Fiberdysplasi af skeletets knogler

Fiberdysplasi

Fiberdysplasi- skader på knoglen, hvor en del af det normale knoglevæv erstattes af et bindevæv med inklusion af knogle trabekulae.

Fiberdysplasi tilhører kategorien af ​​tumorlignende sygdomme, der kan være lokale eller almindelige, der påvirker en eller flere knogler. Årsagerne til udvikling er ikke klare, genetisk disposition er ikke udelukket.

Er manifesteret af smerte, deformitet, forkortelse eller forlængelse af segmentet og patologiske frakturer. Diagnosen er lavet på basis af radiografi, MR, CT og andre undersøgelser. Behandling er normalt kirurgisk.

Fiberdysplasi er en systemisk læsion af skeletet, som tilhører kategorien af ​​tumorlignende sygdomme, men er ikke en sand tumor i knoglerne. Det stammer fra den ukorrekte udvikling af det osteogene mesenchyme (væv, hvorfra benet dannes efterfølgende).

Symptomer kommer som regel ud i tidligt i barndommen, men der kan være en forsinket begyndelse. I litteraturen er der beskrevet tilfælde hvor monoøsøs fibrotisk dysplasi først blev diagnosticeret hos personer i pensionsalderen. Kvinder er syge oftere end mænd.

Det er muligt at degenerere til en godartet tumor; Malignitet er sjælden.

Sygdommen blev først beskrevet i første halvdel af det 20. århundrede. I 1927 lavede den russiske kirurg Braitsov en rapport om de kliniske, mikroskopiske og roentgenologiske tegn på fokal fibrotisk knogledegenerering.

I samme år beskrev Albrecht multifokal dysplasi i kombination med for tidlig pubertet og fuzzy hudpigmentering.

Lidt senere undersøgte Jaffe og Liechtenstein enkelt-frontale læsioner og offentliggjorde konklusioner om årsagerne til deres forekomst. I litteraturen kan fibre dysplasi forekomme under betegnelserne Liechtensteins sygdom, Liechtenstein-Jaffe sygdom eller Liechtenstein-Braitsov sygdom.

klassifikation

Der er to hovedformer af fibrøs dysplasi: mono-osseous (med skader på en knogle) og polyosseous (med nederlag på flere knogler, som normalt er placeret på den ene side af kroppen).

Den polyosseøse form udvikler sig i barndommen og kan kombineres med endokrine lidelser og melanose i huden (Albright's syndrom).

Den monoøsøse form kan manifestere sig i enhver alder, observeres endokrinopatier og hudpigmentering ikke hos patienter.

Russiske specialister bruger den kliniske klassificering af Zatsepin, som omfatter følgende former for sygdommen:

• Intraøsisk form. Kan være monoøsøst eller polyosalt. Enkelt eller flere foci af fibrøst væv dannes i knoglen i en række tilfælde degenerationen af ​​knoglen overalt, men strukturen af ​​det kortikale lag bevares, så deformationerne er fraværende.
• Total knogleskade. Lider alle elementer, herunder cortex og området med medulærkanalen. På grund af det samlede nederlag dannes deformationer gradvist, ofte forekommer træthedsfrakturer. Typisk observeres en polyosseøs læsion af lange rørformede knogler.
• Tumorform. Det ledsages af spredning af foci af fibrøst væv, som undertiden når betydelige dimensioner. Det findes sjældent.
• Albright syndrom. Det manifesterer sig som en polyosseøs eller næsten generaliseret knogle læsion i kombination med hormonforstyrrelser, for tidlig seksuel modning i piger, en krænkelse af kroppens proportioner, fokal pigmentering af huden, alvorlige deformiteter af bagens knogler og lemmer. Det ledsages af progressive lidelser fra forskellige organer og systemer.
• Fiber-brusk-dysplasi. Synes den primære degeneration af brusk, ofte er der en degeneration i kondrosarcoma.
• Beregnende fibroider. En særlig form for fibrøs dysplasi er meget sjælden, påvirker normalt tibia.

Udtrykte medfødte deformationer er normalt fraværende. Med den polyossale form forekommer de første symptomer i barndommen. Benens nederlag ledsages af endokrinopatier, hudpigmentering og forstyrrelse af det kardiovaskulære system.

Manifestationer af sygdommen er ganske forskellige, de mest konstante tegn er mindre smerte (normalt i hofterne) og progressive deformiteter. Sommetider diagnostiseres sygdommen kun, hvis der opstår patologisk brud.

Almindeligvis er der i polyøsformet form rørformede knogler: tibial, lårben, peroneal, brachial, radial og ulnar. Af de flade knogler, bækkenbjørn, kraniet knogler, rygsøjle, ribben og scapula ofte lider.

Når phalange er påvirket, bliver fingrene forkortede, de ser "hakket af".

Benene i underbenene er buede under kroppens vægt, karakteristiske deformationer opstår. Særligt deformerer lårbenet, i halvdelen af ​​tilfældene er dens forkortelse afsløret.

På grund af den progressive krumning af de proximale dele har benet form af en boomerang (hyrdepersonale, hockeypind), et stort spid "bevæger" sig op og når til tider niveauet bækken knogler.

Lårets hals er deformeret, der er lameness. Forkortelse af hofte kan være fra 1 til 10 cm.

Når der dannes hjertet af fibula deformation lem er fraværende, kan krumsabel-formet krumning af skinnebenet eller aftagende vækst observeres i læsioner i skinnebenet længde.

Forkortelse er normalt mindre udtalt end med fokus i lårbenet. Fiberdysplasi af ileum og ischiumben forårsager deformation af bækkenringen.

Dette har til gengæld negativ indflydelse på rygsøjlen, udløsende lidelser i kropsholdning, skoliose eller kyphos.

Situationen er forværret, hvis processen påvirker både hofte og bækken, som i sådanne tilfælde akse af kroppen endnu mere forstyrret, og belastningen på rygsøjlen - stiger.

Den monoøsse form forløber mere gunstigt, der er ingen ekstraartikulære patologiske manifestationer.

Sværhedsgraden og arten af ​​deformationer varierer meget afhængigt af placeringen, fokusets størrelse og karakteristika for læsionen (total eller intraøsøs).

Der kan være smerte, lameness og træthed efter belastningen af ​​det berørte segment. Som med den poliossale form er patologiske frakturer mulige.

I den indledende fase på røntgenbilleder i diafyseområde eller metafysale knogle i de berørte områder identificeres, i udseende ligner matteret glas.

Derefter erhverver det berørte område et karakteristisk spejlt udseende: komprimeringsfeltet er alternativt med oplysningernes områder. Deformation er tydeligt synlig.

Ved detektering af en enkelt fokus bør udelukkes multiple knoglelæsioner, som i de tidlige stadier kan være asymptomatiske, så patienterne henvises til densitometri. Hvis der er mistænkelige områder, udføres røntgenbilleder, hvis det er nødvendigt, anvendes CT-scanninger.

Det skal tages i betragtning, at fibrotisk dysplasi, især monoøsøs, kan frembyde betydelige vanskeligheder ved diagnoseprocessen.

Med en mildt udtrykt klinisk symptomatologi kræves der ofte en langvarig dynamisk observation.

For at udelukke andre sygdomme og vurdering af forskellige organer og systemer kan være nødvendigt at konsultere en TB, onkolog, intern medicin, hjertespecialist, endokrinolog og andre specialister.

Behandling er overvejende kirurgisk - fuldstændig resektion af det berørte område af knoglen inden for sundt væv og erstatning af defekten med et ostealgraft. I den patologiske fraktur pålægge et apparat Ilizarov.

I fravær af behandling, især i polyosalformen, kan der forekomme brutal, forbrydende deformationer. Nogle gange degenererer foci af dysplasi til godartede tumorer (gigantisk tumor eller ikke-fissil fibroma).

Hos voksne er der blevet beskrevet flere tilfælde af malign degeneration i osteogen sarkom.

Kilde: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Fiberbenedysplasi

For første gang blev fibrotisk knogledysplasi rapporteret i 1927 på den 19. kongres af russiske kirurger. Denne rapport blev ejet af VR Braitsev, hvis navn hedder nu. Men det var ikke altid sådan.

På trods af det faktum, at fibrøs knogledysplasi først blev beskrevet af Braits, blev det i nogen tid kaldt Liechtenstein-Jaffe-sygdom. Disse to forskere supplerede kun beskrivelsen fra Braits. I den efterfølgende på initiativ af TP.

Vinogradova i 1973, blev denne patologi omdøbt til Braitsev-Lichtensteins sygdom i hele verdenslitteraturen.

Ifølge opdageren af ​​årsagen til osteofibroznoy dysplasi blev betragtet som en afbrydelse af den mesenchymet, som gengiver knoglen fiberholdige type. Som følge heraf har sidstnævnte en komplet og ufuldstændig struktur.

Derfor forekommer fibrosering af knoglemarven med en tendens til at ekspandere og danne en typisk osteoid. Lignende lidelser udvikler sig i embryonal perioden under påvirkning af usikre faktorer.

De kan sprede sig enten til knoglesiden eller til hele knoglen, eller at involvere flere knogler i træk.

Klassificering af fibrøs knogledysplasi

Hidtil er der ingen enkelt klassificering af fibrøs knogledysplasi, som vil opfylde alle krav fra klinikere. Forskellige varianter af opdelingen af ​​denne patologi foreslås. De mest almindelige er følgende.

Afhængig af antallet af involverede knogler er sygdommen opdelt i følgende typer:

• Monoostisk - processen påvirker kun en knogle
• Aksiale - lange ben af ​​den rørformede struktur af en af ​​ekstremiteterne er påvirket, for eksempel arme eller ben
• Ensidede knogler fra den ene side påvirkes, for eksempel ben af ​​højre øvre og nedre del
• Tosidige - knoglerne på højre og venstre side påvirkes.

Han skelner ikke mellem følgende former:

1. Albright syndrom - karakteristiske læsioner af knoglen, hvor der er øget hudpigmentering og pubertaleperiode hos piger, der begynder før aldersnorm
2. Polyossal - kun knogler er involveret i processen, med 2 eller flere
3. Monoossal - kun en knogle påvirkes.

I moderne medicin anses den mest rationelle for at være en klassificering baseret på kliniske og roentgenologiske data. Ifølge hende udmærker sig følgende former:

• Monoossal - sygdommen involverer kun en knogle
• Oligossal - 2 eller 3 knogler
• Polyosal inden for rammerne af hvilke former der isoleres uden ekstraokulære manifestationer og former med en sådan for eksempel ufuldstændig variant af Albright syndrom
• Albright syndrom
• Blandet form, hvor ikke kun knoglevæv er involveret i den patologiske proces, men også bruskdannelse (knoglebruskdysplasi).

symptomer

Forløbet af sygdommen i forskellige tilfælde kan være anderledes. Af en eller anden ukendt årsag oplever nogle patienter en langsom kurs, mens andre har en hurtig fremgang i den patologiske proces.

En sådan hurtig vækst kombineres med en udpræget cellulær polymorfisme, som bringer den tættere på den onkologiske proces (med sarkom i knoglen). Den patologiske proces involverer oftest tibia, hvilket fører til et karakteristisk udseende af patienten.

Imidlertid afhænger karakteren af ​​det kliniske billede af lokaliseringen af ​​læsionen. Almindelige kliniske symptomer er:

1. Ændring af formen af ​​knogler
2. Lameness (hvis processen påvirker knoglerne i underbenene, hvilket fører til deres forkortelse eller forlængelse)
3. Smerter i stedet for skade
4. Patologiske frakturer.

Smerte syndrom i fibrous dysplasi af knogler er karakteriseret ved visse tegn. Disse er følgende:

• Den mest almindelige karakteristika for nederlaget på benene i underekstremiteterne og kraniet er praktisk taget fraværende, hvis de øverste ekstremiteter eller knogler i stammen er involveret i den patologiske proces
• Smerter har en anden varighed, og dermed er graden af ​​patientbegrænsning også væsentligt anderledes
• I mangel af fysisk aktivitet og i ro, forstyrrer smerten ikke personen
• Smerte intensiveres, hvis en person begår bevægelse eller løfter tyngdekraften
• Tilstedeværelsen af ​​lameness og deformation bidrager til intensiveringen af ​​smerte.

Tibia-nederlaget, som er en favorit lokalisering af fibrøs osteodysplasi, fører til krumningen fremadvendt såvel som til siden.

Der er en lateral fladning af knoglen og områder med ujævn ekspansion.

Smerter kan forekomme samtidig med udseende af deformation eller efter nogen tid før eller efter udseendet.

Ændringen i form af lårbenet fører også til en karakteristisk deformation. Den består i en udtalt krumning af låret på ydersiden.

I dette tilfælde kan en stor spid nå den næsten iliaciske vinge. Dette fører til en betydelig ændring i gangen.

En sådan deformation i den medicinske litteratur har forskellige navne, for eksempel formen af ​​en hockeypind, et kandehåndtag osv.

Den patologiske proces, der påvirker humerus, får det til at ekspandere som en mace. Samtidig er borstens struktur også brudt, hvis udseende ligner de hakkede fingre. Dette skyldes forkortelse og fortykkelse af fingerfalanger.

Benede krumninger bliver årsagen til lette led.

Dette skaber betingelser for udviklingen af ​​degenerative-dystrofiske processer i dem (deformering af artrose), hvilket yderligere forstyrrer den menneskelige tilstand.

Situationen kan forværres med forkert sammensmeltede brud, hvor knoglen endelig er buet og forkortet.

Ved fibrøs dysplasi af knogler kan der ses mere sjældne former for sygdommen, hvor følgende anatomiske strukturer påvirkes:

1. ryghvirvler
2. ribben
3. Ben bækken.

Det er vigtigt at bemærke et træk ved fibrøs osteodysplasi. Denne sygdom begynder altid fra barndommen, da dens progression observeres (langsom eller hurtig afhængig af virkningen af ​​årsagssygdomme).

Ved udbrud af puberteten stabiliseres den patologiske proces. Derfor bør behandlingen af ​​denne sygdom begynde så tidligt som muligt for at holde flere ben så normale som muligt.

diagnostik

Diagnose af fibrøs knogledysplasi er i vid udstrækning baseret på resultaterne af røntgenundersøgelsen.

Dens udførelse i forbindelse med vurderingen af ​​kliniske manifestationer reducerer skarpt procentdelen af ​​diagnostiske fejl.

De vigtigste kendetegn ved denne sygdom, som kan identificeres på roentgenogrammet, er følgende:

• Varus afvigelse af låret, det vil sige mere mod den ydre overflade
• Stort spyt er placeret over det normale niveau, nærmer sig iliumfløjen
• Udvidelsen af ​​de økologiske tuberkuler i kraniet - frontal, occipital og parietal
• Forøgelse af tykkelsen af ​​den tidlige bue
• Udjævning af næsens ryg
• Forkortelse af øvre og / eller nederste benben
• Spotted inklusioner i den generelle baggrund af knoglen
• Et karakteristisk træk - "frostet glas som er bestemt i figuren af ​​den berørte knogle
• Næsten ingen knoglemarvskanal, som er forbundet med unormal knoglepatologisk vækst
• Alternering af oplysningsfokus med fokus på komprimering.

Tilstedeværelsen af ​​visse radiografiske tegn på sygdommen afhænger af sygdommens varighed og antallet af knogler, der er involveret i den patologiske proces. Det er ikke nødvendigvis en kombination af alle symptomer, der gives til en patient.

Diagnose af fibrotisk osteodysplasi bør være rettidig samt den efterfølgende behandling, da denne sygdom tilhører prætumorprocesserne. Med onkologiske forhold bringer følgende symptomer ham tættere på:

1. Muligheden for overgangen af ​​fibrotisk osteodysplasi til en sand tumor, især i barndommen
2. Tilbagefald af den patologiske proces efter kirurgisk fjernelse af læsionsfokuset
3. Nogle funktioner i morfologi
4. Malignitet, der er malignitet i processen.

Således er Braitsev-Liechtensteins sygdom en dysplastisk proces, hvor der er reel mulighed for fuldt uudviklet knoglevæv i tumorvævet med patologisk hurtig vækst og division.

Behandling af knogledysplasi

Behandling af fibrøs dysplasi af knogler er forbundet med forskellige vanskeligheder. Den største af dem er, at der ikke findes nogen metode til patogenetisk behandling, da sygdommen er forbundet med en krænkelse af embryonisk udvikling.

Desuden er de forårsagende faktorer i denne patologi ikke fuldstændig kendt. Så, Schlumberger mente, at grundlaget for fibrotisk osteodiplasi er de perverterede reaktioner af knoglevæv til traumatisk skade.

Ikke alle patienter har normale osteoblaster, for fuldt ud at kompensere for defekten i knoglen. Nogen udvikler umodent væv, som er forbundet med udviklingen af ​​sygdommen.

Recklinghausen betragtede denne patologi som en lokal manifestation af neurofibromatose.

På nuværende tidspunkt er der taget et vilkårligt begreb om årsagerne og mekanismerne til udviklingen af ​​denne sygdom.

Det menes at denne embryonale abnormitet, som realiseres efter fødslen på grund af tilstedeværelsen af ​​en medfødt neurologisk lidelse. Dette bekræftes af tilstedeværelsen af ​​centrale lidelser i hypofysen og adrenal cortex.

Denne omstændighed kan åbne nye behandlingsmuligheder (brug af nogle farmakologiske præparater med endokrin aktivitet).

opgaven i behandlingen af ​​sådanne patienter er at reducere sværhedsgraden af ​​manifestationer af denne patologi og for at forbedre muligheden for selvbetjening og udøvelsen af ​​professionelle aktiviteter.

For at opnå dette anvendes ortopædisk behandling i de fleste tilfælde. Også meget vigtige er foranstaltninger til forebyggelse af patologisk frembrud.

I dette tilfælde vil taktikken blive bestemt af mineralens tæthed, mængden af ​​calcium og fosfor i blodet.

Kirurgiske metoder til behandling af fibrøs knogledysplasi er ikke rutinemæssige. Til deres brug er der visse indikationer, når sandsynligheden for at opnå det mest gunstige resultat er højt. De vigtigste indikationer er:

• Hurtig stigning i patologisk fokus
• Vedvarende smertesyndrom forbundet med fibrøs osteodysplasi
• Tilstedeværelsen af ​​en brud på en bestemt lokalisering, hvor der er en stor trussel mod patientens liv
• Tilstedeværelse af fokale cyster.

De vigtigste stadier af kirurgisk behandling er følgende:

1. Fjernelse af en del af knogle påvirket af den patologiske proces
2. Sletning af indhold
3. Fyldning af det dannede hulrum med en homograft
4. Lang periode med immobilisering af lemmerne for dannelse af stærk callus.

I barndommen brugt oftest radikalt kirurgi. Det sigter mod at helt begrænse sygdommens spredning.

Yderligere knoglevækst tilvejebringes ved stimulering af osteoblaster. Hvis falske led dannes uanset patientens alder, anvendes Iliazarovs apparat.

De hjælper med at forhindre forkortelse af lemmerne.

Hvilken læge helbreder

Behandlingen af ​​fibrøs knogledysplasi udføres af en kirurg eller en traumatolog, afhængigt af specialiseringsniveauet hos den medicinske institution.

Kilde: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Fiberdysplasi: symptomer og behandling

• Smerter i knæet
• Krænkelse af kropsholdning
• Forsinket seksuel udvikling
• halthed
• Uforholdsmæssig fysik
• Crunch i det ramte led
• Deformation af ansigtets struktur
• Forstyrrelse af lemmernes bevægelighed
• Knæets krumning
• Patologiske frakturer
• Forringet tanddannelse
• Fortykkelse af kæben
• Femoralforkortelse
• Tibia frakturer
• Deformation af den første hvirvel
• Reducering af kraniumhulen
• Ændringer i form af underdele
• Ændring i volumen af ​​paranasale bihuler
• Hængning af hjernehalvdelens del af ansigtet
• Øget knæ mobilitet

Fiberdysplasi er en lidelse, der er kendetegnet ved en systemisk læsion af skeletet, hvor et sundt bindende knoglevæv erstatter.

Hovedfaktoren i sygdommens udvikling er en genmutation, men klinikere identificerer mange andre kilder til sygdommen, som kan variere afhængigt af kursets form.

Sygdommen er kendetegnet ved et udpræget klinisk billede, hvor der ud over ydre deformationer også forekommer smertesyndrom og patologiske frakturer.

At lave den korrekte diagnose er mulig på basis af symptomer, men hovedrollen er spillet af instrumentale undersøgelser, især MR. Behandling omfatter i alle tilfælde kirurgisk indgreb.

ætiologi

I dag er hovedårsagerne og mekanismen for sygdomsudbruddet uklare indtil slutningen. Men klinikerne mener, at kilden ligger i genmutationer og abnormiteter af intrauterin udvikling.

Klinikker mener, at følgende prædisponerende faktorer ikke er det sidste sted i dannelsen af ​​en lidelse:

1. krænkelse af den hormonelle baggrund
2. væsentlige krænkelser af dannelse og udvikling af brusk og knogler
3. patologi af muskler og ledbånd, artikulerende ledd;
4. genetisk disposition
5. Irrationel ernæring hos den fremtidige mor - her er det nødvendigt at tildele fraværet i kosten af ​​friske grøntsager og frugter samt andre produkter beriget med vitaminer og ernæringsmæssige elementer;
6. afhængighed af dårlige vaner og ugunstige miljømæssige forhold, der påvirker kvindens krop under graviditeten;
7. forværring af kroniske lidelser eller lider af alvorlige infektionssygdomme i barnebarnsperioden;
8. ukontrolleret indtagelse af visse lægemidler under graviditeten;
9. virkningen af ​​giftige eller kemiske stoffer på kvindens krop i situationen
10. Tilstedeværelsen i fremtiden mor af gynækologiske problemer, der er direkte relateret til livmoderen;
11. alvorlig toksicose
12. oligohydramnion.

Det følger heraf, at den største risikogruppe er børn, men der er tilfælde, hvor en sådan sygdom først blev diagnosticeret hos en person med høj alder. Det er bemærkelsesværdigt, at en sådan patologi diagnostiseres flere gange oftere end i den stærke halvdel af menneskeheden hos kvindelige repræsentanter.

Klassificering hos børn og voksne

Hos børn og voksne kendetegnes flere grundlæggende former for fibrøs dysplasi:

• monoossalnaya- kendetegnet ved nederlaget på kun et ben, og symptomatologien kan manifestere sig i enhver alder;
• poliossalnaya- adskiller sig ved at flere knogler er involveret i patologien, f.eks. hofte eller skulder, men kun på den ene side af kroppen.

Hidtil er klassificeringen af ​​Zatsepin meget udbredt, hvilket antager hans opdeling af sygdommen i:

1. intraøsøs dysplasi- kan forekomme både i monoøs og i polyosal form. Under mikroskopien er der fokale læsioner, men i nogle tilfælde kan fibrøst væv påvirke hele legemet. Ikke desto mindre er der ikke hos patienter med denne type sygdom udtryk for knogleresformiteter;
2. total skade- fra den foregående type adskiller sig ved, at alle lag af knoglen påvirkes, hvilket forårsager udviklingen af ​​knogleredskaber, og dette fører igen til hyppige brud. Baseret på navnet bliver det klart, at denne type sygdom forekommer i en polyosøs form, og oftest påvirker tibia og lårbenet;
3. tumorform- i alle tilfælde fører til væksten af ​​fibrøst væv. Denne form for sygdom er ekstremt sjælden;
4. Albright syndromEr den mest almindelige form, der er diagnosticeret blandt børn. Patologi udvikler sig hurtigt og er hurtig.
5. fibrøs-bruskagtig type- adskiller sig fra andre former for sygdom, idet det praktisk taget i alle tilfælde overgår til en malign form;
6. forkalkningsform- Denne særlige form af sygdommen er sjældent diagnosticeret.

Fiberdysplasi og dens manifestation i mundhulen

Lokalisering af sygdommen kan også variere, oftest i patologi er involveret:

• store og små tibia
• ribben og rygsøjlen;
• kæbenben og kraniet;
• knæled og humerus.

Fiberdysplasi af knoglernes knogler har sin egen klassificering, og det sker:

1. sklerotisk- kendetegnet ved dannelsen af ​​områder med udtalt rekonstruktion af knoglevæv, som bliver grunden til dens komprimering. Oftest observeres sådanne ændringer i bunden af ​​kraniet, næsebenene, front- og maxillære knogler;
2. cystiform- påvirker ofte mandibulærbenet. Cystiforme neoplasmer kan være multiple og single
3. pedzhetopodobnoy- Deformation af kraniet forekommer med Pagets sygdom og udtrykkes i en signifikant stigning i hjernens område af kraniet.

symptomatologi

Kliniske manifestationer af sygdommen vil være lidt anderledes afhængigt af placeringen af ​​den patologiske proces.

Fibrøs dysplasi af tibia har følgende kliniske manifestationer:

• forkortelse af lårbenet;
• patologiske brud;
• tibial frakturer;
• lameness under walking.

Fiberdysplasi af knæleddet udtrykkes i:

1. smertefulde fornemmelser, hvis intensitet stiger under påvirkning af tung fysisk anstrengelse eller med en pludselig ændring i vejrforholdene;
2. Karakteristisk knap af leddene under knæets flexion og extensor bevægelser.
3. ændre formen af ​​ikke kun leddet, men også patellaen;
4. delvis eller fuldstændig ændring i form af underbenene
5. øget mobilitet af knæene.

Fibro dysplasi i kæberne er kendetegnet ved:

• en fortykkelse af den nederste eller øvre kæbe
• deformation af ansigtet;
• langsom pubertetsproces.

Fibrøs dysplasi af kraniet knogle fører til udseendet af sådanne tegn:

1. defekter i dannelsen af ​​tænder;
2. reduktion af kraniumhulen
3. overhængende den cerebrale del af kraniet over ansigtet;
4. ændring i volumen af ​​paranasale bihuler;
5. deformation af den første hvirvel.

Ofte fører en sådan sort til dysplasi i hoftefugen og rygsøjlen, hvilket fører til forskellige krænkelser af kropsholdning.

I tilfælde af lokalisering af patologi i humerus kommer forstyrrelsen af ​​mobiliteten af ​​den berørte øvre del frem.

Albright syndrom har den mest udtalte symptomatologi, blandt hvilke:

• forstyrrelse af det endokrine system
• for tidlig pubertet hos piger
• overtrædelse af bagagerummets proportioner
• pigmentering af kutan integument;
• alvorlige deformiteter af knogler.

Hertil kommer, at denne form for en sådan sygdom ofte ledsages af forkert drift af indre organer og systemer.

Symptomer på fibrøs dysplasi

Diagnose baseret på tilstedeværelsen af ​​symptomer

En erfaren læge vil kunne diagnosticere korrekt på baggrund af tilstedeværelsen af ​​specifikke tegn. Den primære undersøgelse skal omfatte:

1. detaljeret spørgsmålstegn ved patienten, der er nødvendig for at afklare symptomens første udseende og intensitet
2. undersøgelse af medicinsk historie og livets historie - at finde en prædisponerende etiologisk faktor;
3. en grundig fysisk undersøgelse af det berørte område, hendes palpation og perkussion.

Diagnose af fibrøs knogledysplasi involverer ikke laboratorietest af blod, urin og afføring, da de ikke har diagnostisk værdi.

Blandt de instrumentelle diagnostiske teknikker er:

• Røntgenstråler;
• densitometri;
• CT og MR.

Behandling med konservative metoder

Anvendelsen af ​​konservative terapimetoder giver i de fleste tilfælde ikke positive resultater, hvorfor en operation er foreskrevet efter etableringen af ​​den endelige diagnose for en voksen eller et barn.

Behandling af fibrøs dysplasi udføres:

1. osteotomi;
2. resektion af det berørte område af knoglen efterfulgt af erstatning med et knoglegraft;
3. forlængelse af knoglen - kun i tilfælde af forkortelse.

Polyostisk fibrose dysplasi kan begrænse muligheden for at udføre operativ terapi. I sådanne tilfælde vil behandlingen omfatte:

• iført ortopædiske sko og andre anordninger, der reducerer byrden på knogler og leddene
• løbet af en terapeutisk massage;
• fysioterapeutiske procedurer
• Øvelse terapi.

Profylakse og prognose

Da udviklingen af ​​patologi er ukendt, er det nødvendigt at følge de generelle regler for at undgå udviklingen af ​​en sådan lidelse:

1. at lede en sund livsstil under graviditeten og ikke gå glip af besøg hos obstetrikeren-gynækologen;
2. at overholde sikkerhedsregler ved arbejde med farlige stoffer
3. at spise ordentligt og afbalanceret
4. opretholde normal kropsvægt
5. At udelukke indflydelse af overdreven fysisk anstrengelse på de mest almindelige steder i patologi lokalisering;
6. regelmæssigt gennemgå en komplet medicinsk forebyggende undersøgelse.

Resultatet af fibrøs dysplasi er ofte gunstig, kun den polyossale form kan føre til grove forbrydende deformationer. Komplikation i form af dannelse af en godartet neoplasma ses i 4% af alle tilfælde og malignitet - i%.

Slidgigt er en sygdom, der også forekommer under navnet coxarthrose, og rammer normalt folk efter fyrre år. Dets årsag er et fald i mængden af ​​tildeling af synovialvæske i leddet.

Ifølge medicinsk statistik har kvinder tendens til at lide af coxarthrose, oftere end mænd. Det påvirker en eller to hofteled. Denne sygdom forstyrrer ernæringen af ​​det bruskvæv, der forårsager dets efterfølgende ødelæggelse og begrænser leddets mobilitet.

Det vigtigste tegn på lidelse er smerte i lysken.

Kilde: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy

Fiberdysplasi (osteodysplasi)

Fiberdysplasi hos børn og voksne kan udvikle sig af mange grunde.

I dette tilfælde forekommer en patogen læsion af knoglevæv, med dannelsen af ​​fibrøse indeslutninger bestående af bindevævsfibre.

Dette væv, som hovedsageligt består af ar, der er tilbage efter sår, udskæringer, forbrændinger. Substituerede knogle trabeculae mister styrke og bliver et "mål" for brud.

I øjeblikket er fibrotisk dysplasi præget af onkologer som en tumorproces, selvom dette ikke helt er sandt.

Osteodysplasi af denne type kan snarere henføres til substitutionsprocesser.

Men det kan ikke udelukkes at udelukke deres rolle i dannelsen af ​​forudsætningerne for fremkomsten af ​​osteosarkom.

Karakteristiske symptomer afhænger af læsionsformen. Lokalisering kan være enkelt eller diffus (flere og fælles).

Indtag en eller flere knogler.

I øjeblikket kender lægerne ikke grundene til begyndelsen af ​​patologisk udskiftning af knogle trabeculae med fiberfibre. Derfor er der ikke udviklet aktive forebyggende foranstaltninger. Men at udelukke risikofaktorer hos børn og voksne stadig brug for.

Historien om opdagelsen af ​​patologi

Historien om udseendet af denne sygdom er stadig ukendt.

Retten til den første opdagelse af patologi tilskrives den russiske kirurg Braitsov, som i begyndelsen af ​​forrige århundrede detaljeret beskrev de patologiske foci af knoglevæv, som han opdagede.

Han kaldte det fokal knogle degeneration i fibrøst væv. I 1927 blev der udført flere kliniske undersøgelser, herunder mikroskopiske.

Som et resultat blev alle typiske tegn på fibrøs osteodysplasi klassificeret. Sygdommen blev tilskrevet godartede tumorprocesser. Derfor anbefales kirurgiske procedurer til behandling.

Ti år senere, i 1937, undersøgte kirurgerne Albrecht og Albright i detaljer de multifokale former for fibrøs osteopati hos børn og ældre patienter. For første gang blev der fremlagt en teori om den genetiske karakter af oprindelsen af ​​disse ændringer.

Yderligere forskning blev udført af medicinske forskere Liechtenstein og Jaffe, hvoraf det primære navn for den identificerede kliniske simtomokompleksu blev givet i form af Liechtenstein-Jaffe syndrom. Senere blev det omdøbt til Liechtenstein-Braitsovs sygdom. I øjeblikket diagnostiserer læger fibrotisk osteodysplasi eller fibroosteodysplasi.

Nosologisk klassificering af patologiske forandringer

Per definition er fibrotisk dysplasi en systemisk sygdom, der fører til udseendet af karakteristiske patologiske forandringer i knoglerne i muskuloskeletalsystemet. Knogleskader er en tumorlignende proces. Nosologisk klassificering tillader os at opdele dem efter lokalisering, graden af ​​skader på trabekulae, komplikationer mv.

fibrotisk dysplasi af knoglerne på kraniet og kæberne

Som en sandsynlig årsag er udviklingen af ​​knoglevæv på stadiet af intrauterin udvikling.

Beskadiget osteogent mesenchyme, som efterfølgende er ansvarlig for væksten af ​​knoglestrukturer. Derfor kan primære tegn manifestere sig i den tidlige barndom.

Derfor er der en teori og en degenerativ proces af knoglevæv som følge af gerontologiske forandringer i menneskekroppen.

Ved diagnosticering overholder lægerne en bestemt klassifikation. Primært udføres det for at bestemme antallet af detekterede foci.

Den medfødte form er ofte polyosal (multipel), og erhvervet hos ældre - mono-osseous (single).

Med en multipel fokalform er der altid et klinisk billede af hudens endokrine patologier og melanose. Med multifokalformular er dette ikke observeret.

Symptomer på fibrøs dysplasi i lårbenet og tibia hos børn

Ofte diagnosticeres fibrotisk dysplasi hos børn i en tidlig alder. Symptomer på patologi kan omfatte en række karakteristiske træk, der gør det muligt for en erfaren læge at mistanke om disse ændringer.

Nogle gange kommer kardiovaskulærsystemets patologi til forkant: barnet klager over træthed, uregelmæssigt hjerteslag, hurtig puls osv.

Der kan være tegn på hormonal dysfunktion: svimmelhed, ujævn vækst, takykardi eller bradykardi, overdreven kropsvægt eller vægttab.

De lange rørformede knogler i de nedre ekstremiteter påvirkes ofte.

Der er fibrotisk dysplasi i lårbenet uden udtalt deformation, men med involvering i den patologiske proces af hofteleddet.

Men fibrous dysplasi i tibia fører normalt til en karakteristisk krumning under kroppens vægt.

For at besejre de øvre lemmers rørformede knogler er knoglens knogler karakteristiske (fraværet af deres involvering i den patologiske proces med at erstatte trabeculae med fiberfibre).

Fiberdysplasi af tibia og lårben. Fiberdysplasi af bækkenben

Karakteristiske symptomer ses i form af fortykkelse af knoglerne. Dette er især tydeligt i fingers distale phalanges - de bliver forkortede og fortykkede. Større knogler bliver klavatiske.

Subjektive karakteristiske symptomer på fibrøs knogledysplasi:

• smerter i musklerne i de nedre og øverste ekstremiteter efter en betydelig fysisk anstrengelse
• kramper i musklerne om aftenen efter pensionering
• Ændring i hudens farve over de berørte områder i form af pigmentering;
• lameness på baggrund af deformation af tibias hoved.

Objektivt set ses forkortelse af de øvre og nedre ekstremiteter. Forkortningen kan nå 10 cm. I fremtiden dannes markerede skoliose, kyphos og lordose. De flade bækkenben og symfysen påvirkes.

Fiberdysplasi af knoglernes knogler, over- og underkæber

Fibrous dysplasi af kraniet knogler er ofte monoosal og lokaliseret i occipital og frontal dele. Det forårsager ingen specielle problemer for patienten og diagnosticeres tilfældigt på røntgenstråler.

Den udtrykte fibrøse dysplasi af kraniet i den tumorlignende form kan ses med det blotte øje. Sådanne tilfælde er typiske for ældre patienter. Disse eksterne centre for deformation af knogle trabekulae kan fjernes kirurgisk.

Tilbagefald forekommer sjældent.

Fiberdysplasi af knoglernes knogler

Enkle radiografiske billeder anvendes til diagnose.

I nederlaget af rørformede knogler er det vigtigt at fastsætte tilstanden af ​​metafysen og diafysen.

På røntgen ser fibrøs knogledysplasi ud som et overskyet glas med klare grænser for fokus. Densitometri er vigtig for differentialdiagnose.

Behandling af fibrøs knogledysplasi

Behandling af fibrøs dysplasi kan kun udføres kirurgisk. Til dato er der ingen effektive farmakologiske midler, der kunne stoppe eller reversere processen med at erstatte knogle trabeculae med fiberfibre.

Ved den kirurgiske behandling af fibrøs knogledysplasi udføres en delvis resektion (fjernelse) af de beskadigede områder. Derefter er hulrummet fyldt med en særlig forbindelse, som efter hærdning erstatter knoglen.

Kilde: http://santebone.ru/?p=3316