Hepatorenals syndrom

hepatorenalt syndrom - sekundær nyresvigt, ledsaget af svær tab af leverparenkym. Det er karakteriseret ved funktionel nyresvigt oftere uden økologisk skade. Sjældent er små kar trombose, fibrinaflejringer i kapillærerne i glomeruli og tubulær skade. Udbredelse

hepatorenalt syndrom i levercirrhose forekommer i 8-10% af tilfældene. Tegn angiver et progressivt forløb af leversygdom. De betragtes som en negativ bekræftelse på en dårlig prognose for en patients liv. Afhængigt af hvilken type af nyreskade døden indtræffer i en periode på to uger til seks måneder.

Hvis du har tegn på portal hypertension hos patienter med levercirrose i det første år i 20% af patienterne udvikler hepatorenalt syndrom, hvis patologi holdes 5 år - 40% af tilfældene. Oftere end ikke påvirker det mennesker mellem 40 og 80 år. Forskelle er ikke etableret afhængigt af køn.

Hvad er årsagen til syndromet?

specifikke årsag til hepatorenalt syndrom( GRS) er ukendt. Opnået individuelle faktorer, som forekommer i leversygdom: spastisk kontraktion af renale kapillærer giver blodbanen og forårsager iltmangel i vævene( hypoxi), den direkte effekt på nyrevæv giftige stoffer og afstemte blod slagger ændret metabolisme af arachidonsyre, hvilket fører til afbrydelse af forholdet mellem thromboxan ogprostaglandiner.

børn er den vigtigste årsag til syndromet( halvdelen af ​​tiden) - hepatitis med leversvigt. Endvidere kan en patologi komplicere:

• effekter Artesia galdevejene som kronisk hepatitis;
• Wilson-Konovalovs sygdom;
• er en autoimmun type hepatitis;
• malign levertumor;
• langvarig behandling med paracetamol.

Hos voksne undtagen skrumpelever, kan SDG udvikle under bakteriel peritonitis( statistisk i 25% af tilfældene), efter fjernelse af en betydelig mængde ascitesvæske( paracentese) uden kompenserende administration Albumin( 15% af tilfældene), blødning fra den ekspanderede åreknuder gastriske vener ogspiserøret( 10%).

Hvilke ændringer i kroppen forårsager syndromet?

baseforstyrrelser i hepatorenalt syndrom er associeret med et fald i den renale blodgennemstrømning på grund af nyrearterie indsnævring og udvidelse af andre væsentlige abdominale kar. Mekanisme af patologiske forstyrrelser i nyrefunktionen( patogenese) forbundet med natriumretention, reduceret frigivelse af vandmolekyler i glomeruli filtrering opbremsning af faldet gennemløbskapacitet af nyrerne.

kompenseret cirrose udvikler hypertension i portalen vene og blodkar spile. Denne effekt ledsages af en forsinkelse i natrium. Det er vigtigt, at der i den indledende fase er der ingen væsentlig indflydelse på natrium- bevare systemer, forbliver inden for normalområdet i blodet noradrenalin, renin og aldosteron. Når graden

natrium forsinkelse bliver meget høj, hæve mekanisme forbundet udvikle renin koncentration stigning i plasma aldosteron og noradrenalin. Patienter med ascites( ophobning af væske i bughulen) fremstilles diæt med reduceret saltindhold, men nyrerne ikke er i stand til at skelne urinen selv en lille mængde af natrium.

på funktionen af ​​renin-angiotensin-aldosteronsystemet påvirker sygdomme i hjertet og vaskulære tonus: udvidelse af de arterielle kapillærer( vasodilatation), falder tilbage til det venøse blod til hjertet, reduceres hjertets minutvolumen. Disse fysiologiske mekanismer aktiverer det sympatiske nervesystem og hormonelle faktorer alle understøtter arbejdet i myokardiet.

Det vigtigste enzym, der omdanner svagt aktiv angiotensin I til aktive former, er angiotensinomdannende enzym( ACE).Han er konstant til stede i blodet, understøtter hæmodynamik. Enzymer-assistenter( endoperoxid, chymase, cathepsin G) er mindre involveret i patogenesen af ​​lidelser. De virker på vævsniveau. Under indflydelse af aktiveret

Angiotensin der er signifikant spasme generere renale arterioler, falder trykket inden i glomerulus filtrering i reduceret nephron. Som følge heraf falder reabsorptionen af ​​natrium i nefron nærmest glomerulus. Akkumuleringen af ​​natrium forekommer i fjerne tubuli.

Normalt fører dette til hæmning af reninfrigivelse for at genoprette filtreringshastigheden. Med hepatorenal syndrom virker mekanismen ikke. Systemets funktion afhænger af reaktionen af ​​aldosteron( bindehormonets hormon).Det regulerer mængden af ​​ekstracellulær væske, koncentrationen af ​​kalium i blodet. På natrium påvirker indirekte.

Throughput mulighed nyre i vid udstrækning relateret til niveauet af prostaglandiner. Disse er vasodilatorer, der kan modvirke indsnævringseffekten. Hos patienter med GDS nedsættes syntesen af ​​prostaglandin E2, kallikrein, 6-keto-prostaglandin. Det fundet forøget syntese af vasokonstriktive stoffer: endothelin-1, adenosin, leukotrien E4, C4 og D4, thromboxan A2.

vasodilatationsmekanisme abdominale kar i alvorlig leverskade forårsaget af stigende glucagonfrigivelse. Dets indhold er øget med cirrhosis, bidrager til et fald i følsomheden af ​​arterioles af mesenteric fartøjer til angiotensin, catecholamines. Dette fører til tab af tonus og udvidelse.

Hvad er tegn på patologi?

syndrom udvikler patienter med alvorlig leversygdom, så er de vigtigste symptomer og tegn på aktiv proces dekompensation:

• hepatomegali, gulsot af huden og slimhinderne;
• smertefuld kløe og udslæt på huden;
• lyserøde palmer;
• forandrer sig i form af fingre og negle terminalfalanger( "trommestik" og "se glas");
• vaskulære "stjerner" på ansigt, bryst, ryg;
• xantelasmer på øjenlågene;
• signifikant forstørret mave på grund af svedning af væske i bukhulen med udvidelse af overfladiske vener;
• ødem på ben og hænder, ansigts forbi;
• hjerneskader( encefalopati) med søvnløshed om natten og søvnighed i løbet af dagen, psykiske lidelser, humør;
• blødning fra mave-tarmkanalen, manifesteret af en sort væskeafføring eller opkastning med blod;
• mulig navlestang
• hos mænd er der en stigning i brystkirtlerne( gynekomasti);
• lille udskilt urin - i en dag højst 500 ml. Ascites

Klassificering

To typer GDS skelnes efter klinisk forløb. I type - udvikler sig i patienter med akut leversvigt i tilfælde af forgiftning, alkoholisk cirrose, 25% af patienterne med spontan bakteriel peritonitis oprindelse, en ud af ti i tilfælde af gastrointestinal blødning efter paracentese, om nødvendigt, kirurgi.

Den akutte infektionssygdom, der overføres på baggrund af cirrose, har værdi. Nogle gange er der tilfælde, hvor årsagen ikke kan etableres. Til dannelse af nyresvigt tilstrækkelig periode på 2 uger. Særlige kriterier:

• serumkreatininniveauer højere end 221 μmol / l;øget restkvælstof;
• glomerulær filtrationshastighed i nyren er reduceret med 50% fra den normale til under 20 ml / min.;
• elektrolytændringer er mulige, især natriumreduktion( hyponatremi).

Prognosen er ugunstig. Det er etableret, at i tilfælde af manglende behandling sker et dødeligt udfald inden for to uger eller en måned. Type II - ledsager sædvanligvis leverpatologi med mindre alvorlige manifestationer. Nyresvigt er dannet langsomt, men progressivt. I dette tilfælde når serumkreatinin ikke det samme niveau som i type I.

Et kendetegn ved kurset er markeret ascites og hævelse med ringe eller ingen respons på administration af diuretika( ildfaste ascites).Uden behandling er patientens overlevelsesperiode ikke mere end 6 måneder.

Hvordan udføres diagnosen?

Den diagnostiske algoritme består af sekventiel udførelse af to faser. I starten er det nødvendigt at opdage et fald i glomerulær filtrering af nyrerne. For at gøre dette skal du bruge undersøgelsen af ​​blodbiokemi: indholdet af nitrogenholdige stoffer i urinstof, restkvælstof, kreatinin( tegn på azotæmi), et fald i natrium og protein.

Urinen er også fraværende eller kraftigt reduceret natrium. Måling af daglig diurese viser oliguri før fuld anuria( forkortelse eller standsning af urinudgang).Andet trin består i differentiel diagnose af hepatisk nyresyndrom med andre sygdomme og årsager til nyresvigt.

forstås, at i patienter med leversygdom er reduceret syntese af urinstof og creatinin, men selv i assays med en initial nyresygdom, disse tal kan vise normal.

Differential diagnose for diagnosen bør udelukkes:

• virkninger af chok og unormal tab af væske( fx blødning, opkastning, diarré);
• manifestation af bakteriel infektion;
• nefrotoksicitet af lægemidler anvendt til terapi
• respons i form af forbedret nyrefunktion og nedsat kreatinin for at stoppe brugen af ​​diuretika ved at udføre en vandig stresstest;
• alle årsager ledsaget af frigivelse af protein og erythrocytter i urinen( med hepateralsyndrom dette sker ikke);
• mulige mekaniske hindringer for urinudskillelse i sygdomme i nyrens parenchyma, urinblære, blære.

Nyresvigt kan forårsage medicin. Det hedder "iatrogen", det er meget bedre behandlet. En lignende effekt sker under indflydelse af ukontrollerede diuretika, lactulose, non-steroide antiinflammatoriske lægemidler, cyclosporin, aminoglykosid-antibiotika og demedocydin.

Narkotika handler om nyrerne ved væsentligt at reducere produktionen af ​​prostaglandiner, hvilket reducerer den glomerulære filtreringshastighed. Alkoholisme hos en patient med levercirrose ind i nyren af ​​type A deponerede immunoglobuliner i urinen bestemmes b2-mikroglobiliny.

Til verifikation af nyreblodstrøm anvendes duplex Doppler ultralydmetoden. Med sin hjælp vurderes modstanden af ​​arteriel sengen. Hvis cirrhosis uden ascites og udskillelse af kvælstofslag i blodet stiger, bør vi tænke på den store risiko for dannelse af hepateralsyndrom. Væksten i vaskulær resistens i nærvær af GDS betragtes som et ugunstigt tegn.

Kritiske kriterier i diagnostik

Diagnostiske kriterier kombinerer de vigtigste og indirekte egenskaber, der bør overvejes. De vigtigste( øverst) karakteristika: tilstedeværelsen i en patient med kronisk leversygdom, kompliceres af ascites, en lav glomerulær filtrering - den generelle niveau af kreatinin i blodet på 1,5 mg /% eller derover, pr dag mindre end clearance af 4 ml / min, proteinet i den daglige urin mindre.500 mg, fraværet af en positiv reaktion på at genoprette mængden af ​​cirkulerende plasma.

yderligere( indirekte) angivelser: daglig urinmængde på mindre end 1 liter i urin natrium koncentration på 10 mmol / l, det overskydende urin osmolaritet af blodplasma, serum natrium-indhold på mindre end 13 mmol / l. Med udviklingen af ​​patologi øges niveauet af kreatinin og urinstof i blodet. Koncentrationen af ​​natrium overstiger ikke 120 mmol / l.

Urinanalyse viser ingen signifikante ændringer, undtagen lave natriumniveauer. I nyrerne er det muligt at udvikle akut tubulær nekrose. Ascites kan ikke behandles med diuretika. Ved en comatose tilstand af patienten falder arterielt tryk og diurese. Terminaltiden fra flere dage til en måned eller mere.

Behandlingsmuligheder

Undersøgelser har vist, at overlevelsen af ​​patienter med hepatorenalt syndrom påvirker hovedsagelig progressiv leversvigt. Terapi, der tager sigte på at forbedre nyrefunktionen, er praktisk talt mislykket, har ingen signifikant effekt på sygdommens forløb.

I patientens kost er mængden af ​​salt stærkt begrænset. På baggrund af hepatisk encefalopati overføres patienten til et reduceret proteinindhold. Kost og kost beregnes som for patienter med cirrose og ødem. I konservativ behandling

bruge forskellige ordninger:

• intravenøst ​​drop i 8-12 timer terlipressin med albumin, varighed af forløbet bestemmes af lægen;
• administration af tabletter Midodrin tre gange dagligt med en gradvis stigning i dosering, oktreotid i kombination med intravenøs infusion af albumin;
• drypper intravenøst ​​med norepinephrin og albumin i løbet af 5 dage.

Desuden de individuelle indikationer foreskrevne: Acetylcystein - antioxidant præparat anvendes i løbet af 5 dage med en overdosis af paracetamol, dopamin - virker via en receptor stimulation apparat vaskulære glatte muskulatur.

Levertransplantation - ikke alle patienter lindring. I 35% af tilfældene er det nødvendigt at udføre nyredialyse( til sammenligning - uden hepatorenalt syndrom patienter efter transplantation hæmodialyse kræver kun 5% af tilfældene).Efter operationen er den obligatoriske brug af cyclosporiner.

I den anden måned efter transplantationen forbedres nyrefunktionen, men vender ikke tilbage til normal. Denne moderate indikator observeres hos patienter uden GDS.Der er en gradvis forsvinden af ​​alle hormonforstyrrelser, mængden af ​​natrium i urin og blod er genoprettet, vand frigives.

Prognose for

Overlevelse af patienter, der modtager terlipressin med albumin, er 87% i løbet af måneden. Når det behandles med et enkelt lægemiddel uden proteintilskud - 13%.Under operationen af ​​levertransplantation er det muligt at opnå 50% af den 10-årige overlevelsesrate hos patienter med hepatorenal syndrom. Derfor er behandlingen af ​​det vigtigste er forberedelsen af ​​patienten til transplantation, forlængelse af livet indtil det tidspunkt, hvor den radikale udskiftning af leveren foregår.

Statistik levertransplanterede resultater viser, at tre-års overlevelse på 70-80% af patienterne uden GDS og 60% - med hepatorenalt syndrom. Patienter med nedsat leverfunktion varer længere efter en transplantationsoperation i intensivafdelingen. De er mere tilbøjelige til komplikationer.

Problemer

forebyggelse hos patienter med levercirrhose at forhindre hepatorenalt syndrom, anbefaler eksperter anvendelse af en kombination af cefotaxim og albumin transfusion. Især vises de i tilfælde af trussel om type I GDS.

patienter med alkoholisk cirrose opfordres til i behandlingsforløbet pentoxifyllin, til kontrol af risikoen for bakteriel inflammation. Gennem laparocentesis patienter med ascites, bør indsprøjter intravenøst ​​frigives per liter 6-8 g Albumina. Terapiya skrumpelever kræver forsigtighed ved anvendelse af diuretika, regnskab kontraindikationer nefrotoksiske lægemidler. Fremstilling

resultater af levertransplantation ved hepatorenalt syndrom rejser spørgsmålet om behandling og forlængelse af livet af syge, der afventer kirurgi. Hvert år undersøgelser giver nye oplysninger for at forstå årsagerne til syndromet, søgemetoderne for terapi.