Behcet-Syndrom oder Seidenstraße-Krankheit

Diagnose vieler Krankheiten von einer Reihe von systemischen Vaskulitis erheblich behindert aufgrund der Tatsache, dass ihre Symptome Symptome anderer Erkrankungen sehr ähnlich sind.

Einer von ihnen ist Behcet-Syndrom genannt wird, und dessen Hauptmerkmal ist die Beteiligung an der entzündlichen Prozess, nicht nur die Blutgefäße und Arterien, aber auch andere Organe.

Was sind diagnostische Verfahren verwendet, diese Krankheit zu identifizieren, und welche Art von Unterstützung ist notwendig, den Patienten zur Verfügung zu stellen?

Beschreibung

Syndrom( Erkrankung) Behcet betrifft chronisch rezidivierende Erkrankung , die hauptsächlich die Arterie beeinflussen, kleine und mittlere Vene, der Haut, der Schleimhäute und einige der inneren Organe.

Laut Statistik oft ist diese Krankheit häufiger bei Asiaten und Europäer, die in der Zone des 30. der 45. Breitengrad leben. Geographisch entspricht diese Region zu der legendären Seidenstraße, jedoch wird manchmal Behcet Syndrom der gleichen Titel( Silk Road-Krankheit).

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ätiologie der Krankheit ist noch nicht klar, aber dennoch sprach er von seiner Behçet viralen Ursprungs. Anschließend wurde ein spezifisches Virus aus dem Blut von Patienten isoliert, sondern direktem Beweis, dass er die Ursache des Syndroms ist, noch nicht.

Es gibt Theorien, die Erreger der Herpes und Tuberkulose kann erschwerende Umstände und Verlauf der Erkrankung vorausgehen. In den letzten zehn Jahren diskutiert

Autoimmun- Mechanismus seiner Entwicklung: Patienten oft Antigene HLADRW52i B51 , mit einem besonders großen Risiko von Behcet-Syndrom in Gegenwart dieser beiden Antigene gleichzeitig erfassen. Darüber hinaus berichteten Fälle von Familie Krankheit und regionalen Charakter der Diskussion über die Rolle der genetischen Faktoren bei der Entwicklung der Krankheit.

Prävalenz von Morbus Behcet bei Männern und Frauen heterogener : im Nahen Osten, er betrifft vor allem Männer, aber in Japan und Korea bei Patienten Frauen vorherrschen. Das Alter der meisten Patienten überschreitet nicht 30-40 Jahre. Schritt

Hauptschwierigkeit, die Krankheit der Diagnose ist, dass es klinischen Verlauf recht sein kann vielfältig .Zwischen den verschiedenen Phasen, dh das Auftreten der ersten Symptome und die Zugabe von anderen in Anspruch nehmen viel Zeit, und durch die Zeit, können die ersten Symptome vollständig verschwinden.

Risiken und Komplikationen

Wahrscheinlichkeit von Komplikationen bei Krankheit Behcet hängt von seiner Schwere, der Zustand des Patienten und anderen Faktoren. In einigen Fällen geht es um die Menschen praktisch unbemerkt, während andere zu schweren Komplikationen und sogar zum Tod führen. Todesursache in der Regel geworden:

• vaskuläre Läsionen des ZNS;
• Meningoenzephalitis;
• Thrombosen unterschiedlicher Lokalisation;
• Perforation von Magen-Darm-Geschwüren;
• -Aneurysma bricht;
• Embolie.

Darüber hinaus ist eine häufige Komplikation der Krankheit ist Augenkrankheit( Uveitis), die den Verlust der verursachen kann.

Symptome von

Symptome von Behcet-Syndrom, durch eine große Variabilität aus, weshalb sie in Haupt- und Neben unterteilt sind, und sie können nicht gleichzeitig auftreten, aber mit einem Unterschied in ein paar Wochen, Monate oder sogar Jahre. Die wichtigsten Anzeichen der Krankheit sind:

• Aft( ulzerative) Stomatitis .Praktisch bei 100% der Patienten beginnt die Erkrankung mit dem Auftreten von flachen schmerzhaften Geschwüren auf der Mundschleimhaut. Sie sind klein in der Größe( von 2 bis 10 mm) und befinden sich auf der Innenseite der Wangen, Zahnfleisch, Lippen und Zunge, zumindest - im Hals und Nase. Sie sehen

  solche Geschwüre wie folgt: Basis nekrotischen gelb, mit einem roten Rand umgeben, das ist praktisch nicht von konventionellen AFL.In der Regel werden solche Läsionen für einige Zeit( mehrere Tage oder Wochen) beobachtet und heilen dann spurlos oder hinterlassen kleine Narben.



• Läsionen der Genitalien. Genitalulzera( einzelne oder mehrere), Behcet-Krankheit ähnelt Wunden, die im Mund gebildet werden und ist in 80% der Fälle gefunden. Bei Frauen sind sie auf der Labia und vaginale Schleimhaut befindet, und die Menschen - vor allem auf dem Hodensack und weniger häufig auf der Haut des Penis.

  Läsionen können völlig schmerzlos und oft nur bei Routinekontrollen entdeckt oder in Verbindung mit anderen Beschwerden. Zum Beispiel, wenn die Blase in den Prozess einbezogen ist, kann der Patient Symptome von Blasenentzündung auftreten.

• Augenläsionen .Einer der schwerwiegendsten und gefährliche Symptome der Behcet-Syndrom - eine Läsion von Organen, die in der Regel als akute Uveitis( Entzündung der Augengefäße) manifestiert eine eitrige Exsudat bilden( etwa 2/3 der Patienten).Sie wird begleitet von Tränenfluss, Photophobie, Veränderungen des Augenhintergrundes und generalisierten Läsionen der Netzhaut.

  Flow Uveitis ist in der Regel durch fünf Hauptstufen gekennzeichnet: systemische Manifestationen, die das Augengewebe nicht beeinflussen, Iridozyklitis, schwere Entzündung, plötzlicher Verlust des Sehvermögens und Narben, zu völligen Blindheit führt.

Darüber hinaus gibt es sekundäre Symptome, die Folgendes umfassen:

• Hautläsionen .Eruptionen in Form von Pusteln, erythematösen Papeln und Vesikeln sind charakteristisch für 70% der Patienten.Äußerlich ähneln sie einem knorrigen Erythrem, haben aber oft einige Eigentümlichkeiten. Der Ausschlag kann an den Händen lokalisiert werden und in einigen Fällen haben Anzeichen für Geschwüre, Nekrose und die Haut Vereiterung.
• Gelenkläsionen .In 50% der Patienten, die Symptome von Arthritis in großen Gelenke( Knie, Handgelenk, Ellbogen), die durch Gewebezerstörung nicht begleitet werden.
• Manifestationen der Vaskulitis .Entzündung der Gefäßwände auftreten Hämorrhagien in der Haut und Schleimhäute, der aus dem Magen-Darm-Trakt, Blut im Sputum Blutungen.

Die übrigen Merkmale der Krankheit sind Kopfschmerzen, häufig Fieber, rezidivierende Tonsillitis, Epididymitis, der Speicheldrüsen Schwellung, Gewichtsverlust, neurologische Störungen, Hirnhauterscheinungen.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Da die Symptome des Syndroms Behcet ist sehr vielfältig und können im Laufe der Zeit gedehnt werden, Patienten verbinden sie selten auf eine einzige Krankheit.

Auf jedem Fall im Fall von Alarm-Symptomen( vor allem, wenn sie mit Läsionen der Schleimhäute, Haut und Augen verbunden sind), sollte der Patient Beratung von mehreren Experten suchen: Arzt, Infektionskrankheiten, Venerologie, Augenarzt und Rheumatologe , und sicher sein, eine umfassende Untersuchung haben, Organismus.

Diagnostics

Hauptdiagnosekriterium für die Diagnose - Anwesenheit von wiederkehrenden aphthösen Stomatitis im Komplex mit zwei( mindestens) der Hauptsymptome von .

labordiagnostische Verfahren umfassen hauptsächlich Bluttests , was eine Erhöhung der ESR, Niveaus von Fibrin gamma-Globuline und alpha-2 Seromucoid Aussehen PSA nachzuweisen. In der Studie von Synovialflüssigkeit ist Vorherrschen der Neutrophilen beobachtet, was darauf hinweist, dass der Entzündungsprozess.den Einstich Ort sterile Nadel sticht die Haut bis zu einer Tiefe von etwa 5 mm, und dann beobachten:

Im Fall des Verdacht Patienten Behcet-Syndroms kann Hauttest zugeordnet werden. In Anwesenheit der Krankheit in zwei Tagen wird eritrematoznaya papule Größe von etwa 2 mm gebildet.

, schließlich in dem Prozess der Studie Fundus Patienten bemerken kann Änderungen Charakteristik dieser Form von systemischer Vaskulitis: die retinale Vaskulatur expandierende, fuzzy Konturen des Sehnervs, des retinalen Fokus Schwellung und zu einem späteren Zeitpunkt - Taschen akuter Exsudation, Retinal Atrophie, obliterationSchiffe.

Differentialdiagnose mit systemischem Lupus erythematodes und anderen Formen der Vaskulitis .So mit Reiter-Syndrom Auftreten von Durchfall, Harn- und Läsionen der Mundschleimhaut ist gekennzeichnet durch starke Schmerzen in den Gelenken einhergehen, ist nicht typisch für Morbus Behcet.

Behandlung

spezifische Behandlung von Behcet-Syndrom bisher nicht existiert, so therapeutische Maßnahmen zur Linderung der Symptome, Erleichterung Zustand des Patienten und Prävention von Komplikationen. Wenn

1. Krankheit hauptsächlich Hautveränderungen manifestiert , Patienten verschrieben Levamisol oder Immunsuppressiva, Salbe nichtsteroidalen Antiphlogistika Aktionen topisch mit Kortikosteroiden.
2. Systemische bei Krankheit, wenn Patienten mit eingeschränktem Allgemeinzustand, gibt es Augenverletzungen, Fieber und nevorologicheskie Störungen, Ärzte verwenden Prednisolon, Zytostatika, Azathioprin, Cyclophosphamid. Wenn
3. Thrombophlebitis Antikoagulation und Aspirin in hohen Dosen gezeigt.
4. Da die Fakten, die die virale Ätiologie der Krankheit widerlegen nicht vorhanden ist, können die Patienten auf eine geeignete Therapie zugewiesen werden: protivogerpesnye Medikamente, Antibiotika, Vitamine. Erfahren Sie mehr über

Behcet-Syndrom des Videos:

Prognosen und Projektionen

Prävention Morbus Behcet, hängen von den Organen und Systemen, die in dem pathologischen Prozess beteiligt sind. Wenn Form Krankheit isoliert, wenn nur durch die Haut und die Schleimhäute geschlagen, ist die Prognose in der Regel günstig.

Im Falle von Uveitis Patienten Lebensqualität kann teilweise oder vollständige Erblindung, aber die gefährlichste Situation ZNS und Blutgefäße beeinträchtigt werden - in diesen Fällen etwa 5% der Patienten sterben an entwickelte sich Komplikationen. Aufgrund der unklaren Ätiologie der Krankheit sind ihre Präventionsmaßnahmen noch nicht entwickelt.

Deshalb, wenn es irgendwelche Warnzeichen müssen nicht nur sofort Ihren Arzt konsultieren und relevante Forschung zu gehen, sondern auch sicher, dass Ihre Bedingung überwachen den Beitritt neuer Symptome und Entwicklung von Komplikationen zu verhindern.