Syndrom af en tom tyrkisk sadel

Syndrom af en tom tyrkisk sadel er en kombination af kliniske og anatomiske tegn forbundet med penetration en blød medulla af subarachnoid rum i knogledannelsen af ​​kraniet kaldte tyrkisk sadel. I dette tilfælde er hypofysen placeret i den tyrkiske sadel nedtrykt til bunden og væggene. Hypofysenes kompression ledsages af en krænkelse af dens funktion. Denne patologiske tilstand udvikler sig som følge af en række årsager. Syndrom af en tom tyrkisk sadel kan være asymptomatisk (i sådanne tilfælde er den fundet ved et uheld under undersøgelse af en anden sygdom) og kan manifestere endokrine, visuelle, vegetative lidelser samt ændringer i den psyko-følelsesmæssige område. Diagnose af det tomme tyrkiske sadelsyndrom kræver brug af yderligere forskningsmetoder, især magnetisk resonansbilleddannelse (MR). Terapeutisk taktik kan være anderledes afhængigt af årsagerne og de kliniske symptomer på denne tilstand. Denne artikel er afsat til problemet med syndromet i den tomme tyrkiske sadel.

Anatomiske fundamenter af den tyrkiske sadels syndrom

Ved bunden af ​​den menneskelige kranium er en sphenoid knogle. I hendes krop er der en depression kaldet den tyrkiske sadel. Navnet denne enhed modtog for sin ydre lighed med sadlerne af tyrkiske ryttere. Hypofysen er placeret i sadlen: en lille afrundet formation, der udfører den neuro-endokrine regulering af kroppens aktivitet gennem produktion af hormoner. Hormoner hypofys indtræder i blodbanen og stimulerer aktiviteten af ​​kirtlerne af intern sekretion (binyrerne, gonader, skjoldbruskkirtel og så videre). Produktionen af ​​hypofysehormoner styres af en anden vigtig dannelse af nervesystemet - hypothalamus. Hypothalamus er forbundet med hypofysen ved hjælp af foden. Dette ben går ned i den tyrkiske sadel og passerer gennem sadlenes membran, som er som sadeltaket. Membranen er en dura mater (det er faktisk et bindevæv) der adskiller tyrkisk hulrum sadlen fra det subarachnoide rum (plads omkring hjernen fyldt med cerebrospinalvæske - cerebrospinalvæske). I membranen er der et hul gennem hvilket hypofysen passerer og forbinder det med hypothalamus.

Strukturen af ​​sadlenes membran, placeringen af ​​dens fastgørelse, tykkelsen er underlagt betydelige anatomiske udsving. Og hvis for eksempel denne membran er tyndt eller underudviklet eller har en bred åbning til benet, så Subarachnoid rum med cerebrospinalvæske, en blød hjerne membran trænger ind i hulrummet af turtic sadlen, udfører pres på hypofysen. Da denne kompressionsproces er konstant, til sidst fører det til udfladning af hypofysen, et fald i dets størrelse og udseendet af syndromet i den tomme tyrkiske sadel. "Tom" er ikke i bogstavelig forstand, men i den forstand, at der ikke er nogen normal hypofyse i sadlen. Terpentin sadlen selv kan ikke være tom. Det fylder i dette tilfælde cerebrospinalvæsken, rester af hypofysen og endog i nogle tilfælde de optiske nerver (som bare passerer over sadlenes membran). Udtrykket "tom" sadel blev foreslået af den tyske patolog B. Bush efter at han viste ved obduktionen næsten fuldstændig fravær af sadlemembranen med en meget lille mængde af hypofysevæv inde i den tyrkiske sadel.

Ifølge nogle rapporter har op til 10% af befolkningen en underudviklet membran i den tyrkiske sadel, men de har ikke syndromet i den tomme tyrkiske sadel. Faktum er, at for forekomsten af ​​syndromet er en yderligere faktor nødvendig. Dette er intrakranial hypertension. I tilfælde af eksisterende intrakraniel hypertension fylder væsken ikke kun rummet inde i den tyrkiske sadel, men udøver også et betydeligt pres på hypofysen og dens fod. Dette forårsager en forstyrrelse i reguleringen af ​​hypothalamus (der er ingen stimulus fra hypothalamus fra det pressede ben) og fremkalder problemer med hypofysenes endokrine funktion.

Årsagerne til syndromet i den tyrkiske sadel

Så blev det klart, at udseendet af denne sygdom kræver sadelmembranets anatomiske underlegenhed (som kan være medfødt eller erhvervet) og intrakraniel hypertension. Intrakraniel hypertension kan omfatte:

• hjerne tumorer;
• arteriel hypertension;
• craniocerebrale traumer;
• patologi af indre organer ledsaget af udvikling af respiratorisk eller hjertesvigt (for eksempel bronchial astma, koronar hjertesygdom og så videre);
• infektionssygdomme i hjernen og deres konsekvenser (meningitis, encephalitis, arachnoiditis, cystiske formationer osv.).

Der er en anden hypotese af syndromet i den tomme tyrkiske sadel. Den består af følgende: Som følge af nogle stater formindsker hypofysenes størrelse først, og kun derefter er rummet fyldt med væske og konvolutter fra supramundane rummet. Til fordel for denne antagelse siger følgende fakta: i flerfarvede kvinder (eller efter mange aborter), er hypofysen forstørret i størrelse (det vil sige den er større sammenlignet med hypofysen kvinder, der har en eller to graviditeter i hele deres liv), det er i første omgang volumen forhold mellem hypofysen og tyrkisk sæde. Og med udbrud af overgangsalderen reduceres hypofysenes størrelse betydeligt, men skildpaddsalden er stadig den samme. Og det "tomme" rum er fyldt med væske og skaller placeret over sadlen. Den samme mekanisme ses hos kvinder, der tager hormonelle svangerskabsforebyggende midler i lang tid. At reducere størrelsen af ​​den tyrkiske sadel kan skyldes en krænkelse af blodforsyningen (et hypofyseinfarkt, blødning i tykkelsen af ​​sit væv), autoimmune sygdomme i kroppen (for eksempel autoimmun thyroiditis). Alle disse situationer henvises til det såkaldte primære syndrom i den tyrkiske sadel. Sekundært syndrom i den tyrkiske sadel er forbundet med neurokirurgiske operationer inden for den tyrkiske sadel eller bestråling af dette område for en tumor.

symptomer

Syndrom af en tom tyrkisk sadel er en tilstand, der ikke nødvendigvis manifesterer sig som kliniske symptomer. Sommetider er sygdommen opdaget ved et uheld (i løbet af computer tomografi), når man søger lægehjælp til om en anden patologisk tilstand, og kan endda være et patoanatomisk fund uden symptomer i livet.

Det mest almindelige syndrom i den tyrkiske sadle findes hos kvinder (80% af det samlede antal patienter), som måske er forbundet med flere hypofysenes intensive funktion under forskellige hormonelle perioder af et kvindelig liv (graviditet, fødsel, menopause). Generelt er det kliniske billede af syndromet præget af et stort antal og ikke-specifikke manifestationer, udskiftningen af ​​nogle tegn ved anden og endog spontan forsvinden af ​​symptomer. Udseendet af symptomer på sygdommen bidrager til stressede situationer: både akut, enkelt og kronisk, vedvarende.

Alle kliniske tegn på syndromet i den tyrkiske sadel kan opdeles i flere grupper:

• neurologiske (herunder vegetative)
• endokrine;
• visuelle.

Neurologiske symptomer

Sådanne patienter er ofte bekymrede over hovedpine i kombination med svaghed og hurtig træthed.

Det kan være:

• hovedpine: det mest almindelige symptom på syndromet i en tom tyrkisk sadel. Dette er den mest typiske klage fra patienterne. Smerten har ikke en klar lokalisering, den er variabel i intensitet, er ikke afhængig af tidspunktet på dagen, kroppens position, kan opstå periodisk eller forstyrre næsten konstant;
• astenisk syndrom: dette begreb omfatter klager over svimmelhed og rystelse, dårlig søvn, generel svaghed, hurtig træthed, dårlig tolerance for fysiske og psykiske belastninger, forringelse hukommelse;
• ændringer i følelsesmæssig sfære: umotiverede humørsvingninger, utilstrækkelig reaktion på omgivelserne, tårefulde, vrede eller omvendt, apati og sløvhed, ligegyldighed for alt - alt dette kan have i sit kliniske billede syndromet af tom tyrkisk sadel;
• vegetative komponenter: oftest er disse vegetative kriser med forhøjet blodtryk, smerter i området hjerte, abdominal, hjerterytmeforstyrrelse, dyspnø, kulderystelser, sved, en følelse af frygt, diarré, ubevidste stater. Alt dette kan nå en grad af panikanfald.

Endokrine symptomer

Til denne gruppe af symptomer indgår resultaterne af en krænkelse af hypofysenes hormonelle funktion. Og det kan både være en stigning i produktionen af ​​hormoner (hypersekretion) og et fald (hyposelektion). I de fleste tilfælde er grunden til problemet en forstyrrelse i hypofysens regulering af hypofysen (på grund af hypofysenes kompression). Da hypofysen producerer flere forskellige hormoner, kan disse ændringer vedrøre enten et enkelt hormon eller alle på én gang. De endokrine manifestationer af syndromet i den tomme tyrkiske sadel omfatter:

• Fedme: opstår i 75% af tilfældene af syndromet i den tomme tyrkiske sadel;
• nedsat skjoldbruskfunktion (hypothyroidisme): svaghed, sløvhed, døsighed, tilbøjelighed til hævelse, forstoppelse, chilliness, skørt hår og negle, tør hud og så videre;
• øget thyroidfunktion (hypertyreose): svedtendens, varmeintolerance, tilbøjelighed til at stige blodtryk, hjertebanken, angreb af mavesmerter, skælvende hænder, øjenlåg, øget følelsesmæssig ophidselse;
• Akromegali: En uforholdsmæssig stigning i de enkelte dele af kroppen mod baggrund af øget produktion af væksthormonhypofysen. Det kan manifesteres af en stigning i næsens vinger, læber, udbredelsen af ​​blødt væv i nadbrovy, hænder og fødder samt øget svedtendens, smerter i muskler og knogler;
• giperprolaktinemiyu: krænkelse af menstruationscyklussen, infertilitet hos kvinder, undertiden tildeling af modermælk fra brystkirtlen, en overtrædelse af libido. Hos mænd er de vigtigste manifestationer af hyperprolactinæmi et fald i libido og styrke, gynækomasti (en stigning i brystkirtlenes størrelse). Lignende symptomer kan forekomme og på et normalt niveau af prolaktin, men med en ubalance af andre gonadotropiner (hormoner i hypofysen, der regulerer seksuelle kirtler) opstår ofte;
• krænkelse af binyrefunktionen. Det kan være Itenko-Cushing syndromet (aflejring af fedtvæv i ansigtet og øvre humerus, tørhed og pigmentering af huden i form af blå-lilla striber på maven, hofter, brystkirtler, forhøjet blodtryk, overdreven vækst af hår på kroppen, psykiske lidelser i form af aggression og depression og så etc.).

Endokrine lidelser i deres sværhedsgrad kan variere fra mindre (umærkelige) ændringer til udprægede kliniske former.

Visuelle symptomer

Ifølge statistikker forekommer visuelle symptomer hos 50-80% af tilfælde af syndrom af en tom tyrkisk sadel. Udseendet af denne gruppe af symptomer skyldes det faktum, at i umiddelbar nærhed af den tyrkiske sadel er der optiske nerver og deres krydschiasme. Og disse formationer i tilfælde af forekomsten af ​​syndromet i den tomme tyrkiske sadel presses eller deres blodforsyning forstyrres. I denne situation kan følgende symptomer forekomme:

• dobbelt vision, sløret syn, fuzzy, vague af objekter;
• følelse af smerte bag øjet
• nedsat synsstyrke;
• at ændre synsfeltene af en anden art: fra udseendet af sorte pletter til synets synsfelt
• ødem og hyperæmi i optisk disk ved undersøgelse af fundus.

Det skal tages i betragtning, at ingen af ​​de ovennævnte symptomer er specifikke for syndromet tom tyrkisk sadel, så diagnosen af ​​denne tilstand kun ved kliniske tegn er simpel er umuligt.

diagnostik

For at fastslå diagnosen af ​​syndromet i en tom tyrkisk sadel er en magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen nødvendig. Denne metodes følsomhed i forhold til denne patologi er næsten 100%. Andre forskningsmetoder (stråleografi af kraniet med et målrettet fotografi af området for den tyrkiske sadel, computertomografi) tillader ikke at bekræfte eller nægte denne diagnose nøjagtigt.

En hjælp til diagnosticering af den tyrkiske sadels syndrom er også bestemmelsen i blodet af tropisk niveau hormoner i hypofysen, men det skal huske på, at ikke altid denne betingelse ledsages af hormonal overtrædelser. Normale hormonindeks udelukker ikke diagnosen af ​​syndromet i den tomme tyrkiske sadel.

behandling

Hvis syndromet i den tomme tyrkiske sadel er et utilsigtet fund i undersøgelsen for en anden sygdom, det vil sige, ikke viser nogen klager, er behandling ikke ordineret. Periodisk undersøgelse af lægen er nødvendig for ikke at gå glip af forværringen af ​​tilstanden.

Hvis der er hormonelle lidelser i form af et underskud i produktionen af ​​individuelle hormoner, i dette tilfælde hormonbehandling: det manglende hormon injiceres udefra (en eller flere, ved nødvendigt).

De tilgængelige vegetative astheniske problemer løses ved hjælp af symptomatisk terapi (for eksempel smertestillende midler, sedativer, lægemidler til lavere blodtryk og osv.).

Sommetider med syndromet af en tom tyrkisk sadel er det muligt at sænke de optiske nerver og deres kompression i åbningen af ​​den tyrkiske sadels membran. I dette tilfælde opstår spørgsmålet om kirurgisk behandling, da kompression af de optiske nerver kan føre til irreversibelt synstab. Gennemført en stentifenoid fiksering af den visuelle crossover, hvilket eliminerer sin sagging og kompression. Også kirurgisk behandling indikeres i tilfælde, hvor den tynde tyrkiske sadle udstråler spinalvæske (og strømmer ud af næsehulen). I dette tilfælde produceres tamponaden fra den tyrkiske sadel med en muskel, og udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske ophører.

Således er syndromet af en tom tyrkisk sadel en stærkt variabel patologi. Det kan ikke have nogen virkning, og kan forårsage alvorlige hormonforstyrrelser. Og behandlingstaktikken i denne sygdom kan også være anderledes: fra princippet om ikke-intervention med dynamisk observation til kirurgisk operation.

Medhelp Clinic, foredrag om "The Empty Turkish Saddle's Syndrome