Dextrokardie - eine angeborene Abnormität des Herz-Kreislauf-System, eine Art dystopia, in dem das Herz teilweise oder ganz nach rechts verschoben und nimmt eine Position ein symmetrisches Spiegel normal.
Ähnlich des Herzens und allen wichtigen Blutgefäße entfernt. In einigen Fällen zeigte der Spiegel die Lage von einigen oder allen der inneren Organe. Laut Statistik tritt Dextrokardie in etwa 0,01% der Bevölkerung.
Wenn die anormale Lage durch andere Anomalien nicht begleitet wird, Dextrokardie kann nicht manifestieren und durch Zufall entdeckt, einen Arzt aus anderen Gründen zu sehen.
Offset Herz Recht kann die Folge von pathologischen Prozessen im Thorax sein: Lunge Atelektase, Hydro, Tumorprozesse. Bei der sekundären mechanischen Verschiebungen zeigen pathologisches dekstrapozitsii Herz.
Gründe
Organe und Körpersysteme Bookmark im ersten Trimester der Schwangerschaft auftreten. Herz-Rohr wird in den ersten Wochen der Embryonalentwicklung und aus unklaren Gründen gebildet, nach rechts gebogen.
wahrscheinlichste Ursache für die anormale Struktur des kardiovaskulären Systems ist Genmutationen ZIC3Shh betrachtet, HAND, Pitxz, ACVR2 .Es gibt Anzeichen für autosomal-rezessive Art der Vererbung Anomalien.
Typen
Alle Fälle von Dextrokardie in drei Typen unterteilt:
- einfache Dextrokardie .Sehr seltene Option, wenn nur das Herz und die Hauptgefäße gespiegelt werden.
- Dextrokardie Spiegelanordnung Teil des Verdauungs- und Atmungssystems.
- Dextrokardie mit vollständiger Umsetzung inneren Organen.
Risiken und Komplikationen
fehl am Platz Herzens in Abwesenheit von Begleiterkrankungen keine besondere Gefahr für die Gesundheit präsentiert, hat keinen Einfluss auf die Qualität und die Dauer des Lebens. In solchen Fällen sind die Patienten oft über ihre Funktionen durch Zufall während einer medizinischen Untersuchung aus einem anderen Grund.
Einer der wichtigsten Risiken für die Patienten mit nicht diagnostiziert und unkompliziert Dextrokardie und Situs inversus ist ein medizinischer Fehler in der Diagnose. Diagnostik am häufigsten Erkrankungen der inneren Organe schwierig wegen ihrer ungewöhnlichen Lage und der Seltenheit solcher klinischer Fälle.
Schwierigkeiten ergeben sich, wenn die Notwendigkeit für die offene Chirurgie, vor allem, wenn wir für Transplantationen asymmetrische Körper über die Notwendigkeit sprechen.
In den meisten Fällen ist die Lage des dystopischen von anderen Mißbildungen begleitet, darunter:
- Transposition der großen Arterien;
- Pulmonalarterienstenose bei Kindern;
- Endokarddefekte;
- Zwillingsventrikulärer Ausgang;
- Ventrikelseptumdefekt;
- Das Tetrad von Fallot.
fehl am Platz Herz kann mit schwerer Pathologie des Körpers, zum Beispiel in Verbindung gebracht werden, bei Patienten ein Zwei- oder Dreikammer Herz gefunden.
Die Gefahr des Zustands eines Patienten hängt von der Art der begleitenden Pathologie und dem Schweregrad ab. oft begleitet Herzkrankheit manifestiert sich sofort , in den ersten Stunden des Lebens( die so genannten „blauen“ Laster), einige( „weiß“) später identifiziert werden können, aufgrund asymptomatisch in einem frühen Alter.
Manchmal wird das rechtsseitige Herz mit anderen Pathologien der Bauch- und Pleurahöhle kombiniert. Eine der häufigsten Komorbiditäten ist das -Syndrom. Bei Patienten mit heterotoxischem Syndrom fehlt oft eine Milz, in einigen Fällen finden sich unterentwickelte Milz mit signifikanter Funktionsbeeinträchtigung.
Hälfte der diagnostizierten Patienten mit DAI Kartagener Syndrom Sv , untrennbar mit abnormer Lage der inneren Organe verbunden. Bei solchen Patienten zeigen sich pathologische Störungen der anatomischen Struktur der oberen Atemwege, zahlreiche Bronchiektasien.
Zilien auf der Oberfläche der Schleimhäute, die die Funktionen des aktiven Filters erfüllen, können vollständig fehlen. Männer mit dieser Krankheit sind steril , da ihre Spermatozoen frei von Flagellen sind.
Diese Pathologie ist immer mit einer vollständigen oder teilweisen Transposition der inneren Organe verbunden, was indirekt die Hypothese der erblichen Natur der Dextrokardie bestätigt.
dystopische Lage Herz ist bei Kindern mit dem Syndrom des Patau gemeinsam - Trisomie am 13. Chromosomenpaar. Diese Chromosomenerkrankung wird von multiplen Fehlbildungen begleitet, die fast alle Organsysteme betreffen, Patienten mit Patau-Syndrom leben selten im Schulalter. Symptome
Unkomplizierte Dextrokardie in Verbindung mit der vollständigen Umsetzung der inneren Organe sind in der Regel nicht in irgendeiner Art und Weise zu sehen und den Patienten nicht stören. Solche Fälle sind relativ selten, häufiger wird die Dextrokardie von anderen Pathologien der begleitet, die sowohl in den ersten Sekunden als auch für mehrere Lebensjahre auftreten können.
charakteristische Auftreten von Symptomen von Herz Dystopie verursacht nicht, es kann indirekt an:
- icteric Färbung der Haut und der Lederhaut bei der Geburt;
- Atemschwierigkeiten;
- Cyanose oder Blässe der Haut;
- Herzrhythmusstörungen.
haben ältere Kinder zusätzlich zu den oben genannten Symptome beobachtet werden kann:
- Erhöhte Anfälligkeit für Infektionskrankheiten der Lunge und der oberen Atemwege;
- Erhöhte Müdigkeit, Muskelschwäche;
- Lag hinter der körperlichen Entwicklung zurück.
Wenn ein Arzt
Komplizierte Dextrokardie in der Kindheit und Kind sofort Kardiologen setzen auf dispensary Registrierung erkannt zu sehen. Beim Nachweis von unkomplizierten Dextrokardien im Erwachsenenalter und im Erwachsenenalter kommen sie in ähnlicher Weise vor.
Diagnose
Verdacht auf Dextrokardie kann mit einer routinemäßigen externen Untersuchung von auftreten. Auf der rechten Seite ist der apikale Impuls des Herzens nach Palpation enthüllt, Perkussion zeigt die Verschiebung der Herzstumpfheit, mit einer Auskultation wird ein ungewöhnlicher Ort der Herztöne enthüllt.
Zur Bestätigung der Diagnose können weitere diagnostische Untersuchungen erforderlich sein:
- Röntgenuntersuchung;
- Ultraschall des Herzens und der Blutgefäße;
- Elektrokardiographie;
- Magnetresonanztomographie;
- Computertomographie.
- Angiographie und Herzkatheter.
Die Auswahl der Erhebungsmethoden hängt vom Typ und der Schwere der zugrunde liegenden Pathologien ab.
Da die elektrische Achse des Herzens für die Dextrokardie normalisiert ist, sieht die -EKG-Kurve wie ein Spiegelbild des normalen aus. Die Elektrokardiographie ist eine obligatorische Art der Untersuchung auf vermutete Herzrhythmusstörungen für die Differentialdiagnose angeborener und erworbener Pathologien des kardiovaskulären Systems.
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Behandlung von
Mit der Diagnose von "Herzdextrokardie", nicht durch Begleiterkrankungen von kompliziert und hat keine Auswirkungen auf den allgemeinen Gesundheitszustand in keiner Weise, erfordert keine Behandlung.
Die Taktik der Behandlung in der Gegenwart der begleitenden Pathologien zielte auf ihre Beseitigung ab und wird je nach der Schwere des Zustandes des Patienten entwickelt. Die einzige Möglichkeit, die Krankheit zu lindern und das Leben des Patienten zu retten, ist oft der chirurgische Eingriff.
Zur Vorbereitung der Operation wird eine konservative Behandlung durchgeführt, um den Zustand des Patienten zu stabilisieren. Im Rahmen der Erhaltungstherapie ernennen:
- Diuretika;
- Blutdrucksenkende Präparate;
- Vorbereitungen, die den Herzmuskel unterstützen.
Den Patienten wird fast immer zur Langzeitbehandlung mit Antibiotika und Medikamente aus der probiotischen Gruppe zur Vorbeugung von Darmflora-Erkrankungen verschrieben.
Prognose und Prävention von
In Abwesenheit von Begleiterkrankungen besteht keine Gefahr für die Gesundheit und das Leben des Patienten .Das Vorhandensein von Komplikationen von anderen inneren Organen erhöht das Risiko für Herzinsuffizienz, akute Infektionskrankheiten, männliche Unfruchtbarkeit, Darm-Malignität.
In schweren Fällen, die von multiplen angeborenen Pathologien begleitet sind, kann die Sterblichkeitsrate von Patienten im ersten Lebensjahr von 90% von ( Patau-Syndrom) überschreiten.
Es gibt keine wirksamen Prophylaxemaßnahmen für die Dextrokardie .Aufgrund der wahrscheinlichen Erblichkeit der Anomalie sollten Paare, die Fälle von Dextrokardie bei Verwandten nachweisen konnten, ihre Gesundheit während der Schwangerschaftsplanung besonders sorgfältig überwachen. Die allgemeinen Empfehlungen beinhalten die Einhaltung der Prinzipien gesunder Lebensweisen.
