Ewing sarkom: symptomer på en tumor hos børn, behandling

Ewing sarkom hos børn: prognose, stadier, symptomer og behandling

Ewing sarkom - en ondartet tumor, som udvikler sig i knoglevæv, kaldes en "barndom" -sygdom, da 95% af de patienter, der lider af det, ikke overstiger 25 år. Sygdommen er opkaldt efter den amerikanske onkolog, der først beskrev hans symptomer i 1921.

Sarkom Ewing, der tegner sig for op til 15 procent af alle maligne knogletumorer hos børn, er kun før den osteogene sarkom.

Statistikker viser, at tumorer fra denne gruppe oftest lider af børn og unge i den hvide race. Afrikanere og asiater er mindre påvirket af dem.

Blandt fjorten årige er drenge mere tilbøjelige til at blive syge (i forhold: 1).

Ewing sarkom er primært en diagnose af en ekstremt aggressiv onkologisk form af sygdommen Påvirkede nedre dele af lange (rørformede) knogler, bækkenben, knoglevæv i rygsøjlen, ribben, knogler og knive.

Efter at have trængt ind i knoglen, fanger tumorprocessen ekstremt hurtigt det omgivende bløde væv.

Oftest er de lokaliseret i væv af knogler, lunger og knoglemarv.

Den mest triste er, at der på tidspunktet for primær behandling til en læge på en betydelig (op til halvtreds procent) af antallet af patienter, er metastase detekteret, og tilstedeværelsen af ​​mikrometastaser observeres i endnu mere af sager.

Den mest karakteristiske zone af læsion hos unge (under 20 år gamle) patienter er de rørformede knogler i den øvre og nedre ekstremitet. I mere modne patienter er knoglevævene fra hvirvlerne, ribbenene, scapulaen, kraniet og bækkenet involveret i den patologiske proces.

typer

Ifølge moderne klassifikation er der to typer Ewing sarkom:

1. En typisk Ewing sarkom, der kun påvirker knoglerne. Denne type sarkom påvirkes oftest af iliacbenet - det største element i det menneskelige bækken. Sarkom (Ewing) af ilium observeres i næsten halvdelen af ​​tilfælde af ondartede barndomssvulster.
2. Ewing sarkom af sarkom, lokaliseret i blødt væv.

grunde

Den nøjagtige årsag til Ewing sarkom er endnu ikke blevet fastslået. Der er en opfattelse af, at følgende faktorer kan fremkalde tumorudvikling:

• Arvelighed. Ewing sarkom observeres ofte hos patienter, hvis familiehistorie har haft tilfælde af lignende sygdomme.
• Intrauterin misdannelse af urogenitale organer.
• Ung (fra fem til tyve år) alder.
• Hænger sammen med det hvide løb.
• Tilstedeværelsen af ​​godartede neoplasmer i knoglerne.
• Skader modtaget tidligere.

symptomer

• Ewing sarkom erklærer sig selv som et symptom på smerte i stedet for udviklingen af ​​den patologiske proces. I begyndelsen er smerterne af moderat karakter, ophører med jævne mellemrum og intensiveres igen. Efterhånden som tumoren udvikler sig, udvikler smerte syndromet, intensiverer mod natten, ikke stopper enten med bandage eller i hvilestilstand.
• Palpation af det berørte område er yderst smertefuldt. Hudområdet over tumoren er altid varmt, rødt og opsvulmet, de subkutane årer forstørres.
• Nattesmerter forårsager søvnforstyrrelser, nedsat arbejdskapacitet, konstant træthed, øget irritabilitet.
• En tumor, som udvikler sig i nærheden af ​​leddet, fører til sidst til udvikling af smertsyndrom i det, udseendet af lav mobilitet (op til dannelse af kontraktur).
• Den patologiske proces udvikler sig hurtigt. Et par måneder efter de første kliniske manifestationer kan tumoren ikke blot proberes, men ses også med det blotte øje.
• I et sene stadium kan der forekomme patologisk brud på stedet for Ewing sarkom.
• Parallelt med udviklingen af ​​lokale kliniske manifestationer øges symptomerne på generel onkologisk forgiftning. Patienterne føler sig ekstremt svage og taber helt deres appetit. De har et kraftigt fald i legemsvægt (ofte indtil fuldstændig udmattelse). Den hævede temperatur forbliver fast i niveauet med ikke kun subfebrile, men endda febrile værdier.
• På dette stadium diagnostiseres patienter med regional lymfadenitis (inflammation af lymfeknuder). Blodprøver afslører anæmi.
• En række specifikke symptomer afhænger af placeringen af ​​tumorprocessen. Hvis Ewing sarkom påvirker knoglerne i underbenene, udvikler lameness. Tumorribben kan føre til respirationssvigt, en pleural effusion og hæmoptyse.

Stadier af

Ewing tumor i dens udvikling er 4 faser:

1. En lille ny vækst fremkommer på overfladen af ​​knoglen.
2. Den patologiske proces trænger dybt ind i knoglevævet.
3. Metastase begynder i de nærliggende organer og blødt væv.
4. Metastaser påvirker fjerne organer og dele af kroppen.

lokalisering

I yngste (yngre end tyve år) patienter påvirker sygdommen lange rørformede knogler:

• låret;
• skulder;
• tibial;
• fibula.

Hos ældre patienter observeres den patologiske proces i ribbenene, kraniet, bækkenet, scapulaen, hvirvlerne.

Ewing erektil sarkom påvirker kun blødt væv.

metastaser

Ewing sarkom metastaserer ofte oftest i lungerne - i knoglevæv og knoglemarv.

I senere stadier påvirker metastaser centralnervesystemet.

Tilfælde af metastase i pleura, lymfeknuder i mediastinum, andre indre organer og ind i retroperitonealrummet er ret sjældne.

På grund af det meget tidlige udseende og den hurtige udvikling er tilstedeværelsen af ​​metastaser noteret hos halvdelen af ​​patienterne, som først søgte om lægehjælp.

Metastaser:

• hæmatogen(gennem blodbanen);
• lymphogenous(på lymfekarrene);
• retroperitoneal(ved retroperitoneal rum);
• mediastinal(På mediastinum).

diagnostik

I den første fase af udviklingen af ​​Ewing sarkom, læger af provinsielle polyklinikker, forsømmer primær røntgendiagnostik,tager ofte hendes symptomer på manifestationer af en simpel inflammatorisk proces, strækker eller blåmerker.

Som et resultat viser behandlingsstrategien sig for at være fejlagtig, og nogle terapeutiske metoder kan endda bidrage til udviklingen af ​​sygdommen.

For at udelukke muligheden for sådanne fatale fejl udføres påvisningen af ​​maligne neoplasmer ved hjælp af metoderne:

• Røntgenundersøgelse. Denne metode er den vigtigste måde at opdage patologiske foci i væv af knogler.
• Magnetisk resonans og computertomografi. Denne teknik bruges til at bestemme sygdomsstadiet, den nøjagtige placering af dens placering og graden af ​​vævsskade.
• Histologisk undersøgelse af berørte væv. Bløde og benede væv undersøges ved biopsi. Benmargeprøverne undersøges ved anvendelse af knoglemarvspunktur, trepanobiopsy og bilateral trepanobiopsi.
• Laboratorie blodprøver. Med Ewing sarkom er der forekomst af leukocytose, en forøgelse af hastigheden af ​​erythrocytsedimentering og et højt niveau af lactat dehydrogenase.
• Osteoscintigrafi - undersøgelser af knogler, der anvender radiofarmaceutika.
• Ultralyd diagnose. En sådan undersøgelse vil bidrage til at identificere forekomsten eller fraværet af metastaser i indre organer.
• Molekylærgenetisk diagnose.

behandling

De vigtigste metoder til behandling af Ewing sarkom er:

1. kemoterapi. Cytostatiske præparater (cyclophosphamid, vincristin, adriamycin), som forstyrrer vækst- og fissionsprocesserne alle typer celler, der indføres i kroppen af ​​en onkologisk patient, klare det mindste metastaser. Dette lettes af specificiteten af ​​deres virkning på stort set alle væv og organer i menneskekroppen. Ødelæggelsen af ​​mikrometastaser nedsætter tumorens vækst. Indførelsen af ​​cytostatika udføres ved kurser. Varigheden af ​​pauser mellem dem er fra to til tre uger. Hvis metastaser blev fundet i knoglemarv, udsættes de for store doser af de ovennævnte lægemidler, hvorefter de transplanterer stamceller.
2. strålebehandling. Høj energi stråling, som påvirkes af tumorvæv, udføres gentagne gange både før og efter operationen. Metoder til strålebehandling anses for at være den mest effektive og mindst traumatiske for patientens krop. Med deres hjælp kan du ikke kun klare dannelsen af ​​metastaser, men også forhindre yderligere tilbagefald af sygdommen. Dosis af stråling er strengt individuel. Varigheden af ​​et kursus af radioterapi er fra fire til seks uger.
3. operationellefjernelse af fokusonkologisk neoplasma. Under kirurgisk indgreb kan vævene i ribbenene, bækken og lårbenene delvist fjernes. Resektionsområdet (fjernelse) bestemmes udelukkende af graden af ​​forekomst af tumorprocessen. De fjernede steder af knogler erstattes oftest af endoprosteser. Moderne kirurgiske indgreb slutter sjældent med amputation af ekstremiteterne. Kirurger gør alt for at sikre, at patienten ikke forbliver deaktiveret.

Prognosen for Ewing sarkom afhænger i høj grad af, at patientens behandling er i gang med kvalificeret medicinsk behandling det vil sige fra det stadium, hvor sygdommen blev detekteret og fra graden af ​​forekomst af det patologiske proces.

For patienter, der har uopløselig (ikke underkastet fjernelse) metastaser i lungerne og lymfeknuder, er prognosen ekstremt ugunstig.

Overlevelse af patienter, hvor sygdommen metastaseret i knogler og knoglemarv ikke er mere end tredive procent (under betingelse af kraftig strålebehandling efterfulgt af knoglemarvstransplantation).

Med en øjeblikkelig påvisning af en tumor (før den spredes gennem hele kroppen)muligheden for en fuldstændig opsving er høj og er næsten halvfjerds procent.

Dette ledsages af stor succes inden for farmakologi og fremskridt i behandlingsmetoderne. Moderne kemoterapeutiske lægemidler har langt færre uønskede bivirkninger på grund af end som følge af kompleks behandling, klarer lægerne at forhindre udviklingen af ​​mange farlige komplikationer.

Det er vigtigt ikke at spilde tid i behandlingen af ​​kræft. Hvis der endog er ubetydelige tegn på udviklingen af ​​tumorprocessen - er det nødvendigt at straks engagere sig i diagnosen. Patienten skal vide, at Ewing sarkom ikke er en dom.

Med den korrekte behandling taktik og streng overholdelse af anbefalinger fra en god specialist, kan en sygdom blive besejret.

Kilde: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Ewing sarkom hos børn, symptomer, behandling

Ewing sarkom hos børn diagnosticeret i tidlige stadier med kompleks behandling giver positive resultater. Alle patienter bør være livslang under lægernes vejledning, for at identificere nye læsioner, samt at overvåge forekomsten og udviklingen af ​​bivirkninger.

symptomer

Alle disse symptomer kan være drab af andre sygdomme, så det er svært at diagnosticere den tidlige udvikling af sarkom.

• Alle oplysninger på webstedet er til orienteringsformål og er IKKE en vejledning til handling!
• Du kan sætte PRECISE DIAGNOSENkun lægen!
• Vi beder dig IKKE om at tage selvmedicinering, menlav en aftale med en specialist!
• Sundhed til dig og dine kære! Må ikke modløses

Ikke-specifikke manifestationer:

1. generel svaghed
2. hurtig træthed
3. skarpt vægttab
4. temperatur inden for 38 grader;
5. anæmi.

Lokale vævsændringer efter det berørte område (ekstrakosøs sarkom):

• nye smertefulde fornemmelser;
• hævelse, hævelse
• ændring af knoglehjælp;
• til berøring er tumoren varm;
• rødme af huden omkring ilden;
• inflammation;
• udvidelse af vener.

Hvis det berørte område er periosteum, manifesterer smerten sig:

1. svag, men udvikler sig med udviklingen af ​​sygdommen;
2. forsvinder eller svækkes, men vises igen;
3. forsvinder slet ikke (selv efter hvile);
4. ophører ikke, hvis du laver fugen
5. stiger om natten, forstyrret søvn;
6. fremskridt, bevægelserne af det berørte led er begrænset.

Og andre karakteristiske symptomer:

• forstørrede lymfeknuder, der er i nærheden.
• frakturer som følge af stigningen i tumoren.
• med nederlag af sarkom i rygsøjlen er der en svækkelse af lemmerne, lammelse.
• hvis nedre ekstremiteter er berørt, så lameness vises.
• sarkom af knoglerne i brystet, der manifesterer fremkomsten af ​​problemer med vejrtrækning, betændelse i luftvejene, hæmoptyse.
• forekomsten af ​​metastaser i nærliggende væv eller fjerne metastaser af sådanne organer (lever, lunger, lymfeknuder i hjernen).

diagnostik

Normalt sker den første behandling til lægen traumatologen, men efter røntgen patienten henvises til en onkolog for alle nødvendige tests og undersøgelse. Meget ofte bliver sarkom diagnosticeret meget sent, når metastaser allerede har optrådt. Det er meget svært at opdage mikrometastaser.

For at diagnosticere Ewing sarkom udføres følgende undersøgelser:

1. perifer blodprøve (for tilstedeværelsen af ​​tumorceller med et positivt resultat er hjerne sarkom);
2. blodprøve for tilstedeværelsen af: øget ESR, anæmi, leukocytose;
3. biokemisk analyse af blod på niveau med LDH;
4. Radiografi (berørte dele af knogler, væv, organer med metastaser) påvisning af sarkom;
5. en lungemuskulatur
6. tomografi (MR og CT) af alle områder (knogler, bløde væv, organer) påvirket af tumoren;
7. scintigrafi af skeletet udføres for at afsløre de metastaser, der er opstået, denne metode gør det muligt at afdække patologi af knogler med høj nøjagtighed;
8. Røntgenundersøgelse af fartøjernes tilstand
9. ultralyd;
10. en fuldstændig undersøgelse af hjernen (trefinebiopsi);
11. en sarkombiopsi til den endelige bekræftelse af diagnosen;
12. undersøgelse af tumorvæv (immunhistokemiske undersøgelser) er en direkte bekræftelse af diagnosen sarkom;
13. DNA-prøver tages til forskning.

Der er to stadier (stadier) af sygdommen:

• lokaliseret form;
• metastatisk form.

Lokaliseret fasekan karakteriseres af forekomsten af ​​en tumor (overfladisk eller venstre inde i knoglevævet) på ét sted, muligvis spredning til omgivende bløde væv.

Metastatisk fasedetekteres kun efter påvisning af metastaser (nærliggende og fjerne) på andre organer og væv.

behandling

Til behandling af Ewing sarkom, følgende metoder:

1. konservativ (kemoterapi);
2. konservativ (strålebehandling);
3. kirurgisk metode (amputation eller omfattende, delvis resektion af det berørte område af knogle og væv);
4. kompleks behandling omfatter alle ovennævnte metoder.

kemoterapi- er indførelsen af ​​stoffer ofte intravenøst, sjældent indeni. Denne behandlingsmetode er vist for alle patienter uanset sygdomsudviklingsstadiet. Forløbet af kemoterapi er 3-4 uger, flere kurser udføres afhængigt af sygdomsstadiet.

Strålebehandlingudføres eksternt til de berørte områder. Tumorer er følsomme for stråling, i den første fase af sygdommen er en fuldstændig helbredelse mulig. Strålingsbestråling anvendes i tilfælde, hvor tumorens fjernelse er umulig.

Kirurgisk metodeomfatter en fuldstændig eller delvis fjernelse af svulsten, hvis operationen blev udført på lemmerne, ribben osv. den fjernede knogle er erstattet af en endoprotese.

Radikal fjernelse af tumoren (knogle og blødt vævskomponent) er mulig, hvis sarkomens fokus er placeret på knoglerne:

• underarm;
• ribben;
• Peroneal;
• klinge;
• kraveben.

Denne metode reducerer risikoen for en tumor på samme sted. Strålebestråling udføres på de ramte knogler, væv eller organer (især lungerne) med metastaser.

outlook

Tidligt diagnosticeret sygdom, såvel som den kombinerede behandling, der udføres, giver et godt overlevelsesresultat. Patienter, der har gennemgået en vellykket behandling, kan føre en fuldendt livsstil.

Prognostiske faktorer:

1. størrelsen af ​​den primære tumor
2. lokalisering af sarkom;
3. spredning af tumoren
4. tilstedeværelse af en blødvævskomponent;
5. metastasering proces;
6. effektiv og korrekt udvalgt behandling.

Efter terapien udføres en obligatorisk (livslang) regelmæssig undersøgelse. Dette gøres for at identificere mulige tilbagefald, samt at overvåge bivirkningernes forløb.

Bivirkninger kan forekomme straks under behandlingen, såvel som efter en lang periode.

Det kan være:

• dysplasi af knoglerne;
• knoglevækst kan stoppe, fører til forkortelse af lemmer;
• infertilitet (mand og kvinde);
• fremkomsten af ​​sekundære tumorer;
• udseende af maligne tumorer;
• om barnets overordnede udvikling.

Patienter, der har en ugunstig prognose (metastaser), gennemgår kemoterapi med megadoser og total bestråling af kroppen. Patienter med knoglemarv eller knoglemetastaser udfører knoglemarv og stamcelletransplantation, denne metode kan helbrede mere end 30% af patienterne.

En ugunstig prognose er for patienter diagnosticeret med sarkom:

1. bækken knogler;
2. det retroperitoneale rums væv
3. bukhule
4. hulrummet i det lille bækken.

En ugunstig prognose er forbundet med tilstedeværelsen i de ovennævnte områder af kroppen: tumorer af store størrelser og også den mindste mulighed for resektivitet, lav følsomhed over for kemo og stråling terapi.

Opdagelse og behandling af Ewing sarkom hos børn påvirkes direkte af dets placering, størrelse og den valgte terapi.

Patienternes gennemsnitlige alder (kaukasoid race) er 10 år. Den seksuelle diskrimination af patienter begynder efter 14 år (drenge falder 2 gange oftere).

Til dato er de etiologiske komponenter af oprindelsen af ​​Ewing sarkom ikke blevet fastslået.

Kilde: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga-u-detej.html

Ewing sarkom

Ewing sarkom- ondartet neoplasma, der udvikler sig fra knoglevæv. Oftest forekommer i ungdomsårene eller ungdommen. Det påvirker flade og lange rørformede knogler.

Det er en af ​​de mest aggressive tumorer, tilbøjelige til tidlig metastase. Årsagen til udvikling er ikke nøjagtigt etableret, men der er en konkret forbindelse med tidligere skader og nogle anomalier i skelettet.

Det manifesterer sig med smerte, derefter med hævelse, lokal hyperæmi og hypertermi, såvel som lokal ekspansion af det venøse netværk. I senere stadier bestemmes tumoren, ofte i kombination med en patologisk fraktur af den berørte knogle.

Kombinationsbehandling omfatter kirurgi (hvis muligt - radikal fjernelse af neoplasma) i kombination med strålebehandling samt præ- og postoperativ kemoterapi.

Det ledsages af smerte og lokale ændringer i blødt væv (ødem, hyperæmi, hypertermi). I senere stadier bliver tumoren mærkbar ved undersøgelse og palpation.

Behandling omfatter hurtig fjernelse af neoplasma, kemoterapi og strålebehandling.

Ewing sarkom er den næsthyppigste maligne tumor i knoglevæv, der opstår i barndommen. Det ligger i området fra 10 til 15% af det totale antal maligne knogletumorer.

Hos voksne over 30 år og børn under 5 år er sjældne. Det største antal tilfælde falder i alderen 10-15 år.

Drenge er syge oftere end piger, kaukasiere er oftere repræsentanter for negroid og mongoloid løb.

I nogle tilfælde forekommer den primære neoplasma i denne sygdom i blødt væv og ikke i knogler. Denne form for sygdommen hedder Ewings ekstraøsøse (ekstra-osteal) sarkom.

Derudover er der lignende i natur og struktur aggressive maligne tumorer, der tilhører gruppen af ​​såkaldte tumorer fra Ewing sarkomfamilien. I denne gruppe indbefatter de foruden ekstraosseøs og knoglesarkom PNEO (perifere primitive neuroektodermale tumorer).

De ekstraøsofageale former og ESRO udgør ca. 15% af det samlede antal tilfælde af Ewing sarkom.

Årsager og prædisponerende faktorer for udvikling af ewing sarkom

Årsagerne til udviklingen af ​​Ewing sarkom er ikke nøjagtigt etableret på nuværende tidspunkt. Imidlertid mener en række forskere, at en bestemt rolle i begyndelsen af ​​denne sygdom er spillet af en arvelig disposition. Ca. 40% af tilfældene afsløres en forbindelse med forreste traume.

Der er tegn på øget sandsynlighed for at udvikle sygdommen hos patienter med nogle typer af skeletforstyrrelser (aneurysmal knoglesyste, enchondroma osv.) samt krænkelser af den intrauterin udvikling af genitourinært system (reduplication af nyresystemet, hypospadi).

Der er ingen forbindelse med virkningen af ​​ioniserende stråling.

Den første, den tidligste tegn på sygdommen er smerte i forbindelse med skade. I starten er det svagt eller moderat, spontant svækker eller forsvinder, og vises derefter igen.

Tværtimod er Ewing sarkom præget af øget smerte om natten.

Da fremdriften af ​​smerte bliver mere intens, fratager søvn og begrænser daglig aktivitet.

I det nærliggende led udvikler man smertefuld kontraktur. Palpation af det berørte område er smertefuldt. Temperaturen af ​​huden over den er forøget.

Der er et pastovozhnost blødt væv, lokal hyperæmi og udvidelsen af ​​de subkutane årer.

Tumoren stiger hurtigt og (som regel flere måneder efter starten af ​​de første symptomer) bliver så stor, at den kan palperes. I senere stadier af neoplasmen forekommer der ofte en patologisk fraktur.

Lokale kliniske tegn kombineres med voksende symptomer på generel tumorforgiftning. Patienter klager over svaghed og tab af appetit.

Der er et fald i vægt indtil udmattelse. Kropstemperaturen øges til subfebrile eller endda febrile cifre. Regional lymfadenitis er bestemt.

Blodprøven afslører anæmi.

Nogle symptomer afhænger af lokaliseringen af ​​neoplasma. Så i forekomsten af ​​Ewing sarkom vises lameness på knoglerne på underbenene.

Med neoplasma i regionen af ​​brystets knogler kan respirationssvigt, pleural effusion og hæmoptyse forekomme.

Lokalisering og metastase af Ewing sarkom

Oftest er Ewing sarkom afsløret i lårbenet, bækkenbenene, tibial og fibulær knogle, scapula, ribben, humerus og hvirvler.

Når der stammer fra lange rørformede knogler, lokaliserer tumoren sædvanligvis i diaphyseområdet og spredes derefter mod epifyserne, efterhånden som de vokser.

I mere end 90% af tilfældene noteres den intramedullære placering af neoplasma og tendensen til at sprede tumorcellerne langs medulærkanalen.

Ewing sarkom metastaserer ofte i lungerne. På andenpladsen i udbredelsen - metastaser i knoglemarv og knoglevæv.

I de sene stadier diagnosticeres næsten alle patienter med metastaser i centralnervesystemet.

I sjældne tilfælde påvises fjerne metastaser i pleura, lymfeknuder i mediastinum, indre organer og retroperitoneale rum.

På grund af tidlig metastase, på diagnosetidspunktet har 15 til 50% af patienterne allerede metastaser, der kan påvises ved hjælp af rutinemæssig forskning. Det overvældende antal patienter har mikrometastaser.

Som regel går patienterne i første omgang til traumatologer. Og den første undersøgelse, som tillader at mistanke om Ewing sarkom, er den berørte knogles radiografi.

Til denne patologiske proces er en kombination af reaktive og destruktive processer af knogledannelse karakteristisk.

Kontorterne af det kortikale lag er utydelige, stratifikationen og desintegrationen af ​​den kortikale plade bestemmes.

Derudover viser billederne området for blødt vævsændringer, større end den primære knogletumor.

I dette tilfælde er blødvævs-tumorkomponenten kendetegnet ved homogenitet, bruskdannelse, kropsfokusering eller patologisk knogledannelse er fraværende.

Ved identifikation af typiske røntgen tegn på Ewing sarkom, henvises patienten til en afdeling onkologi, hvor der gennemføres en omfattende undersøgelse for at vurdere tilstanden af ​​det primære fokus og identificere metastaser.

Under en sådan undersøgelse udføres en CT scan eller magnetisk resonans billeddannelse af knogler og blødt væv påvirket af en ondartet proces.

Disse undersøgelser kan nøjagtigt bestemme størrelsen på neoplasma, omfanget af dets spredning langs knoglemarvskanalen, forbindelsen med neurovaskulært bundt og omgivende væv.

Til påvisning af metastaser i lungevæv anvendes computertomografi og lungradiografi. For at detektere metastaser i knoglerne, knoglemarv og indre organer - positronemissionstomografi, ultralyd og osteoscintigrafi.

Derudover udføres en række undersøgelser for nøjagtigt at vurdere læsionens art.

Da Ewing sarkom er præget af lokal og fjern skader på knoglemarven, Den bilaterale trepanobiopsy, under hvilken knoglemarven samles fra iliacvingerne knogler.

At vurdere procesens art, immunhistokemiske og molekylærgenetiske forskning (fluorescerende hybridisering - for at bekræfte diagnosen, polymerasekædereaktion - at identificere mikrometastaser).

Behandling af Ewing sarkom

Da Ewing sarkom tilhører kategorien af ​​stærkt aggressive tumorer, bør behandlingen straks give metastaser inddrage virkningen på hele kroppen og ikke kun på det primære fokus, selv i tilfælde hvor metastaser ikke var opdaget.

Faktum er, at der er en meget høj sandsynlighed for tidlig udseende af mikrometastaser, som på tidspunktet for diagnosen ikke kan detekteres ved anvendelse af eksisterende metoder.

Behandling af Ewing sarkom kombineres, omfatter både konservativ terapi og kirurgiske indgreb og består af følgende komponenter:

• Pre- og postoperativ kemoterapi, normalt ved brug af flere lægemidler (doxorubicin, vincristin, cyclophosphamid, ifosfamid, etoposid og actinomycin i forskellige kombinationer). Efter behandlingsforløbet vurderes tumorresponsen på terapi. Et godt resultat er tilstedeværelsen af ​​ikke mere end 5% levende tumorceller.
• Strålebehandling med høje doser. Det udføres på det primære fokus, og i nærvær af metastaser i lungevævet - og på lungerne.
• Kirurgisk operation. Om muligt fjernes tumoren radikalt sammen med soft tissue-komponenten. I dette tilfælde erstattes det fjernede knoglested med en endoprostese. Men selv om det på grund af læsionens placering og størrelse ikke er helt muligt at fjerne det helt, operativ behandling (delvis resektion) giver mulighed for at forbedre kontrollen over tumoren og øge chancerne for en vellykket udfald.

Tidligere har Ewing sarkom udført lammende operationer - amputationer og exartikulationer.

Moderne teknikker gør det muligt at udføre organ-bevare kirurgiske indgreb ikke kun på små (peroneal, radial, ulnar, scapula, kraveben og ribben), men også på store knogler (humerus, lårben og lige bein i bækkenet).

Ved metastasering til knoglemarv og knogler foreskrives intensiv terapi, som omfatter total bestråling af hele legeme, kemoterapi ved hjælp af megadoser af stoffer og transplantation af perifere stamceller eller knogler hjernen.

Prognose for Ewing sarkom

Tidlig kombinationsbehandling giver 70% overlevelse hos patienter med lokaliseret Ewing sarkom.

I nærvær af metastaser i knogler og knoglemarv er prognosen signifikant forværret, men kombinationen af ​​højdosis kemoterapi, total stråling terapi og knoglemarvstransplantation giver mulighed for at øge overlevelsesraten hos patienter med metastatisk sygdom fra 10% til 30% og mere.

Alle patienter efter inddrivelse bør gennemgå en regelmæssig undersøgelse for tidlig påvisning af tilbagefald og kontrol over bivirkninger.

Det skal tages i betragtning, at en række bivirkninger ikke kun kan forekomme i løbet af behandlingen, men også efter lang tid efter ophør.

Sådanne virkninger indbefatter mandlig og kvindelig infertilitet, kardiomyopati, dysplasi af knogler og en stigning i sandsynligheden for udvikling af sekundære maligne neoplasmer. Imidlertid kan mange patienter, der er blevet behandlet til Ewing sarkom, leve et fuldt liv.

Kilde: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Ewing sarkom: diagnose og stadier af sygdommen

En af de mest aggressive maligne sygdomme er Ewing sarkom. Denne type tumor blev opdaget i begyndelsen af ​​det 20. århundrede.

Men indtil nu er sygdommen betragtes som dårligt undersøgt.

Den velkendte onkolog James Jung udpegede denne slags sarkom som en separat gruppe, fordi han har nogle særegenheder.

Tumoren er oftest påvirket af rørformede knogler, bækken, rygsøjlen.

Indtil for nylig udviklede 90% af patienterne metastaser hurtigt og spredte sig til knoglemarv, lymfeknuder eller lunger.

Desuden er denne hurtigt voksende tumor vanskelig at diagnosticere. Derfor er Ewing sarkom altid blevet betragtet som den farligste sygdom med en ugunstig prognose.

En funktion af Ewing sarkom er også, at placeringen af ​​tumor lokalisering afhænger af patientens alder.

Meget sjældent, men kun blødt væv, som lungerne, påvirkes.

Årsag til sygdom

På trods af mange års forskning i sygdommen er årsagen til tumorudvikling endnu ikke blevet bestemt. Men forskere har identificeret flere prædisponerende faktorer for sygdommens udseende:

• Først og fremmest er dette en arvelig disposition: Ewing sarkom udvikler sig ofte hos dem, hvis familie har sarkom;
• med genetiske abnormiteter
• medfødte anomalier i udviklingen af ​​knogler eller det genitourinære system;
• Udløsermekanismen kan være traumer til knoglerne;
• tumorens udseende afhænger af alder, køn og race: oftest forekommer sygdommen mellem 5 og 25 år, hovedsagelig hos drenge, hos personer med hvid hudfarve.

Ewing sarkom er en alvorlig sygdom, der skal behandles i klinikken

Hvordan er sygdommen manifesteret?

De vigtigste symptomer på Ewing sarkom er smerter i knoglerne. I starten kan de være svage, smertefulde, intermitterende i et stykke tid. Så bliver de mere intense.

Deres egenart er, at de ikke undertrykker, men kun intensiverer om natten eller når det berørte lemmer er immobiliseret.

Dette adskiller sig fra smerter i traumer og inflammatoriske sygdomme.

Ubehagelige følelser forstærkes ved at føle det onde punkt. Derudover forstyrres bevægelsen i de nærmeste led, patienten kan ikke sove korrekt. Sådan smerte er vanskelig at fjerne med konventionelle lægemidler.

Over tid griber tumoren omkring det bløde væv. Udvikler et stærkt ødem med hyperæmi af blødt væv, som bliver fortyndet, varmt at røre ved.

Der er også symptomer på forgiftning: feber, kvalme, svaghed, vægttab, lymfadenopati, mangel på appetit, anæmi.

I løbet af sygdommens udvikling udvikler dens ydre tegn sig i stigende grad: tumoren vokser, huden over den bliver crimson eller cyanotisk, fortynder, vener begynder at skille sig ud. På grund af de patologiske processer i knoglerne observeres ofte deres brud ved den mindste belastning.

Andre symptomer indikerer lokaliseringen af ​​Ewing sarkom: hvis tumoren udvikler sig i lungerne, kan det være hæmoptyse, åndenød.

I dette tilfælde er sygdommen lettere at opdage ved ydre tegn: en forandring i form af lemmerne, lameness, nedsat mobilitet.

Læger adskiller flere stadier af sygdommens udvikling, ifølge hvilken behandling er foreskrevet

Stadier af udvikling af sygdommen

Ewing sarkom udvikler sig meget hurtigt, så det er svært at skelne forskellige faser i denne proces. Men læger klassificerer ofte sygdomme som følger:

• Trin 1 er en lille tumor på overfladen af ​​knoglen, udefra usynlig, sygdommen forløber næsten asymptomatisk;
• 2 stadium - neoplasmen udvikler sig dybt ind i knoglevævet, påvirker de omgivende muskler og sener, der opstår svære smerter, eksterne ændringer i blødt væv er synlige;
• Trin 3 - der er metastaser i de nærmeste organer og væv, selve tumoren er allerede meget mærkbar, og smerterne forhindrer søvn og bevægelse;
• Fase 4 - fjerne metastaser spredt over hele kroppen, hvilket forværrer patientens generelle tilstand.

Diagnose af sygdommen

For den korrekte diagnose er det nødvendigt for barnet at se en læge til undersøgelse, hvis symptomer på angst forekommer. Diagnose af sygdommen indbefatter sådanne metoder:

1. Først og fremmest gør røntgenstråler på det sted, hvor der er mistanke om tumorudvikling - dette er den primære metode til bestemmelse af sygdommens tilstedeværelse;
2. at bekræfte diagnosen er vist MRT af knogler og blødt væv, som vil vise grænserne for neoplasma, omfanget af dets spredning, nederlag af nerver, skibe;
3. også en computertomografi af lungerne er lavet for at bestemme tilstedeværelsen af ​​metastaser;
4. nogle gange er de ordineret osteoscintigrafi, ultralyd, angiografi, positron emission tomografi;
5. For mere præcist at bestemme typen af ​​tumor, biopsi, knoglemarvsundersøgelse, foretages immunologiske og genetiske analyser.

En sådan omfattende diagnose vil hjælpe med at differentiere sygdommen fra andre som den. Tværtimod ligner symptomerne ofte kronisk osteomyelitis, neuroblastom, osteosarkom, lymfom. Dette vil muliggøre mere effektiv behandling.

Forskellige diagnostiske metoder hjælper med tiden til korrekt diagnosticering

Hvordan man behandler Ewing sarkom

Denne sygdom er meget vanskelig at diagnosticere i de indledende faser. Normalt har tumoren allerede metastaseret, når den er diagnosticeret.

Men med rettidig behandling kan du helt eliminere det patologiske fokus, forhindre metastaser og udelukke muligheden for tilbagefald. Men oftest er prognosen for patienter ugunstig. Komplet opsving er kun muligt i begyndelsen af ​​sygdommen.

Desuden afhænger effektiviteten af ​​terapien på tumorens placering. Værst af alt, hvis metastaserne spredes til knoglemarv.

Den mest radikale og effektive metode til behandling af denne tumor er kirurgisk fjernelse. Men operationen vises ikke altid. Derfor er konservativ behandling af sygdommen mere almindelig: kemoterapi eller stråling.

Prognosen for patienters genopretning og overlevelse afhænger først og fremmest af dets aktualitet. Jo tidligere en patient går til en medicinsk facilitet, jo hurtigere kan hans tilstand lindres.

Tumorbehandling skal nødvendigvis udføres i en specialiseret klinik, hvor en kompleks behandling foreskrives, herunder flere metoder.

I mange tilfælde kan kun kirurgisk behandling redde en patients liv

Kirurgisk fjernelse af tumor

Dette er den mest effektive metode til behandling af sygdommen.

Afhængigt af hvordan tumoren spredes og dens metastaser, kan ikke kun de berørte områder udskæres under operationen.

Pelvic eller lårben, ribber, andre dele af skeletet, omgivende blødt væv fjernes ofte. Endoprosteser placeres på de fjernede knogler.

Men læger prøver ikke at bringe til en så radikal behandling. For det første anvendes andre mindre traumatiske metoder. For eksempel praktiseres delvis resektion af en tumor. Dette giver dig mulighed for at øge effektiviteten af ​​kemoterapi og chancerne for genopretning.

Strålebehandling

Anvendes til behandling af høje doser af stråling - 4000-5000 R. Effekten er på neoplasmens primære fokus, og hvis metastaserne spredes ind i lungevævet, så lungerne.

Bivirkninger ved en sådan behandling kan være hovedpine, begrænsning i leddets bevægelse, hos børn - det bremser væksten af ​​knogler og psykiske lidelser.

Men på trods af dette er strålebehandling nu den mest effektive og sikre metode til behandling af sygdommen.

Kemoterapi til Ewing sarkom

Sådan behandling er effektiv, fordi stoffer kan ødelægge selv de mindste metastaser, der ikke kan diagnosticeres. De mest almindelige lægemidler til kemoterapi er "Cyclophosphan "Adriamycin "Vincristine "Ifosfamide "Vepesid".

De ordineres oftest intravenøst, månedlige kurser med små - 2-3 uger - afbrydelser. En sådan behandling varer normalt 10-12 måneder. Ofte kombinerer forskellige stoffer med hinanden.

Kemoterapi anvendes i indledende faser såvel som før og efter operationen.

Og vi anbefaler dig til at læse:Fælles sygdomme i benleddene

Anvendelsen af ​​sådanne lægemidler har mange bivirkninger. Selvom moderne stoffer er meget lettere at overføre, men stadig ofte observeret:

• kvalme, opkastning;
• tab af hår
• nedsat immunitet
• ufrugtbarhed;
• giftig skade på det kardiovaskulære system.

I nærvær af store metastaser i knoglemarven er prognosen den mest ugunstige - patientens overlevelsesrate er kun 25%. Derfor anvendes øgede doser kemoterapeutiske lægemidler kombineret med stamcelletransplantation.

Succesen med nyttiggørelse afhænger ikke kun af korrekt behandling, men også på patientens egen psykologiske tilstand

Hvad afhænger genoprettelsen af?

Behandlingens succes afhænger først og fremmest af patienten selv. På trods af at Ewing sarkom betragtes som en af ​​de mest alvorlige og farlige sygdomme, kan den helbredes.

Det er kun nødvendigt i tide at ansøge om en lægeinstitution, at overholde alle lægerens anbefalinger og at tro på tilbagesøgning. Det psykologiske humør er meget vigtigt, såvel som støtte fra nære mennesker.

Nu giver mere end 70% af patienterne efter genopretning en chance for et normalt liv uden tilbagefald.

I 90% af tilfældene spredte metastaser, oftest til knoglemarv og lungevæv. Og i de sene stadier, metastaserer tumor næsten altid i centralnervesystemet.

Derfor er det meget vigtigt at begynde at behandle sygdommen så tidligt som muligt.

Selv efter inddrivelse har patienter brug for en opfølgning for at se fremgangen af ​​sygdommen gentagelse og forhindre komplikationer. Ofte er det for livet. Kun en lille procentdel af patienterne efter inddrivelse kan vende tilbage til det fulde liv.

Ewing sarkom er en meget farlig sygdom, der påvirker børn og unge.

Den videre livs- og sundhedstilstand for sådanne patienter afhænger af, hvordan forældre opdagede de første symptomer på sygdommen i tide, hvordan lægeens anbefalinger fulgte, hvilke bestræbelser der blev gjort for at komme sig.

Sygdommen er farlig, fordi det er umuligt at forhindre udviklingen af ​​denne tumor, da årsagerne til dens udseende ikke er blevet fuldt ud undersøgt. Men det nuværende niveau for medicinsk udvikling gør det muligt for 70% af patienterne fuldt ud at komme sig.

Kilde: http://MoyaSpina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga