenismo bazo en la destrucción excesiva de las células rojas de la sangre, que se manifiesta en el ensayo reducido el número de eritrocitos, trombocitos o leucocitos. El hiperplantismo a menudo va acompañado de esplenomegalia, pero la combinación no es necesaria. Un aumento en la función puede ocurrir sin esplenomegalia.

¿Cuáles son las funciones del bazo?

La principal tarea del bazo es luchar contra los agentes extraños en el cuerpo produciendo suficientes anticuerpos para el sistema inmune. Le permiten eliminar del torrente sanguíneo células anormales, microorganismos.

El cuerpo está cubierto con una cápsula densa. Dentro de parénquima se divide en dos capas: pulpa roja - el granel, proporciona un lugar para la maduración de las células sanguíneas, la utilización de partículas extrañas, blanco - células sintetizar.

En la zona fronteriza entre las capas se produce el reconocimiento y la eliminación de organismos extraños

Aumento de bazo causado enfermedades infecciosas y durante la carga funcional normal.etapa esplenomegalia severa se considera que es su crecimiento de más de 20 cm, el peso del bazo en 1000 tiene 3 funciones principales:

• calidad de la producción maduración y diferenciación de linfocitos;
• síntesis de anticuerpos a agentes extraños que ingresan al torrente sanguíneo;
• destrucción de células sanguíneas envejecidas, su utilización.

Además, está involucrado en la formación de bilis, síntesis de hierro, procesos metabólicos. El hiperplenismo con hipertrofia de órganos puede ser primario( su causa es poco clara) y secundario, causado por ciertas enfermedades.hiperesplenismo primaria

dividido en congénita( anemia hemolítica microspherocytic, talasemia mayor, hemoglobinopatías) adquirida( en púrpura trombocitopénica, neutropenia, pancitopenia).

El hiperesplenismo secundario causa las siguientes enfermedades: fiebre tifoidea

• ;
• tuberculosis;Sarcoidosis
• ;
• malaria;Cirrosis
• ;Trombosis
• del portal y la vena esplénica;Reticulosis
• ;
• amiloidosis;
• linfogranulomatosis y otros.

¿Cómo se revela la esplenomegalia y el hiperesplenismo?

Los tamaños grandes del bazo detectan la palpación con la posición correcta del paciente( acostado en el lado derecho).Rara vez en clínicas especializadas, se utiliza el escaneo de órganos con isótopos marcados. La función aumentada del bazo está indicada por una disminución en el número de células sanguíneas en el análisis habitual. En ocasiones, los índices se compensan con un aumento de la actividad hematopoyética de la médula ósea.

datos más precisos se obtienen a través de ultrasonido, tomografía computarizada

su carga en condiciones patológicas capaces de crecer en 10 veces. Para excluir la influencia de un frotis de la médula ósea. Se presta especial atención al número de reticulocitos, la relación de los elementos formados de sangre roja y blanca.

Algunas enfermedades se diagnostican por la presencia de eritrocitos periféricos anormales( esférica) de la forma de las células diana( en la talasemia).Son funcionalmente más débiles que las células normales, lo que se confirma con la definición de resistencia osmótica. En la identificación de

recuentos de anemias hemolíticas aumento del nivel de bilirrubina indirecta, estercobilina tasa de crecimiento en el análisis de heces. Las características de los signos clínicos de hiperesplenismo y su tratamiento consideramos en el ejemplo de enfermedades conocidas.

Patologías acompañadas de agrandamiento del bazo

Ictericia hemolítica congénita. Otro nombre para la enfermedad es la anemia microbherocítica hemolítica. En 20% de los casos, la causa es desconocida, el resto es hereditario. Las violaciones causan un defecto en la estructura de la membrana de los eritrocitos( membrana).Se convierte en un buen permeable para el sodio. Esto conduce a un aumento en el volumen de la celda y la forma esférica. En el centro de

esferocitos hay iluminación glóbulos

Red se vuelven frágiles, inferior, son destruidos en el bazo( hemólisis).La hiperfunción está acompañada de esplenomegalia. La enfermedad se manifiesta en la primera infancia. Flujos con crisis hemolíticas. Los síntomas son causados ​​por un rápido aumento de anemia, ictericia.

Los pacientes aparecen:

• náuseas y vómitos;Dolores de
• en la parte superior del abdomen;Palpitaciones del corazón
• ;
• dificultad para respirar;
• la temperatura aumenta;
• la piel se vuelve pálida al principio, luego ictérica.

beskrizovoe la enfermedad, los síntomas principales es el signo de anemia leve e ictericia hemolítica. Aparece más tarde en adolescentes y adultos.niveles elevados de bilirrubina en la mitad de los casos conduce al desarrollo de cálculos biliares con episodios de cólico biliar, colecistitis crónica.

El examen reveló un aumento en el bazo, en el análisis de microesferocitosis sangre con una reducción de la resistencia osmótica de las células rojas de la sangre, reticulocitosis. Bone frotis de médula ósea confirmó la hiperplasia de germen de eritrocitos( para Stroke - reticulocitopenia e hipoplasia del brote rojo).En la sangre aumenta el contenido de bilirrubina indirecta en la orina - urobilin en las heces - estercobilina.tratamiento eficaz principal

se considera que es la extirpación quirúrgica del bazo( esplenectomía) en adultos en remisión en niños de 3-4 años. Como resultado, la forma de los eritrocitos cambia, se eliminan su vida y estabilidad, anemia e ictericia. Cuando se encuentra una piedra en la vesícula biliar, se realiza una colecistectomía.

Talasemia grande

Otros nombres de la enfermedad son anemia mediterránea, Cooley. También patología heredada. La esencia de la inferioridad de los eritrocitos es una violación de los enlaces proteicos en la hemoglobina. Los casos leves son asintomáticos. En condiciones severas, los pacientes son propensos a cualquier infección.

El examen revela un hígado y bazo agrandados. Las células diana típicas se encuentran en la sangre, la resistencia osmótica de los eritrocitos aumenta. El crecimiento del número de leucocitos y reticulocitos contra un fondo de un nivel plaquetario normal es característico.

El contenido sérico de hierro ha aumentado significativamente, las concentraciones de bilirrubina aumentan moderadamente. Los cálculos en la vesícula biliar se encuentran en ¼ pacientes. Las transfusiones de sangre de reemplazo se usan en terapia. La esplenectomía solo permite deshacerse de un órgano grande, pero no es una intervención racional.

Un niño con talasemia detectado en el contexto del color amarillo de la piel cabeza grande, la mandíbula pronunciada, hundida la raíz de la nariz patología

Púrpura Trombocitopénica

se conoce como una enfermedad púrpura trombocitopénica, púrpura trombocitopénica idiopática. Un recuento bajo de plaquetas típicamente persistente. Características características: aumento de temperatura

• ;
• anemia de origen hemolítico;Trastornos neurológicos
• debido a hemorragias cerebrales;
• desarrollo de insuficiencia renal después de hemorragias en el parénquima renal y proliferación de tejido fibroso.

virus de la inmunodeficiencia Distribución condujo al predominio entre los pacientes más jóvenes hombres, homosexuales, drogadictos. Las personas de ambos sexos a menudo se enferman y requieren frecuentes transfusiones de sangre. Cuando

trombocitopenia bazo destruye las plaquetas sintetizan el factor antiplaquetario. Es un anticuerpo para la inmunoglobulina tipo G( IgG), con menor frecuencia para IgM, IgA.Además, hay un aumento de la fragilidad de los capilares, trastornos neuroendocrinos. El papel de la infección bacteriana y viral no está descartado. Razones

trombocitopenia veces mayor destrucción de anticuerpos plaquetas y reducir su esperanza de vida( destrucción en el bazo y el hígado).La enfermedad ocurre en forma aguda( en niños) y crónica.

exhibe los siguientes síntomas: hemorragias

• en la piel del pecho, miembro, abdomen, y en la capa submucosa( boca, en los globos oculares);
• en mujeres con hemorragia uterina;
• hemorragia nasal y gastrointestinal, de tejido de encía, de arañazos menores, lesiones;
• sangre en la orina;Signos
• de hemorragia en el cerebro( paresis, parálisis).

Síntoma positivo del arnés. El bazo solo aumenta en el 2% de los pacientes. En el análisis de sangre, se encuentran trombocitopenia, disminución de la coagulabilidad, prolongación del tiempo de hemorragia y ausencia de retracción del coágulo de sangre. En los frotis de la médula ósea hay una fuerte disminución en el número de megacariocitos de la progenie del precursor de trombocitos.

Los métodos de tratamiento dependen de la edad del paciente, la forma y la duración de la enfermedad, la respuesta a la terapia previa. Aplique altas dosis de corticosteroides, transfusión de masa de plaquetas, esplenectomía. El paso más arriesgado es el uso de cirugía en casos donde es imposible detener el sangrado.cambios trombocitopénicos

en la piel tienen diferentes formas

esplenectomía Después de continuar la terapia con corticosteroides, inmunosupresores( azatioprina), citostáticos( ciclofosfamida).El tratamiento complejo permite lograr una remisión estable.

Felty Syndrome

La enfermedad es rara. Se caracteriza por una tríada de síntomas: enfermedad de las articulaciones como la artritis reumatoide, la sangre leucopenia, esplenomegalia( causada por el crecimiento de los lodos rojos).

Se cree que la enfermedad se desarrolla bajo la influencia de un curso prolongado de artritis reumatoide. En la mayoría de los casos, el bazo del paciente comienza a producir anticuerpos contra los granulocitos, lo que conduce a su destrucción. En la sangre, se revelan signos moderados de anemia y trombocitopenia.

Los pacientes muestran una tendencia a repetir procesos infecciosos( más a menudo dolores de garganta).La exacerbación ocurre después de otra enfermedad infecciosa. En los pacientes, la temperatura aumenta, la agranulocitosis aumenta en la sangre.

El tratamiento más efectivo se considera una esplenectomía oportuna. Se observa un aumento significativo en el número de leucocitos en la prueba de sangre el día 2-3 después de la operación. En la terapia de poliartritis reumatoide, se usan esquemas convencionales.

Linfogranulomatosis

Otro nombre es la enfermedad de Hodgkin. La patología se refiere a la lesión tumoral sistémica del tejido linfoide, que incluye el parénquima del bazo. La causa específica de la enfermedad es desconocida. Se ha establecido que los hombres de entre 20 y 30 años de una familia se ven afectados con mayor frecuencia, el "pico" adicional recae sobre los ancianos.

Según la frecuencia de localización:

• en 1 lugar: ganglios linfáticos cervicales;
• en la segunda - axilar;
• en el tercero - inguinal.

El bazo, la médula ósea, el hígado, los ganglios retroperitoneales y los ganglios linfáticos del mediastino están involucrados en el proceso. La imagen histológica muestra un tejido granulomatoso característico con neutrófilos, eosinófilos, células plasmáticas, células Reed-Berezovsky-Sternberg gigantes específicas.

En casos raros, los síntomas iniciales son: aumento de los ganglios linfáticos paraaórticos, aumento de la temperatura, sudoración intensa por la noche, pérdida de peso. La esplenomegalia se desarrolla en el 40% de los casos sin hiperesplenismo. Con un aumento significativo hay un dolor sordo en el hipocondrio izquierdo.tumor

puede ser localizada sólo en el bazo, es posible episplenitis( inflamación del tejido alrededor de la cápsula), reinfarto con dolor severo. Pero este cuadro clínico es típico de la esplenomegalia pronunciada.enfermedad

comienza con un aumento local de los ganglios linfáticos cervicales, que son suaves al tacto,

indolora y móvil en el tejido pulmonar se produce alopecia o infiltración difusa, acumulado líquido en la cavidad pleural. La linfogranulomatosis a menudo afecta el sistema óseo( columna vertebral, pelvis y costillas).El paciente tiene dolor localLa afectación de la médula ósea está indicada por anemia, leucopenia, trombocitopenia.

Más tarde, la hepatomegalia se desarrolla con cambios en las pruebas bioquímicas, crecimiento de bilirrubina y una disminución en la proteína. Para la etapa de manifestaciones desplegadas son características:

• picazón de la piel insoportable;
• aumento de temperatura similar a una onda;Compactación y soldadura de
• de los ganglios linfáticos;
• síntomas de intoxicación;Agotamiento
• .Cuando apretando

ganglios linfáticos grandes órganos adyacentes pueden desarrollar ronquera, hinchazón de las manos y el cuello( síndrome de la vena cava superior), diarrea persistente. En la sangre hay una anemia moderada, linfopenia, neutrofilia, raramente eosinofilia y trombocitopenia, aumento significativo de la VSG.En el diagnóstico

utilizando rayos X del mediastino, ultrasonido, resonancia magnética y tomografía computarizada del hígado, el bazo, los ganglios linfáticos peritoneo. Para el diagnóstico diferencial, la principal importancia se atribuye a la detección de células de Berezovsky-Sternberg en el material de la biopsia de los ganglios linfáticos.

El tratamiento depende de la etapa del proceso. La terapia de rayos X se usa en combinación con agentes quimioterapéuticos y corticosteroides. La esplenectomía se realiza con desarrollo local del tumor en el bazo, expresado por hiperesplenismo, esplenomegalia con signos de compresión de los órganos de la cavidad abdominal.

Enfermedad de Gaucher

La enfermedad se refiere a trastornos metabólicos causados ​​por fermentopatías. Con él, el metabolismo de los lípidos se rompe en el cuerpo. Manifestaciones características de esplenomegalia e hiperesplenismo. La patología

se considera hereditaria. La base de las violaciones está causada por la deficiencia y la inferioridad funcional de la β-glucocerebrosidasa. Esta enzima es necesaria para la utilización de lípidos.

El glucocerebrósido se acumula en los macrófagos del bazo, los ganglios linfáticos, el hígado, los huesos y el cerebro. Rara vez se ven afectados los pulmones. Las formas pediátrica y juvenil se caracterizan por el desarrollo predominante de daño al sistema nervioso central.

niño va a la zaga compañeros mental y físicamente, tiene síntomas neurológicos( trastornos seudobulbares, ataques epileptiformes), hepato-esplenomegalia, expresado caquexia. En los niños, la enfermedad es más maligna, lo que lleva a la muerte por complicaciones infecciosas. En pacientes adultos, los síntomas neurológicos están poco expresados.

Debido a una alteración en la estructura del tejido óseo, se alteran el dolor, las fracturas de las extremidades y la columna vertebral. La trombocitopenia promueve el sangrado de la nariz y las encías, moretones masivos en la piel y las membranas mucosas.cara y las manos

pintado de color amarillo-marrón debido a la deposición de hemosiderina, articulaciones, enrojecida, hinchada, engrosamiento de la conjuntiva del ojo. El bazo está significativamente agrandado, puede ocupar casi toda la cavidad abdominal, el hígado - moderadamente. No hay ictericia, crecimiento de ganglios linfáticos y ascitis.

En el análisis de sangre: la anemia es pequeña, leucopenia, trombocitopenia. Para la confirmación final del diagnóstico, se perfora la médula ósea o el bazo, se determinan células de Gaucher específicas en la biopsia.

La esplenectomía es la única forma efectiva de tratar la enfermedad. Algunas veces los cirujanos retienen parte del bazo para reducir el riesgo de desarrollar sepsis. Los signos de hiperesplenismo después de la operación desaparecen gradualmente. El hiperplenismo no siempre se observa en la leucemia linfocítica crónica, la mieloneucemia, el SIDA y las enfermedades infecciosas a largo plazo.

¿Cómo se manifiesta el hiperesplenismo en la cirrosis?

La cirrosis se considera una de las causas más comunes de hiperesplenismo. En el curso clínico, los síntomas asociados con él se aíslan en el "síndrome de hiperesplenismo".Reemplazar el tejido parenquimatoso de los lóbulos hepáticos con cicatrización causa constricción irreversible en el sistema de la vena porta.

Como consecuencia, el desarrollo de hipertensión portal, estancamiento en los vasos subyacentes, incluido el bazo. La aparición de los siguientes síntomas de hiperesplenismo hablar sobre el fondo de la cirrosis hepática:

• sensación de pesadez, dolor sordo en el hipocondrio izquierdo y el abdomen, dolor agudo puede indicar el desarrollo de un infarto de miocardio, trombosis de los vasos esplénicos;La sensación de
• de desbordamiento estomacal después de comer incluso una pequeña cantidad de comida es causada por la presión del bazo agrandado;
• sangrado de las encías, hemorragia nasal, útero en las mujeres, palidez de la piel( anemia);
• frecuentes enfermedades infecciosas agudas debido a la inhibición de la inmunidad.

En respuesta, se hincha y aumenta bazo, shunts formados( comunicación adicional) para el sistema de derivación a otro

Además síntomas hiperesplenismo, signos de daño hepático son en la forma:

• de la piel y las membranas mucosas;
• debilidad general y pérdida de fuerza en los músculos;Reducción de peso
• ;
• falta de apetito;
• de "estrellas" vasculares en la piel;
• ascitis;Encefalopatía
• , expresada en un comportamiento alterado, insomnio, depresión, conciencia alterada.

más importantes signos de laboratorio se aumentan las transaminasas hepáticas, fosfatasa alcalina, bilirrubina, inmunoglobulinas, la reducción de la proteína a expensas de la albúmina, la protrombina, el crecimiento de nitrógeno residual y urea, colesterol, triglicéridos, acelerado ESR.

función Violación del bazo manifiesta en la caída de la hemoglobina, el número de todas las células sanguíneas. Con la cirrosis de un tratamiento especial, el hiperesplenismo no se realiza. No es necesario extirpar el bazo, ya que todos los trastornos son causados ​​por la hipertensión portal y la enfermedad subyacente. El hiperesplenismo

respalda el curso de la enfermedad subyacente o es una lesión independiente. Hay suficientes métodos de diagnóstico para identificar la verdadera causa. El tratamiento requiere un régimen combinado. La esplenectomía no siempre resuelve todos los problemas.