Myasthenia gravis: Behandlung und Prognose

Myasthenia gravis ist eine chronische Autoimmunkrankheit, die durch die Entwicklung einer stetig fortschreitenden Schwäche verschiedener Gruppen von quergestreiften Muskeln gekennzeichnet ist. Betroffen sind vor allem junge Menschen - 20-30 Jahre alt, aber auch bei Kindern und bei älteren Patienten registriert. Die Mehrheit der Fälle - etwa 65% - sind Frauen.

Im ersten Teil des Artikels über Myasthenia gravis untersuchten wir die Ursachen, den Mechanismus der Entwicklung und die Symptome dieser Krankheit. Hier werden wir über die Methoden der Diagnose, die Prinzipien der Behandlung und die Prognose von Myasthenia gravis sprechen. Also, fangen wir an.

Diagnose von Myasthenia gravis

Der Arzt wird vermuten, dass der Patient bereits im Stadium der Kommunikation mit ihm und einer objektiven Untersuchung eine Myasthenia gravis hat. Typische Beschwerden (Muskelschwäche und Muskelermüdung, besonders nach körperlicher Anstrengung und in den Abendstunden, Lidschlag, Doppelsehen, Schwierigkeiten beim Schlucken, Kauen, Atmen), Daten aus einer erblichen Anamnese (Myasthenie erlitten durch jemanden von den Blutsverwandten des Patienten) und objektiv Untersuchungen (Strabismus, Lebenssehne und periostale Reflexe vor dem Hintergrund einer Muskelschwäche) zwingen einen Spezialisten, darüber nachzudenken Krankheit. Nachdem er mit einer vorbereitenden Diagnose zur Bestätigung oder Widerlegung festgestellt wurde, erhält der Patient zusätzliche Untersuchungen in folgender Höhe:

• Tests auf Ermüdung;
• pharmakologische Tests;
• Bestimmung der Anwesenheit von Antikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren;
• Elektromyographie;
• Computer- oder Magnetresonanztomographie mediastinaler Organe.

Tests für Muskelermüdung

Um den Grad der Ermüdung einer bestimmten Muskelgruppe zu bestimmen, sollten sie belastet werden. Wiederholtes Drücken-Lösen der Hände verursacht eine Schwäche der Unterarmmuskulatur und eine stärkere Auslassung des Augenlids. Gehen auf Zehen oder Fersen, tiefe Kniebeugen helfen, die Schwäche der Muskeln der unteren Extremitäten zu identifizieren. Wenn der Kopf für 60 Sekunden aus der Rückenlage angehoben wird, wird die pathologische Schwäche der Nackenmuskulatur sichtbar. Um das Auftreten oder Wachstum von Ptosis (Weglassen des Augenlids) zu diagnostizieren, schaut der Patient für eine oder zwei Minuten auf einen Punkt - zur Seite oder nach oben. So sind die Okulomotormuskeln angespannt und ihre Schwäche entwickelt sich. Im Verlauf des Gespräches des Patienten mit dem Arzt wird dieser auf die Verletzung der Sprache und der Nasenfarbe der Stimme seines Gesprächspartners achten.

Pharmakologische Tests

Die Essenz eines solchen Tests besteht darin, dass dem Patienten ein Medikament injiziert wird, das die neuromuskuläre Leitung verbessern muss, und dann die Dynamik der Krankheitssymptome untersuchen. Wenn es positiv ist - das heißt, die Symptome der Myasthenia regress - gilt die Diagnose als bestätigt und endgültig. In der Regel wird zur Diagnose von Myasthenia gravis eine Lösung von , 5% Prosirin oder , 5% Calamin dem Patienten subkutan injiziert. Die Symptome der Krankheit nehmen 30-60 Minuten nach der Injektion signifikant ab oder verschwinden sogar vollständig, und nach 2-3 Stunden kehren sie wieder zurück.

Bestimmung von Antikörpern gegen Acetylcholin-Rezeptoren

Wie wir aus dem ersten Teil des Artikels wissen, Myasthenia gravis - Autoimmunerkrankung, bei der der Körper Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren des postsynaptischen Membran synthetisiert. Bei 9 von 10 Patienten mit generalisierter Myasthenia gravis werden solche Antikörper gefunden, zusätzlich werden bei einem Drittel der Patienten Antikörper gegen quergestreifte Muskeln nachgewiesen. Im Fall von Myasthenia gravis in Kombination mit einem Thymustumor werden bei 8-9 von 10 Patienten Antikörper gegen den quergestreiften Muskel festgestellt. Selbst wenn Antikörper gegen die postsynaptischen Membranrezeptoren nicht nachgewiesen werden konnten, aber Antikörper gegen quergestreifte Muskeln nachgewiesen wurden, wurde die Diagnose von Myasthenia gravis als zuverlässig angesehen.

Diese Untersuchungsmethode in der Diagnose von Myasthenia gravis ist sehr wichtig, weil es Ihnen ermöglicht, die Potentiale der Aktion eines bestimmten Muskels zu erforschen. Mehr als 80% der Patienten mit generalisierter Myasthenia gravis und 1 von 10 Patienten mit okulärer Form der Erkrankung haben eine pathologische Muskelermüdung.

Computer- und / oder Magnetresonanztomographie

Diese Methoden der Forschung können einer Person zum Zweck der Untersuchung der Thymusdrüse oder Thymus vorgeschrieben werden. Sie ermöglichen es Ihnen, sich ein Bild von diesem Organ zu machen und den Tumorprozess oder die Hyperplasie zu diagnostizieren.

Zur Unterscheidung von Myasthenia gravis folgt von solchen Krankheiten:

• Stammesenzephalitis;
• Botulismus;
• basale Meningitis;
• Tumor des Hirnstamms;
• Polymyositis;
• Myopathie (Augenform);
• Störung der Hirndurchblutung im vertebrobasilären System;
• myasthenische Syndrome auf dem Hintergrund der Einnahme von Antibiotika von D-Penicillamin, Polymyxin oder Aminoglykosiden.

Prinzipien der Myasthenia Gravis Behandlung

Die Ziele der Behandlung dieser Krankheit sind:

• Verbesserung der Übertragung von Nervenimpulsen auf die Muskeln;
• Unterdrückung des Autoimmunprozesses.

Um das erste Ziel zu erreichen, werden Anticholinesterase-Medikamente verwendet:

• Proserin;
• Kalimin (Pyridostigminbromid);
• Oxazyl.

Die Dosis des Medikaments und die Häufigkeit der Aufnahme werden individuell bestimmt, abhängig von der Form der Myasthenie und den Merkmalen ihres klinischen Verlaufs.

Um das Risiko von Nebenwirkungen der oben genannten Medikamente zu minimieren, sind sie veroshpiron, Kalium-Orotat und Ephedrin verordnet.

Um den Autoimmunprozess zu unterdrücken, werden Glukokortikoide - Prednisolon, Methylprednisolon, Dexamethason und andere - verwendet. Die Dosis dieser Arzneimittel wird ebenfalls individuell ausgewählt. Wenn der erwartete Effekt erreicht ist, dh die Symptome der Myasthenia regress, wird die Dosis des Hormons allmählich reduziert therapeutisch zu unterstützend, aber es wird nicht vollständig abgebrochen, sonst kehrt die Krankheit wieder zurück, und zwar mit einem Doppelten zwingen.

Cyclophosphamid, Azathioprin und andere: Wenn der Effekt keine Glukokortikoide empfangen oder einen Patienten Unverträglichkeit dieser Medikamente ausstellen, wird es Immunsuppressiva zugeordnet.Dies sind sehr ernste Medikamente, deren Dosis streng individuell in einem Krankenhaus ausgewählt wird. Bei schwerer Myasthenie werden Glukokortikoide und Immunsuppressiva parallel eingesetzt.

Patienten, die jünger als Alter von 60 Jahren, die Thymus-Tumor, chirurgische Behandlung in einem Volumen von vollständigen oder teilweisen Entfernung des Thymus diagnostiziert - thymectomy. Nach unvollständiger Entfernung des Organs, im Fall des Myasthenia-Auges, sowie bei älteren Menschen, wird die Röntgentherapie gemäß dem Protokoll durchgeführt.

Therapie der myasthenischen Krise

Myasthenie-Krise mit respiratorischer Insuffizienz ist ein Anzeichen für die Tracheotomie oder Intubation und übertragen die Patienten in die Lungenbeatmung (AV). Er erhält auch Glukokortikoide in großen Dosen, deren Dauer von der Dynamik des Krankheitsbildes abhängt.

Darüber hinaus injiziert intravenös und intramuskulär mit Proserin.

Applizieren und plazmaferesz (Reinigungsplasma von toxischen Substanzen, in diesem Fall von Antikörpern).

Um normale Flüssigkeits- und Elektrolythaushalt, vorgeschriebene Infusionstherapie aufrechtzuerhalten - Tropf verabreicht Kochsalzlösung, Trisol, Disol, Acesol mit anderen, sowie Vitaminen Lösungen.

Ernährung während der Krise Patient durchläuft eine Magensonde (die Röhre, die durch die Nasenhöhle im Magen geht).

Wenn der Patient eine zu hohe Dosis von Anticholinesterase-Medikamenten erhalten hat, ist es sehr wahrscheinlich, dass sich die cholinerge Krise in ihm entwickelt, deren Anzeichen sind:

• Speichelfluss;
• Pupillenverengung auf beiden Seiten;
• erhöhtes Volumen der Bronchiensekretion;
• verlangsamen die Frequenz der Herzkontraktionen;
• Aktivierung der Darmperistaltik.

In dieser Situation muss der Patient das Anticholinesterase-Medikament abbrechen und eine , % ige Lösung von Atropin in einem Volumen von , ml intravenös oder subkutan eingeben. Wiederholen Sie ggf. die Injektion.

Prognose

Rechtzeitige Diagnose und adäquate Therapie können Myasthenie in das Remissionsstadium bringen, aber unter dem Einfluss von nachteilige Faktoren, im Falle einer Verletzung der Medikation des Patienten, und manchmal sogar scheinbar ohne Grund, dennoch es gibt Exazerbationen. Myasthenische Krisen mit akuter respiratorischer Insuffizienz führen oft zum Tod von Patienten.

Bildungsprogramm in der Neurologie. Thema "Myasthenia gravis."