Langsom virusinfektioner i centralnervesystemet: symptomer og behandling

Langsom virusinfektioner i centralnervesystemet er en gruppe af sygdomme med en smitsom sygdom opstår efter en meget lang inkubationsperiode, fremskyndes ret langsomt og fører altid til døden. Denne gruppe omfatter en række sygdomme, hvis egenskaber falder sammen med definitionen af ​​"langsom virusinfektioner." Hvilke smitsomme stoffer kan forårsage udviklingen af ​​sådanne sygdomme, hvilke sygdomme forårsager de, og på hvilken måde har moderne medicin dem? Du kan lære alt dette ved at læse denne artikel.

Hvad er en "langsom virusinfektion"?

Begrebet "langvarige virusinfektioner" har eksisteret siden 1954, da Sigurdsson offentliggjorde observationer om en særlig mavesygdom af får, der havde følgende specifikke egenskaber:

• en meget lang inkubationsperiode (fra infektion til forekomsten af ​​sygdommens første tegn): måneder og lige år;
• meget langvarig, men støt fremadgående
• identiske og ret specifikke ændringer i visse organer og væv
• fatalt udfald.

Baseret på observationer fra denne videnskabsmand og nogle andre specialister blev det foreslået, at der eksisterer i form af en særlig gruppe af langsomme vira, der forårsager lignende sygdomme. Som undersøgelsen af ​​lignende patologiske forhold blev det klart, at navnet ikke ret korrekt afspejler essensen af ​​problemet: Årsagen til sygdomme kan være almindelige vira (for eksempel mæslinger, rubella) og partikler af protein natur (prioner), der ikke er vira. Men navnet på denne gruppe af sygdomme forblev det samme: langsom virusinfektioner.

Hidtil er gruppen af ​​langsom virusinfektioner normalt tilskrevet sygdommen:

• Virus og svarer til ovenstående egenskaber;
• forårsaget af prioner.

Du kan læse om prionsygdomme her. I samme artikel vil information om sygdomme i centralnervesystemet med viral oprindelse blive præsenteret.

De langsomme virale infektioner i centralnervesystemet omfatter:

• subacut skleroserende panencephalitis;
• progressiv rubella panencephalitis;
• progressiv multifokal leukoencefalopati;
• Rasmussen's encephalitis.

Der er også en række sygdomme i nervesystemet, hvis årsag skal være (!) En langsom viral infektion, så de kan også nævnes i forbindelse med langsom virusinfektioner. Disse er sygdomme som multipel sklerose, amyotrofisk lateralsklerose, Vilius encephalomyelitis og flere andre.

Symptomer på langsom virusinfektion

Subakut skleroserende panencephalitis

Synonymer af denne sygdom er: encephalitis med viral inklusioner, Van-Bogart leucoencephalitis, Pette-Dering nodular panencephalitis, encephalitis med Dawson inklusioner. Denne type langsomme virusinfektioner opstår som følge af langvarig persistens (ophold) i mæslingsvirusets krop.

Der er en frekvens på 1 tilfælde pr. 1.000.000 indbygger om året. Børn er syge i alderen 5-15 år. I gange oftere forekommer sygdommen hos drenge end hos piger. Børn i fare for at udvikle subakut skleroserende panencephalitis er dem, der har overlevet mæslinger inden 2 år. Før den massive introduktion af mæslingsvaccine var sygdommen meget mere almindelig.

Hvorfor er mæslingsvirus ikke fuldstændig ødelagt? Hvorfor bliver nogle børn, efter at have lidt mæslinger, ikke syg med subakut skleroserende panencephalitis og andre - lider af denne patologi? For ikke fuldt afklarede grunde undergår mavesyrevirus hos nogle børn genændringer og erhverver kapacitet til længerevarende "levende" i hjernens celler. Bliv inde i celler "sparer" viruset fra neutraliserende virkning af antistoffer (som forresten, hvornår panencephalitis er meget), det vil sige det menneskelige immunsystem er ikke i stand til i dette tilfælde at slippe af med patogenet. Selv inden i cellen, kan viruset "inficere" naboceller gennem direkte kontakt eller bevæge sig langs processerne i nerveceller (axoner og dendritter). Virale partikler akkumuleres i nukleins kerner og cytoplasma, der danner specifikke "knuder" eller "inklusioner der er synlige i den patomorfologiske undersøgelse af væv hjerne (dermed navnet "nodulært") og forårsager demyelinering (ødelæggelsen af ​​et stof der dækker nerveprocesserne og giver en nerve puls). Den gennemsnitlige inkubationsperiode mellem de overførte mæslinger og starten af ​​encefalitis er 6-7 år.

Conditional subacute sclerosing panencephalitis er opdelt i flere faser:

• I scenen varer i flere uger eller måneder. Der er uspecifikke symptomer, såsom forandringer i adfærd og humør, generel svaghed, dårlig tolerance for fysisk og psykisk stress. Børn bliver deprimerede, tavse, ønsker ikke at spille eller omvendt erhverve følelsesmæssig ustabilitet, irritabilitet. Mulige umotiverede udbrud af vrede eller aggression. Sammen med psykologiske ændringer fremkommer neurologiske mikro-symptomer. Det kan være en lille tåge af tale, en ændring i håndskrift, flincher, muskelvæv. Denne fase går ofte ubemærket og tvinger ikke forældre til at søge lægehjælp (alt forklaret af forkæling eller stress);
• II-scenen er karakteriseret ved udseendet af udtalte neurologiske lidelser. Barnet bliver akavet, trægt, koordinering af bevægelser forstyrres. Der er ufrivillige bevægelser: hyperkinesis. I første omgang opstår de 1 gang om dagen, for eksempel når de går i seng eller vågner op. Gradvist øges deres frekvens og amplitude. Hyperkinesis kan forårsage pludselige fald. Efterhånden som sygdommen skrider frem er der anfald, muskelsvaghed, hvilket gør det vanskeligt for simple handlinger (dressing, badning, spise). Intellekt lider, hukommelsen forværres. Karakteristiske synsforstyrrelser: dobbeltsyn, gradvist tab af vision. Mulig såkaldt kortikal blindhed: patienten ser objektet, men bemærker ikke og genkender det ikke (for eksempel, hvis du lægger en stol på patientens vej, vil han omgå det, men vil sige, at der ikke er nogen hindring Det var). I slutningen af ​​dette stadium er tetraparese (udtrykt svaghed i alle ekstremiteter) dannet med øget muskeltone, mentalforstyrrelser når graden af ​​demens. Varigheden af ​​fase II er 2-4 måneder;
• III fase: patienten bliver bedrenget, praktisk talt ikke kontakt med andre, snakker ikke, kan kun dreje hovedet til lyd eller lys. Taktil berøring kan forårsage et smil eller græde. Frekvensen og amplituden af ​​ufrivillige bevægelser mindskes. I dette trin bliver udtalt autonome sygdomme: forhøjet temperatur, svedeture, øget hjertefrekvens, ukontrollable hikke, spastisk vejrtrækning. Svelging er forstyrret;
• IV stadium - terminal - kommer i 1-2 år fra udseendet af de første tegn på sygdommen. Patienten kan ikke engang flytte. Kun bevægelserne bevares af øjnene, og så er de ikke målbevidst, men vandrer og målløse. Der er patologisk latter og græd, perioder med anfald i hele kroppen (hypernekrose). Gradvis falder patienterne ind i koma, trofiske lidelser (bedsores) deltager. Til sidst dør patienterne.

Meget sjældent sker der, at sygdommen varer mere end 2 år, mens stagigheden af ​​processen forbliver, kun hvert af stadierne har en længere varighed. Resultatet er under alle omstændigheder dødbringende.

Progressiv rubella panencephalitis

Dette er en yderst sjælden konsekvens af rubella, der overføres i utero eller i tidlig barndom. I alt er der kun beskrevet et par dusin tilfælde i verden, og alle er kun registreret hos drenge. Inkubationsperioden er meget lang: fra 8 til 19 år (!). For det meste er børn og unge syg, noget sjældnere - mennesker over 18 år. Ved hvilke mekanismer udfører røde hundevirus nederlag i centralnervesystemet et mysterium.

Sygdommen begynder gradvist med uspecifikke symptomer. Tegn og adfærdskifte, som ofte er forbundet med en overgangsalder. Barnet bliver ukontrollabelt. Skole præstationer falder, hukommelse og opmærksomhed forværres. Gradvist er disse lidelser forbundet med balanceforstyrrelser, gangen bliver ustabil, bevægelser - unøjagtig, miss. Mulig hyperkinesis og epileptiske anfald. Synsforringelse er noteret. Den mest udtalte og "iøjnefaldende" på dette stadium er koordinationsforstyrrelser.

Sygdommen stopper dog ikke der, fordi det som alle langsomt virale infektioner er præget af en langsom men stabil fremgang. Der er problemer med tale (både reproduktion og forståelse), tetraparese (svaghed i alle fire lemmer) dannes. Psykiske lidelser når omfanget af demens. Mennesket ophører med at kontrollere vandladning og afføring.

I terminalfasen, som normalt udvikler sig i 2-3 år fra sygdomsbegyndelsen, er patienten fuldstændig kædet i seng, ofte i koma. Sygdommen slutter med døden.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Denne type langsom viral infektion udvikler sig som følge af hjerneskade af JC-viruset, som er relateret til papovavirus. Omkring 80-95% af verdens befolkning er inficeret med disse vira, men de forårsager ikke sygdom hos de fleste mennesker.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (subkortisk encefalopati) udvikler sig kun med et markant fald i immuniteten i kroppen. Dette sker i tilstedeværelsen af ​​tumorformationer, med HIV-infektion, tuberkulose, kollagensygdomme (bindevævssygdomme), efter operationer til nyretransplantation. I sådanne tilfælde kan virussen reaktiveres og angribe cellerne i neuroglia, hvilket fører til en overtrædelse af myelinsyntese og følgelig demyelinering. Processen er diffus og dækker næsten hele det centrale nervesystem, hvilket manifesteres af en lang række symptomer.

Begyndelsen af ​​sygdommen er vanskelig at forstå, da udviklingen sker på baggrund af den allerede eksisterende anden somatisk sygdom. I første omgang forringes parametrene for højere hjernefunktioner: koncentrationen af ​​opmærksomhed falder, glemsomhed fremstår, det er svært for en person at tælle i sindet, konsekvent angive sine tanker. Og så kommer andre neurologiske symptomer sammen. Det kan siges, at progressiv multifokal leukoencefalopati kan manifestere sig ved nogen symptomer på nervesystemet, så omfattende er hjernens beskadigelse af viruset:

• forskellige epileptiske anfald;
• taleforringelse;
• krænkelse af indtagelse og opfattelse af lyde;
• tab af synsfelter og nedsat synsstyrke helt op til blindhed;
• nedsat følsomhed
• muskel svaghed;
• øget muskel tone
• udseendet af ufrivillige bevægelser;
• svækket koordinering og balance
• voldsomt latter og græd;
• formindskelse i omfanget af demens
• tab af kontrol over bækkenorganernes funktioner
• hallucinationer og delirium og så videre.

Inden for 6-12 måneder falder patienten i koma, hvorfra den ikke længere forlader. Døden kommer fra sammenføjede sygdomme på baggrund af et fald i immunitet.

Encephalitis of Rasmussen

Sygdommen er navnet på en amerikansk neurosurgeon, der beskrev denne tilstand i 1958. Denne sygdom refererer formodentlig til langsom virusinfektioner, da den nøjagtige årsag ikke er defineret og til nutiden. Det foreslås, at cytomegalovirusinfektion og Epstein-Barr-virus kan spille en rolle i starten af ​​Rasmussen's encephalitis. Muligheden for autoimmune lidelser er ikke udelukket.

Meget ofte udvikler Rasmussen encefalitis om nogle få uger eller måneder efter en uspecifik virusinfektion.

Sygdommen rammer oftere børn og unge. Medianalderen ved sygdommens begyndelse er 6 år, den seneste i begyndelsen er 58 år. Encephalitis Rasmussen er en speciel form for epilepsi, meget resistent over for behandling med antikonvulsive lægemidler. Med det udvikler atrofi af en af ​​de cerebrale halvkugler. I sådanne børn er der ufrivillige bevægelser i lemmerne, den såkaldte hyperkinesis. Over tid bliver de konvulsive anfald med tab af bevidsthed. Beslaglæggelser er ret ens: i begyndelsen af ​​sygdommen opstår ufrivillige bevægelser i samme lemmer (højre eller venstre). Men som sygdommen skrider frem, bliver billedet mere polymorf, anfald bliver mere forskelligartede. Gradvist, grundet gentagne kramper i lemmerne dannet hemiparese, som er lagret i interictal- periode. Desuden fører epileptiske anfald til taleforstyrrelser, tab af synsfelter, psykiske defekter. Et særligt træk ved sygdomsforløbet hos voksne er det bilaterale nederlag i cerebral halvkuglerne.

Under sygdommen skelnes der tre trin. Lad os kalde dem.

• Prodromal: Det varer i gennemsnit ca. 7-8 måneder. Tilfælde op til 8 år er beskrevet. I dette stadium observeres hovedsageligt hyperkinesis, krampeanfald er sjældne;
• akut: varer også i gennemsnit 8 måneder. Det er karakteriseret ved en forværring af symptomer med en stigning i muskelsvaghed i lemmerne og hyppige konvulsive angreb, hvilket fører til en krænkelse af tal og synsfelter;
• Residual: hyppigheden af ​​anfald falder, der forbliver vedvarende parese i lemmer og tale defekter.

Det særprægede af krampeanfald med Rasmussen's encephalitis er manglen på effekt fra alle antiepileptika for at eliminere dette symptom i I nogle tilfælde udføres kirurgisk behandling: forbindelsen mellem en halvkugle til en anden skæres, hvilket ikke tillader, at epileptisk excitation spredes til den "sunde" halvkugle.

Rasmussen's encephalitis, til dato, er den eneste sygdom blandt langsom viral infektion, hvis forløb ikke nødvendigvis slutter i et dødeligt udfald inden for få år fra begyndelsen sygdom. En del af patienterne (som regel sker i sygdommens tidlige debut) dør om et par år fra sygdommens begyndelse, og i nogle tilfælde stabiliseres tilstanden som et reststadie. Det er svært at forudsige sygdomsforløbet.

Behandling af langsomme virale infektioner

Hidtil kender medicin ikke effektive måder at bekæmpe langsomme virale infektioner på. Alle patienter, der har sådanne sygdomme, behandles udelukkende med symptomatisk behandling, hvilket kun lindrer lidelse, men påvirker ikke forventet levealder.

Der er forsøgt at anvende antivirale lægemidler, immunotrope lægemidler (immunoglobulin intravenøst), glucocorticoider, plasmaferese, men ingen af ​​dem var ikke vellykkede succes.

Langsom virusinfektioner i centralnervesystemet er meget sjældne, men desværre dødelige sygdomme. Alle har en lang inkubationsperiode, de går altid og slutter med døden. Effektive måder at bekæmpe dem findes ikke på, og i betragtning af den sjældne forekomst er en enkelt behandlingsstrategi ikke blevet udviklet.