Was ist orbitaler Hypertelorismus?

Hypertelorismus ist eine angeborene Pathologie, die in einem abnormal großen Abstand zwischen verbundenen Organen besteht. Oft gibt es einen visuellen oder okulären Hypertelorismus - bei dem der Abstand zwischen den Knochenstrukturen der Orbita im Vergleich zur Norm deutlich erhöht ist. Oft ist die Anomalie keine separate Krankheit, sondern ist Teil einiger genetischer Pathologien, zum Beispiel, Hypertelorismus wird oft im Edwards-Syndrom, Neurofibromatose gefunden.

Definition von Krankheit

Laut StatistikOrbital Hypertelorismus ist die häufigste Deformität des Schädels, die nicht nur die knöchernen, sondern auch die weichen Gesichtsstrukturen betrifft.Die Erkrankung begann erst relativ spät zu studieren, die ersten Beschreibungen einer ähnlichen Anomalie erschienen 1924 in der medizinischen Literatur. Seit dieser Zeit wird die Pathologie getrennt behandelt und unterscheidet sich von einer ähnlichen Krankheit - einem Telecanthus, der ähnliche Symptome aufweist, aber keine Veränderung des Knochengewebes. Heute gibt es zwei Arten von Hypertelorismus:

• Stimmt. Die Glasuren sind wegen der anomal großen Entfernung der knöchernen Formationen zwischen ihnen breit gepflanzt;
• Falscher Hypertelorismus oder Epikanthus -Dieser Abstand zwischen den Augenwinkeln ist viel höher als normal, aber es gibt keine direkte Veränderung in den Schädelknochen.

  Arten von Hypertelorismus

Die Entwicklung der Pathologie ist mit dem übermäßigen Wachstum von kleinen Flügeln des Os sphenoidale in der Embryonalperiode verbunden. Aus diesem Grund gibt es einen charakteristischen Abstand zwischen den Augen, die Nase ist viel breiter als die Norm und der Hinterkopf ist flach.

Abhängig von den äußeren Merkmalen werden zwei Formen einer ähnlichen Anomalie unterschieden:

• Symmetrisch. Es gibt keine anderen Manifestationen außer dem pathologischen Abstand zwischen den Augen;
• Asymmetrisch. Die Augen sind in einem übermäßigen Abstand voneinander und es gibt Unterschiede in ihrer Position in der Höhe, kann ausgedrückt werden, Strabismus.

Hypertelorismus ist nicht als eine einzelne Krankheit definiert und ist ein charakteristisches Merkmal von mehr als 130 Krankheiten und Syndromen.

Ursachen

Hypertelorismus ist eine angeborene Pathologie.Pathologie entsteht während der Annäherung der Augenhöhlen während der Embryonalentwicklung des Fötus. Es wird angenommen, dass die Verletzung ausgelöst wird, wenn der Organismus pathogene Faktoren der Mutter zum Beispiel übermäßig ausgesetzt ist Alkohol, toxische Substanzen, einige hormonelle Drogen, sowie aufgrund der übertragenen infektiösen Krankheiten. All dies kann zu den folgenden angeborenen Problemen führen, bei denen die Möglichkeit der Entwicklung des Orbitalen Hypertelorismus besteht:

• Kraniostenose oder frühere Infektion der Schädelnaht;
• Schädelhirnbruch und -spalte;
• Verschiedene kraniofaziale vaskuläre Fehlbildungen;
• Andere Bedingungen, bei denen die normale Bildung des Schädels nicht auftritt - Tumoren, Veränderungen der Knochen nach Trauma.

In den letzten Jahren hat sich das Auftreten von okularem Hypertelorismus aufgrund genetischer Pathologie verstärkt, was auch dann auftreten kann, wenn alle Verordnungen während der Schwangerschaft eingehalten werden. Zum Beispiel wird der vergrößerte Abstand zwischen den Augen fast immer beim Down-Syndrom diagnostiziert.

Symptome

Hypertelorismus kann leicht durch visuelle Inspektion festgestellt werden.Es gibt immer Zeichen, die für die Krankheit charakteristisch sind, deren Schwere je nach Grad der Entwicklung der Pathologie unterschiedlich sein kann.

• Übermäßiger Abstand zwischen den medialen Augenlücken;
• Es ist möglich, die Augenschlitze zu verformen - sie können eine unregelmäßige Form haben, zu breit oder zu schmal sein;
• Abnorme Struktur der Nase- zu breiter Nasenrücken und flacher Rücken;
• Mehrrichtungsbewegungen von Augäpfeln;
• Es gibt einen inhärenten Strabismus,Deformation des Sehnervs und anderer Augenerkrankungen.

In den meisten Fällen geht Hypertelorismus mit gestörter Intelligenz, Unterentwicklung des Kieferapparates, abnormaler Fußentwicklung einher.

Mögliche Komplikationen

In seltenen Fällen kann orbitaler Hypertelorismus zu schwerwiegenden Komplikationen führen.In der Regel diese Form der Schädelhirnhernie, die Entwicklung jeglicher Form der kranialen Dysplasie. Wenn Sie nicht rechtzeitig operieren, können sich zu gegebener Zeit Augenerkrankungen entwickeln - erworbener Strabismus, Optikusatrophie, erhöhter Augeninnendruck. Okulare Hypertelorismus ist auch ein Risikofaktor für die Verringerung der Sehschärfe und die Entwicklung von Glaukom.

Hypertelorisis provoziert das Auftreten von Glaukom

Behandlung

Bis heute ist die einzige Behandlungsmethode chirurgische plastische Chirurgie.Die Ernennung eines chirurgischen Eingriffs ist ab zwei Jahren möglich. In diesem Fall hängen die Methoden und die Technologie des Verfahrens vollständig von der Schwere der Pathologie und dem Grad der Entwicklung von ophthalmischen und neurologischen Symptomen ab. Eine frühzeitige Operation hilft in der Regel, Komplikationen vorzubeugen und das Risiko sozialen Drucks zu reduzieren.

Die konservative Behandlung ist nur in den Fällen notwendig, wo der orbitale Hypertelorismus von verschiedenen Komplikationen begleitet wird.

In der Regel verschreiben Medikamente zur Verringerung des Augeninnendrucks, feuchtigkeitsspendende Tropfen, sowie Antispasmodika, um Schmerzen durch die Störung der Lage des Augapfels zu verhindern.

Prävention

Es gibt keine wirksamen Möglichkeiten, die Entwicklung dieser schwerwiegenden Pathologie zu verhindern.Zur Vorbeugung fetaler Entwicklungsstörungen müssen alle Empfehlungen und Verordnungen während der gesamten Schwangerschaft eingehalten werden. Von großer Bedeutung ist die Einhaltung von Schlaf und Ruhe, die Abstoßung von toxischen, narkotischen und hormonellen Substanzen sowie eine ausgewogene Ernährung. Beginnend mit dem ersten Trimester, ist es notwendig, regelmäßige ärztliche Untersuchungen rechtzeitig durchzuführen, um das Vorhandensein einer abnormalen Entwicklung des kraniofazialen Apparates zu bemerken.

Ein Beispiel für die Manifestation des orbitalen Hypertelorismus

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Schlussfolgerungen

Okulärer Hypertelorismus ist ein häufiges Symptom, das für viele genetische Erkrankungen charakteristisch ist. Aufgrund der Tatsache, dass es keine wirksamen Möglichkeiten gibt, die Krankheit zu behandeln und zu verhindern, ist es notwendig, schon in der Planungsphase verantwortungsbewusst mit der Schwangerschaft umzugehen. Und wenn die Pathologie immer noch nicht vermieden werden konnte, ist es notwendig, die Frage der chirurgischen Korrektur so schnell wie möglich zu stellen, was das Risiko von Komplikationen verringert und die soziale Anpassung des Kindes erleichtert.

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