Gallenzirrhose

Zirrhose bedeutet den Verlust von funktionierenden Zellen, so dass sie auf dem Narbengewebe ersetzen. Gallenzirrhose verursacht verlängerte Kongestion der Gallenflüssigkeit( Cholestase).Es wird festgestellt, dass es häufiger bei Frauen im reifen Alter festgestellt wird. Das Ergebnis der Zerstörung des Körpers ist Leberinsuffizienz. In der ICD wird es in der allgemeinen Gruppe von "Fibrose und Leberzirrhose" mit Code K74 gezählt. Die Krankheit ist in primäre und sekundäre unterteilt.

Prävalenz Statistiken

primäre biliäre Zirrhose( PBC) in 90% der Fälle von kranker Frau 35-70 Jahre. Unter der erwachsenen Bevölkerung liegt die Prävalenz bei 23 bis 25 pro 1.000.000, unterschiedliche Daten für die Territorien und Länder sind auf die geringe Verfügbarkeit diagnostischer Tests zurückzuführen.

Die Krankheit wird bei Mitgliedern der gleichen Familie von Schwestern, Zwillingen, Müttern und Töchtern festgestellt. Die durchgeführten Studien haben gezeigt, dass der Anteil der Fälle von Gallenzirrhose in Großstädten bei 1 bis 7% aller Primärkrankheiten liegt.

Am häufigsten wird die Vererbung von der Mutterlinie an die Töchter vorgenommen. Es ist wichtig, dass die Nachkommen der zweiten Generation von Anzeichen der Krankheit in einem jüngeren Alter erscheinen.

Was ist der Unterschied zwischen primärer und sekundärer Zirrhose?

Die Unterteilung der biliären Zirrhose in 2 Gruppen ist mit der Untersuchung der Ursache der pathologischen Veränderungen verbunden. Im primären Prozess war es bisher nicht möglich, die genaue Ätiologie der Krankheit zu identifizieren. Es wurde festgestellt, dass in den Gallengängen der Entzündungsprozess( Cholangitis) kontinuierlich asymptomatisch verläuft.

Es gibt Proliferation( Proliferation) der inneren Schicht des Epithels. Die Ansammlung von Gallensäuren verursacht und unterstützt Entzündungen im Leberparenchym. Um die zentralen Zonen der Lappen entwickelt sich Fibrose.

Änderungen betreffen nur die intrahepatischen Gänge

Eine feststehende Tatsachen - Nachweis spezifischer Antikörper in 95% der Fälle von PBC ist. Antigene sind Substanzen der inneren Membran der Mitochondrien der Zellen des Epithels. Wie es sich herausstellte, zerstören sie nicht die Zellen, zerstören nicht die Gänge, verursachen die Anhäufung bestimmter Arten von T-Lymphozyten. Ein ähnlicher Läsionsmechanismus bezieht sich auf Autoimmunkrankheiten.

primäre Form der Erkrankung ist oft mit Vaskulitis, Sklerodermie, Zöliakie, rheumatoide Arthritis, autoimmuner Thyroiditis verbunden ist, in der auch von dem Immunsystem des Körpers leidet, und es ist eine Verletzung der Verordnung.

Prädisponierende Faktoren sind:

• erbliche Veranlagung;
• verringerte Immunität;
• hat eine Vorgeschichte von Infektionen, insbesondere Virusinfektionen( höchstwahrscheinlich die Auswirkungen von Herpes- und Epstein-Barr-Viren).

Sekundär wird biliäre Zirrhose mit einer klaren Ursache genannt. In diesen Fällen wird eine Obstruktion der Gänge verursacht:

• durch Steine;
• -Tumor;
• Strukturanomalien;
• mit postoperativen Narben;
• ödematöse Bauchspeicheldrüse mit Pankreatitis;
• vergrößerte Lymphknoten mit Lymphadenitis.

Welche Veränderungen treten in der Immunzusammensetzung des Blutes des Patienten auf?

Antimitochondriale Antikörper werden durch Immunglobuline vom Typ M( IgM) gebildet. Wissenschaftler haben die neun Arten von Antigenen an die Mitochondrienmembran, einschließlich untersucht:

• M2 - in allen Fällen vorhanden sind, primäre biliäre Zirrhose, pathognomonische( definierende Erkrankung) betrachtet;
• M4 - erkennen, wenn Gallenwegskrankheit mit Autoimmunhepatitis kombiniert wird;
• M8 - wird mit einer schweren progressiven Form der Krankheit nachgewiesen;
• M9 - zeigt das frühe Stadium der biliären Zirrhose an.

mitochondriale, Leber PBC Antikörper nachgewiesen:

• antinukleären zu den Kernen der Zellen( 20-40% der Fälle);
• an Proteinen der glatten Muskulatur( die Hälfte der Patienten);
• andere Komponenten Gallengang( 60%);
• an den Acetylcholin-Rezeptor;
• anti-Lymphozyten;
• antithyroid;
• Thrombozytenaggregations;
• Rheumafaktor. Sie

einige spezifisch für die Diagnose.

Pfeil zeigt bewachsen Kanal in der Leberläppchens

Veränderungen der Leberstruktur

Studie histologische Zeichen möglich vier Stufen bei der Bildung von biliäre Zirrhose zu unterscheiden. Sie sind typisch für den Primärprozess. Die anfängliche( erste) - in den Kanälen der Leber Läppchen erkennen chronische eitrige Entzündung mit Infiltration beginnt die Zerstörung von Epithelzellen. Außerhalb der Gangentzündung geht nicht.

zweiten - erfolgt um übermäßiges Wachstum von Narbengewebe, erhöht sich die Anzahl von Epithelzellen. Keimung Läsionen im Leberparenchym gebildet. Die Anzahl der Kanäle verringert befahrbar.
dritte( Fibrose) - Bindegewebe von Foci gilt für alle Segmente der Leber. Gleichzeitig mehrere Bereiche der Entzündung entwickeln. Zunehmende Galle Stase.

vierte( Zirrhose tatsächlich) - die meisten Kanäle offline Cholestase ausgedrückt, Leber durch Bindegewebe ersetzt Läppchen. Symptome

biliäre Zirrhose

Die klinischen Manifestationen von primären und sekundären Formen derselben. Die Erstmanifestation der Erkrankung( die erste Stufe) Patienten der Haut glauben Verdunkelung( obwohl in Wirklichkeit der Krankheitsprozess vor, dass lange begann).

Braune Flecken erscheinen zuerst auf der Rückseite in der Nähe der Schaufeln an den Gelenken an den Streckseiten, dann an anderen Stellen( 25% der Fälle).Verursacht durch beeinträchtigte Pigmentaustausch und Ablagerung von Melanin. Beobachtet die Veränderungen der Haut genannt lichenification( Aufrauen, Verdickung stärker betonen die Figur).

Juckreiz quält Mann in der Hälfte der Anzahl von Monaten und Jahren. Die Patienten wenden sich oft zu einem Dermatologen.

Symptom genannt Akkumulation Gallensäure im Blut, reizen sie Nervenenden in der Haut. Darüber hinaus, in der erkrankten Leber produziert spezielle Substanzen( pruritogeny) beitragen Pruritus.

Seit Jahrhunderten gebildet Xanthelasmen( einer von zehn Patienten) - kleine gelbe vorstehende Ausbildung in Form von Plaques aus Cholesterin. Kann auf der Haut der Brust, die Hände lokalisiert werden, zurück, in der Streckseiten der Ellbogen und Knie, Gesäß.

mögliche Schmerzen dumpf in der Natur im rechten oberen Quadranten, Schweregefühl, Bitterkeit im Mund. Die Verschlechterung der Patienten mit übermäßigem Essen fetthaltigen Lebensmitteln verbunden sind, Alkohol. Die Leber ist vergrößert und mäßige Schmerzen in 25% der Patienten, und Milz - 15%.Vergilbungs

Haut und der Sklera( 10% der Patienten), wird verursacht, Blutbilirubin zu entladen. Ikterus entwickelt sich in den meisten Patienten innerhalb von sechs Monaten bis zwei Jahre nach dem ersten Auftreten von Juckreiz. In ¼ Patienten erscheinen sie zusammen.

Mit einem Ikterus ohne durch Juckreiz der Haut begleitet wird, ist nicht typisch für biliäre Zirrhose

schnell die Intensität der Ikterus Erhöhung wird ein ungünstiges Zeichen des Prozesses von hohen Aktivität betrachtet. Schwangere Frauen im dritten Trimenon der Juckreiz und Vergilbungs als eine Manifestation der temporären Cholestase angesehen.

ausrichten häufig: Muskelschmerzen, Müdigkeit und Schwäche. Symptome wie „Leberhandflächen“ und „spider veins“ auf ihrem Gesicht in der Anfangsphase sind selten. Die Patienten werden in diesem Stadium nicht, zum Arzt behandelt wird, versuchen sich selbst zu behandeln mit Kräutern, Salben. Viele Erscheinungen mit dem Alter oder der Menopause Erkrankungen in Verbindung gebracht.

Verlauf des Prozesses wird durch einen starken Anstieg der Symptome begleitet. Intensiver Juckreiz der Haut schläft nicht, von einem Mann während des Tages quälte, schlimmer nach einem warmen Bad. Verkratzen Abszess, der Körper mit einem Ausschlag bedeckt. Auf der Heilung die Haut gebildet Krusten, weißen Flecke wie Vitiligo.

Die Leber und die Milz wachsen zu großen Größen, dicht bei Palpation. Der Schmerz im Hypochondrium rechts wird intensiv. Aufgrund einer schweren Schwäche ist die Behinderung verloren. Der Energiemangel wird durch eine Abnahme der biochemischen Reaktionen im Lebergewebe bestimmt. Appetit verschlechtert sich, Körpergewicht fällt. Es kann zu einer Temperaturerhöhung kommen. Krampfadern

Speiseröhre sichtbar, wenn fibrogastroskopii

Der zunehmende Druck in der Pfortader durch Kompression von Narbengewebe zu Erweiterung der Venen der Speiseröhre führt und den Magen. Daher sind Zeichen einer Magenblutung mit Erbrechen von Blut, schwarzer Stuhl möglich. Die Blutung wird durch verzögerte Synthese von Prothrombin- und Gerinnungssystemen in der Leber unterstützt.

Die Veränderung des Verdauungsprozesses manifestiert sich in Übelkeit, Erbrechen, Schmerzen im gesamten Bauchbereich, instabilem Stuhl( Neigung zu Durchfall).Es wird durch unzureichende Aufnahme von Galle in den Darm verursacht.

Violierter Bilirubinaustausch bewirkt eine Verdunklung des Urins und eine Veränderung der Kotfarbe in einen hellgrauen Farbton.

Avitaminosis - entsteht durch den Verlust der Leberfunktion, um Vitamine, Proteine, gestörte Verdauung und Verarbeitung von Nahrungsmitteln im Darm zu synthetisieren. Das Syndrom der Malabsorption( gestörte Resorption) von fettlöslichen Vitaminen wird durch die Atrophie der Dünndarmzotten verursacht.

Vitamin-D-Mangel äußert sich in Gelenkschmerzen( "Gallenrheumatismus"), Knochen, Rippen, Wirbelsäule. In seltenen Fällen entwickelt sich Osteoporose, die durch häufige Frakturen, das Auftreten von Rissen in den Knochen vor dem Hintergrund geringer körperlicher Anstrengung beurteilt wird. Die Patienten werden zerstört und die Zähne fallen aus.

Reduzierte Aufnahme von Vitamin A verursacht Sehstörungen, verschlimmert kutanen Manifestationen

die Aufnahme von Vitamin K zu reduzieren, ist in der Regel die Entwicklung des hämorrhagischen Syndroms. Gleichzeitig kann der Patient die Manifestation von Glomerulonephritis, Läsionen der Speicheldrüsen und anderen Lebersyndromen erkennen.

in 3-4 Stadien der Erkrankung des Patienten angezeigt:

• Aszites - fließenden Übergang in die Bauchhöhle, Bauch Erweiterung, Erweiterung der subkutanen Venen um den Nabel herum;
• Zeichen der Enzephalopathie - Schläfrigkeit während des Tages und Schlaflosigkeit in der Nacht, mentale Veränderungen, ein starker Rückgang des Gedächtnisses, Kopfschmerzen.

Leberläsionen in klinischen Manifestationen biliäre Zirrhose Ärzte zuzuteilen eine Reihe von Syndromen:

• Sjogren-Syndrom - wird am häufigsten erkannt werden. Es ist im Zusammenhang mit der gleichzeitigen Schädigung der Tränen-und Speicheldrüsen, die Einstellung ihrer Funktion gebildet. Es äußert sich durch trockene Augen, Mundhöhle, Entzündung der Speicheldrüsen( Parotitis).
• Polyglangulares Syndrom - Immunkomplexe beeinflussen die endokrinen Organe. Die Bauchspeicheldrüse ist besonders empfindlich. Verletzung der Insulinproduktion. Bei Frauen hört die Produktion von Sexualhormonen auf, was sich in Abwesenheit der Menstruation äußert, bei Männern - sekundäre Geschlechtsmerkmale verändern sich, Hoden werden verkümmert, Impotenz tritt auf. Es besteht eine Unterfunktion der Nebennierenrinde und des Hypothalamus.
• Lungensyndrom - das Lungengewebe verliert seine Luftigkeit, die Septen zwischen den Azini sind verdickt, Fibrose entsteht.

Kombination mit anderen Autoimmunerkrankungen

Primäre biliäre Zirrhose ist das gleiche mit der Pathogenese von anderen Autoimmunerkrankungen, also bei der Diagnose der Aufmerksamkeit der systemischen Läsion Symptome auf eine Kombination bezahlen. Am häufigsten in Verbindung mit Bindegewebserkrankungen( rheumatoide Arthritis, Lichen ruber, Dermatomyositis, systemischer Lupus erythematodes).4% der Patienten haben Sklerodermie mit Hautläsionen, Gesicht, Schienbeine, trockene Augen, Speichelmangel.

Jeder fünfte Patient hat eine Autoimmunthyreoiditis, diffuse toxische Strumafälle sind bekannt. Atrophie der Jejunumschleimhaut ähnelt Zöliakie, in sigmoid und direkt verursacht Colitis ulcerosa. Die Beziehung der gleichzeitigen Entwicklung in der Cholestase der Autoimmunthrombozytopenie, Myelitis der Nervenendigungen ist bewiesen.

Von den Nieren wird membranöse Glomerulonephritis beobachtet. Aufgrund der erhöhten Kupferablagerung in den Tubuli bildet sich eine tubuläre Azidose. In der Regel tritt eine Infektion mit weiteren Anzeichen von Pyelonephritis auf.

Gallen außer Autoimmunprozess werden die Steine ​​von Pigmenttyp gebildet. Sie verursachen selten Klinik Gallensteine ​​im Gallengang nicht bewegen. Die Insuffizienz der Bauchspeicheldrüse ist wichtig.

80% der Patienten in der MRT in der Leber Tor vergrößern Lymphknoten erkennen und Hypertrophie und pericardial Lymphknoten des Mesenteriums

ergaben männliche Patienten eine Verbindung mit kolorektalem Karzinom, Hodgkin-Krankheit, Prostatatumor und Bronchien.

menschlichen Wie ist die Diagnose?

Die Diagnose immer ausschließt ähnliche klinische Manifestationen von Lebererkrankungen.biliäre Zirrhose Notwendigkeit zur Identifizierung des Patienten Beschwerde zu prüfen, klärt die Eigenschaften der Vererbung, eine Analyse der möglichen Leberfunktion Labortests, schließen Sie die immunologischen Studien, instrumentelle Methoden.

Auswertung von Labordaten in der allgemeinen Analyse von Blut offenbare Anämie, ESR Anstieg, Leukozytose, Panzytopenie bei hypersplenism Syndrom. Urinanalyse zeigt einen erhöhten Proteingehalt, Bilirubinurie in Abwesenheit von Urobilin. Die Stuhlanalyse ergibt einen negativen oder leicht positiven Test für Stercobilin.

In biochemischen Untersuchungen auf Blut Syndrom, Cholestase charakteristischen Punkt:

• Hyperbilirubinämie( aufgrund des Wachstums konjugiert Fraktion);
• Wachstum von Gammaglobulinen, Abnahme der Albuminfraktion;
• großer Gehalt an Enzymen( alkalische Phosphatase, Glutamyl, Aminotransferasen);
• erhöhte Konzentration von Gallensäuren( insbesondere Lithocholsäure);
• gestört Fettstoffwechsel mit der Änderung im Verhältnis von Cholesterin, Phospholipide, beta-Lipoprotein;
• Wachstum von nicht veresterten Fettsäuren;
• Eisengehalt wird reduziert, und Kupfer wird erhöht.

Änderungen können mit asymptomatischem Fluss erkannt werden. Immunologische Studien in PBC Bluttropfen zeigen die Gesamtzahl der T-Lymphozyten, Erhöhung der Inhalt des Typs M Immunglobuline, selten wachsen IgA und IgG, die Anwesenheit von antimitochondriale Antikörper in den frühen Stadien. Manchmal ist es im Serum Antikörper gegen Thyroglobulin, Rheumafaktor gefunden.

Rolle

instrumental Untersuchungsmethoden sind die instrumentelle Symptome biliäre Zirrhose Hilfe erkennen diese diagnostischen Verfahren. Ultraschall der Leber und der Gallenwege - Leber Größenwachstum aufgezeichnet wird, keine Änderung in den großen Gallengänge. Bei 1/3 der Patienten finden sich Konkremente in den Gallenwegen.

Milz-Ultraschall ist eine typisch signifikante Zunahme der Organgröße. Die Computer- und Magnetresonanztomographie wird zur Differentialdiagnose durchgeführt. Fibroezofagogastroduodenoskopiya - in Stufe cirrhotic Veränderungen in der Leber kann Venennetz des Magens und der Speiseröhre erweitert sehen. Die Studie ist notwendig, um die Ursache der sekundären biliären Zirrhose zu ermitteln.

Radioisotop Studienmedikation mit Jod Isotopen markiert, offenbaren den Grad der Schädigung von Lebergewebe

Cholangiographie - wird durch intravenöse Verabreichung des Kontrastmittels durchgeführt wird( wenn nur Bilirubin höher als normal 4 mal).In diesem Fall sind extrahepatische Gallengänge meist ohne Veränderungen sichtbar.

Was gibt eine Leberbiopsie? Die Studie

Histologie Haupt Bedeutung Zeichen der Zerstörung von intrahepatischen interlobular und septalen Pässe erkennen. Die Etablierung des Stadiums der Krankheit ist nicht die Hauptsache. Da sich die Änderungen in den Fokussen unterscheiden, entwickeln sie sich an verschiedenen Stellen mit unterschiedlichen Raten.

Es gibt keine klaren morphologischen Unterschiede zwischen den Stadien. Die größten Schwierigkeiten ergeben sich beim Vergleich der Stufen II und III.Mit asymptomatischem Fluss können Sie die dritte Stufe des Prozesses identifizieren. Biopsien im Laufe der Zeit hat gezeigt, dass ein Schritt stabil für viele Jahre halten kann.

Differentialdiagnose

die Frage der Ernennung der Behandlung von biliären Zirrhose adressieren sollte zunächst zwischen der primären und sekundären Krankheit unterscheiden. Der primäre Prozess ist differenziert:

• mit sklerosierender Cholangitis;
• mit aktiver Hepatitis mit Cholestase;
• Droge Hepatitis( Cholestase führt zu deutlichen Empfang anabolen Hormonen, Chlorpromazin, orale Kontrazeptiva, Methyltestosteron, Chlorpropamid, Sulfonamide);
• durch Leber- und Gallengangkrebs.

Behandlung

Patienten sind eine obligatorische Diät verordnet, alkoholische Getränke ausgenommen, alle Substanzen, die die Leber reizen, besitzt die stärkste allergene Wirkung: fettes Fleisch, gebratene und geräucherte Lebensmittel, Hot Sauce, Schokolade, Kaffee, Kakao, Gewürze, Zitrusfrüchte, Erdbeeren und wilde Erdbeeren, Johannisbeeren.

Empfohlene Lebensmittel durch Kochen hergestellt, gedämpft oder gedünstet, Frikadellen, Fleischbällchen mit Fleisch, Fisch, Gemüse, Aufläufe, Suppen fettarme Milchprodukte, fettarmen Quark, mildem Käse.Äpfel, Pflaumen, Birnen können hinzugefügt werden, wenn der behandelnde Arzt es zulässt. Um den Abfluss von Galle zu normalisieren, werden die Medikamente von Ursodeoxycholsäure am häufigsten gezeigt.

Medikament lange Bahnen gezogen werden müssen, hat es antifibrotische Aktion

hepatoprotectors( Essentiale, Karsil, Regenfälle 52 Phosphogliv, Esliver, Hofitol, Silymarin, Gepabene) Leberzellen vor einer Beschädigung schützen kann, verzögern die Bildung von Zirrhose. Für die Entfernung von Hautjucken empfehlen: Antihistaminika( wenig wirksam), Cholestyramin, UV-Bestrahlung. Um die Balance Vitamine aufzufüllen verschrieben: Vitamin D, Calcium oder Aevitum Retinol, Calcitonin.

Verwendung von Corticosteroiden in Kombination mit Immunsuppressiva( Azathioprin, Penicillamin, Chlorambucil) ergibt eine verbesserte, aber unerwünscht aufgrund der Aktivierung von Osteoporose. Cyclosporin A, Methotrexat lange Kurse unter der Kontrolle der negativen Auswirkungen auf die Nieren vorgeschrieben, mit Colchicin kombiniert. Im Sekundärprozess können Antibiotika erforderlich sein.

Chirurgische Verfahren in primäre biliäre Zirrhose verwendet wird, für den Abfluss von Galle( transyugulyarnoe intrahepatischen portosystemischen Rangieren) oder Bypass-Installation portokavale Stents. Die Methode verzögert kurzzeitig das Endstadium der Krankheit.

das erwies sich als Gallensteine ​​zu entfernen, wenn sie nicht akuten Symptome verursachen, es nicht den Betrieb folgen, leiden Patienten schlecht. Der wichtigste Eingriff in diese Pathologie ist die Lebertransplantation. Die sekundäre Form zeigt die Entfernung der Gallenblase, um eine Stagnation der Galle zu verhindern. Komplikationen und

Vorhersage biliäre Zirrhose kompliziert durch die folgenden Bedingungen:

• Blutungen aus Ösophagusvarizen;
• Frakturen;
• durch hepatische Enzephalopathie( selten);
• Cholangiokarzinom - die Entartung der Entzündung in einen Krebsgeschwulst.

Patienten haben ein 4,4-fach erhöhtes Risiko, an Brustkrebs zu erkranken. Bei primärer Zirrhose ist die Überlebensprognose ungünstig. Die Behandlung ermöglicht eine Verlängerung der Lebensdauer um maximal 15 Jahre. Letales Ergebnis kommt von Blutungen oder Leberkoma.

Überlebensrate nach Lebertransplantation für fünf Jahre beträgt 60-70%.Zustand deutlich verbessert, obwohl der Antikörper im Blut von Patienten deshalb in dem Prozess der ¼ der Fälle wieder auftreten und erfordert eine erneute Operation.

Die primäre Form der biliären Zirrhose betrifft bisher unheilbare Krankheiten. Angewendete Behandlungsoptionen bestätigen in der Praxis nicht die erwartete Wirksamkeit. Patienten sollten in einem frühen Stadium, insbesondere bei einem Risiko, identifiziert werden und mit der Behandlung im präklinischen Stadium der Erkrankung beginnen.