Fuld gennemgang af Wegeners granulomatose sygdom: årsager, typer, behandling

I vores artikel i dag vil vi tale om en ekstremt sjælden og alvorlig sygdom som Wegeners granulomatose. Dens forskellige kliniske manifestationer, vanskelighederne med diagnose og behandling.

indholdet af artiklen:

grunde
Former og symptomer på sygdommen
Diagnostics Therapies
prognose

Wegeners granulomatose kaldet kompleks autoimmun sygdom, der påvirker skibe på små og mellemstore kaliber. Heldigvis er sygdommen sjælden. Den gennemsnitlige forekomst i verden er omkring 3-4 episoder pr 100 000 indbyggere, men dette tal kan være højere på grund af vanskelighederne ved en specifik diagnose. Mange patienter med denne diagnose udstillet posthumt, og i livet symptomerne er forveksles med andre sygdomme helt. Repræsentanter for begge køn er lige så syge, og for første gang ses sygdommen normalt i en alder af 30-50 år. Vi vil forsøge at forstå mere detaljeret, hvad der sker med denne sygdom.

Wegeners granulomatose er en såkaldt autoimmun vaskulitis - inflammatoriske sygdomme i karrene. Det menes at inflammation opstår på baggrund af invasionen af patogene vira eller bakterier. I tilfælde af autoimmune sygdomme forårsager betændelse selv bliver den menneskelige krop, immunsystemet celler, der af uvisse årsager, mens "annoncerede jagt" for deres egne organer og væv. I tilfælde af Wegeners granulomatose mål immune cellevægge er mellemstore fartøjer: arterioler, venoler, kapillærer. Betændelse i væggene af disse fartøjer er ledsaget af dannelse af specifikke knuder - granulomer, at efterhånden som procesflowet i matricen og regenerere bindevæv - processer sklerose og fibrose forekomme. Selvfølgelig mister fartøjerne i dette tilfælde hurtigt deres funktion, og orgelet, der fodres af dem, begynder at lide og dø.

instagram viewer

Sygdommen er kendetegnet ved en pludselig opstart, hurtig og jævn lynudvikling og ekstremt dårlige konsekvenser. Uden ordentlig behandling dør patienten inden for 6-12 måneder. På baggrund af terapi kan patienten leve 5-10 år og mere.

behandling af autoimmune sygdomme, som regel, er engageret reumatolog, men på vej til sin patient står med en masse læger og allierede sundhed specialer: otolaryngology, nefrologi, urologi, pulmonology, tuberkulose og endda onkologer. Symptomer på denne patologi er så mangefacetterede, at de beslaglægger mange organer og simulerer et stort antal sygdomme. Om de kliniske manifestationer og former for sygdommen, vil vi tale lige nedenfor.

Årsager til patologi

Strengt taget er årsagerne til alle autoimmune sygdomme for visse ukendte. Imidlertid har forskere rundt om i verden afslørede en korrelation af aggression fra sit eget immunsystem til native celler( dette er den almindelige årsag til alle autoimmune sygdomme):

en virusinfektion. For nylig er der blevet lagt stor vægt på Epstein-Barr-viruset eller det infektiøse mononukleosevirus. Også mulige årsager til autoimmune reaktioner kaldes influenza, herpes, cytomegalovirus.
Alvorlige allergiske reaktioner, såvel som deres aggressive behandling.
uøkonomiske og unødvendige indblanding i immunsystemet, herunder modtagelse af forskellige lægemidler "for immunitet" så populære blandt patienter.
Indtagelse af alvorlige medicinske lægemidler til behandling af kræft, tuberkulose, herpetic infektioner.
Hormonale forandringer i kroppen, herunder overgangsalder, graviditet, overgangsalderen. Måske er det derfor, at autoimmune sygdomme generelt rammes oftere af kvinder.

Former og symptomer på sygdommen er meget vigtigt at nævne, at Wegeners granulomatose har nogle foretrukne placering, som skabte et par formularer eller lokaliseringer af sygdommen:

Den lokale form - beskadigelse af organerne med hørelse, næsehule og næsevægge - er den mest almindelige form. En lignende variant udvikler sig hos 90% af patienterne.
Lokal form - øjenskade, nemlig sclera, iris og conjunctivitis. Denne formular er mindre almindelig, i ca. 10% af tilfældene.
Lokal form - kutane manifestationer af vaskulitis. Lignende vaskulitis er beskrevet hos 40% af patienterne.
Generaliseret form - læsion af lungevæv, luftrør og bronkier - en af de typiske former for sygdommen. Det broncho-pulmonale system lider hos 80-85% af patienterne.
Generel form - Nyreskade - forekommer hos 60-70% af patienterne.
Generaliseret form - en læsion af nervesystemet - hos omkring 15% af patienterne.
Kombinerede former - findes i næsten 100% af tilfældene, det vil sige, at der vil være en kombination af to eller flere former.

De første symptomer på Wegeners granulomatose er ikke særlig specifikke. Patienterne kan klage over generel svaghed, træthed, en lille stigning i temperaturen, smerter i muskler og led, dårlig appetit og vægttab. Lignende symptomer er typiske for koldt eller kronisk træthedssyndrom, så de fleste patienter lægger ikke stor vægt på dem. Specifikke manifestationer af sygdommen fremstår lidt senere.

Ofte begynder sygdommen med en otorhinolaryngologisk form eller øjenskade, og efter et stykke tid udvikler man en eller anden generaliseret form, som bliver dødelig. Lad os gå gennem hver af de kliniske former for sygdommen.

Otorhinolaryngologisk form

Den mest typiske betændelse i ENT-organer er inflammation og efterfølgende nekrose af væggene og skillevæggen i næsen. Indledende symptomer kan fortsætte i henhold til typen af betændelse i næsen - rhinitis, betændelse i paranasale bihulebetændelser - bihulebetændelse.

Der er hævelse og hævelse af slimhinderne, næsestop.
Nasal blødning er forbundet med sår og blødninger i næsehulen.
I tilfælde af beskadigelse af næsebrusk og næsens knoglesnit ødelægges disse væv gradvist, næsen ændrer sin form - næsens septum kollapser, ryggen falder sammen.

Øre læsioner forekommer sjældnere, som manifesteres af kronisk og ikke reagerer på konventionelle otitis medier. Et forlænget forløb af sygdommen fører til udvikling af døvhed.

Ophthalmic form

Øjeskader bliver ofte det første typiske tegn på Wegeners granulomatose.Øjenformen er karakteriseret ved forekomsten af betændelse i øjensklerens scleritis - scleritis og øjets choroide - uveitis. Sygdommen er karakteriseret ved en markant rødme af øjet, øjenlågødem, smerte og brændende fornemmelse. På baggrund af disse processer er der et fald i vision op til fuldførelse af blindhed.

Hudform

Hudpræparater af autoimmun vaskulitis kaldes purpura. Lilla er karakteriseret ved udseendet af tætte rød eller crimson pletter af forskellige størrelser, lidt stigende over overfladen af huden. Faktisk er disse pletter et resultat af blødninger fra beskadigede kar under huden.

Eruptions er smertefri, kan fusionere med hinanden, nogle gange - forsvinder spontant. I sjældne tilfælde kan lokaliteterne på baggrund af sekundær infektion blive udsat for betændelse og nekrose. Somme gange forekommer der sår på huden.

sådan hudlæsioner skal skelnes fra det utal af andre vaskulitis - kA autoimmune, og associeret med blodkoagulationssystemet og vaskulær patologi.

formular

Onset kan forekomme typen bronkitis, tracheitis, ledsaget af tør uproduktive hoste.

I lungevæv dannes de samme granulomer eller knuder, som til sidst nedbrydes. Ved samling granulom transformeret bakteriel infektion i purulent hulrum sammenbrud, undertiden ledsaget af åbningen af pulmonal blødning. Til klager fra patienter slutter sig til hoste blod op eller pus, åndenød, brystsmerter.

Hos nogle patienter kan sådanne klager ikke være til rådighed, så diagnosen kan antages på grundlag af røntgen lys billede. Desværre er den primære diagnose bliver ofte tuberkulose eller lungekræft. Døden kan forekomme fra akut respirationssvigt eller pulmonal blødning.

Renal formular

Dette er måske den mest vanskelige og farlige form for Wegeners syndrom, hvilket fører til dødelighed og svær invaliditet af patienterne. Nyrerne, i det væsentlige, er en form for virvaret af små blodkar, omgivet af parenkymalt væv.

Sådanne skibe er meget ofte ramt af sygdommen, der forårsager særlige skader på nyrerne - glomerulonephritis. Glomerulonephritis kan være forårsaget af forskellige faktorer, herunder streptococcus toksiner, giftstoffer, lægemidler, men i tilfælde af Wegeners syndrom, sygdommen skrider frem lynhurtigt, med hurtig indtræden af nyresvigt.

Oftest skal patienterne opfylde følgende klager:

tørst, mundtørhed.
Hævelse og kåd stigning i kropsvægt.
sløvhed, døsighed, apati.
Forhøjet blodtryk og relaterede symptomer: hovedpine, tinnitus, smerter i hjertet, og så videre.
Ændring af mængden af urin.
Når urinanalyse afslørede store mængder protein, røde blodlegemer, er en ændring i densiteten af urinen.

Desværre meget ofte nyresygdom opdages i den fase af kronisk nyresvigt med hjertesygdom og andre indre organer i kroppen nedbrydningsprodukter af sine egne, som de døende nyrer ikke er i stand til at trække urinen.

Neuropatisk formular

sygdom påvirker primært de perifere nerver - der er polyneuropati. Denne tilstand er karakteriseret ved følgende symptomer:

Nedsat følsomhed i huden, især ekstremiteterne.
tilstedeværelse af unormale "hud" sensation - pins og nåle, følelsesløshed i huden, følelse af varme og kulde.
lammelse og svaghed i lemmerne.

Denne form for sygdom adskiller sig fra mange andre neuropatier: vitaminer fra det banale til multipel sklerose.

Diagnostics

Som vi har forstået, diagnosen Wegeners granulomatose - en meget vanskelig opgave. Det må skelnes fra maligne tumorer, nyresygdom, tuberkulose, sarcoidose, blodsygdomme, en række komplekse former for otitis, sinusitis, uveitis, samt det store antal andre autoimmune sygdomme, såsom lupus, hæmorrhagisk vasculitis, Gudpatchera syndrom.

For oprindelige diagnostiske trin efter undersøgelser er:

Kliniske blod- og urinprøver kan indikere tilstedeværelsen af inflammation, anæmi, finde spor af protein og blod i urinen, ændringer i dens relative massefylde.
Biokemisk analyse af blod vil vise tegn på nyreskade og leveren.
røntgen og computertomografi undersøgelser indikerer tilstedeværelsen af granulomer og forfald læsioner i lungerne og bronkier.
Ultralydsundersøgelser fra bughulen og nyrer peger på nyresvigt, et fald i deres blod. Yderligere prøver
urologisk typen udskillelsesvej urografi, scintigrafi at indikere graden af reduktion i nyrefunktion.
Høringer relaterede specialister: ENT, oftalmologi, dermatologi, urologi, nefrologi, pulmonology hjælpe udelukke andre lignende sygdomme.

main bestemt test, der med den højeste grad af sandsynlighed angiver nøjagtigt på Wegeners granulomatose er en blodprøve for tilstedeværelse af klassiske anti-neutrofile cytoplasmiske antistoffer( Kanz).Denne særlige antistoffer, som angriber immunsystemets celler - neutrofiler. Sådanne antistoffer udviser på flere autoimmun vasculitis inklusive Wegeners sygdom.

Therapies

Da sygdommen har en autoimmun natur, er den primære gruppe af lægemidler til behandling af Wegeners sygdom immunosuppressive midler - lægemidler til at undertrykke immunforsvar.

I øjeblikket er der to hovedgrupper af immunosuppressiva:

Cytotoksiske lægemidler - cyclophosphamid, methotrexat, fluorouracil. Glukokortikosteroidhormoner - prednisolon, dexamethason.

Disse lægemidler påvirker "raserende" immunitet og undertrykker dets reaktion. Desværre reducerer lægemidlerne foruden dette link lægemidlets generelle modstand mod infektioner, væksten af hudceller og slimhinder, forstyrrer metabolismen.

Jo tidligere sygdommen opdages og bekræftes, jo tidligere behandles behandlingen, desto bedre forudsigelser af patienterne. Patienterne skal behandles konsekvent. Doser og indgivelsesmåde for lægemidler vælges af en reumatolog. Nogle patienter er velegnede til den såkaldte pulsbehandling - introduktion af stoffer i store doser en eller to gange om ugen.

Særligt kompleks er patienter med nyreformer af sygdommen og udviklet nyreinsufficiens. Til deres behandling anvendes højere doser af lægemidler. Mange af patienterne er vist livslang hæmodialyse - rensning af blod ved hjælp af apparatet "kunstig nyre".

Til sådanne grupper af patienter er absolut kontraindiceret ethvert middel til at stimulere immunitet, endda planteoprindelse, alkohol, mange grupper af antibiotika og hjerte-medicin.

Prognose for

Som helhed er sygdommen ikke gunstig for Wegeners granulomatose. Uden ordentlig behandling dør patienterne inden for sygdommens første år. Ca. 90% af patienterne på baggrund af rettidig behandling er begyndt, den gennemsnitlige forventede levetid er 5 år eller mere.

Den største kompleksitet til behandling er lunge- og især nyreformer med en samlet overlevelse på mindre end 4 år.