Aketonemisk opkastning hos et barn

Atsetonemicheskaya opkastning - en af ​​de accepterede speciel type stofskiftesygdom navne. Desuden er synonymer: acetonæmisk syndrom, nondiabetisk ketoacidose, et syndrom af cyklisk opkastning.

sygdom er ikke til stede i den nyeste internationale klassifikation på grund af den tvetydige holdning af forskere fra forskellige lande til mekanismen for dannelse og kommunikation af symptomer med endokrine sygdomme.

Acetonemisk opkastning hos børn betragtes som en primær proces eller kaldes idiopatisk, ligesom enhver patologi med ukendt årsag. Det er netop etableret, at et karakteristisk syndrom forårsager paroxysmal vækst i blodet af stoffer, der er tilbage fra ufuldstændig oxidation af fedtsyrer.

"Voksne" tilfælde er sjældne, og de er forbundet med eventuelle kroniske sygdomme, hjerne tumorer, betragtes som sekundære.

forekomst hos pædiatriske patienter observerede frekvens af ketoacidose 4-6% hos børn i alderen under 12 år, lidt oftere hos piger end hos drenge. De første manifestationer af symptomer ses efter fem års alderen. Patologi har en krise nuværende. I 90% af tilfældene ledsages det af ukuelige opkastninger.

Klassificering

Det er almindeligt at opdele tilfælde af ketoacidose med opkastning hos børn til primær og sekundær. De primære symptomer omfatter et barn med en bestemt form for udvikling( forfatningen), som er den gammeldags kaldet "neuro-arthritisk" eller "neuro-gigt diatese."

Dette udtryk blev introduceret i 1901.Det blev bemærket, at børn, der lider af spænding, spiseforstyrrelser, udsættelse for fedme, tidlig udveksling arthritis er mere tilbøjelige til at lide. Moderne data tillader os at relatere patologi til enzymer - lidelser forårsaget af mangel på enzymer involveret i metabolisme.

Sekundært acetonemisk syndrom - forekommer mod en baggrund af forskellige sygdomme. Oftest opkastning ledsages af abnormiteter i fordøjelseskanalen, hvis der er en alvorlig forgiftning symptomer, forsinkelse af galde flow, leverskader, ubalance af tarmens mikroflora.

Det er muligt og udvikling i den postoperative periode mod baggrunden for fjernelse af palatinmandiller ved høj temperatur. Klinikken i sådanne tilfælde afhænger af den største sygdom, acetonemisk opkastning stratificerer og gør tilstanden værre.

Sekundære lidelser kan ledsage:

• endokrine patologi;
• traumer til kraniet og hjernen;
• smitsomme sygdomme med toksikose;
• hjernedannelse;
• hæmolytisk anæmi;
• tilstand af leukæmi;
• fastende.

Hvilke børn har en tendens til primær nondiabetisk ketoacidose?

Atsetonemicheskoy opkastning påvirker børn, der er forskellige fra opførslen af ​​øget nervøs ophidselse, således at de har en arnested for stagnation på niveauet for excitation af hypothalamus-hypofyse-systemet. Organismen findes

væsentlig mangel af leverenzymer, oxalsyre, mælkesyre og urinsyre. Konsekvensen af ​​ændringer i regulering er forstyrret kulhydrat og fedtstofskifte.

sådant barn følelsesmæssigt ustabil, gråd er erstattet af en god stemning. Den fysiske udvikling kan sakke bagud deres jævnaldrende, ikke sover, bange for at lide aerophagia( luft synke).

Selvom opbygningen af ​​kropsvægten har en forsinkelse i forhold til mentale færdigheder, selv forud for deres alder: tidligt begynder at tale, har en god hukommelse, er det let i skolen, interesseret i forskellige problemer.

Efter 2-3 år kan barnet have ustabile smerter i leddene, angreb af kolik i maven( på grund af krampe i pylorisk zone i maven, galdekanaler).Mindre almindelige er klager over hovedpine forbundet med lugtintolerance. Ved urinprøver findes uratsalte.

stimulere udviklingen af ​​ketoacidose med opkastning stand faktorer, der på baggrund af høj ophidselse af nervesystemet er alvorlig stress:

• enhver fysisk eller psyko-emotionelle overstrain;
• længe forblive i solen;
• lidelser ved at spise( ved hjælp af en betydelig mængde fedt eller omvendt, sult).

grunde atsetonemicheskoy opkastning hos børn

basis diabetiske ketoacidose med opkastning hos børn er en genetisk disposition, som udtrykkes i mangelvare af nødvendige enzymer til fordøjelsen af ​​aminosyrer og fedtforbindelser i processen med at få energi. Denne predisponerende faktor i forhold til nervesystemets overstyring udløser som udløser og forårsager en kompleks forstyrrelsesforstyrrelse.

Hvilke biokemiske processer i kroppen giver energi?

For at afklare mekanismen for lidelser i acetonfremkaldt opkastning er det nødvendigt at berøre den normale proces med at opnå kalorier for aktiviteten af ​​kroppens cellulære systemer.

Alle protein-, fedt- og kulhydratkomponenter af fødevarer nedbryder til sidst syrer, glukose, biologisk aktive stoffer, der kommer ind i Krebs-cyklen. Dette er navnet på den biokemiske proces, der resulterer i dannelsen af ​​kilokalorier. Det kræver både udgangsmaterialer og enzymer + coenzymer( enzymer aktivatorer).

Kulhydrater omdannes til pyruvat, som understøtter løbet af Krebs-cyklen. Proteiner udsættes for proteaser, spaltet til aminosyrer( asparagin, alanin, serin, cystein) også omdannes til pyruvat.

En leucin, phenylalanin og tyrosin er kilder til enzymet acetyl-coenzym A( acetyl-CoA).Fedtstoffer påvirkes af lipaser, spaltning forekommer før dannelsen af ​​acetyl-CoA.

Normalt reagerer det meste af dette enzym med oxaloacetat og indgår efterfølgende i Krebs-cyklen. En lille del af acetyl-CoA er nødvendig for at genoprette frie fedtsyrer og yderligere syntese af kolesterol. Minimumet går til syntesen af ​​ketonlegemer i leveren.

Gruppen af ​​ketonlegemer indbefatter:

• acetone;
• acetoeddikesyre;
• p-hydroxysmørsyre.

Deres koncentration er meget lille.

Det antages, at ketonlegemer spiller en vigtig rolle for at understøtte energibalancen. Det er deres vækst, der giver feedback til hjernens centre, når de bestemmer energibehovet og forhindrer overdreven opdeling af fedtbutikker.

Det er vigtigt, at leveren er i stand til at syntetisere stoffer fra en gruppe af ketonlegemer, men det kan ikke bruge det på at dække energibehovet, da det mangler de nødvendige enzymer.

Derivation af overskydende ketonlegemer udføres ved deres oxidation i skelets muskler, hjerne, myokardium til kuldioxid og vand. En anden måde er gennem nyrerne, lungevæv og tarme uden transformationsprocesserne.

mekanisme ketoacidose og opkastning

Ved mangel Indgående kulhydrat fødevarer( fastende, fodring overskydende fedt og protein fødevarer) aktiveres i leveren til omdannelse af energi fra fedt depot( lipolyse).Som følge heraf akkumuleres en signifikant mængde acetyl-CoA.

Samtidig er adgangen til Krebs-cyklen begrænset. Processen indebærer en reduceret mængde oxaloacetat, en nedsat aktivitet af enzymer, der stimulerer resyntese af frie fedtsyrer og kolesterol.

Den eneste måde at udnytte acetyl-CoA på er at omdanne til ketonlegemer( ketogenese).I dette tilfælde bør deres akkumulering overstige bortskaffelsesprocessen( fjernelse fra kroppen).

Overskydende ketonlegemer forårsager patologiske abnormiteter i kroppen. Metabolisk acidose - et skift i syre-basebalancen mod øget surhed. Kroppen forsøger at kompensere for det ved øget ventilation af lungerne, hvilket fremmer alkalisering af miljøet. Men processen fører til tab af kuldioxid med en refleksindsnævring af karrene, hovedsagelig hjernen.

Virkningen på centralnervesystemet ligner narkotiske, ketonlegemer kan forårsage hæmning op til koma. Aceton har egenskaberne af et organisk opløsningsmiddel, dets akkumulering fører til skade på celleens lipidmembran.

Bivirkninger opretholdes ved tab af vand og elektrolytter på grund af opkastning, akkumulering af mælkesyre. For at sikre udnyttelsen af ​​ketonlegemer har kroppen brug for yderligere ilt. Dens mangel bidrager til hypoxi i væv, øger sværhedsgraden af ​​symptomerne.

Symptomer på

Acetonemisk syndrom med opkast varierer, ofte symptomatisk påvirkes af "udløsende" sygdom( influenza og andre akutte infektioner, gastroenteritis, lungebetændelse).Manifestationer af toksikose og forstyrrelse af vandbalancen er obligatoriske.

Ved udviklingen af ​​acetonemisk opkastning er ketosens rolle større:

• , udvikler barnet kvalme efterfulgt af gentagen langvarig opkastning;
• barnet nægter mad og drikke;
• i luften trækker vejret med æble
• i maven - kramper smerte.

. Symptomatiske symptomer stiger i 3-5 dage. Der er tegn på dehydrering - tør hud og slimhinder, sløvhed i turgor, nedsunket øjne. Nervesystemet reagerer med øget irritabilitet og derefter med retardation.

Åndedræt bliver dybt og støjende. Palpitationerne bliver hyppigere, angreb af en arytmi er mulige eller sandsynlige. Den daglige diuresis falder.

Diagnostiske kriterier

For at bekræfte diagnosen er opkastning ikke nok som et enkelt tegn. Der er udviklet kriterier, der kombinerer klinikken med ketoacidose. Disse omfatter:

• gentaget vedvarende, snarere end en enkelt opkastning i flere timer eller dage;
• tilgængelighed af interstitiale perioder med normal tilstand;
• fravær af sådanne tegn for at bekræfte årsagen til opkastning, som patologier i mave og tarm
• samme klinik for anfald;
• muligheden for spontan ophør af opkastning( uden behandling);
• tilstedeværelse af samtidige symptomer på dehydrering, feber, diarré, hudfarvning;
• indhold i galgenes emetiske masse, slim i 1/3 af tilfældene, muligvis udseendet af blod.

Alvorlig opkastning bidrager til den omvendte tilbagetrækning af maveområdet i mave i gastroøsofageal sphincter( propulsiv gastropati).Udvidelsen af ​​leveren varer op til 7 dage efter angrebet.

Metoder til laboratoriediagnostisering af

Klinisk blod og urintest afspejler sædvanligvis patologiske ændringer i sygdomme, der virker som metabolske pathwayaktivatorer, ofte viser moderat leukocytose, øget ESR.

Metoden til reaktion med nitroprussid i urinen afslører ketonuri fra en til fire plusser. Som regel ledsages det af glukosuri. Biokemiske metoder bestemmer den forøgede koncentration af ketonlegemer, kolesterol, β-lipoproteiner.

Hæmatokritindikatoren øges ved dehydrering, hvilket indikerer ukompenseret væsketab. I blodet øges koncentrationen af ​​urinstof betydeligt, kalium i serum øges først og falder derefter.

Differentiel diagnose af

Behandling af et barn kræver differentiering af opkastning med ketoacidose forårsaget af diabetes mellitus. Her skal man tage højde for fraværet af høje glukoseværdier i blodet, langt mindre alvorligheden af ​​patientens tilstand og anamnesiske data.

Overtrædelser fra centralnervesystemet kræver yderligere undersøgelse for at udelukke medfødt patologi, hjerne tumor. Symptomer på mavesmerter med opkastning skal skelnes fra akut kirurgisk patologi.

Hvis gentagne opkastninger læge kan ikke umiddelbart fjerne den smitsomme sygdom, så barnet ofte indlagt i den smitsomme afdelingen billetindtægter. Diagnosen hos børn skal tænke på opkastning:

• manifestation af nyresygdom( hydronefrose), pancreatitis;
• mulige bivirkninger af medicin;
• husholdningsforgiftning;
• epilepsi;
• af binyreinsufficiens;
• andre enzymer. Sande

atsetonemicheskie kriser kan opstå pludseligt, efter indledende manifestationer aura( forstadier) i form af tab af appetit, ophidselse eller sedation, hovedpine ligner migræne, kvalme, smerter omkring navlen, lys afføring, æbler mundlugt. Behandling

moderne begreb af terapeutiske aktiviteter på atsetonemicheskoy opkastning baseret på fordeling i det kliniske forløb af successive faser:

• top angreb( aura periode forstadier);
• maksimale ændringer i stofskifte eller selve angrebet;
• opsving;
• lovovertrædelsesperiode.

Når auraerne vises tæt, forstår det ældre barn, at angrebet nærmer sig. Hvis det varer fra flere minutter til flere timer, er der tid til at tage medicinen gennem munden. Nogle patienter

hjælper NSAID ibuprofen, modtagelse protonpumpeinhibitor. Hvis en harbinger er hovedpine, anses sumatriptan for effektiv.

opkastning Til lindring af opkastning atsetonemicheskoy anvendelse:

• drikker hver 15 minutter alkalisk mineralvand uden gas, sød te med citron, specialløsninger til rehydrering;
• rensende enema med en svag sodavand;
• infusion intravenøs behandling for at kompensere for væsketab;
• Ondansetron - til blokering af serotoninreceptorer i hjernen.

Infusion terapi beregnet til at normalisere mængden og sammensætningen af ​​blod, interstitiel væske, fjernelse af forgiftning, barn parenteral ernæring. Scheme rehydrering terapi opkastning bør omfatte en kontrol for at bestemme graden af ​​dehydrering, elektrolyt tab, aldersrelaterede specifikationer, tilstand af det kardiovaskulære system.

Aktuelle data om patofysiologiske mekanismer atsetonemicheskoy opkastning foretage en kritisk tilgang til de tidligere accepterede behandlingsmetoder:

• akkumulerede ketonstoffer i stand til at blokere transporten af ​​glucosemolekyler gennem cellemembranen( som ved diabetes mellitus), rejser dette tvivl om effektiviteten af ​​intravenøs administration af glucoseopløsningen;
• hyperglykæmi når indgivet forbedret glucose bidrager til dets overgang i urinen og yderligere konklusion af elektrolytter, hvilket øger dehydrering;
• basisk løsninger øge koncentrationen af ​​bikarbonat i plasma påvirke den metaboliske acidose, men standser ikke ophobning af ketonstoffer. Derfor

lovende lægemidler i alvorlig, hyppige opkastninger gentages intravenøs administration af metoclopramid som blokerer dopaminreceptorer i det centrale område af hjernen, der forårsager opkastning. Og også en serotoninblokerer - Ondansetron.

Blandt andre medikamenter anvendt:

• prokinetiske midler( metoclopramid, Motilium);
• enzymatiske midler og co-faktorer for kulhydratmetabolisme( B1 og B6 vitaminer).

Nogle forfattere bevise muligheden for at indføre i stedet for glucoseopløsninger af alkoholer( sorbitol eller xylitol) for at eliminere ketose og opkastning. Disse stoffer er uafhængige af insulinregulering.

De vigtigste behandlingsretninger i intervallperioden

Efter opkastning er behandlingen begrænset til kost og vitaminterapi. Vær opmærksom på følgende regler:

• for "aflæsning" af Krebs cyklus fra menuen fjerner al fedt, ekstraktiver, hot sauce, ikke udelukker vegetabilske olier, fiskeolie( de er absorberet fra tarmen lettere end dyr);
• er det nødvendigt at opretholde et tilstrækkeligt volumen væske;
• at sikre alkalisk urin er nødvendigt at begrænse spise sure frugter;
• fødevarer rige på kalium udskillelse langsom ketosyrer, så kosten bør undgå bananer, abrikoser, bagte kartofler;
• at genoprette tarmperistaltikken krævede grænseværdier fødevarer med et højt gasningsproceduren egenskaber( sort brød, bønne, kål, radise), samt at irritere slimhinden( løg, hvidløg).

løbet af tilbagebetalingsperioden, gradvist stigende aktivitet og appetit hos børn.

Børn med cyklisk opkastning syndrom er i betragtning til en endokrinolog i risiko for diabetes. Derfor bør urin og blod kontrolleres oftere for glucose end andre.

Som en teenager ophører kriser. Måske skyldes dette hormonelle forandringer i kroppen. Forud for denne periode, vil forældrene have en opmærksom overvågning af barnets adfærd og ernæring.