Hvad er orbital hypertelorisme?

Hypertelorisme er en medfødt patologi, som består i en unormalt stor afstand mellem parrede organer. Ofte er der visuel eller okular hypertelorisme - hvor afstanden mellem kredsløbets knoglekonstruktioner er signifikant øget i forhold til normen. Ofte er anomali ikke en separat sygdom, men er en del af nogle genetiske patologier, for eksempel findes hypertelorisme ofte i Edwards syndrom, neurofibromatose.

Definition af sygdom

Ifølge statistikkerne,orbital hypertelorisme er den mest almindelige deformitet af kraniet, hvilket ikke kun påvirker knoglen, men også de bløde ansigtsstrukturer.Sygdommen begyndte at studere relativt for nylig, de første beskrivelser af en lignende anomali optrådte i medicinsk litteratur i 1924. Siden da er patologi blevet behandlet særskilt og differentieret den fra en lignende sygdom - en telecanthus, der har lignende symptomer, men der er ingen ændring i knoglevæv. I dag er der to typer hypertelorisme:

• sand. Glasurerne plantes bredt på grund af den ujævne bredde af de benformede formationer mellem dem;
• Falsk hypertelorisme eller epicanthus -denne afstand mellem øjens mediale vinkler er meget højere end normalt, men der er ingen ændring direkte i knoglernes knogler.

  Typer af hypertelorisme

Udviklingen af ​​patologi er forbundet med den overdrevne vækst af små vinger af sphenoidbenet i den embryonale periode. På grund af dette er der en karakteristisk afstand mellem øjnene, næsen er meget bredere end normen, og næsens bagside er flad.

Afhængig af de eksterne egenskaber skelnes der to former for en lignende anomali:

• symmetrisk. Der er ingen andre manifestationer end den patologiske afstand mellem øjnene;
• asymmetrisk. Øjnene er placeret i en stor afstand fra hinanden, og der er forskelle i deres position i højden, kan udtrykkes strabismus.

Hypertelorisme er ikke defineret som en enkelt sygdom og er et karakteristisk træk ved mere end 130 sygdomme og syndromer.

årsager til

Hypertelorisme er en medfødt patologi.Patologi dannes under tilgangen af ​​øjenstikkene under fosterets embryonale udvikling. Det antages, at overtrædelsen udløses af udsættelse for moderens organisme af patogene faktorer, for eksempel overdreven alkohol, giftige stoffer, nogle hormonelle lægemidler såvel som på grund af den overførte smitsomme sygdomme. Alt dette kan føre til følgende medfødte problemer, hvor der er mulighed for udvikling af orbital hypertelorisme:

• Craniostenosis eller tidligere infektion i kranial sutur;
• Cranial cerebral brok og kløft;
• Forskellige kraniofaciale vaskulære misdannelser;
• Andre forhold, hvor den normale dannelse af kraniet ikke forekommer - tumorer, forandringer i knogler efter traumer.

I de seneste år er forekomsten af ​​okulær hypertelorisme på grund af genetisk patologi steget, hvilket kan forekomme, selvom alle forskrifter er observeret under graviditeten. For eksempel er den øgede afstand mellem øjnene næsten altid diagnosticeret i Downs syndrom.

symptomer

Hypertelorisme kan let bestemmes ved visuel inspektion.Der er altid tegn, der er karakteristiske for sygdommen, hvis sværhedsgrad kan variere afhængigt af graden af ​​udvikling af patologi.

• Overdreven afstand mellem øjens mediale huller;
• Det er muligt at deformere øjets spalter - de kan have en uregelmæssig form, være for bred eller smal;
• Unormal struktur af næsen- for bred næse bro og flad tilbage
• Flervejende bevægelser af øjenkugler;
• Der er en iboende strabismus,deformation af den optiske nerve og andre oftalmiske sygdomme.

I de fleste tilfælde ledsages hypertelorisme af nedsat intelligens, underudvikling af kæbeapparatet, unormal udvikling af fødderne.

Mulige komplikationer

I sjældne tilfælde kan orbital hypertelorisme føre til alvorlige komplikationer.Normalt denne dannelse af craniocerebral brok, udviklingen af ​​enhver form for kranial dysplasi. Hvis du ikke udfører kirurgi i tide, kan der efterhånden udvikles oftalmiske sygdomme - erhvervet strabismus, optisk nerveatrofi, øget intraokulært tryk. Ocular hypertelorisme er også en risikofaktor for at reducere synsstyrken og udvikle glaukom.

Hypertelorisis provokerer indbrud af glaukom

behandling

Hidtil er den eneste behandlingsmetode kirurgisk plastikkirurgi.Udnævnelsen af ​​en kirurgisk indgriben er mulig fra to år. I dette tilfælde afhænger fremgangsmåden og teknologien af ​​proceduren fuldstændigt af sygdomsgraden af ​​patologien og graden af ​​udvikling af oftalmiske og neurologiske symptomer. Som regel hjælper en tidlig operation med at forhindre komplikationer og reducerer risikoen for socialt pres.

Konservativ behandling er kun nødvendig i tilfælde, hvor orbital hypertelorisme ledsages af forskellige komplikationer.

Normalt ordinerer lægemidler til at reducere intraokulært tryk, fugtgivende dråber samt antispasmodik for at forhindre smerter forårsaget af forstyrrelser af placeringen af ​​øjet.

forebyggelse

Der er ingen effektive måder at forhindre udviklingen af ​​denne alvorlige patologi på.Som forebyggende foranstaltning af fostrets udviklingsforstyrrelser er det nødvendigt at overholde alle anbefalinger og recepter i hele graviditetsperioden. Af stor betydning er overholdelse af søvn og hvile, afvisning af giftige, narkotiske og hormonelle stoffer samt afbalanceret ernæring. Fra og med første trimester er det nødvendigt at gennemgå regelmæssige lægeundersøgelser i tide for at mærke tilstedeværelsen af ​​abnorm udvikling af kraniofacialapparatet.

Et eksempel på manifestationen af ​​orbital hypertelorisme

.

Spasm af øjeindkvartering eller falsk myopi

Årsagerne til og behandling af øjenbryn på øjet (leukæmi eller hornhindeopaciteter) er beskrevet i denne artikel.

Årsagerne til udseendet af gule cirkler under øjnene ser efter et link.

.

video

fund

Ocular hypertelorisme er et almindeligt symptom, der er karakteristisk for mange genetiske sygdomme. På grund af det faktum, at der ikke findes effektive måder at behandle og forebygge sygdommen på, er det nødvendigt at henvende sig graviditeten ansvarsfuldt fra planlægningstrinnet. Og hvis patologien stadig ikke kunne undgås, er det nødvendigt at rejse spørgsmålet om kirurgisk korrektion så hurtigt som muligt, hvilket gør det muligt at mindske risikoen for komplikationer og lette barnets sociale tilpasning.

Læs også om, hvad der er aphakias øjne (medfødt eller erhvervet objektiv fravær) og om farveblindhed kan helbredes.