Myasthenia gravis: behandling og prognose

Myasthenia gravis er en kronisk sygdom af autoimmun natur, der er karakteriseret ved udviklingen af ​​stadigt fremskreden svaghed hos forskellige grupper af striated muskler. Det påvirker for det meste unge - 20-30 år, men også registreret hos børn og ældre patienter. De fleste tilfælde - ca. 65% - er kvinder.

I den første del af artiklen om myasthenia gravis undersøgte vi årsagerne, mekanismen for udvikling og symptomer på denne sygdom. Her vil vi tale om metoderne til diagnose, principperne for behandling og prognosen for myasthenia gravis. Så lad os komme i gang.

Diagnose af myasthenia gravis

Lægen vil mistanke om, at patienten allerede har en myasthenia gravis på det stadium, hvor han kommunikerer med ham og en objektiv undersøgelse. Typiske klager (muskel svaghed og muskel træthed, især efter fysisk anstrengelse og om aftenen timer, øjnene hængende, dobbelt vision, vanskeligheder med at sluge, tygge, vejrtrækning), data fra en arvelig historie (myastheni led af en person fra patientens blodrelaterede familie) og objektiv undersøgelser (strabismus, levende sener og periostale reflekser mod en baggrund af muskel svaghed) vil tvinge en specialist til at tænke over dette sygdom. Efter at have fastslået med en foreløbig diagnose for at bekræfte eller afvise det, vil patienten blive tildelt yderligere undersøgelser i følgende mængde:

• test for træthed
• farmakologiske test
• bestemmelse af tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod acetylcholinreceptorer;
• elektromyografi;
• computer eller magnetisk resonans billeddannelse af mediastinale organer.

Test for muskel træthed

For at bestemme graden af ​​træthed hos en bestemt gruppe af muskler, bør de få en belastning. Gentagen klemning af hænderne vil medføre svaghed i underarmens muskulatur og mere udtalt forsømmelse af øjenlåget. Gå på tæer eller hæle, dybe squats hjælper med at identificere svagheden i musklerne i de nedre ekstremiteter. Når hovedet hæves i 60 sekunder fra den bageste stilling, afsløres den patologiske svaghed i nakke musklerne. For at diagnosticere udseende eller vækst af ptosis (udeladelse af øjenlåg) ser patienten på et punkt i et eller to minutter - til siden eller opad. Således er de oculomotoriske muskler anstrengt og deres svaghed udvikler sig. I løbet af patientens samtale med lægen vil sidstnævnte være opmærksom på krænkelsen af ​​tale og nasal nuance af hans samtalerens stemme.

Farmakologiske test

Essensen af ​​en sådan test er, at patienten injiceres med et lægemiddel, der skal forbedre neuromuskulær ledning, og derefter se på dynamikken i sygdommens symptomer. Hvis det er positivt - det vil sige symptomerne på myastheni regress - diagnosen anses for bekræftet og endelig. Som regel indgives en opløsning af prosirin , 5% eller calamin , 5% subkutant til patienten til diagnose af myasthenia gravis. Symptomer på sygdommen reduceres eller endog helt forsvinder 30-60 minutter efter injektionen, og efter 2-3 timer vender tilbage igen.

Bestemmelse af antistoffer mod acetylcholinreceptorer

Som vi lærte fra artiklens første del, er myasthenia gravis en autoimmun sygdom, hvori kroppen syntetiserer antistoffer mod acetylcholinreceptorerne i den postsynaptiske membran. Hos 9 ud af 10 patienter med generaliseret myasthenia gravis findes sådanne antistoffer derudover i en tredjedel af patienterne registreres antistoffer mod strierede muskler. I tilfælde af myasthenia gravis kombineret med en thymus tumor bestemmes antistoffer mod den strierede muskel hos 8-9 patienter ud af 10. Selv hvis antistoffer mod de postsynaptiske membranreceptorer ikke kunne påvises, men antistoffer mod strierede muskler blev påvist, blev diagnosen myasthenia gravis betragtet som pålidelig.

Denne undersøgelsesmetode i diagnosen myasthenia gravis er meget vigtig, fordi den giver dig mulighed for at undersøge mulighederne for en bestemt muskels virkning. Mere end 80% af personer med generaliseret myasthenia gravis og 1 ud af 10 patienter med okulær form af sygdommen har patologisk muskel træthed.

Computer og / eller magnetisk resonans billeddannelse

Disse metoder til forskning kan ordineres til en person med henblik på at undersøge tymus kirtel eller thymus. De giver dig mulighed for at få et billede af dette organ og diagnosticere tumorprocessen eller hyperplasi af det.

For at differentiere myasthenia følger gravis fra sådanne sygdomme:

• trunk encephalitis;
• botulisme;
• basal meningitis;
• tumor i hjernestammen
• polymyositis;
• myopati (øjenform);
• forstyrrelse af cerebral kredsløb i vertebrobasilar systemet;
• myastheniske syndromer på baggrund af at tage antibiotika af D-penicillamin, polymyxin eller aminoglycosider.

Principper for myasthenia gravis behandling

Formålet med behandlingen af ​​denne sygdom er:

• forbedring af transmissionen af ​​nerveimpulser til musklerne;
• undertrykkelse af den autoimmune proces.

For at opnå det første mål anvendes anticholinesterase lægemidler:

• neostigmin;
• kalimin (pyridostigminbromid);
• oksazil.

Dosis af lægemidlet og modtagelsesfrekvensen bestemmes individuelt afhængigt af myastheniets form og egenskaberne i dets kliniske forløb.

For at minimere risikoen for bivirkninger fra de ovennævnte stoffer, er de samtidig ordineret veroshpiron, kaliumorotat og efedrin.

For at undertrykke den autoimmune proces anvendes glucocorticoider - prednisolon, methylprednisolon, dexamethason og andre -. Dosen af ​​disse lægemidler vælges også individuelt. Når den forventede effekt er nået, det vil sige symptomerne på myastheni-regress, reduceres dosis af hormonet gradvist fra terapeutisk til understøttende, men det er ikke helt annulleret, ellers vil sygdommen komme tilbage igen og endda med en dobbelt kraft.

Hvis virkningen af ​​at tage glucocorticoider er fraværende eller patienten er intolerant over for disse lægemidler, er han ordineret immunosuppressorer: cyclophosphamid, azathioprin og andre.Disse er meget alvorlige lægemidler, hvis dosis er valgt strengt individuelt på et hospital. I tilfælde af alvorlig myastheni anvendes glucocorticoider og immunosuppressorer parallelt.

Patienter yngre end 60 år, der har en tymus tumor, diagnosticeres med kirurgisk behandling i mængden af ​​fuldstændig eller delvis fjernelse af tymus kirtel - thymektomi. Efter ufuldstændig fjernelse af organet, i tilfælde af myasthenia øje såvel som ældre, udføres røntgenbehandling ifølge protokollen.

Terapi af myasthenisk krise

Myasthenisk krise med udvikling af respiratorisk svigt er en indikation for tracheostomi eller intubation af luftrøret og overførsel af patienten til kunstig ventilation (IVL). Han får også glukokortikoider i store doser, hvis varighed afhænger af det kliniske billede af sygdommen.

Derudover injiceres intravenøst ​​og intramuskulært med proserin.

Påfør og plazmaferez (rensende plasma af giftige stoffer, i dette tilfælde fra antistoffer).

For at opretholde den normale vandelektrolytbalance, foreskrive infusionsterapi - dråbevis saltvand, Trisol, Disol, Acesol med andre, og også opløsninger af vitaminer.

Ernæring under krisen patienten kommer gennem et nasogastrisk rør (røret, der går gennem næseskavheden i maven).

Hvis patienten modtog en for høj dosis af anticholinesterase-lægemidler, vil den kolinerge krise meget sandsynligt udvikle sig i ham, hvis tegn er:

• savlen;
• eleverne indsnævres på begge sider
• øget mængde af bronki-sekretion;
• bremse hyppigheden af ​​hjertesammentrækninger;
• aktivering af intestinal peristaltik.

I denne situation skal patienten annullere anticholinesterase-lægemidlet og indtage intravenøst ​​eller subkutant en , % opløsning af atropin i et volumen på , ml. Gentag om nødvendigt indsprøjtningen.

outlook

Tidlig diagnose og tilstrækkelig terapi kan introducere myastheni til stadiet af remission, men under påvirkning af uheldige faktorer, i tilfælde af krænkelse af patientens medicinering regime, og undertiden endog tilsyneladende uden grund der er eksacerbationer. Myastheniske kriser med akut respirationssvigt fører ofte til patienters død.

Uddannelsesprogram i neurologi. Tema "Myasthenia gravis."