Bindevævsdysplasi: symptomer og behandling hos børn

Dysplasi af bindevæv - manifestationer i et barn eller voksen, diagnose og terapi

Der er sådanne interne lidelser, der fører til fremkomsten af ​​en hel buket af sygdomme i forskellige områder - fra fælles sygdomme til problemer med tarmene, og bindevævsdysplasi er deres lyseste et eksempel.

Det er ikke muligt for hver læge at diagnosticere det, da det udtrykkes i hvert enkelt tilfælde af sit eget sæt symptomer, så en person kan i mange år fejle sig selv og ikke mistanke om, hvad der sker indeni ham.

Er denne diagnose farlig, og hvilke skridt skal der tages?

Hvad er bindevævsdysplasi?

I det generelle forstand betyder det græske ord "dysplasi" en forstyrrelse i uddannelse eller udvikling, der kan anvendes på både væv og indre organer generelt.

Dette problem er altid medfødt, som det fremgår af intrauterin perioden.

I den officielle medicin kan patologien for udvikling af bindevæv også forekomme under navnene:

• arvelig kollagenopati
• hypermobil syndrom.

Antallet af tegn på bindevævssygdomme er så stort, at alene de kan være forbundet med sygdomme: patologi afspejles i de fleste af de interne systemer - fra den nervøse til den kardiovaskulære og endda udtrykt som et urimeligt fald kropsvægt. Ofte registreres dysplasi af denne type kun efter eksterne ændringer eller diagnostiske foranstaltninger taget af en læge med andre. formål.

Blandt de mest slående og påviselige med højfrekvente tegn på bindevævssygdomme er:

• Vegetativ dysfunktion, som kan manifestere sig som panikanfald, takykardi, besvimelse, depression, nervøs udmattelse.
• Problemer med hjerteventilen, herunder prolaps, hjerteabnormiteter, hjertesvigt, myokardiepatologi.
• Asthenisering er patientens manglende evne til at udsætte sig for konstant fysisk og psykisk stress, hyppige psyko-følelsesmæssige forstyrrelser.
• X-formede deformation af benene.
• Åreknuder, edderkopper.
• Hypermobility af leddene.
• Hyperventilationssyndrom.
• Hyppig opblødning forårsaget af fordøjelsessygdomme, dysfunktion i bugspytkirtlen, problemer med fremstilling af galde.
• Ømhed, når man prøver at trække huden.
• Problemer med immunsystemet, syn.
• Mesenkymal dystrofi.
• Anomalier i udviklingen af ​​kæben (herunder bid).
• Platte fødder, hyppig forskydning af leddene.

Læger mener, at mennesker, der har bindevævsdysplasi, i 80% af tilfældene har psykiske lidelser.

En let form er depression, en konstant følelse af angst, lavt selvværd, manglende ambitioner, utilfredshed med den aktuelle situation, forstærket af modviljen mod at ændre noget.

Men selv en diagnose af "bindevæv dysplasia syndrom" kan endda være forbundet med autisme.

Ved fødslen kan et barn fratages fænotypiske tegn på bindevævspatologi, selvom det er kollagenopati, som har levende kliniske manifestationer.

I postnatalperioden er defekter i bindevævets udvikling heller ikke udelukket, så en nyfødt diagnosticeres sjældent med denne diagnose.

Situationen er kompliceret af den naturlige tilstand hos børn under 5 år med bindevæv i lyset af som de har for meget strækker huden, let skadede ledbånd, observeres hypermobilitet leddene.

Hos børn ældre end 5 år med mistanker om dysplasi kan ses:

• ændringer i rygsøjlen (kyphos / skoliose);
• brystets deformiteter
• dårlig muskel tone;
• asymmetriske blade;
• ukorrekt bid
• knoglevævets skrøbelighed;
• øget fleksibilitet i lænderegionen.

grunde

Grundlaget for ændringer i bindevæv er genetiske mutationer, derfor kan dets dysplasi ikke genkendes i alle dets former som en sygdom: nogle af dets manifestationer forværrer ikke kvaliteten af ​​menneskelivet.

Dysplastisk syndrom forårsager ændringer i de gener, der er ansvarlige for hovedproteinet, der danner bindevævet - collagen (mindre ofte - fibrillin). Hvis der er en fejl under dannelsen af ​​dens fibre, vil de ikke være i stand til at modstå belastningen.

Derudover er magnesium mangel som en faktor i udseendet af sådanne dysplasi ikke udelukket.

klassifikation

Læger til dato har ikke nået til enighed om klassificeringen af ​​bindevævsdysplasi: det kan være bryde ind i grupper om de processer, der opstår med kollagen, men denne tilgang gør det muligt for dig at arbejde kun med arvelige dysplasi. Følgende klassifikation anses for mere universel:

• Differentiel lidelse i bindevæv, som har et alternativt navn - collagenopati. Dysplasi er arvelig, symptomerne er klare, diagnosen af ​​sygdommen hos arbejdskraft er ikke.
• Ikke-differentieret lidelse i bindevæv - denne gruppe omfatter de resterende tilfælde, som ikke kan tilskrives differentieret dysplasi. Hyppigheden af ​​hendes diagnose er flere gange højere, og hos mennesker i alle aldre. En person, som har fundet udifferentieret patologi af bindevæv, har ofte ikke brug for behandling, men skal være under tilsyn af en læge.

diagnostik

Med dysplasi af denne art er der mange kontroversielle problemer forbundet, da specialister i diagnostikproblemet udøver flere videnskabelige tilgange.

Det eneste punkt, der ikke giver anledning til tvivl, er behovet for at udføre kliniske slægtsforskning, da bindevævets mangler er medfødte.

Udover at afklare billedet skal lægen have brug for:

• systematisere patientens klager
• at udføre en måling af en kuffert på segmenter (for bindevævsdysplasi er den faktiske længde faktisk);
• vurdere bevægelse af leddene
• Giv patienten at forsøge at dække sit håndled med sin tommelfinger og lillefinger;
• at gennemføre et ekkokardiogram.

analyser

Laboratoriediagnosticering af denne type dysplasi består i undersøgelsen af ​​urinanalyse på niveauet af hydroxyprolin og glycosaminoglycaner - stoffer der forekommer i processen med kollagennedbrydning.

Derudover giver det mening at kontrollere blod for hyppige mutationer i PLOD og generel biokemi (detaljeret analyse fra venen), metaboliske processer i bindevæv, markører for hormonal og mineral metabolisme.

Hvilken læge behandler bindevævsdysplasi?

Barnlægen behandler diagnosen og udviklingen af ​​terapi (indgangsniveau) hos børn, da der ikke findes nogen læge, der udelukkende arbejder med dysplasi.

Efter at ordningen er den samme for folk i alle aldre: Hvis der er flere manifestationer af bindevævets patologi, er det nødvendigt at tage en behandlingsplan fra en kardiolog, gastroenterolog, terapeut mv.

Behandling af bindevævsdysplasi

Der er ingen måde at slippe af med denne diagnose, da dysplasi af denne type påvirker ændringer i gener komplekse foranstaltninger kan lindre patientens tilstand, hvis han lider af kliniske manifestationer af bindepatologiens patologi væv. Fortrinsvis praktiseres forebyggelsen af ​​exacerbation, som består af:

• kompetent matchet fysisk aktivitet
• individuel kost
• fysioterapi;
• lægemiddelbehandling;
• psykiatrisk pleje.

Til kirurgisk indgreb til denne type dysplasi anbefales kun at udvej kun i tilfælde brystets deformiteter, alvorlige forstyrrelser i rygsøjlen (især sakral, lumbal og cervikal afdelinger).

Syndrom bindevævsdysplasi hos børn kræver en yderligere normalisering af dagens regime, afhent konstant fysisk aktivitet - svømning, cykling, skiløb.

Men i den professionelle sport af et barn med sådan dysplasi bør ikke gives.

Uden brug af stoffer

Start behandling læger rådgive med udelukkelse af høj fysisk anstrengelse, hårdt arbejde, herunder mental. Hvert år skal patienten gennemgå en øvelsesbehandling, hvis det er muligt, efter at have modtaget en plan fra specialisten og udfører de samme handlinger uafhængigt derhjemme.

Derudover skal du besøge hospitalet for at gennemgå et kompleks af fysioterapiprocedurer: ultraviolet bestråling, gnidning, elektroforese. Udnævnelsen af ​​en korset, der understøtter halsen, er ikke udelukket.

Afhængigt af den psyko-statiske tilstand kan et besøg til psykoterapeuten ordineres.

For børn med dysplasi af denne type ordinerer lægen:

• Massage i lemmerne og ryg med vægt på den cervix sektion. Proceduren afholdes hver sjette måned, i 15 sessioner.
• Brug af bue støtte, hvis en valgus fod er diagnosticeret.

diæt

Betoningen i patientens ernæring, som blev diagnosticeret med bindevævets patologi, anbefaler eksperter at gøre på proteinfødevarer, men det betyder ikke fuldstændig udelukkelse af kulhydrater.

Den daglige menu for dysplasi skal nødvendigvis bestå af magert fisk, skaldyr, bælgfrugter, cottage cheese og hård ost, suppleret med grøntsager, usødede frugter. I en lille mængde i daglig ernæring skal du bruge nødder.

Om nødvendigt kan et vitaminkompleks ordineres, især til børn.

Medikament administration

Drikkemedicin bør være underlagt en læge, da der ikke er nogen universel tablet til dysplasi og forventer reaktionen af ​​en bestemt organisme selv for den sikreste medicin. I terapi for at forbedre tilstanden af ​​bindevæv under dets dysplasi kan der indbefattes:

• Stoffer, der stimulerer den naturlige produktion af kollagen - ascorbinsyre, B-gruppe vitaminer og magnesiumkilder (Magnerot).
• Medicin, der normaliserer niveauet af fri aminosyrer i blodet - Glutaminsyre, glycin.
• Midler, der hjælper minerals metabolisme - Alfacalcidol, Osteogenon.
• Forberedelser til katabolisme af glycosaminoglycaner, primært på chondroitinsulfat - Rumalon, Chondroxid.

Kirurgisk indgreb

I betragtning af at denne patologi af bindevæv ikke betragtes som en sygdom, vil lægen give en anbefaling til operationen, hvis patienten lider af en deformation af det muskuloskeletale system, eller dysplasi kan føre til et fatalt udfald på grund af problemer med fartøjer. Hos børn er kirurgisk indgreb mindre almindelig end hos voksne, og læger forsøger at undgå manuel terapi.

Kilde: http://sovets.net/12734-displaziya-soedinitelnoj-tkani.html

Børn med bindevævsdysplasi: mange problemer og en nøgle til dem. Del 1

Børns sundhed Børn med bindevævsdysplasi: mange problemer og en nøgle til dem. Del 1.

Blandt de små pædiatriske patienter er der en særlig gruppe børn.

Dette er ikke børn med alvorlige sygdomme, der krænker mental og fysisk udvikling, ikke børn, der er konstant feber og syge, ikke allergiske børn, hvis konstante følgesvend er dermatitis - spiste noget galt, løber til til lægen.

Ikke desto mindre, disse børn besøger børnelæge - og ikke kun ham - i hvert fald, og deres kort er fyldt med optegnelser forskellige specialister og adskiller sig ofte i den særlige tykkelse af "personlig virksomhed" selv i den tidlige barndom alder.

Som det ofte sker: Et barn er født, glade forældre gennemgår alle etablerede undersøgelser af specialister, og hver af dem finder barnet nogle problemer i sin profil, nogle gange endda senere, end de er i stand til at lægge mærke til opmærksomme mor med Far. Anbefalingerne - og ikke uden grund - koges ofte til observation: Den overfølsomme bugspytkirtel og hyppig opkastning - vil vokse ud, en lille vesicoureteral reflux - ur og ikke overkuld, valgus fødder - bære forebyggende indlægssål, alt skal hoppe tilbage til skolen, reduceret muskel tone - så massage oftere gør det.

I mellemtiden går tiden forbi, men der er ingen positiv dynamik: barnet vokser ikke op i problemerne, tværtimod forværres de med alderen. Hver specialist ser tydeligt sin patologi, men kan ikke med sikkerhed dømme sin årsag. I mellemtiden er det ofte det komplekse problem, og årsagen er der.

I dag vil vi tale specifikt om disse særlige børn og deres problem - problemetbindevævsdysplasi.

.

I den indenlandske litteratur beskrives det lidt, selv om nogle russiske skoler (Moskva, Skt. Petersborg, Omsk) har studeret det i lang tid og i detaljer.

.

Desuden separate undersøgelser af organiserede grupper af skolebørn fra russiske byer (en prøve på ca. 1000 mennesker) viser at manifestationer af bindevævs dysplasi i varierende grad af sværhedsgrad observeres i næsten 50% af børnene!

Faktum er, at bindevævsdysplasi ikke er en isoleret sygdom, men et kompleks af symptomer forårsaget af en enkelt årsag: en genetisk kvantitativ og / eller kvalitativ defekt i syntese af proteiner, der danner den ekstracellulære matrix (collagen, fibrillin). Som følge heraf er et barn med defekt bindevæv født. Et bindevæv - det intercellulære rums cement i kroppen.

Fra anatomiforløbet er det kendt, at det synes at fylde hulrummet i kroppen.

Dette er det eneste af alle væv, der har et intercellulært stof produceret af cellerne selv, med en meget kompleks sammensætning - naturen har givet i det hele: polysaccharider, proteiner, kollagen og elastiske fibre, mineral stoffer.

Vi vil ikke røre ved problemerne i forbindelse med de såkaldte differentierede bindevævsdysplasi, som er meget alvorlige sygdomme, der fører til alvorlige og irreversible ændringer i indre organer, og undertiden i særligt alvorlige tilfælde, der resulterer i dødbringende. Der er relativt få sådanne børn, og da problemet er "lokaliseret" i visse organer til kroppens systemer (for eksempel aorta, øjne,Marfan syndrom, hud og led med Ehlers-Danlo syndrom), foretages diagnosen relativt hurtigt.

Formålet med vores opmærksomhed bliver børnene med den såkaldteudifferentieret bindevævsdysplasi(herefter »moms«).

Udifferentieret - fordi i dette tilfælde bindevæv, uanset lokalisering, overalt i hele kroppen bærer en skjult defekt.

Som et resultat bliver sygdommen multiorgan, dvs. påvirker en række organer.

.

Der er så mange sådanne nederlag, og de er så forskellige, at det ofte er svært for en læge at binde dem sammen og se en systemisk lidelse bag en gruppe individuelle symptomer.

.

Ja, og mulighederne for genetisk diagnose af NDT er ret begrænsede rundt om i verden, for ikke at nævne i Ukraine - hvis de alvorlige former for dysplasi, nævnt ovenfor er det muligt at diagnosticere genetik med et erfarent øje og på en eller anden måde som et laboratorium, så kan vi ikke tale om muligheden for laboratoriebekræftelse af diagnosen NDT i vores land det er nødvendigt ...

Hvad skal advare forældre til et barn, der har en enorm liste over forskellige patologier fra forskellige specialister? Hvordan kan du mistanke om barnets NDT?

Da manifestationerne af NDTT er mange og de er ekstremt forskellige, klassificeres de som ydre og viscerale (forbundet med ændringer i indre organer) tegn. Du bør være opmærksom på, om dit barn har en kombination på mindst 3-5 efter tegn på involvering i processen med forskellige organer og systemer.

Diagnose kan laves af specialiserede specialister,og nogle gange er et tilfældigt fund:

1. Knoglesystemet (som ortopædiske noter):

• deformation af brystet (køl eller tragtformet);
• kifo, coliosis, spondylolisthesis;
• dysplasi i hofteledene;
• skøre knogler;
• hypermobilitet i leddene, hyppige dislokationer og subluxationer;
• disproportionalitet af bagagerummet;
• udtalte deformationer af leddene, rygsøjlen;
• navlestangsbrækk (ofte er disse babyer født med en abnormt udvidet navlestang);
• X- og O-formet krumning af benene;
• valgus deformation af fødder eller knæ;
• langsgående eller tværgående fladfod;
• klumpfod.

2. Muskelsystem (som noteret af en neurolog):

• Udtalt hypotension (nedsat tone) af musklerne i øvre og / eller nedre ekstremiteter, ofte vedholdende selv med intens eksponering og rehabilitering;
• tendens til at strække, rive og rive ledbånd og sener
• forøget træthed, søvnforstyrrelse;
• hyppig smerte i hjertet, svimmelhed, hovedpine
• hyppig smerte i ryg og led (cervicalgia, thoracalgi, lumbulgi, polyarthralgi);
• arteriel hypotension.

3. Øjne (som de økologiske noter):

• nærsynethed (nærsynethed) af mellem eller høj grad;
• bygningsfejl;
• uregelmæssigheder af udviklingen af ​​fundus, sclera og hornhinde;
• en stigning i øjets længdeakse (hvis du lavede ultralyd);
• subluxation af linsen;

4. Tænder og maksillofaciale anomalier af udvikling (som anført af tandlægen og ortodontisten):

• ukorrekt og / eller utilsigtet vækst af tænder;
• hypoplasi af tænderne emalje
• kort frenum af tungen;
• ændringer i underkæbens størrelse
• "Gotisk himmel
• tidlig parodontitis og hyppig gingivitis (inflammation i tandkød).

5. Kardiovaskulær system (som angivet af en kardiolog):

• forlængelse af mitralventilen (PMC) (særlig opmærksomhed bør betales, hvis en miksomatoznoe ændring i ventilerne observeres med PMC - en organisk lidelse, der består i ændringen i ventilflapper, hvilket kan medføre alvorlige forstyrrelser i hjerteets arbejde) (ifølge Ifølge US);

• Udvidelse af den stigende aorta eller bicuspid aortaklaff (ifølge ultralyddata);

• andre småhjerteanomalier: tricuspid og aortaklappepapsninger, lille atriefeurysme, markeret asymmetri af tricuspid aortaklave, flere falske akkorder og unormale venstre ventrikulære trabeculae, yderligere akkorder i hjertets hulrum, åbent ovalt vindue (ifølge data US);

• tilbøjelighed til arytmier og syncopale tilstande (besvimelse);

• Causeless takykardi (hurtig puls mere end 60 slag / min) i ro eller opstår pludselig;

• åreknuder allerede i ungdomsårene.

6. Bronchopulmonært system (som anført af pulmonologen):

• polycystisk lungesygdom;
• tilbøjelighed til hyppig bronkitis og lungebetændelse (såvel som ENT sygdomme);
• traheobronhomalyatsiya;
• Tracheabronchomegalia;
• hyperventilationssyndrom;
• akutte åndedrætssyndromer op til sammenbruddet af luftrøret og store bronchi.

7. Mave-tarmkanalen (som bemærkes af gastroenterologen):

• svigt i kardien i maven;

• hiatal brok og membran;

• esophagus diverticula og forskellige dele af tarmen;

• anomalier i form og placering af mave, tolvfingertarm og galdeblære (ifølge ultralyd);

• gastroøsofageal og / eller duodenogastrisk reflux;

• ptosis (nedstigning) i mavemusklerne;

• vedvarende dyspeptiske lidelser.

8. Nyre og urinogenital system (som nævnt af nephrologist, urolog):

• polycystisk nyresygdom;
• lunge- og / eller vesicoureteral reflux;
• ptosis af nyrerne og / eller blæren;
• varicocele (dilaterede vener i spermatiske ledninger) hos drenge.

9. Generelle ydre og viscerale tegn (som nævnt af børnelæge):

• tendensen til at danne blå mærker, øget blødning af blodkar (nogle gange er karrene direkte gennemskinnelige under huden), en tendens til nasal og rektal blødning;
• hyperextension af huden, tynd og fløjlsagtig hud;
• tendensen til udseende af stregmærker (striae), især i perioder med intens vækst og puberteten;
• tendens til forekomsten af ​​grove ar på stedet for skader
• ofte karakteristiske udseende: fremspringende eller store ører, dybe sæt øjne, usædvanlig form af kraniet, fremspringende kraveben / scapula;
• den såkaldte "astenisk type" af tilsætning: hypotrofi (undervægt) i barndommen, øget leanness i ungdomsårene (kropsmasseindeks (BMI) mindre end 17) - på trods af at appetitten af ​​sådanne børn ofte er forhøjet, tynde og lette knogler, øget træthed, sløvhed generelt svaghed, koncentrationsbesvær og koncentrering af opmærksomhed (mens barnet kan være hyperaktivt), nedsat præstation, dårlig søvn mv

Vilchinskaya Tatiana

Børn med bindevævsdysplasi: mange problemer og en nøgle til dem. Del 2.

Notat til patienter med dysplasi af bindevæv hos børn og deres forældre

Aldersdynamik, den kliniske betydning af manifestationer af bindevævsdysplasi hos børn i skolealder og unge, muligheden for korrektion. Del 1.

Kilde: http://www.likar.info/kids-health/article-42900-deti-s-displaziej-soedinitelnoj-tkani-mnogo-problem-i-odin-klyuch-k-nimchast-1/

Dysplasi hos børn: årsager, tegn, behandling, prognose for fremtiden

Dysplasi hos børn - en krænkelse af dannelsen af ​​bindevæv, som er en komponent i muskler, brusk, knogler, ledbånd.

Overtrædelse kan forekomme i ethvert organ eller system.

Hos nyfødte diagnostiseres hyppens dysplasi oftest, hvilket er fyldt med subluxation og dislokation af lårets hoved.

:

Næsten alle børn under 5 år har tegn på patologi - øm, let udvidelig hud, svage ledbånd osv. Diagnose af lidelsen hos sådanne små patienter kan kun indirekte eller ved ydre symptomer.

Årsager til patologisk udvikling:

• arvelighed;
• Trussel mod abort;
• Infektioner, hormonforstyrrelser under graviditeten;
• Forkert fremstilling af fosteret
• Alvorlig gestosis;
• Hurtig fødsel
• Sen graviditet;
• Avitaminose, dårlig ernæring under graviditeten.

Hip dysplasi er klassificeret i flere typer:

• Acetabular. Forekommer i acetabulums patologi;
• Meyers dysplasi er lokaliseret hos børn i den nærmeste del af låret. Nakke-diaphyseal vinkel ændres mere eller mindre;
• Rotationelle - positionen af ​​knogler i vandret plan er forstyrret.

Patologi har tre grader af sværhedsgrad: prelivor, subluxation og dislokation.

På én gang er det nødvendigt at sige, at en sådan diagnose slet ikke er en sygdom. Dette er mere et kendetegn ved kroppen. Børn med dette fænomen er mange og langt fra dem alle observeres hos børnelæger, ortopædere og andre specialister.

Der er allerede mange tegn på DST. De er opdelt i eksterne og interne. Den første er let at opdage med ekstern undersøgelse, sidstnævnte - under diagnosen (analyser, undersøgelser).

Udenfor tegn er almindelige:

• Hypermobility af leddene;
• Øget hudtæthed;
• Deformation af rygsøjlen (skoliose, kyphos);
• flade fødder;
• Alvorligt venøst ​​netværk
• Ploskovalgusnaya deformation af fødder;
• Syntologi
• Brystdeformation (tragtformet, kølformet, med let indrykning);
• Bladets asymmetri;
• Hængslede skuldre;
• Næseblødning
• Tendensen til blå mærker
• Svaghed i abdominale muskler;
• Asymmetri eller krumning i næseseptumet;
• Muskel hypotension
• "Hollow" fod;
• brok;
• Superfine tænder eller deres unormale vækst.

Syge børn på 5-7 år klager som regel meget om utilpashed, svaghed, tolererer ikke fysisk aktivitet, de har dårlig appetit, smerter i lemmerne, hjerte, hoved, underliv kan forekomme.

Forstyrrelser fra de indre organer bliver mærkbare i en senere alder. DST er karakteriseret ved udeladelse af organer (mave, nyrer); hjerte murmur, mitral ventil prolapse; reflukssygdom, galde dyskinesi, forstoppelse; åreknuder osv.

Hæmoragisk syndrom manifesterer sig i form af blå mærker, selv i de letteste skader samt næseblod.

Afvigelser i nervesystemet er udtrykt ved synkope, autonom dystoni, hyperexcitabilitetssyndrom mv.

Separat bør vi nævne denne form for sygdommen, som det blev provokeret af apparatet til kunstig ventilation.

Denne type patologi kan forekomme hos børn under et år, der har været i lang tid i forbindelse med ventilatoren (mere end en uge).

Det er værd at bemærke, at det oftest forekommer i præmative spædbørn.

For at forhindre denne situation forbinder lægen kun ventilatoren til livsindikationer og i den kortest mulige tid.

.

Patologiens hovedsymptomat er akut respiratorisk svigt, som forekommer, når man prøver at fjerne ventilatoren.

.

Nogle gange opstår hjertesvigt.

Der er også cyanose i huden (cyanose), uregelmæssig, fastende eller åndenød, episoder med at stoppe det (apnø), tegn på oppustethed.

Årsagerne til patologisk udseende: giftige virkninger af ilt; lungens barotrauma; infektion; respiratoriske lidelser; ødem lunger; hypovitaminose A eller E; lungens umodenhed i et for tidlig spædbarn; pulmonal hypertension; arvelig disposition.

Behandling indebærer en gradvis ekskommunikation fra enheden af ​​kunstig ventilation. For at genoprette det berørte organ er god ernæring nødvendig. Da betændelse i lungen kan samle væske, skal du drikke en lille begrænsning og også ordinere diuretika.

Når aplastisk dysplasi af nyrerne dør opstår efter et par dage, hvis barnet ikke transplanteres en ny nyre. Når hypoplastisk forekommer kronisk nyresvigt.

Symptomer: smerter i underlivet; kramper; hovedpine; stigning i blodtryk. Barnet ligger bagud i udvikling i forhold til samtidige.

Nyredysplasi kan udløses ved at tage medicin under graviditet, rygning, alkohol og narkotika. Det kan også være arvet.

.

I et barn med renal dysplasi kan patologier i andre organer og systemer udvikle sig med tiden. Hvis du ikke hjælper en sund nyre, vil den stoppe med at fungere normalt, og nyresvigt vil forekomme.

.

Et barn med et urinssyndrom er ordineret en særlig kost, så sygdommen ikke udvikler sig til nyresvigt. Derudover bør barnet være begrænset i aktive bevægelser, især i hoppe.

Symptomer på sygdommen, når anbefalingerne fra specialister forsvinder i en alder af 5 år.

Dog bør børnene være registreret, komme til regelmæssig kontrol og måle blodtrykket.

Hvis barnet har alvorlige problemer med vandladning, ordinerer lægen enten organtransplantation eller dialyse - blodrensning.

Afhængigt af afvigelsen vælger lægen metoden til behandling.

Det er nødvendigt at konsultere ikke kun børnelægen, men også profilens specialist, hvilke problemer der findes i barnet, for eksempel i gastrointestinale abnormiteter er det nødvendigt at konsultere en gastroenterolog med et lokomotorisk apparat - fodterapeut.

Hvis der ikke er kontraindikationer til sport, er det ønskeligt, at barnet gør det, men under ingen omstændigheder er det ikke professionelt.

Ellers vil overdreven fysisk anstrengelse føre til et tidligt udseende af degenerative dystrofiske ændringer i brusk og ledbånd.

Denne tilstand fører til kronisk aseptisk inflammation.

Det er bedre at give præference til terapeutisk svømning, cykling, skiløb, badminton, wushu gymnastik.

.

En vigtig komponent i rehabilitering er terapeutisk massage. Behandlingen er genstand for ryg, cervikal-krave zone, lemmer. Kurset er normalt 15-20 sessioner.

.

Ploskovalgusnaya indstilling stopper kræver konstant brug af insteps.

At barnet ikke har problemer med benene, er valg af sko meget ansvarlige.

Den skal sidde tæt på foden, fastgøre foden og ankelen, have et minimum af søm indeni og være lavet af naturlige materialer.

Forældre bør daglig engagere sig med baby gymnastik, gøre fodmassage, fodbad med tilsætning af forskellige urter og havsalt (15 minutter).

Det anbefales at spise mere kød, fisk, nødder og bønner. Sour-milk produkter er nødvendige.

Derudover skal maden være mættet med de nødvendige vækstkroppen vitaminer og sporstoffer.

Kilde: http://mjusli.ru/ja_mama/zdorove_malyshej/displaziya-u-detej-prichiny-priznaki-lechenie-prognoz-na-budushhee

Bindevævsdysplasi - symptomer, behandling, former, stadier, diagnose

Dysplasi (fra andre græsk. δυσ - "violation" og πλάθω - "form") - en overtrædelse af udviklingen af ​​væv, organ, organsystem.

Under dysplasi af bindevæv forstås sådan en genetisk bestemt abnormitet af væv udvikling, som er ændret forholdet mellem kollagenfraktioner (eller deres utilstrækkelighed er noteret), defekter af både fibrøse strukturer og stoffer. Resultatet er flere dysfunktioner på alle niveauer i organisationen: fra den cellulære til organismen.

Kilde: gidmed.com

Bindevævet består af intercellulært stof, inklusioner af forskellige celler og proteiner (kollagen og elastin).

Det tegner sig for mere end halvdelen af ​​alle kropsvæv; bindevæv udfører brusk, ledbånd, sener, muskuloskeletale system, dannende elementer af indre organer, subkutant fedt og og så videre. og er det indre miljø i kroppen.

På grund af en sådan bred repræsentation kan forstyrrelsen af ​​strukturen af ​​den nævnte type væv manifestere sig som en patologi af næsten ethvert organ, der bestemmer den systemiske natur og omfanget af læsionen.

Data om forekomsten af ​​patologi er meget modstridende: Ifølge resultaterne af moderne studier er bindevævsdysplasi defineret hos 13-80% af befolkningen.

Betegnelsen blev foreslået i slutningen af ​​det 20. århundrede af den skotske læge R. Beiton som navnet på bindevævets patologi, hvor dets styrke falder.

Trods spredning og afgørende rolle i udviklingen af ​​mange sygdomme og patologiske stater, bindevæv dysplasi er ikke anerkendt i den internationale klassifikation af sygdomme i en særskilt overskrift.

Årsager og risikofaktorer

Årsagerne til sygdommen er forskellige; de kan opdeles i 2 hovedgrupper: arvelig og erhvervet.

Genetisk forårsaget forstyrrelse af bindevævets struktur opstår på grund af arv (oftest ved autosomal dominant type) mutante gener ansvarlig for kodning af dannelsen og rumlig orientering af fine fibrøse strukturer, protein-carbohydratforbindelser og enzymer.

Den overtagne dysplasi af bindevæv er dannet på fosterudviklingsstadiet og er en følge af indflydelsen af ​​sådanne faktorer under graviditeten:

• overført i første trimester af virusinfektioner (SARS, influenza, rubella);
• alvorlig toksose, gestose
• kroniske infektionssygdomme i den fremtidige moders urogenitale område
• tager visse lægemidler under graviditeten
• ugunstig økologisk situation
• produktionsfarer
• eksponering for ioniserende stråling.

Former af sygdommen

Tildel følgende former:

1. Differentiel bindevævsdysplasi (arvelig), som omfatter ca. 250 patologier (for eksempel, syndromer af Marfan, Ehlers - Danlos, dermatolyse af Aliber, arvelig familie hæmoragisk nefritis, artrooftalmopatiya).
2. Udifferentieret form, som forener en lang række heterogene former for bindevævssygdomme.

Arvelig form af sygdommen er sjælden, repræsenterer en lille andel i den samlede struktur af dysplasi.

Stages af sygdommen

En række undersøgelser viser et trinvist udseende af symptomer på dysplasi i forskellige aldersperioder:

• I perioden med nyfødte er det mest almindelige tegn på en bindevævs patologi lav vægt, utilstrækkelig kropslængde, tynde og lange lemmer, fødder, hænder, fingre;
• I tidlig barndom (5-7 år) manifesterer sygdommen sig som skoliose, flade fødder, for stort volumen af ​​bevægelser i leddets, kædet eller tragtlignende deformation af brystet;
• hos børn i skolealderen manifesteres bindevævsdysplasi ved prolaps af ventiler, nærsynthed (nærsynethed), det dentoalveolære apparats dysplasi, toppen af ​​diagnosen sygdommen falder netop på dette alderen.

symptomer

Alle symptomer kan betingelsesmæssigt opdeles i eksterne manifestationer og tegn på læsioner af indre organer (viscerale).

Eksterne manifestationer af bindevævsdysplasi:

• lav kropsvægt;
• tendens til at øge længden af ​​rørformede knogler;
• krumning af rygsøjlen i forskellige afdelinger (skoliose, hyperkypofyse, hyperlordose);
• asthenisk fysik;
• ændret form af brystet;
• deformation af fingrene, krænkelse af forholdet mellem deres længde, indførelsen af ​​tæerne;
• symptomer på storåen, håndleddet;
• medfødt fravær af xiphoidprocessen i brystbenet;
• deformation af de nedre ekstremiteter (X- eller O-formede krumninger, flade fødder, fodfod)
• pterygoid scapula;
• Forskellige ændringer i kropsholdning
• herniation og fremspring af intervertebrale diske, ustabilitet i hvirvler i forskellige afdelinger, forskydning af rygsøjlens strukturer i forhold til hinanden;
• udtynding, pallor, tørhed og hyperelasticitet i huden, deres øgede tendens til traumatisering, positive symptomer på tourniquet, klemning, muligvis udseendet af steder af atrofi;
• flere fødselsmærker, telangiectasier (vaskulære spirer), hypertrichose, fødselsmærker, øget skørhed af hår, negle, tydeligt visualiseret vaskulatur;
• leddssyndrom - for stort volumen af ​​bevægelser i symmetriske (som regel) ledd, øget tilbøjelighed til det fælles apparat til traumatisering.

Udover de ovennævnte ydre manifestationer er bindevævsdysplasi karakteriseret ved små udviklingsmomenter, eller den såkaldte stigmata (stigma) af disembryogenese:

• karakteristisk struktur af ansigtet (lav pande, udtalte superciliary buer, tendens til at spleje øjenbryn, udfladning af ryggen af ​​næsen, mongoloid et snit af øjnene, tæt plantet eller tværtimod med vidt adskilte øjne, heterochromia, strabismus, lave øvre øjenlåg, "fiskemund" Gotisk himmel, afbrydelse af tandlægens struktur, bittedannelse, forkortelse af tungen, strukturets deformation og arrangeringen af ​​øret skaller mv);
• trækets struktur (divergensen af ​​rectus abdominis musklerne, navlestang, lavplaceret navle, yderligere brystvorter er mulige osv.);
• abnormiteter i udviklingen af ​​kønsorganer (hypoplasi eller hypertrofi af klitoris, labia, forhuden, skrotum, testikler, phimosis, paraphimosis).

Enkle små anomalier bestemmes i norm og hos raske børn, der ikke er bærere af sygdommen, derfor en bekræftelse på mindst seks stigmas fra den listede listen.

Viscerale symptomer på sygdommen:

• patologi i det kardiovaskulære system - prolapses eller asymmetrisk struktur af ventilventilventiler, skade på vaskulære strukturer (åreknuder, aorta aneurisme), tilstedeværelsen af ​​yderligere senetråde (akkorder) af hjertet, strukturelle omlægning af roden aorta;
• skader på synets organer - nærsynthed, subluxation eller fladning af linsen;
• bronkopulmonale manifestationer - dyskinesi i luftveje, emfysem, polycystose;
• nederlag i fordøjelseskanalen - dyskinesi, galdeblære og kanaler, gastroøsofageal og duodenal-gastrisk reflux;
• urinsystemets patologi - nyrernes udeladelse (nephroptose), deres ukarakteristiske arrangement eller fuldstændig og delvis fordobling;
• uregelmæssigheder af strukturen eller forskydningen af ​​indre kønsorganer.

diagnostik

Grundlaget for den korrekte diagnose af bindevævsdysplasi er en omhyggelig indsamling af anamnesiske data, en omfattende undersøgelse af patienten:

• påvisning af blod og urinoxyprolin og glycosaminoglycaner;
• Immunologisk analyse til bestemmelse i blod og urin af C- og N-terminale telopeptider;
• indirekte immunofluorescens med polyklonale antistoffer mod fibronectin, forskellige fraktioner af collagen;
• aktiviteten af ​​knogleisoformen af ​​alkalisk phosphatase og osteocalcin i blodserumet (vurdering af intensiteten af ​​osteogenese);
• undersøgelsen af ​​histokompatibilitets antigener HLA;
• Ultralyd i hjertet, nakke- og mavemuskler;
• bronkoskopi;
• EGD.

behandling

Ofte manifesterer sygdommen sig en smule, er mere kosmetiske og kræver ikke særlig medicinsk korrektion.

I dette tilfælde er der vist en tilstrækkelig doseret tilstand af fysisk aktivitet, overholdelse af aktivitets- og hviletilfælde, en fuldgyldig vitaminerig, proteinrig diæt.

Om nødvendigt er lægemiddelkorrektion (stimulering af collagensyntese, bioenergetik af organer og væv, normalisering af niveauet af glycosaminoglycaner og mineralmetabolisme), er følgende lægemidler ordineret grupper:

• vitamin- og mineralkomplekser;
• hondroprotektory;
• stabilisatorer af mineralmetabolisme;
• præparater af aminosyrer;
• metaboliske midler.

Mulige komplikationer og konsekvenser

Komplikationer af bindevævsdysplasi:

• traumer;
• et fald i livskvaliteten med høj organinddragelse, systemisk læsion;
• tilslutning af somatisk patologi.

outlook

I de fleste tilfælde er prognosen gunstig: de eksisterende anomalier i bindevævets struktur har ingen signifikant indflydelse på patienternes arbejdsmæssige og sociale aktivitet.

fra emnet i artiklen:

Kilde: http://www.neboleem.net/displazija-soedinitelnoj-tkani.php

Bindevævsdysplasi

Bindevævsdysplasi er et koncept, der forener forskellige sygdomme forårsaget af arvelige generaliseret collagenopati og manifesteret af et fald i styrken af ​​bindevæv i alle systemer krop. Befolkningsfrekvensen for bindevævsdysplasi er 7-8%, men det antages, at dets individuelle egenskaber og små udifferentierede former kan forekomme hos 60-70% af befolkningen. Dysplasi i bindevæv falder inden for synsområdet for klinikere, der arbejder i forskellige medicinske områder - pædiatri, traumatologi og ortopæd, reumatologi, kardiologi, oftalmologi, gastroenterologi, immunologi, pulmonologi, urologi og andre.

Årsager til bindevævsdysplasi

Udviklingen af ​​bindevævsdysplasi er baseret på en defekt i syntesen eller strukturen af ​​kollagen, protein-carbohydratkomplekser, strukturproteiner samt de nødvendige enzymer og cofaktorer.

Den umiddelbare årsag til denne patologi af bindevæv er forskellige virkninger på fosteret, hvilket fører til genetisk bestemte ændringer i ekstracellulær fibrillogenese matrix.

.

Sådanne mutagene faktorer omfatter en ugunstig økologisk situation, underernæring og dårlige vaner hos moderen, stress, forværret graviditet mv.

.

Nogle forskere peger på den patogenetiske rolle hypomagnesæmi i udviklingen af ​​bindevæv dysplasi, baseret på påvisning af magnesiummangel i spektralundersøgelsen af ​​hår, blod, oral væske.

Syntese af kollagen i kroppen er kodet af mere end 40 gener, for hvilke over 1300 mutationsarter er blevet beskrevet. Dette forårsager en række kliniske manifestationer af bindevævsdysplasi og komplicerer deres diagnose.

Bindevævsdysplasi er opdelt i differentieret og udifferentieret.

Blandt de differentierede dysplasier er sygdomme med en bestemt etableret arv, et klart klinisk billede, kendte genetiske defekter og biokemiske lidelser.

Med hensyn til sværhedsgrad kendetegnes følgende typer af bindevævsdysplasi: lille (i nærvær af 3 eller flere fænotypiske tegn), isoleret (med lokalisering i et organ) og iboende arvelige sygdomme bindevæv. Afhængig af det fremherskende dysplastiske stigma skelnes der 10 fænotypiske varianter af bindevævsdysplasi:

1. Marfanopodisk udseende (omfatter 4 eller flere fænotype tegn på skeletdysplasi).
2. Marphanopod fænotype (ufuldstændigt sæt tegn på Marfan syndrom).
3. MASS-fenotype (omfatter skade på aorta, mitralventil, skelet og hud).
4. Primær prolapse af mitralventilen (kendetegnet ved ekkokardiografiske tegn på mitral prolaps, ændringer i hud, skelet, led).
5. En klassisk anerslignende fænotype (ufuldstændigt sæt tegn på Ehlers-Danlos syndromet).
6. Hypermobility anersopodobny fænotype (karakteriseret ved hypermobility af led og samtidig komplikationer - subluxationer, dislokationer, forstuvninger, flade fødder; artralgi, knogleinddragelse og skelet).
7. Hypermobilitet i leddene er godartet (omfatter øget bevægelsesvolumen i leddene uden skeletsystemets og artralgias interesse).
8. Ikke-differentieret bindevævsdysplasi (omfatter 6 eller flere dysplastiske stigmas, som imidlertid ikke er tilstrækkeligt til at diagnosticere differentierede syndromer).
9. Øget dysplastisk stigmatisering med overvejende osteoartikulære og skelettegenskaber.
10. Øget dysplastisk stigmatisering med overvejende viscerale træk (små anomalier i hjertet eller andre indre organer).

Da beskrivelsen af ​​differentierede former for bindevævsdysplasi er givet i detaljer i de relevante uafhængige anmeldelser, vil vi i det følgende tale om sine udifferentierede varianter.

I tilfælde hvor lokaliseringen af ​​bindevævsdysplasi er begrænset til et organ eller system, isoleres det.

Hvis bindevævsdysplasi manifesterer sig fænotypisk og fanger mindst et af de indre organer, betragtes denne tilstand som et syndrom af bindevævsdysplasi.

Eksterne (fænotypiske) tegn på bindevævsdysplasi er repræsenteret ved forfatningsmæssige karakteristika, uregelmæssigheder i udviklingen af ​​skelettets ben, hud osv. Patienter med bindevævsdysplasi har en astenisk grundlov: høj vækst, smalle skuldre og mangel på kropsvægt.

Lidelser i det aksiale skelet kan repræsenteres af skoliose, kyphosis, eller tragt-keeled brystet deformiteter, juvenil osteochondrose.

Kraniotsefalnye stigma fybrodisplations omfatter ofte dolichocephaly, malocclusion, dental anomalier, gotisk himmel, der ikke vil hele af overlæben og gane.

.

Det osteoartikulære systems patologi er karakteriseret ved O-formet eller X-formet lem deformation, syndactyly, araknodactyly, hypermobility af leddene, flade fødder, en tendens til sædvanlige forskydninger og subluxationer, frakturer knogler.

.

Fra hudens side er der øget forlængelse (hyperelasticitet) eller tværtimod skrøbelighed og tørhed i huden.

Ofte på den uden tilsyneladende grund forekommer striae, pigmentpletter eller fokus af depigmentering, vaskulære defekter (telangiektasi, hæmangiomer).

Svagheden i det muskulære system med bindevævsdysplasi forårsager en tendens til udeladelse og prolaps af indre organer, brok, muskelkrivoshe.

Viscerale læsioner forekommer med interesse for centralnervesystemet og det autonome nervesystem, forskellige indre organer.

Neurologiske lidelser forbundet med bindevævsdysplasi er karakteriseret ved vegetativ-vaskulær dystoni, asteni, enuresis, kronisk migræne, talehæmning, høj angst og følelsesmæssig ustabiliteten.

Syndrom af bindevæv dysplasi i hjertet kan omfatte mitral ventil prolapse, et åbent ovalt vindue, hypotlasi af aorta og pulmonal stamme, forlængelse og overskydende mobilitet af akkorder, koronararteries aneurysmer eller interatriale partitioner. Konsekvensen af ​​svagheden af ​​vævene i venøse skibe er udviklingen af ​​åreknuder i underbenene og små bækken, hæmorider, varicocele. Patienter med bindevævsdysplasi har en tendens til at udvikle arteriel hypotension, arytmier, atrioventrikulære og intraventrikulære blokader, cardialgier, pludselig død.

.

Hjertemanifestationer ofte ledsaget bronkopulmonal syndrom karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​cystisk pulmonær hypoplasi, bronkiektasi, bulløs emfysem, tilbagevendende spontan pneumothorax.

.

Karakteristisk gastrointestinal tab ved udeladelse af indre organer, divertikler i spiserøret, gastroøsofageal refluks, hiatal hernia.

Typiske manifestationer af patologi af visionen i CTD er nærsynethed, bygningsfejl, langsynethed, nystagmus, skelen, dislokation og subluksation af linsen.

Fra urinsystemet kan nephroptose, urininkontinens, nyresvigt (hypoplasi, fordobling, hesteskoformet nyrelse) osv. Forekomme.

Personer med tegn på bindevævsdysplasi er tilbøjelige til hyppige ARVI, allergiske reaktioner, hæmoragisk syndrom.

Diagnose af bindevævsdysplasi

Sygdomme fra gruppen af ​​bindevævsdysplasi er ikke altid diagnosticeret korrekt og rettidigt.

Ofte observeres patienter med disse eller andre tegn på dysplasi hos læger af forskellige specialiteter: traumatologer, neurologer, kardiologer, pulmonologer, nefrologer, gastroenterologer, oftalmologer og et al.

Anerkendelse af udifferentierede former for bindevævsdysplasi er kompliceret af fraværet af ensartede diagnostiske algoritmer. Den største diagnostiske betydning er identifikationen af ​​en kombination af fænotypiske og viscerale egenskaber.

.

For at detektere sidstnævnte anvendes ultralyd (EchoCG, ultralyd af nyrerne, ultralyd i mavemusklerne) i vid udstrækning; endoskopisk (FGDS), elektrofysiologisk (EKG, EEG), roentgenologisk (radiografi af lungerne, leddene, rygsøjlen og etc.) metoder.

.

Identifikation af karakteristiske polyorganiske lidelser, hovedsageligt fra muskuloskeletale, nervøse og kardiovaskulære systemer med høj grad af sandsynlighed indikerer tilstedeværelsen af ​​bindevæv dysplasi.

Derudover studeres biokemiske blodtal, hemostasesystem, immunstatus, hudbiopsi udføres.

Som en metode til screening-diagnosticering af bindevævsdysplasi blev det foreslået at gennemføre en undersøgelse af papillær tegning af den forreste abdominalvægs hud: afsløring af den uformede type papillær mønster tjener som en markør for dysplastisk overtrædelser. I familier, hvor der er tilfælde af bindevævsdysplasi, anbefales det at gennemgå medicinsk genetisk rådgivning.

Behandling og prognose af bindevævsdysplasi

Specifik behandling af bindevævsdysplasi eksisterer ikke.

Patienterne rådes til at overholde et rationelt regime i dag og ernæring, sundhedsforbedrende fysiske aktiviteter.

Med henblik på at aktivere de kompenserende adaptive evner er der ordineret kurser i træningsterapi, massage, balneoterapi, fysioterapi, akupunktur, osteopati.

I komplekset af medicinske foranstaltninger sammen med syndromisk medicamentsbehandling, metaboliske stoffer (L-carnitin, coenzym Q10), præparater af calcium og magnesium, chondroprotektorer, vitamin- og mineralkomplekser, antioxidanter og immunmodulerende midler, urtemedicin, psykoterapi.

Hos patienter med polysystemisk læsion er risikoen for tidlig og alvorlig invaliditet, for tidlig død, årsagerne til hvilke ventrikulær fibrillation, PE, aorta aneurysmbrud, hæmoragisk slagtilfælde, alvorlig indre blødning og et al.

Kilde: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/connective-tissue-dysplasia