Myasthenia gravis: Symptome, Ursachen

Myasthenia gravis ist eine autoimmune neuromuskuläre Erkrankung, die durch einen stetig fortschreitenden oder wiederkehrenden Verlauf gekennzeichnet ist. Diese schwere Krankheit wird häufig registriert - sie betrifft etwa 5-10 von 100 000 Menschen, wobei 2/3 der Patienten Frauen sind. Myasthenia gravis tritt bei Menschen im Alter von 15-45 Jahren auf, aber die überwältigende Mehrheit der Fälle wird bei 20-30-Jährigen festgestellt, und gelegentlich leiden Kinder darunter.

In diesem Artikel werden wir die Ursachen des Auftretens, den Mechanismus der Entwicklung und die klinischen Manifestationen (Symptome) der Myasthenia gravis näher betrachten. Fangen wir an.

Ursachen von Myasthenia gravis und Mechanismus seiner Entwicklung

Leider kann bis heute niemand die Frage "Warum tritt Myasthenie auf?" Beantworten. Es wird angenommen, dass die Vererbung eine gewisse Rolle spielt: Wenn ein Patient befragt wird, ist es oft möglich herauszufinden, dass einer seiner Blutsverwandten leidet oder an dieser Krankheit leidet.

In einer Reihe von Fällen tritt Myasthenia gravis nicht unabhängig voneinander auf, sondern in Kombination mit einem Thymustumor (Thymusdrüse) oder dessen Hyperplasie oder vor einem Hintergrund einiger systemischer Erkrankungen des Bindegewebes (zum Beispiel Dermatomyositis), Krebs (Eierstock, Brust, Lunge) oder gleichzeitig mit amyotropher Lateral Sklerose. Wenn sich Myasthenia gravis in Kombination mit den oben genannten Krankheiten entwickelt, wird sie nicht als eigenständige Pathologie, sondern als Syndrom behandelt.

Unter dem Einfluss einer Reihe von Faktoren (Stress, Störungen des Immunsystems, Exposition gegenüber Infektionserregern und andere) zuvor gesunder Organismus fängt an, Antikörper zu seinen eigenen Geweben, nämlich zu den Empfängern der postsynaptic zu produzieren Membran. Die Hauptfunktion der Synapse ist die Übertragung eines Nervenimpulses von einer Nervenzelle (Neuron) auf eine andere. Unter dem Einfluss von Antikörpern wird die postsynaptische Membran allmählich zerstört, der Impuls-Transfer wird schwächer und hört dann vollständig auf.

Bei der Untersuchung der Struktur des zentralen Systems der Veränderungen, spezifisch für Myasthenia gravis, ist nicht bestimmt. In 30% der Fälle ist die Thymusdrüse vergrößert oder tumorähnlich. Was die Muskeln selbst betrifft, zeigt die mikroskopische Untersuchung Anzeichen von Dystrophie und Atrophie der Muskelfasern.

Arten von Myasthenia gravis

Myasthenia gravis kann in verschiedenen Phasen des Lebens einer Person auftreten und angeboren oder erworben sein.

Die häufigste Form, wie oben erwähnt, ist die erworbene Myasthenia gravis. Diese Art von Pathologie kann sowohl in der Adoleszenz als auch in reifen Jahren auftreten, aber die meisten Fälle treten in einem jungen Alter von 20-30 Jahren auf. Die Krankheit entwickelt sich unter dem Einfluss einer Kombination von externen (insbesondere infektiösen) und inneren (einschließlich genetischen) Faktoren. Es kann auf verschiedene Arten fließen: Es betrifft den gesamten Körper (generalisierte Form) oder hauptsächlich die Muskulatur der Augen (Augenform). Im Falle eines schweren Verlaufs der generalisierten Form der Myasthenia gravis entwickelt der Patient periodisch eine myasthenische Krise, die wir im Folgenden diskutieren werden.

Die angeborene Form der Myasthenia gravis ist zum Glück selten genug. In diesem Fall erkrankt das Kind noch im Mutterleib: Die Krankheit wird ihm von der an Myasthenie leidenden Mutter übertragen. In der pränatalen Phase ist die fetale Aktivität schwach und unmittelbar nach der Geburt wird festgestellt, dass das Kind ist sehr schwach, inaktiv und fast unfähig zu atmen - seine Muskeln sind verkümmert, einschließlich Atmungsorgane. In den meisten Fällen sterben Neugeborene mit angeborenen Myasthenia-Körnern fast unmittelbar nach der Geburt. Manchmal, mit rechtzeitiger Diagnose und adäquater Therapie, tritt die Krankheit zurück.

Symptome von Myasthenia gravis

Muskelschwäche bei Myasthenie schreitet allmählich fort und führt oft zu Behinderung.

Die Grundlage der klinischen Manifestationen der Myasthenie ist das Syndrom der pathologischen Muskelermüdung. Es gibt 2 Formen von Myasthenia gravis:

• verallgemeinert;
• Auge.

Wenn die verallgemeinerte Form die Muskulatur des ganzen Körpers betrifft, mit dem Auge - direkt die Augenpartie.

Zu einem bestimmten Zeitpunkt im Leben beobachtet eine Person, die an einer generalisierten Myasthenia gravis leidet, aber immer noch nicht einmal bemerkt, dass sie krank ist, eine neue Sensation - eine Muskelschwäche. Diese Schwäche tritt zunächst nur nach schwerer körperlicher Arbeit auf, mit längeren Bewegungen, besonders abends. Allmählich schreitet die Muskelschwäche fort und die Menge an körperlicher Anstrengung, die ein Patient leisten kann, wird immer weniger. Die quergestreifte Muskulatur des ganzen Körpers ist betroffen - Hals, Rumpf, Extremitäten, Gesichtsmuskeln. Dies hat zur Folge, dass der Patient eine weit verbreitete Muskelschwäche und in schweren Fällen Atembeschwerden verspürt. Aufgrund der Schwäche der Schließmuskeln (sie werden auch durch quergestreifte Muskeln dargestellt) entwickelt sich eine Inkontinenz von Urin und Kot. Am Ende verliert der Patient die Fähigkeit zur Selbstbedienung.

Ocular Form von Myasthenia gravis wird durch Läsionen der Augenmuskeln gekennzeichnet: sie verwelken, die doppelte Vision manifestiert, Schielen, ptosis Jahrhundert (Ptosis) auf einer oder beiden Seiten. In einigen Fällen sind Gesichts- und Kaumuskulatur in den Prozess involviert, woraus der Patient resultiert Es gibt Schwierigkeiten beim Essen und Ausdruck von Emotionen im Gesicht (es ist schwer, die Stirn zu runzeln, zu lächeln und so weiter). Schwierigkeiten ergeben sich auch beim Schlucken und Sprechen (bemerkbar nach langem Gespräch) - die Stimme bekommt einen nasalen, "gundosy" Farbton, die Sprache wird langsamer, unscharf.

Alle oben genannten Symptome von Myasthenia gravis sind nicht ständig vorhanden, sie sind dynamisch. Sie sind nach oder vor dem Hintergrund allgemeiner körperlicher Aktivität ausgeprägter, während sie beim Lesen einen Blick auf etwas richten da ist, wenn die quergestreifte Muskulatur dieses oder jenes Körperteils oder dieses oder jenes Organ maximal ist angespannt.

Myasthenia gravis ist eine chronische Krankheit, die stetig voranschreitet. Manchmal tritt es in Form von myasthenischen Episoden auf (wenn sich die Krankheit im Grunde in einem Zustand der Remission befindet, aber von Zeit zu Zeit gibt es Exazerbationen mit typischen Symptomen). in der Regel ist es typisch für die Myasthenia gravis), und manchmal - als myasthenischen Zustand (Manifestationen der Krankheit bestehen für eine lange Zeit, und Remissionen sind selten und kurzfristig).

In schwerer Form der generalisierten Myasthenie entwickelt der Patient periodisch Zustände, die als myasthenische Krisen bezeichnet werden. Eine solche Krise ist ein plötzlicher Beginn einer starken Schwäche, lokalisiert im Bereich der Atemmuskulatur und der Rachenmuskulatur. Als Folge dieser Schwäche entwickelt sich Atemnot: Es wird häufiger, wird laut, pfeifend; es gibt eine Tachykardie (Herzklopfen), sabbernd. Myasthenische Krisen bedrohen das Leben des Patienten unmittelbar und erfordern dringend ärztliche Hilfe.

Myasthenia gravis ist eine schwere Krankheit, die ohne Behandlung zu einer Behinderung des Patienten führt. Es ist wichtig, so bald wie möglich, mit dem Auftreten der ersten Symptome der Krankheit, Hilfe von einem Arzt zu suchen: er ernennt eine Umfrage in der erforderlichen Menge und, wenn die Diagnose bestätigt wird, Behandlung. Über welche Methoden Myasthenia gravis diagnostiziert wird und was die Prinzipien ihrer Behandlung sind, werden wir im selben Artikel sprechen.

Der erste Kanal, das Programm "Lebe gesund" mit Elena Malysheva auf "Myasthenia gravis. Wie man Muskelschwäche überwinden kann "

Myasthenia gravis. Wie man Muskelschwäche überwindet

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Ein Trainingsfilm über "Myasthenia gravis"

Myasthenia gravis. Myasthenia Gravis.

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