Takayasu-Syndrom: Symptome, Behandlung und Krankheitsprognosen

Unter den Krankheiten menschlichen Arterien und Blutgefäße zu beeinflussen, gibt es viele von ihnen, die Ärzte und Wissenschaftler immer noch ein Rätsel sind.

Unter ihnen ist Takayasu-Krankheit( Takayasu-Arteriitis, brachiocephalic Arterie, pulseless Syndrom, unspezifische aortoarteriit) - seine Ursachen und Mechanismen des Auftretens haben nicht geklärt, die stark frühe Diagnose erschwert und zu früh Behinderung der Patienten führen kann.

  • 1 Inhalt Beschreibung und Statistiken
  • 2 Ursachen und Risikofaktoren Symptome
  • 3 Klassifizierung
  • 4
  • 5 Risiken und Komplikationen
  • 6 Wenn ein Arzt rufen?
  • 7
  • 8 Diagnose Behandlung und Prävention
  • 9 Projektionen

Beschreibung und Statistiken


Takayasu-Krankheit ist eine chronische Autoimmunentzündung, betreffen vorwiegend die Aorta und ihrer Hauptzweige .

Der Prozess oft den Aortenbogen beteiligt, Carotis, subclavia und namenlos, zumindest - mezentrialnaya, Becken, Nieren-, Herz- und Lungenarterien.

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das erste Mal die Krankheit vom Arzt Mikita Takayasu im Jahr 1908 beschrieben wurde, die spezifische kardiovaskuläre Manifestationen im Auge Netzhaut Patienten festgestellt. Einige seiner Kollegen gesagt, dass solche Erscheinungen oft durch das Fehlen eines Impulses am Handgelenk Arterien begleitet werden.

Pathologie ist selten - etwa 2-3 Personen von einer Million, wobei die meisten davon verbreitet in Asien und Südamerika und sind häufiger bei Frauen als bei Männern( 8: 1).Das Durchschnittsalter der Patienten mit dieser Diagnose beträgt 15-25 Jahre.

Ursachen und Risikofaktoren

Ätiologie der Krankheit Takayasu ist nicht klar, aber Studien haben deutlich Zusammenhang mit infektiösen allergischen und Autoimmunfaktoren gezeigt.

wahrscheinlich eine genetische Veranlagung für die Pathologie der Patienten angesehen, die auch durch mehrere Studien bestätigt wird. Menschen mit dieser Diagnose offenbaren oft Antigen Lymphozyten-MB-3 und HLA-DR4 Gene.

Klassifizierung

Zu Beginn der Krankheit in den Wänden der Aorta und ihrer Hauptäste beginnt einen entzündlichen Prozess, der schreitet schließlich. In

Gefäßen ansammeln Immunkomplexe, wobei mikronadryvy Choroidea auftreten, der Wände Härten Thrombogenese erhöht wird. In den späteren Stadien der Entzündung in atherosklerotischen Gefäßerkrankung verwandelt, in dem pathologischen Prozess beteiligt.

Basierend auf Lokalisierung der Entzündung, in den klinischen Verlauf von unspezifischen aortoarteritis können vier Typen unterscheiden:

  • I - Krankheit Arterien abzweig aus dem Aortenbogen betroffen sind;
  • II charakterisierbarer Niederlage Bauch- und Brustaorta;
  • III - im Prozess der Aortenbogen mit Bauch beteiligt und Brustbereich;
  • IV - große Schäden der Aorta, die die Lungenarterie betroffen sind. Außerdem
hat die Krankheit zwei Phasen: akute und chronische, die jeweils durch unterschiedliche Vorzeichen gekennzeichnet. Die erste Stufe erfolgt schnell genug und in Ermangelung adäquater Behandlung chronisch wird( im Durchschnitt kommt es innerhalb von 8-10 Jahren).

Symptome in einem frühen Stadium der Takayasu Erkrankung dem Patienten werden zur Kenntnis genommen Symptome ähnlich wie bei anderen Gefäßen und Herzkrankheit:

  • leichten Anstieg der Temperatur;
  • Schüttelfrost und Nachtschweiß;
  • Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit;
  • erhöhte Müdigkeit auch nach leichter körperlicher Anstrengung;
  • Schmerzen in großen Gelenken;
  • manchmal - Hautknoten, Pleuritis, Perikarditis.

charakteristisches Merkmal der Pathologie, wo sie von anderen zu unterscheiden ist Vaskulitiden Abwesenheit eines Impulses auf mindestens eine Arterie, in dem Entzündungsprozess beteiligt .Betroffene Arterien können beim Palpieren schmerzhaft sein, manchmal sind am Boden Stenosegeräusche zu erkennen. Wenn die Erkrankung die thorakale, abdominale oder renale Aorta betrifft, hat etwa die Hälfte der Patienten eine Hypertonie.

Wenn keine geeignete Behandlung Takayasu-Krankheit geht in eine zweite, ein chronisches Stadium, die durch klinische Symptome gekennzeichnet ist Verengung oder Okklusion der beschädigten Arterien.

Mit langfristigem Verlauf der Krankheit und einem hohen Grad an Gewebeschäden bei einigen Patienten auftritt degenerative Veränderungen und ischämische Geschwüre Gliedmaßen und Beteiligung am Prozess der Arteria carotis zum Verlust der Zähne und Haare führen kann, und Hautveränderungen.

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Gefahr von Komplikationen und Pathologie

Komplikationen hängt von der Lokalisation( Arterien, die in dem pathologischen Prozess beteiligt sind):

  • Veränderungen in arteriellen Gefäßen zum Versagen der Aorta führen kann, die die Ursache für Myokarditis, Myokardinfarkt wird, und koronaren Durchblutungsstörung;
  • in Fällen von Bauch-Aorten-Läsionen Abteilung gibt es eine Verschlechterung der unteren Extremität Blutzirkulation, kann der Patient Schmerzen beim Gehen;
  • wenn der Entzündungsprozess beteiligt Nierenarterie , dies in Thrombose führen kann;
  • Lungenarterienerkrankung kann Kurzatmigkeit und Brustschmerzen verursachen.
Tod durch Krankheit Takayasus tritt nur in den schwersten Fällen - in der Regel die Todesursache sind Apoplexie und kardiale Dekompensation.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

die unspezifische aortoarteriit vor allem im Alter von 35-40 Jahren diagnostizierte Bei Patienten schwere Muskelschwäche, Gelenkschmerzen, Koordinationsstörungen aufmerksam gemacht werden sollen, Kopfschmerzen und andere Symptome, die für junge Menschen ungewöhnlich sind.

Wenn dies der Fall ist, sollten Sie sofort zum Rheumatologe gehen, da diese Symptome eine arterielle Erkrankungen hinweisen können, einschließlich Takayasu-Krankheit.

Diagnostics

Takayasu-Krankheit bei Patienten in den Fällen diagnostiziert, wenn verfügbar gibt es nicht weniger als 3 Symptome:

  • Schwäche oder das Fehlen eines Impulses in den Arterien der oberen Extremitäten;
  • das Alter des Patienten beträgt weniger als 40 Jahre;
  • Claudicatio intermittens( Lahmheit, die mit Perioden der normalen Gesundheit abwechselt);
  • Der Unterschied zwischen dem arteriellen Druck der Hände beträgt nicht weniger als 10 mm.gt;p.
  • Geräusche in der Aorta, die durch Zuhören bestimmt werden;
  • Verengung oder Verschluss von Arterien, aufgedeckt durch eine detaillierte Untersuchung;
  • Aortenklappenfehler;
  • regelmäßige Erhöhung des Blutdrucks;
  • Anstieg der ESR, die keine spezifische Ursache hat.

Als zusätzliche Forschung kann der Patient zugeordnet werden:

  • Bluttest entwickelt, um Qualitätsabweichungen im Blut Indikatoren( in der Regel eine leichte Anämie, verlängerte Erhöhung der BSG, Leukozytose) zu erfassen;
  • Ultraschallgefäße, durch die Blutströmungsgeschwindigkeitsschätzung und den Zustand der Herzkranzgefäße;
  • Angiographie - eine Methode der Röntgen Studie von Gefäßen, so dass an die Stelle der Verengung der Arterien zu identifizieren;
  • Röntgen-Thorax wird in Fällen durchgeführt, wo der Verdacht auf Beteiligung am pathologischen Prozess des Stammes der Aorta und die Lungenarterie ist;
  • Echokardiographie der Funktion des Herzmuskels zu bewerten und mögliche Verletzungen zu identifizieren;
  • Elektroenzephalographie und rheoencephalography - Durch diese Studien können Störungen des Blutgefäßes des Gehirns und sein Aktivitätsniveaus diagnostizieren.

Behandlung Die Behandlung der Takayasu-Krankheit hat drei Ziele:

  • Halt und wenn möglich, die Entzündung in den Arterien zu beseitigen;
  • Kampf gegen ischämische Komplikationen;
  • Beseitigung der Symptome der Hypertonie.

wichtigste Methode der Behandlung einer Pathologie sind Kortikosteroide, vorzugsweise ein Medikament namens « Prednisolon ».

Wenn er nicht den gewünschten Effekt hat, wird der Patient auf eine andere ganz wirksames Medikament « Methotrexate » zugeordnet. Sie bezieht sich auf und hat tsistotatikam protivoopuholem Aktion, sowie die Fähigkeit der DNA-Synthese zu inhibieren.

auch empfohlen Empfang Antikoagulantien( Blutverdünner) das Risiko von Arteriosklerose und Herz-Kreislauf-Erkrankungen zu reduzieren - die einfachste davon Acetylsalicylsäure sind.

Ein weiteres Verfahren zur Behandlung der Krankheit Takayasu - extrakorporalen hemocorrection , die auch Gravitations Blut Chirurgie genannt wird. Es sind die Verarbeitungselemente des Blutes, die sich außerhalb des Körpers des Patienten für die Isolierung von Teilchen durchgeführt wird, die Entwicklung der Krankheit verursachen. Wenn

ausgeprägte Störungen der Hirnfunktionen und Patientenzweig Chirurgie gezeigt, die bei der Blutzufuhr zu Geweben und Organen wiederherzustellen gedacht.

In Fällen von Gefäßkomplikationen oft wirft die Frage nach angiographischen Intervention ( Bypass-Operation Verengung, Endarteriektomie, perkutane transluminale Angioplastie) und Stenosen der Koronararterien durch Nierenarterienstenose und myokardiale Ischämie begleitet, Gefäß Plastizität verbringen.

Prävention und Prognosen


primäre Prävention misst Takayasu noch nicht entwickelt worden ( in erster Linie aufgrund der unbekannten Ätiologie der Krankheit).Sekundärprävention ist in der entsprechenden Patientenversorgung, Rehabilitation und Prävention von Exazerbationen Infektionsherden.

Bei entsprechender Behandlung, ist die Prognose für Patienten mit unspezifischen aortoarteritis recht günstig - 5-Jahres-Überlebensrate in diesem Fall mehr als 80% .

Situation verschlechtert sich, wenn es Komplikationen( Hypertonie, Retinopathie, Aorteninsuffizienz, Aneurysma) sind - nur 58% der Patienten mehr als 5 Jahren leben.

Takayasu-Krankheit ist eine seltene Pathologie, aber versichern dagegen leider unmöglich ist. Um mögliche Komplikationen zu vermeiden, die aortoarteriit unspezifische begleitet, ist es wichtig, die Verantwortung für den Zustand ihrer Gesundheit zu übernehmen - vor allem für junge Menschen, die oft vernachlässigt werden durch Symptome von arteriellen Erkrankungen alarmierend.

Patienten mit dieser Diagnose, wichtig zu bedenken, dass diese Krankheit nicht heilbar ist, aber adäquate Therapie kann den Patienten ein normales Leben ohne Beschwerden und Schmerzen führen. Mehr

über das Syndrom( Krankheit), Takayasu-see: