Bindegewebsdysplasie: Symptome und Behandlung bei Kindern

Dysplasie des Bindegewebes - Manifestationen bei einem Kind oder Erwachsenen, Diagnose und Therapie

Es gibt solche inneren Störungen, die zur Entstehung eines ganzen Straußes von Krankheiten in verschiedenen führen Bereiche - von Gelenkerkrankungen zu Problemen mit dem Darm und Bindegewebsdysplasie ist ihre hellste ein Beispiel.

Es ist nicht jedem Arzt möglich, es zu diagnostizieren, da es in jedem Fall durch eine eigene Gruppe ausgedrückt wird Symptome, so kann eine Person für Jahre erfolglos sich selbst behandeln, nicht verdächtigend, was innen geschieht ihm.

Ist diese Diagnose gefährlich und welche Schritte müssen unternommen werden?

Was ist Bindegewebsdysplasie?

Im Allgemeinen bedeutet das griechische Wort "Dysplasie" eine Störung der Bildung oder Entwicklung, die sowohl auf Gewebe als auch auf innere Organe im Allgemeinen angewendet werden kann.

Dieses Problem ist immer angeboren, wie es in der intrauterinen Periode erscheint.

In der offiziellen Medizin kann die Pathologie der Entwicklung von Bindegewebe auch unter den Namen auftreten:

• erbliche Kollagenopathie;
• hypermobiles Syndrom.

Die Anzahl der Anzeichen von Bindegewebserkrankungen ist so groß, dass sie allein mit Krankheiten in Verbindung gebracht werden können: Die Pathologie spiegelt sich in den meisten inneren Systemen wider - vom Nervensystem bis zum Herz-Kreislauf-System und sogar als unangemessene Abnahme Körpergewicht. Häufig wird eine solche Dysplasie erst nach äußeren Veränderungen oder diagnostischen Maßnahmen eines Arztes mit anderen festgestellt. Zweck.

Zu den auffälligsten und nachweisbarsten mit hochfrequenten Anzeichen von Bindegewebserkrankungen zählen:

• Vegetative Dysfunktion, die sich als Panikattacken, Tachykardie, Ohnmacht, Depressionen, nervöse Erschöpfung manifestieren kann.
• Probleme mit der Herzklappe, einschließlich Prolaps, Herzanomalien, Herzinsuffizienz, Myokardpathologie.
• Asthenisierung ist die Unfähigkeit des Patienten, sich körperlichem und psychischem Stress, häufigen psycho-emotionalen Störungen auszusetzen.
• X-förmige Verformung der Beine.
• Krampfadern, Besenreiser.
• Hypermobilität der Gelenke.
• Hyperventilationssyndrom.
• Häufige Blähungen durch Verdauungsstörungen, Funktionsstörungen der Bauchspeicheldrüse, Probleme mit der Produktion von Galle.
• Schmerzen beim Versuch, die Haut zu ziehen.
• Probleme mit dem Immunsystem, Sehvermögen.
• Mesenchymale Dystrophie.
• Anomalien in der Entwicklung des Kiefers (einschließlich Biss).
• Plattfüße, häufige Gelenkluxationen.

Ärzte glauben, dass Menschen mit Bindegewebsdysplasie in 80% der Fälle psychische Störungen haben.

Eine einfache Form ist Depression, ein beständiges Gefühl von Angst, geringes Selbstwertgefühl, mangelnder Ehrgeiz, Unzufriedenheit mit dem aktuellen Stand der Dinge, verstärkt durch die Abneigung, etwas zu ändern.

Jedoch kann sogar eine Diagnose des "Bindegewebsdysplasie-Syndroms" sogar mit Autismus assoziiert sein.

Bei der Geburt können einem Kind phänotypische Zeichen einer Bindegewebs-Pathologie vorenthalten werden, selbst wenn es sich um eine Kollagenopathie handelt, die lebhafte klinische Manifestationen aufweist.

In der postnatalen Phase sind auch Fehler in der Entwicklung des Bindegewebes nicht ausgeschlossen, so dass ein Neugeborenes selten mit dieser Diagnose diagnostiziert wird.

Die Situation wird durch den natürlichen Zustand von Kindern unter 5 Jahren Bindegewebe erschwert zu viel streckt die Haut, leicht verletzte Bänder, Hypermobilität wird beobachtet Gelenke.

Bei Kindern älter als 5 Jahre mit Verdacht auf Dysplasie kann gesehen werden:

• Veränderungen der Wirbelsäule (Kyphose / Skoliose);
• Missbildungen der Brust;
• schlechter Muskeltonus;
• asymmetrische Klingen;
• falscher Biss;
• Zerbrechlichkeit des Knochengewebes;
• erhöhte Flexibilität der Lendenregion.

Ursachen

Die Grundlage der Veränderungen des Bindegewebes sind genetische Mutationen, daher kann seine Dysplasie nicht in allen ihren Formen als Krankheit erkannt werden: einige ihrer Manifestationen verschlechtern nicht die Qualität des menschlichen Lebens.

Das dysplastische Syndrom verursacht Veränderungen in den Genen, die für das Hauptprotein verantwortlich sind, das das Bindegewebe bildet - Kollagen (seltener - Fibrillin). Wenn bei der Bildung der Fasern ein Fehler auftritt, können sie der Belastung nicht standhalten.

Als Faktor für das Auftreten einer solchen Dysplasie ist Magnesiummangel nicht ausgeschlossen.

Klassifizierung

Bisher haben sich die Ärzte nicht einig über die Klassifizierung der Bindegewebsdysplasie: Es kann sein brechen Sie in Gruppen über die Prozesse, die mit Kollagen auftreten, aber dieser Ansatz ermöglicht es Ihnen, nur mit erblichen zu arbeiten Dysplasie. Die folgende Klassifizierung gilt als universeller:

• Differenzielle Störung des Bindegewebes, die einen alternativen Namen - Kollagenopathie hat. Dysplasie ist erblich, die Symptome sind klar, die Diagnose der Krankheit der Arbeit ist nicht.
• Undifferenzierte Bindegewebserkrankung - zu dieser Gruppe gehören die übrigen Fälle, die nicht einer differenzierten Dysplasie zuzuordnen sind. Die Häufigkeit ihrer Diagnose ist um ein Vielfaches höher und bei Menschen jeden Alters. Eine Person, die eine undifferenzierte Bindegewebserkrankung festgestellt hat, braucht oft keine Behandlung, sondern muss unter der Aufsicht eines Arztes stehen.

Diagnose

Mit einer solchen Dysplasie sind viele kontroverse Themen verbunden, da in der Frage der Diagnostikspezialisten mehrere wissenschaftliche Ansätze praktiziert werden.

Der einzige Punkt, der keine Zweifel verursacht, ist die Notwendigkeit, klinische Genealogie-Studien durchzuführen, da die Defekte des Bindegewebes kongenitaler Natur sind.

Zusätzlich zur Klärung des Bildes benötigt der Arzt:

• Systematisierung der Beschwerden des Patienten;
• die Messung des Stammes auf den Segmenten durchzuführen (bei der Bindegewebsdysplasie ist die aktuelle Länge tatsächlich);
• beurteilen die Beweglichkeit der Gelenke;
• Geben Sie dem Patienten zu versuchen, sein Handgelenk mit seinem Daumen und kleinen Finger zu bedecken;
• ein Echokardiogramm durchzuführen.

Analysen

Labordiagnostik dieser Art von Dysplasie besteht in der Untersuchung der Urin-Analyse auf der Ebene von Hydroxyprolin und Glykosaminoglykanen - Substanzen, die im Prozess der Kollagenabbau erscheinen.

Darüber hinaus ist es sinnvoll, Blut auf häufige Mutationen in PLOD und allgemeine Biochemie (detaillierte Analyse aus der Vene), Stoffwechselvorgänge im Bindegewebe, Marker für Hormon- und Mineralstoffwechsel zu überprüfen.

Welcher Arzt behandelt Bindegewebsdysplasie?

Der Kinderarzt befasst sich mit der Diagnose und Entwicklung der Therapie (Einsteiger) bei Kindern, da es keinen Arzt gibt, der ausschließlich mit Dysplasie arbeitet.

Nach dem Schema ist das gleiche für Menschen aller Altersgruppen: wenn es mehrere Manifestationen der Pathologie des Bindegewebes gibt, wird es notwendig sein, einen Behandlungsplan von einem Kardiologen, Gastroenterologen, Therapeuten usw. zu nehmen.

Behandlung von Bindegewebsdysplasie

Es gibt keine Möglichkeit, diese Diagnose loszuwerden, da eine solche Dysplasie Veränderungen der Gene beeinflusst Komplexe Maßnahmen können den Zustand eines Patienten lindern, wenn er an klinischen Manifestationen der Bindegewebskrankheit leidet Gewebe. Vorteilhafterweise wird die Verhinderung von Exazerbation praktiziert, die besteht aus:

• kompetent abgestimmte körperliche Aktivität;
• individuelle Diät;
• Physiotherapie;
• medikamentöse Behandlung;
• psychiatrische Betreuung.

Zum chirurgischen Eingriff für diese Art von Dysplasie wird empfohlen, nur in dem Fall zu greifen Deformationen der Brust, schwere Erkrankungen der Wirbelsäule (insbesondere sakralen, lumbalen und zervikalen Abteilungen).

Syndrom Bindegewebsdysplasie bei Kindern erfordert eine zusätzliche normalisieren das Regime des Tages, holen Sie sich ständige körperliche Aktivität - Schwimmen, Radfahren, Skifahren.

Im professionellen Sport eines Kindes mit einer solchen Dysplasie sollte jedoch nicht gegeben werden.

Ohne den Gebrauch von Drogen

Beginn der Behandlung Ärzte beraten mit dem Ausschluss von hoher körperlicher Anstrengung, harte Arbeit, einschließlich geistiger. Jedes Jahr muss sich der Patient einer Trainingstherapie unterziehen, wenn möglich, nachdem er einen Plan vom Spezialisten erhalten hat und die gleichen Maßnahmen unabhängig zu Hause durchführen.

Darüber hinaus müssen Sie das Krankenhaus besuchen, um einen Komplex von physiotherapeutischen Verfahren zu durchlaufen: UV-Bestrahlung, Reiben, Elektrophorese. Die Bestellung eines Korsetts, das den Hals stützt, ist nicht ausgeschlossen.

Abhängig vom psychoemotionalen Zustand kann ein Besuch beim Psychotherapeuten verordnet werden.

Bei Kindern mit einer solchen Dysplasie schreibt der Arzt vor:

• Massage der Extremitäten und des Rückens mit Betonung des zervikalen Abschnitts. Das Verfahren wird alle sechs Monate für 15 Sitzungen durchgeführt.
• Tragen der Fußgewölbeunterstützung, wenn ein Valgusfuß diagnostiziert wird.

Diät

Der Schwerpunkt in der Ernährung des Patienten, der mit der Pathologie des Bindegewebes diagnostiziert wurde, empfehlen Experten auf Protein Lebensmittel zu tun, aber das bedeutet nicht den vollständigen Ausschluss von Kohlenhydraten.

Das Tagesmenü für Dysplasien muss unbedingt aus magerem Fisch, Meeresfrüchten, Hülsenfrüchten, Hüttenkäse und Hartkäse bestehen, ergänzt durch Gemüse, ungesüßte Früchte. In einer kleinen Menge in der täglichen Ernährung müssen Sie Nüsse verwenden.

Bei Bedarf kann insbesondere für Kinder ein Vitaminkomplex verschrieben werden.

Medikation Verwaltung

Das Trinken von Medikamenten sollte unter der Aufsicht eines Arztes erfolgen, da es keine Universaltablette für Dysplasie gibt und die Reaktion eines bestimmten Organismus sogar auf die sicherste Medikation voraussieht. In der Therapie, um den Zustand des Bindegewebes während seiner Dysplasie zu verbessern, können gehören:

• Substanzen, die die natürliche Produktion von Kollagen stimulieren - Ascorbinsäure, Vitamine der B-Gruppe und Magnesiumquellen (Magnerot).
• Medikamente, die den Gehalt an freien Aminosäuren im Blut normalisieren - Glutaminsäure, Glycin.
• Mittel, die den Mineralstoffwechsel unterstützen - Alfacalcidol, Osteogenon.
• Vorbereitungen für den Katabolismus von Glykosaminoglykanen, hauptsächlich auf Chondroitinsulfat - Rumalon, Chondroxid.

Chirurgischer Eingriff

Angesichts der Tatsache, dass diese Pathologie des Bindegewebes nicht als eine Krankheit angesehen wird, wird der Arzt eine Empfehlung für die Operation geben, wenn der Patient leidet an einer Deformität des Bewegungsapparates, oder eine Dysplasie kann aufgrund von Problemen zu einem tödlichen Ausgang führen Schiffe. Bei Kindern ist ein chirurgischer Eingriff weniger häufig als bei Erwachsenen, Ärzte versuchen, eine manuelle Therapie zu vermeiden.

Quelle: http://sovets.net/12734-displaziya-soedinitelnoj-tkani.html

Kinder mit Bindegewebsdysplasie: viele Probleme und ein Schlüssel zu ihnen. Teil 1

Kindergesundheit Kinder mit Bindegewebsdysplasie: viele Probleme und ein Schlüssel zu ihnen. Teil 1.

Unter den kleinen pädiatrischen Patienten gibt es eine spezielle Gruppe von Kindern.

Das sind keine Kinder mit schweren Krankheiten, die die geistige und körperliche Entwicklung beeinträchtigen, keine Kinder, die ständig sind Fieber und kranke, nicht allergische Kinder, deren ständige Begleiter sind Dermatitis - etwas falsch gegessen, zu laufen zum Arzt.

Trotzdem besuchen diese Kinder den Kinderarzt - und nicht nur ihn - und ihre Karte ist voll mit Aufzeichnungen verschiedene Spezialisten und schon oft unterscheidet sich in der besonderen Dicke des "persönlichen Geschäfts" schon in der frühen Kindheit Alter.

Wie es oft vorkommt: ein Kind wird geboren, glückliche Eltern durchlaufen alle etablierten Untersuchungen von Spezialisten und jedem von ihnen findet das Kind einige Probleme in seinem Profil, manchmal sogar später, als sie aufmerksame Mutter mit bemerken können Vater. Sehr oft gehen die Empfehlungen - nicht zu Unrecht - auf die Beobachtung hinaus: die überempfindliche Bauchspeicheldrüse und die häufige Regurgitation - sie werden auslaufen, eine leichte vesikoureterale Reflux - beobachten und nicht überkühlen, Valgusfüße - Vorbeugende Einlegesohlen tragen, alles sollte in die Schule zurückspringen, Muskeltonus reduzieren - also öfter massieren mach es.

Inzwischen vergeht die Zeit, aber es gibt keine positive Dynamik: Das Kind wächst nicht über die Probleme hinaus, im Gegenteil, es verschärft sich mit zunehmendem Alter. Jeder Spezialist sieht seine Pathologie klar, kann aber seine Ursache nicht mit Sicherheit beurteilen. Inzwischen ist das komplexe Problem sehr oft und der Grund ist da.

Heute werden wir speziell über diese speziellen Kinder und ihr Problem sprechen - das ProblemBindegewebsdysplasie.

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In der heimischen Literatur wird es wenig beschrieben, obwohl einige russische Schulen (Moskau, St. Petersburg, Omsk) es lange und im Detail studiert haben.

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Außerdem wurden separate Erhebungen von Schulklassen aus russischen Städten durchgeführt (eine Stichprobe von etwa 1000 Menschen) zeigen, dass Manifestationen von Dysplasien des Bindegewebes unterschiedlichen Schweregrades nahezu beobachtet werden 50% der Kinder!

Tatsache ist, dass Bindegewebsdysplasie keine isolierte Krankheit ist, sondern ein Komplex von Symptomen, die durch einen einzigen verursacht werden Ursache: ein genetischer quantitativer und / oder qualitativer Defekt in der Synthese von Proteinen, die die extrazelluläre Matrix bilden (Kollagen, Fibrillin). Als Ergebnis wird ein Kind mit einem defekten Bindegewebe geboren. Ein Bindegewebe - der Zement des Interzellularraumes im Körper.

Aus dem Verlauf der Anatomie ist bekannt, dass sie die Leere im Körper zu füllen scheint.

Dies ist das einzige aller Gewebe, das eine interzelluläre Substanz hat, die von den Zellen selbst produziert wird und sehr komplex ist Zusammensetzung - Natur hat darin alles zur Verfügung gestellt: Polysaccharide, Proteine, Kollagen und elastische Fasern, Mineral Substanz.

Wir werden nicht auf die Probleme eingehen, die mit den so genannten differenzierten Bindegewebsdysplasien verbunden sind, die sehr ernst sind Krankheiten, die zu schweren und irreversiblen Veränderungen in inneren Organen führen, und manchmal, in besonders schweren Fällen, zu tödlich. Es gibt relativ wenige solcher Kinder, und da das Problem in bestimmten Organen auf die Systeme des Körpers "lokalisiert" ist (zum Beispiel die Aorta, Augen,Marfan-Syndrom, Haut und Gelenke mit Ehlers-Danlo-Syndrom), die Diagnose wird relativ schnell gestellt.

Das Objekt unserer Aufmerksamkeit werden die Kinder mit dem sogundifferenzierte Bindegewebsdysplasie(im Folgenden die Mehrwertsteuer).

Undifferenziert - weil in diesem Fall das Bindegewebe, unabhängig von seiner Lokalisation, überall im Körper einen versteckten Defekt trägt.

Als Ergebnis wird die Krankheit multiorganisch, d.h. Auswirkungen auf eine Vielzahl von Organen.

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Es gibt so viele solche Niederlagen und sie sind so vielfältig, dass es für einen Arzt oft schwierig ist, sie zu verbinden und eine systemische Störung hinter einer Gruppe einzelner Symptome zu sehen.

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Ja, und die Möglichkeiten der genetischen Diagnostik von NDTs sind auf der ganzen Welt sehr begrenzt, nicht zu vergessen in der Ukraine - wenn die schweren Formen der Dysplasie erwähnt werden oben, ist es möglich, die Genetik mit einem erfahrenen Auge und irgendwie als Labor zu diagnostizieren, dann können wir nicht über die Möglichkeit der Labor Bestätigung der Diagnose von NDT in unserem Land sprechen es ist notwendig ...

Was sollte die Eltern eines Kindes alarmieren, das eine große Liste verschiedener Pathologien von verschiedenen Spezialisten hat? Wie können Sie das Kind von NDT vermuten?

Da die Manifestationen von NDTT viele sind und sie extrem vielfältig sind, werden sie als externe und viszerale (mit Veränderungen in inneren Organen verbundene) Zeichen klassifiziert. Sie sollten gewarnt werden, wenn Ihr Kind eine Kombination von mindestens 3-5 Anzeichen für eine Beteiligung an verschiedenen Organen und Systemen hat.

Diagnose kann von spezialisierten Spezialisten gemacht werden,und manchmal sind zufällige Ergebnisse:

1. Das Knochensystem (wie der Orthopäde bemerkt):

• Deformation der Brust (Kiel oder trichterförmig);
• Kifo, Kolosis, Spondylolisthesis;
• Dysplasie der Hüftgelenke;
• brüchige Knochen;
• Hypermobilität der Gelenke, häufige Dislokationen und Subluxationen;
• Unverhältnismäßigkeit der Rumpfsegmente;
• ausgeprägte Deformationen der Gelenke, der Wirbelsäule;
• Nabelhernie (oft werden diese Babys mit einem ungewöhnlich verbreiterten Nabelring geboren);
• X- und O-förmige Krümmung der Beine;
• Valgus Deformation der Füße oder Knie;
• Längs- oder Querflachfuß;
• Klumpfuß.

2. Muskelsystem (wie von einem Neurologen festgestellt):

• ausgeprägte Hypotension (verminderter Tonus) der Muskeln der oberen und / oder unteren Extremitäten, oft sogar bei intensiver Exposition und Rehabilitation anhaltend;
• Tendenz zu Dehnen, Reißen und Reißen von Bändern und Sehnen;
• erhöhte Müdigkeit, Schlafstörungen;
• häufige Schmerzen im Herzen, Schwindel, Kopfschmerzen;
• häufige Schmerzen im Rücken und in den Gelenken (zervikale, thorakalgie, Lumbulgie, Polyarthralgie);
• arterielle Hypotonie.

3. Augen (wie der Augenarzt bemerkt):

• Kurzsichtigkeit (Myopie) von mittlerem oder hohem Grad;
• Astigmatismus;
• Anomalien der Entwicklung des Fundus, der Sklera und der Hornhaut;
• eine Zunahme der langen Achse des Augapfels (wenn Sie Ultraschall machten);
• Subluxation der Linse;

4. Zähne und maxillofaziale Anomalien der Entwicklung (wie vom Zahnarzt und Kieferorthopäden festgestellt):

• falsches und / oder vorzeitiges Wachstum der Zähne;
• Hypoplasie des Zahnschmelzes;
• kurzes Frenum der Zunge;
• Veränderungen in der Größe des Unterkiefers;
• "Gotischer Himmel
• frühe Parodontitis und häufige Gingivitis (Entzündung des Zahnfleisches).

5. Herz-Kreislauf-System (wie von einem Kardiologen festgestellt):

• Prolaps der Mitralklappe (PMC) (besondere Aufmerksamkeit sollte beachtet werden, wenn eine Miksomatoznoe Veränderung der Klappen mit PMC beobachtet wird - bio-pro.de/en/region/stern/magazin/...1/index.html eine organische Störung, die in der Veränderung der Klappen besteht, die zu schweren Störungen der Herzarbeit führen kann (nach Ultraschall);

• Erweiterung der Aorta ascendens oder der Aorta bicuspida (laut Ultraschalldaten);

• andere kleine Herzanomalien: Trikuspidal- und Aortenklappenprolaps, kleines Vorhofaneurysma, ausgeprägte Trikuspidasymmetrie Aortenklappe, mehrere falsche Akkorde und abnormale linksventrikuläre Trabekel, zusätzliche Akkorde in der Herzhöhle, offenes ovales Fenster (nach Daten Ultraschall);

• Neigung zu Arrhythmien und synkopalen Zuständen (Ohnmacht);

• grundlose Tachykardie (Schnelligkeit des Pulses mehr als 60 Schläge / Minute) in Ruhe oder plötzlich auftretend;

• Krampfadern bereits in der Jugend.

6. Bronchopulmonales System (wie vom Pneumologen festgestellt):

• polyzystische Lungenerkrankung;
• Neigung zu häufiger Bronchitis und Lungenentzündung (sowie zu HNO-Erkrankungen);
• Tracheobronchomalazie;
• Tracheobronchomegalie;
• Hyperventilationssyndrom;
• akute respiratorische Syndrome bis zum Zusammenbruch der Luftröhre und großen Bronchien.

7. Gastrointestinaltrakt (vom Gastroenterologen vermerkt):

• Versagen der Kardia des Magens;

• Hiatushernie und Zwerchfell;

• Divertikel der Speiseröhre und verschiedener Teile des Darms;

• Anomalien in Form und Lage des Magens, Zwölffingerdarms und der Gallenblase (nach Ultraschall);

• gastroösophagealer und / oder duodenogastrischer Reflux;

• Ptosis (Abstieg) der Bauchhöhlenorgane;

• anhaltende dyspeptische Störungen.

8. Nieren- und Urin-Genital-System (wie vom Nephrologen, Urologen bemerkt):

• polyzystische Nierenerkrankung;
• pulmonal-renaler und / oder vesikoureteraler Reflux;
• Ptose der Nieren und / oder Blase;
• Varikozele (dilatierte Venen des Samenstranges) bei Jungen.

9. Allgemeine äußere und viszerale Zeichen (wie vom Kinderarzt festgestellt):

• die Neigung zu Blutergüssen, vermehrte Blutung der Blutgefäße (manchmal sind die Gefäße direkt durchscheinend unter der Haut), Neigung zu Nasen- und Mastdarmblutungen;
• Hyperextension der Haut, dünne und samtige Haut;
• die Tendenz zum Auftreten von Dehnungsstreifen (Striae), besonders in Zeiten intensiven Wachstums und der Pubertät;
• Tendenz zum Auftreten von groben Narben an der Stelle von Verletzungen;
• oft charakteristisches Aussehen: vorstehende oder große Ohren, tiefliegende Augen, ungewöhnliche Schädelform, vorstehende Schlüsselbeine / Schulterblatt;
• der sogenannte "asthenische Typus" der Addition: Hypotrophie (Untergewicht) im Säuglingsalter, erhöhte Magerkeit im Jugendalter (Body Mass Index) (BMI) weniger als 17) - trotz der Tatsache, dass der Appetit solcher Kinder oft erhöht ist, dünne und leichte Knochen, erhöhte Müdigkeit, Lethargie insgesamt Schwäche, Konzentrationsschwierigkeiten und Konzentration der Aufmerksamkeit (während das Kind hyperaktiv sein kann), verminderte Leistungsfähigkeit, schlechter Schlaf usw.

Vilchinskaya Tatiana

Kinder mit Bindegewebsdysplasie: viele Probleme und ein Schlüssel zu ihnen. Teil 2.

Memo für Patienten mit Dysplasie des Bindegewebes von Kindern und ihren Eltern

Altersdynamik, die klinische Bedeutung von Manifestationen der Bindegewebsdysplasie bei Kindern im Schulalter und Jugendlichen, die Möglichkeit der Korrektur. Teil 1.

Quelle: http://www.likar.info/kids-health/article-42900-deti-s-displaziej-soedinitelnoj-tkani-mnogo-problem-i-odin-klyuch-k-nimchast-1/

Dysplasie bei Kindern: Ursachen, Anzeichen, Behandlung, Prognose für die Zukunft

Dysplasie bei Kindern - eine Verletzung der Bildung von Bindegewebe, das ein Bestandteil von Muskeln, Knorpel, Knochen, Bändern ist.

Verletzung kann in jedem Organ oder System auftreten.

Bei Neugeborenen wird meist eine Dysplasie des Hüftgelenks diagnostiziert, die mit Subluxation und Dislokation des Femurkopfes behaftet ist.

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Praktisch alle Kinder unter 5 Jahren haben Anzeichen von Pathologie - zarte, leicht ausdehnbare Haut, schwache Bänder usw. Die Diagnose der Erkrankung bei solchen kleinen Patienten kann nur indirekt oder durch äußere Symptome erfolgen.

Ursachen der Pathologieentwicklung:

• Vererbung;
• Gefahr einer Fehlgeburt;
• Infektionen, endokrine Störungen während der Schwangerschaft;
• Falsche Darstellung des Fötus;
• Schwere Gestose;
• Schnelle Geburt;
• Späte Schwangerschaft;
• Avitaminose, schlechte Ernährung während der Schwangerschaft.

Hüftdysplasie wird in verschiedene Typen eingeteilt:

• Acetabulum. Tritt in der Pathologie des Acetabulums auf;
• Meyer Dysplasie ist bei Kindern im proximalen Teil des Oberschenkels lokalisiert. Der Hals-Diaphyse-Winkel ändert sich mehr oder weniger;
• Rotational - Die Position der Knochen in der horizontalen Ebene ist gestört.

Die Pathologie hat drei Schweregrade: Prelivor, Subluxation und Dislokation.

Sofort muss man sagen, dass solche Diagnose überhaupt keine Krankheit ist. Dies ist mehr eine Eigenschaft des Körpers. Kinder mit diesem Phänomen sind viele und weit von ihnen alle sind bei Kinderärzten, Orthopäden und anderen Spezialisten beobachtet.

Es gibt bereits viele Anzeichen von DST. Sie sind unterteilt in extern und intern. Die erste ist leicht mit äußerer Untersuchung zu erkennen, letztere - während der Diagnose (Analysen, Studien).

Außenschilder sind üblich:

• Hypermobilität der Gelenke;
• Erhöhte Hautdehnbarkeit;
• Deformation der Wirbelsäule (Skoliose, Kyphose);
• Flachfüßig;
• Schweres venöses Netzwerk;
• Ploskovalgusnaya Verformung der Füße;
• Pathologie des Sehens;
• Brustverformung (trichterförmig, kielförmig, mit leichter Einbuchtung);
• Asymmetrie der Klingen;
• Bucklige Schultern;
• Nasenbluten;
• Die Neigung zu Blutergüssen;
• Schwäche der Bauchmuskeln;
• Asymmetrie oder Krümmung der Nasenscheidewand;
• Muskuläre Hypotonie;
• "Hollow" Fuß;
• Hernien;
• Superfeine Zähne oder ihr abnormes Wachstum.

Kranke Kinder in 5-7 Jahren beschweren sich in der Regel viel über Unwohlsein, Schwäche, tolerieren keine körperliche Aktivität, sie haben einen schlechten Appetit, Schmerzen in den Gliedmaßen, Herz, Kopf, Bauch kann auftreten.

Störungen der inneren Organe machen sich in einem späteren Alter bemerkbar. DST ist durch den Wegfall von Organen (Magen, Nieren) gekennzeichnet; Herzgeräusch, Mitralklappenprolaps; Refluxkrankheit, biliäre Dyskinesie, Verstopfung; Krampfadern usw.

Das hämorrhagische Syndrom manifestiert sich in Form von Prellungen, auch bei leichten Verletzungen, sowie Nasenbluten.

Abweichungen in der Arbeit des Nervensystems werden durch Synkope, autonome Dystonie, Übererregbarkeitssyndrom usw. ausgedrückt.

Separat sollten wir diese Form der Krankheit erwähnen, wie sie durch den Apparat der künstlichen Ventilation provoziert wurde.

Diese Art von Pathologie kann bei Kindern unter einem Jahr auftreten, die lange mit dem Beatmungsgerät verbunden waren (länger als eine Woche).

Es ist erwähnenswert, dass es am häufigsten bei Frühgeborenen auftritt.

Um diese Situation zu vermeiden, verbindet der Arzt den Ventilator nur für Lebenszeichen und für die kürzest mögliche Zeit.

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Das Hauptsymptom der Pathologie ist das akute respiratorische Versagen, das auftritt, wenn versucht wird, das Beatmungsgerät zu entfernen.

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Manchmal tritt eine Herzinsuffizienz auf.

Es gibt auch Zyanose der Haut (Zyanose), unregelmäßige, Nüchternheit oder Kurzatmigkeit, Episoden des Anhaltens (Apnoe), Anzeichen von Blähungen.

Die Ursachen des Auftretens von Pathologie: toxische Wirkungen von Sauerstoff; Barotrauma der Lunge; Infektion; Atmungsstörungen; Ödeme Licht; Hypovitaminose A oder E; Unreife der Lunge bei Frühgeborenen; Lungenhochdruck; erblich Veranlagung.

Die Behandlung beinhaltet eine allmähliche Exkommunikation aus dem Gerät der künstlichen Beatmung. Um das betroffene Organ wiederherzustellen, ist eine gute Ernährung notwendig. Da Entzündungen in der Lunge Flüssigkeit ansammeln können, trinken Sie ein wenig einschränken und verschreiben Diuretika.

Wenn aplastische Dysplasie der Nieren Tod nach einigen Tagen auftritt, wenn das Kind nicht eine neue Niere transplantiert wird. Bei Hypoplasie tritt chronisches Nierenversagen auf.

Symptome: Schmerzen im Unterbauch; Krämpfe; Kopfschmerzen; Anstieg des Blutdrucks. Das Kind liegt in der Entwicklung im Vergleich zu den Zeitgenossen zurück.

Nieren Dysplasie kann durch Einnahme von Medikamenten während der Schwangerschaft, Rauchen, Alkohol und Drogen ausgelöst werden. Es kann auch vererbt werden.

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Bei einem Kind mit Nierendysplasie können sich mit der Zeit Pathologien anderer Organe und Systeme entwickeln. Wenn Sie einer gesunden Niere nicht helfen, hören sie auf, normal zu funktionieren, und Nierenversagen wird auftreten.

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Ein Kind mit einem Harndrangsyndrom wird eine spezielle Diät vorgeschrieben, damit sich die Krankheit nicht in Nierenversagen entwickelt. Außerdem sollte das Baby in aktiven Bewegungen eingeschränkt sein, insbesondere beim Springen.

Symptome der Krankheit, wenn die Empfehlungen von Spezialisten im Alter von 5 verschwinden.

Kinder sollten jedoch registriert werden, zu regelmäßigen Untersuchungen kommen und den Blutdruck messen.

Wenn das Baby ernsthafte Probleme mit dem Wasserlassen hat, verschreibt der Arzt entweder Organtransplantation oder Dialyse - Blutreinigung.

Abhängig von der Abweichung wählt der Arzt die Behandlungsmethode.

Es ist notwendig, nicht nur den Kinderarzt, sondern auch den Spezialisten des Profils zu konsultieren, Probleme, mit denen in dem Kind gefunden werden, zum Beispiel bei gastrointestinalen Anomalien ist es notwendig, einen Gastroenterologen mit einem Bewegungsapparat zu konsultieren - Orthopäde.

Wenn es keine Kontraindikationen für Sport gibt, ist es wünschenswert, dass das Kind es tut, aber in keinem Fall ist es nicht professionell.

Andernfalls führt übermäßige körperliche Anstrengung zu einem frühzeitigen Auftreten von degenerativ-dystrophischen Veränderungen des Knorpels und der Bänder.

Dieser Zustand führt zu chronischer aseptischer Entzündung.

Es ist besser, therapeutischen Schwimmen, Radfahren, Skifahren, Badminton, Wushu-Gymnastik zu bevorzugen.

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Ein wichtiger Bestandteil der Rehabilitation ist die therapeutische Massage. Die Behandlung unterliegt Rücken, Halskragen, Gliedmaßen. Der Kurs dauert in der Regel 15-20 Sitzungen.

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Ploskovalgusnaya Einstellung stoppt erfordert konstante tragen von Schritten.

Dass das Baby keine Probleme mit den Beinen hat, ist die Wahl der Schuhe sehr verantwortlich.

Es sollte fest am Fuß sitzen, den Fuß und den Knöchel fixieren, ein Minimum an Stichen haben und aus natürlichen Materialien bestehen.

Eltern sollten sich täglich mit dem Babygymnastik beschäftigen, Fußmassage, Fußbäder mit verschiedenen Kräutern und Meersalz (15 Minuten) machen.

Es wird empfohlen, mehr Fleisch, Fisch, Nüsse und Bohnen zu essen. Sauermilchprodukte sind notwendig.

Außerdem sollte das Futter mit den notwendigen wachsenden Körpervitaminen und Spurenelementen gesättigt sein.

Quelle: http://mjusli.ru/ja_mama/zdorove_malyshej/displaziya-u-detej-prichiny-priznaki-lechenie-prognoz-na-budushhee

Bindegewebe Dysplasie - Symptome, Behandlung, Formen, Stadien, Diagnose

Dysplasie (von anderen griechischen. δυσ - "Verletzung" und πλάθω - "Form") - eine Verletzung der Entwicklung von Gewebe, Organ, Organsystem.

Unter der Dysplasie des Bindegewebes wird eine solche genetisch bedingte Anomalie der Gewebeentwicklung verstanden, die verändert wird das Verhältnis von Kollagenfraktionen (oder deren Insuffizienz ist notiert), Defekte sowohl von faserigen Strukturen und Substanz. Das Ergebnis sind multiple Funktionsstörungen auf allen Ebenen der Organisation: vom zellulären zum Organismus.

Quelle: gidmed.com

Das Bindegewebe besteht aus Interzellularsubstanz, Einschlüssen verschiedener Zellen und Proteinen (Kollagen und Elastin).

Es macht mehr als die Hälfte aller Körpergewebe aus; Bindegewebe führt Knorpel, Bänder, Sehne, Muskel - und Skelettsystem, bildende Elemente der inneren Organe, Unterhautfettgewebe und und so weiter. und ist die innere Umgebung des Körpers.

Aufgrund einer solch breiten Repräsentation kann sich die Zerstörung der Struktur des genannten Gewebetyps als Pathologie fast jedes Organs manifestieren und die systemische Beschaffenheit und das Ausmaß der Läsion bestimmen.

Die Daten zur Prävalenz der Pathologie sind sehr widersprüchlich: Laut den Ergebnissen moderner Studien ist die Bindegewebsdysplasie in 13-80% der Bevölkerung definiert.

Der Begriff wurde Ende des 20. Jahrhunderts vom schottischen Arzt R. vorgeschlagen. Beiton als der Name der Pathologie des Bindegewebes, in dem seine Stärke abnimmt.

Trotz der Verbreitung und der entscheidenden Rolle bei der Entwicklung vieler Krankheiten und pathologischen Englisch: www.kco.unibe.ch/daten_e/suchen/page.ph? d=543 Die Bindegewebsdysplasie ist in der Internationalen Klassifikation der Krankheiten in Deutschland nicht anerkannt eine separate Überschrift.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen der Krankheit sind vielfältig; Sie können in zwei Hauptgruppen unterteilt werden: erblich und erworben.

Genetisch bedingte Störung der Struktur des Bindegewebes tritt aufgrund der Vererbung auf (häufiger durch autosomal-dominante Art) Mutante Gene verantwortlich für die Codierung der Bildung und räumliche Orientierung von feinen faserigen Strukturen, Protein-Kohlenhydrat-Verbindungen und Enzyme.

Die erworbene Dysplasie des Bindegewebes wird im Stadium der fetalen Entwicklung gebildet und ist eine Folge des Einflusses solcher Faktoren während der Schwangerschaft:

• übertragen im ersten Trimester der Virusinfektionen (SARS, Influenza, Röteln);
• schwere Toxikose, Gestose;
• chronische Infektionskrankheiten des Urogenitalbereichs der zukünftigen Mutter;
• Einnahme bestimmter Medikamente während der Schwangerschaft;
• ungünstige ökologische Situation;
• Produktionsgefahren;
• Exposition gegenüber ionisierender Strahlung.

Formen der Krankheit

Weisen Sie die folgenden Formulare zu:

1. Differenzielle Bindegewebsdysplasie (erblich), die etwa 250 Pathologien umfasst (z. B. Syndrome von Marfan, Ehlers - Danlos, Dermatolyse von Aliber, erbliche familiäre hämorrhagische Nephritis, Arthrofthalmopathie).
2. Undifferenzierte Form, die eine Vielzahl von heterogenen Formen von Bindegewebserkrankungen vereint.

Hereditäre Form der Krankheit ist selten, stellt einen kleinen Anteil in der Gesamtstruktur der Dysplasie.

Stadien der Krankheit

Eine Reihe von Studien weisen auf ein inszeniertes Auftreten von Dysplasiesymptomen in verschiedenen Altersperioden hin:

• in der Zeit der Neugeborenen ist der häufigste Beweis für eine Pathologie des Bindegewebes geringes Gewicht, unzureichende Körperlänge, dünne und lange Gliedmaßen, Füße, Hände, Finger;
• in der frühen Kindheit (5-7 Jahre) manifestiert sich die Krankheit als Skoliose, Plattfüße, übermäßiges Bewegungsvolumen in den Gelenken, Kiel oder trichterartige Deformation der Brust;
• Bei Kindern im schulpflichtigen Alter manifestiert sich die Dysplasie des Bindegewebes durch Klappenprolaps, Myopie (Kurzsichtigkeit), Dysplasie des dentoalveolären Apparates, genau darauf liegt der Diagnosegipfel der Krankheit die Altersperiode.

Symptome

Alle Symptome können bedingt in äußere Manifestationen und Zeichen von Läsionen innerer Organe (viszeral) unterteilt werden.

Äußere Manifestationen der Bindegewebsdysplasie:

• niedriges Körpergewicht;
• Tendenz zur Verlängerung der Röhrenknochen;
• Krümmung der Wirbelsäule in verschiedenen Abteilungen (Skoliose, Hyperkypophyse, Hyperlordose);
• asthenischer Körperbau;
• veränderte Form der Brust;
• Deformation der Finger, Verletzung des Verhältnisses ihrer Länge, die Aufrichtung der Zehen;
• Symptome des großen Zehs, des Handgelenkes;
• angeborene Abwesenheit des Xiphoideus des Sternums;
• Deformation der unteren Extremitäten (X- oder O-förmige Krümmungen, Plattfüße, Klumpfuß);
• Schulterblatt des Pterygoids;
• verschiedene Veränderungen der Körperhaltung;
• Herniation und Protrusion der Bandscheiben, Instabilität der Wirbel in verschiedenen Abteilungen, Verschiebung der Strukturen der Wirbelsäule relativ zueinander;
• Verdünnung, Blässe, Trockenheit und Hyperelastizität der Haut, ihre erhöhte Tendenz zur Traumatisierung, positive Symptome der Blutsperre, Einklemmung, möglicherweise das Auftreten von Atrophiestellen;
• multiple Muttermale, Teleangiektasien (vaskuläre Sprossen), Hypertrichose, Muttermale, erhöhte Sprödigkeit der Haare, Nägel, deutlich sichtbares Gefäßsystem;
• Gelenksyndrom - übermäßiges Bewegungsvolumen in symmetrischen (in der Regel) Gelenken, erhöhte Neigung des Gelenkapparates zur Traumatisierung.

Zusätzlich zu den oben genannten äußeren Manifestationen ist die Bindegewebsdysplasie durch kleine Anomalien der Entwicklung oder die sogenannten Stigmata (Stigmata) der Entembryogenese gekennzeichnet:

• Charakteristische Gesichtsstruktur (niedrige Stirn, ausgeprägte Augenbrauenbögen, Neigung zur Augenbrauenspleißung, Abflachung des Nasenrückens, Mongoloid ein Schnitt der Augen, eng gepflanzt oder, im Gegenteil, weit auseinanderliegende Augen, Heterochromie, Strabismus, niedrige obere Augenlider, "Fischmaul" Gotischer Himmel, Störung der Gebissstruktur, Bissdeformität, Verkürzung des Frenums der Zunge, Deformation der Struktur und Anordnung des Ohres Muscheln usw.);
• Merkmale der Struktur des Rumpfes (Divergenz des M. rectus abdominis, Nabelhernie, tief sitzender Bauchnabel, zusätzliche Brustwarzen sind möglich, usw.);
• Anomalien in der Entwicklung der Geschlechtsorgane (Hypoplasie oder Hypertrophie der Klitoris, Schamlippen, Vorhaut, Hodensack, Hoden, Phimose, Paraphimose).

Einzelne kleine Anomalien werden in der Norm und in gesunden Kindern, die Träger der Krankheit sind, bestimmt, Daher eine Bestätigung von mindestens sechs Stigmen aus der Liste Liste.

Viszerale Symptome der Krankheit:

• Pathologie des kardiovaskulären Systems - Vorfälle oder asymmetrische Struktur der Klappenventile, Schäden an den vaskulären Strukturen (Krampfadern, Aortenaneurysma), das Vorhandensein zusätzlicher Sehnenfäden (Akkorde) des Herzens, strukturelle Umordnung der Wurzel Aorta;
• Schädigung der Sehorgane - Kurzsichtigkeit, Subluxation oder Abflachung der Linse;
• bronchopulmonale Manifestationen - Dyskinesie der Atemwege, Emphysem, Polyzystose;
• Niederlage des Verdauungstraktes - Dyskinesie, Anomalien der Gallenblase und Gänge, gastroösophagealen und Zwölffingerdarm-Magen-Reflux;
• die Pathologie des Harnsystems - die Auslassung der Nieren (Nephroptose), ihre uncharakteristische Anordnung oder vollständige und teilweise Verdopplung;
• Anomalien der Struktur oder Verschiebung der inneren Geschlechtsorgane.

Diagnose

Die Grundlage für die korrekte Diagnose einer Bindegewebsdysplasie ist die sorgfältige Erfassung anamnestischer Daten, eine umfassende Untersuchung des Patienten:

• Nachweis von Blut- und Urin-Oxyprolin und Glykosaminoglykanen;
• Immunologische Analyse zur Bestimmung von C- und N-terminalen Telopeptiden in Blut und Urin;
• indirekte Immunfluoreszenz mit polyklonalen Antikörpern gegen Fibronectin, verschiedene Fraktionen von Kollagen;
• die Aktivität der Knochen-Isoform der alkalischen Phosphatase und Osteocalcin im Blutserum (Beurteilung der Intensität der Osteogenese);
• die Untersuchung von Histokompatibilitätsantigenen HLA;
• Ultraschall des Herzens, Gefäße des Halses und der Bauchorgane;
• Bronchoskopie;
• REA.

Behandlung

Ziemlich oft werden die Erscheinungsformen der Erkrankung ein wenig geäußert, sind kosmetischer Natur und erfordern keine spezielle medikamentöse Korrektion.

In diesem Fall, eine angemessene, dosierte Art der körperlichen Aktivität, Einhaltung der Aktivität und Ruhe-Regime, eine vollwertige Vitamin-reiche, proteinreiche Diät gezeigt werden.

Bei Bedarf, Arzneimittelkorrektur (Stimulation der Kollagensynthese, Bioenergetik von Organen und Geweben, Normalisierung des Spiegels von Glykosaminoglykanen und Mineralstoffwechsel) werden die folgenden Medikamente verschrieben Gruppen:

• Vitamin- und Mineralkomplexe;
• Chondroprotektoren;
• Stabilisatoren des Mineralstoffwechsels;
• Präparate von Aminosäuren;
• metabolische Mittel.

Mögliche Komplikationen und Konsequenzen

Komplikationen der Bindegewebsdysplasie:

• Traumatisierung;
• eine Abnahme der Lebensqualität mit hoher Organbeteiligung, systemische Läsion;
• Verbindung der somatischen Pathologie.

Prognose

In den meisten Fällen ist die Prognose günstig: Die bestehenden Anomalien in der Struktur des Bindegewebes haben keinen signifikanten Einfluss auf die Arbeit und soziale Aktivität der Patienten.

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Bindegewebsdysplasie

Bindegewebige Dysplasie ist ein Konzept, das verschiedene Erbkrankheiten vereint generalisierte Kollagenopathie und manifestiert sich durch eine Abnahme der Stärke des Bindegewebes aller Systeme Organismus. Die Populationshäufigkeit der Bindegewebsdysplasie beträgt 7-8%, aber es wird angenommen, dass ihre individuellen Eigenschaften und kleine undifferenzierte Formen in 60-70% der Bevölkerung auftreten können. Bindegewebige Dysplasie fällt in das Blickfeld von Klinikern, die in verschiedenen medizinischen Bereichen arbeiten - Pädiatrie, Traumatologie und Orthopädie, Rheumatologie, Kardiologie, Ophthalmologie, Gastroenterologie, Immunologie, Pneumologie, Urologie usw.

Ursachen von Bindegewebsdysplasie

Die Entwicklung der Bindegewebsdysplasie beruht auf einem Defekt in der Synthese oder Struktur von Kollagen, Protein-Kohlenhydrat-Komplexen, Strukturproteinen sowie den notwendigen Enzymen und Cofaktoren.

Die unmittelbare Ursache dieser Pathologie des Bindegewebes sind verschiedene Effekte auf den Fötus, die zu genetisch bedingten Veränderungen der extrazellulären Fibrillogenese führen Matrix.

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Zu solchen mutagenen Faktoren gehören eine ungünstige ökologische Situation, Unterernährung und schlechte Gewohnheiten der Mutter, Stress, schwere Schwangerschaft usw.

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Einige Forscher weisen auf die pathogenetische Rolle der Hypomagnesiämie bei der Entwicklung des Bindegewebes hin Dysplasie, basierend auf dem Nachweis von Magnesium-Mangel in der spektralen Studie von Haaren, Blut, Mund Flüssigkeit.

Die Synthese von Kollagen im Körper wird von mehr als 40 Genen kodiert, für die über 1.300 Arten von Mutationen beschrieben wurden. Dies verursacht eine Vielzahl klinischer Manifestationen von Bindegewebsdysplasien und erschwert deren Diagnose.

Die Bindegewebsdysplasie ist differenziert und undifferenziert.

Zu den differenzierten Dysplasien gehören Krankheiten mit einer bestimmten, etablierten Art der Vererbung, ein klares klinisches Bild, bekannte genetische Defekte und biochemische Störungen.

In Bezug auf den Schweregrad werden die folgenden Arten von Bindegewebsdysplasie unterschieden: klein (in Gegenwart von 3 oder mehr phänotypische Zeichen), isoliert (mit Lokalisation in einem Organ) und inhärent vererbte Krankheiten Bindegewebe. Je nach vorherrschendem dysplastischem Stigma werden 10 phänotypische Varianten der Bindegewebsdysplasie unterschieden:

1. Marfanopodische Erscheinung (umfasst 4 oder mehr phänotypische Zeichen einer Skelettdysplasie).
2. Marphanopod-Phänotyp (unvollständiger Zeichensatz des Marfan-Syndroms).
3. MASS-Phänotyp (umfasst Schäden an Aorta, Mitralklappe, Skelett und Haut).
4. Primärer Prolaps der Mitralklappe (charakterisiert durch echokardiographische Zeichen von Mitralprolaps, Veränderungen der Haut, des Skeletts, der Gelenke).
5. Ein klassischer ahnungsähnlicher Phänotyp (unvollständiger Zeichensatz des Ehlers-Danlos-Syndroms).
6. Hypermobilität arensopodobny Phänotyp (durch Hypermobilität der Gelenke und begleitenden gekennzeichnet Komplikationen - Subluxationen, Luxationen, Verstauchungen, Plattfüße; Arthralgie, Knochenbeteiligung und Skelett).
7. Hypermobilität der Gelenke ist gutartig (beinhaltet ein erhöhtes Bewegungsvolumen in den Gelenken ohne das Interesse des Skelettsystems und Arthralgie).
8. Undifferenzierte Bindegewebsdysplasie (umfasst 6 oder mehr dysplastische Stigmata, die jedoch nicht ausreichen, um differenzierte Syndrome zu diagnostizieren).
9. Erhöhte dysplastische Stigmatisierung mit vorherrschenden osteoartikulären und skelettalen Merkmalen.
10. Erhöhte dysplastische Stigmatisierung mit vorherrschenden viszeralen Merkmalen (kleine Anomalien des Herzens oder anderer innerer Organe).

Da die Beschreibung der differenzierten Formen der Bindegewebsdysplasie in den einschlägigen unabhängigen Übersichtsarbeiten ausführlich dargestellt ist, werden wir im Folgenden auf ihre undifferenzierten Varianten eingehen.

In dem Fall, in dem die Lokalisation von Bindegewebsdysplasie auf ein Organ oder System beschränkt ist, wird es isoliert.

Wenn sich die Bindegewebsdysplasie phänotypisch manifestiert und mindestens eines der inneren Organe erfasst, wird dieser Zustand als Syndrom der Bindegewebsdysplasie angesehen.

Äußere (phänotypische) Zeichen der Bindegewebsdysplasie werden durch konstitutionelle Merkmale, Anomalien in der Entwicklung von Knochen des Skeletts, der Haut usw. dargestellt. Patienten mit Bindegewebsdysplasie haben eine asthenische Konstitution: hohes Wachstum, schmale Schultern und fehlendes Körpergewicht.

Störungen in der Entwicklung des Achsenskeletts können durch Skoliose, Kyphose, trichterförmige oder kielartige Deformationen der Brust, juvenile Osteochondrose dargestellt werden.

Craniocephalic Stigmata Bindegewebsdysplasie umfassen oft Dolichozephalie, Malokklusion, Zahnanomalien, gotischer Gaumen, Nicht-Affektion der Oberlippe und des Gaumens.

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Die Pathologie des Osteoartikelsystems ist gekennzeichnet durch O-förmige oder X-förmige Extremitätendeformation, Syndaktylie, Arachnodaktylie, Hypermobilität der Gelenke, Plattfüße, Neigung zu habituellen Dislokationen und Subluxationen, Frakturen Knochen.

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Von der Seite der Haut gibt es eine erhöhte Dehnung (Hyperelastizität) oder im Gegenteil, Zerbrechlichkeit und Trockenheit der Haut.

Häufig treten ohne ersichtlichen Grund Striae, Pigmentflecken oder Depigmentierungsherde, Gefäßdefekte (Teleangiektasien, Hämangiome) auf.

Die Schwäche des Muskelsystems mit Bindegewebsdysplasie verursacht eine Tendenz zu Unterlassung und Prolaps der inneren Organe, Hernie, Muskelkrivose.

Viszerale Läsionen treten mit dem Interesse des zentralen Nervensystems und des vegetativen Nervensystems, verschiedener innerer Organe auf.

Neurologische Störungen, die mit einer Bindegewebsdysplasie einhergehen, sind vegetativ-vaskulär charakterisiert Dystonie, Asthenie, Enuresis, chronische Migräne, Sprechstörungen, hohe Angst und emotionale die Instabilität.

Syndrom der Bindegewebsdysplasie des Herzens kann Mitralklappenprolaps, ein offenes ovales Fenster, Hypoplasie der Aorta und des Lungenstammes, Verlängerung und übermäßige Beweglichkeit von Akkorden, Aneurysmen der Koronararterien oder interatrial Partitionen. Die Folge der Gefäßschwäche der Venengefäße ist die Entwicklung von Krampfadern der unteren Extremitäten und kleinen Becken, Hämorrhoiden, Varikozele. Patienten mit Bindegewebsdysplasie neigen zu arterieller Hypotension, Arrhythmien, atrioventrikulären und intraventrikulären Blockaden, Herzschmerzen, plötzlichem Tod.

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Herzmanifestationen werden oft von einem bronchopulmonalen Syndrom begleitet, das durch die Anwesenheit von zystischer Lungenhypoplasie, Bronchiektasen, bullöses Emphysem, wiederholten spontanen Pneumothorax gekennzeichnet ist.

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Die gastrointestinale Läsion ist durch den Wegfall der inneren Organe, Speiseröhre Divertikel, gastroösophagealen Reflux und Hernie der Speiseröhre Öffnung des Zwerchfells gekennzeichnet.

Typische Manifestationen der Pathologie des Sehorgans bei Bindegewebsdysplasie sind Kurzsichtigkeit, Astigmatismus, Hyperopie, Nystagmus, Strabismus, Dislokation und Subluxation der Linse.

Von der Seite des Harnsystems können Nephroptose, Harninkontinenz, Nierenanomalien (Hypoplasie, Verdoppelung, hufeisenförmige Niere) usw. auftreten.

Personen mit Anzeichen einer Bindegewebsdysplasie neigen zu häufigem ARVI, allergischen Reaktionen, hämorrhagischem Syndrom.

Diagnose von Bindegewebsdysplasie

Krankheiten aus der Gruppe der Bindegewebsdysplasien werden nicht immer richtig und rechtzeitig diagnostiziert.

Oft werden Patienten mit diesen oder anderen Anzeichen einer Dysplasie bei Ärzten verschiedener Fachrichtungen beobachtet: Traumatologen, Neurologen, Kardiologen, Pneumologen, Nephrologen, Gastroenterologen, Augenärzte und andere

Die Erkennung von undifferenzierten Formen der Bindegewebsdysplasie wird durch das Fehlen einheitlicher diagnostischer Algorithmen erschwert. Die größte diagnostische Bedeutung hat die Identifizierung einer Kombination von phänotypischen und viszeralen Merkmalen.

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Um Letzteres zu erkennen, wird häufig Ultraschall (EchoCG, Ultraschall der Nieren, Ultraschall der Organe der Bauchhöhle) verwendet; endoskopische (FGDS), elektrophysiologische (EKG, EEG), Röntgen (Röntgen der Lunge, Gelenke, Wirbelsäule und usw.) Methoden.

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Identifizierung von charakteristischen Polyorganismus Störungen, hauptsächlich aus dem Muskel - Skelett nervös und Herz-Kreislauf-Systeme mit hoher Wahrscheinlichkeit zeigt das Vorhandensein von Bindegewebe Dysplasie.

Zusätzlich werden biochemische Blutwerte, Hämostase-System, Immunstatus untersucht, Hautbiopsie durchgeführt.

Als eine Methode der Screening-Diagnostik der Bindegewebsdysplasie wurde vorgeschlagen, eine Untersuchung der Papillen durchzuführen Zeichnung der Haut der vorderen Bauchwand: Enthüllung der ungeformten Papillarmuster dient als Marker für Dysplastik Verstöße. In Familien mit Fällen von Bindegewebsdysplasien wird eine medizinisch-genetische Beratung empfohlen.

Behandlung und Prognose von Bindegewebsdysplasie

Eine spezifische Behandlung der Bindegewebsdysplasie existiert nicht.

Den Patienten wird geraten, sich an ein vernünftiges Regime des Tages und Ernährung, gesundheitsfördernde körperliche Aktivitäten zu halten.

Zur Aktivierung der kompensatorisch-adaptiven Fähigkeiten werden Bewegungskurse, Massagen, Balneotherapie, Physiotherapie, Akupunktur, Osteopathie verordnet.

Im Komplex der medizinischen Maßnahmen, zusammen mit der medikamentösen Therapie, metabolische Medikamente (L-Carnitin, Coenzym Q10), Präparate von Calcium und Magnesium, Chondroprotektoren, Vitamin- und Mineralstoffkomplexe, Antioxidantien und Immunmodulatoren, Kräutermedizin, Psychotherapie.

Bei Patienten mit polysystemischer Läsion, das Risiko von frühen und schweren Behinderungen, vorzeitigen Tod, deren Ursachen Kammerflimmern, PE, Ruptur des Aortenaneurysmas, hämorrhagischer Schlaganfall, schwere innere Blutung und andere

Quelle: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/connective-tissue-dysplasia