Wegeners granulomatose - en af de mest sjældne og alvorlige sygdomme relateret til en række vaskulitis. Den beskæftiger sig et alvorligt slag mod den respiratoriske, urin og knogler i kroppen, hvilket ofte fører til alvorlige konsekvenser for patienten.
Det kliniske forløb af denne form for vaskulitis er meget ligesom for andre sygdomme, hvilket er grunden lagt rettidig diagnose kan være meget svært.
Beskrivelse og statistik
Wegeners granulomatose erer en kronisk, systemisk vasculitis, som er karakteriseret ved dannelsen af granulomer i væggene af små vener, arterier og fartøjer og de omgivende væv lebløde, nyrer og andre organer.
Det blev først beskrevet og isoleret fra en række vaskulitis i en separat sygdom i 1936, den berømte tyske læge Friedrich Wegener.
forekomsten af sygdommen er 3-12 tilfælde per 1 million. Folk, men ifølge nogle rapporter i løbet af de seneste 30 år, har disse tal steget omkring 4 gange. mænd udsat for dens udvikling i højere grad end kvinder , og den gennemsnitlige alder for patienterne - omkring 40 år. Mindst tilbøjelige til at lide af sygdommen Wegeners børn under 10 år.
Årsager og risikofaktorer
præcis ætiologi af sygdommen er endnu ikke blevet sat .Ifølge forskning, det meste af det der sker i mennesker, der tidligere har oplevet luftvejsinfektioner, men lægerne udelukker ikke tilslutning af den inflammatoriske proces med skadelige mikroorganismer og andre midler.
Desuden har undersøgelser afslørede tilstedeværelsen af antigener B8, HLA B7, DR2, anti-neutrofil cytoplasma og transport af Staphylococcus aureus i nasopharynx - formentlig disse faktorer er katalysatorerne for udviklingen af sygdommen eller dens tilbagevenden. Endvidere kan granulomer med kæmpe flerkernede celler være en manifestation af forsinket allergisk reaktion eller reaktioner på fremmedlegemer.
Klassifikation
Afhængigt af lokaliseringen af den patologiske proces er opdelt i tre vigtigste former af sygdommen:
- lokal kendetegnet ved isoleret involvering af de øvre luftveje, organer hørelse eller syn;
- på begrænset form, ud over de ovennævnte organer, der er involveret i processen lungerne;Generaliseret
- Wegener granulomatose indbefatter flere læsioner med intern binding nyreinddragelse.
Desuden har kliniske forløb af fire faser:
- I fase eller granulomatøs nekrotisk vaskulitis. Strømmer manifestationer pyonecrotic eller nekrotiserende rhinosinuitis, nasopharyngitis og halsbetændelse og destruktive ændringer i væv af næseskillevæggen og stikkontakter;
- II stadium eller lunge vaskulitis. På dette stadium påvirker den inflammatoriske proces lungeparenchymen;
- III fase eller generaliseret vaskulitis. På den tredje fase af sygdommen patienten har adskillige læsioner, som er lokaliseret i de nedre luftveje, mave-tarmkanal, nyrer, samt i blodkar og arterier.
- IV eller terminalen .Den fjerde fase af sygdommen forårsager lungekardial eller nyresvigt, som inden for et år fører til patientens død.
risici og komplikationer
Udover Wegeners granulomatose har direkte fare for menneskers liv, han kan forårsage en række alvorlige komplikationer :
- pulmonal blødning, der opstår på grund af brud på blodkar;
- blokering af tårekanalerne, kronisk conjunctivitis, dysfunktion af det eustakiske rør, eller endog tab af hørelse og syn, forårsaget af udviklingen af multiple granulomer;
- næse deformitet og dybe ar på huden tilbage efter sårdannelse karakteristisk for sygdommen;
- bronchial stenose, larynx stenose, pneumocystis lungebetændelse;
- myokardieinfarkt som et resultat af brud på koronararterierne;
- trophic ulcer, gangrene af tæer;
- kronisk eller terminal nyreinsufficiens.
tidligt stadie af sygdommen er karakteriseret ved typiske tegn på influenza og SARS:
- høj temperatur;
- smerter i muskler og ledd;
- svaghed og tab af appetit
- vanskeligheder med nasal vejrtrækning, rhinitis, bihulebetændelse;
- otitis medier og okklusion af det auditive rør. Akut
periode varer omkring tre uger, hvorefter passerer ind i den anden fase - i færd med at gå i indgreb kredsløbssygdomme med tilsætning af følgende symptomer:
- luftvejs læsioner. patient betændte nasopharynx, på slimhinden er der talrige sår med purulent indhold, deformerede nasal brusk.
- Lungens lung .Første, lungeinflammation begynder, hvorefter det dannede hulrum og granulomer, som akkumulerer pus. Over tid udgør de abscesser, patienten begynder at lide af åndenød, brystsmerter og hæmoptyse.
- Nyreskade .Med udviklingen af sygdommen svækket nyrefunktion skrider frem, udvikler nefrogen hypertension og symptomer forbundet med nyresvigt, herunder tab af appetit, kvalme, opkastning, mundtørhed, med vandladningsproblemer, blod i urinen. Nyreskade er den farligste komplikation af Wegeners granulomatose, som forekommer hos ca. 75% af patienterne.
- Lesion af synorganer .Den synlige skarphed i patienten falder gradvist, øjet bevæger sig fremad, hvorefter der er fuldstændig blindhed.
- Inflammation af fartøjerne .På overfladen af huden synes sår og læsioner typiske for de fleste af vasculitis: lilla( mørklilla formation, som forekommer på grund af frigivelse af røde blodlegemer fra blodkar), papler, vesikler, bulløse udbrud.
- Dysfunktion i fordøjelseskanalen .Patienten lider smerter i området omkring navlen, overtrædelser af stolen og andre manifestationer af gastrointestinal dysfunktion.
- Fælles skade .Klager over inflammation og smerte i observeret i 60% af patienterne i de tidlige stadier leddene forårsager diagnosen "rheumatoid arthritis".
Hvornår skal se en læge
Symptomer på denne form for vaskulitis er ganske varieret, så patienter ofte skylden dem for en almindelig forkølelse eller SARS .Konsultere en læge, hvis den pågældende over den stadige løbende næse person, hvilket ikke kan helbredes ved konventionelle næsedråber og sprays, og er ledsaget af blødning og purulent udflåd.
behandling af sygdomme involveret reumatolog , men ud over dette, vil patienten nødt konsultation øjenlæge, pulmonologist, nephrologist og otolaryngologist .Det er vigtigt at huske, at Wegeners sygdom skrider frem ganske hurtigt, og jo tidligere den korrekte diagnose er etableret, jo mere patientens chancer for genopretning.
Diagnostics Evaluering af patienter med mistænkt Wegeners granulomatose kan nævnes:
- Generelt og biokemiske analyser af blod .Forskning er vigtigt at bestemme den inflammatoriske proces i kroppen, som er karakteriseret ved forøget ESR leukocytose, forhøjet serum kreatinin, urinstof, y-globulin og andre markører.
også meget vigtige bestemmende faktorer for diagnosen er tilstedeværelsen af anti-neutrofil-antistof og rheumatoid faktor, antigener HLA reduktion klasse komplementniveauer.
- Urinanalyse .Gennemføres med henblik på at påvise proteinuri, mikroskopisk hæmaturi, og blære-syndrom, der er karakteristisk for glomerulonephritis.
- Røntgenundersøgelse af brystet .Ved radiografering af lunger i vævet, er der flere infiltrater, pleurale ekssudater og forfaldshulrum.
- Biopsi af .En af de mest pålidelige metoder til diagnosticering af sygdommen: i vævsprøver der er taget fra den nasale passager, nyre, lunge eller hud integument patient, afslørede tegn på granulomatøs-nekrotiserende vasculitis.
Eftersom sygdommen er karakteriseret ved forskellige symptomer og multipel visceral , spektret af sygdomme differentialdiagnosen er bred nok. Primært den omfatter andre former for vaskulitis( fx polyarteritis nodosa, i enhver form, Takayasu sygdom, Kawasaki, etc.), Nogle kræftformer, median granulom, sarcoidose, granulomatose limfatoidny.
blodanalyse Hvis du har mistanke om en sygdom Venegera specialist foreskriver en blodprøve for specifikke autoantistoffer( proteiner) - ANCA , som findes i forskningsprocessen i blodet på mere end 90% af patienter med Wegeners sygdom. Påvisning af proteiner er en lejlighed til yderligere tests for at bekræfte eller afvise diagnosen.
også i analysen af en blod henviser navnlig til on-time data erythrocyt( ESR) .Med et forhøjet niveau af ESR er der en mistanke om en inflammatorisk proces i kroppen. Med Wegeners sygdom kan denne indikator være ret høj.
Ved modtagelsen af de blodprøveresultater kan ses anæmi, karakteristisk for denne sygdom - et reduceret antal røde blodlegemer.
blod på kreatinin udført for at bestemme, hvordan patientens nyrer fungerer normalt. Med samme formål er en urintest obligatorisk.
biopsi
mest nøjagtige og den eneste måde at bestemme forekomsten af sygdom i den menneskelige krop er studiet af vævsprøven i et laboratorium - en biopsi. For -studiet tages vævsprøven fra lungerne, næsepassagerne, huden, nyrerne.
biopsi udføres på to måder:
- hjælp af en speciel nål - en procedure er hurtig, at patienten næsten med det samme at gå hjem;
- med operationen af ( for eksempel i den åbne lunge), når patienten ligger på hospitalet.
Hvad er faren for Behcet's sygdom? Dette er en alvorlig vaskulitis, som kan forveksles med andre patologier. Lær alt om symptomerne på en anden vaskulitis - mikroskopisk polyangiitis. Dette er vigtigt, fordi dets manifestationer ligner andre sygdomme.
På manifestationen af metoder til behandling af en anden ubehagelig sygdom - tidsmæssig arteritis - lær fra en separat publikation.
Behandling Behandlingen af Wegeners granulomatose afhænger af det stadium af sygdommen, lokaliseringen af den patologiske proces, patientens tilstand og andre faktorer. Under alle omstændigheder forfølger den to hovedmål: opnåelse af remission og vedligeholdelse af .Lægemiddelbehandling omfatter følgende medicin:
- -kortikosteroidhormoner ."Prednisolon", "Methylprednisolon" kan undertrykke den negative reaktion af immunitet i det tidligste stadium.
- immunosuppressorer af .Den mest effektive i dette tilfælde er "Cyclophosphamide", "Azathioprine" og "Methotrexate".Eksperimentelle lægemidler .Udpeget i tilfælde, hvor modtagelsen af standarddroger ikke giver det forventede resultat. Navnlig kan et lægemiddel kaldet "Rituximab" reducere antallet af lymfocytter, der deltager i den inflammatoriske proces.
Behandling af granulomatose er forbundet med fremkomsten af visse risici ved .De lægemidler, der er ordineret mod Veneger, undertrykker immunitet, hvilket fører til et fald i kroppens evne til at klare infektioner. Cortikosteroider kan svække knoglerne, især ved længerevarende optagelse.
Lægen kan ordinere andre midler til at reducere risikoen for komplikationer:
- bisphosphonater( Fosamax) - reducerer risikoen for osteoporose, kronisk indgivelse af prednisolon patient;
- Trimethoprim-sulfomethoxazol( Bactrim, Biseptol) - forebyggelse af lungeinfektioner;
- Folinsyre( vitamin B9) - forebyggelse af sår og andre symptomer B9 deficiency, induceret ved indgivelse af methotrexat.
Især under strenge renale læsioner patient kræver ofte transplantation, mens stenotiske ændringer strubehovedet - anvende tracheostoma og reanastomosis.
Prognoser og
forebyggende foranstaltninger, når sent diagnose og mangel på tilstrækkelig behandling for Wegeners granulomatose prognose er ugunstig - omkring 95% af patienterne dør i den periode på 6 måneder til 2 år.
Desuden chancerne for inddrivelse i høj grad afhænge af formen sygdom: lokal granulomatose forekommer mere godartede og næsten ikke bære risikoen for invaliditet eller død.
Immunsuppressiv terapi forbedrer tilstanden af 90% af patienterne og 75% af vedvarende og langvarig remission, med en ny forværring forekommer i 50% af tilfældene. På grund af sygdommens uklare ætiologi er forebyggende foranstaltninger ikke blevet udviklet.
Wegeners granulomatose henviser til en alvorlig sygdom, at "maske" deres tegn under displayet lysere, ikke-farligt til livstruende sygdomme. Derfor er det vigtigt at huske, at nogen ubehagelige symptomer, der fortsætter i temmelig lang tid, kræver særlig opmærksomhed og obligatorisk rådgivning specialist.
