Optisk Neuropati

Optisk neuropati er nederlaget for optiske nervefibre, som ledsages af dets atrofiske degenerering med udviklingen af ​​karakteristiske kliniske symptomer. Tidligere var denne betingelse udpeget af udtrykket "optisk nerveatrofi", men i øjeblikket anbefaler oftalmologer ikke at bruge det.

Optisk neuropati er ikke en selvstændig fremvækst patologi, men en af ​​manifestationerne eller konsekvensen af ​​en række sygdomme. Derfor findes patienter med en sådan diagnose i praktiseringen af ​​læger med forskellige profiler: Oculist, neurolog, endokrinolog, traumatologer, maxillofacial kirurger og endda onkologer.

patogenese

Optisk neuropati udvikler sig som følge af iskæmi (utilstrækkelig blodforsyning) af optiske nervefibre, som kan føre til en række sygdomme.

Uanset årsagen til skaderne på den optiske nerve er de centrale patogenetiske faktorer iskæmi af nervefibre med en svækkelse af antioxidantforsvarsmekanismen. Dette kan bidrage til forskellige etiologiske mekanismer:

• kompression (klemning) udefra af nervefibre;
• mangel på blodforsyning med udvikling af iskæmi, med betydningen af ​​krænkelse af arteriel og venøs blodgennemstrømning;
• metaboliske lidelser og forgiftninger ledsaget af aktivering af neurotoksiske og peroxidreaktioner;
• inflammatorisk proces;
• mekanisk skade på nervefibre (traume);
• krænkelser af central genese (på hjerneniveau);
• strålingsskader
• medfødte anomalier.

Hvis læsionerne er irreversible og progressive, dør nervefibrene og erstattes af et gliotisk væv. Desuden har den patologiske proces tendens til at sprede sig, så den optiske neuropati har i de fleste tilfælde tendens til at stige. Området for udseendet af det primære fokus og hastigheden af ​​degeneration (atrofi) af nerven afhænger af etiologien (årsag).

Hvad forårsager degenerering af optisk nerve

Der er mange sygdomme, som kan provokere udviklingen af ​​optisk neuropati. På mekanismen for skade på optisk nerve kan de alle opdeles i flere grupper:

• Sygdomme med en overvejende vaskulær patogenetisk faktor. Dette omfatter diabetes, hypertension og sekundær arteriel hypertension af enhver oprindelse, arteriel hypotension, tidsmæssig arteritis, generaliseret aterosklerose, nodulær periarteritis, trombose af hovedkarrene i den cervico-cerebrale region og nerveforsyrende arterier.
• Betingelser, der fører til kompression (kompression udefra) af den optiske nervebagage. Dette er thyrotoksikose (strømmer med endokrine oftalmopati), enhver volumetrisk dannelse af bane og visuel kanal (gliom, lymphangioma, hemangiom, cyste, carcinom), alle slags pseudotumor kredsløb. Nogle gange er der en kompression af fragmenter efter øjenbrynskader, hæmatomer (herunder dem der ligger mellem nerverne) og fremmedlegemer. Degenerationen af ​​det nervøse væv, der forekommer på samme tid, er ikke kun forbundet med direkte kompression af fibrene. Af stor betydning er også iskæmi (iltmangel) af vigtige områder af nerveen, som udvikler sig som følge af lokal kompression af foderskibe.
• Infiltrering af stammen af ​​den optiske nerve. Ofte taler vi om spirende tumorer, som er primære og sekundære (metastatiske). Til infiltrering af nerven kan også forårsage foci for betændelse, sarcoidose, svampeinfektion.
• Demyeliniserende sygdomme(multipel sklerose). Eksponering af nervefibre fører først til en krænkelse af de impulser, der bæres på dem, og derefter til irreversibel degenerering.
• Den toksiske form for optisk neuropati.Optiske nerves nederlag kan være forbundet med virkningen af ​​en række industrielle toksiner, giftige stoffer, pesticider, alkohol og dets surrogater. Den største fare er repræsenteret af methylalkohol, hvis metabolitter (især formaldehyd) er stærkt toksiske og tropiske til den optiske nerve. Optisk neuropati kan udvikle sig bag baggrunden for at tage bestemte lægemidler: for eksempel med intolerance overfor sulfonamider, med alvorlig overdosis af hjerteglycosider og amiodaron under behandling af tuberkulose med ethambutol.
• Dystrofi af den optiske nerve på grund af alvorlig kronisk hypovitaminose,og den langsigtede vitamin B-mangel er særlig kritisk. Udviklingen af ​​neuropati kan være forbundet med udtalte forstyrrelser i absorptionsprocessen i tyndtarmen, sulten og overholdelse af alvorlige irrationelle fødevarebegrænsninger. Denne mekanisme for skade på den optiske nerve er også inkluderet i kronisk alkoholisme sammen med direkte toksiske virkninger af ethanol.
• Arvelig optisk neuropati. Optiske nerves nederlag i denne sygdom skyldes mutationer i mitokondrie-DNA'et, hvilket fører til defekter i enzymernes arbejde i respirationscyklusen. En konsekvens heraf er dannelsen af ​​en for stor mængde giftige molekyler af aktivt oxygen og et kronisk energiforbrug med forstyrrelsen af ​​nervescellernes arbejde og deres efterfølgende død.

En af de mest almindelige årsager til optisk neuropati er glaukom. Patogenesen i denne sygdom indebærer den gradvise død af retinale strukturer på grund af dens kroniske kompression i de deformerede celler i reference scleralpladen og inklusion af den vaskulære komponent. Det vil sige, at processen med degeneration i dette tilfælde begynder med periferien, i første omgang neuronerne dør, så optisk nerve er atrofieret. Den samme mekanisme er også karakteristisk for andre patologiske tilstande, der forekommer med en klinisk signifikant stigning i intraokulært tryk.

Kliniske manifestationer

"Den første klokke" af optisk neuropati kan være sløret syn.

I gennemsnit indeholder øjennerven ca. 1-, millioner neuronfibre, som hver er dækket af myelinskede. En sådan struktur tilvejebringer isolering af de gennemførte impulser og øger hastigheden af ​​deres transmission. Det er skaden på disse fibre på nogen del af nerven, der oftest forårsager udseendet af symptomer uanset procesets ætiologi og lokalisering af degenerations primære fokus.

De vigtigste kliniske manifestationer af optisk neuropati omfatter:

• Reduceret synsstyrke, og denne overtrædelse kan ikke korrigeres tilstrækkeligt ved hjælp af briller / linser. Indledningsvis kan patienter tale om slør synet.
• Ændring i farveopfattelse.
• Skift visning af felter. Afdelinger og kvadranter kan falde ud, centrale og paracentrale scotomer kan forekomme (defekter i form af blinde områder, som ikke opfatter lysstimulering). Med en markant koncentrisk indsnævring af markerne taler man om dannelsen af ​​tunnelsyn.

Disse lidelser kan forekomme og udvikle sig i forskellige hastigheder, og ofte er de asymmetriske eller endog ensidige. Til yderligere og ikke altid påviselige symptomer omfatter smerte bag øjet eller inde i det, og ændrer positionen og mobiliteten af ​​øjet. Det skal forstås, at de alle er tegn på en primær sygdom, og ikke en konsekvens af skader på den optiske nerve.

Funktioner af nogle former for optisk neuropati

På trods af ensartetheden af ​​symptomer har optisk neuropati af forskellig oprindelse nogle særlige egenskaber.

• Med posterior iskæmisk neuropati øges symptomerne gradvist og asymmetrisk. Deres udseende er forbundet med en kronisk forringelse af blodforsyningen til den intraorbitale del af den optiske nerve på baggrund af slagtilfælde af carotidarterierne og deres grene. Derfor er denne variant af optisk neuropati mere almindelig hos ældre mennesker, der lider af aterosklerose, arteriel hypertension, diabetes mellitus. Der kan være andre vaskulære faktorer. Med posterior iskæmisk neuropati er svingninger i staten med en forringelse i visuel kvalitet ofte bemærket tager et varmt bad, besøger saunaen / badet, umiddelbart efter opvågnen, med spænding og fysisk anstrengelse. Desuden kan en stigning i nerveens iskæmi forårsage både en stigning og et fald i det totale blodtryk.
• Med anterior iskæmisk neuropati forekommer symptomatologien akut og øges hurtigt. Det skyldes akut hypoxi af det fremre segment af den optiske nerve (i brystvorten). Ødemet og hjerteanfaldene udvikles, og der findes også små lineære foci af blødninger i nethinden. Forstyrrelser er sædvanligvis ensidige og irreversible, efter at to til tre uger er atrofiske fænomener noteret i optisk nerver.
• Ved endokrin optisk neuropati udvikles synshandicap subacut og er forbundet med dekompenseret edematøs exofthalmos. Venostage, øget intra-orbitaltryk, ødem af oculomotoriske muskler og orbitalt væv, forværring af perfusion af blod langs arterierne - alt dette fører til kompression og iskæmi i optisk nerve. Med en tilstrækkelig korrektion af den endokrine status og et fald i sværhedsgraden af ​​oftalmopati er en delvis reduktion af symptomer mulig.

diagnostik

Diagnose af optisk neuropati er rettet mod at præcisere etiologien af ​​procesens sværhedsgrad. Men omfanget af en lægeudnævnt undersøgelse afhænger ofte ikke kun af det samlede kliniske billede og den bagvedliggende årsag, men også om udrustning af sundhedsanlægget. Og hovedparten af ​​patienterne udover at konsultere en økolog (øjenlæge) kræver også en appel til andre specialister.

Diagnose af optisk neuropati omfatter følgende metoder og undersøgelser:

• Vurdering af synsstyrke. Ved de udtrykkelige overtrædelser er det kun muligt at bruge testen til lysfølsomhed.
• Definition af visuelle felter. Giver mulighed for at identificere deres indsnævring, sektorernes og kvadranternes fald, tilstedeværelsen af ​​husdyr.
• Testning af farveopfattelse.
• Oftalmoskopi - undersøgelse af fundus med brug af et ophthalmoskop, det er optimalt at udføre denne undersøgelse med en medikamentisk dilateret pupil. Giver dig mulighed for at vurdere tilstanden af ​​skiverne i de optiske nerver, nethinden og dens skibe. Med optisk neuropati kan platen på disken detekteres, dens farve kan ændre sig til gråagtige, streakiness eller udvidelse af grænserne, vyhubanie i glaslegemet. Ofte ødem i tilstødende områder af nethinden, udvidelse eller indsnævring af karrene (arterier, vener), nogle gange blødninger. I området af disken kan ekssudat ses, hvilket ligner en bomuldslignende lagdeling. Men med posterior iskæmisk neuropati viser ophthalmoskopi i starten ikke nogen ændringer på fundus.
• UZDG-arterier: oftalmisk, nær-baneområde (især overblok), carotid, hvirveldyr. I øjeblikket anvendes laserdipllerografi i stigende grad.
• Angiografi af nethinden.
• Evaluering af de optiske nervers fysiologiske aktivitet ved bestemmelse af tærsklen for deres elektriske følsomhed, mønster-ERG.
• Undersøgelser for at vurdere tilstanden af ​​knoglernes knogler og især den tyrkiske sadel (radiografi, CT, MR). Med deres hjælp kan du også identificere fremmedlegemer, tegn på voluminøse formationer og øget intrakranielt tryk.
• Statisk computer perimetri.
• Laboratoriediagnostik: En biokemisk blodprøve med en evaluering af lipidpanelet og glukoseniveauet, en undersøgelse af koagulationssystemet. I nærvær af kliniske tegn på den B12-mangelfulde tilstand bestemmes niveauet af det tilsvarende vitamin i blodserumet.

Konsultationer af neurologen (eller neurokirurg), vaskulær kirurg, endokrinologen, terapeuten kan vises.

Principper for behandling

Behandling af optisk neuropati bør startes så tidligt som muligt og være omfattende, herunder vasodilaterende, decongestant, neuroprotective og andre lægemidler.

Behandlingsregimen for optisk neuropati afhænger af etiologien af ​​optisk nervebeskadigelse, sværhedsgrad og sværhedsgraden af ​​symptomer. I nogle tilfælde indikeres akut indlæggelse, i andre læger anbefaler langtidsbehandling af ambulant behandling. Og hos en række patienter løses spørgsmålet om kirurgisk behandling.

Ved akut vaskulær ophthalmopati bør behandlingen påbegyndes så tidligt som muligt, dette vil begrænse arekæmiområdet og forbedre prognosen. Det er ønskeligt, at ordningen med kompleks narkotikabehandling er blevet aftalt af flere specialister, kræver oftest oculistens, neurologens og terapeutens fælles arbejde.

Behandling af vaskulær oftalmopati omfatter flere grupper af stoffer:

• Vasodilatorer, der hjælper med at reducere reflekspasmer af skibe i tilstødende områder med iskæmi og forbedre perfusion af blod langs de berørte arterier.
• Decongestants. Deres anvendelse er rettet mod at reducere ødem i nærliggende delvist iskæmiske zoner, hvilket vil bidrage til at reducere komprimeringen af ​​selve nerven og de fartøjer, der fodrer den.
• Antikoagulanter til korrektion af allerede eksisterende trombotiske lidelser og forebyggelse af sekundær trombose. Af særlig betydning er heparin, som ud over direkte antikoagulering også har en vasodilator og nogle antiinflammatoriske virkninger. Lægemidlet kan anvendes til systemisk og lokal terapi, den indgives intramuskulært, subkutant, subkonjunktivt og parabulbar.
• Disaggregeringsmidler til forbedring af blodets reologiske egenskaber og reducering af risikoen for trombotiske komplikationer.
• Vitaminoterapi, det er tilrådeligt at bruge neurotrope vitaminer i gruppe B.
• Forberedelser med neuroprotektiv virkning.
• Glukokortikoider. De bruges ikke af alle patienter, afgørelsen om deres udnævnelse tages individuelt.
• Metabolisk og resorptiv terapi.

Om muligt også brugt iltbehandling. I genopretningsperioden vises laserterapi, magnetisk og elektrisk stimulering af de optiske nerver. Og de afslørede vaskulære faktorer (aterosklerose, arteriel hypertension, hypotension osv.) Er underlagt korrektion.

I andre former for optisk neuropati påvirker også nødvendigvis den etiologiske faktor. For eksempel med endokrin ophthalmopati er stabilisering af hormonstatusen af ​​afgørende betydning. Med posttraumatisk kompression forsøger de at fjerne fremmedlegemer og genoprette den fysiologiske form af banen, for at evakuere store hæmatomer.

outlook

Desværre reduceres symptomerne på optisk neuropati sjældent fuldstændigt, selv med tidlig initieret tilstrækkelig terapi. Gode ​​resultater omfatter en delvis restaurering af syn og manglende tilbøjelighed til at udvikle symptomer i en fjern periode. I de fleste patienter bevares perifere synsfejl og synsskarphed, som er forbundet med udviklingen af ​​irreversibel nerveatrofi. Og kronisk vaskulær neuropati er normalt tilbøjelig til en langsom og stabil fremgang.

Efter fjernelse af sværhedsgraden af ​​tilstanden og stabilisering af symptomerne er forebyggelse af gentagne iskæmiske angreb og afskrække processen med neurodegenerering af afgørende betydning. Oftest anvendes langsigtet vedligeholdelsesbehandling til at forhindre trombose, forbedre blodets lipidprofil. Det anbefales ofte at gentage kurser med brug af vaskulære lægemidler, og i tilfælde af endokrine oftalmopati går patienten til endokrinologen for tilstrækkeligt at rette op på de eksisterende lidelser.

Læge-neurolog K. Firsov giver et foredrag om den arvelige atrofi af Leber's optiske nerver: