Syringomyelie: Symptome und Behandlung

Syringomyelie ist eine chronische, langsam fortschreitende Erkrankung des Nervensystems, die in das Ergebnis einer Störung in der Neuralrohrlegung während der Embryogenese (während der fetalen Bildung im Mutterleib) Mutter). In dieser Pathologie in der Substanz des Rückenmarks werden die Bereiche der Proliferation von Bindegewebe (Glia) gebildet, die dann mit der Bildung von Hohlräumen aufbrechen. Hohlräume sind mit Zerebrospinalflüssigkeit gefüllt und neigen dazu, in alle Richtungen zu wachsen. Es stellt sich heraus, dass anstelle eines normalen Nervengewebes Hohlräume mit einer flüssigen Form entstehen. Dementsprechend gehen die Funktionen jener Teile des Rückenmarks verloren, die durch die Hohlräume ersetzt oder gequetscht werden. Dies bestimmt die klinischen Symptome der Syringomyelie. Die Behandlung von Syringomyelie ist eine ziemlich schwierige Aufgabe. Sie verwenden konservative und operative Methoden, es ist jedoch unmöglich, eine vollständige Genesung von der Krankheit zu erreichen. Dieser Artikel informiert Sie über die wichtigsten Symptome und Methoden der Behandlung von Syringomyelie.

Allgemeine Informationen

Syringomyelie hat noch mehrere Namen: Morvan-Krankheit, spinale Gliose. In den Fällen, in denen sich Hohlräume nicht nur in der Substanz des Rückenmarks, sondern auch im Bereich des Rumpfes (Medulla oblongata) bilden, Die Krankheit heißt Syringobulbia (Bulbus - in der Übersetzung "Birne der veraltete Name der Medulla oblongata wegen seiner Form).

Früher wurde angenommen, dass die Syringomyelie ausschließlich als Folge von intrauterinen Störungen auftritt. Bislang konnte jedoch festgestellt werden, dass ähnliche Hohlräume auch auftreten können infolge von Tumoren des großen Foramen occipitale, Traumata des Rückenmarks und des Gehirns, entzündlich Prozesse. Und obwohl solche Situationen derzeit viel weniger häufig sind als die inhärenten Veränderungen Der Begriff "Syringomyelie" wird nicht mehr verwendet, um eine einzelne Krankheit, sondern das Ganze zu bezeichnen Gruppe. Es stellt sich heraus, dass die Syringomyelie ein Syndrom der Bildung spezifischer Hohlräume im Rückenmark aus einer Reihe von Gründen ist. Dementsprechend ist es üblich, echte Syringomyelie (mit kongenitalen Ursachen) und sekundäre (wenn sie externen Faktoren ausgesetzt sind) zu isolieren.

Sehr oft ist die Syringomyelie nicht die einzige Verletzung der Embryogenese. Etwa 80% der Fälle von Syringomyelie werden mit der Arnold-Chiari-Anomalie kombiniert. Möglich auch gleichzeitige Existenz von Syringomyelie und Dandy-Walker-Anomalie, Basilarinsuffizienz, Zeichen des dysraphischen Status (ungewöhnliche Form Kopf, Kinn gegabelt, hoch (Gothic), Gaumen, Zunge Spitze Bifurkation und Unterlippe, eine falsche Zähne Höhe, Überbiß, und Taucher der Wert der Augäpfel, „depressed“ Gesichtsschädels, Ohren Dysplasie, trichterförmige oder hervorstehende Brust nach vorn, Skoliose, Kyphose, Kyphoskoliosen, zusätzliche Nippel, unterschiedliche Größen der Brustdrüsen, Spaltung und Verformung der Wirbelbögen, zusätzliche Rippen, zusätzliche Finger, unregelmäßige Struktur Pinsel und Füße).

Warum tritt Syringomyelie auf?

Angeborene Defekte (Unterernährung während der Schwangerschaft, Alkoholismus, Drogenabhängigkeit, Toxoplasmose, Strahlenbelastung, chronische Infektionen und somatische Stoffwechselerkrankungen bei Schwangeren usw.) oder der Einfluss externer Faktoren (Trauma, Tumore, Myelitis und Arachnoiditis, Stenosen der Halswirbelsäule usw.) lösen einen überschießenden Prozess der Glia-Fortpflanzung aus Zellen im Gehirn. Zuerst bilden die multiplizierenden Zellen Knoten, aber dann sterben sie, und an der Stelle ihres Zerfalls bilden sich Hohlräume. Die Hohlräume werden allmählich mit Liquor (Liquor cerebrospinalis) gefüllt. Die Flüssigkeit drückt gegen die Wände des Hohlraums, wodurch sie sich ausdehnt und so Kompression und Tod von Nervenzellen in der Nähe verursacht. Mit fortschreitendem Prozess wachsen die Hohlräume und mehr und mehr neue Nervenzellen sterben ab.

Die Wissenschaft kennt zwei Arten von Hohlräumen in der Syringomyelie:

• Kommunikation (wenn der Hohlraum der Syringomyelitis mit dem zentralen Kanal des Rückenmarks verbunden ist);
• nicht kommunizierend (Hohlräume existieren isoliert und sind nicht mit den Rückenmarksflüssigkeitswegen des Rückenmarks verbunden).

Symptome von Syringomyelie

Nach verschiedenen Daten ist die Inzidenz von Syringomyelie aus dem Fall pro 100 Tausend Einwohner. Die angeborene Form der Erkrankung betrifft das männliche Geschlecht 2 Mal häufiger als das weibliche Geschlecht. Da die Höhle in der Adoleszenz zu wachsen beginnt, ist es zu dieser Zeit und die ersten Symptome erscheinen. Obwohl die Diagnose der Krankheit wegen der Vielzahl der verschiedenen und nicht-gleichzeitigen Symptome ziemlich oft für Dutzende von Jahren verzögert wird.

In der Regel entwickelt sich die Krankheit langsam und es häufen sich allmählich Symptome an, was mit einer allmählichen Zunahme der Größe der Hohlräume verbunden ist. Manchmal verbinden Patienten den Ausbruch der Krankheit mit einem Husten oder Niesen (zum Beispiel sagen sie, dass es nach einem Husten eine Schwäche in der Hand gab).

Da die Hohlräume mit Syringomyelie in alle Richtungen wachsen, ist es üblich, mehrere Formen entlang der Länge und Breite des Rückenmarks zu isolieren.

Nach Länge:

• zervikothorakale Form: mit der Lage von Hohlräumen in den zervikalen und thorakalen Teilen des Rückenmarks;
• Lumbosakral: In den lumbalen und sakralen Teilen des Rückenmarks bilden sich Hohlräume. Diese Form ist sehr selten und gilt als atypisch;
• bulbär: wenn die Höhle in der Medulla oblongata (Syringobulbia) lokalisiert ist;
• gemischt: in Anwesenheit von Hohlräumen in mehreren Abteilungen gleichzeitig.

Nach Durchmesser:

• empfindlich: beim Komprimieren von empfindlichen Rückenmarksleitern;
• Motor: Niederlage von Motoneuronen und -wegen;
• trophisch: wenn die lateralen Hörner des Rückenmarks komprimiert sind;
• gemischt: es ist in der Regel eine Folge der bestehenden großen "Erfahrung" der Krankheit.

Diese Einteilung hat eine klinische Grundlage, weil beispielsweise die Lokalisation des Hohlraums in der zerviko-thorakalen Region des Rückenmarks und der Zervikalregion des Rückenmarks erfolgt Kompression von empfindlichen Leitern, die ersten Symptome sind der Verlust von Schmerz und Temperaturempfindlichkeit in den Händen und wenn die Höhle lokalisiert ist in der gleichen Abteilung, aber Kompression von Motoneuronen, die ersten erscheinen Muskelschwäche in den oberen Extremitäten mit völliger Sicherheit Empfindlichkeit.

In der Anfangsphase der Krankheit ist eine empfindliche Form häufiger. Die wichtigsten Anzeichen sind in diesem Fall Schmerzen, Parästhesien und Sensibilitätsstörungen.

Der Schmerz tritt in der Cervico-brachialis-Region auf (mit zervikal-thorakaler Form), stumpf, schmerzend, kann einen brennenden Farbton haben, als Anfälle erscheinen oder dauerhaft sein. In den gleichen Zonen gibt es unangenehme Gefühle von Kribbeln, Kribbeln (Parästhesien). Sensitivitätsänderungen werden durch Schmerzverlust und Temperaturempfindlichkeit in der sogenannten "Jacket" -Zone (mit bilateralem Schaden) dargestellt oder "Halbjacke" (einseitiger Prozess), das heißt, in den Armen und einem angrenzenden Teil des Rumpfes, während das im Bauch, Becken und niedriger beibehalten wird Extremitäten. Dieser Empfindlichkeitsverlust wird als spezifisch für die Syringomyelie angesehen. Es verursacht das Auftreten von Narben durch Verbrennungen und verschiedene Verletzungen (da das Schmerzempfinden nicht durch heiße oder traumatische Effekte entsteht).

Bei Syringomyelie bedeutet dies nicht notwendigerweise das gleichzeitige Auftreten aller sensiblen Manifestationen. Eine Person kann medizinische Hilfe nur wegen häufiger Verbrennungen suchen, aber ohne Schmerzen.

Ein weiteres Merkmal des klinischen Verlaufs von Syringomyelie ist die dissoziierte Natur von empfindlichen Störungen. Was bedeutet das? Dies bedeutet eine Veränderung der Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit mit der Erhaltung anderer Arten (der so genannten tiefen Arten) Empfindlichkeit, die es einer Person erlaubt, die Position der Gliedmaße im Raum zu bestimmen, den Ort der Berührung mit geschlossen erraten Augen). Dieses Merkmal zeigt sich erst im Anfangsstadium der Erkrankung, denn dann wird die Höhle nur von den hinteren Hörnern des Rückenmarks gequetscht, die für Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit verantwortlich sind. Mit dem Wachstum der Hohlräume sind auch die Leiter von tiefer Empfindlichkeit (die hintere Schnur) an dem Prozess beteiligt, und dann sind alle Arten von Empfindungen bereits verletzt.

Liegt die Kavität zunächst im lumbosakralen Rückenmark, so treten die oben beschriebenen Veränderungen in den Beinen auf.

Die motorische Form entsteht, als das Debüt der Krankheit, viel seltener. Es ist mit der Kompression der vorderen Hörner verbunden. Dadurch kommt es in den Armen (Beine in der lumbosakralen Form) zu einem unwillkürlichen Zucken der Muskeln, der Kraft- und Muskeltonus sinkt und Sehnenreflexe gehen verloren. Ein paar Wochen später, Atrophie der Muskeln der oberen (unteren) Extremitäten offenbart: Gewichtsverlust und Ausdünnung. Wenn die Hohlräume beginnen, nicht nur die Vorderhörner, sondern auch die Vorder - und Seitenstränge zu quetschen, dann besteht eine Muskelschwäche in den unteren Extremitäten (mit zervikothorakalen Form und anfängliche Schwäche in den Händen) mit einer Zunahme ihres Tonus, das Auftreten pathologischer Reflexe, eine Zunahme normaler Sehnenreflexe (Knie, Achilles). Die Kompression des vorderen und seitlichen Kords ist auch von einer Störung der Funktion der Beckenorgane begleitet (Es gibt Episoden von Harninkontinenz, imperativen Harndrang und dann Probleme mit Zurückhaltung des Stuhls).

Die trophische Form ist mit einer Kompression der lateralen Hörner des Rückenmarks verbunden, wo Neuronen des autonomen Nervensystems lokalisiert sind. Klinisch manifestiert sich dies (mit zervikothorakaler Form) durch Verdickung, Trockenheit und Rauheit der Haut, blaue Fingerspitzen und Pinsel, spröde Nägel, häufig Panaritium, erhöhte Haardichte, Pigmentierung einzelner Hautpartien, vermehrtes Schwitzen (besonders bei Hitze oder Hitze) Essen). Wunden an den Händen heilen nicht gut, sie infizieren sich wieder und führen zur Entwicklung von Phlegmonen, Fisteln, Osteomyelitis. Die Gelenke der oberen Extremität sind deformiert und manchmal bis zu einer unglaublichen Größe. In diesem Fall können die Bewegungen in dem betroffenen Gelenk völlig schmerzlos sein (aufgrund der Niederlage von empfindlichen Leitern), obwohl ein starkes Knirschen von Reibeknochen zu hören ist. Knochen werden ebenfalls zerstört, Osteoporose entwickelt sich. Dies führt oft zu Brüchen. Es stellt sich heraus, dass Gelenke und Knochen zu schmelzen scheinen, und an ihrer Stelle bilden sich Hohlräume, die mit Haut bedeckt sind.

Mit der zerviko-thorakalen Lokalisation der Syringomyelitis-Kavität ist das Auftreten des Horner-Syndroms möglich. Es umfasst Ptosis (Abstieg des oberen Augenlides), Miosis (Pupillenverengung) und Enophthalmus (Augapfel nach innen). Das Syndrom wird durch Kompression von autonomen Nervenleitern verursacht.

Syringobulbia ist durch die Niederlage der Hirnnerven gekennzeichnet: sublingual, wandernd, lingopharyngeal, Gesichts- und manchmal Trigeminus. Dies hat die folgenden klinischen Manifestationen:

• eingeschränkte Beweglichkeit der Zunge, ihre Hypotrophie;
• verschwommene Sprache;
• nasaler Ton der Stimme;
• erstickt beim Essen;
• Heiserkeit der Stimme bis zur Aphonie;
• Verletzung des Geschmacks in der Sprache;
• Verlust der Empfindung und Muskelschwund im Gesicht;
• Hängen des weichen Gaumens;
• Verletzung der Atmung.

Darüber hinaus äußert sich Syringobulbia durch Koordinationsstörungen, wackeligen Gang, Schwindel, Nystagmus (unwillkürliche Zittern der Augen), Schwerhörigkeit.

In welcher Form die Krankheit auch immer begonnen hat, beginnt das Stadium, wenn der Patient sowohl empfindliche als auch motorische und vegetativ-trophische Störungen hat. Die Syringomyelie zeichnet sich durch eine ziemlich langsame Progression für Dutzende von Jahren aus, obwohl es auch schneller fortschreitende Formen gibt. Manchmal gibt es Perioden relativer Stabilisierung des Zustandes, dann treten keine neuen Symptome auf (relative Remission).

Diagnose

Die Erkrankung ist relativ einfach im erweiterten klinischen Stadium zu diagnostizieren, wenn das Gesicht empfindlich ist, motorische und vegetativ-trophische Störungen. Die ersten Symptome sind unspezifisch und deuten nicht immer auf eine mögliche Syringomyelie hin.

Mit dem Aufkommen der Magnetresonanztomographie wurde die Diagnose der Syringomyelie (in jedem Stadium) signifikant vereinfacht. Diese Methode kann diese Diagnose zuverlässig bestätigen oder ablehnen. Die Magnetresonanztomographie bietet im wahrsten Sinne des Wortes die Möglichkeit, Hohlräume im Rückenmark zu sehen. Aus diesem Grund werden alle Patienten mit Verdacht auf Syringomyelie zur MRT des Rückenmarks geschickt.

Behandlung

Syringomyelie gehört immer noch zu unheilbaren Krankheiten. Alle Methoden, die im Arsenal der Medizin verfügbar sind, erlauben es uns, den Prozess etwas zu verlangsamen, die Symptome zu stabilisieren, das Leben des Patienten zu erleichtern, aber nicht davor zu bewahren.

Die Wahl einer Behandlungsmethode wird von vielen Aspekten beeinflusst: Die wahre ist Syringomyelie oder ein sekundäres, initiales oder entwickeltes Stadium der Erkrankung, die Hohlräume mit Subarachnoidalraum oder nicht, wie empfindlich sind die sensorischen, motorischen und vegetativ-trophischen Veränderungen, die damit verbunden sind Krankheit.

Alle Patienten mit Syringomyelie sollten Verletzungen der betroffenen Gliedmaßen sorgfältig vermeiden und das Feuer vorsichtig behandeln. Der Mangel an Sensibilität kann einen grausamen Scherz spielen: Zum Beispiel wird eine Person in der Zeit seine Hand nicht vom Feuer zurückziehen oder einen Schnitt auf der Haut spüren. Und die resultierenden Verletzungen sind wegen trophischer Störungen sehr schlecht geheilt und können die Ausbreitung der Infektion verursachen.

In den Anfangsstadien der Syringomyelie, wenn sich die Gliazellen aktiv vermehren, ist eine Röntgentherapie möglich. Die betroffenen Teile des Rückenmarks werden bestrahlt. Nehmen Sie mehrere Kurse mit einer Pause von 6 Monaten bis zu mehreren Jahren. Der Zweck einer solchen Behandlung besteht darin, die Vermehrung von Zellen zu stoppen und somit die nachfolgende Hohlraumbildung zu verhindern. In jüngster Zeit wird jedoch die Wirksamkeit der Röntgentherapie zunehmend in Frage gestellt. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass die Krankheit nach einer Weile beginnt, Fortschritte zu machen, und die Strahlen nicht erlauben, die bereits bestehenden Symptome zu beseitigen.

Die medikamentöse Behandlung wird ebenfalls 2-3 mal im Jahr durchgeführt. Zu diesem Zweck verwenden Sie:

• Schmerzmittel. Es können Analgetika (Analgin, Ketanov), nichtsteroidale Entzündungshemmer (Diclofenac, Ibuprofen) und deren Kombination sein. In Fällen von sehr starken und schlecht anhaltenden Schmerzen werden Antikonvulsiva (Gabapentin, Pregabalin), Antidepressiva (Amitriptylin, Duloxetin und andere) verwendet;
• Medikamente, die die Durchblutung und den Stoffwechsel im Nervengewebe verbessern (Pentoxifyllin, Actovegin, Pyracetam, Glutaminsäure, Nikotinsäure und andere);
• Vitamine der Gruppe B (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurorubin) und Vitamin C, Folsäure;
• Mittel zur Dehydratisierung. Sie reduzieren die Menge an CSF (Furosemid, Diacarb);
• Anticholinesterase-Medikamente, die zur Verbesserung der neuromuskulären Leitung beitragen (Prozerin, Neuromidine).

Das Wesen einer solchen Behandlung liegt in der allgemein stärkenden, rehabilitativen Wirkung, die die Anpassungsfähigkeit des Organismus erhöht. Es kann den Prozess des Hohlraumwachstums nicht beeinflussen.

Aus physiotherapeutischen Methoden werden Radonbäder, UHF, Elektrophorese eingesetzt. Einige Patienten werden im Kampf gegen die Schmerzsyndromakupunktur gut unterstützt.

Neben konservativen Methoden zur Behandlung der Syringomyelie gibt es auch operative. Die Hauptindikationen für neurochirurgische Eingriffe sind:

• schnell fortschreitende Formen der Krankheit;
• erhöhte Störungen der Flüssigkeitszirkulation;
• Kombination von Hohlräumen in der dorsalen und medulla oblongata mit Anomalien des kraniovertebralen Übergangs (Arnold-Chiari-Anomalie und andere).

Die Operationen werden in verschiedenen Volumina durchgeführt: Es kann die Drainage der gebildeten Hohlräume sein, Shunting (mit Rückzug) Zerebrospinalflüssigkeit in die Bauchhöhle), Dissektion von Adhäsionen, die das Rückenmark komprimieren, Dekompression des Craniovertebral Übergang. Die chirurgische Behandlung trägt zu einer gewissen Verbesserung des Zustands bei, verlangsamt das Fortschreiten der Krankheit für eine Weile, führt jedoch leider nicht zur Genesung des Patienten.

Eine andere Methode der chirurgischen Behandlung von Syringomyelie ist die Präparation des Endfilaments im unteren Teil des Spinalkanals. Diese Methode basiert auf der Hypothese eines Wissenschaftlers, die besagt, dass Syringomyelie wahrscheinlich in Das Ergebnis einer ungenügenden Blutversorgung des Rückenmarks liegt näher am zentralen Kanal, da das Gehirn während des Anomaliezyklus belastet ist End-Thread. Die Präparation des Fadens im Steißbeinbereich schwächt die Spannung des Rückenmarks, führt zur Wiederherstellung des normalen Blutflusses. Die Wirksamkeit dieser Methode wird untersucht.

Ergebnis der Syringomyelie

Obwohl es unmöglich ist, Syringomyelie loszuwerden, wird angenommen, dass dies nicht zu einer Abnahme der Lebenserwartung führt.

Wahre Syringomyelie schreitet langsam fort, was dem Patienten erlaubt, lange zu arbeiten und sich selbst zu erhalten, aber die späten Stadien der Krankheit führen zu einer Behinderung.

Der Verlauf der sekundären Syringomyelie ist gewöhnlich bösartiger, aber in diesem Fall ist die Ursache der Syringomyelie die eigentliche Ursache. Die Entstehung von Atemwegserkrankungen, Schluckbeschwerden, Harndrang ist mit dem Auftreten von infektiösen Komplikationen (Lungenentzündung, Sepsis) verbunden, die bereits ein Risiko für das Leben birgt. Syringobulbien hat eine schlechtere Lebensprognose, da Atemwegserkrankungen relativ schnell auftreten.

Zusammenfassend können wir sagen, dass Syringomyelie schwerwiegend ist neurologische Erkrankung, die sich als eine Vielzahl von Symptomen manifestiert und daher nicht immer wird sofort diagnostiziert. Die heutigen Realitäten sind so, dass es keine Möglichkeiten gibt, die Syringomyelie vollständig zu heilen.

Neurochirurg, Cand. M. Zuev A. A. erzählt von Syringomyelie:

Präsentation zum Thema "Meine Diagnose ist Syringomyelie. Was soll ich über meine Krankheit wissen?