Arnold-Chiari Anomalie: Symptome und Behandlung

Die Anomalie von Arnold-Chiari ist eine Verletzung der Struktur und Lage des Kleinhirns, des Hirnstamms relativ zum Schädel und zum Spinalkanal. Dieser Zustand bezieht sich auf angeborene Fehlbildungen, die sich jedoch nicht immer in den ersten Lebenstagen zeigen. Manchmal treten die ersten Symptome nach 40 Jahren auf. Die Anomalie von Arnold-Chiari kann sich mit verschiedenen Symptomen von Hirnschäden, Rückenmark, gestörter Zirkulation von Zerebrospinalflüssigkeit manifestieren. Der Punkt in der Diagnose ist in der Regel Magnetresonanztomographie. Die Behandlung wird konservativ und chirurgisch durchgeführt. Aus diesem Artikel erfahren Sie mehr über die Symptome, Diagnose und Behandlungsmethoden für die Arnold-Chiari-Anomalie.

Normalerweise ist die Grenze zwischen dem Gehirn und Rückenmark auf einem Niveau zwischen den Knochen des Schädels und der Halswirbelsäule. Es gibt eine große Okzipitalöffnung, die in der Tat als bedingte Linie dient. Bedingt, weil das Gehirngewebe ohne Unterbrechung, ohne eine klare Grenze ins Rückenmark gelangt. Alle anatomischen Strukturen über dem Hinterhauptsloch befindet, insbesondere, die Medulla, Cerebellum und Pons, bezieht sich auf die Bildung der hinteren Schädelgrube. Wenn diese Strukturen (einzeln oder gemeinsam) nach unten unterhalb der Ebene des Foramen magnum, dann treten und Arnold-Chiari-Anomalie. Solche Fehlplatzierung des Kleinhirns, Medulla Ergebnisse in Kompression des Rückenmarks im Halswirbelsäulenbereich, stört die normale Zirkulation von Liquor. Manchmal Chiari-Anomalie mit anderen Mißbildungen kraniovertebrale Übergang verbunden ist, dass der Ort des Übergangs des Schädels an der Wirbelsäule ist. In solchen Fällen ist die Symptomatologie meist stärker ausgeprägt und macht sich früh bemerkbar.

Arnold Chiari Anomalie ist nach den beiden Wissenschaftlern benannt: Österreichischer Pathologe Hans Chiari und deutschen Pathologen Julius Arnold. Die erste im Jahr 1891 eine Reihe von Anomalien in der Entwicklung des Kleinhirns und des Hirnstammes beschrieben, ergab die zweite 1894 eine anatomische Beschreibung der Auslassung des unteren Teils der Hemisphären des Kleinhirns in das Foramen Magnum.

Sorten Anomalien Arnold Chiari

Laut Statistik Arnold Chiari tritt Anomalie mit einer Frequenz von bis zu, Fälle pro 100 000 Einwohner. Eine solche breite Palette ist der Heterogenität dieser Malformation teilweise zurückzuführen. Worüber reden wir? Die Tatsache, dass Arnold Chiari kann Anomalie in vier Subtypen unterteilt werden (Chiari beschrieben), je welche Art von Struktur abgesenkt in das Foramen magnum, und wie sie sind falsch auf Struktur:

• Anomalie-Chiari-I wenn sie in den Spinalkanal des Schädels weggelassen Amygdala (unterer Teil der Kleinhirnhemisphären);
• Anomalie-Chiari-II - wenn in den Wirbelkanal viel des Cerebellums (einschließlich WORM) abgesenkt, Medulla oblongata, IV Ventrikels;
• Arnold Chiari Anomalie III - bei Unterschreiten des Foramen Magnum fast alle die Bildung der posterioren Fossa angeordnet (Cerebellum, Medulla oblongata, IV Ventrikels, Brücke). Sehr oft werden sie in der zerebralen Hernie Cervical-okzipitalen Region (die Situation befindet, wenn ein Defekt in den Spinalkanal ist als Spina bifida und der Inhalt des Duralsack, also das Rückenmark mit den Schalen, klebt in this out defekt). Der Durchmesser der großen Okzipitalöffnung ist bei dieser Art von Anomalie erhöht;
• Arnold Chiari Anomalie IV - Unterentwicklung (Hypoplasie) des Kleinhirns, aber das Kleinhirn selbst (oder vielmehr das, was an seiner Stelle gebildet wurde) korrekt angeordnet.

I und II Fehlerarten sind häufiger. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass die III und IV-Typen mit dem Leben im Allgemeinen nicht kompatibel sind, den Tod in den ersten Tagen des Lebens auftritt.

Bis zu 80% aller Fälle von Arnold Chiari Anomalie mit der Anwesenheit von syringomyelia kombiniert (eine Erkrankung, die durch die Anwesenheit von Hohlräumen im Rückenmark gekennzeichnet, Hirngewebe-Ersatz).

Bei der Entwicklung von Anomalien führende Rolle gehört zu Verletzungen der Strukturen des Gehirns und des Rückenmarks in utero zu bilden. Allerdings sollte man die folgenden Faktoren berücksichtigen: eine Kopfverletzung während der Geburt, repetitive Kopfverletzungen bei Kindern erhalten haben, können die Knochenfugen im Bereich der Schädelbasis beschädigen. Dadurch ist die normale Bildung der hinteren Schädelgrube gestört. Es wird zu klein, mit einer abgeflachten Rampe, weshalb alle der hinteren Schädelgrube ist Strukturen einfach nicht in der Lage sind, in ihr zu passen. Sie „suchen“ und bewegen sich in das Foramen magnum und mehr - in den Spinalkanal. Diese Situation ist in gewisser Weise gilt als Anomalie von Arnold Chiari erworben werden. Auch Symptome, die der Arnold-Chiari-Anomalie ähnlich sind, können bei der Entwicklung eines Kopftumors auftreten das Gehirn, die den Kleinhirnhemisphäre Einzug in das Foramen Magnum verursacht und Rücken Kanal.

Symptome

Eine der Manifestationen der Anomalie von Arnold-Chiari kann Hydrocephalus sein.

Die wichtigsten klinischen Manifestationen der Arnold-Chiari-Anomalie sind mit einer Kompression der Hirnstrukturen verbunden. Gleichzeitig Gefäße komprimiert das Gehirn, Liquor Strömungsweg zuzuführen, Wurzeln Hirnnerven im Stand der Technik erstrecken.

Es wird beschlossen, 6 neurologische Syndrom zuzuteilen, die durch eine Anomalie-Chiari begleitet sein kann:

• hypertensive Hydrocephalus;
• Kleinhirn;
• bulbar-pyramidal;
• radikulär;
• vertebrobasillären Insuffizienz;
• syringomyelitisch.

Natürlich sind nicht alle sechs Syndrome immer vorhanden. Ihre Schwere variiert in mehr oder weniger, je nachdem, welche Art von Struktur und wie viel komprimiert.

Hypertensiv-HydrozephalDas Syndrom entwickelt sich als Folge einer gestörten Zirkulation der Zerebrospinalflüssigkeit (CSF). Normalerweise fließt die Zerebrospinalflüssigkeit frei aus dem Subarachnoidalraum des Gehirns in den Subarachnoidalraum des Rückenmarks. Der abgesenkte untere Teil der Tonsillen des Kleinhirns blockiert diesen Vorgang wie ein Flaschenverschluss. Die Bildung von Zerebrospinalflüssigkeit in den Gefäßen des Gehirns geht weiter und im Großen und Ganzen gibt es keinen Ort, an dem es abfließen kann (abgesehen von den natürlichen Saugmechanismen, die in diesem Fall nicht ausreichen). Likvor reichert sich im Gehirn an und verursacht eine Erhöhung des intrakraniellen Drucks (intrakranielle Hypertension) und eine Ausdehnung von alkoholhaltigen Räumen (Hydrocephalus). Dies manifestiert sich als ein Kopfschmerz von berstender Natur, der durch Husten, Niesen, Lachen, Anstrengung verstärkt wird. Schmerzen sind im Nacken, im Nackenbereich, evtl. Nackenmuskeln verspannt. Es kann zu plötzlichen Erbrechen kommen, die nichts mit dem Essen zu tun haben.

Kleinhirndas Syndrom manifestiert sich als eine Verletzung der Konsistenz von Bewegungen, "betrunkener" Gangart und einem Verlust in der Ausführung gezielter Bewegungen. Patienten sind besorgt über Schwindel. Es kann zu einem Zittern in den Gliedmaßen kommen. Sprache kann gebrochen sein (sie wird in einzelne Silben aufgeteilt, chanten). Ein ganz bestimmtes Symptom ist "Nystagmus, der niederschlägt". Dieses unwillkürliche Zucken der Augäpfel richtet sich in diesem Fall nach unten. Patienten können sich wegen Nystagmus über Doppelbilder in den Augen beschweren.

Bulbar-pyramidalDas Syndrom wird nach den Namen der Strukturen benannt, die der Kompression unterzogen werden. Vulbus - ist der Name des Markes Medulla aufgrund seiner bauchigen Form, so Bulbärsyndrom bedeutet Anzeichen einer Läsion der Medulla. Eine Pyramide - diese anatomischen Strukturen Medulla Bündel von Nervenfasern, die Impulse darstellen, aus der Rinde auf die Nervenzellen des Rückenmarks Vorderhorn tragen. Pyramiden sind für willkürliche Bewegungen in den Gliedmaßen und im Rumpf verantwortlich. In Übereinstimmung mit dem oben Gesagten manifestiert sich das Bulbär-Pyramiden-Syndrom klinisch als Muskelschwäche in Gliedmaßen, Taubheit und Verlust von Schmerz und Temperaturempfindlichkeit (die Fasern passieren das längliche Gehirn). Die Kompression der Kerne der Hirnnerven im Hirnstamm verursacht die Entwicklung von Störungen Sehen und Hören, Sprechen (aufgrund von Bewegungsstörungen in der Zunge), Nasalstimmen, Prisen beim Essen, Verlegenheit Atmung. Möglicher kurzzeitiger Bewusstseinsverlust oder Verlust des Muskeltonus bei konserviertem Bewusstsein.

Radikulärdas Syndrom bei der Arnold-Chiari-Anomalie ist das Auftreten von Zeichen einer gestörten Funktion der Hirnnerven. Es kann eine Verletzung der Sprache Mobilität, nasal oder belegter Stimme sein, Störungen Nahrung, Ohrdefekte (einschließlich Tinnitus), Sensibilitätsstörungen im Gesicht Schlucken.

Vertebrobasiläres Insuffizienzsyndromist mit einer Verletzung der Blutversorgung im entsprechenden Blutpool verbunden. Aus diesem Grund gibt es Schwindelanfälle, Verlust des Bewusstseins oder Muskeltonus, Probleme mit dem Sehen. Wie Sie sehen können, ist es klar, dass die meisten der Symptome der Chiari-Anomalie tritt nicht als Ergebnis einer direkten Ursache, sondern wegen der kombinierten Wirkung von verschiedenen Faktoren ab. Zum Beispiel Angriffe von Bewusstlosigkeit aufgrund sowohl Kompression von bestimmten Zentren der Medulla und Durchblutungsstörungen im vertebrobasilären Becken. Eine ähnliche Situation tritt bei visuellen, Gehör, Schwindel und so weiter auf.

Syringomyelitisdas Syndrom tritt nicht immer auf, sondern nur in Fällen einer Kombination der Arnold-Chiari-Anomalie mit zystischen Veränderungen im Rückenmark. Diese Situationen manifestieren sich in einer dissoziierten Sensibilitätsstörung (wenn Temperatur, Schmerz und Tastempfindlichkeit stark gestört und tief sind) (Limb Position im Raum) bleibt intakt), Benommenheit und Muskelschwäche in bestimmten Extremitäten, gestörter Funktion der Beckenorgane (Harninkontinenz und Kot). Sie können lesen, was Syringomyelie in einem separaten Artikel manifestiert.

Jede Varietät der Arnold-Chiari-Anomalie hat ihre eigenen klinischen Merkmale. Anomalie Arnold-Chiari Typ I kann sich nicht zu 30-40 Jahren manifestieren (solange der Körper jung ist, wird die Kompression von Strukturen kompensiert). Manchmal ist diese Art von Schraubstock ein zufälliger Befund bei der Durchführung einer Magnetresonanztomographie für eine andere Krankheit.

Typ II wird oft mit anderen Lastern kombiniert: Meningomyelozele der Lendengegend und Stenose des Aquädukts des Gehirns. Klinische Manifestationen entstehen aus den ersten Minuten des Lebens. Zusätzlich zu den Hauptsymptomen hat das Kind ein lautes Atmen mit Perioden seines Halts, Verletzung der Aufnahme von Milch, Nahrungsaufnahme in der Nase (das Kind leidet, erstickt und kann nicht Saugen an der Brust).

Typ III wird auch oft mit anderen Fehlbildungen des Gehirns und der zervikalen Occipitalregion kombiniert. Bei der zerebralen Hernie im Zerviko-Occipital-Bereich können nicht nur das Kleinhirn, sondern auch die Medulla oblongata, Okzipitallappen lokalisiert werden. Dieses Laster ist praktisch unvereinbar mit dem Leben.

IV-Typ von einigen Wissenschaftlern, vor kurzem, gilt nicht als symptomatischer Komplex von Chiari in der Moderne Präsentation, weil es nicht mit dem Weglassen des unterentwickelten Kleinhirns im großen Okzipital einhergeht Loch. Die Klassifikation des österreichischen Chiari, der diese Pathologie zuerst beschrieben hat, enthält jedoch auch den IV-Typ.

Diagnose

Die Kombination einer Anzahl der oben beschriebenen Symptome erlaubt dem Arzt, die Anomalie von Arnold-Chiari zu vermuten. Aber um die Diagnose genau zu bestätigen, ist es notwendig, Computer oder Magnetresonanztomographie (die letztere Methode ist informativer) durchzuführen. Das mit Hilfe der Magnetresonanztomographie gewonnene Bild zeigt den Wegfall von Strukturen der hinteren Schädelgrube unterhalb des großen Foramen occipitale und bestätigt die Diagnose.

Behandlung

Die Wahl der Behandlungsmethode für die Arnold-Chiari-Anomalie hängt vom Vorliegen der Krankheitssymptome ab.

Wenn der Schraubstock versehentlich entdeckt wurde (das heißt, er hat keine klinischen Manifestationen und stört den Patienten nicht), wenn eine Magnetresonanztomographie für eine andere Krankheit durchführend, wird die Behandlung nicht durchgeführt im Allgemeinen. Dem Patienten folgt die dynamische Beobachtung, um den Moment des Erscheinens der ersten klinischen Symptome der Kompression des Gehirns nicht zu verpassen.

Wenn sich die Anomalie als ein unwesentlich ausgedrücktes hypertensiv-hydrozephales Syndrom manifestiert, wird eine konservative Behandlung angestrebt. Zu diesem Zweck verwenden Sie:

• Dehydrationsdrogen (Diuretika). Sie reduzieren die Menge an CSF, tragen zur Verringerung des Schmerzsyndroms bei;
• nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente, um das Schmerzsyndrom zu reduzieren;
• Muskelrelaxantien bei Muskelanspannung im Halsbereich.

Wenn der Gebrauch von Rauschgiften ausreichend ist, hört das für einen Zeitraum auf. Wenn es keine Wirkung gibt oder der Patient Anzeichen anderer neurologischer Syndrome zeigt (Muskelschwäche, Verlust der Sensibilität, Zeichen einer gestörten Funktion der Hirnnerven, periodische Attacken des Bewusstseinsverlustes usw.), dann greifen sie auf eine Operation zurück Behandlung.

Operative Behandlung besteht in Trepanation der hinteren Schädelgrube, Entfernung eines Teils des Hinterhauptsknochens, Resektion des Gesenkes im großen Hinterhauptsloch des Kleinhirns Dissektion von Adhäsionen des Subarachnoidalraumes, interferierende Zirkulation Zerebrospinalflüssigkeit. Manchmal kann eine Shuntoperation notwendig sein, deren Zweck es ist, überschüssige Cerebrospinalflüssigkeit abzuziehen. "Extraflüssigkeit" wird durch einen speziellen Schlauch (Shunt) in die Brust- oder Bauchhöhle abgegeben. Es ist eine sehr wichtige und wichtige Aufgabe, den Zeitpunkt zu bestimmen, zu dem eine chirurgische Behandlung notwendig ist. Langfristige Veränderungen der Sensibilität, Verlust der Muskelkraft, Defekte der Hirnnerven können sich nach der Operation nicht vollständig wiederherstellen. Daher ist es wichtig, nicht den Moment zu verpassen, in dem es wirklich möglich ist, auf eine Operation zu verzichten. Bei Typ II ist eine chirurgische Behandlung in fast 100% der Fälle ohne vorherige konservative Behandlung indiziert.

So ist die Arnold-Chiari-Anomalie eines der Übel der menschlichen Entwicklung. Es kann asymptomatisch sein und sich von den ersten Lebenstagen aus manifestieren. Die klinischen Manifestationen der Erkrankung sind sehr vielfältig, die Diagnose erfolgt mittels Magnetresonanztomographie. Behandlungsansätze sind unterschiedlich: von der Abwesenheit jeglicher Intervention bis zu den operativen Methoden. Das Behandlungsvolumen wird individuell bestimmt.