Syndrom eines leeren türkischen Sattels

Syndrom eines leeren türkischen Sattel ist eine Kombination von klinischen und anatomischen Zeichen im Zusammenhang mit der Penetration ein weiches Medullar des Subarachnoidalraumes in der Knochenbildung des Schädels, das Türkisch genannt wird Sattel. In diesem Fall ist die Hypophyse im türkischen Sattel bis auf den Boden und die Wände gedrückt. Die Kompression der Hypophyse wird von einer Verletzung ihrer Funktion begleitet. Dieser pathologische Zustand entwickelt sich aus einer Reihe von Gründen. Das Syndrom des leeren türkischen Sattels kann asymptomatisch sein (in solchen Fällen wird es zufällig bei der Untersuchung von gefunden eine andere Krankheit), und kann endokrine, visuelle, vegetative Störungen sowie Veränderungen in der psycho-emotionalen manifestieren Kugel. Die Diagnose des leeren türkischen Sattel-Syndroms erfordert den Einsatz zusätzlicher Forschungsmethoden, insbesondere der Magnetresonanztomographie (MRT). Die therapeutischen Taktiken können je nach den Ursachen und klinischen Symptomen dieser Erkrankung unterschiedlich sein. Dieser Artikel ist dem Problem des Syndroms des leeren türkischen Sattels gewidmet.

Anatomische Grundlagen des Syndroms des türkischen Sattels

An der Basis des menschlichen Schädels befindet sich ein Keilbein. In ihrem Körper befindet sich eine Depression, die man Türkischer Sattel nennt. Der Name, den diese Entität für ihre äußerliche Ähnlichkeit mit den Sätteln türkischer Reiter erhielt. Die Hypophyse befindet sich im Sattel: eine kleine runde Formation, die die neuroendokrine Regulation der körpereigenen Aktivität durch die Produktion von Hormonen ausführt. Hormone Hypophyse in den Blutkreislauf und stimulieren die Aktivität der Drüsen der inneren Sekretion (Nebennieren, Gonaden, Schilddrüse und so weiter). Die Produktion von Hypophysenhormonen wird durch eine weitere wichtige Formation des Nervensystems - den Hypothalamus - gesteuert. Der Hypothalamus ist über den Fuß mit der Hypophyse verbunden. Dieses Bein senkt sich in den türkischen Sattel und geht durch die Membran des Sattels, die wie das Dach des Sattels ist. Das Zwerchfell ist eine Dura mater (das ist eigentlich ein Bindegewebe), das die Höhle des Türken trennt Sattel aus dem Subarachnoidalraum (Raum um das Gehirn, gefüllt mit Zerebrospinalflüssigkeit - Zerebrospinalflüssigkeit). Im Zwerchfell befindet sich ein Loch, durch das die Hypophyse hindurchgeht und es mit dem Hypothalamus verbindet.

Die Struktur des Diaphragmas des Sattels, der Ort seiner Befestigung, die Dicke unterliegen erheblichen anatomischen Schwankungen. Und wenn zum Beispiel diese Membran ausgedünnt oder unterentwickelt ist oder eine breite Öffnung für das Bein hat, dann Subarachnoidalraum mit Liquor cerebrospinalis, eine weiche zerebrale Membran dringen in die Höhle des turtic Sattel ein, führend aus Druck auf die Hypophyse. Da dieser Kompressionsprozess konstant ist, führt dies am Ende zu einer Abflachung der Hypophyse, zu einer Abnahme ihrer Größe und dem Auftreten des Syndroms des leeren türkischen Sattels. "Leer" ist nicht im wörtlichen Sinn des Wortes, sondern in dem Sinne, dass es keine normale Hypophyse im Sattel gibt. Turek Sitz selbst darf nicht leer sein: es füllt in diesem Fall die Flüssigkeit, die Reste Hypophysengewebe, und sogar, in einigen Fällen, die Sehnerven (die gerade über dem Sattel Membran sind). Der Begriff "leerer" Sattel wurde vom deutschen Pathologen B vorgeschlagen. Bush, nachdem er bei der Autopsie fast vollständige Abwesenheit des Sattel Diaphragma mit einer sehr geringen Menge an Hypophyse im türkischen Sattel gezeigt.

Laut einigen Berichten haben bis zu 10% der Menschen ein unterentwickeltes Zwerchfell des türkischen Sattels, aber sie haben nicht das Syndrom des leeren türkischen Sattels. Tatsache ist, dass für die Entstehung des Syndroms ein weiterer Faktor benötigt wird. Dies ist eine intrakranielle Hypertension. Bei vorhandener intrakranieller Hypertonie füllt der Liquor nicht nur den Raum innerhalb des türkischen Sattels, sondern übt auch erheblichen Druck auf die Hypophyse und ihren Fuß aus. Dies ist eine Verletzung der Verordnung über den Teil des Hypothalamus (in schnürten Beine ist nicht ankommender Reiz aus dem Hypothalamus) und provoziert Probleme mit der endokrinen Funktion des Hypophyse.

Die Ursachen des Syndroms des türkischen Sattels

So wurde es klar, dass das Auftreten dieser Krankheit die anatomische Minderwertigkeit der Sattelmembran (die angeboren oder erworben sein kann) und intrakranielle Hypertonie erfordert. Intrakranielle Hypertension kann umfassen:

• Hirntumoren;
• arterielle Hypertonie
• Schädel-Hirn-Trauma;
• Pathologie der inneren Organe, begleitet von der Entwicklung von Atemwegs- oder Herzinsuffizienz (zum Beispiel Bronchialasthma, koronare Herzkrankheit und so weiter);
• Infektionskrankheiten des Gehirns und ihre Folgen (Meningitis, Enzephalitis, Arachnoiditis, zystische Formationen, und so weiter).

Es gibt eine andere Hypothese des Syndroms des leeren türkischen Sattels. Es besteht in Folgendem: als Folge mancher Zustände nimmt zuerst die Größe der Hypophyse ab, und erst dann wird der Raum mit Flüssigkeit und Hüllen aus dem supramundanen Raum gefüllt. Für diese Annahme sprechen die folgenden Fakten: Bei multiparen Frauen (oder nach zahlreichen Aborten) ist die Hypophyse vergrößert (dh größer) verglichen mit der Hypophyse Frauen, die eine oder zwei Schwangerschaften in ihrem ganzen Leben haben), das heißt, zunächst die Volumenbeziehungen zwischen der Hypophyse und Türkisch Sattel. Und mit Beginn der Menopause ist die Größe der Hypophyse deutlich reduziert, aber die Größe des Schildkrötensattels bleibt gleich. Und der "leere" Raum ist mit Likör und Schalen über dem Sattel gefüllt. Derselbe Mechanismus wird bei Frauen beobachtet, die lange hormonale Kontrazeptiva einnehmen. Die Verringerung der Größe des türkischen Sattels kann auf eine Verletzung der Blutversorgung zurückzuführen sein (Hypophyseninfarkt, Blutung in die Dicke seines Gewebes), Autoimmunkrankheiten des Körpers (z. B. Autoimmunthyreoiditis). Alle diese Situationen beziehen sich auf das sogenannte Primärsyndrom des türkischen Sattels. Das sekundäre Syndrom des türkischen Sattels ist mit den neurochirurgischen Operationen auf dem Gebiet des türkischen Sattels oder der Bestrahlung dieser Region für den Tumor verbunden.

Symptome

Syndrom eines leeren türkischen Sattel ist eine Bedingung, die sich nicht unbedingt als klinische Symptome manifestiert. Manchmal wird die Krankheit zufällig (im Verlauf der Computertomographie) entdeckt, wenn sie medizinische Hilfe sucht über einen anderen pathologischen Zustand, und möglicherweise sogar eine pathoanatomische Feststellung ohne irgendwelche Symptome während des Lebens.

Das häufigste Syndrom des türkischen Sattels findet sich bei Frauen (80% der Gesamtzahl der Patienten), was möglicherweise mit mehr assoziiert ist intensives Funktionieren der Hypophyse während verschiedener hormoneller Phasen eines weiblichen Lebens (Schwangerschaft, Geburt, Höhepunkt). Im Allgemeinen ist das klinische Bild des Syndroms durch eine große Anzahl und unspezifische Manifestationen, die Ersetzung einiger Zeichen durch andere und sogar spontanes Verschwinden der Symptome gekennzeichnet. Das Auftreten von Krankheitssymptomen trägt zu stressigen Situationen bei: sowohl akut, einfach als auch chronisch, persistent.

Alle klinischen Zeichen des Syndroms des türkischen Sattels können in mehrere Gruppen geteilt werden:

• neurologisch (einschließlich vegetativ);
• endokrin;
• visuell.

Neurologische Symptome

Solche Patienten sind oft besorgt über Kopfschmerzen in Kombination mit Schwäche und schneller Müdigkeit.

Es kann sein:

• Kopfschmerzen: das häufigste Symptom des Syndroms eines leeren türkischen Sattels. Dies ist die typischste Beschwerde von Patienten. Der Schmerz hat keine eindeutige Lokalisation, er ist variabel in der Intensität, hängt nicht von der Tageszeit ab, der Lage des Körpers, kann periodisch auftreten oder fast ständig stören;
• Asthenisches Syndrom: Dieses Konzept beinhaltet Beschwerden über Schwindel und Zittern, Schlafstörungen, allgemein Schwäche, schnelle Ermüdung, geringe Toleranz gegenüber physischen und psychischen Belastungen, Verschlechterung Speicher;
• Veränderungen in der emotionalen Sphäre: unmotivierte Stimmungsschwankungen, unzureichende Reaktion auf die Umgebung, Tränen, Wut oder, umgekehrt, Apathie und Lethargie, Gleichgültigkeit gegenüber allem - all dies kann in seinem klinischen Bild das Syndrom des leeren Türkischen haben Sättel;
• vegetative Komponenten: Meist sind dies vegetative Krisen mit erhöhtem Blutdruck, Schmerzen in der Umgebung Herz Bauch Herzrhythmusstörungen, Dyspnoe, Schüttelfrost, Schwitzen, ein Gefühl der Angst, Durchfall, Bewusstlosigkeit Staaten. All dies kann zu einem gewissen Grad an Panikattacken führen.

Endokrine Symptome

Zu dieser Gruppe von Symptomen gehören die Ergebnisse einer Verletzung der Hormonfunktion der Hypophyse. Und es kann sowohl eine Steigerung der Hormonproduktion (Hypersekretion) als auch eine Abnahme (Hyposelektion) sein. Ursache des Problems ist in den meisten Fällen eine Störung der Hypophysenregulation durch den Hypothalamus (durch Kompression des Hypophysenfußes). Da die Hypophyse mehrere verschiedene Hormone produziert, können diese Veränderungen entweder ein einzelnes Hormon oder alle auf einmal betreffen. Zu den endokrinen Manifestationen des Syndroms des leeren türkischen Sattels gehören:

• Adipositas: tritt in 75% der Fälle des Syndroms des leeren türkischen Sattels auf;
• verminderte Schilddrüsenfunktion (Hypothyreose): Schwäche, Lethargie, Benommenheit, Schwellungsneigung, Verstopfung, Frösteln, sprödes Haar und Nägel, trockene Haut und so weiter;
• erhöhte Schilddrüsenfunktion (Hyperthyreose): Schwitzen, Hitzeintoleranz, Neigung zur Erhöhung Blutdruck, Herzklopfen, Bauchschmerzen, Zittern der Hände, Augenlider, erhöhte emotionale Erregbarkeit;
• Akromegalie: ein überproportionaler Anstieg einzelner Körperteile vor dem Hintergrund einer erhöhten Produktion von Wachstumshormon Hypophyse. Es kann durch eine Zunahme der Flügel der Nase, der Lippen, der Wucherung der Weichteile im Bereich der Nadelstiche, Hände und Füße, sowie vermehrtes Schwitzen, Schmerzen in den Muskeln und Knochen manifestiert werden;
• giperprolaktinemiiu: Verletzung des Menstruationszyklus, Unfruchtbarkeit bei Frauen, manchmal die Zuweisung von Muttermilch aus den Milchdrüsen, eine Verletzung der Libido. Bei Männern sind die Hauptmanifestationen der Hyperprolaktinämie eine Abnahme der Libido und Potenz, Gynäkomastie (eine Zunahme der Größe der Brustdrüsen). Ähnliche Symptome können auftreten und auf einem normalen Niveau von Prolaktin, aber mit einem Ungleichgewicht von anderen Gonadotropinen (Hormone der Hypophyse, die die Aktivität der Geschlechtsdrüsen regulieren) häufiger auftreten;
• Verletzung der Nebennierenfunktion. Dies kann Cushing-Syndrom (Ablagerung von Fett in dem Gesicht und den Oberkörper, und die Trockenheit der Hautpigmentierung als blau-lila Bands auf den Bauch, Hüften, Brustdrüsen, erhöhter Blutdruck, übermäßiges Wachstum der Haare auf dem Körper, psychische Störungen in Form von Aggressionen und Depressionen und so weiter).

Endokrine Störungen in ihrer Schwere können von geringfügigen (nicht wahrnehmbaren) Veränderungen bis hin zu ausgeprägten klinischen Formen reichen.

Visuelle Symptome

Laut Statistik treten in 50-80% der Fälle visuelle Symptome des Syndroms eines leeren türkischen Sattels auf. Das Auftreten dieser Symptomgruppe ist darauf zurückzuführen, dass sich in unmittelbarer Nähe des türkischen Sattels Sehnerven und deren Kreuz-Chiasma befinden. Und diese Formationen im Fall des Vorhandenseins des Syndroms des leeren türkischen Sattels sind gequetscht oder ihre Durchblutung wird gestört. In diesem Fall können die folgenden Symptome auftreten:

• Doppelsehen, verschwommene Sicht, Unschärfe, Unschärfe von Objekten;
• Schmerzempfindung hinter dem Augapfel;
• verringerte Sehschärfe;
• Veränderung der Sichtfelder anderer Art: vom Auftreten schwarzer Flecken bis zum Fallen der Sichtfelder;
• Ödem und Hyperämie der Papille bei der Untersuchung des Fundus.

Es sollte berücksichtigt werden, dass keines der oben genannten Symptome für das Syndrom spezifisch ist leere türkische Sattel, so dass die Diagnose dieser Bedingung nur durch klinische Symptome ist einfach ist unmöglich.

Diagnose

Um die Diagnose des Syndroms eines leeren türkischen Sattels zu erstellen, ist eine Magnetresonanztomographie des Gehirns notwendig. Die Empfindlichkeit dieser Methode gegenüber dieser Pathologie beträgt fast 100%. Andere Methoden der Forschung (Radiographie des Schädels mit einer Zielphotographie des Bereichs des türkischen Sattels, Computertomographie) erlauben nicht, diese Diagnose genau zu bestätigen oder zu bestreiten.

Eine Hilfe beim Diagnostizieren des Syndroms des türkischen Sattels ist auch die Bestimmung des Niveaus des Wendekreises im Blut Hormone der Hypophyse, aber es sollte beachtet werden, dass nicht immer dieser Zustand von hormonellen begleitet wird Verstöße. Normale Hormonindices schließen die Diagnose des Syndroms des leeren türkischen Sattels nicht aus.

Behandlung

Wenn das Syndrom des leeren türkischen Sattels ein zufälliger Befund bei der Untersuchung auf eine andere Krankheit ist, dh keine Beschwerden zeigt, dann ist die Behandlung nicht vorgeschrieben. Eine regelmäßige Untersuchung des Arztes ist notwendig, um die Verschlechterung des Zustandes nicht zu übersehen.

Wenn es in diesem Fall hormonelle Störungen in Form eines Defizits bei der Produktion einzelner Hormone gibt Hormonersatztherapie: Das fehlende Hormon wird von außen injiziert (ein oder mehrere, von Notwendigkeit).

Die verfügbaren vegetativen, asthenischen Probleme werden mit Hilfe der symptomatischen Therapie gelöst (zB Schmerzmittel, Beruhigungsmittel, blutdrucksenkende Mittel und usw).

Manchmal mit dem Syndrom des leeren türkischen Sattels sind das Durchhängen der Sehnerven und ihre Kompression in der Öffnung des Zwerchfells des türkischen Sattels möglich. In diesem Fall stellt sich die Frage nach einer operativen Behandlung, da eine Kompression der Sehnerven zu einem irreversiblen Sehverlust führen kann. Führte eine stenisphenoidale Fixierung der visuellen Überkreuzung durch, die seine Durchbiegung und Kompression beseitigt. Eine chirurgische Behandlung ist auch indiziert, wenn der verdünnte türkische Sattel Rückenmarksflüssigkeit ausstösst (und aus der Nasenhöhle ausströmt). In diesem Fall wird die Tamponade des türkischen Sattels mit einem Muskel produziert und der Abfluss von Cerebrospinalflüssigkeit hört auf.

Somit ist das Syndrom eines leeren türkischen Sattels eine sehr variable Pathologie. Es kann keine Wirkung haben und kann schwerwiegende endokrine Störungen verursachen. Und die Behandlungstaktik bei dieser Krankheit kann auch anders sein: vom Prinzip der Nicht-Intervention mit dynamischer Beobachtung bis zur Operation.

Medhelp Clinic, Vortrag zum Thema "Das Syndrom eines leeren türkischen Sattels