Myelom: symptomer og behandling

Myelom sygdom

Myelom (Rustitsky-Kahler's sygdom, plasmacytom, multiple myelom) er en sygdom fra en gruppe af kroniske myeloblastiske leukæmier med læsioner lymfoplasmocytiske hæmatopoietiske serier, der fører til akkumulering af unormale lignende immunoglobuliner i blodet, overtrædelsen af ​​humoral immunitet og ødelæggelse knoglevæv. Myelom er præget af et lavt proliferativt potentiale af tumorceller, der påvirker hovedsageligt knoglemarv og knogler, mindre ofte - lymfeknuder og lymfoidvæv i tarmene, milten, nyrerne og andre organer.

Myelom sygdom tegner sig for op til 10% af tilfælde af hæmoblastose. Forekomsten af ​​myelom er i gennemsnit 2-4 tilfælde pr. 100 tusind.

befolkning og stigninger med alderen. Patienter er som regel mere end 40 år gamle, børn - i meget sjældne tilfælde.

Myelom sygdom er mere modtagelig for repræsentanter for Negroid race og den mandlige ansigt.

Klassificering af myelom

Ifølge typen og forekomsten af ​​tumorinfiltratet isoleres den lokale knudeform (ensom plasmacytom) og det generaliserede (multiple myelom).

Plasmocytom har ofte knogle, mere sjældent - ekstra-ekstramedulær (ekstra-medullær) lokalisering.

Ben-plasmacytom manifesteres af et enkelt fokus på osteolyse uden plasmacelleinfiltration af knoglemarven; blødt væv - tumor læsion af lymfoid væv.

Det er opdelt i en flerknude, diffus-knotty og diffus form.

Under hensyntagen til myelomcellernes karakteristika isoleres plasmakytoplasmatisk, plasmablastisk og lavdifferentieret (polymorf-cellulært og lillecelle) myelom.

Myelomceller overhemmede immunoglobuliner af en klasse, deres lette og tunge kæder (paraproteiner). I denne henseende skelnes de immunokemiske varianter af myelom: G A M D-myelom, Bence-Jones myelom, ikke-sekretorisk myelom.

Afhængigt af kliniske og laboratoriefunktioner defineres 3 myelomaser: I - med en lille tumormasse II - med en gennemsnitlig tumormasse III - med en stor tumormasse.

.

Årsagerne til myelom er ikke klare. Ofte bestemmes heterogene kromosomaberrationer. Der er en arvelig forudsætning for udviklingen af ​​myelom.

.

Stigningen i morbiditet er forbundet med virkningen af ​​radioaktiv bestråling, kemiske og fysiske kræftfremkaldende stoffer.

Myelom registreres ofte hos personer, der har kontakt med olieprodukter, samt garverier, tømrere, landmænd.

I myelom detekteres plasmocytter af forskellig grad af modenhed med egenskaber af atypisme, der afviger fra normale til store størrelse (0 0 μm), lys farve, multinucleering (ofte 3-5 kerner) og tilstedeværelsen af ​​nukleoler, ukontrolleret division og langsigtet liv.

Spredning af myelomvæv i knoglemarven fører til ødelæggelsen af ​​hæmatopoietisk væv, undertrykkelsen af ​​normale spirer af lymfo- og myelopoiesis. Blodet reducerer antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.

Myelomceller kan ikke udføre immunfunktionen fuldt ud på grund af et kraftigt fald i syntesen og hurtig destruktion af normale antistoffer.

Tumorfaktorer deaktiverer neutrofiler, reducerer lysozymniveauet, forstyrrer komplementets funktion.

.

Lokal knoglereduktion er forbundet med erstatning af normalt knoglevæv med prolifererende myelomceller og stimulering af osteoklaster med cytokiner.

.

Omkring tumorfokuserne for opløsning af knoglevæv (osteolyse) uden zoner af osteogenese dannes. Knogler blødgør, bliver skør, en betydelig mængde calcium går ind i blodet.

Paraproteiner, der kommer ind i blodbanen, deponeres delvist i forskellige organer (hjerte, lunger, fordøjelseskanalen, dermis, rundt om leddene) i form af amyloid.

Symptomer på myelom

Myelom i den prækliniske periode fortsætter uden klager over dårlig sundhed og kan kun påvises ved laboratorieundersøgelsen af ​​blod.

Symptomer på myelom skyldes plasmocytose af knogler, osteoporose og osteolyse, immunopati, nedsat nyrefunktion, ændringer i blodets kvalitative og reologiske egenskaber.

Normalt begynder multiple myelomer at manifestere sig i ribben, brystbenet, rygsøjlen, kravebårne, humerus, bækken og lårben, der opstår spontant under bevægelser og palpation.

Myelomamyloidose manifesteres af nederlag i forskellige organer (hjerte, nyren, tungen, GI-kanalen), hornhinden i øjet, leddene, dermis og ledsages af takykardi, hjerte- og nyreinsufficiens, makroglossi, dyspepsi, hornhindedystrofi, leddeformation, hudinfiltrater, polyneuropati. Hypercalcæmi udvikler sig under svære eller terminale stadier af myelom og ledsages af polyuria, kvalme og opkastning, dehydrering, muskelsvaghed, sløvhed, døsighed, psykotiske lidelser, nogle gange - koma.

En fælles manifestation af sygdommen er myelomnefropati med vedvarende proteinuri, cylindruri.

Nyresvigt kan være forbundet med udviklingen af ​​nefrocalcinose såvel som med AL-amyloidose, hyperurikæmi, hyppige urinvejsinfektioner, hyperproduktion af Bence-Jones protein, som fører til skade renale tubuli.

.

Med myelom kan Fanconi syndrom - nyresyreose med krænkelse af urinkoncentration og forsuring, tab af glukose og aminosyrer udvikle sig.

.

Myelom ledsages af anæmi, et fald i produktionen af ​​erythropoietin. På grund af udtalt paraproteinæmi er der en signifikant stigning i ESR (op til 60-80 mm / t), en stigning i blodets viskositet, en overtrædelse af mikrocirkulationen.

Med myelom udvikler en immunodeficient tilstand, og modtagelsen for bakterielle infektioner stiger. Allerede i den indledende periode fører dette til udvikling af lungebetændelse, pyelonefritis, der har en svær kurs i 75% af tilfældene.

Infektiøse komplikationer er en af ​​de førende direkte årsager til dødelighed i myelom.

Hypokulationssyndromet i myelom er præget af hæmoragisk diatese i form af kapillær blødninger (purpura) og blå mærker, blødning fra slimhinden, næse, fordøjelseskanalen og livmoderen. En ensom plasmacytom forekommer i en tidligere alder, har en langsom udvikling, ledsages sjældent af beskadigelse af knoglemarv, skelet, nyrer, paraproteinæmi, anæmi og hypercalcæmi.

Hvis der er mistanke om myelom, udføres en grundig fysisk undersøgelse, palpation af de smertefulde områder af knogler og blødt væv, bryst- og skelettet røntgenstråle, laboratorieundersøgelser, knoglemarvs aspirationsbiopsi med myelogram, trepanobiopsy. Derudover bestemmes blodniveauerne af kreatinin, elektrolytter, C-reaktivt protein, b2-microglobulin, LDH, IL-6 og proliferationsindeks for plasmaceller i blodet. Cytogenetisk undersøgelse af plasmaceller, immunofenotyping af mononukleære blodceller udføres.

Med multipelt myelom, hypercalcæmi, en stigning i kreatinin, et fald i Hb

Et vigtigt stadium er differentieringen af ​​myelom med godartet monoklonal gammapati af ubestemt genese, makroglobulinæmi Valdenstrom, kronisk lymfocytisk leukæmi, ikke-Hodgkins lymfom, primær amyloidose, knoglemetastase af tyktarmscancer, lunge, osteodystrofi mv.

Behandling og prognose af myelom

Behandling af myelom begynder umiddelbart efter verifikation af diagnosen, hvilket gør det muligt at forlænge patientens liv og forbedre dets kvalitet.

Med træg form er forventede taktikker med en dynamisk observation til udvikling af kliniske manifestationer mulige. Specifik terapi af myelom udføres med nederlag af målorganer (dvs. n.

CRAB - hypercalcæmi, nyresvigt, anæmi, knoglereduktion).

Den vigtigste metode til behandling af multiple myelom er langvarig mono- eller polykemoterapi med udnævnelsen af ​​alkylerende lægemidler i kombination med glucocorticoider. Polychemoterapi er oftere angivet i fase II, III stadier af sygdommen, fase I af Bens-Jones proteinæmi, progression af kliniske symptomer.

.

Efter behandling af myelom forekommer tilbagefald inden for et år, hver efterfølgende remission er mindre opnåelig og kortere end den foregående. For at forlænge eftergivelsen er der normalt ordineret understøttende kurser af a-interferon præparater. Komplet remission opnås i højst 10% af tilfældene.

.

Hos unge patienter i det første års påvisning af myelom efter et kursus med højdosis kemoterapi udføres autotransplantation af knoglemarv eller blodstamceller. Med et ensomt plasmacytom anvendes strålebehandling, der giver langsigtet remission, med ineffektivitet udpeget kemoterapi, kirurgisk fjernelse af tumoren.

Symptomatisk behandling af myelom reduceres til korrektion af elektrolytforstyrrelser, kvalitative og reologiske parametre for blod, ledning af hæmostatisk og ortopædisk behandling. Palliativ behandling kan omfatte smertestillende midler, pulsbehandling med glukokortikoider, strålebehandling, forebyggelse af infektiøse komplikationer.

Myeloms prognose bestemmes af sygdomsfasen, patientens alder, laboratorieindikatorer, graden af ​​nyresvigt og knogle læsioner, tidspunktet for indledningen af ​​behandlingen. Det ensomme plasmacytom gentages ofte med transformation i et multipelt myelom.

Den mest ugunstige prognose for myeloms III B har en gennemsnitlig levetid på 15 måneder. I fase III A er det 30 måneder, med II og I A, B-stadier -5 år. Med primær resistens mod kemoterapi er overlevelse mindre end 1 år.

Kilde: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Myelom - årsager, symptomer, diagnose, behandling og prognose af sygdommen

Hvis myeloms blodsygdom udvikler sig, ødelægges plasmaceller i knoglemarven, som muterer og erhverver en ondartet natur.

Sygdommen refererer til paraproteinæmisk leukæmi, har andenbetegnelsen "blodkræft".Af natur er det kendetegnet ved en tumor neoplasma, hvis størrelser vokser i hvert stadium af sygdommen.

Diagnosen er vanskelig at behandle, det kan resultere i et uventet dødelig udfald.

Hvad er myelom?

Dette eren unormal tilstand kaldet "Rustitzky-Kahler's sygdom" forkorter forventet levealder.I en patologisk proces indtaster kræftceller den systemiske cirkulation, fremmer intensiv produktion af patologiske immunoglobulinparaproteiner.

Disse specifikke proteiner, der forvandles til amyloider, deponeres i væv og forstyrrer arbejdet i sådanne vigtige organer og strukturer som nyrerne, leddene, hjertet. Patientens generelle tilstand afhænger af sygdomsgraden, antallet af maligne celler.

For diagnosen er det nødvendigt differential diagnose.

Plasma cellecarcinom af denne sort er kendetegnet ved et enkelt fokus på patologi, som er lokaliseret i knoglemarv og lymfeknude.

For at fastslå den korrekte diagnose af myelom er det nødvendigt at gennemføre en række laboratorieundersøgelser, udelukker spredningen af ​​multiple foci.

Med myelombenede læsioner er symptomerne ens, behandlingen afhænger af scenen i den patologiske proces.

Multipelt myelom

Med denne patologi bliver flere knoglemarvstrukturer straks fokus for patologi, som hurtigt udvikler sig.

Symptomer på multipelt myelom afhænger af læsionsstadiet og tydeligvis de tematiske billeder, du kan se nedenfor.

Myeloma af blodet påvirker vævene i hvirvlerne, scapula, ribben, iliac vinger, kraniet knogler relateret til knoglemarv.Med sådanne maligne tumorer er det kliniske resultat for patienten ikke optimistisk.

Det fremskredende Bence-Jones myelom i alle stadier af sygdommen er en betydelig trussel mod patientens liv, så rettidig diagnose er 50% vellykket behandling.Læger skelner mellem 3 faser af myelompatologi, hvor de udtalte symptomer på sygdommen kun øges og intensiveres:

1. Den første fase. I blodet overskydende calcium, en ubetydelig koncentration af paraproteiner og protein i urinen, når et hæmoglobinindeks 100 g / l, der er tegn på osteoporose. Patologiens fokus er en, men det skrider fremad.
2. Det andet stadium. Læsionerne bliver flere, koncentrationen af ​​paraproteiner og hæmoglobin falder, massen af ​​kræftvæv når 800 g. Enkeltmetastaser dominerer.
3. Den tredje fase. Progression af osteoporose i knoglerne, der er 3 eller flere foci i knogledannelserne, koncentrationen af ​​protein i urinen og blodets calcium er maksimeret. Hæmoglobin nedsættes patologisk til 85 g / l.

grunde

Myelom af knoglerne udvikler sig spontant, og lægerne kunne ikke bestemme den patologiske process ætiologi til slutningen.En ting er kendt: mennesker er i fare for udsættelse for stråling.

Statistikker siger, at antallet af patienter efter eksponering for en sådan patogen faktor er steget til tider. Baseret på resultaterne af langvarig terapi er det ikke altid muligt at stabilisere den generelle tilstand hos en klinisk patient.

Symptomer på myelom

Med læsioner af knoglevæv i patienten er den første anemi af den uforklarlige etologi, som ikke er underlagt korrektion lige efter en helbredende kost.

Karakteristiske symptomer er udtalt smerte i knoglerne, forekomsten af ​​en patologisk fraktur er ikke udelukket.

Andre ændringer i det samlede helbred i myeloms fremgang er vist nedenfor:

• hyppig blødning
• nedsat blodkoagulation, trombose;
• nedsat immunitet
• ømhed i myokardiet
• øget protein i urinen
• ustabilitet af temperaturregimet;
• syndrom af nyresvigt;
• øget træthed
• alvorlige symptomer på osteoporose
• frakturer i rygsøjlen i komplicerede kliniske billeder.

diagnostik

SidenFørste gang sygdommen er asymptomatisk og ikke diagnosticeres rettidigt, læger afslører allerede komplikationer af myelom, mistanke om nyresvigt. Diagnostik omfatter ikke kun visuel undersøgelse af patienten og palpation af bløde benstrukturer, endvidere er det nødvendigt at gennemgå kliniske undersøgelser. Disse er:

• bryst og skelet-røntgen for at bestemme antallet af tumorer i knoglen;
• aspiration knoglemarvsbiopsi til kontrol af forekomsten af ​​cancerceller i myelompatologi;
• trepanobiopsy - en undersøgelse af et kompakt og svampet stof taget fra knoglemarven;
• Myelogram er nødvendigt for differentiel diagnose, som en informativ invasiv metode;
• cytogenetisk undersøgelse af plasmaceller.

Behandling af myelom

I ukomplicerede kliniske billeder anvendes kirurgiske metoder: transplantation af donor eller egne stamceller, højt doseret kemoterapi med anvendelse af cytostatika, stråling terapi.

Hemosorption og plasmaphorese er egnede til hypervisual syndrom, omfattende nyreskade, nyreinsufficiens.

Medicinsterapi, der varer flere måneder med myelompatologi, omfatter:

• anæstetika til fjernelse af smerter i knoglerne;
• antibiotika af penicillin serien med tilbagevendende infektiøse processer indeni og intravenøst;
• hæmatostatika til bekæmpelse af intensiv blødning: Vikasol, Etamsilat;
• cytostatika til reduktion af tumormasser: melphalan, cyclophosphamid, chlorbutin;
• glucocorticoider i kombination med rigelig drik for at reducere koncentrationen af ​​calcium i blodet: Alkeran, Prednisolon, Dexamethason.
• immunostimulerende midler med interferonindhold, hvis sygdommen ledsages af et fald i immunitet.

Hvis der med vækst af en malign tumor er et øget tryk på naboorganer med deres efterfølgende dysfunktion, læger beslutter at straks fjerne sådan patogen neoplasma. Det kliniske resultat og mulige komplikationer efter operationen kan være den mest uforudsigelige.

Ernæring for myelom

For at reducere sygdommens gentagelse bør behandlingen være rettidig, med kosten inkluderet i komplekse ordningen.

Overholde denne ernæring er nødvendig i hele livet, især med den næste eksacerbation.

Her er værdifuldeanbefalinger fra diæteksperter til plasmacytose:

• reducerer i det mindste forbruget af proteinfødevarer - højst 60 g protein pr. dag tillades;
• at udelukke sådanne fødevareprodukter som bønner, linser, ærter, kød, fisk, nødder, æg, fra den daglige ration
• Spis ikke fødevarer, hvor patienten kan udvikle akutte allergiske reaktioner;
• regelmæssigt tage naturlige vitaminer, holde sig til intensiv vitaminterapi.

outlook

Hvis patienten ikke behandles, kan han dø af myelom i de næste 2 år, mens den daglige livskvalitet reduceres regelmæssigt.

Hvis systematisk gennemgå kemoterapi med cytostatika, varigheden af ​​den kliniske patientens liv stiger op til 5 år, i sjældne tilfælde - op til 10 år.

Repræsentanter for denne farmakologiske gruppe i 5% af de kliniske billeder fremkalder akut leukæmi hos patienten.Læger udelukker ikke en pludselig død, hvis det skrider frem:

• slagtilfælde eller myokardieinfarkt;
• malign tumor
• blodforgiftning
• nyreinsufficiens.

Kilde: http://vrachmedik.ru/586-mielomnaya-bolezn.html

Myelom: symptomer og behandling

Kategori: Hjerte, blodkar, blod 104461

Myelom (multiple myeloma) er en sygdom, der forekommer i blodsystemet og tilhører den paraproteinæmiske leukæmigruppe.

Myelom, hvis symptomer manifesteres af forekomsten af ​​en tumor i B-lymfocytter, i de fleste hyppige tilfælde ses blandt de ældre, og kun i sjældne tilfælde er det muligt at dukke op før du er 40 år gammel år.

Generel beskrivelse

Årsager, der bidrager til udviklingen af ​​myelom, til denne dag og forbliver ukendt.

Blandt de potentielle risici, fremme dens forekomst er isoleret kontakt med pesticider og radioaktive stoffer, med benzen, og visse arter af organiske opløsninger.

I almindelighed er manifestationerne af myelom karakteriseret ved multiplikationen af ​​udseendet af dets iboende tumor lytisk formationer fokuseret på knoglerne, osteoporose, såvel som diffus plasmacytose, lokaliseret i knoglen hjerne. Cirkulation af myelomproteiner produceret af plasmatiske celler forekommer i en betydelig mængde i plasma, på grund af hvilket det bliver muligt at øge dets volumen såvel som den generelle viskositet, som er iboende senere blod. Der er en interaktion mellem myelomproteiner og faktorer, som bidrager til blodkoagulation, som følge af, at de omslutter blodplader. Dette har en tilsvarende virkning på sidstnævntes funktion og øger dermed deres blødning.

Plasmotiske celler, ud over myelomproteiner, har også evnen til at producere forskellige type af cytotoksiske faktorer, for eksempel de faktorer, der kan aktivere funktionen osteoklaster. Allerede på grund af osteoklastisk knogleresorption er forårsaget af hvad der synes at patienten i knoglesmerter og patologiske frakturer. Derudover dannes hypercalcæmi også.

Due oprindelse i knoglemarven infiltrationen sker anæmi, og det kan vises i forskellige grader af alvor.

Konsekvensen af ​​infiltrering er også leukopeni eller / thrombocytopeni.

Som et resultat af et fald i det samlede antal leukocytter såvel som krænkelser i syntesen af ​​immunoglobuliner muligt bliver manifestation i form af depression af humoral immunitet, såvel som immunitet for cellulær (mindre grad). Denne omstændighed bestemmer patientens øgede følsomhed i forhold til en række infektioner (hovedsageligt bakterie).

Klassificering af myelom

Myelom sygdom kan forekomme i flere varianter af udviklingen af ​​processen, som delvis er bestemt af spredningens art, karakteristisk for myelominfiltrater i knoglemarven såvel som arten af ​​de direkte myelomceller og typen af ​​syntetiseret paraprotein.

• Afhængigt af typen af ​​forekomsten af ​​tumoren i knoglemarven bestemmes følgende former for myelom:
• diffus myelom;
• myelom diffusor-focal;
• fokal myelom.
• Afhængigt af egenskaberne ved den cellulære sammensætning bestemmes myelomet:
• plazmoblastnuyu;
• plazmotsitarnuyu;
• småcellet;
• polymorphonuklear celle.
• Afhængig af den iboende sekretion af visse typer af paraproteiner bestemmes følgende typer sygdomme:
• ikke-sekretorisk myelom;
• myoclomycycon;
• myelom af Bence-Jones;
• M A G-myelom.

De mest almindelige varianter er Bence-Jones myelom (15% af det samlede antal observationer) og A- (20%) og G-myelom (70%).

Symptomer på myelom

I lang tid kan myelom karakteriseres af sit eget asymptomatiske forløb, hvilket kun manifesterer sig i en stigning i indikatoren i analysen af ​​blodet i ESR.

Derefter udvikler hendes udvikling en hyppig tilstand af svaghed, patienten taber sig, desuden har han smerter i knoglerne.

Manifestationer af ekstern karakter opstår ofte på grund af beskadigelse af knogler, såvel som immunitet, anæmi, øget blodviskositet, ændringer i nyrefunktion.

.

Det er bemærkelsesværdigt, at smerter i knoglerne er det mest almindelige tegn, der angiver tilstedeværelsen af ​​myelom.

.

Lokalisering af smerter fokuserer primært på ribben og rygsøjlen, og de mærkes hovedsageligt under bevægelsen.

Lokaliseret i visse områder af smerte af en uafbrudt type, angiver normalt tilstedeværelsen af ​​brud.

I myelom forårsages knogleredbrydning af den egentlige vækstproces, der forekommer i tumorklonen.

På grund af ødelæggelsen af ​​knogler forekommer mobilisering af calciumben, hvilket igen fører til udseendet af karakteristiske komplikationer i form af kvalme og opkastning, og også til døsighed og i nogle tilfælde at koma.

Som følge af hvirvlerne sænker tegn, som angiver komprimering af rygmarven. På grund af dette gør udførelsen af ​​roentgenogrammet det muligt at bestemme om tilstedeværelsen af ​​foci for destruktion i knoglevævet eller den generelle form for osteoporose.

På grund af blodets øgede viskositet hos patienter med myelom, en neurologisk symptomatologi, som manifesterer sig i form af hovedpine, synsforstyrrelser, træthed, nederlag af øjet nethinden. Nogle patienter står over for udseendet af "gåsebumper" i fødder og hænder, såvel som deres prikkende og følelsesløshed.

For sygdommens indledende fase kan fraværet af ændringer i blod være iboende.

I mellemtiden oplever ca. 70% af patienterne udviklingen af ​​stigende anæmi, som sker under påvirkning af processen udskiftning af knoglemarv-tumorceller såvel som undertrykkelse af hæmatopoietisk funktion ved faktisk tumor faktorer.

.

I nogle tilfælde fungerer anæmi som den første og samtidig den vigtigste manifestation af den pågældende sygdom.

.

Som vi allerede har nævnt, kan der være en stigning i ESR, som i sig selv er en klassisk manifestation af myelom. I nogle tilfælde er ESR ca. 90 mm / h.

Varieringen observeres i antallet af leukocytter såvel som i leukocytformlen.

Et udvidet billede af myelom bestemmer muligheden for at reducere niveauet af indikatorer for det totale antal leukocytter, derudover i mange tilfælde opdages myelomceller.

Diagnose af myelom

Det cytologiske billede, der er typisk for knoglemarvspunktet, har ca. 10% myelomceller, som afviger væsentligt mangfoldighed i strukturelle træk såvel som atypiske celler af plasmoblast typen, som også er meget specifikke for den overvejede sygdom

Klassiske komponenter i myeloms symptomatologi er repræsenteret i form af plasmacytose af knoglen hjerne (mere end 10%), urin eller serum M-komponent, såvel som i form af osteolytiske læsioner. Pålideligheden af ​​diagnosen bestemmes på grundlag af tilstedeværelsen af ​​de to første komponenter.

En yderligere rolle i diagnosen afspilles ved ændringer i knoglerne, bestemt af røntgenmetoden. En undtagelse kan være ekstramedullær myelom, en proces, der ofte finder sted i forbindelse med inddragelse deri af nasopharyngeal lymfoide væv samt af de paranasale sinuser.

Myelom: behandling

Efter etableringen af ​​en diagnose af myelom anbefales det generelt at foreskrive passende behandling.

Ventetidens taktik er berettiget udelukkende med en langsomt bevægende form af sygdommen, hvor der mangler karakteristiske manifestationer.

I denne situation får patienterne en dynamisk observation, der er ordineret behandling for sygdommens fremgang.

Hovedkriteriet, der angiver behovet for en bestemt type terapi for myelom, er tilstedeværelsen af ​​læsioner i målorganerne.

Den vigtigste behandlingsmetode er kemoterapi ved brug af cytotoksiske lægemidler.

Derudover er den egentlige introduktion af symptomatisk behandling fokuseret på tilstrækkelig korrektion af hyperkalcæmi.

Det bruger også analgetika, hæmostatisk og ortopædisk terapi.

Som en palliativ behandling anvendes radioterapi, der anvendes til patienter i svækket tilstand, og også i tilfælde af nedsat nyrefunktion og med tumorbestandighed i forhold til den påførte kemoterapi.

Ofte er strålebehandling også anvendelig i tilfælde af dannelse af lokale knogle læsioner.

Myelom: forudsigelser

På grund af de særlige forhold ved moderne behandling, kan patienter med myelom forlænges i gennemsnit med 4 år.

Sensibiliteten til behandlingen, der anvendes ved brug af cytostatika, bestemmer i vid udstrækning levetiden, patienter med en primær resistens med hensyn til deres behandling varierer den gennemsnitlige overlevelsesrate mellem op til et år.

Langsigtet behandling med brug af cytostatika fører til en stigning i forekomsten af ​​akutte former for leukæmi (i størrelsesordenen op til 5%), i sjældne tilfælde er udviklingen af ​​akut leukæmi noteret hos patienter uden brug af denne type behandling.

.

Livslængden bestemmes også af det stadium, hvor diagnosen blev etableret.

.

Som dødsårsager er fremdriften af ​​myelom, sepsis, nyresvigt bestemt.

Nogle patienter dør på grund af slagtilfælde, myokardieinfarkt og en række andre årsager.

I tilfælde af udseendet af en karakteristisk myelom symptomatologi er det nødvendigt at konsultere sådanne specialister som en hæmatolog og en onkolog.

Sygdomme med lignende symptomer:

Encefalopati i hjernen (samtidige symptomer: 7 af 14)

Encephalopati i hjernen er en patologisk tilstand, hvor utilstrækkelig forsyning af ilt og blod til hjernevæv fører til død af sine nerveceller. Som følge heraf er der områder af forfald, blodstasis, små lokale områder af blødning dannes, og ødem af meninginer dannes. Påvirker sygdommen hovedsageligt hvide og grå stof i hjernen.

... Akut leukæmi (samtidige symptomer: 7 af 14)

Denne sygdom er vanskelig at helbrede, fører ofte til døden, kan bjærgning i mange tilfælde kun være en knoglemarvstransplantation.

Heldigvis er sygdommen ret sjælden, og der registreres ikke mere end 35 tilfælde af infektion pr. 1 million af befolkningen hvert år. Hvem er oftere stillet over for en sådan ubehagelig diagnose af børn eller voksne?

... Hydrocephalus (sammenfaldende symptomer: 6 af 14)

Hydrocephalus, som også almindeligt accepteres som en dropsy i hjernen, er en sygdom, hvor der er en stigning i volumen af ​​ventrikler i hjernen, og ofte - til meget imponerende størrelser.

.

Hydrocephalus, hvis symptomer manifesteres på grund af overdreven produktion af cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske mellem hjernens kommunikationsventrikler) og dets overbelastning i hjernens hulrum, forekommer hovedsageligt hos nyfødte, men denne sygdom og plads i forekomsten af ​​anden alder kategorier.

.

... Hjernerystelse (sammenfaldende symptomer: 6 af 14)

Hjernerystelse er en patologisk tilstand, der opstår, når et hovedtrauma er opnået på en bestemt måde.

Hjernerystelse, hvis symptomer på ingen måde er forbundet med vaskulære patologier, ledsages af en pludselig forstyrrelse af hjernefunktionen.

Det bemærkelsesværdige er, at når en skade er modtaget, er en hjernerystelse hjernen diagnosticeret i omkring 80% af tilfældene.

... Iskæmisk sygdom i hjernen (sammenfaldende symptomer: 6 af 14)

...

• VKontakte

Kilde: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/112-miyelomnaya-bolezn-simptomy

Myelom: symptomer, behandling og prognose, blodprøve, foto, laboratoriediagnose

Myeloma har mange synonyme navne. I taler af specialister kan det betegnes som generaliseret plasmacytom, reticuloplasmocytose, Rustitzky-Kahler's sygdom eller myelomatose. De mest almindeligt anvendte af disse er udtrykene myelom og myelom.

Som en form for hæmoblastose er myeloma en ondartet tumor karakteriseret ved den accelererede vækst af plasmocytter - celler, som producerer paraprotein (et patologisk protein).

Mutationen, der påvirker disse celler, fører til, at deres antal i knoglemarvets væv og i blodet vokser stadigt. Følgelig vokser mængden af ​​paraprotein syntetiseret af dem.

Billedet viser et knoglemarvs smear med flere myelomer og uden

Det vigtigste kriterium for malignitet af myelom er antallet af transformerede plasmocytter mange gange højere end normalt.

I modsætning til onkologiske sygdomme, der har en klar lokalisering (for eksempel tumorer i tarmene eller æggestokkene), myelom karakteriseret ved forekomsten af ​​kræftceller i flere indre organer, da de kan bæres sammen med strømmen blod.

• Myelom udvikler sig, når processerne med korrekt udvikling og transformation af B-lymfocytter i celler i immunsystem-plasmocytterne forstyrres. Samtidig forstyrres syntese af immunglobuliner produceret af dem (antistoffer, der hjælper med at ødelægge patogene vira og bakterier) uundgåeligt.
• Myelom er en malign tumor dannet ved konstant at multiplicere monoklonale plasmocytter, som ikke kun fortabes, men opdeler og syntetiserer paraproteinerne ukontrollabelt. Penetrerende (infiltrerende) i væv og indre organer, paraproteiner forstyrrer deres normale funktion.
• Myeloma udvikler sig hovedsagelig i modne (over fyrre år) og ældre patienter. For unge mennesker er denne sygdom ikke typisk. Jo ældre patienten er, jo højere er hans risiko for at udvikle myelom, og det inficerer mænd oftere end kvinder.
• Myelom vækst er ekstremt langsom. Formationsmomentet for de første plasmocytter i knoglemarvvæv og begyndelsen af ​​dannelsen af ​​tumorfoci kan opdele to eller endog tre årtier. Men efter de myeloms kliniske manifestationer er kendt, begynder den at udvikle sig dramatisk. Allerede to år efter, dør langt de fleste patienter af talrige komplikationer, der udviklede sig i de organer og systemer, der var ramt af paraproteiner.

Grundlaget for klassificering af myelom er de kliniske og anatomiske egenskaber ved tilstedeværelsen af ​​plasmocytter i knoglemarvets væv såvel som specificiteten af ​​deres cellulære sammensætning. Hvor mange organer eller knogler påvirkes af tumoren, afhænger divisionen af ​​myelomer i ensomme og flere.

• Solitært myelomafviger ved tilstedeværelsen af ​​kun et tumorfokus placeret enten i lymfeknude eller i knoglen, der har knoglemarv.
• Multipelt myelomramte altid et par knogler indeholdende knoglemarven. Myelom påvirker ofte knoglemarvvæv af hvirvler, scapula, vinger af ilium, ribben og kraniumben. Maligne tumorer dannes ofte i den centrale del af de øvre og nedre ekstremiteter. Lige sårbare er milten og lymfeknuderne.

Afhængig af placeringen af ​​plasmocytterne i myelomens knoglemarv er der:

• diffus foci;
• diffundere;
• multiple-fokal.

Cellulær sammensætning af myelom giver mulighed for at opdele dem i:

• plazmotsitarnye;
• plazmoblastnye;
• polymorfe celle;
• småcellet.

årsager til

Ligesom de fleste kræftsygdomme er de egentlige årsager til myelom stadig ikke etableret. Arten og omfanget af virkningen af ​​patogene faktorer på transformationen af ​​beskadigede celler er også blevet lidt undersøgt.

Læger tyder på, at hovedårsagerne til myelom sygdom kan overvejes:

• Genetisk bestemt prædisponering.Denne lidelse rammer ofte meget nære slægtninge (de er ofte påvirket af identiske tvillinger). Alle forsøg på at identificere onkogener, der fremkalder udviklingen af ​​sygdommen, har endnu ikke været succesfulde.
• Langvarig virkning af kemiske mutagener(som følge af indånding af kviksølvdampe og indenlandske insekticider, asbest og benzenbaserede stoffer).
• Virkningen af ​​alle typer ioniserende stråling(protoner og neutroner, ultraviolet, røntgen- og gammastråler). Blandt befolkningen i Japan overlevede tragedien Hiroshima og Nagasaki, myeloma er ekstremt hyppigt.
• Tilstedeværelsen af ​​kronisk inflammation, som kræver et forlænget immunrespons fra patientens krop.

Stadier af

Omfanget af læsionen og sværhedsgraden af ​​kurset tillader os at skelne mellem tre stadier af myelom.I første fase passer tumorprocessen ind i følgende parametre:

• Blodet indeholder en tilstrækkelig mængde calcium.
• Niveauet for hæmoglobinkoncentration overstiger 100 g / l.
• Der er stadig nogle paraproteiner i blodet.
• Bence-Jones-proteinet i urinen er til stede i en meget lille koncentration (højst 4 g pr. Dag).
• Den samlede masse myelom overstiger ikke 600 g pr. Kvadratmeter.
• Der er ingen tegn på osteoporose i knoglerne.
• Tumor fokus er kun i én knogle.

Den tredje fase af myelom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​følgende parametre:

• hæmoglobin i blodet er mindre end 85 g / l.
• calcium i 100 ml blod overstiger 12 mg.
• Tumorer har fanget tre knogler (eller flere) på en gang.
• Indholdet af paraproteiner er meget højt i blodet.
• Meget høj (over 112 g pr. Dag) er koncentrationen af ​​Bence-Jones-proteinet.
• Den samlede masse kræftvæv er mere end kg.
• Røntgenbilledet viser tilstedeværelsen af ​​osteoporose i de ramte knogler.

Den anden grad af myelom, hvis indeks er højere end den første, men ikke når den tredje, etablerer lægen ved hjælp af udelukkelsesmetoden.

Organers lidelser og symptomer

Myelom påvirker primært immunsystemet, nyre og knoglevæv.

Symptomatisk bestemmes af sygdomsfasen. I starten kan det være asymptomatisk.

Med en stigning i antallet af kræftceller manifesterer myeloma sig som følger:

• Aching i knoglerne.Kræftceller fører til dannelse af hulrum i knoglevæv.
• Smerter i hjertemusklen, sener og led, på grund af aflejring af paraproteiner i dem.
• Patologiske frakturer af hvirvler, lårben og ribben.På grund af det store antal hulrum bliver knoglerne så skrøbelige, at de ikke kan modstå selv små belastninger.
• Mindsket immunitet. Berørt af sygdommen producerer knoglemarven en så lille mængde leukocytter, at patientens krop ikke er i stand til at beskytte sig mod virkningerne af patogen mikroflora. Som følge heraf lider patienten af ​​endeløse bakterielle infektioner - otitis, bronkitis og angina.
• Hypercalcæmi.Ødelæggelsen af ​​knoglevæv fører til indtrængen af ​​calcium i blodet. I dette tilfælde udvikler patienten forstoppelse, kvalme, mavesmerter, svaghed, følelsesmæssige lidelser og hæmning.
• Myelomnefropati- En overtrædelse af nyres funktion. Overskydende calcium forårsager dannelse af sten i nyrekanalerne.
• Anæmi.Den beskadigede knoglemarv producerer mindre og mindre røde blodlegemer. Som følge heraf falder mængden af ​​hæmoglobin, som er ansvarlig for oxygenudgivelse til celler, også. Oxygen sultning af celler manifesteres i svær svaghed, nedsat opmærksomhed. Ved den mindste byrde begynder patienten at lide af hjertebanken, hovedpine og åndenød.
• I strid med blodkoagulabilitet.Hos nogle patienter øges plasmaets viskositet, hvoraf spontant stikker røde blodlegemer kan danne trombi. Andre patienter, i hvis blod antallet af trombocytter er faldet kraftigt, lider af hyppige nasale og gingivalblødninger. Når kapillærerne er beskadigede, forekommer der subkutan blødning hos disse patienter, som er manifesteret i dannelsen af ​​et stort antal blå mærker og blå mærker.

Laboratoriediagnostik

Diagnose af myelom begynder med en foreløbig lægeundersøgelse. Indsamler anamnesen spørger eksperten i detaljer patienten om eksisterende klager og funktioner i det kliniske billede, og ikke at glemme at angive tidspunktet for deres udseende.

Herefter følger den obligatoriske palpation af de smertefulde dele af kroppen med en række afklarende spørgsmål om, hvorvidt smerteforstærkning opstår, og hvis tilbagevenden er til stede i andre dele af kroppen.

Efter at have hentet anamnesen og konkluderet om muligheden for myelom, tildele patienten en række sådanne diagnostiske undersøgelser:

• Bryst røntgen og skelet.

Billedet viser røntgen på armbenet, der viser myelom

• Magnetisk resonans og computertomografi (spiral).
• Aspiration af knoglemarvvævet er nødvendigt for at skabe et myelogram.
• Laboratorieanalyse af urin (ifølge Zimnitsky og generelt). Analyse af Zimnitskiy gør det muligt at spore den daglige dynamik af proteintab i urinen. Analysen af ​​urin til bons-jons protein udføres for at verificere diagnosens rigtighed, da urinen hos en sund person ikke indeholder den.
• Benson-proteiner kan også detekteres under immunoelektroforese-proceduren.

Blodprøve

• For at vurdere den generelle tilstand af det hæmatopoietiske system udføres en generel analyse af 1 ml blod taget fra venen eller fra fingeren.

  Tilstedeværelsen af ​​myelom vil blive påvist ved: en stigning i ESR, en signifikant reduktion i indholdet hæmoglobin, erythrocytter, reticulocytter, trombocytter, leukocytter og neutrofiler, men niveauet af monocytter vil være steget.

  Forøgelsen af ​​den totale mængde proteiner opnås på grund af indholdet af paraproteiner.

• For at vurdere funktionen af ​​de enkelte systemer og organer, udfør en biokemisk analyse af blod taget fra venen.

  Diagnosen myelom bekræftes af et kompleks af indikatorer i blodet, blandt andet: et øget niveau af total protein, urinstof, kreatinin, urinsyre, calcium med et fald i albuminindholdet.

Metoder til behandling

• Den førende metode til behandling af myelom er kemoterapi, som reduceres til at tage høje doser af cytotoksiske lægemidler.
• Efter effektiv kemoterapi gennemgår patienter transplantation af donor eller egne stamceller.
• Når effektiviteten af ​​kemoterapi er lav, anvendes radioterapi metoder. Virkningen af ​​radioaktive stråler helbreder ikke patienten, men i et stykke tid gør det muligt at reducere hans tilstand betydeligt, og øger desuden hans levetid.
• Fra ubehagelige smerter i knoglerne slippes ved hjælp af bedøvelsespræparater.
• Infektionssygdomme behandles med høje doser af antibiotika.
• Hemostatika (som vicasol og etamzilat) vil hjælpe med at klare blødning.
• Fra tumorer, der klemmer indre organer, slippe af med kirurgiske midler.

Stamcelletransplantation

Hvis kemoterapi er vellykket, transplanteres patienten med sine egne stamceller. For knoglemarvsprøveudtagning, udfør en punktering.

At adskille stamceller fra det, de plantes dem igen i patientens krop.

Med denne manipulation er det muligt at opnå en stabil remission, hvor patienten føler sig sund.

Kostføde

• Kosten for myelom bør være lavprotein. Den daglige mængde protein, der forbruges, må ikke overstige 60 g.
• I en ekstrem lille mængde bør du forbruge bønner, linser, ærter, kød, fisk, nødder, æg.
• Alle andre produkter, der godt opfattes af patienten, kan sikkert indgå i kosten.

Moderne behandlingsmetoder kan forlænge livet hos en patient, der lider af myelom, i næsten fem år (i meget sjældne tilfælde - op til ti).

I mangel af terapeutisk bistand kan han ikke leve mere end to år.

Patienternes levetid afhænger udelukkende af deres følsomhed over for virkningerne af cytotoksiske lægemidler. Hvis cytostatika ikke har nogen positiv terapeutisk virkning på patienten (læger kalder denne primære modstand), kan han ikke leve mere end et år.

Hvis behandling med cytostatika udføres i lang tid, kan patienten udvikle akut leukæmi (hyppigheden af ​​sådanne tilfælde er op til 5%). Incidensen af ​​akut leukæmi hos patienter, der ikke modtog en sådan behandling, er ekstremt sjælden.

En anden faktor, der påvirker patienternes forventede levetid, er diagnosticeringsfasen.Årsagerne til dødsfald kan være:

• den progressive tumor i sig selv (myelom);
• blodinfektion (sepsis);
• slagtilfælde;
• myokardieinfarkt;
• nyreinsufficiens.

Om symptomerne på myelomatose vil fortælle denne video:

Kilde: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomnaya-bolezn.html