Addison-Krankheit oder Bronzekrankheit ist eine pathologische Läsion der Nebennierenrinde. Als Folge nimmt die Sekretion von Nebennierenhormonen ab. Die Addison-Krankheit kann sowohl Männer als auch Frauen betreffen. In der Hauptrisikogruppe sind Menschen der Altersgruppe 20-40 Jahre alt. Die Addison-Krankheit ist als progressive Krankheit mit einem schweren klinischen Bild gekennzeichnet.
Gründe Addison-Krankheit abnormal ist, einschließlich Autoimmun( autoallergens), Prozesse, die die Nebennierenrinde( Tuberkulose, Syphilis, adrenale Hämorrhagien, bilateral primären oder metastatischen Tumoren der Nebenniere, Amyloidose, Hodgkin-Krankheit und so weiter) zu zerstören. Manchmal ist die chronische Nebenniereninsuffizienz Sekundär- und wird durch Störungen der Hypothalamus-Hypophysen-Achse( Hypothalamus-Hypophysen-Insuffizienz) verursacht.
Was ist das?
Addison-Krankheit - eine seltene endokrine Erkrankung, bei der die Nebennieren ihre Fähigkeit verlieren, ausreichende Mengen an Hormonen zu produzieren, vor allem Cortisol. Es ist ein pathologischer Zustand wurde erstmals von dem britischen Arzt Thomas Addison, in seiner 1855 Veröffentlichung Titel Verfassungs- und lokale Auswirkungen von Erkrankungen der Nebennierenrinde beschrieben.
kennzeichnet
Die Krankheit wird durch den folgenden klinischen Symptome charakterisiert ist: 1), Asthenie und adynamia, 2) der Pigmentierung der Haut und der Schleimhäute, 3) Trakts Erkrankungen des Magen-Darm- und 4) vermindertem Druck arteriellem Blut. Die Symptome der Krankheit
Bronze
Asthenie und Schwäche( körperliche und geistige Müdigkeit und Impotenz) sind die frühesten, dauerhaften und wichtige Symptome der Bronze-Krankheit. Meistens kann der Ausbruch der Krankheit nicht genau bestimmt werden. Ohne Vorläufern Phänomen Müdigkeit von der Arbeit, in der Regel durchgeführt, bevor ohne viel Müdigkeit nach und nach weiterentwickelt;Es gibt ein Gefühl der allgemeinen Schwäche, die sich in der gewöhnlichen Lebensweise entwickelt. Fühlen Müdigkeit und allgemeine Schwäche, je nach Fall, mehr oder weniger schnell voran, verstärkt und den Patienten in einen Zustand der unwiderstehlichen allgemeiner Schwäche führen und sogar völlig körperlicher Ohnmacht.
Muskelermüdung wird in unterschiedlichem Maße von Gefühl Müdigkeit und Erschöpfung ausgedrückt, kommt schließlich mehr oder weniger schwere körperliche Belastung: Gehen, körperliche Arbeit, einige Patienten in fortgeschrittenen Stadien der Krankheit, auch nach dem Essen, oder Veränderungen in der Körperposition im Bett. Manchmal kann die Muskelkraft aufrechterhalten werden, aber bezeichnenderweise die Muskeln ermüden sehr schnell und können nicht, im Gegensatz zu dem gesunden, die Arbeit für eine lange Zeit zu tun.
Um diese Eigenschaft der Muskelermüdung( Muskelermüdung) zu identifizieren, den Patienten bieten mehrmals in eine Hand Quetschen Prüfstand und mit jedem aufeinanderfolgenden Zeit die Wägezelle Zahlen kleiner und kleiner wird angezeigt werden, die jeweils zu machen, jedesmal, wenn die Muskelkraft abnimmt.
Neben Muskelasthenie entwickelt sich meist auch geistige Schwäche, geistige Apathie. Aufgrund adinamii und Asthenie Patient hat zuerst seine Arbeit schneiden, oft zur Ruhe, und wirft es dann alles und im Bett aufgelegt. Allgemeine Schwäche ausgesprochen werden kann, so dass der Patient kaum im Bett dreht, kaum auf Fragen reagiert, als auch nur die geringste Rede von seinen Reifen, die Lebensmittel zu vermeiden. Der Patient ist normalerweise in vollem Bewusstsein. Erst in der Endphase einer schweren Form der Krankheit kann psychische Störungen sein, Depression, Delirium, Krämpfe und schließlich Koma, Tod enden.
Pigmentierung der Haut( Melasma) ist das wichtigste, auffällig, in der Regel die Aufmerksamkeit auf andere Symptome zu zahlen, die die Krankheit zu charakterisieren. Durch reichliche Ablagerung in den Hautzellen der Malpighischen Schicht wird manchmal schmutzig original grau, braun, bronze oder rauchige Färbung unter Hinweis auf Mulatte Hautfarbe oder die Neger nicht Eisen-Pigment( Melanin) Haut enthält. Diese Melasma, kaum spürbar auf dem ersten, es schon in der Zeit der Müdigkeit auftreten können, weniger melasma ist die erste und früheste Symptom.
Beginnend auf dem Gesicht, Pigmentierung kann die gesamte Hautoberfläche erfassen oder auf einzelne Lieblingsort lokalisiert werden: auf den freiliegenden Teilen des Körpers Licht ausgesetzt( auf der Stirn, Hals, Handrücken, Gelenke auf palmar Falten) auf dem Boden, in denenund eine große Abscheidungsrate beobachtet Pigment( auf Brustwarzen, Skrotum, Vulva, Nabel in Umfang und Anus) schließlich sind besonders pigmentierte Hautbereiche Reibung ausgesetzt und Reizung Falten odJedes Mal, Gürtel, Strumpfbänder, Bandagen, sowie die Orte der ehemaligen Furunkel, Brandwunden, Senfpflaster. Manchmal erscheinen auf dem Gesicht auf dem allgemeinen dunklen Hintergrund viel dunklere Flecken von der Größe eines Stecknadelkopfes zu den Linsen. Zusammen mit einer starken Pigmentierung der Haut beobachtet werden, leicht pigmentierte oder sogar völlig frei von normalen Pigment, Ausreißer aus der umgebenden dunklen Haut - der sogenannten Vitiligo, und leucoderma.
braun Aussehen oft beobachtet, schiefergraue oder schwarze Flecken in verschiedenen Größen und Formen auf der Schleimhaut Mund, Zahnfleisch, Wangen, die weichen und harten Gaumen, auf der Schleimhaut der Vorhaut, die Eichel und kleine Lippen. Die Pigmentierung der Schleimhäute ist ein sehr wichtiges, fast pathognomonisches Zeichen der Eddyson-Krankheit. Es muss jedoch darauf hingewiesen werden, dass in seltenen Fällen pigmentierte Flecken auf den Schleimhäuten ohne das Phänomen der Eddyson-Krankheit auftreten können. In einigen Fällen kann die Krankheit schnell eddisonovoy Pigmentierung der Haut und die Schleimhäute können fehlen, genau wie in den gelöschten, nepolposimptomnyh Formen und in den frühen Stadien der Krankheit zu entwickeln.
Verdauungsstörungen des Magen-Darm-Trakts sind sehr häufig. Appetitlosigkeit, unangenehmer Geschmack im Mund, übermäßigen Speichelfluss, eine Reihe von Magenbeschwerden in Form von Aufstoßen, von Druck und Schwere in der Magengegend Gefühl, schließlich gestört Bauchschmerzen Patienten, ohne ersichtlichen Grund erscheinen. Häufige Symptome von Übelkeit und Erbrechen sind klarer, viskoser, farbloser Schleim, manchmal gemischt mit Galle auf nüchternen Magen am Morgen erscheinen, direkt nachdem sie aus dem Bett aufstehen, die den Morgen Erbrechen bei Alkoholikern ähneln. In schwereren, progressiven Fällen tritt Erbrechen häufiger und nicht nur auf nüchternen Magen, sondern auch nach dem Essen und Trinken auf. Aus dem Darm werden hauptsächlich Verstopfung, selten Durchfall, gefolgt von Verstopfungsperioden beobachtet. Manchmal ist Durchfall stark choleraartig. Sekretion von Magensaft ist in verschiedenen Fällen und Stadien der Krankheit unterschiedlich;eine gewisse Regelmäßigkeit wird nicht beobachtet, aber Hypo- und Achlorhydrie werden in weit reichenden Fällen häufiger beobachtet. Diarrhoe kann entweder in Gegenwart gastrogennogo ahilii Natur sein oder aufgrund von Übererregbarkeit unter vermindertem vagalen Tonus des Sympathikus adrenal Verlust oder aufgrund des Einflusses des sympathischen Nerven auftreten kann.
Gleichzeitig Magen-Darm-Störungen und manchmal unabhängig von ihnen scheinen Schmerzen in Hypochondrie, Flanken, Brust und Gliedmaßen. Diese Schmerzen, manchmal akut, manchmal erscheinend, dann dauerhaft, schmerzend, stumpf, nicht durch Druck verstärkt, strahlen nirgends aus. Schmerzen im Magen können manchmal in Form von Angriffen erscheinen, begleitet von Übelkeit und Erbrechen und Magenkrisen in Tabes erinnern. Das Auftreten von akuten Schmerzanfällen im gesamten Abdomen kann zu einer Verschmelzung mit akuter Peritonitis führen.
Die oben beschriebenen Erkrankungen des Gastrointestinaltraktes können manchmal das Gesamtbild der Erkrankung dominieren. Jedoch sind Formen nicht ungewöhnlich, wenn sie in einem mehr oder weniger schwachen Grad ausgedrückt werden oder sogar während der gesamten Krankheit fast vollständig fehlen. In jedem Fall trägt das Vorhandensein dieser Störungen zur Gewichtsabnahme und Schwächung von Patienten bei, die sich bereits in einem Zustand von Adynamie und Asthenie befinden.
Die Senkung des arteriellen Blutdrucks( arterielle Hypotension) ist ein wichtiges und häufiges Symptom. Maximaler Blutdruck unter 100-90, sogar bis 60 mm fällt, die minimalen entsprechend verringert wird, wenn auch in geringerem Ausmaß, der Druckimpuls verringert. In seltenen Fällen gibt es keine Hypotonie oder der Blutdruck wird nur geringfügig reduziert. Hypotension hängt von Tonus des Sympathikus Absenken aufgrund eines Ereignisses oder anatomische Veränderungen in den Nebennieren oder durch ihre Funktionen oder anatomischen Veränderungen Plexus und ventralen Knoten Sympathikus verringert wird.
Zusätzlich zu diesem Haupt wichtigsten Symptome sollte die Anzahl der Änderungen in einigen Organen und Systemen an. Im Blut wird in den meisten Fällen eine Anzahl von Anomalien festgestellt. Normalerweise wird mäßige hypochrome Anämie beobachtet. Bei einer normalen Anzahl von Leukozyten tritt gewöhnlich Lymphozytose mit Neutropenie auf;seltener Eosinophilie und Monozytose. Apropos Lymphozytose, sollte darauf hingewiesen werden, dass es oft ein sogenannter Status thymico-lymphaticus. Die Anzahl der Blutplättchen, die Dauer der Blutungszeit, Gerinnungs nicht geben spezifische Abweichungen von der Norm. Es gibt keine Parallele zwischen der Schwere der Erkrankung und dem morphologischen Bild des Blutes.
In den meisten Fällen ein reduzierter Blutzuckerspiegel im Fasten. Dementsprechend Hypoglykämie Kurve am Ende des Zuckers oder Zuckerbelastung nach intramuskulärer Injektion von 1,2 mg Epinephrin verursacht nicht so hoch wie bei gesunder Kurve Abfall tritt nicht bis 2 Stunden und viel später, und wird nicht unterschreitet den Anfangsziffer beobachtet. In Bezug auf Kohlenhydrate wird eine erhöhte Ausdauer festgestellt;Zucker, der nicht im Urin oder nach hohen Kohlenhydratbelastung oder sogar nach dem intramuskulären Injektion von 2 mg von Epinephrin detektiert.
das Herz-Kreislauf-System zusätzlich zu der bereits erwähnten Hypotension beobachtete eine kleine, schwache Füllung und Spannung, rhythmisch, in der Regel schneller Puls. Das Herz und die Aorta sind oft hypoplastisch. Anorganische systolische Geräusche sind aufgrund einer Anämie und einer veränderten Ernährung des Herzmuskels zu hören. Die Patienten klagen über eine Reihe von anomalen Beschwerden in Form von Herzklopfen, Atemnot bei der geringsten Bewegungen und physischen Stress.
Im Licht oft tuberkulösen Prozess unterschiedliche Grade der Entwicklung und Entschädigung gesehen. Normaler Urin erlaubt keine Abweichungen von der Norm, aber oft Abnahme der Konzentrationsfähigkeit der Nieren gekennzeichnet und Senkung der Wasserableitung bei Wasserbelastung. Gonaden-Funktion in klarem Schnitt Fällen fast immer reduziert: für Männer - von Libido und Potenz Schwächung senken;bei Frauen - oft Amenorrhoe;Empfängnis kommt selten vor und Schwangerschaft oft vorzeitig
aus dem Bereich der neuropsychischen zusätzlich adinamii und Müdigkeit erhöhte Erregbarkeit, Reizbarkeit, Volatilität der Stimmung unterbrochen kann zunächst beobachtet werden, aber bald mit Fortschreiten der Krankheit wird durch Müdigkeit, Mangel an Energie ersetzt, das oben als Hauptsymptom adynamia erwähntund Müdigkeit, Mangel an Energie, Unentschlossenheit, Apathie, Gleichgültigkeit und depressiver Stimmung zu einem vollständigen Stupor. Schwindel bis hin zu Ohnmacht ist keine Seltenheit. In seltenen Fällen treten im Endstadium Wahnvorstellungen, Krämpfe und Koma auf.
Patienten klagen über Frösteln. Die Temperatur ist normal oder sogar niedriger, wenn es keinen aktiven Prozess in den Lungen oder damit verbundenen Infektionen gibt.
Was ist Addison-Krankheit: detailliertes Foto
Das Foto zeigt, wie ein Teil der Hand in Addison-Krankheit( Bronze Krankheit):
Pigmentierung der Haut mit Morbus Addison Forms Krankheit
eddisonovoy Wenn es offensichtlich große Leitsymptome sind, ist es - klar die typische Form ausgedrücktKrankheit. Allerdings gibt es oft unvollständig, gelöscht Form der Krankheit( Formes frustes), wo es ein oder zwei Hauptsymptome, und wenn die Krankheit ist sehr schwer zu erkennen.
unterscheiden: 1) asthenischen, 2) gastrointestinal, 3) melanodermicheskuyu, 4) Schmerz Form. Letzteres ist notwendig, um die so genannte lozhnoperitoniticheskuyu Form zu enthalten, in dem die vorderen plötzlich starke Bauchschmerzen, anhaltende Verstopfung, Erbrechen, gezogen oder Blähungen, allgemeine Depression und zunehmende Herzinsuffizienz führt zu Tod erschien. Durch
unklar, sollten verschwommen Formen zurückgeführt werden, und die Staaten adinamii, Müdigkeit und Blutdruckabfall, ohne melasma auftreten, mehr oder weniger chronische, basierend manchmal nicht Neben anatomische Veränderungen und als der Zustand der Nebenunterfunktion und sympathisch angesehen.
Kinder eddisonova Krankheit durch starke Pigmentierung gekennzeichnet ist, Durchfall, ausgeprägte neuropsychischen Phänomene und die schnell fließenden, endet im Tod. Im Alter der vorderen starke Müdigkeit, Schwäche, Lethargie, Schläfrigkeit;Tod tritt auf, wenn Kachexie auftritt. Die Pigmentierung ist dagegen mild.
Diagnose von
In Anerkennung der Krankheit in Gegenwart von melasma im Auge alle anderen physiologischen und pathologischen Zuständen, bei denen halten sollte es auch die Entstehung eines solchen Pigments.
So müssen wir uns bewusst, verstärkte Pigmentierung in der Schwangerschaft, chronische Erkrankungen der Gebärmutter und Eierstöcke sein;Sonnenbrand zu, gilt für alle Orte an Strahlungsenergie ausgesetzt( Sonne, ultraviolette Strahlung Quarzlampen, Röntgen);die Pigmentierung in der Haut von Vagabunden und den Menschen nur selten waschbar, nicht der Kleidung wechseln, von Läusen leiden;Bronze der Zirrhose mit Diabetes mellitus oder ohne sie, bei dem es eine Zunahme in der Leber, Milz und oft Glykosurie;der sogenannte biliäre Leber Melasma in einigen Patienten, insbesondere diejenigen, die aus chronisch obstruktiver Gelbsucht bei Krebs des Kopfes der Bauchspeicheldrüse Drüse oder Papille leiden;die Pigmentierung in der Gaucher-Krankheit( Splenomegalie, Vererbung und familiärer Art der Krankheit), wie Pellagra, die Basedow-Krankheit, Kachexie verschiedener Art( für Tuberkulose, Krebs, perniziöse Anämie) in der Regel ohne Pigmentierung der Schleimhäute;schließlich auf Arsen Melasma.
Diagnose der Krankheit in den frühen Stadien, in Abwesenheit von Pigmentierung ist immer schwierig, weil die Müdigkeit und Magen-Darm-Störungen können bei Erkrankungen beobachtet werden, die nichts mit eddisonovym Symptom zu tun haben. Eine sorgfältige Untersuchung von anderen Krankheiten, die Überwachung von Patienten, die das Fortschreiten der Krankheit, die Entstehung von anderen wichtigen Symptomen, insbesondere der Haut und die Schleimhäute Pigmentierung der Diagnose bestätigen. In Anerkennung
odposimptomnyh unvollständige Formen der Krankheit in der Abwesenheit von Melasma verwendet werden soll: 1) eine Probe zu provozierender Pigmentierung( lokal zuge Fliegen oder Senfpflaster entwickeln mehr oder weniger starke Pigmentierung);2) dynamometrische Bestimmung der Muskelermüdung;3) Bestimmung der Dynamik in der Blutzuckerkurve und Beladeende Glucose oder intramuskuläre Injektion von 1,2 mg Epinephrin;4) ein Test für erhöhte Ausdauer zu Kohlenhydraten;5) Lymphozytose und häufiger gnpereozinofiliyu Monozytose im Blut;6) Zeichen des Status Thymico-lymphaticus;7) erhöhte Ausdauer eddisonikov zu Schilddrüse und posterior Hypophysenextrakten.
Ätiologie
als ätiologische Aspekte der Krankheit sollte auf der Neben Tuberkulose gestellt werden;gefolgt von angeborenem Fehlen oder adrenale Hypoplasie, Infektion: Syphilis, Diphtherie, Fleckfieber, Grippe, verschiedenen Neoplasmen und destruktiven Prozessen und wie Hämorrhagien, Degeneration Sklerose und Nebennieren.
Verletzungen, Wunden, Prellungen Luft, Darm ifektsii und sogar als ursächliche Faktoren geprägt psychische Turbulenzen in der Entwicklung als eine klare und gelöschten Formen der Bronze-Krankheit und so genannte funktioneller Symptome von gutartiger Nebennierenrindeninsuffizienz oder eddisonizma Phänomene.
Pathology Mikroskopische Untersuchung pigmentierter Haut und Schleimhaut zeigen übermßiges Kornabscheidung braunschwarze Melaninpigment( die kein Eisen) in den Zellen der Malpighian Schicht und einem Verbindungsabschnitt der Haut.
In 70% der Fälle werden durch Tuberkulose in verschiedenen Stadien betroffen, fast vollständig von den Nebennieren zerstört. Oft wirkt tuberkulösen Granulom benachbarte Bereiche des Nerven Sympathikus und dem Solarplexus. Somit kann der Prozess die Nebennieren zu zerstören, erzeugt es oft eine Änderung in den wichtigen Bereichen des ventralen Teils des Sympathikus. Nur selten ist die Tuberkulose der Nebenniere der einzige aktive Schwerpunkt. Häufiger gibt es eine Tuberkulose-Läsion in anderen Organen, insbesondere in der Lunge.
das Fehlen tuberkulös Läsionen beobachtet wurden: angeborenes Fehlen, Aplasie oder Hypoplasie Neben Hypoplasie und Atrophie der Nebennierenmark und das ganzen chromaffinen Gewebes, Hypoplasie oder Zirrhose und Neben Degeneration durch syphilitische Prozesse Gummen diffundiert und nach akuten Infektionen, Amyloidose, Läsion Bösartigkeit, zystische Degeneration, Schwellkörper Angioma, Blutungen und Hämatome, venöse Thrombose, Embolie Nebengefäße, Nekrose, Vereiterung und sogar einokokk.
In der überwiegenden Mehrzahl der Fälle in Verbindung mit diesen oder anderen Läsionen der Nebenniere beobachtet Veränderungen in der Bauch sympathischen Ganglien und Nerven( Degeneration und Retinitis Nervenzellen semilunaris Knoten Sklerose und die Regeneration von Nervengewebe, Hypoplasie, Zerstörung und das Verschwinden von chromaffinen Gewebe zerstreut über Pfad Sympathikus).
In sehr seltenen Fällen wurde keine Veränderung in den Nebennieren und keine sympathische Nervensystem gefunden. Manchmal fand Thymus persistens, Hyperplasie der Lymphdrüsen, Mandeln und Lymphgewebe an der Basis der Zunge. Der Verlauf und die Prognose
Bronze Verlauf und die Prognose der Erkrankung ist sehr vielfältig, je nach ätiologischen Momenten von der Art der zugrunde liegenden Erkrankung der Progression oder Neigung zu Remission und Heilung und Krankheiten von Beitritten.
daher als akute Fälle beobachtet, in den Tod in ein paar Tagen und subakute endet, in dem der Tod nach 6-12 Monaten auftritt. Schließlich weit von den seltenen Fällen von chronischem gutartigem Verlauf, Stretching seit vielen Jahren mit dem Abwürgen des Prozesses und Rezidiven. Es gibt Fälle von Genesung auch, vor allem, wenn die Ätiologie und syphilitische reversible Prozesse in den Nebennieren oder das sympathischen Nervensystem, die Entstehung von Symptomen zugrunde liegende eddisonova die so genannte gutartige funktionelle NNR-Insuffizienz.
Wir müssen bedenken, dass eddisoniki in Bezug auf viele schädliche Einflüsse, wie instabil sind: körperliche Müdigkeit, psychische Schock, Trauma, akute Infektionen und verschiedene interkurrente Krankheiten - die alle den Verlauf der Krankheit verschlimmern können, den Patienten aus dem Gleichgewicht und Geschwindigkeit Verderben zu bringen.
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