Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, Morbus Charcot, motorische Motoneuron-Krankheit, Lou-Gering-Krankheit, progressiv Muskelatrophie) ist eine tödliche Erkrankung des zentralen Nervensystems durch selektive motorische Niederlage gekennzeichnet Neuronen. Klinisch manifestiert es sich als zunehmende Muskelschwäche und Muskelabbau, der immer mehr Muskelgruppen verschlingt. Dies führt letztlich zu einer völligen Unbeweglichkeit des Patienten und zu einer Verletzung der Atmung. Die Krankheit endet im fatalen Fall im Durchschnitt seit 5 Jahren nach der Diagnose. Nur 7% der Patienten leben länger als 60 Monate.
Die führenden medizinischen Wissenschaftler haben die Ursachen dieser Krankheit noch nicht vollständig verstanden, und der Entwicklungsmechanismus wurde nicht gründlich untersucht. Erzählen Sie, was der Wissenschaft bekannt ist.
Inhalt
- 1Allgemeine Informationen
- 2Ursachen
- 3Der Mechanismus der Entwicklung
Allgemeine Informationen
Die Krankheit ist vor nicht allzu langer Zeit bekannt. Es wurde zuerst von Jean-Martin Charcot 1869 beschrieben. Laut Statistik werden 2-5 Personen pro 100 000 Einwohner pro Jahr entdeckt, was darauf hindeutet, dass diese Pathologie relativ selten ist. In den letzten Jahren gab es einen Trend zu einer Zunahme der Morbidität und "Verjüngung" von ALS. Insgesamt gibt es etwa 70 Tausend Patienten mit amyotropher Lateralsklerose. Männer leiden etwas häufiger als Frauen, das Verhältnis ist: 1, aber nach 65 Jahren ist dieses Verhältnis ausgeglichen. In der Regel manifestiert sich die Krankheit bei Menschen älter als 50 Jahre. In jüngerer Zeit wurde die Meinung geäußert, dass Fälle von amyotropher Lateralsklerose öfter hochintelligent aufgezeichnet werden Menschen, Profis in ihrem Geschäft, sowie Athleten, Athleten, die während ihres ganzen Lebens durch starke Gesundheit ausgezeichnet wurden.
Ursachen
Die Entwicklung der Krankheit ist mit einem Defekt des Enzyms verbunden, das die Zellen vor den schädlichen Auswirkungen freier Radikale schützt.Trotz aktiver Forschung in dieser Richtung wird die Ursache für die Entwicklung von ALS immer noch nicht genannt. Der Großteil der Wissenschaftler neigt dazu, über die polyfaktogene Genese der Krankheit nachzudenken, d.h. Mehrere Effekte werden erwartet.
Es wird angenommen, dass die Hauptrolle der Veränderung der Eigenschaften von Superoxid-Dismutase-1 zukommt. Es ist ein Enzym, das Körperzellen vor Zerstörung unter dem Einfluss von Sauerstoffradikalen schützt, d.h. hat eine antioxidative Funktion. Bei 30% der Patienten mit amyotropher Lateralsklerose werden Mutationen in 21 Chromosomen-Genen, die für Superoxid-Dismutase-1 kodieren, nachgewiesen. Und in 25% der Fälle wird diese Mutation durch Vererbung auf die nächsten Generationen übertragen, bei den übrigen Patienten entwickelt sie sich zum ersten Mal in der Gattung unter dem Einfluss ungünstiger Faktoren. Vielleicht spielen auch Mutationen anderer Strukturen eine Rolle: Neurofilamente (die Formationen, die das Gerüst der Nervenzelle bilden und ihm eine Form geben), das Vesikel-assoziierte Protein.
Unter den vielen Faktoren, die die Entwicklung von ALS verursachen können, gilt besondere Aufmerksamkeit:
- Glutamat-Exytotoxizität - die Einleitung von Schäden an Neuronen unter dem Einfluss von Glutamat (eine Substanz, die "Information" im Nervensystem überträgt);
- übermäßige Aufnahme von Calciumionen in der Zelle, eine Verletzung der Beziehung zwischen intrazellulärem und extrazellulärem Calcium;
- ein Mangel an neurotrophen Faktoren;
- Autoimmunprozesse;
- Exotoxine (pathologische Wirkung von landwirtschaftlichen Pestiziden, Blei);
- Rauchen.
Überzeugende Daten zu den spezifischen Wirkungen der oben genannten Faktoren liegen noch nicht vor, ihre gemeinsame Rolle bei der Entstehung der Krankheit wird vermutet.
Warum amyotrophe Lateralsklerose nur Motoneuronen betrifft, ist immer noch ein Mysterium.
Der Mechanismus der Entwicklung
Das Wesen der Krankheit liegt in der Degeneration von Motoneuronen, d.h. Unter dem Einfluss einer Reihe von Gründen wird der Prozess der Zerstörung von Nervenzellen, die für Muskelkontraktionen verantwortlich sind, ausgelöst. Dieser Prozess betrifft die Neuronen der Großhirnrinde, die Kerne des Gehirns und die Neuronen der vorderen Hörner des Rückenmarks. Motorneuronen sterben ab und niemand übt ihre Funktionen aus. Nervenimpulse zu Muskelzellen kommen nicht mehr. Und Muskeln schwächen, Paresen und Lähmungen entwickeln sich, Muskelatrophie entwickelt sich. Wie passiert das?
Wenn die Basis der amyotrophen Lateralsklerose eine Mutation im Gen Superoxid-Dismutase-1 ist, dann sieht der Prozess so aus. Mutante Superoxid-Dismutase-1 akkumuliert in den Mitochondrien von Motoneuronen (in den Kraftwerken der Zelle). Dies "interferiert" mit dem normalen intrazellulären Transport, einschließlich der Bewegung von Proteinformationen. Proteine verbinden sich sozusagen, kleben aneinander und lösen den Prozess der Zelldegeneration aus.
Wenn die Ursache ein Überschuss an Glutamat ist, dann sieht der Mechanismus zur Auslösung der Zerstörung von Motoneuronen folgendermaßen aus: Glutamat öffnet Kanäle in der Membran von Neuronen für Kalzium. Kalzium strömt in die Zellen. Überschüssiges Calcium aktiviert wiederum intrazelluläre Enzyme. Enzyme scheinen die Strukturen von Nervenzellen zu "verdauen während eine große Anzahl von freien Radikalen gebildet wird. Und diese freien Radikale schädigen Neuronen und führen allmählich zu ihrer vollständigen Zerstörung.
Es wird angenommen, dass die Rolle anderer Faktoren in der Entwicklung von ALS auch in der Initiation der Oxidation von freien Radikalen liegt.
Wenn wir das Ganze oben zusammenfassen, dann wird es klar, dass in der Studie der Ursachen und des Mechanismus der Entwicklung der amyotrophen Lateralsklerose mehr unbekannt ist als studiert. Die Zweideutigkeit in diesen Fragen spiegelt sich in den Behandlungsmethoden dieser Krankheit wider. Die Behandlung, Symptome und Diagnose dieser Krankheit können in dem folgenden Artikel gefunden werden.
Neurologisches Lehrprogramm, Videopräsentation zum Thema "Amyotrophe Lateralsklerose
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