Isenko-cushing sygdom: symptomer og behandling

Sygdom af Itenko-Cushing

Endokrinologi skelner mellem sygdommen og Itenko-Cushing-syndromet (primær hyperkorticisme). Begge sygdomme forekommer almindeligt symptom, men har forskellig ætiologi.

I hjertet af Itenko-Cushing-syndromet ligger hyperproduktionen af ​​glucocorticoider af hyperplastiske tumorer i binyrens cortex (corticosterom, glucosterom, adenocarcinom) eller hyperkortikisme forårsaget af langvarig administration af eksogene glucocorticoid hormoner. I nogle tilfælde med ektopiske kortikotropinomer, der stammer fra cellerne i APUD-systemet (en lipidcelletumor i æggestokken, lungekræft, cancer bugspytkirtel, tarm, tymus, skjoldbruskkirtel osv.), det såkaldte ektopiske ACTH-syndrom med lignende kliniske manifestationer.

I Cushings sygdom den primære læsion er lokaliseret på niveauet for hypothalamus-hypofyse system og perifere endokrine kirtler sekundært involveret i patogenesen af ​​sygdommen.

Itenko-Cushings sygdom udvikler sig hos kvinder 3-8 gange oftere end hos mænd; for det meste kvinder i den fødedygtige alder (25-40 år) er syge.

Forløbet af Itenko-Cushings sygdom er præget af alvorlige neuroendokrinale lidelser: en sygdom af kulhydrat og mineralmetabolisme, symptomatisk kompleks af neurologiske, kardiovaskulære, fordøjelses nyresygdomme.

Årsager til Itenko-Cushings sygdom

Udviklingen af ​​Cushings sygdom i de fleste tilfælde på grund af tilstedeværelsen eller basofile adenom af hypofysen kromofobe secernerende adrenocorticotropt hormon. I tilfælde af tumor læsion af hypofysen, detekteres mikroadenom, makroadenom, adenocarcinom hos patienter.

I nogle tilfælde er der forbindelse med sygdommens opståen ved tidligere infektion af centralnervesystemet (encephalitis, arachnoiditis, meningitis), hjerneskader, forgiftning.

Hos kvinder kan Itenko-Cushing's sygdom udvikle sig på baggrund af hormonel tilpasning på grund af graviditet, fødsel, overgangsalderen.

Øget syntese af ACTH forårsager en kaskade af adrenale og binyrene. I binyrerne øges syntesen af ​​glucocorticoider, androgener og i mindre grad mineralocorticoider.

En stigning i niveauet af glucocorticoider har en katabolisk virkning på metabolisme af protein-carbohydrat, som ledsages af atrofi af muskulaturen og bindevæv, hyperglykæmi, insulininsufficiens og insulinresistens efterfulgt af udviklingen af ​​et steroid diabetes mellitus. Overtrædelse af fedtstofskifte forårsager udviklingen af ​​fedme.

Styrkelse mineralkortikoid aktivitet i Cushings sygdom aktiverer renin-angiotensin-aldosteronsystemet og dermed bidrage til udviklingen af ​​hypokaliæmi og hypertension.

Den kataboliske virkning på knoglevæv ledsages af eluering og reduktion af calciumreabsorption i mave-tarmkanalen og udvikling af osteoporose.

De androgeniske egenskaber ved steroider forårsager unormal ovariefunktion.

Sværhedsgraden af ​​Itenko-Cushing's sygdom kan være mild, moderat eller alvorlig. En let grad af sygdommen ledsages af mildt udtrykte symptomer: menstruationsfunktionen kan bevares, osteoporose er undertiden fraværende.

.

Med en gennemsnitlig sværhedsgrad af Isenko-Cushings sygdom udtages symptomerne, men komplikationer udvikler sig ikke.

.

Den alvorlige form af sygdommen er karakteriseret ved udvikling af komplikationer: muskelatrofi, hypokalæmi, hypertonisk nyre, alvorlige psykiske lidelser mv.

Udviklingsgraden for patologiske forandringer skelner mellem den fremadskridende og torpidiske gang i Itenko-Cushings sygdom.

Det progressive kursus karakteriseres af hurtig (inden for 6-12 måneder) stigning i symptomer og komplikationer af sygdommen Ved torpidstrøm dannes patologiske ændringer gradvist under 3-10 år.

Symptomer på Itenko-Cushings sygdom

Når Cushings sygdom udvikler forstyrrelser i fedtstofskiftet, ændringer i knoglen, neuromuskulære, kardiovaskulære, respiratoriske, reproduktive, fordøjelsessystemet, psyke.

Patienter med Cushings sygdom adskiller Kushingoid udseende på grund af aflejring af fedt i de typiske steder: på ansigt, nakke, skuldre, bryst, ryg, mave.

Ansigtet har en lunat form, en fed "climacteric hump" er dannet i regionen af ​​den VII cervikal hvirveldyr, mængden af ​​thorax og mave øges; mens lemmerne forbliver relativt tynd. Huden bliver tør, skællet, med markante lilla-marmoreret mønster, striae i brystet, skuldre, mave, intradermal blødning. Acne eller furuncles er ofte noteret.

Hos mænd, der er et fald og tab af hår på ansigt og krop; nedsat sexlyst, impotens.

Start på Cushings sygdom i barndommen kan føre til forsinket pubertet på grund af nedsat sekretion af gonadotropiner.

Ændringer i knoglen som følge af osteoporose, manifesteret ved smerter, deformitet og knoglebrud hos børn - væksthæmning og skelet differentiering.

.

Cardiovaskulære lidelser i Cushings sygdom kan indbefatte hypertension, takykardi, elektrolyt-steroid kardiopati, udvikling af kronisk hjertesvigt.

.

Patienter med Cushings sygdom er tilbøjelige til hyppige forekomst af bronkitis, lungebetændelse, tuberkulose.

Nederlaget af fordøjelsessystemet er ledsaget af halsbrand, smerter i epigastriet, udvikling af kroniske hyperacid gastritis, steroid diabetes, "steroid" mavesår og 12 sår på tolvfingertarmen, gastrointestinal blødning. På grund af renal involvering og urinvejene kan forekomme kronisk pyelonephritis, urolithiasis, nefrosklerose, nyresvigt indtil uræmi.

Neurologiske lidelser i Cushings sygdom kan udtrykkes i udviklingen af ​​smerte, amyotrofisk, stem-cerebellum og pyramideformede syndromer.

Hvis smerte og amyotrofisk syndromer er potentielt reversible under indflydelse af passende terapi Cushings sygdom, stamme-cerebellum og pyramideformet syndrom er irreversible. Når stilk-cerebellar syndrom udvikle ataxi, nystagmus, unormale reflekser.

Når Cushings sygdom kan være en psykisk lidelse af neurotisk form astenoadinamicheskogo, epileptiforme, depressive, hypokondriske syndromer. Karakteristiske reduktion i hukommelse og intelligens, sløvhed, nedsat følelsesmæssig udsving; Patienter kan besøge de tvangstanker selvmordstanker.

Udviklingen af ​​diagnostiske og terapeutiske taktik i Cushings sygdom kræver et tæt samarbejde mellem en endokrinolog, neurolog, hjertespecialist, gastroenterolog, urolog, gynækolog.

Når Cushings sygdom observeret typiske ændringer i blodets biokemiske parametre: hypercholesterolæmi, hyperglobulinaemia, chloruremia, hypernatriæmi, hypokaliæmi, hypophosphatæmi, hypoalbuminæmi, nedsat aktivitet alkalisk phosphatase.

.

Med udviklingen af ​​steroid diabetes indspillede glukosuri og hyperglykæmi.

.

Studiet af blod hormoner afslører forøgede niveauer af cortisol, ACTH, renin; i urin erythrocytter detekteres, protein, granulære og hyaline cylindre 17 forøger tildelingen-CC 17-ACS, cortisol.

Diagnostisk test med dexamethason og metopironom (Liddle test) udføres til differentiel diagnosticering af sygdomme og syndrom Cushings.

Øget udskillelse af 17-ACS i urinen efter indtagelse metopirona eller nedsat udskillelse af 17-ACS mere end 50% efter administration dexamethason indikerer Cushings sygdom, hvorimod ingen ændring i urin 17-ACS favoriserer syndrom Cushings.

En undersøgelse af det adrenale (ultralyd binyre, adrenal MRI, CT, scintigrafi) med Cushings sygdom viser bilateral adrenal hyperplasi.

Samtidig indikerer en asymmetrisk ensidig udvidelse af binyrerne et glucosterom.

Differentialdiagnose af Cushings sygdom udføres med den samme syndrom, hypothalamus syndrom pubertet, fedme.

Behandling af Itenko-Cushing's sygdom

Med Itenko-Cushing's sygdom er det nødvendigt at eliminere hypothalamiske ændringer, normalisere sekretionen af ​​ACTH og kortikosteroider og genoprette den forstyrrede metabolisme.

Til behandling af sygdommen kan farmakoterapi, gammastrålebehandling, protonbehandling af hypothalamus-hypofysegionen, kirurgisk behandling og en kombination af forskellige metoder anvendes.

Medicinsk terapi anvendes i begyndelsen af ​​Itenko-Cushing's sygdom. For at blokere hypofysen er reserpin, bromocriptin, ordineret.

Ud over centrale lægemidler, der undertrykker sekretionen af ​​ACTH, kan blokkere til syntese af steroidhormoner i binyrerne anvendes til behandling af Itenko-Cushing-sygdommen.

Symptomatisk terapi rettet mod korrektion af protein, mineral, kulhydrat, elektrolytmetabolisme udføres.

.

Gamma røntgen- og protonbehandling udføres sædvanligvis hos patienter, som ikke har radiologiske data for en hypofysenes tumor.

.

En af metoderne til strålebehandling er den stereotaxiske implantering af radioaktive isotoper i hypofysen.

Et par måneder efter strålebehandling sker der normalt en klinisk remission, ledsaget af a fald i legemsvægt, blodtryk, normalisering af menstruationscyklussen, et fald i skader på knogler og muskelsystemer. Bestråling af hypofysen kan kombineres med ensidig adrenalektomi eller rettet destruktion af binyrens hyperplastiske substans.

Med en alvorlig form for Itenko-Cushings sygdom kan bilateral adrenalfjernelse vises (bilateral adrenalektomi), der kræver yderligere livslang ST-glukokortikoider og mineralkortikoid.

Efter adenomektomi forekommer remission i 70-80% af tilfældene, kan ca. 20% opleve hypofysetummers tilbagefald.

Prognose og forebyggelse af Itenko-Cushings sygdom

Prognosen for Itenko-Cushing-sygdommen bestemmes af sygdommens varighed, alvorligheden af ​​sygdommen, patientens alder. Ved tidlig behandling og mild sygdom er fuldstændig opsving mulig hos unge patienter.

Det langvarige forløb af Itenko-Cushings sygdom, selv med eliminering af den bagvedliggende årsag, fører til vedholdende ændringer i knogler, kardiovaskulære, urinveje, hvilket forstyrrer evnen til at arbejde og byrder prognosen.

De startede former for Itenko-Cushings sygdom resulterer i et fatalt resultat på grund af beslaglæggelsen af ​​septiske komplikationer, nyresvigt.

.

Patienter med Isenko-Cushing's sygdom bør observeres af en endokrinolog, kardiolog, neurolog, gynækolog-endocrinologist; undgå overdreven fysisk og psyko-følelsesmæssig stress, arbejde i nat skift. Forebyggelse af udviklingen af ​​Itenko-Cushing-sygdommen reduceres til generelle forebyggende foranstaltninger - forebyggelse af TBI, forgiftninger, neuroinfections mv.

.

Kilde: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Cushings syndrom: Symptomer og behandling

Kategori: Endokrine system 24254

Syndrom Itenko-Cushing - en patologisk proces, hvis dannelse er påvirket af høje niveauer af hormoner glucocorticoider. Det vigtigste er cortisol. Terapi af sygdommen skal være kompleks og rettet mod at arrestere årsagen, som bidrager til sygdommens udvikling.

Hvad forårsager sygdommen?

Cushings syndrom kan forekomme af forskellige årsager. Sygdommen er opdelt i tre typer: eksogen, endogen og pseudosyndrom. Hver af dem har sine egne grunde til uddannelse:

1. Eksogene. Årsagerne til dens udvikling omfatter overdosering eller langvarig brug af steroider under behandlingen af ​​en anden lidelse. Som regel anvendes steroider, når det er nødvendigt at helbrede astma, reumatoid arthritis.
2. Endogen. Dens dannelse forårsager en intern fejlfunktion i kroppens funktion.
3. Psevdosindrom. Der er tidspunkter, hvor en person bliver besøgt af symptomer svarende til Cushings syndrom, men det er faktisk ikke. Der er en sådan tilstand på grund af overskydende vægt, alkoholforgiftning i kronisk form, graviditet, stress, depression.

Hvordan manifesterer sygdommen sig?

Symptomer på Itenko-Cushing syndrom

Cushings syndrom i hver patient manifesterer sig på sin egen måde. Årsagen er, at en bestemt persons organismer reagerer på sin egen måde på denne patologiske proces. Der er følgende mest almindelige symptomer:

• gevinst i vægt
• svaghed, træthed
• overskydende hår
• osteoporose.

Vægtøgning

Meget ofte manifesterer symptomerne på Cushings sygdom sig i en hurtig stigning i vægt. Denne prognose ses hos 90% af patienterne. På de samme fede lag er deponeret på underlivet, ansigtet, halsen. Hænder og fødder tværtimod bliver tynde.

Atrofi af muskelmasse er mærkbar på skuldre og ben. En sådan proces forårsager patientens symptomer forbundet med generel svaghed og hurtig træthed.

I kombination med fedme forårsager sådan en manifestation af sygdommen betydelige vanskeligheder for patienten under fysisk anstrengelse.

I visse situationer kan en person blive såret, hvis han rejser sig eller knepper.

Tyndning af huden

Et lignende symptom i Cushings syndrom forekommer ret ofte. Huddækker erhverver en marmorskygge, overskydende tørhed og har områder af lokal hyperhidrose. Patienten har cyanose, og udskæringer og sår heler meget lang.

Overdreven hårdannelse

Sådanne symptomer bliver ofte besøgt af en kvinde, der er diagnosticeret med Isenko-Cushings sygdom. Hår begynder at danne sig på brystet, overlæben og hagen.

Årsagen til denne tilstand er den accelererede produktion af binyrerne af mandlige hormoner - androgener.

Ud over dette symptom har en kvinde en menstruationsforstyrrelse, mens det hos mænd er impotens og et fald i libido.

osteoporose

osteoporose

Denne patologi er diagnosticeret i 90% af tilfældene hos patienter med Cushings syndrom. Osteoporose manifesteres med et smertsyndrom, der påvirker knogler og led.

Det er ikke udelukket dannelsen af ​​spontane frakturer af ribben og ekstremiteter.

Hvis Itenko-Cushing's sygdom påvirker barnets krop, så er der en mærkbar tilbagegang i udviklingen af ​​barnets vækst.

kardiomyopati

Med Cushings syndrom påvirker denne tilstand meget ofte. Der er som regel en kardiomyopati af en blandet type. Påvirker dets dannelse af arteriel hypertension, elektrolytforstyrrelser eller kataboliske effekter af steroider. Hos mennesker er disse symptomer bemærket:

Ud over de fremlagte symptomer kan Cushings syndrom forårsage en patologi som diabetes mellitus. Det bestemmes i 10-20% af tilfældene. Regulering af blodsukker kan ske ved hjælp af særlige lægemidler.

I forhold til nervesystemet forekommer følgende manifestationer:

• sløvhed;
• depression;
• eufori;
• dårlig søvn;
• steroid psykose.

Udvikling af sygdommen hos børn

Itenko-Cushings sygdom diagnosticeres meget sjældent hos unge patienter. Men kursets sværhedsgrad tager førende stilling blandt endokrine patologier. Ofte påvirker sygdommen hos børn i en ældre alder. Men det er umuligt at udelukke dannelsen af ​​processen i førskolebørn.

Den patologiske proces dækker så hurtigt mange typer af udveksling, så hurtig diagnostik og terapi bør udføres hurtigst muligt.

I 90% af patienterne diagnosticeret med forkrøblet. I kombination med at være fører overvægt til dehydrering. Forkrøbling er karakteriseret ved lukningen af ​​epifyserne vækstzoner.

Hos børn begynder hår som hos voksne at begynde at vokse, selv om ægte puberteten er forsinket.

I drenge er disse symptomer forbundet med en forsinkelse i udviklingen af ​​testikler og penis, og hos piger - i strid med æggestokkene funktion, livmoder hypoplasi, manglende bryst hævelse og menstruation.

Hårbeklædningen begynder at ramme sådanne områder af kroppen som ryggen, rygsøjlen, lemmerne.

.

En karakteristisk manifestation af Cushings syndrom er en krænkelse af hudens trofisme. Et sådant symptom er udtrykt i dannelsen af ​​strækbånd.

.

De er som hovedregel koncentreret på underlivet, siderne, skinker, indvendige lår. Disse strimler kan repræsenteres både i entallet og i flertallet. Deres farve er lyserød og lilla.

Huden med denne proces bliver tør, tynd, det er meget let at skade. Ofte er barnets krop påvirket af abscesser, svampe, furunkulose. Brystet, ansigt og ryg acne er.

På trunkens og lemmernes hud dannes lav-lignende udslæt. Der er akrocyanose. Skindbeklædning på skinkens side ledsages af tørhed, og i berøring er de kolde.

Syndrom Itenko-Cushing hos børn

Nederlaget anvendes på den flade knogle og rørformet. I tilfælde af brud er der konstateret kliniske træk: fravær eller skarp reduktion af smerte syndrom på brudstedet.

Under helingen kan der dannes store nok størrelser og en langvarig majs.

Itenko-Cushing-syndromet forårsager patologiske forandringer i hjerte-kar-systemet hos børn. Det manifesterer sig i form af hypertension, elektrolytmetabolisme og hormonal svigt.

.

Øget blodtryk i dette tilfælde er obligatorisk. Dette er det vedvarende og tidlige symptom på sygdommen. Trykindikatorerne afhænger af patientens alder. Jo yngre han er, desto højere vil hans blodtryk være.

.

Takykardi diagnosticeres hos næsten alle patienter.

Hos små patienter opstår neurologiske og psykiske lidelser. For disse symptomer er følgende funktioner iboende:

• multifokal;
• udslettelse;
• forskellig sværhedsgrad
• dynamik.

Ofte er der en krænkelse af psyken. Denne tilstand manifesterer sig i et deprimeret humør, ophidselse, ofte besøger patienter selvmordstanker. Når Cushings syndrom nåede en stabil remission, forsvinder alle disse manifestationer hurtigt.

Børn diagnosticeres ofte med tegn på steroid diabetes, hvis forløb sker uden acidose.

Terapeutiske hændelser

Behandling af sygdommen involverer først og fremmest aktiviteter, hvis formål er at fjerne årsagen til patologi og afbalancere den hormonelle baggrund. Itenko-Cushing-syndromet kan foreslå tre behandlingsmetoder:

• medicinsk;
• strålebehandling;
• kirurgisk.

Metoder til behandling af Itenko-Cushings sygdom

Det er meget vigtigt at starte behandlingen i tide, fordi ifølge statistikkerne, hvis terapi ikke er startet i de første 5 år fra begyndelsen, forekommer det fatale udfald i 30-50% af tilfældene.

Medicinsk behandling

Denne behandling fokuserer på et kompleks af stoffer, hvis indsats er rettet mod at reducere produktionen af ​​hormoner i binyrene.

Ofte udpeger lægen en læge sammen med andre behandlingsmetoder.

Til behandling af Isenko-Cushing-syndrom kan patienten ordineres til sådanne lægemidler:

• mitotan;
• metyrapone;
• trilostan;
• Aminoglutethimid.

Disse lægemidler skal som regel anvendes, når den kirurgiske behandlingsmetode ikke giver et positivt resultat, eller det er simpelthen umuligt at udføre operationen.

Strålebehandling

Strålebehandling

Brug denne metode til behandling er hensigtsmæssig i tilfælde, hvor sygdommen er forårsaget af hypofysenes adenom. Strålebehandling på grund af indflydelsen på hypofysen tillader at reducere produktionen af ​​adrenokortikotrop hormon.

Som regel udføres denne behandlingsmetode i forbindelse med medicinsk eller kirurgisk behandling.

Ofte er det takket være en kombination med medicin, at der er en øget effekt af strålebehandling på behandlingen af ​​Cushings syndrom.

Kirurgisk indgreb

At behandle sygdommen er ofte ordineret kirurgi. Det indebærer fjernelse af adenom ved hjælp af mikrokirurgiske teknikker. Patienten bliver bedre meget hurtigt, og effektiviteten af ​​en sådan behandling er 70-80%.

Hvis Cushings syndrom skyldes en tumor i binyren, indbefatter operationen foranstaltninger til fjernelse af denne neoplasma.

Hvis sygdommen er meget vanskelig, fjerner lægerne de to adrenaler, hvilket resulterer i patienten skal anvende glukokortikoider i hele sit liv som en erstatning terapi.

De vigtigste manifestationer af sygdommen er fedme og højt blodtryk.

Behandling giver kun positive resultater, hvis alle terapeutiske procedurer er udført rettidigt.

Sygdomme med lignende symptomer:

Hyperandrogenisme (samtidige symptomer: 6 af 20)

Hyperandrogenisme er en patologisk tilstand, der opstår hos piger og kvinder, og er præget af et forhøjet androgeniveau i kroppen.

Androgen betragtes som et mandligt hormon - i den kvindelige krop er det også til stede, men i en lille mængde, så når dens niveau stigninger, kvinden har karakteristiske symptomer, herunder at stoppe menstruation og infertilitet, mandlige hår og nogle andre. Ændring af den hormonelle baggrund kræver en akut korrektion, da dette kan føre til udviklingen af ​​mange patologier i kvindens krop.

... Fedme (sammenfaldende symptomer: 5 af 20)

Fedme er en tilstand i kroppen, hvor fede aflejringer begynder at ophobes i overskud i fiber, væv og organer.

.

Fedme, hvis symptomer består i at øge vægten fra 20% eller mere i forhold til middelværdierne, er ikke kun årsagen til generel ubehag.

.

Det fører også til udseende af psyko-fysiske problemer på denne baggrund, problemer med led og ryg, problemer forbundet med med seksuel liv, samt problemer forbundet med udvikling af andre forhold forbundet med denne form for ændringer i krop.

... Myokarditis (sammenfaldende symptomer: 5 af 20)

Myokarditis er et almindeligt navn på inflammatoriske processer i hjertemusklen eller myokardiet. Sygdommen kan forekomme på baggrund af forskellige infektioner og autoimmune læsioner, eksponering for toksiner eller allergener.

Der er primær inflammation i myokardiet, der udvikler sig som en uafhængig lidelse, og sekundær, når hjertepatologi er en af ​​de vigtigste manifestationer af en systemisk sygdom.

... Premenopause (sammenfaldende symptomer: 5 af 20)

Premenopause er en særlig periode i en kvindes liv, hvis betegnelse for hver kvindelig repræsentant er individuel. Dette er en slags kløft mellem den svækkede og fuzzy menstruationscyklus og den sidste menstruationsperiode, som kommer med overgangsalderen.

... Myotonia (sammenfaldende symptomer: 5 af 20)

Myotonia er en genetisk bestemt patologi, der tilhører kategorien neuromuskulære lidelser. Det er bemærkelsesværdigt, at det afhængigt af dets mangfoldighed kan manifestere sig i forskellige aldre, og ikke fra det øjeblik, hvor barnet er født.

Hovedårsagen til sygdommens udvikling er at overføre barnets muterende gen fra en eller begge forældre, og de kan være helt sunde. Andre forudsætninger, der påvirker udviklingen af ​​en sådan sjælden sygdom, forbliver ukendte.

...

• VKontakte

Kilde: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Icenko-Cushing syndrom - årsager og symptomer, diagnose og behandling af sygdommen hos børn og voksne

Hvis der ifølge resultaterne af de udførte forsøg er et overskud af glukokortikoidhormoner i binyrerne, er dette tegn på en farlig sygdom.

Cushings sygdom råder ofte hos kvinder, kan behandles med konservative og operative metoder.

Patienten oplever en udtalt symptomatologi, har brug for rettidig diagnostik.

Årsager til syndromet Cushing

For en række patienter bliver diagnosen en ubehagelig overraskelse. I sådanne tilfælde foregår hormonel ubalance forud for den farmakologiske indføring af syntetiske hormoner til en vellykket behandling af autoimmune tilstande i kroppen.

Det drejer sig om forskellige lægemidler, f.eks. Prednisolon, Solu-Medrol, Dexamethason til subkutan injektion i systemisk blodbanen.

Andre årsager til Itenko-Cushing-syndromet er imidlertid kendt, idet de i praksis har den erhvervede karakter, anses allerede patologiske.

Disse var eksogene grunde til, at Cushings syndrom fremkommer, men den karakteristiske lidelse har en anden klassifikation i henhold til den patologiske process etiologi. Altså:

1. Psevdosindrom. Denne unormale tilstand ligner kun Itzenko-Cushing-sygdommen, men i virkeligheden foregår hormonel ubalance og ACTH-koncentrationer overvægt, medfødt eller erhvervet diabetes mellitus, kronisk alkoholisme, progressiv graviditet, en tilstand af dyb depression, nedsat metabolisme stoffer.
2. Endogen faktor. I dette tilfælde helbredsproblemer er reelle, og væsentlig. Denne hypofysetumor, tumorer i det kvindelige reproduktive system, lungecancer, tumor processer i binyrebarken, såsom adenom. Itenko-Cushings sygdom har meget brug for en integreret tilgang, kirurgisk indgreb er ikke udelukket.

Dysfunktion af hypofysen og hypothalamus for første gang forbliver ubemærket af kliniske patienter. Folk lærer om diagnosen biokemisk analyse af blod, og, helt ved et uheld.

Symptomer på Itenko-Cushing syndromet ses senere, hvilket giver en vis bekymring for ens egen sundhed. For eksempel er patienten bekymret for væksten af ​​vegetation på kroppen, udseendet af en pukkel på nakken.

Desuden er det kliniske billede af syndromet præget af følgende ændringer i det generelle trivsel:

• øget træthed
• muskel svaghed i Itenko-Cushing sygdom;
• afslapning og reduktion af glat muskel tone;
• Hurtig vægtforøgelse;
• månens ansigt (matronisme);
• osteoporose i hyperkortisolisme;
• Marmor skygge af dermis med et vaskulært mønster;
• et fald i nervesystemets aktivitet: åbenbar hæmning, passivitet, fravær
• Øget tegn på hypertension (pludselige trykprints);
• Frøen mave med udseende af strækmærker;
• fedtaflejring i livmoderhalsen
• Svedtendensproblemer (øget produktion af talg);
• funktionel forstyrrelse af systemisk fordøjelse.

Isenko-Cushing syndrom - diagnose

For at kunne identificere hypercorticismens syndrom i tid er det nødvendigt at gennemgå en række laboratorieundersøgelser. Blandt dem er en blodprøve nødvendig for at bestemme cortisolindekset i flere dage.

Derudover vurderes 17-oxycorticosteroider med samme analyse, og niveauet af ACTH studeres. Den anden obligatoriske betingelse for Itenko-Cushing-sygdommen er undersøgelsen af ​​urinsammensætningen. Dette er en generel analyse.

På denne måde er det muligt at identificere Itenko-Cushing-syndromet, diagnosen indeholder også andre foranstaltninger:

• MR i hypofysen, binyrerne;
• Røntgenstråler;
• CT af sternum;
• radioisotopstudie
• udførelse af en række Itenko-Cushing tests.

Syndrom Itenko-Cushing hos børn

Hyperfunktion i binyrerne kan udvikle sig i barndommen. Elektrolytforstyrrelser har en genetisk disposition, men i praksis er de ekstremt sjældne.

Patogenesen af ​​dette syndrom undersøges individuelt, og de vigtigste symptomer er hypertension og dysplastisk fedme.

Det er muligt, at barnets krop udvikler diabetes.

For endelig at helbrede Itenko-Cushing-syndromet hos børn er det vigtigt at normalisere den hormonelle baggrund for at eliminere dysfunktion af binyrebarken hos patienten.

For at slippe af med patologi og undertrykke sin udvikling, anbefaler den behandlende læge kraftigt at bruge konservative og kirurgiske metoder af medicinske årsager.

Funktionerne i intensiv pleje er som følger:

1. Indlæggelse af steroidhormoner i kombination med gamma-terapi.
2. Transsphenoidal adenomektomi eller adrenalektomi.

Isenko-Cushing syndrom - behandling

Hyperadrenokortikose skal diagnosticeres korrekt, med rettidig receptbehandling med overvejende konservative metoder. Ved cushingoid er ændringer i ernæring, obligatorisk medicin og inddragelse af fysioterapiprocedurer nødvendige.

Behandling af Itenko-Cushing-syndromet involverer indtag af syntetiske hormoner for at korrigere cushingoid (luniform) ansigt med tiden.

Derudover kræves antidepressiva, hypertensive stoffer og andre farmakologiske grupper afhængigt af symptomatologien.

.

En kompliceret operation med hypercorticism involverer fjernelse af en tumor eller et andet fokus i patologi.

.

Før det kirurgiske indgreb er medicin nødvendig.

Dette er nødvendigvis insulin i diabetes, calcium og kaliumpræparater, anabolske steroider. Efter operationen udføres en patient med månens form af ansigtet.

Sygdom og Itenko-Cushing syndrom

Med hyperkorticisme er der en stigning i værdien af ​​kortisol i blodet. Sygdommen og syndromet har imidlertid en anden ætiologi af den patologiske proces.

For eksempel i tilfælde af sygdom er disse indlysende patologier i hypothalamus-hypofysesystemet, og i syndromet er det et spørgsmål om eksterne ydre og interne stimuli. Specialisternes hovedopgave er at differentiere den fremadskridende sygdom korrekt.

Kun i dette tilfælde kan syndromet eller Icenko-Cushings sygdom hurtigt hærdes, stabilisere den hormonelle baggrund og forhindre farlige komplikationer for helbredet.

: Itzenko-Cushings sygdom

Kilde: http://sovets.net/8642-sindrom-itsenko-kushinga.html

Sygdom Itenko - Cushing - diagnose, symptomer, behandling

Sygdom Itenko-Cushinga er en neuroendocrinal lidelse præget af øget produktion af hormoner i binyrene.

Det udvikler sig hovedsageligt hos kvinder i den fødedygtige alder (25-40 år), det forekommer 3-8 gange oftere end hos mænd.

Endocrinologen, gastroenterologen, neurologen, gynækologen, urologen og kardiologen er involveret i diagnostik og behandling.

grunde

Udviklingen af ​​Itenko-Cushing's sygdom skyldes ofte forekomsten af ​​et kromofobt eller basofilt adenom i hypofysen, som producerer adrenokortikotrop hormon. I tilfælde af tumorlæsion af hypofysen diagnostiseres patienten med adenocarcinom, makro- eller mikroadenom.

I nogle tilfælde er forholdet mellem sygdomsbegyndelsen og tidligere forgiftninger, infektiøse læsioner af centralnervesystemet, craniocerebral trauma etableret.

Hos kvinder forekommer Itenko-Cushings sygdom på baggrund af hormonelle udsving forårsaget af puberteten, overgangsalderen, graviditeten, fødslen.

Hver af disse faktorer udløser følgende mekanisme: corticoliberin (et hormon af hypothalamus) produceres i store mængder, hvilket fører til en forbedret syntese af ACTH (et hypofysehormon).

Sidstnævnte forårsager en kaskade af binyrene og adrenale virkninger. I binyrens sekretion af androgener, glucocorticoider, i mindre grad - mineralocorticoider.

Forøgelse af glucocorticoidindholdet har en katabolisk virkning på metabolisme af protein-carbohydrat, hvilket fremkalder hyperglykæmi, atrofi bindevæv og muskelvæv, insulininsufficiens og insulinresistens efterfulgt af udseendet af et steroidsukker diabetes. Overtrædelsen af ​​fedtstofskifte ledsages af udviklingen af ​​fedme.

klassifikation

Graden af ​​udvikling af Itenko-Cushing's sygdom er mild, moderat og svær. Den milde grad er karakteriseret ved milde symptomer.

Med en gennemsnitlig form er symptomatologien lys, men der er ingen negative konsekvenser.

Den alvorlige form er præget af udviklingen af ​​forskellige komplikationer, der hæmmer patientens præstationer og fører til handicap og død.

Udviklingshastigheden skelnes fra den torpide og progressive kurs af sygdommen. Med torpidstrøm dannes patologiske processer gradvist inden for 3-10 år. Det progressive kursus karakteriseres af en hurtig (under 6-12 måneder) stigning i symptomer og komplikationer.

symptomer

Folk, der lider af denne sygdom, har et ejendommeligt udseende på grund af ophobning af fedtvæv på typiske steder.

Ansigtet har en lunat form, i den del af den VII cervicale hvirvel, dannes den såkaldte fede climacteric pukkel, mængden af ​​maven og thoraxen stiger. På samme tid forbliver benene og arme forholdsvis tynde.

Hud, med et udtalt lilla marmor mønster, intradermale blødninger og strækmærker i maven, skuldre og brystkirtler, er skællende og tør. Ofte er der en udvikling af furuncles eller acne.

Hos mænd, impotens, nedsat seksuel lyst, fald og tab af hår på kroppen og ansigtet.

I barndommen fører sygdommen i Itenko-Cushing til en forsinkelse i seksuel udvikling på grund af et fald i produktionen af ​​gonadotrope hormoner.

På grund af udviklingen af ​​osteoporose forekommer der ændringer i knoglesystemet. De manifesteres af brud, deformiteter og smerter i knoglerne, hos børn - forsinket vækst og dannelsen af ​​skeletet.

.

Kardiovaskulære lidelser indbefatter elektrolyt-steroid-cardiopati, takykardi, arteriel hypertension, kronisk hjertesvigt.

.

Mennesker med denne patologi er mere modtagelige for udviklingen af ​​lungebetændelse, bronkitis, tuberkulose.

Nederlaget i fordøjelsessystemet manifesteres af halsbrand, kronisk hyperacid gastritis, epigastrisk smerte, gastrointestinal blødning, steroidsår i duodenum og mave, steroid sukker diabetes. Som følge af funktionelle lidelser i urinvejene og nyrerne forekommer nyresvigt op til uremi, kronisk pyelonefrit, nephrosclerose, urolithiasis.

Neurologiske lidelser er udtrykt i udviklingen af ​​stamme-cerebellar, smerte, pyramidale og amyotrofe syndromer. Amiotrofiske og smertesyndromer er potentielt reversible under påvirkning af en passende behandling af Itenko-Cushing's sygdom.

Pyramidale og stamme-cerebellære syndromer er irreversible. Pyramideformet syndrom karakteriseret ved læsioner af den centrale facial og nervus hypoglossus, sener hyperrefleksi med tilsvarende symptomer.

Med denne sygdom er mentale lidelser som epileptiforme, neurastheniske, hypokondriacale, depressive, asthenodynamiske syndrom mulige. Karakteristisk følelsesmæssig hæmning, letargi, nedsat intelligens og hukommelse. Patienten kan blive foruroliget af tvangsmæssige selvmordstanker.

diagnostik

For diagnosen vurderes tilstedeværelsen af ​​de ovennævnte symptomer på sygdommen Itenko - Cushing. Så undersøges urinen og blodet.

De opnåede resultater bekræfter sædvanligvis faldet i aktiviteten af ​​alkalisk phosphatase og tilstedeværelsen af hyperkolesterolemi, hypofosfatæmi, hyperglobulinæmi, hypokalæmi, hyperchlormæmi, hypoalbuminæmi, hypernatriæmi.

Med udviklingen af ​​steroiddiabetes registreres hyperglykæmi og glukosuri. En blodprøve for hormoner afslører en stigning i niveauet af cortisol, renin, ACTH.

.

I urinen findes hyaline og granulære cylindre, protein, erythrocytter, frigivelsen af ​​cortisol, 17-ACS, 17-CS øges.

.

Mere information giver instrumentelle metoder til diagnostik hypofyse - Cushing - ryg røntgen, kranium og lemmer, CT og MR-scanning af hjernen.

De viser tumorer i hypofysen og ødelæggelse af knoglesystemet.

Ultralyd, radioisotop billedbehandling og angiografi af binyrerne giver os mulighed for at estimere deres størrelse og graden af ​​funktion af hvert lag.

Patologi er vigtig for at skelne fra syndromet af hyperkortikisme (corticoblastom eller corticosterom), hypercortisolemi, adolescent dyspituitisme og hypothalamus syndrom, adrenogenital syndrom og eksogen fedme.

behandling

Behandling af Cushings sygdom - Cushing tilsigter at fjerne hypothalamiske forskydninger genoprettelse af stofskiftet, normalisere sekretion af corticosteroider og ACTH.

Til dette formål tildeles medicinsk terapi, kirurgisk terapi, protonterapi hypothalamus-hypofyse område gamma strålebehandling, kost, samt kombinationer af forskellige metoder.

Medicinsk terapi udføres i begyndelsen af ​​sygdommen. Til blokade af hypofysen er bromocriptin og reserpin indikeret.

Foruden centrale action lægemidler der undertrykker ACTH produktion, er effektive til behandling af patologier blokkere syntesen af ​​steroidhormoner i binyrerne.

Samtidig udføres symptomatisk behandling rettet mod korrektion af mineral protein elektrolyt- og carbohydratmetabolisme.

.

X-ray gamma og protonbehandling er indiceret til patienter, der ikke har nogen radiografiske data, der bekræfter tilstedeværelsen af ​​en hypofysetumor.

.

Fra metoderne til strålebehandling anvendes stereotaktisk implantation af radioaktive isotoper i hypofysen.

Efter et par måneder kommer en klinisk remission, hvor menstruationscyklus normaliseres, blodtryk og kropsvægt falder, og skaderne på muskel- og knoglesystemerne falder.

Ved alvorlig sygdom kræves bilateral adrenal fjernelse. Ved detektering af hypofyseadenom produceret transkraniel endoskop (via en kraniotomi) eller transnasale (intranasalt) fjernelse tumor.

En almindelig måde at behandle symptomatisk hypofyse - Cushing - kost terapi. Det regulerer stofskiftet og bekæmper komplikationer af patologi.

Med sten i nyrerne og osteoporose skal niveauet af calcium i kroppen normaliseres. Eksperter anbefaler at øge antallet af produkter, der indeholder D-vitamin. Det er æg, ost, sur mælk.

Afstå fra mættede fedtsyrer, som er indeholdt i mayonnaise, smør, margarine.

.

Fedme patientens tilstand lette minimalt forbrug af animalsk fedt og natrium (primært salt), og i alvorlige tilfælde - væske (før -2 liter om dagen).

.

Kost med et mavesår fremkaldt af denne patologi indebærer hyppige fraktionerede måltider. Når du vælger produkter, skal du fokusere på tabel 1, 1A og 1B for Pevzner.

Det eliminerer muffin, sure, fede, røget og salt mad, der stimulerer mavesyresekretion og forværre forløbet af sygdommen. Det er også forbudt at drikke stærke alkoholholdige drikkevarer, kaffe og sort te.

Under eksacerbationen er det ønskeligt at spise fedtfattige supper, korn, kogt kød og andre lette fødevarer.

Med hjertesvigt er diætets mål at normalisere mængden af ​​cirkulerende blod. Patienten rådes til at følge den terapeutiske tabellen på Pevzneru № 10, begrænser vandforbruget (op til 1 liter om dagen) og salt (for at, -2 g om dagen).

Mulige komplikationer

De mest alvorlige komplikationer af sygdommen er:

• nyre nyresygdom
• Mavesår
• steroid diabetes mellitus;
• hjertesvigt
• svækkelse af immunsystemet.

Urolithiasis af nyrerne forklares ved eluering af calciumforbindelser fra knoglerne. De absorberes ikke af knoglevævet, kommer ind i blodet og ophobes i store mængder i nyrebækkenet.

Gradvist er faste concretions dannet som afbryder strømmen af ​​urin ind i urinlederne, såre kroppen epitel og forårsage nyrekolik.

Uddannelsesdata predisponerer også udviklingen af ​​infektioner (pyelonefritis).

Metabolske sygdomme påvirker maveslimens slimhinde. Først og fremmest reduceres produktionen af ​​slim, som normalt omslutter organets vægge.

.

Det bliver mindre beskyttet inden den aggressive virkning af sure, krydrede og faste fødevarer.

.

Endvidere sænkes hastigheden for genopretning af slimhindeceller, hvilket øger risikoen for sårdannelse i maven eller tolvfingertarmen.

Steroid diabetes mellitus mod baggrunden for Itenko-Cushing's sygdom udvikles hos 10-20% af patienterne. Patologi går meget lettere end klassisk diabetes mellitus.

Glukoseniveauet reguleres af en korrekt udvalgt kost uden at tage medicin.

I forsømte tilfælde fremkalder steroid diabetes mellitus alvorlige lidelser.

Selvom Itzenko-Cushing's sygdom er blevet helbredt, er ændringer i myokardiet irreversible. Patienten bliver hurtigt træt af det daglige arbejde, kan ikke klare tunge fysiske anstrengelser.

Øget frigivelse af kortikosteroider undertrykker immunsystemet. Som følge heraf bliver kroppen mere modtagelig for forskellige infektioner. Patienter lider ofte af ARVI, pustulære hudsygdomme.

Profylakse og prognose

Personer med symptomer på Itenko-Cushing's sygdom bør observeres hos forskellige specialister og undgå overdreven psyko-følelsesmæssig og fysisk anstrengelse. Også generelle forebyggende foranstaltninger omfatter kampen mod neuroinfektion, forgiftning, forebyggelse af craniocerebrale traumer osv.

Prognosen for sygdommen afhænger af patientens alder, sværhedsgrad og varighed af den patologiske proces. Med tidlig diagnose, mildt kursus og alder 30 år er resultatet positivt.

I moderate tilfælde, efter normalisering af funktionen af ​​binyrebarken, den arterielle hypertension, osteoporose, diabetes mellitus, irreversibel svækkelse af nyrefunktion og kardiovaskulær system.

Med fuldstændig regression af tegn på lidelse forbliver en person ufuldstændig.

.

Bilateral adrenalektomi fører til udseendet af kronisk adrenal insufficiens. Dette kræver livslang erstatningsterapi med mineralocorticoider og glucocorticoider. Ellers øges risikoen for Nelson's syndrom. Også helt ineffektivt.

.

Kilde: http://dolgojit.net/bolezn-itcenko-kushinga.php