Sarcoma de Ewing: síntomas de un tumor en niños, tratamiento

Sarcoma de Ewing en niños: pronóstico, etapas, síntomas y tratamiento

Sarcoma de Ewing: un tumor maligno que se desarrolla en el tejido óseo esquelético se denomina enfermedad de la "infancia ya que la edad del 95% de los pacientes que la padecen no supera los veinticinco años. La enfermedad lleva el nombre del oncólogo estadounidense, quien describió sus síntomas por primera vez en 1921.

Sarkom Ewing, que representa hasta el quince por ciento de todos los tumores óseos malignos en niños, solo supera al sarcoma osteogénico.

Las estadísticas muestran que los tumores de este grupo con mayor frecuencia sufren de niños y adolescentes de la raza blanca. Los africanos y asiáticos son menos afectados por ellos.

Entre los de catorce años, es más probable que los niños se enfermen (en proporción 1).

El sarcoma de Ewing es un diagnóstico de una forma oncológica extremadamente agresiva de la enfermedad, principalmente Partes inferiores afectadas de huesos largos (tubulares), huesos pélvicos, tejidos óseos de la columna vertebral, costillas, clavículas y cuchillas.

Habiendo penetrado en el hueso, el proceso del tumor captura de forma extremadamente rápida los tejidos blandos circundantes.

Muy a menudo se localizan en los tejidos de los huesos, los pulmones y la médula ósea.

Lo más triste es el hecho de que en el momento del tratamiento primario a un médico de una manera significativa (hasta cincuenta por ciento) del número de pacientes, se detecta metástasis y se observa la presencia de micrometástasis incluso en más de casos.

La zona de lesión más característica en pacientes jóvenes (menores de 20 años) son los huesos tubulares de las extremidades superiores e inferiores. En pacientes más maduros, los tejidos óseos de las vértebras, las costillas, la escápula, el cráneo y la pelvis están involucrados en el proceso patológico.

Tipos

Según la clasificación moderna, hay dos tipos de sarcoma de Ewing:

1. Un sarcoma típico de Ewing, afectando solo a los huesos. Este tipo de sarcoma se ve afectado con mayor frecuencia por el hueso ilíaco, el elemento más grande de la pelvis humana. El sarcoma (Ewing) del ilion se observa en casi la mitad de los casos de tumores infantiles malignos.
2. Sarcoma de sarcoma de Ewing, localizado en tejidos blandos.

Causas

La causa exacta del sarcoma de Ewing aún no se ha establecido. Existe la opinión de que los siguientes factores pueden provocar el desarrollo de tumores:

• Herencia. El sarcoma de Ewing a menudo se observa en pacientes cuya historia familiar ha tenido casos de enfermedades similares.
• Malformación intrauterina de órganos urogenitales.
• Joven (de cinco a veinte años) de edad.
• Perteneciente a la raza blanca.
• La presencia de neoplasmas benignos en los huesos.
• Lesiones recibidas en el pasado.

Síntomas

• El sarcoma de Ewing se declara como un síntoma de dolor en el lugar de desarrollo del proceso patológico. En la etapa inicial, los dolores son de naturaleza moderada, cesan y se intensifican periódicamente nuevamente. A medida que se desarrolla el tumor, el síndrome de dolor progresa, se intensifica hacia la noche, no se detiene con un vendaje o en estado de reposo.
• La palpación del área afectada es extremadamente dolorosa. El área de la piel sobre el tumor siempre está caliente, enrojecida e hinchada, las venas subcutáneas están agrandadas.
• Los dolores nocturnos causan trastornos del sueño, capacidad de trabajo reducida, fatiga constante, irritabilidad aumentada.
• Un tumor que se desarrolla en la vecindad de la articulación, eventualmente lleva al desarrollo del síndrome de dolor en ella, la apariencia de baja movilidad (hasta la formación de contractura).
• El proceso patológico está progresando rápidamente. Unos meses después de las primeras manifestaciones clínicas, el tumor no solo se puede explorar, sino que también se puede ver a simple vista.
• En una etapa tardía, puede producirse una fractura patológica en la ubicación del sarcoma de Ewing.
• En paralelo con el desarrollo de manifestaciones clínicas locales, los síntomas de la intoxicación oncológica general están aumentando. Los pacientes se sienten extremadamente débiles y pierden completamente el apetito. Tienen una fuerte disminución en el peso corporal (a menudo hasta el agotamiento completo). La temperatura elevada se mantiene firme al nivel no solo de valores subfebriles, sino incluso febriles.
• En esta etapa, a los pacientes se les diagnostica linfadenitis regional (inflamación de los ganglios linfáticos). Los análisis de sangre revelan anemia.
• Varios síntomas específicos dependen de la ubicación del proceso del tumor. Si el sarcoma de Ewing afecta los huesos de las extremidades inferiores, se desarrolla la cojera. La costilla tumoral puede provocar insuficiencia respiratoria, derrame pleural y hemoptisis.

Etapas de

El tumor de Ewing en su desarrollo es de 4 etapas:

1. Un pequeño crecimiento nuevo aparece en la superficie del hueso.
2. El proceso patológico penetra profundamente en el tejido óseo.
3. La metástasis comienza en los órganos y tejidos blandos cercanos.
4. Las metástasis afectan órganos distantes y partes del cuerpo.

Localización

En los pacientes más jóvenes (menores de veinte años), la enfermedad afecta los huesos tubulares largos:

• femoral;
• braquial;
• tibial
• peroneo

En pacientes mayores, el proceso patológico se observa en los huesos planos de las costillas, el cráneo, la pelvis, la escápula y las vértebras.

El sarcoma eréctil de Ewing afecta solo a los tejidos blandos.

Metástasis

El sarcoma de Ewing a menudo metastatiza en los pulmones, con menor frecuencia, en el tejido óseo y la médula ósea.

En etapas posteriores, las metástasis afectan el sistema nervioso central.

Los casos de metástasis en la pleura, los ganglios linfáticos del mediastino, otros órganos internos y en el espacio retroperitoneal son bastante raros.

Debido a la aparición muy temprana y la progresión rápida, la presencia de metástasis se observa en la mitad de los pacientes que solicitaron ayuda médica por primera vez.

Formas de metástasis

• hematógeno(a través del torrente sanguíneo);
• linfogena(en los vasos linfáticos);
• retroperitoneal(por espacio retroperitoneal);
• mediastinal(mediastino).

Diagnostico

En la etapa inicial del desarrollo del sarcoma de Ewing, los médicos de las policlínicas provinciales, descuidando los diagnósticos primarios de rayos X,a menudo toman sus síntomas para las manifestaciones de un simple proceso inflamatorio, estiramiento o hematomas.

Como resultado, la estrategia de tratamiento resulta ser errónea, y algunos métodos terapéuticos pueden incluso contribuir a la progresión de la enfermedad.

Para excluir la posibilidad de tales errores fatales, la detección de neoplasmas malignos se lleva a cabo mediante los métodos:

• Estudio de rayos x Este método es la principal forma de detectar focos patológicos en los tejidos de los huesos.
• Resonancia magnética y tomografía computarizada Esta técnica se usa para determinar el estadio de la enfermedad, la ubicación exacta de su ubicación y el grado de daño tisular.
• Examen histológico de los tejidos afectados Los tejidos blandos y óseos se examinan mediante biopsia. Las muestras de médula ósea se examinan utilizando punción de médula ósea, trepanobiopsia y trepanobiopsia bilateral.
• Análisis de sangre de laboratorio. Con el sarcoma de Ewing, hay una presencia de leucocitosis, un aumento en la tasa de sedimentación de eritrocitos y un alto nivel de lactato deshidrogenasa.
• Osteoscintigrafía: estudios de huesos utilizando radiofármacos.
• Diagnóstico ultrasónico Tal estudio ayudará a identificar la presencia o ausencia de metástasis en los órganos internos.
• Diagnóstico genético molecular

Tratamiento

Los principales métodos de tratamiento del sarcoma de Ewing son:

1. Quimioterapia. Preparados citostáticos (ciclofosfamida, vincristina, adriamicina) que interrumpen los procesos de crecimiento y fisión todos los tipos de células introducidas en el cuerpo de un paciente oncológico, hacer frente a los más pequeños metástasis. Esto se ve facilitado por la especificidad de su efecto en prácticamente todos los tejidos y órganos del cuerpo humano. La destrucción de micrometástasis retarda el crecimiento del tumor. La introducción de citostáticos se lleva a cabo por cursos. La duración de los descansos entre ellos es de dos a tres semanas. Si se encontraron metástasis en la médula ósea, se exponen a grandes dosis de los medicamentos anteriores, tras lo cual trasplantan células madre.
2. Radioterapia. La radiación de alta energía, que se ve afectada por el tejido tumoral, se realiza repetidamente antes y después de la cirugía. Los métodos de radioterapia se consideran los más efectivos y los menos traumáticos para el cuerpo del paciente. Con su ayuda, no solo puede hacer frente a la formación de metástasis, sino que también previene nuevas recaídas de la enfermedad. La dosis de radiación es estrictamente individual. La duración de un curso de radioterapia es de cuatro a seis semanas.
3. Operacionaleliminación del foconeoplasia oncológica. En el curso de la intervención quirúrgica, los tejidos de las costillas, los huesos pélvicos y el fémur se pueden extirpar parcialmente. El área de resección (remoción) está determinada únicamente por el grado de prevalencia del proceso tumoral. Los sitios extraídos de los huesos se reemplazan con más frecuencia por endoprótesis. Las intervenciones quirúrgicas modernas rara vez terminan con la amputación de las extremidades. Los cirujanos hacen todo lo posible para garantizar que el paciente no permanezca discapacitado.

El pronóstico para el sarcoma de Ewing depende en gran medida de la puntualidad del tratamiento del paciente para un médico calificado es decir, desde la etapa en que se detectó la enfermedad y desde el grado de prevalencia de la patología proceso.

Para los pacientes que tienen metástasis irresecables (no sujetas a extirpación) en los pulmones y los ganglios linfáticos, el pronóstico es extremadamente desfavorable.

La supervivencia de los pacientes en quienes la metástasis de la enfermedad en el hueso y la médula ósea no es más del treinta por ciento (bajo la condición de potente radioterapia seguida de trasplante de médula ósea).

Con la detección oportuna de un tumor (antes de que se disemine por todo el cuerpo)la posibilidad de una recuperación total es alta y es casi del setenta por ciento.

Esto se ve facilitado por el gran éxito en la farmacología y el progreso en los métodos de tratamiento. Las drogas de quimioterapia modernas tienen muchos menos efectos secundarios indeseables, debido a que como resultado de un tratamiento complejo, los médicos logran prevenir el desarrollo de muchos complicaciones

Es importante no perder tiempo en el tratamiento del cáncer. Si hay incluso signos insignificantes del desarrollo del proceso tumoral, es necesario involucrarse inmediatamente en el diagnóstico. El paciente debe saber que el sarcoma de Ewing no es un veredicto.

Con las tácticas correctas de tratamiento y la estricta observancia de las recomendaciones de un buen especialista, una enfermedad puede ser vencida.

Fuente: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Sarcoma de Ewing en niños, síntomas, tratamiento

El sarcoma de Ewing en niños diagnosticados en etapas tempranas con tratamiento complejo da resultados positivos. Todos los pacientes deben permanecer bajo la supervisión de los médicos para identificar nuevas lesiones, así como para controlar la aparición y el desarrollo de los efectos secundarios.

Síntomas

Todos estos síntomas pueden ser heraldos de otras enfermedades, por lo que es difícil diagnosticar el desarrollo temprano del sarcoma.

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Manifestaciones no específicas:

1. debilidad general;
2. fatiga rápida;
3. pérdida de peso aguda;
4. temperatura dentro de los 38 grados;
5. anemia

Cambios locales de tejido después del área afectada (sarcoma extraóseo):

• sensaciones dolorosas emergentes;
• hinchazón, hinchazón;
• cambio de alivio óseo;
• al tacto, el tumor está tibio;
• enrojecimiento de la piel alrededor del hogar;
• inflamación
• expansión de venas.

Si el área afectada es el periostio, el dolor se manifiesta:

1. débil, pero progresa con el desarrollo de la enfermedad;
2. desaparece, o se debilita, pero reaparece;
3. no desaparece en absoluto (incluso después del descanso);
4. no cesa si arreglas la articulación;
5. aumenta por la noche, altera el sueño;
6. progresa, los movimientos de la articulación afectada son limitados.

Y otros síntomas característicos:

• ganglios linfáticos agrandados, que están cerca.
• fracturas que surgen del aumento en el tumor.
• con la derrota del sarcoma de la columna vertebral hay un debilitamiento de las extremidades, parálisis.
• si las extremidades inferiores se ven afectadas, aparece la cojera.
• sarcoma de los huesos del tórax que manifiesta la aparición de problemas respiratorios, inflamación del tracto respiratorio, hemoptisis.
• la aparición de metástasis en tejidos cercanos o metástasis a distancia de dichos órganos (hígado, pulmones, nódulos linfáticos, en el cerebro).

Diagnostico

Por lo general, el primer tratamiento se produce al traumatólogo médico, pero después de la radiografía el paciente se deriva a un oncólogo para todas las pruebas necesarias y encuesta. Muy a menudo, el sarcoma se diagnostica muy tarde, cuando las metástasis ya han aparecido. Es muy difícil detectar micro metástasis.

Para diagnosticar el sarcoma de Ewing, se llevan a cabo los siguientes estudios:

1. análisis de sangre periférica (para la presencia de células tumorales, con un resultado positivo es sarcoma cerebral);
2. análisis de sangre para la presencia de: aumento de la VSG, anemia, leucocitosis;
3. análisis bioquímico de sangre a nivel de LDH;
4. Radiografía (partes afectadas de huesos, tejidos, órganos con metástasis) detección de sarcoma;
5. un roentgen de pulmones;
6. tomografía (MRI y CT) de todas las áreas (huesos, tejidos blandos, órganos) afectadas por el tumor;
7. la escintigrafía del esqueleto, se lleva a cabo para revelar las metástasis que han surgido, este método permite revelar la patología de los huesos con gran precisión;
8. Examen por rayos X del estado de los vasos;
9. Ultrasonido;
10. un examen completo del cerebro (trepano-biopsia);
11. una biopsia del sarcoma para la confirmación final del diagnóstico;
12. la investigación de tejidos tumorales (estudios inmunohistoquímicos) es una confirmación directa del diagnóstico de sarcoma;
13. Se toman muestras de ADN para investigación.

Hay dos etapas (etapas) de la enfermedad:

• forma localizada;
• forma metastásica

Fase localizadase puede caracterizar por la presencia de un tumor (superficial o izquierdo dentro del tejido óseo) en un lugar, posiblemente extendiéndose a los tejidos blandos circundantes.

Fase metastásicase detecta solo después de la detección de metástasis (cercanas y distantes) en otros órganos y tejidos.

Tratamiento

Para el tratamiento del sarcoma de Ewing, los siguientes métodos:

1. conservador (quimioterapia);
2. conservador (radioterapia);
3. método quirúrgico (amputación o extirpación parcial y extensa de la zona afectada de hueso y tejido);
4. el tratamiento complejo incluye todos los métodos anteriores.

Quimioterapia- es la introducción de drogas a menudo por vía intravenosa, rara vez por dentro. Este método de tratamiento se muestra a todos los pacientes, independientemente de la etapa de desarrollo de la enfermedad. El curso de la quimioterapia es de 3-4 semanas, varios cursos se llevan a cabo dependiendo de la etapa de la enfermedad.

Radioterapiase lleva a cabo externamente, a las áreas afectadas. Los tumores son sensibles a la radiación, en la etapa inicial de la enfermedad, es posible una cura completa. La irradiación con radiación se usa en casos donde la extirpación del tumor es imposible.

Método quirúrgicoincluye una extirpación completa o parcial del tumor, si la operación se llevó a cabo en las extremidades, costillas, etc. el hueso eliminado se reemplaza por una endoprótesis.

La extirpación radical del tumor (componente óseo y del tejido blando) es posible si los focos del sarcoma se encuentran en los huesos:

• antebrazo;
• bordes;
• peroneo
• escápula;
• clavículas.

Este método reduce el riesgo de un tumor en el mismo lugar. La irradiación de radiación se realiza en los huesos, tejidos u órganos afectados (en particular, los pulmones) con metástasis.

Pronóstico

La enfermedad diagnosticada oportunamente, así como la terapia combinada realizada, da un buen resultado de supervivencia. Los pacientes que se han sometido a un tratamiento exitoso pueden llevar un estilo de vida completo.

Factores pronósticos:

1. el tamaño del tumor primario;
2. localización del sarcoma;
3. propagación del tumor;
4. presencia de un componente de tejido blando;
5. proceso de metástasis;
6. tratamiento efectivo y correctamente seleccionado.

Después de la terapia, se lleva a cabo un examen regular obligatorio (de por vida). Esto se hace para identificar posibles recaídas, así como para controlar el curso de los efectos secundarios.

Los efectos secundarios pueden ocurrir inmediatamente durante el tratamiento, así como después de un largo período de tiempo.

Puede ser:

• displasia de los huesos;
• el crecimiento óseo puede detenerse, provoca un acortamiento de las extremidades;
• infertilidad (masculina y femenina);
• la aparición de tumores secundarios;
• la aparición de tumores malignos;
• en el desarrollo general del niño.

Los pacientes que tienen un pronóstico desfavorable (metástasis) se someten a quimioterapia con mega dosis e irradiación corporal total. Los pacientes con médula ósea o metástasis óseas realizan un trasplante de médula ósea y células madre, este método puede curar a más del 30% de los pacientes.

Un pronóstico desfavorable es para los pacientes diagnosticados con sarcoma:

1. huesos pélvicos;
2. el tejido del espacio retroperitoneal;
3. cavidad abdominal;
4. cavidad de la pelvis pequeña.

Un pronóstico desfavorable se asocia con la presencia en las áreas del cuerpo anteriores: tumores de gran tamaño tamaños, y también la menor posibilidad de resecabilidad, baja sensibilidad a la quimioterapia y la radiación terapia.

El curso de detección y tratamiento del sarcoma de Ewing en los niños está directamente influenciado por su ubicación, tamaño y la terapia elegida.

La edad promedio de los pacientes (raza caucásica) es de 10 años, la discriminación sexual de los pacientes comienza después de los 14 años (los niños caen 2 veces más a menudo).

Hasta la fecha, los componentes etiológicos del origen del sarcoma de Ewing no han sido establecidos.

Fuente: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga-u-detej.html

Sarcoma de Ewing

Sarcoma de Ewing- neoplasia maligna que se desarrolla a partir del tejido óseo. La mayoría de las veces ocurre en la adolescencia o la adolescencia. Afecta los huesos tubulares planos y largos.

Es uno de los tumores más agresivos, propenso a la metástasis temprana. La causa del desarrollo no está exactamente establecida, sin embargo, existe una conexión definida con lesiones anteriores y algunas anomalías esqueléticas.

Se manifiesta con dolor, luego con hinchazón, hiperemia local e hipertermia, así como con la expansión local de la red venosa. En etapas posteriores, se determina el tumor, a menudo en combinación con una fractura patológica del hueso afectado.

El tratamiento combinado incluye cirugía (si es posible, extirpación radical de la neoplasia) en combinación con radioterapia, así como quimioterapia pre y posoperatoria.

Se acompaña de dolor y cambios locales en los tejidos blandos (edema, hiperemia, hipertermia). En etapas posteriores, el tumor se vuelve notable al momento del examen y la palpación.

El tratamiento incluye la eliminación inmediata de neoplasma, quimioterapia y radioterapia.

El sarcoma de Ewing es el segundo tumor maligno más frecuente de tejido óseo que se produce en la infancia, oscila entre el 10 y el 15% del número total de tumores óseos malignos.

En adultos mayores de 30 años y niños menores de 5 años es raro. El mayor número de casos cae en la edad de 10 a 15 años.

Los niños están enfermos con más frecuencia que las niñas, los caucásicos son más a menudo representantes de las razas negrroid y mongoloide.

En algunos casos, la neoplasia primaria en esta enfermedad ocurre en los tejidos blandos, y no en los huesos. Esta forma de la enfermedad se llama sarcoma extraóseo (extraóseo) de Ewing.

Además, existen tumores malignos agresivos y de estructura similar que pertenecen al grupo de los denominados tumores de la familia del sarcoma de Ewing. En este grupo, además del sarcoma óseo y extraóseo, incluyen PNEO (tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos).

Las formas extra-osofágicas y la ESRO totalizan alrededor del 15% del número total de casos de sarcoma de Ewing.

Causas y factores predisponentes del desarrollo del sarcoma de Ewing

Las razones para el desarrollo del sarcoma de Ewing no están exactamente establecidas en el momento actual. Sin embargo, varios investigadores creen que un cierto papel en la aparición de esta enfermedad se juega por una predisposición hereditaria. Aproximadamente en el 40% de los casos, se revela una conexión con el trauma anterior.

Existe evidencia de una mayor probabilidad de desarrollar la enfermedad en pacientes con algunos tipos de anomalías esqueléticas (quiste óseo aneurismático, encondroma, etc.), así como las violaciones del desarrollo intrauterino del sistema genitourinario (reduplicación del sistema renal, hipospadias).

No hay conexión con el efecto de la radiación ionizante.

El primero, el primer signo de la enfermedad es dolor en el área de la lesión. Inicialmente, es débil o moderado, se debilita o desaparece espontáneamente, y luego aparece de nuevo.

Por el contrario, el sarcoma de Ewing se caracteriza por un aumento del dolor por la noche.

A medida que la progresión del dolor se vuelve más intensa, priva al sueño y limita la actividad diaria.

En la articulación cercana se desarrolla una contractura dolorosa. La palpación del área afectada es dolorosa. La temperatura de la piel sobre ella aumenta.

Hay un tejido blando pastovozhnost, hiperemia local y la expansión de las venas subcutáneas.

El tumor aumenta rápidamente y (generalmente varios meses después del inicio de los primeros síntomas) se vuelve tan grande que puede palparse. En etapas posteriores de la neoplasia, a menudo se produce una fractura patológica.

Los signos clínicos locales se combinan con síntomas crecientes de intoxicación tumoral general. Los pacientes se quejan de debilidad y pérdida de apetito.

Hay una disminución de peso hasta el agotamiento. La temperatura corporal se incrementa a dígitos subfebriles o incluso febriles. La linfadenitis regional está determinada.

La prueba de sangre revela anemia.

Algunos síntomas dependen de la localización de la neoplasia. Entonces, en la aparición del sarcoma de Ewing, la cojera aparece en los huesos de las extremidades inferiores.

Con una neoplasia en la región de los huesos del tórax, puede haber insuficiencia respiratoria, derrame pleural y hemoptisis.

Localización y metástasis del sarcoma de Ewing

Muy a menudo el sarcoma de Ewing se revela en el fémur, los huesos pélvicos, el hueso tibial y peroneo, la escápula, las costillas, el húmero y las vértebras.

Cuando se origina en los huesos tubulares largos, el tumor por lo general se localiza en la región de la diáfisis y luego se extiende hacia las epífisis a medida que crece.

En más del 90% de los casos, se observa la ubicación intramedular de la neoplasia y la tendencia a diseminar las células tumorales a lo largo del canal medular.

El sarcoma de Ewing con mayor frecuencia metastatiza en los pulmones. En segundo lugar en la prevalencia: metástasis en la médula ósea y el tejido óseo.

En las últimas etapas, a casi todos los pacientes se les diagnostican metástasis en el sistema nervioso central.

En casos raros, se detectan metástasis a distancia en la pleura, los ganglios linfáticos del mediastino, los órganos internos y el espacio retroperitoneal.

Debido a la metástasis temprana, en el momento del diagnóstico, del 15 al 50% de los pacientes ya tienen metástasis que pueden detectarse mediante la investigación de rutina. La gran cantidad de pacientes tiene micrometástasis.

Como regla general, en la etapa inicial, los pacientes acuden a los traumatólogos. Y el primer estudio, que permite sospechar sarcoma de Ewing, es la radiografía del hueso afectado.

Para este proceso patológico, una combinación de procesos reactivos y destructivos de formación ósea es característico.

Los contornos de la capa cortical son indistintos, se determina la estratificación y desintegración de la placa cortical.

Además, las imágenes muestran el área de cambios en los tejidos blandos, en un tamaño mayor que el tumor óseo primario.

En este caso, el componente tumoral de tejidos blandos se caracteriza por la ausencia de homogeneidad, inclusión cartilaginosa, focos de calcificación o formación patológica de hueso.

Al identificar los signos típicos de rayos X del sarcoma de Ewing, el paciente es remitido a un departamento oncología, donde se realiza un examen exhaustivo para evaluar el estado del foco primario e identificar metástasis.

Durante tal estudio, se realiza una tomografía computarizada o imágenes de resonancia magnética de huesos y tejidos blandos afectados por un proceso maligno.

Estos estudios pueden determinar con precisión el tamaño de la neoplasia, la extensión de su diseminación a lo largo del canal de la médula ósea, la conexión con el paquete neurovascular y los tejidos circundantes.

Para la detección de metástasis en el tejido pulmonar, se utilizan la tomografía computarizada y la radiografía pulmonar. Para detectar metástasis en los huesos, médula ósea y órganos internos: tomografía por emisión de positrones, ultrasonido y osteoscintigrafía.

Además, se realizan una serie de estudios para evaluar con precisión la naturaleza de la lesión.

Dado que el sarcoma de Ewing se caracteriza por daño local y distante a la médula ósea, La trepanobiopsia bilateral, durante la cual se recoge la médula ósea de las alas ilíacas huesos

Evaluar la naturaleza del proceso, inmunohistoquímico y molecular-genético investigación (hibridación fluorescente - para confirmar el diagnóstico, reacción en cadena de la polimerasa - para identificar micrometástasis).

Tratamiento del sarcoma de Ewing

Dado que el sarcoma de Ewing pertenece a la categoría de tumores altamente agresivos, la metástasis de inicio temprano, su tratamiento debe incluir el impacto en todo el cuerpo, y no solo en el foco primario, incluso en los casos donde las metástasis no detectado

El hecho es que hay una probabilidad muy alta de aparición temprana de micrometástasis, que en el momento del diagnóstico no se puede detectar utilizando los métodos existentes.

El tratamiento del sarcoma de Ewing se combina, incluye terapia conservadora e intervenciones quirúrgicas y consta de los siguientes componentes:

• Quimioterapia pre y postoperatoria, generalmente con el uso de varios medicamentos (doxorrubicina, vincristina, ciclofosfamida, ifosfamida, etopósido y actinomicina en diversas combinaciones). Después del curso del tratamiento, se evalúa la respuesta del tumor a la terapia. Un buen resultado es la presencia de no más del 5% de las células tumorales vivas.
• Radioterapia con dosis altas. Se lleva a cabo en el foco primario y, en presencia de metástasis en el tejido pulmonar y en los pulmones.
• Operación quirúrgica Si es posible, el tumor se elimina radicalmente, junto con el componente de tejido blando. En este caso, el sitio óseo eliminado se reemplaza por una endoprótesis. Pero incluso si, debido a la ubicación y el tamaño de la lesión, no es del todo posible eliminarlo por completo, el tratamiento quirúrgico (resección parcial) permite mejorar el control sobre el tumor y aumentar las posibilidades de éxito resultado.

En el pasado, el sarcoma de Ewing solía llevar a cabo operaciones paralizantes: amputaciones y exarticulaciones.

Las técnicas modernas permiten realizar intervenciones quirúrgicas preservadoras de órganos no solo en pequeños (peroneo, radial, cubital, escápula, clavícula y costillas), pero también en huesos grandes (húmero, femoral e incluso huesos de la pelvis).

Al hacer metástasis a la médula ósea y a los huesos, se prescribe una terapia intensiva, que incluye la irradiación total de la totalidad cuerpo, quimioterapia usando megadosis de drogas y trasplante de células madre periféricas o hueso el cerebro

El pronóstico para el sarcoma de Ewing

El tratamiento de combinación oportuno proporciona una supervivencia global del 70% de los pacientes con sarcoma de Ewing localizado.

En presencia de metástasis en el hueso y la médula ósea, el pronóstico empeora significativamente, pero la combinación de dosis altas de quimioterapia, radiación total la terapia y el trasplante de médula ósea brindan la oportunidad de aumentar la tasa de supervivencia de los pacientes con enfermedad metastásica del 10% al 30% y más.

Todos los pacientes después de la recuperación deben someterse a un examen regular para la detección temprana de las recaídas y el control de los efectos secundarios.

Debe tenerse en cuenta que pueden ocurrir una serie de efectos secundarios no solo durante el curso del tratamiento, sino también después de un tiempo prolongado después de su finalización.

Tales efectos incluyen infertilidad masculina y femenina, cardiomiopatía, displasia de huesos y un aumento en la probabilidad de desarrollar neoplasmas malignos secundarios. Sin embargo, muchos pacientes que han sido tratados por el sarcoma de Ewing pueden vivir una vida plena.

Fuente: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Sarcoma de Ewing: diagnóstico y etapas de la enfermedad

Una de las enfermedades malignas más agresivas es el sarcoma de Ewing. Este tipo de tumor fue descubierto a principios del siglo XX.

Pero hasta ahora, la enfermedad se considera poco estudiada.

El conocido oncólogo James Jung destacó este tipo de sarcoma como un grupo separado porque tiene algunas peculiaridades.

El tumor con mayor frecuencia se ve afectado por los huesos tubulares, la pelvis y la columna vertebral.

Hasta hace poco, el 90% de los pacientes desarrollaron metástasis rápidamente, extendiéndose a la médula ósea, los ganglios linfáticos o los pulmones.

Además, este tumor de crecimiento rápido es difícil de diagnosticar. Por lo tanto, el sarcoma de Ewing siempre ha sido considerado la enfermedad más peligrosa con un pronóstico desfavorable.

Una característica del sarcoma de Ewing es también que la ubicación de la localización del tumor depende de la edad del paciente.

Muy raramente, pero solo los tejidos blandos, como los pulmones, se ven afectados.

Causa de la enfermedad

A pesar de muchos años de investigación sobre la enfermedad, la causa del desarrollo del tumor aún no se ha determinado. Pero los científicos han identificado varios factores que predisponen a la aparición de la enfermedad:

• en primer lugar, esta es una predisposición hereditaria: el sarcoma de Ewing a menudo se desarrolla en aquellos cuyos familiares tienen un sarcoma;
• con anomalías genéticas;
• anomalías congénitas en el desarrollo de los huesos o el sistema genitourinario;
• El mecanismo de disparo puede ser un trauma para los huesos;
• la apariencia del tumor depende de la edad, el sexo y la raza: la mayoría de las veces la enfermedad ocurre entre las edades de 5 y 25 años, principalmente en niños, en personas con el color de la piel blanca.

El sarcoma de Ewing es una enfermedad grave que debe tratarse en la clínica

¿Cómo se manifiesta la enfermedad?

Los principales síntomas del sarcoma de Ewing son dolor en los huesos. Al principio pueden ser débiles, doloridos, intermitentes por un tiempo. Entonces se vuelven más intensos.

La peculiaridad de ellos es que no desaparecen, sino que se intensifican por la noche o cuando la extremidad afectada está inmovilizada.

Esto difieren del dolor en traumas y enfermedades inflamatorias.

Las sensaciones desagradables se amplifican al sentir la zona dolorida. Además, se altera el movimiento en las articulaciones más cercanas, el paciente no puede dormir adecuadamente. Tal dolor es difícil de eliminar con medicamentos convencionales.

Con el tiempo, el tumor se adhiere al tejido blando circundante. Desarrolla un fuerte edema con hiperemia de los tejidos blandos, que se vuelven densos, calientes al tacto.

También hay síntomas de intoxicación: fiebre, náuseas, debilidad, pérdida de peso, linfadenopatía, falta de apetito, anemia.

En el curso del desarrollo de la enfermedad, sus signos externos se manifiestan cada vez más: el tumor crece, la piel se vuelve carmesí o cianótica, se adelgaza y las venas comienzan a destacarse. Debido a los procesos patológicos en los huesos, sus fracturas a menudo se observan a la menor carga.

Otros síntomas indican la localización del sarcoma de Ewing: si el tumor se desarrolla en los pulmones, puede ser hemoptisis, dificultad para respirar.

En este caso, la enfermedad es más fácil de detectar por los signos externos: un cambio en la forma de la extremidad, cojera, movilidad alterada.

Los médicos distinguen varias etapas del desarrollo de la enfermedad, según la cual se prescribe el tratamiento

Etapas del desarrollo de la enfermedad

El sarcoma de Ewing se desarrolla muy rápidamente, por lo que es difícil distinguir varias etapas en este proceso. Pero los médicos a menudo clasifican las enfermedades de la siguiente manera:

• La etapa 1 es un tumor pequeño en la superficie del hueso, visiblemente invisible, la enfermedad se produce casi de manera asintomática;
• Etapa 2: la neoplasia se desarrolla profundamente en el tejido óseo, afecta los músculos y tendones circundantes, aparecen dolores intensos, cambios externos en los tejidos blandos son visibles;
• Etapa 3: hay metástasis en los órganos y tejidos más cercanos, el tumor ya es muy notable y los dolores evitan el sueño y el movimiento;
• Etapa 4: metástasis a distancia diseminadas por todo el cuerpo, lo que empeora en gran medida el estado general del paciente.

Diagnosis de la enfermedad

Para el diagnóstico correcto, es necesario que el niño consulte a un médico para que lo examine si aparecen síntomas de ansiedad. El diagnóstico de la enfermedad incluye dichos métodos:

1. en primer lugar, hacer radiografías en el lugar donde hay una sospecha de desarrollo tumoral; este es el método principal para determinar la presencia de la enfermedad;
2. para confirmar el diagnóstico se muestra MRT de huesos y tejidos blandos, que mostrará los límites de la neoplasia, la extensión de su propagación, la derrota de los nervios, los vasos;
3. también se realiza una tomografía computarizada de los pulmones para determinar la presencia de metástasis;
4. a veces se les prescribe osteoscintigrafía, ultrasonido, angiografía, tomografía por emisión de positrones;
5. Para determinar con mayor precisión el tipo de tumor, se realizan biopsias, exámenes de médula ósea, análisis inmunológicos y genéticos.

Tal diagnóstico extensivo ayudará a diferenciar la enfermedad de otros como ella. Después de todo, los síntomas a menudo son similares al curso de la osteomielitis crónica, el neuroblastoma, el osteosarcoma y el linfoma. Esto permitirá un tratamiento más efectivo.

Diversos métodos de diagnóstico ayudan a tiempo para diagnosticar correctamente

Cómo tratar el sarcoma de Ewing

Esta enfermedad es muy difícil de diagnosticar en las etapas iniciales. Generalmente, cuando se diagnostica, el tumor ya ha hecho metástasis.

Pero con el tratamiento oportuno, puede eliminar por completo el enfoque patológico, prevenir metástasis y excluir la posibilidad de recaídas. Pero la mayoría de las veces el pronóstico para los pacientes es desfavorable. La recuperación completa es posible solo en la etapa inicial de la enfermedad.

Además, la efectividad de la terapia depende de la ubicación del tumor. Lo peor de todo es que las metástasis se extienden a la médula ósea.

El método más radical y eficaz para tratar este tumor es la extirpación quirúrgica. Pero la operación no siempre se muestra. Por lo tanto, el tratamiento conservador de la enfermedad es más común: quimioterapia o radiación.

El pronóstico de recuperación y supervivencia de los pacientes depende, en primer lugar, de su puntualidad. Mientras más temprano un paciente vaya a un centro médico, más rápido se puede aliviar su afección.

La terapia tumoral debe realizarse necesariamente en una clínica especializada, donde se prescribe un tratamiento complejo, que incluye varios métodos.

En muchos casos, solo el tratamiento quirúrgico puede salvar la vida de un paciente

Extirpación quirúrgica del tumor

Este es el método más efectivo para tratar la enfermedad.

Dependiendo de cómo se propaga el tumor y sus metástasis, no solo se pueden cortar las áreas afectadas durante la operación.

A menudo se extirpan los huesos pélvicos o femorales, las costillas, otras partes del esqueleto y los tejidos blandos circundantes. Las endoprótesis se colocan en el sitio de los huesos extraídos.

Pero los médicos están tratando de no llevar a un tratamiento tan radical. Primero, se usan otros métodos menos traumáticos. Por ejemplo, se practica la resección parcial de un tumor. Esto le permite aumentar la efectividad de la quimioterapia y las posibilidades de recuperación.

Radioterapia

Se usa para tratar altas dosis de radiación - 4000-5000 R. El efecto está en el foco primario de la neoplasia y si las metástasis se diseminan en el tejido pulmonar y luego en los pulmones.

Los efectos secundarios de dicho tratamiento pueden ser dolores de cabeza, restricción en el movimiento de las articulaciones, en los niños: ralentiza el crecimiento de los huesos y los trastornos mentales.

Pero, a pesar de esto, la radioterapia es ahora el método más efectivo y seguro para tratar la enfermedad.

Quimioterapia para el sarcoma de Ewing

Tal tratamiento es efectivo porque las drogas pueden destruir incluso las metástasis más pequeñas que no pueden ser diagnosticadas. Los medicamentos más comunes para la quimioterapia son "Ciclofosfano "Adriamicina "Vincristina "Ifosfamida "Vepesid".

Se les prescribe la mayoría de las veces por vía intravenosa, cursos mensuales con pequeñas interrupciones de 2-3 semanas. Tal tratamiento generalmente dura de 10 a 12 meses. Con frecuencia, diferentes drogas se combinan entre sí.

La quimioterapia se usa en las etapas iniciales, así como también antes y después de la cirugía.

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El uso de tales drogas tiene muchos efectos secundarios. Aunque las drogas modernas son mucho más fáciles de transferir, pero a menudo se observan:

• náuseas, vómitos;
• pérdida de cabello;
• disminución de la inmunidad;
• infertilidad;
• daño tóxico al sistema cardiovascular.

En presencia de metástasis grandes en la médula ósea, el pronóstico es el más desfavorable, la tasa de supervivencia de los pacientes es solo del 25%. Por lo tanto, se usan dosis elevadas de medicamentos de quimioterapia, combinados con el trasplante de células madre.

El éxito de la recuperación depende no solo del tratamiento adecuado, sino también del propio estado psicológico del paciente

¿De qué depende la recuperación?

El éxito del tratamiento depende, en primer lugar, del paciente mismo. A pesar de que el sarcoma de Ewing se considera una de las enfermedades más graves y peligrosas, se puede curar.

Solo es necesario a tiempo para presentar una solicitud en una institución médica, cumplir con todas las recomendaciones del médico y creer en la recuperación. El estado de ánimo psicológico es muy importante, así como el apoyo de personas cercanas.

Ahora más del 70% de los pacientes después de la recuperación tienen la oportunidad de tener una vida normal sin recaída.

En el 90% de los casos, las metástasis se diseminan, con mayor frecuencia a la médula ósea y al tejido pulmonar. Y en las últimas etapas, casi siempre el tumor se metastatiza en el sistema nervioso central.

Por lo tanto, es muy importante comenzar a tratar la enfermedad lo antes posible.

Incluso después de la recuperación, los pacientes necesitan un seguimiento para ver la progresión de la recurrencia de la enfermedad y prevenir complicaciones. La mayoría de las veces es de por vida. Solo un pequeño porcentaje de pacientes después de la recuperación puede regresar a la vida plena.

El sarcoma de Ewing es una enfermedad muy peligrosa que afecta a niños y adolescentes.

La vida y la salud adicionales de estos pacientes dependen de cómo los padres notaron los primeros síntomas de la enfermedad a tiempo, cómo siguieron las recomendaciones del médico y qué esfuerzos se realizaron para recuperarse.

La enfermedad es peligrosa porque es imposible prevenir el desarrollo de este tumor, ya que las razones de su aparición no se han investigado por completo. Pero el nivel actual de desarrollo médico hace posible que el 70% de los pacientes se recupere por completo.

Fuente: http://MoyaSpina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga