Addison's sygdom eller bronze sygdom

Addisons sygdom eller bronze sygdom - en patologisk læsion af binyrebarken. Som følge heraf reducerer udskillelsen af binyrebarkhormoner. Addisons sygdom kan påvirke både mænd og kvinder. Den største risiko for mennesker i aldersgruppen 20-40 år. Addisons sygdom er karakteriseret som en progressiv sygdom med et alvorligt klinisk billede.

grunde Addisons sygdom er unormale, herunder autoimmune( autoallergens), processer der ødelægger binyrebarken( tuberkulose syfilis, adrenal blødning, bilateral primære eller metastatiske tumorer i binyrerne, amyloidose, Hodgkins sygdom og så videre).Undertiden, kronisk adrenal insufficiens er sekundær og skyldes lidelser i hypothalamus-hypofyse-aksen( hypothalamus-hypofyse insufficiens).

Hvad er det?

Addisons sygdom - en sjælden endokrine lidelse, hvor binyrerne mister deres evne til at producere tilstrækkelige mængder af hormoner, især cortisol. Det er en patologisk tilstand blev først beskrevet af den britiske læge Thomas Addison, i sin 1855 publikation med titlen Konstitutionelle og lokale virkninger af sygdomme i binyrebarken.

instagram viewer

funktioner

Sygdommen er karakteriseret ved følgende kliniske symptom: 1) asteni, og adynamia, 2) pigmentering af hud og slimhinder, 3) tract lidelser i mave og 4) reducerede arterielt blodtryk. Symptomer på sygdommen

bronze

asteni og svaghed( fysisk og mental træthed og impotens) er de tidligste, permanente og vigtige symptomer på bronze sygdom. Oftest kan sygdommens indtræden ikke bestemmes nøjagtigt. Uden forstadier gradvist udviklende fænomen træthed fra arbejde, normalt udføres før uden megen træthed;Der er en følelse af generel svaghed, der udvikler sig i den almindelige livsstil. Følelse træthed og generel svaghed, alt efter tilfældet, mere eller mindre hurtigt frem, forstærkes og føre patienten i en tilstand af uimodståelig generel svaghed og endog total fysisk impotens.

Muskel træthed udtrykkes i varierende grader af følelse træthed og udmattelse, der kommer trods alt mere eller mindre alvorlig fysisk stress: gå, fysisk arbejde, nogle patienter i fremskredne stadier af sygdommen, selv efter at have spist, eller ændringer i kroppens stilling i sengen. Sommetider muskelstyrke kan opretholdes, men, karakteristisk, musklerne bliver træt meget hurtigt og kan ikke, i modsætning til den sunde, til at gøre arbejdet i lang tid.

For at identificere denne karakteristiske for muskeltræthed( muskeltræthed) tilbyde patienten at foretage flere gange i klemme en hånd dynamometer, og med hver efterfølgende gang vejecellen vil vise mindre og mindre tal henholdsvis faldende hver gang muskelstyrke.

tilføjelse til muskeltræthed normalt samtidig udvikler og mental træthed, intellektuel apati. På grund adinamii og asteni patienten har først at skære sit arbejde, ofte til hvile, og derefter kaste det hele og lagt op i sengen. Generel svaghed kan være så udtalt, at patienten næppe vender sig i sengen, næppe svare på spørgsmål, som selv den mindste snak om hans dæk, undgå fødevaren. Patienten er normalt i fuld bevidsthed. Kun i den sidste fase af en alvorlig form af sygdommen kan være psykiske lidelser, depression, delirium, kramper, og endelig, koma, der ender med døden.

hud pigmentering( melasma) er det vigtigste, iøjnefaldende, normalt er opmærksomme på andres symptomer, der karakteriserer navnet sygdom. På grund af rigelige aflejring i hudceller af Malpighian lag ikke indeholder jern pigment( melanin) hud bliver beskidt oprindelige grå, brun, bronze eller røgfyldte farvning undertiden minder mulat hudfarve eller negeren. Denne melasma, næppe mærkbar i første omgang, kan det se ud så tidligt som den periode træthed, mindre melasma er den første og tidligste symptom.

Begyndende i ansigtet, pigmentering kan fange hele hudoverfladen eller være lokaliseret til individuelle yndlingssteder: på de udsatte dele af kroppen udsættes for lys( på panden, hals, ryg af hænderne, interfalangealled på Palmar folder) på jorden, hvorog en stor afsætningshastighed observeret pigment( på nipler, scrotum, vulva, navle i omkreds og anus) endelig er særligt pigmenterede hudområder udsat for friktion og irritation folder odhver gang, bælte, strømpebånd, bandager, samt steder af tidligere furuncles, forbrændinger, sennep plaster. Sommetider på ansigtet på en generel mørk baggrund vises meget mørkere pletter størrelsen af en pinhead til linser. Sammen med observeres en stærk pigmentering af huden, let pigmenteret eller endog helt blottet for normal pigment, outliers fra den omgivende mørk hud - den såkaldte vitiligo, og leucoderma.

brun udseende ofte observeret, skifergrå eller sorte pletter i forskellige størrelser og former på slimhinderne mund, tandkød, kinder, den bløde og hårde gane, på slimhinden af forhuden, glans penis og små læber. Pigmentering af slimhinderne er et meget vigtigt, næsten patognomont tegn på eddysonsygdommen. Men det skal ikke desto mindre bemærkes, at der i sjældne tilfælde kan forekomme pigmenterede pletter på slimhinder uden fænomenet eddysonsygdom. I nogle tilfælde, at sygdommen udvikler hurtigt eddisonovoy pigmentering af huden og slimhinderne kan være fraværende, ligesom i de slettede, nepolposimptomnyh former og i de tidlige stadier af sygdommen.

Fordøjelsessygdomme i mave-tarmkanalen er meget almindelige. Dårlig appetit, ubehagelig smag i munden, overdreven savlen, en række dyspeptiske symptomer i form af bøvsen, følelse af tryk og tyngde i epigastriske regionen, endelig, mavesmerter forstyrret patienter, som udkommer uden synlig grund. Hyppig symptom på kvalme og opkastning er klare, viskøse, farveløse slim, undertiden blandet med galde optræder om morgenen på tom mave, lige efter at komme op fra sengen, som ligner morgen opkastning hos alkoholikere. I mere alvorlige progressive tilfælde opkastes opkast oftere og ikke kun i tom mave, men også efter spiser og drikker. Fra tarmene observeres hovedsageligt forstoppelse, mindre ofte diarré, efterfulgt af perioder med forstoppelse. Nogle gange er diarré rigelig koleraagtig. Sekretion af mavesaft er forskellig i forskellige tilfælde og stadier af sygdommen;en vis regelmæssighed overholdes ikke, men hypo- og achlorhydrier observeres oftere i vidtrækkende tilfælde. Diarré kan være enten i nærvær gastrogennogo ahilii naturen eller kan opstå på grund af hyperexcitabilitet under reduceret vagal tone af det sympatiske nerve adrenal tab eller på grund af indflydelsen af det sympatiske nerve.

Samtidig gastrointestinale lidelser, og nogle gange uafhængigt af dem synes smerter i Hypokondri, flanker, bryst og lemmer. Disse smerter, som nogle gange er akutte, forekommer nogle gange, så permanente, smertefulde, kedelige, ikke forstærket af tryk, bestråler ikke overalt. Smerter i maven kan til tider synes i form af angreb, ledsaget af kvalme og opkastning og minde gastriske kriser i tabes dorsalis. Udseendet af akutte angreb i hele maven kan give anledning til en fusion med akut peritonitis.

Forstyrrelser i mavetarmkanalen beskrevet ovenfor kan nogle gange dominere det overordnede billede af sygdommen. Formularer er dog ikke ualmindelige, når de udtrykkes i en mere eller mindre svag grad, eller endda kan være næsten fuldstændig fraværende i hele sygdommen. Under alle omstændigheder bidrager tilstedeværelsen af disse lidelser til vægttab og svækkelse hos patienter, som allerede er i en tilstand af adynamia og asteni.

Sænkning af arterielt blodtryk( arteriel hypotension) er et vigtigt og hyppigt symptom. Maksimale blodtryk er under 100-90, selv falder til 60 mm, den mindste sænkes i overensstemmelse hermed, dog i mindre grad, er trykimpulsen reduceret. I sjældne tilfælde er der ingen hypotension, eller blodtrykket er kun lidt reduceret. Hypotension afhænger sænkning tonus af det sympatiske nervesystem på grund af en hændelse eller anatomiske ændringer i binyrerne eller ved at sænke deres funktioner eller anatomiske ændringer plexus og ventrale knudepunkter sympatiske nerve.

Ud over disse vigtigste vigtigste symptomer skal angive antallet af ændringer i visse organer og systemer. Så blodet var i de fleste tilfælde en række afvigelser fra normen. Normalt observeres moderat hypokrom anæmi. I den normale mængde af hvide blodlegemer oftest lymfocytose med neutropeni;mindre ofte eosinofili og monocytose. Apropos lymfocytose, skal det bemærkes, at der ofte er en såkaldt status thymico-lymphaticus. Antallet af blodplader, varigheden af blødningstiden, størkning gav ikke specifikke afvigelser fra normen. Ingen parallelitet mellem graden af sygdommens sværhedsgrad og morfologiske blod billede.

I de fleste tilfælde er et reduceret indhold af blodsukker i fastende. Derfor hypoglykæmi kurve i slutningen af sukker eller glucosebelastning efter intramuskulær injektion af 1,2 mg adrenalin medfører ikke så høj i sunde kurve drop sker ikke gennem 2 timer og langt senere, og observeres ikke falder under den indledende ciffer. I relation til kulhydrater noteres øget udholdenhed;Sukker ikke påvist i urin eller efter høj kulhydrat belastning eller endog efter intramuskulær injektion af 2 mg epinephrin.

det kardiovaskulære system ud over de allerede nævnte hypotension observeret en lille, svag fyldning og spændinger, rytmisk, sædvanligvis hurtig puls. Hjertet og aorta er ofte hypoplastiske. Auskulteres uorganiske systoliske lyde grund anæmi og modificerede fødevarer hjertemuskel. Patienter klager over en række unormal ubehag i form af hjertebanken, åndenød ved de mindste bevægelser og fysisk stress.

I lyset ofte set tuberkuløse proces forskellige grader af udvikling og kompensation. Normal urin tillader ikke afvigelser fra normen, men ofte præget fald i koncentrationen nyrernes evne og sænkning af vandudledning når vand belastning. Gonadefunktion i efterfølgende sager er næsten altid reduceres: for mænd - sænkning af libido og potens svækkelse;hos kvinder - ofte amenoréUndfangelse sker sjældent og graviditet ofte afbrudt for tidligt

fra området for neuro-psykiske derudover adinamii og træthed forøget uro, irritabilitet, kan observeres volatilitet humør i starten, men snart med sygdomsprogression erstattes af træthed, mangel på energi, er nævnt ovenfor som den vigtigste symptomer adynamiaog træthed, mangel på energi, ubeslutsomhed, apati, ligegyldighed, og nedtrykthed til en komplet stupor. Svimmelhed lige op til besvimelse er ikke ualmindeligt. I sjældne tilfælde, i den afsluttende fase er delirium, kramper og koma.

Patienter klager over chilliness. Temperaturen er normal eller endda reduceret, hvis ikke den aktive proces i lungerne eller sammenføjede infektioner.

Hvad er Addisons sygdom: detaljeret foto

Billedet viser, hvordan en del af hånden i Addisons sygdom( bronze sygdom):

Forms eddisonovoy sygdom

Hvis der er åbenlyse store kardinale symptomer, det er - klart udtrykte den typiske form,sygdom. Der er dog ofte ufuldstændige, slettes form af sygdommen( formes frustes), hvor der er en eller to vigtigste symptomer, og hvis sygdommen er meget vanskelig at opdage.

skelnes: 1) asthenisk, 2) gastrointestinal, 3) melanodermicheskuyu, 4) smerte formular. Sidstnævnte er nødvendigt at medtage den såkaldte lozhnoperitoniticheskuyu form, hvori forgrunden pludselig dukkede alvorlige mavesmerter, vedvarende forstoppelse, opkastning, trukket, eller oppustethed, generel depression og stigende hjertesvigt med døden til følge. Ved

uklart, bør tilskrives slørede former, og de stater adinamii, træthed og hypotension, der forekommer uden melasma, mere eller mindre kroniske, baseret undertiden ikke adrenale anatomiske forandringer og betragtes som tilstanden af adrenal hypofunktion og sympatisk.

Børn eddisonova sygdom er karakteriseret ved alvorlig pigmentering, diarré, udtalte neuro-psykiske fænomener og den hurtigt strømmende, ender med døden. I alderdommen, i forgrunden svær træthed, svaghed, sløvhed, døsighed;døden opstår, når cachexi opstår. Pigmentering er tværtimod mild.

Diagnose af

I anerkendelse af sygdommen i nærvær af melasma bør huske på alle andre fysiologiske og patologiske tilstande, hvor der også er fremkomsten af sådan et pigment.

Så vi skal være opmærksomme på øget pigmentering i graviditeten, kroniske sygdomme i livmoder og æggestokke;om solskoldning, gælder for alle de steder udsættes for strålingsenergi( sol, ultraviolette stråling kvarts lamper, røntgen);af pigmentering i huden af vagabonder og folk sjældent vaskes, ikke skifte tøj, der lider af lus;Bronze af cirrose med diabetes mellitus eller uden det, hvor der er en stigning i lever, milt og ofte glukosuri;den såkaldte biliær melasma i nogle leverpatienter, især dem der lider af kronisk obstruktiv gulsot i kræft i hoved i bugspytkirtlen kirtel eller papilla Vateri;af pigmentering i Gauchers sygdom( splenomegali, arvelighed og familiær sygdommens art), som pellagra, af Basedows sygdom, kakeksi af forskellig art( for tuberkulose, cancer, perniciøs anæmi) sædvanligvis uden pigmentering af slimhinderne;endelig på arsen melasma.

diagnosticering af sygdommen i de tidlige stadier, i mangel af pigmentering er altid svært, fordi kan observeres træthed og gastrointestinale lidelser i sygdomme, som intet har at gøre med eddisonovym symptom. En omhyggelig undersøgelse af andre sygdomme, monitorering af patienter, progression af sygdommen, fremkomsten af andre store symptomer og især i huden og mucosal pigmentering bekræfte diagnosen. I erkendelse

odposimptomnyh ufuldstændige former af sygdommen i fravær af melasma bør anvendes: 1) en prøve til provokerende pigmentering( lokalt leverede fluer eller sennep gips udvikler mere eller mindre stærk pigmentering);2) dynamometrisk bestemmelse af muskel træthed3) Bestemmelse af dynamikken i blodsukker kurven op og pålæsningsende glucose eller intramuskulær injektion af 1,2 mg epinephrin;4) en test for øget udholdenhed for kulhydrater5) lymfocytose, og hyppige gnpereozinofiliyu monocytose i blod;6) tegn på status thymico-lymfatisk;7) øget udholdenhed eddisonikov at ekstrakter skjoldbruskkirtlen og bageste hypofyse.

Ætiologi

som ætiologiske aspekter af sygdommen bør sættes på toppen af adrenal tuberkulose;efterfulgt af medfødt fravær eller adrenal hypoplasi, infektion: syfilis, difteri, epidemisk tyfus, grippe, forskellige neoplasmer og destruktive processer og som blødninger, degeneration sklerose og binyrer.

skader, sår, kvæstelser luft, intestinale ifektsii og endda mental uro markeret som ætiologiske faktorer i udviklingen som en klar og slettet former af bronze sygdom og såkaldte funktionelle symptomer på godartede adrenal insufficiens eller eddisonizma fænomener.

Pathology Mikroskopisk undersøgelse af pigmenteret hud og slimhinder udviser overdreven korn aflejring brunsort melanin pigment( indeholdende ingen jern) i cellerne i Malpighian lag og et forbindende del af huden.

I 70% af tilfældene er påvirket af tuberkulose i forskellige stadier, næsten fuldstændig ødelagt af binyrerne. Ofte tuberkuløse granulom påvirker tilstødende områder af nervesystemet sympatiske system og solar plexus. Således gang med at ødelægge binyrerne, er det ofte frembringer en ændring i de vigtige områder fra den ventrale del af det sympatiske nerve. Kun sjældent tuberkulose i binyren er det eneste aktive fokus. Oftere er der en tuberkuloselæsion i andre organer, især i lungerne.

fraværet tuberkuløse forandringer blev observeret: medfødt fravær, aplasi eller hypoplasi adrenal hypoplasi og atrofi af binyremarven og hele chromaffin væv, hypoplasi eller cirrose adrenal degeneration grundet diffus syfilitisk processer gummas og efter akutte infektioner, amyloidose, læsion malignitet, cystisk degeneration, bundløs angiom, blødning og hæmatom, venøs trombose, emboli adrenale fartøjer, nekrose, suppuration, og endda einokokk.

I langt de fleste tilfælde i forbindelse med disse eller andre læsioner i binyrerne observeres ændringer i den abdominale sympatiske ganglier og nerver( degeneration og retinitis nerveceller halvmåneklappen knudepunkter sklerose og restitution af nervevæv, hypoplasi, ødelæggelse og forsvinden af chromaffin væv spredt over vejen sympatisk nerve).

i meget sjældne tilfælde, blev det konstateret nogen ændring i binyrerne og ingen sympatiske nervesystem. Undertiden findes thymus persistens, hyperplasi i lymfeknuder, mandler og lymfevævet i bunden af tungen. Kurset og prognose

bronze kursus og prognose af sygdommen er meget varieret, afhængig af ætiologiske øjeblikke på arten af den underliggende sygdom af progression eller tendens til remission og healing, og sygdomme i tiltrædelser.

derfor observeret som akutte tilfælde, der sluttede i døden i et par dage og subakut, hvor døden indtræffer efter 6-12 måneder. Endelig langt fra sjældne tilfælde af kronisk godartet forløb, der strækker sig over mange år med blokering af processen og tilbagefald. Der er tilfælde af nyttiggørelse er også, især når ætiologien og syfilitisk reversible processer i binyrerne eller det sympatiske nervesystem, der ligger til grund fremkomsten af symptomer eddisonova den såkaldte godartet funktionel binyreinsufficiens.

Vi skal huske, at eddisoniki er ustabile i forhold til mange skadelige påvirkninger, såsom: fysisk træthed, mental chok, traumer, akutte infektioner og forskellige interkurrente sygdomme - som alle kan forværre sygdomsforløbet, for at bringe patienten ud af balance og hastighed undergang.