Esclerosis lateral amiotrófica: síntomas y causas

Esclerosis lateral amiotrófica: causas, síntomas, fotos, diagnóstico y tratamiento

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad del sistema nervioso, en la que las neuronas motoras (motoras) se ven afectadas.

Dichas células nerviosas se encuentran en la médula espinal y el cerebro y controlan la realización de movimientos deliberados, por ejemplo, al caminar.

La esclerosis amiotrófica lateral (lateral) en 1869 fue descrita por el psiquiatra francés Jean-Martin Charcot, que le dio a la enfermedad otro nombre: "enfermedad de Charcot".

La inclusión en el nombre del epíteto de enfermedad "lateral" ("lateral") se debe a la ubicación de los neutrones, que son más propensos a sufrir lesiones (en protrusiones laterales especiales de la médula espinal).

Otro término "nominal que se usa en Canadá y Estados Unidos, es "enfermedad de Lou Gehrig". Louis Guerig es un destacado jugador de béisbol, cuya trágica conclusión a la edad de 36 años se debió a la ELA (esclerosis lateral amiotrófica).

De acuerdo con ICD-10, ALS se conoce como enfermedad de la neurona motora (código G 12.2).

Por separado, hay un síndrome de esclerosis lateral amiotrófica.

Tal síndrome es una consecuencia de otra enfermedad, y en una situación en la que se conoce dicha causa, la terapia tiene como objetivo eliminar la patología subyacente.

Con BAS, como resultado de la destrucción de motoneuronas, la señal a los músculos del cerebro deja de transmitirse, lo que debilita y atrofia. ALS es una enfermedad crónica con progresión constante.

Las primeras manifestaciones de la enfermedad que los pacientes pueden sentir después de los 40 años, en el 8-10% de los episodios son familiares. La prevalencia es de 4-6 casos por 100 mil habitantes.

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Causas

Por qué se desarrolla la patología no está establecido de manera confiable.

Hay una serie de supuestos factores causales:

• mutación de genes, heredada;
• la generación y acumulación de proteínas anormales que causan muerte neuronal;
• reacciones autoinmunes (cuando el sistema inmune ataca las células nerviosas del propio organismo);
• violación de procesos bioquímicos en el cuerpo, lo que resulta en que acumula ácido glutámico, que tiene un efecto nocivo sobre las neuronas;
• derrota de las células nerviosas por un virus.

Factores de riesgo

1. predisposición hereditaria;
2. envejecimiento;
3. género masculino (después de 70 años este factor se nivela);
4. fumar (especialmente con una larga experiencia);
5. servicio en el ejército;
6. trabajo relacionado con el uso de plomo.

Foto de las principales lesiones en la esclerosis lateral amiotrófica

Síntomas y quejas de los pacientes

ALS comienza con la derrota de las extremidades, que luego se extiende a otras partes del cuerpo. El debilitamiento inicial de los músculos se acumula rápidamente, lo que finalmente lleva a la parálisis. No afecta el esfínter de la vejiga y los músculos oculares.

Síntomas de una etapa temprana:

• debilidad y atrofia de las manos, una violación de la motilidad;
• debilidad de los músculos en los pies y tobillos;
• pandeo del pie;
• espasmos musculares, calambres en los hombros, brazos, lengua;
• trastornos del habla y dificultades para tragar.

En pacientes con el desarrollo de la enfermedad hay ataques de llanto o risa espontáneos, desequilibrio, atrofia de la lengua.

Se cree que el BAS no sufre de una actividad mental más alta. Sin embargo, en alrededor del 1-2% de los episodios se violan las funciones cognitivas (incluso antes de la aparición de los síntomas habituales) y se desarrolla la demencia.

En las últimas etapas aparecen:

1. depresión;
2. pérdida de habilidad para moverse;
3. interrupciones en la respiración.

Típico para la enfermedad es la asimetría de los síntomas.

Formas de la enfermedad

Hay muchos enfoques para determinar los tipos y formas de ALS.

Uno de estos enfoques se basa en dónde se encuentran los músculos afectados, mientras que:

• aproximadamente la mitad de los episodios de la enfermedad están en la forma cervicotorácica;
• un cuarto - en la forma bulbar (debido a la derrota del nervio sublingual, glosofaríngeo, etc.);
• 20 - 25% de los casos - en el lumbosacro;
• hasta 2% - en cerebral.

Diagnosis: Maneras

La esclerosis lateral amiotrófica es el diagnóstico de una excepción.

Para excluir otras enfermedades use:

Diagnóstico diferencial

La enfermedad de la esclerosis lateral amiotrófica debe diferenciarse con:

1. Síndrome de Guillain-Barre;
2. mielopatía cervical;
3. tumores de la médula espinal;
4. síndrome post-poliomielítico;
5. intoxicación por mercurio, plomo, manganeso;
6. endocrinopatías;
7. síndrome de malabsorción;
8. amiotrofia diabética, y otros.

Tratamiento

ALS - no curado. Para ralentizar su progresión, se usa Riluzole (Rilutec).

El principio activo del fármaco bloquea la liberación de glutamina, lo que previene el daño a las neuronas y, por lo tanto, ralentiza el desarrollo de la enfermedad. Riluzol se toma diariamente dos veces hasta el quinto año.

Los métodos de terapia están dirigidos a aliviar los síntomas e incluyen:

• tranquilizantes y antidepresivos en la depresión;
• relajantes musculares con espasmos musculares;
• anestesia con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, y en la etapa tardía - con opiáceos;
• preparaciones de benzodiazepinas para la alteración del sueño;
• tratamiento con antibióticos para el desarrollo de complicaciones bacterianas (las enfermedades broncopulmonares en ALS a menudo no tienen síntomas);
• reducción de la salivación con la ayuda del eyector de saliva y algunos medicamentos (amitriptilina, etc.);
• uso de dispositivos que facilitan el movimiento del paciente (camas con diferentes funciones, sillones, bastones), collares de fijación;
• terapia del habla;
• dieta, asegurando suficiente ingesta de líquidos, alimentación con sonda;
• ventilación pulmonar artificial;
• traqueostomía (quirúrgicamente en la tráquea crea un agujero que permite al paciente respirar).

El paciente y los miembros de su familia deben proporcionar asistencia psicoterapéutica.

La medicina alternativa (hierbas medicinales, acupuntura, homeopatía, etc.) no es efectiva en la forma real ALS, pero si los síntomas son causados ​​por el síndrome de ALS, es posible mejorar la condición dependiendo de la primaria patología

Pronóstico y consecuencias

El pronóstico de la esclerosis lateral amiotrófica es decepcionante. Dependiendo del tipo de enfermedad en 2 a 12 años, se produce un resultado mortal, debido al desarrollo de insuficiencia respiratoria, neumonía grave, etc.

En el caso de la forma bulbar de ALS, así como en pacientes de edad avanzada, este período se reduce a uno o tres años.

Se desconocen las medidas para prevenir la esclerosis lateral amiotrófica.

ALS, una enfermedad que progresa rápidamente causada por la derrota de las células nerviosas responsables de la función motora del cuerpo, no tiene ejemplos de recuperación exitosa. El aumento gradual de la debilidad muscular complica significativamente la vida del paciente y sus seres queridos.

A pesar del pronóstico reconfortante de la enfermedad, los miembros de la familia y el paciente mismo deben ser totalmente responsables de las medidas oportunas y adecuadas para aliviar su evolución.

Dado el interés científico en el problema bajo consideración, uno puede esperar crear agentes terapéuticos más efectivos en un tiempo relativamente cercano.

Es necesario diferenciar cuidadosamente la ALS verdadera del síndrome correspondiente, para lo cual el pronóstico para la recuperación es mucho mejor.

Fuente: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Esclerosis lateral amiotrófica: síntomas, tratamiento, diagnóstico, pronóstico

La esclerosis lateral amiotrófica o enfermedad de Lou Gehrig es una enfermedad rápidamente progresiva de los nerviosos sistema, caracterizado por la derrota de las neuronas motoras de la médula espinal, la corteza y el tronco del cerebro el cerebro También en el proceso patológico, las ramas motoras de las neuronas craneoencefálicas (trigémino, facial, glosofaríngeo) están involucradas.

Epidemiología de la enfermedad

Las enfermedades son extremadamente raras, alrededor de 2-5 personas por 10, 00. Se cree que los hombres son más a menudo enfermos después de 50 años.

La enfermedad de Lou Gehrig no hace excepciones a nadie, afecta a personas de diferente estatus social y diversas profesiones (actores, senadores, ganadores del Premio Nobel, ingenieros, docentes).

El paciente más famoso fue el campeón mundial de béisbol Loi Gering, en honor al cual la enfermedad obtuvo su nombre.

En Rusia, la esclerosis lateral amiotrófica se ha generalizado. En la actualidad, la cantidad de personas enfermas es de aproximadamente 1, 00-2, 00 entre la población.

Entre las personas famosas de Rusia que tienen esta patología, se puede observar el compositor Dmitry Shostakovich, el político Yuri Gladkov, el artista pop Vladimir Migulyu.

Causas de la esclerosis lateral amiotrófica

En el corazón de la enfermedad está la acumulación de proteína insoluble patológica en las células motoras del sistema nervioso, lo que lleva a su muerte. La causa de la enfermedad es actualmente desconocida, pero hay muchas teorías. Las principales teorías son:

1. Viral: esta teoría fue popular en los años 60-70 del siglo XX, pero no fue confirmada. Los científicos de los Estados Unidos y la URSS realizaron experimentos con monos, y les introdujeron extractos de la médula espinal de personas enfermas. Otros investigadores han intentado demostrar la participación del poliovirus en la formación de la enfermedad.
2. Hereditario: en el 10% de los casos, la patología es hereditaria;
3. Autoinmune: esta teoría se basa en la detección de anticuerpos específicos que matan las células nerviosas motoras. Hay estudios que demuestran la formación de tales anticuerpos contra el fondo de otras enfermedades graves (por ejemplo, en el cáncer de pulmón o el linfoma de Hodgkin);
4. Gen: en el 20% de los pacientes hay violaciones de genes que codifican una enzima muy importante, la superóxido dismutasa-1, que convierte el superóxido venenoso en células nerviosas en oxígeno;
5. Neural: los científicos británicos creen que el desarrollo de la enfermedad involucra elementos de la glía, es decir, células que proporcionan la actividad vital de las neuronas. Los estudios han demostrado que con la función insuficiente de los astrocitos, que eliminan el glutamato de las terminaciones nerviosas, la probabilidad de enfermedad de Lou Gehrig aumenta diez veces.

Por frecuencia de ocurrencia:	Por herencia:
esporádico: casos únicos sin relación familia - los pacientes tenían lazos familiares	autosómico recesivo autosómico dominante
Por el nivel de la lesión del SNC:	Formas nosológicas de la enfermedad
bulbar cervical torácico lumbar difuso respiratorio	ALS clásico Parálisis Bulbar Progresiva Atrofia muscular progresiva Esclerosis lateral primaria Complejo West-Pacific (BAS-Parkinsonismo-Demencia)

Cualquier forma de la enfermedad tiene el mismo comienzo: los pacientes se quejan de un aumento de la debilidad muscular, una disminución en la masa muscular y la aparición de fasciculaciones (espasmos musculares).

La forma bulbar de ALS se caracteriza por síntomas de derrota de los nervios craneales (, 0 y 12 pares):

1. El enfermo empeora el habla, la pronunciación, se vuelve difícil mover la lengua.
2. Con el tiempo, el acto de tragar se rompe, el paciente se asfixia constantemente, la comida puede pasar por la nariz.
3. Los pacientes sienten sacudidas involuntarias de la lengua.
4. La progresión de la ELA se acompaña de una atrofia completa de los músculos de la cara y el cuello, los pacientes carecen por completo de expresiones faciales, no pueden abrir la boca, masticar alimentos.

La variante cervico-torácica de la enfermedad afecta, en primer lugar, a los miembros superiores del paciente, simétricamente en ambos lados:

• Inicialmente, los pacientes sienten el deterioro de la funcionalidad de los cepillos, se vuelve más difícil escribir, tocar instrumentos musicales, realizar movimientos complejos.
• Al mismo tiempo, los músculos del brazo están muy tensos, los reflejos del tendón aumentan.
• Con el tiempo, la debilidad se extiende a los músculos del antebrazo y el hombro, se atrofian. La extremidad superior se asemeja a un látigo colgante.

La forma lumbosacra generalmente comienza con una sensación de debilidad en las extremidades inferiores.

1. Los pacientes se quejan de que les resulta más difícil hacer el trabajo, pararse de pie, caminar largas distancias y subir las escaleras.
2. Con el paso del tiempo, el pie comienza a caer, los músculos de las piernas se atrofian, los pacientes ni siquiera pueden pararse sobre sus pies.
3. Aparecen reflejos tendinosos patológicos (Babinsky). En pacientes desarrollan incontinencia de orina y heces.

Independientemente de la variante que prevalezca en los pacientes al comienzo de la enfermedad, el resultado es uno.

La enfermedad progresa constantemente, extendiéndose a todos los músculos del cuerpo, incluidos los respiratorios.

Cuando se rechazan los músculos respiratorios, el paciente comienza a necesitar ventilación artificial y cuidado constante.

En mi práctica, observé a dos pacientes con ELA, un hombre y una mujer. Diferían en su color de pelo rojo y su edad relativamente joven (hasta 40 años). Exteriormente eran muy similares: no hay indicios de la presencia de músculos, una cara amilácea, siempre con la boca ligeramente abierta.

Con el tiempo, la psique del paciente experimenta fuertes cambios.

El paciente, al que observé durante un año, difería capricho, labilidad emocional, agresividad, incontinencia.

La realización de pruebas intelectuales mostró una disminución en su pensamiento, habilidades mentales, memoria, atención.

Diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica

Los principales métodos de diagnóstico incluyen:

• Resonancia magnética de la médula espinal y el cerebro: el método es bastante informativo, revela la atrofia de las partes motoras del cerebro y la degeneración de las estructuras piramidales;
• Punción cerebroespinal: generalmente revela un contenido de proteína normal o aumentado;
• exámenes neurofisiológicos: electroneurografía (ENG), electromiografía (EMG) y estimulación magnética transcraneal (TKMS).
• análisis genético molecular: estudios del gen que codifica la superóxido dismutasa-1;
• análisis bioquímico de sangre: revela un aumento de 5-10 veces en la creatina fosfoquinasa (una enzima formada en decaimiento de los músculos), un ligero aumento de las enzimas hepáticas (ALT, AST), la acumulación de escoria en la sangre (urea, creatinina).

Qué pasa con ALS

Debido a que la ELA tiene síntomas similares a otras enfermedades, se realiza un diagnóstico diferencial:

1. enfermedades del cerebro: tumores de la fosa craneal posterior, atrofia multisistémica, encefalopatía discirculatoria
2. enfermedades musculares: miodistrofia oculofarangial, miositis, miotonía Rossolimo-Steinert-Kurshmana
3. enfermedades sistémicas
4. enfermedades de la médula espinal: leucemia o linfoma linfocítico, tumores de la médula espinal, amiotrofia espinal, siringomielia, etc.
5. enfermedades del nervio periférico: síndrome de Persononeja-Turner, neuroaxiotonia Isaac, neuropatía motora ultlofocal
6. miastenia gravis, síndrome de Lambert-Eaton - enfermedades de sinapsis neuromusculares

Tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica

El tratamiento de la enfermedad actualmente no es efectivo. Los medicamentos y el cuidado adecuado del paciente solo prolongan la esperanza de vida, sin proporcionar una recuperación completa. La terapia sintomática incluye:

• Riluzole (Rilutec) es una droga bien establecida en los Estados Unidos y el Reino Unido. El mecanismo de su acción es bloquear el glutamato en el cerebro, mejorando así el trabajo de la superóxido dismutasa-1.
• La interferencia de ARN es un método muy prometedor para el tratamiento de la ELA, cuyos creadores fueron galardonados con el Premio Nobel en el campo de la medicina. La técnica se basa en bloquear la síntesis de proteínas patológicas en las células nerviosas y prevenir su posterior muerte.
• Trasplante de células madre: los estudios han demostrado que el trasplante de células madre en la El sistema nervioso previene la muerte de las células nerviosas, restablece las conexiones neuronales, mejora el crecimiento de los nervios fibras.
• Relajantes musculares: eliminan los espasmos musculares y las contracciones musculares (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
• Anabólico (Retabolil): para aumentar la masa muscular.
• Medicamentos anticolinesterásicos (Prozerin, Kalimin, Pyridostigmine): evitan la rápida destrucción de la acetilcolina en las sinapsis neuromusculares.
• Vitaminas del grupo B (Neurorubin, Neurovitan), vitaminas A, E, C: estos agentes mejoran la conducción de los impulsos en las fibras nerviosas.
• Los antibióticos del espectro ancho de la acción (las cefalosporinas de 3-4 generaciones, las fluoroquinolonas, carbopenemi) - se manifiestan al desarrollo de las complicaciones infecciosas, la septicemia.

En la terapia compleja debe incluir la alimentación a través de una sonda nasogástrica, masajes, ejercicio con un médico LFK, consejero psicólogo.

Pronóstico

Tristemente, el pronóstico para la esclerosis lateral amiotrófica es desfavorable. Los pacientes mueren en pocos meses o años, la esperanza de vida promedio en los pacientes:

1. Solo el 7% vive más de 5 años
2. en el debut bulbar - 3-5 años
3. con lumbar año

Un pronóstico más favorable para los casos hereditarios de la enfermedad asociada a mutaciones en el gen de la superóxido dismutasa-1.

La situación en Rusia se ve empañada por el hecho de que los pacientes no reciben la atención adecuada, como lo demuestra el hecho de que Rylusot es una droga ralentizando el curso de la enfermedad, hasta 2011 en Rusia ni siquiera se registró, y solo en el mismo año se introdujo la enfermedad en sí misma lista de "raro". Pero en Moscú hay:

• Fondo para el cuidado de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica en el Centro Marfo-Mariinsky Mercy
• Fondo de caridad para la ayuda de G.N. Levitsky a pacientes con ELA

Al final, me gustaría añadir sobre el evento benéfico Ice Bucket Challenge, que tuvo lugar en julio de 2014.

Tenía como objetivo recolectar fondos en apoyo de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica y fue ampliamente utilizado.

Los organizadores lograron recaudar más de 40 millones de dólares.

La esencia de la acción era que una persona derrama un cubo de agua helada y lo captura en video, o dona una cierta cantidad de dinero a una organización caritativa. La acción se hizo bastante popular debido a la participación de intérpretes populares, actores e incluso políticos en ella.

Fuente: http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

Esclerosis lateral amiotrófica, enfermedad de Charcot, síntomas y causas del síndrome

En la actualidad, todavía hay enfermedades de la sección de neurología que no son susceptibles de tratamiento y conducen a un desenlace fatal en poco tiempo. Una de estas patologías es la esclerosis lateral amiotrófica (ELA).

Esta patología en medicina se llama enfermedad de Charcot o enfermedad motoneurona motora. Ocurre muy raramente, a saber, 3-10 casos por cada 400 mil. persona todos los años.

Es inherente al debilitamiento y atrofia gradual del tejido muscular.

Las motoneuronas son células nerviosas volumétricas en la médula espinal, que son responsables del movimiento y el tono de los músculos.

Se localizan en los cuernos anteriores y tienen un nombre, dependiendo del grupo inervado de tejido muscular.

CIE (Clasificación Internacional de Enfermedades) 10 revisión de la enfermedad de la ELA es el código G12.2.

Causas de ALS

A pesar de todos los métodos modernos de examen y diagnóstico, los médicos aún no podían entender por qué ocurre la enfermedad de Charcot. A juzgar por la información confirmada, la versión más común del desarrollo de la patología es la colección de varias razones.

La falla principal radica en la enzima antioxidante SOD1 (superóxido dismutasa-1). Sirve para proteger las células del cuerpo de la oxidación, pero cuando se cambia la composición de dicha función ya no se satisface.

Este fenómeno surge debido a la mutación de los 21 cromosomas, que es responsable de la codificación de SOD1. Esta anomalía ocurre en el 30% de los pacientes con ALS.

Hay otras causas de ALS, a saber, anomalías en el desarrollo de la célula nerviosa (un esqueleto formado incorrectamente) o una violación de las funciones de las proteínas del transporte vesicular. Tales versiones son menos estudiadas, pero también son básicas.

Entre los factores que causan UAS y contribuyen a su desarrollo se pueden identificar los más básicos:

• Daño a las células nerviosas debido a glutamato. Esta sustancia es responsable del transporte de información en el sistema nervioso;
• Excesiva cantidad de calcio dentro de las células. Debido a esta falla, el equilibrio extracelular e intracelular de este elemento se altera;
• La falta de neurotrofina (sustancias que estimulan las células nerviosas);
• Procesos patológicos autoinmunes;
• Efectos negativos de las exotoxinas, que son extremadamente tóxicas para los humanos, por ejemplo, plomo o pesticidas;
• Fumar

Hasta la fecha, para la esclerosis lateral amiotrófica, las causas de la aparición de los médicos hasta ahora no se han entendido completamente, pero existen versiones confirmadas que pueden orientarse. Si no puede eliminar el factor genético, debe evitar su desarrollo, centrándose en la lista de catalizadores para la ocurrencia.

Síntomas

Usualmente, con la esclerosis lateral amiotrófica, los síntomas surgen dependiendo de la ubicación de la motoneurona dañada.

Si la enfermedad toca la neurona periférica, entonces la persona desarrolla debilidad y cambios atróficos en el tejido muscular.

A veces se observan fasciculaciones (contracciones involuntarias) de grupos separados de músculos, que eventualmente se desarrollan en una forma generalizada.

Si la lesión está localizada en la motoneurona central, los síntomas de la ELA se verán así:

1. Aumento de tono muscular;
2. Manifestación de reflejos patológicos en las extremidades inferiores y superiores;
3. Profundización de reflejos;
4. La aparición de movimientos anormalmente rápidos (clones), que surgen de contracciones espasmódicas del tejido muscular.

A menudo, varias motoneuronas están dañadas. Con anomalías en la neurona central y periférica, hay un cruce de sus personajes.

En pacientes, hay una debilidad en el tejido muscular con la presencia de reflejos anormales, hay un tono muscular excesivamente alto propenso a cambios atróficos, etc. El síndrome de ELA en una etapa descuidada se manifiesta de forma un poco diferente.

Los síntomas de daño motoneuronal central generalmente se ocultan detrás de signos de falla en la neurona periférica.

En la mayoría de los casos, es difícil entender su grado, porque a veces la atrofia muscular no es tan pronunciada como una persona es difícil de mover. Periódicamente hay ataques convulsivos, que van acompañados de dolor intenso.

El síndrome piramidal con una enfermedad como la esclerosis lateral amiotrófica ocurre en una etapa temprana. Es típico para él disminuir los reflejos tendinosos y debilitar las extremidades inferiores. A medida que se desarrolla la patología, los reflejos abdominales desaparecen gradualmente.

Formas de patología

La enfermedad se divide no solo por la localización de las lesiones de la neurona motora, sino también por ciertas formas.

Todos ellos tienen sus propios síntomas, etapas de desarrollo, esquema de tratamiento y pronóstico.

La forma bulbar es la primera y su característica principal es la disartria o la interrupción del dispositivo de voz. Además de eso, podemos distinguir los siguientes síntomas:

• Violaciones asociadas con la pronunciación de sonidos y la deglución;
• Contracción involuntaria de la lengua seguida de atrofia de sus tejidos;
• Fallas en el trabajo y cambios atróficos en los músculos de la boca;
• Elevado reflejo mandibular.

La segunda forma se llama cervicotorácica. Inicialmente, se manifiesta en uno de los miembros superiores en forma de cambios atróficos, espasmos y aflojamiento de los músculos.

Con el tiempo, ambas extremidades se ven afectadas y los reflejos profundos se agravan enormemente.

A medida que la patología se desarrolla, otros grupos de músculos también se volverán más débiles, cuya inervación proviene de las partes vecinas de la médula espinal.

Durante el diagnóstico, los médicos deben diferenciar el diagnóstico de ELA de otras enfermedades, por ejemplo, con daño del nervio peroneo.

A medida que la enfermedad se desarrolla, la debilidad también aparece en los otros músculos, que están inervados por las partes vecinas de la médula espinal y los reflejos de Aquiles se deterioran gradualmente.

La cuarta forma se llama alta. Se caracteriza por síntomas de daño de la motoneurona central, es decir, convulsiones con debilitamiento simétrico del tejido muscular. De hecho, no hay manifestaciones de daño neuronal periférico y un deterioro débilmente marcado de la memoria y las habilidades mentales.

Entre las características comunes se pueden identificar:

1. Pérdida de peso corporal;
2. Violación de la coordinación de movimientos;
3. Hiperactividad de las glándulas sebáceas;
4. Cambiar el tono de la piel;
5. Disminución de la temperatura de la piel de las extremidades superiores e inferiores;
6. Perturbación de la sensibilidad en la región de inervación segmentaria.

La patología tiene un curso excepcionalmente progresivo y se puede dividir en 2 etapas:

• Debilitamiento local del tejido muscular;
• La etapa generalizada, en la que las fallas bulbares y pseudobulbares se combinan con el debilitamiento de 4 extremidades (tetroparesia).

La aparición de la segunda etapa indica que la esclerosis lateral amiotrófica está progresando rápidamente, así como la aparición temprana de la etapa terminal de la enfermedad. Se caracteriza por la parálisis de grupos musculares individuales, problemas para tragar, respirar y hablar.

Son los problemas con el sistema respiratorio los que son el principal factor que a menudo conduce a la muerte del paciente. Por otras razones, puede incluir neumonía grave, hemorragia en el tracto gastrointestinal, escaras con infección, así como la formación de trombos.

Diagnostico

Diferenciar entre otras enfermedades La ELA no es tan simple y para esto los médicos usan tales métodos de investigación:

• Tomografía (computadora, resonancia magnética);
• Diagnóstico de la actividad del tejido muscular;
• Prueba de sangre;
• Rayos X
• Obtención de células (biopsia) de tejido muscular.

Durante el examen del paciente, el especialista debe excluir las siguientes enfermedades que son similares en sus manifestaciones:

1. Fallas en el trabajo de las glándulas endocrinas (endocrinopatía);
2. Enfermedad de Guillain-Barre;
3. El síndrome de Bruns-Garland;
4. Mielopatía del departamento cervical;
5. Neoplasmas en la médula espinal;
6. Esclerosis lateral primaria (PBS);
7. Envenenamiento por plomo, manganeso o mercurio;
8. Síndrome post-poliomielítico (PPS);
9. Pérdida de nutrientes (síndrome de malabsorción).

Para todas las enfermedades enumeradas, es inherente al debilitamiento gradual del tejido muscular, especialmente este, de una patología como la esclerosis lateral primaria.

Es bastante raro y es típico que dañe las líneas corticoespinales, así como corticobulbar.

En su curso, la enfermedad puede manifestarse virtualmente idéntica a la ELA o tener un pronóstico más favorable, en el que uno puede vivir durante 10 años o más. Diferenciar el proceso patológico tendrá métodos instrumentales, y se basará en el flujo de la enfermedad.

Curso de terapia

El tratamiento sintomático de la ELA debe comenzar de manera oportuna, ya que la enfermedad progresa rápidamente.

Hasta la fecha, no se ha inventado un medicamento de gran valor para la patología, y solo existen medicamentos para retrasar el curso del tipo de Riluzol.

Debido a su composición, el medicamento no permite la producción total de glutamina, lo que protege las neuronas. Tómelo regularmente, y la dosis la elige el médico tratante.

Además de ralentizar el curso, con el tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica debe estar dirigido al alivio de los síntomas, a saber:

• Para eliminar al paciente de la depresión, se usan antidepresivos y, si es necesario, tranquilizantes;
• Aliviar los espasmos musculares permitirá relajantes musculares;
• Los medicamentos antiinflamatorios pueden eliminar el dolor y en las últimas etapas del desarrollo de los opiáceos (alcaloides narcóticos);
• Normalizar el sueño ayudará a los medicamentos basados ​​en las benzodiazepinas;
• Si se produce una infección bacteriana, se deben tomar medicamentos antibacterianos;
• Reducir la asignación de saliva ayudará a medicamentos como la amitriptilina o el eyector de saliva;
• Simplifique el movimiento del paciente podrá bastones especiales o una silla de ruedas en un escenario más descuidado;
• El terapeuta del habla ayudará a resolver problemas con el habla;
• La ventilación artificial debe ser evitada. A veces es necesario hacer un agujero quirúrgicamente en la tráquea para que el paciente pueda respirar independientemente;
• Reponga el suministro de vitaminas y vitaminas en caso de una dieta especial. En etapas posteriores, los alimentos se administran a través de una sonda.

Para tratar ALS es necesario en un complejo y es deseable pasar un curso de psicoterapia al paciente y las personas que lo cuidan.

Después de todo, la enfermedad es extremadamente difícil y deprime en gran medida el estado mental de una persona.

Las personas cercanas deben comprender cómo ajustar al paciente a un estado de ánimo positivo y saber qué mejor no hablar en conversaciones con él.

Los métodos de medicina tradicional generalmente no dan ningún resultado y se pueden usar solo para mejorar la condición general. Deben usarse solo después de consultar con el médico tratante.

Pronósticos y medidas de prevención

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad incurable con un curso severo y progresivo.

Dependiendo de la forma del proceso patológico, la esperanza de vida de las personas puede variar de 1-3 años a 10-15.

El curso y la tasa de desarrollo de la ELA a menudo están influenciados por otros factores, por ejemplo, la edad del paciente, los cambios hormonales y las patologías externas.

Hasta la fecha, no se ha inventado la prevención de dicha enfermedad, ya que las razones de su aparición no se han estudiado a fondo. En cambio, los médicos dieron varios consejos sobre cómo retrasar la progresión de la enfermedad:

1. En la medida de lo posible, participar en terapia física;
2. Rechace cualquier mala costumbre (fumar, beber alcohol);
3. Estar bajo el estricto control de un neurólogo y visitarlo al menos cada 3 meses;
4. Siga estrictamente el programa de tratamiento prescrito por el médico;
5. Es correcto hacer una dieta para recibir todas las sustancias necesarias para el cuerpo, pero al mismo tiempo renunciar a los alimentos fritos, ahumados, picantes, calientes y enlatados.

La esclerosis amiotrófica lateral casi siempre conduce a una discapacidad completa y a la muerte. El paciente debe someterse a un curso de psicoterapia y darse cuenta de la gravedad de la enfermedad para aliviar un poco su condición.

El tratamiento para esta dolencia consiste en desacelerar la progresión y aliviar los síntomas, pero los científicos están tratando de encontrar medicamentos más efectivos.

Este matiz del momento significa la rápida aparición de medicamentos de ALS, que pueden ayudar a las personas que sufren de esta patología severa.

Fuente: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/simptomy-i-prichiny-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

Esclerosis lateral amiotrófica: síntomas y tratamiento

Categoría: Neurología y psiquiatría 9533

• Convulsiones
• Debilidad en las piernas
• Debilidad en las manos
• Mal funcionamiento de la memoria
• Sentido del habla
• Incapacidad para tragar comida
• Disminución del tono muscular
• Violación del sistema musculoesquelético
• Incapacidad para masticar alimentos adecuadamente
• Discurso poco claro
• Contracción de los músculos del brazo
• Contracción de los músculos de las piernas
• Parálisis parcial de la mano
• Atrofia de los músculos de las extremidades
• Risa incontrolable
• Cabeza colgante
• Llanto incontrolable
• Sensación de las olas en la pierna
• Contracción de la lengua
• Suspensión de la mandíbula inferior

La esclerosis lateral amiotrófica es un trastorno neurodegenerativo en el que se ven afectadas las motoneuronas periféricas y centrales (fibras nerviosas motoras).

Debido a la progresión de este síndrome, el paciente tiene atrofia de los músculos esqueléticos, fasciculaciones, hiperreflexia y otros trastornos.

Detener el curso de la patología en este momento no es posible, por lo que el aumento gradual de los síntomas conduce inevitablemente a un desenlace fatal.

Por primera vez, la descripción de la esclerosis lateral amiotrófica se presentó en el campo médico en 1896. Esto fue hecho por el psiquiatra francés Jean-Martin Charcot. Más tarde, este síndrome fue rebautizado en su honor, y se hizo conocido como "enfermedad de Charcot".

La especificación en nombre de la aflicción "lateral" (o "lateral") indica directamente la localización de las fibras nerviosas, que a menudo experimentan cambios.

En la clasificación internacional de enfermedades, la esclerosis lateral amiotrófica tiene su propio código - G 12.2.

Factores etiológicos

Por hoy, las verdaderas causas del inicio y la progresión de la esclerosis lateral amiotrófica en el hombre siguen siendo desconocidas, pero la investigación en esta área continúa.

En particular, tal interés en la enfermedad es causado por su prevalencia, así como por la incapacidad de llevar a cabo su tratamiento hasta el momento (ya que se desconoce la causa del desarrollo).

Pero aún así, los científicos continúan investigando en esta área y hasta la fecha tienen varias suposiciones con respecto a las causas de la progresión del síndrome lateral amiotrófico. Entonces, en su opinión, el síndrome se puede manifestar debido a los siguientes factores:

• ataque de fibras nerviosas por diversos agentes virales;
• mutación de genes de tipo hereditario (los científicos tienden a creer que esta razón puede actuar como la principal en la progresión de la esclerosis lateral amiotrófica);
• secreción y acumulación por el cuerpo de compuestos proteicos específicos que causan la muerte de las células nerviosas;
• violación de procesos bioquímicos que ocurren en el cuerpo humano. Hay muchas razones que pueden contribuir a esto, pero el resultado siempre es el mismo: una gran cantidad de ácido glutámico se acumula gradualmente en el cuerpo. Aumentar su concentración conduce a la muerte de las neuronas;
• el curso de las reacciones autoinmunes, como resultado de lo cual el sistema inmune humano ataca sus propias terminaciones nerviosas.

Factores de riesgo para el desarrollo de tal síndrome:

1. trabajo relacionado con el contacto cercano con el plomo;
2. predisposición hereditaria;
3. el proceso de envejecimiento del cuerpo (con mayor frecuencia, la esclerosis lateral amiotrófica comienza a desarrollarse en personas que han cruzado el límite de cuarenta años);
4. tabaquismo;
5. sexo masculino

Variedades

Por el momento, los médicos distinguen 4 tipos de esclerosis lateral amiotrófica:

• cerebral, también conocido como alto;
• bulbar;
• lumbosacro
• cervicotorácico

Sintomatología

Neurona normal y dañada con esclerosis lateral amiotrófica

Cada una de las formas anteriores de esclerosis lateral amiotrófica tiene sus propios síntomas y la naturaleza de su expresión. Pero hay un grupo de síntomas que son característicos de cualquiera de las variedades de la dolencia:

1. la ocurrencia de convulsiones de diferente intensidad en las partes afectadas del cuerpo;
2. trastornos motores;
3. no se observan trastornos de sensibilidad;
4. trastornos del sistema urinario no se observan;
5. La esclerosis lateral amiotrófica progresa constantemente, y no importa qué forma particular afecte a una persona. La enfermedad ataca todas las estructuras musculares nuevas, y al final, una persona puede inmovilizarse por completo o morir.

Tipo lumbosacro

Este tipo de síndrome en una persona enferma puede ocurrir en dos variaciones:

• El curso de la enfermedad comienza con un ataque solo motoneuron periférico.

Los síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica de este tipo se manifiestan en el paciente gradualmente. Primero, nota que en una de las piernas había una debilidad muscular, que gradualmente se extiende a la segunda. Al mismo tiempo, hay una disminución en los reflejos tendinosos característicos de las extremidades inferiores. Se trata de la rodilla y Aquiles.

Reducción del tono muscular en las extremidades y atrofia manifiesta. Todos estos procesos patológicos están necesariamente acompañados de fasciculaciones. La fasciculación es una contracción muscular que una persona no puede controlar conscientemente. El paciente nota que hubo una sensación de "ondas" en la pierna, o le parece que "los músculos se están moviendo".

Además, la musculatura de las manos está involucrada en el proceso, con la manifestación de la misma sintomatología descrita anteriormente. Además, el grupo bulbar de motoneuronas es atacado, lo que lleva a la aparición de los siguientes síntomas: problemas para masticar comida entrante, la voz se vuelve nasal, el habla es borrosa, mandíbula inferior cuelga hacia abajo;

• segunda variaciónocurre con menos frecuencia.Esclerosis lateral amiotróficaSe manifiesta la derrota momentánea de las neuronas motoras periféricas y centrales que son responsables de la función motora de las piernas.

Como resultado, en las extremidades hay atrofia de la musculatura, aumento de reflejos y también tono muscular. Todos estos mismos síntomas aparecen más tarde en las manos. En el proceso patológico pueden estar involucradas neuronas motoras del cerebro. En este caso, estos síntomas se manifiestan: espasmos lenguaje, alteración del habla, deterioro de los alimentos, masticar incontrolada risa llanto o fuerte.

Forma cervico-torácica

Este tipo de síndrome también ocurre en dos variaciones:

• ataque periférico de neurona motora. Se manifiesta la aparición de parálisis, fasciculaciones, y una disminución en el tono muscular en una mano. A medida que la enfermedad progresa, esta sintomatología también aparece en la segunda mano. Los pinceles afectados adquieren una apariencia característica: "pata de mono". Simultáneamente con tales signos, las estructuras musculares de las piernas se ven afectadas, se debilitan. Además, la parte bulbar del cerebro se ve afectada. El cuadro clínico se complementa con los siguientes síntomas: paresia de la lengua, trastornos del habla y problemas para tragar. La derrota de las estructuras musculares del cuello se manifiesta por el balanceo de la cabeza;
• lesión de una etapa de motoneuronas periféricas y centrales.Inmediatamente sorprendido y cambió dos pinceles. En las piernas, los reflejos primero aumentan, y más tarde la fuerza muscular disminuye, se manifiestan los signos de detención patológica. Entonces la parte bulbar del cerebro se ve afectada.

Forma bulbar

Los principales síntomas de esta forma de esclerosis lateral amiotrófica son:

1. violación de la articulación;
2. atrofia de la lengua y manifestación de fasciculaciones en ella;
3. asfixia durante la comida;
4. un paciente con dificultad puede mover la lengua;
5. fortalecimiento de los reflejos mandibular y faríngeo;
6. la aparición de un llanto o risa incontrolable;
7. aumento del reflejo emético;
8. derrota de los músculos de las manos y los pies: aumento del tono, los reflejos y los cambios atróficos.

Forma alta

Esta forma del síndrome se caracteriza por una lesión predominante de la motoneurona central. En este caso, las paresias se observan en todos los músculos del cuerpo. Simultáneamente, hay un aumento en su tono, así como en otros síntomas patológicos, como en otras formas.

Además, con dicho síndrome, también aparecen trastornos mentales:

• deterioro de la memoria;
• violación del pensamiento racional;
• disminución de la inteligencia.

Diagnóstico por sospecha de progresión del síndrome

Si hay una sospecha de la progresión de dicho síndrome, los médicos llevan a cabo las siguientes medidas de diagnóstico:

1. colección de quejas;
2. aclaración del análisis de la vida y la enfermedad misma;
3. EMG;
4. Resonancia magnética;
5. investigación de fluido cerebroespinal;
6. análisis genético molecular;
7. pruebas de laboratorio. Es importante establecer el nivel de AlAT, CK, AsAT, así como la creatinina.

Medidas curativas

Como se dijo anteriormente, no es posible curar completamente tal síndrome.

Pero aquí los médicos pueden ralentizar su progresión con la ayuda de medicamentos especiales. La principal droga de elección es Riluzol.

Contiene en su composición sustancias activas que bloquean la secreción de glutamina, evitando así la muerte de las neuronas.

El tratamiento del síndrome amiotrófico lateral debe ser solo complejo e incluir tales fármacos y medidas médicas:

• tranquilizantes y antidepresivos;
• los medicamentos con benzodiazepina se recetan si hay un trastorno del sueño en el síndrome;
• los relajantes musculares están indicados cuando se desarrollan fuertes espasmos musculares con tal síndrome incurable;
• los antibióticos se recetan solo si la patología de naturaleza bacteriana ocurre al mismo tiempo que el síndrome;
• reducción de la salivación por medio de una succión especial o medios farmacéuticos;
• terapia del habla;
• dieta;
• uso de dispositivos especiales que podrían facilitar enormemente el movimiento del paciente;
• En casos severos, está indicada la traqueotomía o ventilación mecánica.

Enfermedades con síntomas similares:

Polineuropatía (síntomas coincidentes: 4 de 20)

La polineuropatía es un complejo de trastornos caracterizados por daño a las fibras nerviosas motoras, sensoriales y autonómicas.

La característica principal de la enfermedad es que muchos nervios están involucrados en el proceso de patogénesis.

Independientemente del tipo de enfermedad, se manifiesta en la debilidad y la atrofia de los músculos de las extremidades inferiores o superiores, falta de sensibilidad a las bajas y altas temperaturas, la aparición de dolorosa e incómoda sensaciones. La parálisis a menudo se expresa, completa o parcial.

... Accidente cerebrovascular isquémico (síntomas coincidentes: 3 de 20)

El accidente cerebrovascular isquémico es un tipo agudo de circulación cerebral deteriorada, que surge de la falta de admisión a un determinado una región del cerebro o el cese total de este proceso, además, con ella hay daño al tejido cerebral junto con su funciones. Accidente cerebrovascular isquémico, cuyos síntomas, como la enfermedad misma, se observan con mayor frecuencia entre los más tipos prevalentes de enfermedades cerebrovasculares, es la causa de la discapacidad posterior y, a menudo letal resultado.

... Microinsult (síntomas coincidentes: 3 de 20)

... Accidente cerebrovascular hemorrágico (síntomas coincidentes: 3 de 20)

El accidente cerebrovascular hemorrágico es una condición peligrosa que se caracteriza por una hemorragia en el cerebro debido a la ruptura de los vasos sanguíneos bajo la influencia de la presión arterial extremadamente alta.

De acuerdo con la ICD-10, la patología está codificada en I61. Este tipo de ataque es el más grave y tiene un peor pronóstico.

Muy a menudo se desarrolla en personas de entre 35 y 50 años que tienen antecedentes de hipertensión o aterosclerosis.

... Isquemia (síntomas concurrentes: 3 de 20)

Isquemia: una afección patológica que se produce cuando la circulación sanguínea se debilita bruscamente en un área determinada del órgano o en todo el órgano. La patología se desarrolla debido a una disminución en el flujo sanguíneo.

La escasez de la circulación de la sangre se convierte en la causa de la infracción del metabolismo, también lleva a la infracción del funcionamiento de los órganos determinados. Cabe señalar que todos los tejidos y órganos en el cuerpo humano tienen diferente sensibilidad a la falta de suministro de sangre.

Las estructuras cartilaginosas y óseas son menos receptivas. Más vulnerable: el cerebro, el corazón.

Fuente: http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1622-bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-simptomy