Onemocnění isenko-cushing: příznaky a léčba

Nemoc Itenko-Cushingové

Endokrinologie rozlišuje mezi onemocněním a Itenko-Cushingovým syndromem (primární hyperkortikismem). Obě onemocnění se projevují jako společný symptomový komplex, ale mají odlišnou etiologii.

V srdci Cushingova syndromu je nadprodukce glukokortikoidů hyperplastických nádory kůry nadledvin (Corticosteroma, glyukosteromoy, adenokarcinom) hyperkortizolizmus nebo v důsledku prodloužené podávání exogenního glukokortikoidních hormonů. V některých případech, kdy ektopická kortikotropinomy vycházející ze systému buněčné apud (lipidokletochnoy nádor vaječníku, rakovina rakoviny plic pankreasu, střev, thymu, štítné žlázy atd.), takzvaný ektopický ACTH syndrom s podobnými klinickými projevů.

V Cushingova nemoc je primární léze lokalizováno v úrovni osy hypotalamus-hypofýza systému a periferních žláz s vnitřní sekrecí sekundárně se podílejí na patogenezi onemocnění.

Itenko-Cushingova choroba se u žen rozvíjí 3-8krát častěji než u mužů; většinou ženy v plodném věku (25-40 let) jsou nemocné.

U Cushingova choroba je charakterizována těžkou poruchou neuroendokrinních: porucha sacharidů a minerální metabolismus, symptomatický komplex neurologických, kardiovaskulárních, zažívacích, renálních poruch.

Příčiny Itenko-Cushingovy nemoci

Vývoj Cushingova nemoc ve většině případů v důsledku přítomnosti nebo bazofilní adenom hypofýzy chromofobní secernující adrenokortikotropní hormon. Když nádor hypofýzy lézí u pacientů zjištěna microadenoma, makroadenomu adenokarcinom.

V některých případech je spojení s nástupem choroby předchozí infekcí centrálního nervového systému (encefalitida, arachnoiditidy, meningitida), poranění mozku, intoxikace.

Ženy Cushingova nemoc může vyvinout na pozadí hormonálních změn způsobených těhotenství, porodu, menopauza.

Zvýšená syntéza ACTH způsobuje kaskádu adrenálních a nadledvinových žlázových efektů. Nadledvinek glukokortikoidy zvyšuje syntézu androgenů, v menší míře - mineralokortikoidy.

Zvýšené hladiny glukokortikoidu má katabolické účinky na bílkoviny a metabolismu uhlohydrátů, které je doprovázeno svalové atrofie a pojivové tkáně, hyperglykémie, inzulinové nedostatečnosti a inzulínové rezistence, následované vývojem steroidů diabetes mellitus. Porušení metabolismu tuků způsobuje vývoj obezity.

Posílení mineralokortikoidní aktivitu Cushingova nemoc aktivuje renin-angiotensin-aldosteron, a tím přispět k rozvoji hypokalémie a hypertenze.

Katabolický účinek na kostní tkáň je doprovázen vyplavování a sníženou reabsorpci vápníku v gastrointestinálním traktu a vývoji osteoporózy.

Androgenní vlastnosti steroidů způsobují abnormální funkci vaječníků.

Závažnost průběhu Itenko-Cushingovy nemoci může být mírná, středně závažná nebo závažná. Mírné onemocnění je provázena středně těžkými příznaky: menstruační funkce může být zachována, osteoporózy někdy v režimu offline.

.

Při průměrné závažnosti Isenko-Cushingovy choroby jsou příznaky vyslovovány, ale komplikace se nevyvíjejí.

.

Závažná forma onemocnění charakterizované rozvojem komplikací: svalová atrofie, hypokalémie, hypertenze, ledvinách vážnými duševními poruchami, atd ...

Rychlost vývoje patologických změn rozlišuje postupující a torpivý průběh Itenko-Cushingovy nemoci.

Progresivní průběh je charakterizován rychlým (během 6-12 měsíců) zvýšení symptomů a komplikace onemocnění; při torpickém proudu dochází postupně k patologickým změnám během 3-10 let.

Symptomy Itenko-Cushingovy nemoci

Když Cushingova nemoc rozvinout poruchy metabolismu lipidů, změny v kosti, neuromuskulární, kardiovaskulární, respirační, reprodukční, trávící systém, psychiku.

Pacienti s Cushingovou chorobou liší Kushingoid vzhled v důsledku ukládání tuku v typických místech: na obličej, krk, ramena, prsa, záda, břicho.

Obličej má tvar lunat, tlustý "klimakterický hrb" je tvořen v oblasti VII krčku maternice obratle, objemu hrudníku a břicha se zvyšuje; zatímco končetiny zůstávají relativně tenké. Pokožka se stává suchou, šupinatá, s výraznou fialovou, mramorový vzor, ​​strie na prsou, ramena, břicho, intradermální krvácení. Akné nebo furuncles jsou často zaznamenány.

U mužů dochází ke snížení a ztrátě vlasů na obličeji a na těle; snížená sexuální touha, impotence.

Začátek Cushingova nemoc v dětství může vést k opožděné puberty kvůli snížené sekreci gonadotropinů.

Změny v kostech vyplývající z osteoporózy, která se projevuje bolestí, deformity a zlomenin u dětí - zpomalení růstu a kosterním diferenciace.

.

Kardiovaskulární poruchy Cushingova choroba může zahrnují hypertenzi, tachykardii, elektrolytů-steroid srdeční, rozvoj chronického srdečního selhání.

.

Pacienti s Isenko-Cushingovou chorobou jsou náchylní k častému výskytu bronchitidy, pneumonie a tuberkulózy.

Porážka zažívacího systému je doprovázena výskytem pálení žáhy, epigastrickou bolestí, vývojem chronické hyperaktivní gastritida, steroidní diabetes, steroidní vředy žaludku a dvanáctníku, gastrointestinální krvácení. Vzhledem k renální postižení a močových cest může dojít k chronické pyelonefritidy, urolitiázy, nefrosklerózu, selhání ledvin, dokud uremia.

Neurologické poruchy u Cushingova nemoc může být vyjádřena ve vývoji bolesti, amyotrofická, stonek-mozečku a pyramidových syndromů.

Pokud bolest a amyotrofní syndromy jsou potenciálně reverzibilní pod vlivem adekvátní terapii Cushingova nemoc, syndrom kmenových cerebelární a pyramidální jsou nevratné. Při syndromu kmen-cerebellar se vyvinou ataxie, nystagmus, patologické reflexe.

Když Cushingova nemoc může být duševní porucha neurotického typu astenoadinamicheskogo, Epileptiformní, depresivní, hypochondrickým syndromů. Charakteristické snížení paměti a inteligence, letargie, pokles velikosti emočních výkyvů; pacienti mohou navštěvovat obsedantní sebevražedné myšlenky.

Vývoj diagnostických a terapeutických taktiky v Cushingovou chorobou vyžaduje úzkou spolupráci mezi endokrinologa, neurologa, kardiologa, gastroenterologa, urologa, gynekologa.

U onemocnění Itenko-Cushing existují typické změny v biochemických parametrech krve: hypercholesterolemie, hyperglobulinémie, hyperchloremie, hypernatémie, hypokalémie, hypofosfatémie, hypoalbuminémie, snížené aktivity alkalická fosfatáza.

.

S vývojem steroidního diabetes mellitus se zaznamenává glukosurie a hyperglykémie.

.

Studie krevních hormonů odhaluje zvýšení hladiny kortizolu, ACTH, reninu; v moči erytrocytů, bílkovin, granulovaných a hyalinických válců, rozdělení 17-CS, 17-ACS, kortisol.

Pro účely diferenciální diagnózy onemocnění a Isenko-Cushingova syndromu jsou prováděny diagnostické testy s dexamethasonem a methopyronem (Liddleův test).

Zvýšení vylučování 17-ACS v moči po podání metopyronu nebo snížení vylučování 17-ACS o více než 50% po podání dexamethason indikuje Itzenko-Cushingovu chorobu, zatímco nepřítomnost změn ve vylučování 17-ACS indikuje syndrom Itenko-Cushingová.

Studie nadledviny (ultrazvuk nadledvin, nadledvinek MRI, CT, scintigrafie) s Cushingovou chorobou odhaluje bilaterální hyperplazie nadledvin.

Současně asymetrické unilaterální zvětšení nadledvin naznačuje glukosterom.

Diferenciální diagnostika Itenko-Cushingovy choroby se provádí s podobným syndromem, hypothalamickým syndromem pubertalního období a obezitou.

Léčba Itenko-Cushingovy nemoci

Při Itenko-Cushingově nemoci je nutné eliminovat hypothalamické změny, normalizovat sekreci ACTH a kortikosteroidů a obnovit narušený metabolismus.

K léčbě onemocnění lze použít farmakoterapii, terapii gama zářením, protonovou terapii hypotalamo-hypofýzové oblasti, chirurgickou léčbu a kombinaci různých metod.

Léčebná terapie se používá v počátečních fázích Itenko-Cushingovy nemoci. Aby bylo možné blokovat funkci hypofýzy, je předepisován reserpin, bromokriptin.

Vedle léků s centrální působností, které potlačují sekreci ACTH, mohou být k léčbě onemocnění Itenko-Cushing používány blokátory pro syntézu steroidních hormonů v nadledvinách.

Symptomatická terapie zaměřená na korekci metabolismu bílkovin, minerálů, sacharidů a elektrolytů se provádí.

.

Gamma rentgenová a protonová terapie se obvykle provádějí u pacientů, kteří nemají radiologické údaje pro nádor hypofýzy.

.

Jednou z metod radiační terapie je stereotaktická implantace radioaktivních izotopů do hypofýzy.

Obvykle několik měsíců po radiační terapii dochází k klinické remistice doprovázené a pokles tělesné hmotnosti, krevní tlak, normalizace menstruačního cyklu, snížení poškození kostí a svalových systémů. Ozařování hypofýzy může být kombinováno s jednostrannou adrenalektomií nebo řízenou destrukcí hyperplastické substance adrenálních žláz.

Při těžké formě onemocnění Itenko-Cushingovou je možné prokázat bilaterální odstranění nadledvin (bilaterální adrenalektomie), vyžadující další celoživotní ST-glukokortikoidy a mineralokortikoidy.

Po adenomektomii dochází k remisi v 70-80% případů, přibližně 20% může zaznamenat recidivu nádoru hypofýzy.

Prognóza a prevence Itenko-Cushingovy nemoci

Prognóza onemocnění Itenko-Cushing je určena délkou trvání, závažností onemocnění, věkem pacienta. Při rané léčbě a mírném onemocnění je u mladých pacientů možné úplné uzdravení.

Prodloužený průběh Itenko-Cushingovy choroby, dokonce i s odstraněním základní příčiny, vede k trvalému změny v kostních, kardiovaskulárních, močových systémech, které narušují schopnost práce a břemeno prognózy.

Začaté formy Itenko-Cushingovy nemoci vedou k smrtelnému výsledku v důsledku záchvatu septických komplikací, selhání ledvin.

.

Pacienti s Isenko-Cushingovou chorobou by měli sledovat endokrinologové, kardiologové, neurologové, gynekologa-endokrinologa; vyhnout se nadměrnému fyzickému a psycho-emocionálnímu stresu, pracovat v noční směna. Prevence vývoje onemocnění Itenko-Cushing je omezena na obecná preventivní opatření - prevence TBI, intoxikace, neuroinfekce apod.

.

Zdroj: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Cushingův syndrom: příznaky a léčba

Kategorie: Endokrinní systém 24254

Syndrom Itenko-Cushing - patologický proces, jehož tvorba je ovlivněna vysokými hladinami hormonů glukokortikoidy. Hlavní je kortizol. Léčba onemocnění musí být složitá a zaměřena na zastavení příčiny, která přispívá k rozvoji onemocnění.

Co způsobuje onemocnění?

Cushingův syndrom může nastat z různých důvodů. Nemoc je rozdělena na tři typy: exogenní, endogenní a pseudosyndrom. Každý z nich má své vlastní důvody pro vzdělání:

1. Exogenní. Důvody pro jeho vývoj zahrnují předávkování nebo prodloužené užívání steroidů během léčby jiné nemoci. Obvykle se steroidy používají, když je nutné léčit astma, revmatoidní artritidu.
2. Endogenní. Jeho tvorba způsobuje vnitřní poruchu fungování těla.
3. Pseudosyndrom. Existují chvíle, kdy je člověk navštěvován příznaky podobnými příznakům Cushingova syndromu, ale ve skutečnosti tomu tak není. Existuje takový stav kvůli nadměrné hmotnosti, intoxikaci alkoholem v chronické formě, těhotenství, stres, deprese.

Jak se projevuje onemocnění?

Symptomy syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Cushingův syndrom se u každého pacienta projevuje vlastním způsobem. Důvodem je, že organismus určité osoby reaguje svým způsobem na tento patologický proces. Existují následující nejčastější příznaky:

• zvýšení hmotnosti;
• slabost, únava;
• přebytečné vlasy;
• osteoporóza.

Zvýšení tělesné hmotnosti

Velmi často se symptomy Cushingovy nemoci projevují rychlým zvýšením hmotnosti. Tato prognóza je pozorována u 90% pacientů. Stejné tukové vrstvy jsou uloženy na břiše, tváři, krku. Ruce a nohy jsou naopak tenké.

Atrofie svalové hmoty je patrná na ramenou a nohou. Takový proces způsobuje pacientovi příznaky spojené s obecnou slabostí a rychlou únavou.

V kombinaci s obezitou představuje takový projev onemocnění značné potíže pro pacienta během fyzické námahy.

V určitých situacích může být člověk zraněn, když vstane nebo dřepy.

Ředění pokožky

Podobný příznak u Cushingova syndromu se vyskytuje poměrně často. Kryty pokožky získávají mramorový odstín, nadměrnou suchost a mají oblasti místního nadměrného pocení. Pacient má cyanózu a řezy a rány se hoji velmi dlouho.

Nadměrná tvorba vlasů

Tyto příznaky často navštěvuje žena, která je diagnostikována Isenko-Cushingovou chorobou. Na hrudi, horním rtu a bradě se začínají chloupky.

Důvodem tohoto stavu je urychlená produkce nadledvin mužskými hormony - androgeny.

Kromě tohoto příznaku má žena menstruační poruchu, zatímco u mužů impotence a pokles libida.

Osteoporóza

Osteoporóza

Tato patologie je diagnostikována v 90% případů u pacientů s Cushingovým syndromem. Osteoporóza se projevuje syndromem bolesti, který postihuje kosti a klouby.

Není vyloučeno vznik spontánních zlomenin žeber a končetin.

Pokud je Itenko-Cushingova choroba postižena tělem dítěte, je zde patrné zpoždění ve vývoji růstu dítěte.

Kardiomyopatie

U Cushingova syndromu tento stav velmi často postihuje pacienta. Existuje kardiomyopatie zpravidla smíšeného typu. Ovlivňuje tvorbu arteriální hypertenze, narušení elektrolytů nebo katabolických účinků steroidů. U lidí jsou tyto příznaky zaznamenány:

Kromě uvedených příznaků může Cushingův syndrom způsobit patologii, jako je diabetes mellitus. Stanoví se v 10-20% případů. Regulace cukru v krvi lze provádět pomocí speciálních léků.

Ve vztahu k nervovému systému dochází k následujícím projevům:

• retardace;
• deprese;
• euforie;
• špatný spánek;
• steroidní psychózy.

Vývoj onemocnění u dětí

Itenko-Cushingova nemoc je u mladých pacientů velmi zřídka diagnostikována. Ale závažnost kurzu zaujímá vedoucí pozici mezi endokrinními patologiemi. Nejčastěji postihuje onemocnění dětí ve vyšším věku. Je však nemožné vyloučit tvorbu procesu u dětí předškolního věku.

Patologický proces tak rychle pokrývá mnoho druhů výměny, takže včasná diagnóza a léčba by měla být provedena co nejdříve.

U 90% pacientů je diagnostikováno zpomalení růstu. V kombinaci s nadváhou to vede k dehydrataci těla. Zpomalení růstu je charakterizováno uzavřením zón růstu epifýzy.

U dětí, stejně jako u dospělých, začíná růst vlasů, ačkoli skutečná puberta je zpožděna.

U chlapců jsou tyto příznaky spojeny se zpožděním vývoje varlat a penisu a u dívek - porušení funkce vaječníků, hypoplasie dělohy, otok mléčných žláz a menstruace.

Vrstva pokožky začíná zasahovat do takových oblastí těla jako záda, páteř, končetiny.

.

Charakteristickým projevem Cushingova syndromu je porušení trofismu kůže. Takový symptom je vyjádřen ve vytváření pásů protahování.

.

Jsou soustředěny zpravidla na spodním břichu, boky, hýždě, vnitřní stehna. Tyto pásy mohou být zastoupeny jak v singulárním, tak v množném čísle. Jejich barva je růžová a fialová.

Kůže s tímto procesem se stává suchá, tenká, velmi snadno se zraní. Často je tělo dítěte postiženo abscesy, houbami, furunkulózou. Oblast hrudníku, obličeje a chrbta má akné.

Na pokožce trupu a končetin se tvoří lichenovité vyrážky. Existuje akrocyanóza. Kožní pokrývky na místě hýždí jsou doprovázeny suchostí a na dotek jsou studené.

Syndrom Itenko-Cushing u dětí

Porážka je aplikována na ploché kosti a tubulární. V případě zlomeniny jsou zaznamenány klinické příznaky: absence nebo prudké snížení bolestivého syndromu v místě zlomeniny.

Během hojení lze vytvořit dostatečně velké velikosti a dlouhotrvající kukuřici.

Itenko-Cushingův syndrom způsobuje patologické změny v kardiovaskulárním systému u dětí. Vykazuje se ve formě hypertenze, metabolismu elektrolytů a hormonálního selhání.

.

Zvýšený krevní tlak je v tomto případě povinný. Jedná se o trvalý a časný příznak onemocnění. Indikátory tlaku závisí na věku pacienta. Čím je mladší, tím vyšší je jeho krevní tlak.

.

Tachykardie je diagnostikována téměř u všech pacientů.

U malých pacientů dochází k neurologickým a duševním poruchám. K těmto příznakům patří následující vlastnosti:

• vícebodové;
• šetrnost;
• různé závažnosti;
• dynamiku.

Často dochází k porušení psychiky. Tato podmínka se projevuje depresivní náladou, vzrušením, často pacienti navštěvují sebevražedné myšlenky. Když Cushingův syndrom dosáhl stabilní remise, všechny tyto projevy rychle zmizely.

Děti jsou často diagnostikovány se známkami steroidního diabetu, jehož průběh probíhá bez acidózy.

Terapeutické události

Léčba onemocnění především zahrnuje aktivity, jejichž cílem je odstranit příčinu patologie a vyrovnat hormonální pozadí. Syndrom Itenko-Cushing může navrhnout tři způsoby léčby:

• léky;
• paprsek;
• chirurgické.

Metody léčby Itenko-Cushingovy nemoci

Je důležité zahájit léčbu včas, protože podle statistik, v případě, že léčba není zahájena v prvních 5 let od začátku, osudovost se vyskytuje v 30-50% případů.

Lékařská terapie

Tato léčba se zaměřuje na komplex léčiv, jehož působení je zaměřeno na snížení tvorby hormonů v kůře nadledvin.

Lékař často určí lékaře ve spojení s jinými způsoby léčby.

Pro terapii Isenko-Cushingova syndromu mohou být pacientovi předepsány takové léky:

• Mitotan;
• Metirapan;
• Trilostan;
• Aminoglutethimid.

Tyto léky by měly být zpravidla používány, pokud chirurgická léčba neposkytuje pozitivní výsledek nebo je prostě nemožné provést operaci.

Radiační terapie

Radiační terapie

Použití této metody léčby je vhodné v případě, kdy onemocnění bylo způsobeno adenomem hypofýzy. Radiační terapie kvůli vlivu na hypofýzu umožňuje snížit tvorbu adrenokortikotropního hormonu.

Obvykle se tato metoda terapie provádí ve spojení s lékařskou nebo chirurgickou léčbou.

Často je to díky kombinaci s léčivy, že existuje zvýšený účinek radiační terapie na léčbu Cushingova syndromu.

Chirurgická intervence

K léčbě onemocnění se často předepisuje operace. Zahrnuje odstranění adenomu pomocí mikrochirurgických technik. Pacient se stává lépe velmi rychle a účinnost takové terapie je 70-80%.

Pokud byl Cushingův syndrom způsoben nádorem kůry nadledvin, operace zahrnuje opatření k odstranění tohoto novotvaru.

Pokud je onemocnění velmi obtížné, pak lékaři odstraní obě nadledviny, což má za následek pacient bude muset během svého života užívat glukokortikoidy jako náhražku terapie.

Hlavními projevy choroby jsou obezita a vysoký krevní tlak.

Léčba poskytuje pozitivní výsledky pouze v případě, že byly všechny léčebné postupy provedeny včas.

Nemoci s podobnými příznaky:

Hyperandrogenismus (souběžné příznaky: 6 z 20)

Hyperandrogenismus je patologický stav, který se vyskytuje u dívek a žen a je charakterizován zvýšenou hladinou androgenů v těle.

Androgen je považován za mužský hormon - v ženském těle je také přítomen, ale v malém množství, takže když jeho úroveň žena má charakteristické příznaky, včetně zastavení menstruace a neplodnosti, vlasů mužského typu a některých ostatní. Změna hormonálního pozadí vyžaduje naléhavou korekci, protože to může vést k rozvoji mnoha patologií v těle ženy.

... Obezita (shodující se příznaky: 5 z 20)

Obezita je stav těla, ve kterém se mastné vklady začínají hromadit nadbytečně ve vláknech, tkáních a orgánech.

.

Obezita, jejíž příznaky spočívá ve zvýšení hmotnosti o 20% nebo více ve srovnání se střední hodnotou, je nejen příčinou obecných nepohodlí.

.

To také vede k vzniku psychofyzikálních problémů na tomto pozadí, k problémům s kloubem a páteří, k problémům spojeným s tím se sexuálním životem, stejně jako problémy spojené s vývojem dalších podmínek spojených s tímto druhem změn organismem.

... Myokarditida (shodující příznaky: 5 z 20)

Myokarditida je běžný název pro zánětlivé procesy v srdečním svalu nebo myokardu. Onemocnění se může objevit na pozadí různých infekcí a autoimunních lézí, expozice toxinům nebo alergenům.

Existuje primární zánět myokardu, který se vyvíjí jako nezávislá onemocnění a sekundární, kdy je srdeční patologie jedním z hlavních projevů systémové nemoci.

... Premenopauza (shodující se příznaky: 5 z 20)

Premenopauza je zvláštní období v životě ženy, jejíž termín pro každého ženského zástupce je individuální. Jedná se o druh mezery mezi oslabeným a rozmazaným menstruačním cyklem a posledním menstruačním obdobím, které přichází s menopauzou.

... Myotonie (shodující příznaky: 5 z 20)

Myotonie je geneticky určená patologie, která patří do kategorie neuromuskulárních onemocnění. Je pozoruhodné, že v závislosti na své odrůdě se může projevit v různých věkových kategoriích, a ne od okamžiku narození dítěte.

Hlavním důvodem vzniku tohoto onemocnění je přenést gen mutující dítě z jednoho nebo obou rodičů a mohou být dokonale zdravé. Jiné předpoklady ovlivňující vývoj takového vzácného onemocnění zůstávají neznámé.

...

• VKontakte

Zdroj: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Icenko-Cushingův syndrom - příčiny a symptomy, diagnóza a léčba onemocnění u dětí a dospělých

Pokud se podle výsledků provedených testů vyskytne nadbytek glukokortikoidních hormonů v nadledvinách, je to známka nebezpečného onemocnění.

Cushingova nemoc často převládá u žen, může být léčena konzervativními a operačními metodami.

Pacient se vyznačuje výraznou symptomatologií, potřebuje včasnou diagnostiku.

Příčiny syndromu Itenko-Cushingova syndromu

U mnoha pacientů se diagnóza stává nepříjemným překvapením. V takových případech předchází hormonální nerovnováze farmakologické zavedení syntetických hormonů pro úspěšné léčení autoimunitních stavů těla.

Jedná se o otázku různých léčivých přípravků, například přípravku Prednisolon, Solu-Medrol, Dexamethasonu pro subkutánní injekci do systémového krevního řečiště.

Jsou však známy i další příčiny syndromu Itenko-Cushing, které mají v praxi získaný charakter, jsou již považovány za patologické.

Byly to exogenní důvody, proč se objevuje Cushingův syndrom, ale charakteristické onemocnění má další klasifikaci podle etiologie patologického procesu. Takže:

1. Pseudosyndrom. Tento abnormální stav je pouze podobný onemocnění Itzenko-Cushing, ale ve skutečnosti hormonální nerovnováha a koncentrace ACTH předcházejí nadváha, vrozený nebo získaný diabetes mellitus, chronický alkoholismus, progresivní těhotenství, stav hluboké deprese, porucha metabolismu látek.
2. Endogenní faktor. V tomto případě existují skutečné zdravotní problémy a významné. Tento nádor hypofýzy, novotvar ženského reprodukčního systému, rakovina plic, nádorové procesy kůry nadledvin, například adenom. Itenko-Cushingova choroba potřebuje špatně integrovaný přístup, chirurgická intervence není vyloučena.

Dysfunkce hypofýzy a hypotalamu se pacientům poprvé neobjevuje. Lidé se dozvědí o diagnóze biochemického krevního testu a zcela náhodou.

Symptomy syndromu Itenko-Cushing se objevují později, způsobují určité obavy o vlastní zdraví. Například pacient je znepokojen růstem vegetace na těle, vznikem hrudníku na krku.

Navíc klinický obraz syndromu je charakterizován následujícími změnami v obecném blahu:

• zvýšená únava;
• svalová slabost v onemocnění Itenko-Cushing;
• relaxace a snížení tónu hladkého svalstva;
• Rychlý nárůst hmotnosti;
• měsíční obličej (matronismus);
• osteoporóza u hyperkortisolismu;
• Mramorový odstín dermis s cévním vzorem;
• pokles aktivity nervového systému: zřejmá inhibice, pasivita, absent-mindedness;
• Zvýšené známky hypertenze (náhlý nárůst tlaku);
• žába žaludek s výskytem strií;
• ukládání tuků v krčních obratlích;
• Porucha pocení (zvýšená tvorba kožního mazu);
• funkční porucha systémového trávení.

Isenko-Cushingův syndrom - diagnostika

Aby bylo možné včas identifikovat syndrom hyperkorticismu, musí se podrobit řadě laboratorních testů. Mezi nimi je nutný krevní test k určení kortizolového indexu po několik dní.

Navíc se stejnou analýzou hodnotí 17-oxykortikosteroidy a zkoumá se hladina ACTH. Druhou povinnou podmínkou pro chorobu Itenko-Cushing je studie složení moči. Toto je obecná analýza.

Tímto způsobem lze identifikovat syndrom Itenko-Cushing, diagnóza zahrnuje i další opatření:

• MRI hypofýzy, nadledvinek;
• fluoroskopie;
• CT hrudní kosti;
• radioizotopová studie;
• provedení řady testů Itenko-Cushing.

Syndrom Itenko-Cushing u dětí

Hyperfunkce nadledvin se může vyvinout v dětství. Poruchy elektrolytů mají genetickou predispozici, ale v praxi jsou extrémně vzácné.

Patogeneze tohoto syndromu je studována individuálně a hlavní příznaky jsou hypertenze a dysplastická obezita.

Je možné, že v těle dítěte vyvine cukrovku.

Chcete-li trvale vyléčit Cushingova syndromu u dětí, je nutné normalizovat hormony, odstranění dysfunkce kůry nadledvin pacienta.

Chcete-li se zbavit patologie a potlačit její vývoj, ošetřující lékař důrazně doporučuje používat konzervativní a chirurgické metody přísně ze zdravotních důvodů.

Vlastnosti intenzivní péče jsou následující:

1. Příjem steroidních hormonů v kombinaci s terapií gama.
2. Transsphenoidní adenomektomie nebo adrenalektomie.

Isenko-Cushingův syndrom - léčba

Hyperadrenokortikóza musí být náležitě diagnostikována s včasným předepisováním léčby s převážně konzervativními metodami. Pokud je to nutné, změna ve výživě, povinné léky a zapojení fyzioterapeutických postupů.

Léčba syndromu Itenko-Cushing zahrnuje příjem syntetických hormonů, aby se časem opravila luniformní obličej.

Navíc jsou v závislosti na symptomatologii vyžadovány antidepresiva, hypertenzní léčiva a další farmakologické skupiny.

.

Složitá operace s hyperkortikismem zahrnuje odstranění nádoru nebo jiného patologického zaměření.

.

Před chirurgickým zákrokem je nutná léčba.

To je nezbytně inzulín u diabetu, přípravků vápníku a draslíku, anabolických steroidů. Po operaci se provádí pacient s měsíčním tvarem tváře.

Onemocnění a Itenko-Cushingův syndrom

U hyperkortikálních stavů dochází ke zvýšení hodnoty kortizolu v krvi. Nicméně onemocnění a syndrom mají odlišnou etiologii patologického procesu.

Například v případě onemocnění jsou to patrné patologické stavy hypotalamo-hypofyzárního systému a v syndromu jde o otázku vnějších a vnitřních podnětů. Hlavním úkolem specialistů je správné rozlišení progrese onemocnění.

Pouze v tomto případě lze syndrom nebo Icenko-Cushingovou chorobu rychle vyléčit, stabilizovat hormonální pozadí a zabránit nebezpečným komplikacím pro zdraví.

: Itzenko-Cushingova choroba

Zdroj: http://sovets.net/8642-sindrom-itsenko-kushinga.html

Nemoc Itenko - Cushing - diagnóza, příznaky, léčba

Nemoc Itenko-Cushinga je neuroendokrinální porucha charakterizovaná zvýšenou produkcí hormonů v kůře nadledvinek.

Rozvíjí se hlavně u žen v plodném věku (25-40 let), dochází 3-8krát častěji než u mužů.

Endokrinolog, gastroenterolog, neurolog, gynekolog, urolog a kardiolog se zabývají diagnostikou a léčbou.

Příčiny

Vývoj Itenko-Cushingovy choroby je často způsoben přítomností chromofobního nebo bazofilního adenomu hypofýzy, který produkuje adrenokortikotropní hormon. V případě nádorové léze hypofýzy je pacientovi diagnostikován adenokarcinom, makro- nebo mikroadenom.

V některých případech je stanoven vztah nástupu patologie s předchozí intoxikací, infekční léze centrálního nervového systému, kraniocerebrální trauma.

U žen se Itenko-Cushingova nemoc vyskytuje na pozadí hormonálních výkyvů způsobených puberty, menopauzou, těhotenstvím, porodem.

Každý z těchto faktorů spouští následující mechanismus: kortikoliberin (hormon hypotalamu) se produkuje ve velkých objemech, což vede ke zesílené syntéze ACTH (hormonu hypofýzy).

Ten způsobuje kaskádu adrenálních a nadledvinových účinků. V sekretu androgenů v nadledvinkách, glukokortikoidy, v menší míře - mineralokortikoidy.

Zvýšení obsahu glukokortikoidů má katabolický účinek na metabolismus bílkovin-sacharidů, který vyvolává hyperglykémii, atrofii spojivové a svalové tkáně, nedostatečnost inzulínu a inzulínová rezistence, následovaný vznikem steroidního cukru diabetes. Porušení metabolismu tuků je doprovázeno vývojem obezity.

Klasifikace

Stupeň vývoje Itenko-Cushingovy nemoci je mírný, mírný a závažný. Mírný stupeň je charakterizován mírnými příznaky.

Průměrná forma je symptomologie jasná, ale nemají žádné negativní důsledky.

Těžká forma je charakterizována vývojem různých komplikací, které brání výkonu pacienta a vedou k invaliditě a smrti.

Podle rychlosti vývoje se rozlišuje choulostivý a progresivní průběh onemocnění. Při torpickém proudu se postupně vytvářejí patologické procesy v průběhu 3-10 let. Progresivní průběh je charakterizován rychlým (během 6-12 měsíců) zvýšení symptomů a komplikací.

Symptomy

Lidé trpící touto chorobou mají zvláštní vzhled kvůli nahromadění tukové tkáně na typických místech.

Čelo má tvar ve tvaru půlměsíce, v regionu VII krční obratel tvořený tzv tukové hrb menopauzy, zvyšuje objem břicha a hrudníku. Zároveň zůstávají nohy a ramena relativně tenké.

Pleť s výraznými fialovými-mramorované, intradermálních krvácení a strií na břicho, ramena a prsa, skořápky a vyschla. Docela často dochází k vývoji furuncles nebo akné.

U mužů, impotence, snížená sexuální touha, snížení a ztráta vlasů na těle a obličeji.

V dětství hypofýzy - Cushing vede ke zpoždění sexuální vývoj v důsledku snížení produkce gonadotropinů.

Vzhledem k vývoji osteoporózy dochází ke změnám na straně kostního systému. Projevují zlomeniny, deformity a bolesti kostí u dětí - zpomalení růstu a vývoj kostry.

.

Kardiovaskulární poruchy zahrnují elektrolýzu-steroidní kardiopatii, tachykardii, arteriální hypertenzi, chronické srdeční selhání.

.

Lidé s touto patologií jsou náchylnější k rozvoji pneumonie, bronchitidy, tuberkulózy.

Porážka zažívacího systému se projevuje pálení žáhy, chronická hyperaktivní gastritida, epigastrická bolest, gastrointestinální krvácení, steroidní vředy duodena a žaludku, steroidní cukr diabetes. V důsledku toho, funkční poruchy močových cest a ledvin objevit selhání ledvin, dokud urémie, chronická pyelonefritida, nefroskleróza, močových kamenů.

Neurologické poruchy, jsou vyjádřeny ve vývoji kmenové cerebelární, bolest a syndrom amyotrofní pyramidální. Amyotrofické a bolestivé syndromy jsou potenciálně reverzibilní pod vlivem adekvátní léčby hypofýzy - Cushing.

Pyramidální a cerebrální syndromy jsou nevratné. Pyramidální syndrom charakterizovaný lézemi centrálního obličeje a hypoglosálního nervu, šlachy hyperreflexie s odpovídajícími symptomy.

Při onemocnění je možné duševní poruchy podle druhu Epileptiformní, neurotických, hypochondriální, depresivní, astenoadinamicheskogo syndromů. Charakteristická emoční inhibice, letargie, snížená inteligence a paměť. Pacient může být znepokojen nutkavými sebevražednými myšlenkami.

Diagnostika

Pro diagnózu je hodnocena přítomnost výše uvedených symptomů onemocnění Itenko - Cushing. Pak se vyšetří moč a krev.

Získané výsledky zpravidla potvrzují pokles aktivity alkalické fosfatázy a přítomnost hypercholesterolemie, hypofosfatémie, hyperglobulinaemia, hypokalémie, chloruremia, hypoalbuminemie, Hypernatrémie.

S rozvojem steroidního diabetu se zaznamenává hyperglykémie a glukosurie. Krevní test na hormony odhaluje zvýšení hladiny kortizolu, reninu, ACTH.

.

V moči detekován hyalinní a granulární válce, bílkovin, červených krvinek, zvýšené uvolňování kortizolu, ACS 17, 17-KS.

.

Více informací poskytne instrumentálních metod diagnostiky hypofýzy - Cushing - páteř X-ray, lebky a končetin, CT a MRI mozku.

Ukazují nádory hypofýzy a destrukci kostního systému.

Ultrazvuk, radioizotopové zobrazování a angiografie nadledvin nám umožní odhadnout jejich velikost a stupeň fungování každé vrstvy.

Patologie je důležitá k odlišení od syndromu hyperkortikismu (kortikoblastomu nebo kortikosteromu) hypercortisolemie, adolescentní dyspituitismus a hypothalamický syndrom, adrenogenitální syndrom a exogenní obezity.

Léčba

Léčba Cushingova nemoc - Cushing zaměřena na odstranění hypotalamické posuny obnovení metabolismu, normalizuje sekreci kortikosteroidů a ACTH.

Za tímto účelem jsou předepsána léková terapie, chirurgická léčba, protonová terapie hypotalamo-hypofyzární oblasti, terapie gama zářením, dietní terapie a kombinace různých metod.

Léčebná terapie se provádí v úvodních stádiích onemocnění. Pro blokádu hypofýzy je indikován bromokriptin a reserpin.

Vedle centrálně působících léčiv, které inhibují produkci ACTH, jsou v léčbě patologie účinné blokátory syntézy steroidních hormonů v nadledvinách.

Současně se provádí symptomatická léčba zaměřená na korekci metabolismu minerálů, bílkovin, elektrolytů a uhlohydrátů.

.

Rentgenová gama a protonová terapie jsou indikovány u pacientů, kteří nemají žádné radiografické údaje potvrzující přítomnost nádoru hypofýzy.

.

Z metod radiační terapie se používá stereotaktická implantace radioaktivních izotopů v hypofýze.

Po několika měsících přichází klinická remise, kdy se normální menstruační cyklus normalizuje, klesá krevní tlak a tělesná hmotnost a snižuje poškození svalových a kostních systémů.

Při závažném onemocnění je nutná bilaterální odstranění nadledvin. Když je nalezen adenom hypofýzy, provádí se endoskopické transcraniální (trepanací lebky) nebo transnasální (přes nos) odstranění nádoru.

Obvyklou metodou symptomatické léčby Isenko-Cushingovy choroby je dietoterapie. Regulace metabolismu a boj proti komplikacím patologie.

U kamenů v ledvinách a osteoporóze je třeba normalizovat hladinu vápníku v těle. Odborníci doporučují zvýšit počet produktů obsahujících vitamín D. Jsou to vejce, sýr, kyselé mléko.

Zdržujte se od nasycených mastných kyselin obsažených v majonéze, másle, margarínu.

.

S obezitou umožní pacientovi minimální příjem živočišných tuků a sodíku (zejména soli) av těžkých případech - a tekutin (až do 2 litrů denně).

.

Dieta s peptickým vředem vyvolanou touto patologií znamená časté frakční jídla. Při výběru produktů je třeba se zaměřit na tabulky 1, 1A a 1B pro společnost Pevzner.

Vylučuje pečení, kysané, tučné, uzené a slané pokrmy, které stimulují sekreci žaludeční šťávy a zhoršují průběh patologie. Také je zakázáno pít silné alkoholické nápoje, kávu a černou čaj.

Během exacerbace je žádoucí jíst nízkotučné polévky, obiloviny, vařené maso a další lehké potraviny.

Se srdečním selháním je cílem diety normalizovat objem cirkulující krve. Pacientovi se doporučuje, aby podle Pevzneru sledoval číslo 10 léčby, omezil spotřebu vody (až 1 l denně) a soli (až do 2 g za den).

Možné komplikace

Nejzávažnější komplikace této nemoci jsou:

• onemocnění ledvin ledvin;
• Žaludeční vřed;
• steroidní diabetes mellitus;
• srdeční selhání;
• oslabení imunitního systému.

Urolitiáza ledvin se vysvětluje elucí sloučenin vápníku z kostí. Neabsorbují kostní tkáň, nedostanou se do krve a nehromadí se ve velkém množství v ledvinné pánvi.

Postupně vytvářejí pevné konkrementy, které narušují odtok moči do močovodů, poškozují epiteli orgánů a způsobují renální koliku.

Údaje o vzdělávání předurčují také vývoj infekcí (pyelonefritida).

Metabolické poruchy ovlivňují sliznici žaludku. Nejprve se snižuje tvorba hlenu, který normálně obklopuje stěny orgánu.

.

Stává se méně chráněným před agresivním působením kyselých, kořeněných a pevných potravin.

.

Také rychlost obnovy slizňových buněk se zpomaluje, což zvyšuje riziko ulcerace žaludku nebo dvanáctníku.

Steroidní diabetes mellitus na pozadí Itenko-Cushingovy nemoci se vyvíjí u 10-20% pacientů. Patologie postupuje mnohem snadněji než klasický diabetes mellitus.

Hladina glukózy je regulována správně zvolenou dietou, aniž by byly užívány léky.

V zanedbaných případech způsobuje diabetes mellitus steroidy závažné poruchy.

Dokonce i když byla vyléčena onemocnění Itzenko-Cushingova choroba, změny v myokardu jsou nezvratné. Pacient se rychle unavuje každodenní prací, nemůže se vypořádat s těžkou fyzickou námahou.

Zvýšené uvolňování kortikosteroidů snižuje imunitní systém. V důsledku toho se tělo stává náchylnější k různým infekcím. Pacienti často trpí na ARVI, pustulární kožní onemocnění.

Profylaxe a prognóza

Lidé s příznaky Itenko-Cushingovy choroby by měli být pozorováni u různých odborníků a vyvarovat se nadměrné psycho-emocionální a fyzické námahy. Mezi obecná preventivní opatření patří také boj proti neuroinfekci, intoxikaci, prevenci kraniocerebrálních traumat atd.

Prognóza onemocnění závisí na věku, závažnosti a délce trvání patologického procesu pacienta. S včasnou diagnózou, mírným průběhem a věkem 30 let je výsledek příznivý.

V mírných případech, po normalizaci funkce kůry nadledvin, arteriální hypertenze, osteoporóza, diabetes mellitus, nevratné poškození funkce ledvin a kardiovaskulární systému.

Při úplné regresi příznaků onemocnění člověk zůstává schopný.

.

Bilaterální adrenalektomie vede k vzniku chronické adrenální insuficience. To vyžaduje celoživotní substituční terapii mineralokortikoidy a glukokortikoidy. Jinak se riziko Nelsonova syndromu zvyšuje. Také zcela neefektivní.

.

Zdroj: http://dolgojit.net/bolezn-itcenko-kushinga.php