Tetrada Fallot bei Neugeborenen - "blaue" angeborene Herzkrankheit

Kombination von vier gut definierte anatomische Defekte in der Struktur des Herzens und der Blutgefäße bietet eine Grundlage CHD zu diagnostizieren als „Fallot-Tetralogie“ - sehen, was es ist.

Diese Krankheit wird identifiziert und beschrieben, um den Französisch Pathologen E.L.Fallo 1888.In den letzten 100-plus Jahren geschaffen Ärzte gute Ergebnisse für die Früherkennung und Beseitigung dieser Krankheit zu erreichen.

Beschreibung der Krankheit, ihre Prävalenz

Fallot-Tetralogie - ein angeborenedas Herz, die häufig bei Säuglingen diagnostiziert wird. 3% der Kinder fand eine Krankheit , die ein Fünftel aller nachweisbaren angeborener Herzfehler ist.

30% aller Abtreibungen und die Entwicklung der Schwangerschaft mit der Anwesenheit der Fötus Fallot-Tetralogie, und mehr 7% der Kinder mit dieser Erkrankung verbunden ist tot geboren.

Diagnostiziert Fallot-Tetralogie in dem Fall, dass es eine Kombination von nur vier anatomischen Defekten der Struktur des kardiovaskulären Systems bei Neugeborenen ist:

• Stenose oder Verengung der Lungenarterie , die aus dem rechten Ventrikel geht. Sein unmittelbarer Zweck - in die Lunge das venöse Blut durchzuführen. Wenn der Mund der Lungenarterie Verengung hat - das Blut aus der Herzkammer in die Arterie kommt von der Anstrengung. Dies führt zu einer deutlichen Steigerung der Belastung des rechten Herzens. Mit zunehmendem Alter wird die Stenose verbessert - das heißt, ist der Defekt ein progressiver Verlauf.
• Defekt in der Form von Löchern in dem interventrikulären Septum( VSD) .In einem normalen Herzkammern sind durch eine taube Trennwand getrennt, die Sie anderen Druck in ihnen zu speichern. Wenn Fallot'sche Tetralogie in dem interventrikulären Septum einen Freiraum aufweist, so dass der Druck in beiden Kammern ausgeglichen ist. Der rechte Ventrikel pumpt das Blut zur gleichen Zeit nicht nur in den Lungenarterien, sondern auch in die Aorta.
• Dekstrapozitsiya oder Offset Aorta. Normalerweise ist die Aorta auf der linken Seite des Herzens. Wenn Fallot'sche Tetralogie wird nach rechts verschoben und direkt über das Loch in der Scheidewand befindet.
• rechte Ventrikel des Herzens erhöhen. Es wird ein zweites Mal zu entwickeln, aufgrund der erhöhten Belastung des rechten Herzens aufgrund Verengung der Arterien und der Aorta Voreingenommenheit.

In 20-40% der Fälle mit Fallot-Tetralogie hat begleitenden Herzfehler:

• rechtsseitigen Aortenbogen;
• Loch in einer interatrialen Septum;
• Ductus arteriosus;
• zusätzliche obere Hohl Wien nach links.

Ursachen und Risikofaktoren

Anatomische Strukturen Herz in den Fötus während der ersten drei Monate der fetalen Entwicklung gebildet.

Es war zu dieser Zeit, keine schädlichen Auswirkungen von außen auf den Körper einer schwangeren Frau kann einen fatalen Einfluss auf die Bildung eines angeborenen Herzfehler haben.

Risikofaktoren sind zu diesem Zeitpunkt:

• Viruserkrankungen in der akuten Form auftreten;
• Verwendung der Schwangerschaft, einige Medikamente, Psychopharmaka und psychotropen Stoffen( einschließlich Tabak und Alkohol);
• Vergiftung durch Schwermetalle;
• Strahlenexposition;
• Alter der werdenden Mutter seit über 40 Jahren.

Krankheit und die Phase seiner Entwicklung Typen

in Abhängigkeit von der Anatomie des Defekts ist isoliert verschiedene Arten von Fallot-Tetralogie:

• embryologische - maximale Arterienverengung bei Ermessens muskuläre Ring ist. Eine Stenose kann durch wirtschaftliche Resektion des Arterienkegels beseitigt werden. Hypertrophe
• - maximale Arterienverengung ist bei diskretionären Muskelringe und den rechten Ventrikel ein. Die Stenose kann mit Hilfe einer massiven Resektion des Arterienkegels beseitigt werden.
• Tubular - der gesamte arterielle Konus ist verengt und verkürzt. Patienten mit einem solchen Defekt sollten sich keiner radikalen chirurgischen Korrektur der Pulmonalarterienstenose unterziehen. Palliativplastik ist für sie bevorzugt, was dazu beiträgt, die Verschlimmerung der Krankheit zu verhindern. Multi-
• - Arterie Stenose durch eine Anzahl von anatomischen Veränderungen der Position verursacht und Eigenschaften davon hängt von dem erfolgreichen Abschluss der chirurgischen Korrektur der Stenose.

auf den spezifischen klinischen Manifestationen Je Makel nach ihrer Form isoliert:

• cyanotic oder klassischen - mit ausgeprägter Zyanose der Haut und die Schleimhäute;
• acyanotic oder „pale“ Form - ist häufiger bei Kindern während der ersten 3 Lebensjahren als Folge der teilweisen Kompensation des Lasters.

Die Schwere des Stromes unterscheidet solche Formen der Krankheit:

• Heavy .Dyspnoe und Zyanose erscheinen fast von Geburt an beim Weinen, Füttern.
• Klassische .Die Krankheit beginnt im Alter von 6-12 Monaten. Klinische Manifestationen korrelieren eng mit erhöhter körperlicher Aktivität.
• Paroxysmal .Das Kind leidet unter schweren Dyspnoe-Cyano-Anfällen.
• Light Form mit spätem Auftreten von Zyanose und Dyspnoe - bei 6-10 Jahren.

In seinem Verlauf durchläuft die Krankheit drei aufeinanderfolgende Stadien:

• Relatives Wohlergehen von .Meistens dauert diese Phase von der Geburt bis zu 5-6 Monaten. Es gibt keine geäusserten Symptome der Krankheit, die auf eine teilweise Kompensation des Defekts aufgrund der Merkmale der Herzstruktur des Neugeborenen zurückzuführen ist.
• Die cyanotische Phase von .Die schwierigste Zeit im Leben eines Babys mit einem angebundenen Fallot, der 2-3 Jahre dauert. In diesem Fall sind alle klinischen Manifestationen der Krankheit ausgeprägt: Kurzatmigkeit, Zyanose, Erstickungsanfälle. In diesem Alter ist die größte Anzahl von tödlichen Folgen der Krankheit.
• Übergangsphase oder die Phase der Bildung von Kompensationsmechanismen. Das Krankheitsbild bleibt bestehen, aber das Kind passt sich seiner Krankheit an und weiß, wie man die Anfälle der Krankheit verhindern oder lindern kann.

Gefahr und Komplikationen

Die Diagnose "Fallot-Tetralogie" bezieht sich auf die Kategorie der schweren Herzfehlbildungen mit hoher Mortalität. Bei einem ungünstigen Verlauf der Erkrankung beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung des Patienten 15 Jahre .

Solche Komplikationen der Krankheit sind nicht ungewöhnlich:

• Thrombose der Gefäße des Gehirns oder der Lunge aufgrund der erhöhten Viskosität des Blutes;
• Gehirnabszess;
• akute oder kongestive Herzinsuffizienz;
• bakterielle Endokarditis;
• verzögerte die psychomotorische Entwicklung. Symptome

auf den Grad der Verengung der Arterie und die Größe Öffnungen in der Scheidewand variiert Alter Auftreten von Krankheitssymptomen und den Grad der Progression. Die wichtigsten klinischen Zeichen der Fallot-Tetralogie sind:

• Cyanose .Es scheint am häufigsten bei Kindern unter einem Jahr alt, zuerst auf den Lippen, dann auf den Schleimhäuten, Gesicht, Arme, Beine und Rumpf. Fortschritte, wenn die körperliche Aktivität des Kindes zunimmt.
• Thick Finger Hände in Form von „Keulen“ und stehenden Nägeln in Form von „Zeitfenster“ gebildet werden, so früh wie 1-2 Jahre.
• Atemnot in Form von tiefen arrhythmischen Atmung. Die Häufigkeit der Ein- und Ausatmung erhöht sich nicht. Dyspnoe steigt mit der geringsten körperlichen Anstrengung.
• Schnelle Ermüdung .
• Herz "Buckel" - Konvexität auf der Brust im Herzen.
• Verzögerung der motorischen Entwicklung von aufgrund von erzwungenen Einschränkungen der motorischen Aktivität.
• Geräusche im Herzen .
• Die charakteristische Position des Körpers des Kindes ist Hocken oder Liegen mit Beinen in den Bauch gebogen. In dieser Position fühlt sich das Baby besser und nimmt es daher unbewusst so oft wie möglich.
• Synkope bis zum Zustand der hypoxämischen Koma.
• «blue“ Angriffe von Atemnot und Zyanose mit schweren paroxysmalen Verlauf der Krankheit, in denen Kleinkinder( 1-2 Jahre) plötzlich blau verfärben beginnt unruhig zu ersticken, wird und dann das Bewusstsein verlieren oder sogar ins Koma fallen. Nach dem Angriff ist das Baby träge und schläfrig. Oft als Folge einer solchen Verschlimmerung kann das Baby sogar sterben.

Diagnostics

Krankheit beruht auf der Geschichte diagnostiziert, nach der klinischen Prüfung und Auskultation der Brust, mit den Ergebnissen instrumental Untersuchungsmethoden:

• Blutanalyse;
• Radiographie;
• Elektrokardiographie.

Aus diagnostischer Sicht ist die wertvollste Herz-Ultraschall mit Doppler.

invasive Untersuchungsmethoden wie Katheterisierung und Angiografie Herz bei Säuglingen sind selten, nur im Fall von unzureichender Qualität der Ergebnisse mit anderen diagnostischen Methoden.

Differenzialdiagnose der Fallot-Tetralogie durchgeführt mit ähnlichen klinischen Manifestationen der Krankheit:

• vollständiger Umsetzung der großen Gefäße;
• -Anomalie von Ebstein;
• Lungenarterienerkrankung;
• ist der einzige Ventrikel.

Behandlungsmethoden

Chirurgische Behandlung ist indiziert. Optimales Alter für Operationen bis zu 3-5 Jahren .Aber vor diesem Alter muß noch wachsen, vorübergehende Phase ausgeprägter Atemnot und Zyanose bei einem Kind von 1-2 Jahren.

Oft Kinder mit Fallot-Tetralogie wurde während der schweren odyshechno-cyanotic Angriffe in einem frühen Alter getötet, es sei denn, sie zuständige Drogenhilfe und Unterstützung zur Verfügung gestellt werden:

• Prävention und Behandlung von opportunistischen Erkrankungen( Anämie, Rachitis, Infektionskrankheiten);
• Prävention von Dehydratation;
• sedative Therapie;
• -Behandlung mit Adrenoblockern;
• Behandlung mit antihypoxischen Mitteln und Neuroprotektoren;
• Sauerstofftherapie;
• Erhaltungstherapie mit Vitaminen und Mineralstoffen.

Je nach Anatomie des Defekts bestehenden bevorzugte Methode der Operation:

• Palliative Chirurgie an der Unmöglichkeit der vollständigen Beseitigung von Herzerkrankungen praktiziert. Es ist notwendig, die Lebensqualität des Patienten zu optimieren. Meistens, wenn es einen aorto-pulmonaler Anastomose auferlegt - das heißt, wird die Pulmonalarterie zu dem subclavia verbunden synthetische Implantaten. Manchmal palliative Operation nur die erste Stufe der Operation in einem Kind unter 1 Jahr - ermöglicht es das Kind ein paar Jahre zu leben, bevor seine radikale Defekt Korrektur durchgeführt werden wird.
• Radical Korrektur beinhaltet die Entfernung eines Ventrikelseptumdefekt und Lungenarterie Erweiterung. Dies ist eine offene Herzoperation, nach der das Kind nach einer Weile ein praktisch normales Leben führen kann. Es ist wichtig zu beachten, dass diese Operation für Kinder nicht jünger als 3-5 Jahre empfohlen wird.

Weitere Informationen finden Sie nützliche Informationen über die Krankheit aus dem Video:

Prognose nach der Operation und ohne

Wenn Fallot-Tetralogie nicht auf , bereits im ersten Lebensjahr betrieben wurde jeder vierte Patient mit diesem Defekt getötet wird, und die Hälfte der Kinder nicht überleben über 5 Jahren. Mit rechtzeitiger Operation wird die Mortalität von kleinen Patienten auf 5% reduziert.

einzige Maßnahme, das traurige Ergebnis der Krankheit zu verhindern ist rechtzeitige Behandlung zum Arzt, wenn die ersten Symptome der Krankheit , sorgfältige Beobachtung des Kindes und wachsam ärztlichen Aufsicht.

Fallot - ist keine Krankheit, wo man mit alternativen Möglichkeiten Behandlung und die Hoffnung auf ein Wunder experimentieren. Nach dem Wunder des kleinen Lebens des Patienten mit der Krankheit - nur in den Händen eines Herzchirurgen Arzt.