Addisonova choroba nebo bronzová choroba

Addisonova choroba nebo bronzová choroba je patologická léze kůry nadledvin. V důsledku toho se sekrece hormonů nadledvinek snižuje. Addisonova nemoc může mít vliv jak na muže, tak na ženy. V hlavní rizikové skupině jsou lidé ve věkové skupině 20-40 let. Addisonova choroba je charakterizována jako progresivní onemocnění s vážným klinickým obrazem.

důvodů Addisonova nemoc abnormální, včetně autoimunitních( autoallergens), procesy, které ničí kůru nadledvin( tuberkulóza, syfilis, krvácení do nadledvin, bilaterální primární nebo metastatické nádory nadledvin, amyloidóza, Hodgkinovy choroby, a tak dále).Někdy, chronické nedostatečnosti nadledvin je sekundární a je způsoben poruchami hypotalamus-hypofýza ose( hypotalamus-hypofýza insuficience).

Co je to?

Addisonova choroba - vzácná endokrinní porucha, ve kterém nadledvinky ztrácejí schopnost produkovat dostatečné množství hormonů, zejména kortizolu. Je to patologický stav byl poprvé popsán v britském lékař Thomas Addison, v jeho 1855 publikaci s názvem ústavní a lokální účinky na onemocnění kůry nadledvin.

instagram viewer

vybaven

Nemoc je charakterizována pomocí následujících klinických symptomů: 1), slabost, a adynamia, 2) pigmentace kůže a sliznic, 3) poruchy dýchacích gastrointestinálního a 4) snižuje arteriální krevní tlak. Příznaky onemocnění

bronz

slabost a slabost( fyzické i psychické únavy a impotence) jsou nejstarší, trvalé a významné symptomy onemocnění bronzu. Nejčastěji nástup nemoci nelze přesně stanovit. Bez prekurzorů postupně se vyvíjející jev únavu z práce, obvykle provádí předtím, aniž by hodně únavy;existuje pocit obecné slabosti v běžném způsobu života. Pocit únavy a celkovou slabost, v závislosti na případu, více nebo méně rychle postupující, zesílen a vést pacienta do stavu neodolatelným celkovou slabostí a dokonce i celkové fyzické impotence.

Svalová únava se projevuje v různém stupni pocit únavy a vyčerpání, přichází poté, co všichni více či méně závažné fyzické námaze: chůze, fyzické práce, někteří pacienti v pokročilých stádiích nemoci, a to i po jídle, nebo změny polohy těla v posteli. Někdy se svalová síla může být zachována, ale charakteristicky svaly unaví velmi rychle, a nemůže na rozdíl od zdravé, dělat práci po dlouhou dobu.

Chcete-li zjistit tuto charakteristiku svalové únavě( svalové únavě) nabídnout pacientovi, aby se několikrát stiskl ruku dynamometru, a při každém následujícím okamžiku se siloměr zobrazovat menší a menší čísla, respektive klesající pokaždé svalovou sílu.

přírůstek svalové únavě obvykle současně vyvíjí a duševní únavu, duševní apatie. Due adinamii a slabost pacient musí nejprve snížit svou práci, často na odpočinek, a pak hodit to všechno a položil se na posteli. Celková slabost může být vyslovováno tak, aby pacient sotva otočí v posteli sotva odpovídání na dotazy, protože sebemenší hovoří o svých pneumatik, vyhnout se jídlo. Pacient je obvykle plně vědom. Teprve v závěrečné fázi těžkou formou nemoci může být duševní poruchy, deprese, delirium, křeče a nakonec kóma, končit smrtí.

pigmentace Skin( melasma) je nejdůležitější, nápadný, obvykle věnovat pozornost dalších příznaků, které charakterizují název nemoci. Vzhledem k hojné ukládání v kožních buňkách Malpighian vrstvy neobsahující železo pigmentu( melaninu) kůže znečistí původní šedé, hnědé, bronzu nebo kouřové zbarvení někdy Vyvolání mulat barvu pleti nebo černocha. To melasma, sotva patrný na první pohled se může zdát, jak brzy jako období únavy, méně melasma je první a nejstarší symptom.

Počínaje na obličeji, pigmentace může zachytit celý povrch kůže nebo může být lokalizován do jednotlivých oblíbená místa: na exponovaných částech těla vystavených světlu( na čelo, krku, zadní rukou, interfalangeální klouby na palmárních záhyby) na zemi, v níža velká rychlost nanášení pozorován pigment( na bradavky, šourek, vulvy, pupku v obvodu a konečníku), nakonec jsou zvláště pigmentované kožní oblasti vystavené působení tření a podráždění záhyby ODpokaždé, pás, podvazky, obvazy, stejně jako místa bývalých furuncles, popáleniny, hořčičné omítky. Někdy na obličeji na obecném tmavém pozadí se objevují mnohem tmavší skvrny o velikosti čepelí a čočky. Spolu s jsou pozorována silná pigmentace kůže, lehce pigmentované nebo dokonce zcela bez běžného pigmentu, odlehlé od okolní tmavé pleti - tzv vitiligo a leucoderma.

hnědý vzhled často pozorovat, břidlicově šedé nebo černé skvrny různých velikostí a tvarů na sliznice úst, dásní, tváře, měkkého a tvrdého patra, na sliznici předkožky, žaludu a malé rty. Pigmentace sliznic je velmi důležitým, téměř patognomickým znakem eddysonovy nemoci. Je však třeba poznamenat, že ve vzácných případech může dojít k skvrny na sliznicích bez známek eddisonovoy onemocnění.V některých případech se nemoc rychle vyvinout eddisonovoy pigmentace kůže a sliznic může chybět, stejně jako v vymazány nepolposimptomnyh formách a v časných stádiích onemocnění.

Poruchy trávení trávicího traktu jsou velmi časté.Nechutenství, nepříjemná chuť v ústech, nadměrné slinění, řada dyspeptických symptomů ve formě říhání, pocit tlaku a tíhy v nadbřišku regionu konečně, bolesti břicha narušen pacientů objevit bez zjevného důvodu.Častým příznakem nevolnosti a zvracení je čirý viskózní, bezbarvý hlen, někdy smíchané s žlučové objevit ráno na lačný žaludek, hned po vstávání z postele, který se podobá ranní zvracení u alkoholiků.V závažnějších progresivních případech dochází k častějšímu zvracení, a to nejen na prázdný žaludek, ale i po jídle a pití.Z čreva jsou pozorovány převážně zácpa, méně často průjmy a následné období zácpy. Někdy je průjmy bohatá na choleru. Vylučování žaludeční šťávy je v různých případech a stádiích onemocnění odlišné;určitá pravidelnost není pozorována, ale hypo a achlorhydria jsou častěji pozorovány v dalekosáhlých případech. Průjem může být buď v přítomnosti gastrogennogo ahilii přírodě nebo může dojít v důsledku hyperexcitability za sníženého vagální tonusu sympatického nervu ztráty nadledvin nebo v důsledku vlivu sympatiku.

Současně, gastrointestinální poruchy, a někdy i nezávisle na nich objevují bolesti v hypochondrie, boky, hrudníku a končetin. Tato bolest je ostrá, někdy objevit, konstantní, bolavé, tupý, nikoli zhoršit tlakem, nebude vyzařovat. Bolest v žaludku Někdy se může objevit v podobě útoků, doprovázené nevolností a zvracením a připomenout žaludeční krizí v tabes dorsalis. Výskyt akutních záchvatů bolesti v celém břiše může způsobit fúzi s akutní peritonitidou.

Poruchy výše popsaného gastrointestinálního traktu mohou někdy dominovat celkovému obrazu onemocnění.Ale často tvoří, když jsou vyjádřeny ve více či méně malém rozsahu, nebo mohou dokonce téměř po celou dobu onemocnění zcela chybí.V každém případě, přítomnost těchto poruch, přispívá ke snížení hmotnosti a oslabení pacientů, a které již byly ve stavu adinamii a slabost.

Snížení arteriálního krevního tlaku( arteriální hypotenze) je důležitým a častým příznakem. Maximální krevní tlak je nižší než 100-90, dokonce klesl na 60 mm, minimální odpovídajícím způsobem snížena, i když v menší míře, je tlak puls se sníží.Ve vzácných případech není žádná hypotenze nebo krevní tlak je jen mírně snížen. Hypotenze závisí na snížení tonu sympatického nervového systému v důsledku události nebo anatomické změny v nadledvinkách, nebo snížením jejich funkce a anatomické změny plexus a ventrální uzly sympatiku.

Kromě těchto hlavních hlavních příznaků by měly uvést počet změn v některých orgánů a systémů.Takže v krvi jsou ve většině případů zaznamenány některé abnormality. Obvykle je pozorována mírná hypochromická anémie. Při normálním počtu leukocytů obvykle dochází k lymfocytóze s neutropenií;méně často eozinofilie a monocytóza. Když už mluvíme o lymfocytózou, je třeba poznamenat, že často dochází k tzv status thymico-lymphaticus. Počet krevních destiček, délka doby krvácení, srážení nedal konkrétní odchylky od normy. Neexistuje žádná rovnováha mezi závažností onemocnění a morfologickým obrazem krve.

Ve většině případů dochází ke snížení obsahu cukru v krvi v krvi. V souladu s tím křivka hypoglykémie koncem cukru nebo glukózy zatížení po intramuskulární injekci 1,2 mg adrenalinu vzniká ne tak vysokou, jak ve zdravé pokles křivky nedochází přes 2 hodiny a mnohem později, a není pozorován pokles pod počáteční číslice. Ve vztahu ke sacharidům je zaznamenána zvýšená vytrvalost;Cukr, který není detekována v moči nebo po střední sacharidové zatížení nebo po intramuskulární injekci 2 mg epinefrinu.

kardiovaskulární systém kromě již zmíněného hypotenze pozorován malý, slabý plnicí a napětí, rytmický, obvykle zrychlená srdeční činnost. Srdce a aorty jsou často hypoplastické.Auscultated anorganické systolického zvuky způsobené anémii a modifikovaný potravinářský srdečního svalu. Pacienti si stěžují na řadu abnormální nepohodlí v podobě bušení srdce, dušnost při sebemenším pohybu a fyzické zátěži.

Ve světle často viděn tuberkulózní proces různé stupně vývoje a odškodnění.Normální moč neumožňuje odchylky od normy, ale často výrazný pokles koncentrace schopnosti ledvin a snížení průtoku vody při zatížení vodou. Pohlavních žláz v jasných případech řezu jsou téměř vždy snížena: u mužů - snížení libida a potence oslabení;u žen - často amenorea;Koncepce se vyskytuje zřídka a těhotenství často přerušena předčasně

Z oblasti neuro-psychických navíc adinamii a únavě zvýšené rozrušení, podrážděnost, nestálost nálady lze pozorovat na první, ale brzy se s progresí onemocnění je nahrazen únava, nedostatek energie, výše uvedený jako hlavní symptomy adynamiaa únava, nedostatek energie, nerozhodnost, apatie, lhostejnost a depresivní náladou k úplné strnulosti. Závratě až do mdloby není neobvyklé.Ve vzácných případech se v závěrečné fázi objevují bludy, křeče a kóma.

Pacienti si stěžují na chlad. Teplota je normální nebo dokonce snížit, ne-li aktivní proces v plicích nebo spojených infekcí.

Co je Addisonova nemoc: detailní fotografie

Fotografie ukazuje část ruky ve Addisonova choroba( bronz choroba):

onemocnění formulářů Addison eddisonovoy

choroby, pokud existují zjevné hlavní kardinální symptomy, to je - jasně vyjádřeno typickou podobunemoci. Nicméně, tam jsou často neúplné, vymazal forma onemocnění( FORMES frustes), kde existuje jeden nebo dva hlavní příznaky, a v případě, že onemocnění je velmi obtížné odhalit.

rozlišit: 1) astenická, 2) gastrointestinální, 3) melanodermicheskuyu, 4) formy bolesti. Ten je nutné zařadit tzv lozhnoperitoniticheskuyu formu, v níž přední náhle objevila silná bolest břicha, přetrvávající zácpa, zvracení, tažené nebo nadýmání, celkový útlum a rostoucí srdeční selhání vedoucí ke smrti. By

nejasný, měl by být rozmazané formy přičítáno, a ty státy adinamii, únavu a hypotenze vyskytující se bez melasma, víceméně chronické, založený někdy ne nadledvin anatomické změny a jsou považovány za stavu nadledvin hypofunkce a sympatická.

Děti eddisonova choroba je charakterizována těžkou pigmentací, průjem, prohlásil neuro-psychických jevů a rychle tekoucí, končí smrtí.Ve stáří se přední silná únava, slabost, letargie, ospalost;Smrt nastává při kachexii. Pigmentace je naopak mírná.

Diagnostika

uznání nemoci v přítomnosti melasma třeba mít na paměti všechny další fyziologické a patologické stavy, ve kterých je také vznik takového pigmentu.

Takže musíme být vědomi zvýšené pigmentace v těhotenství, při chronických onemocnění dělohy a vaječníků;o úžeh, platí pro všechna místa, jsou vystaveny zářivé energie( slunce, ultrafialové záření křemenné lampy, X-ray);pigmentace v kůži tuláků a osob zřídka omyvatelný, nemění oblečení, trpí vši;Bronzová cirhózy s diabetem mellitus, nebo bez ní, ve kterém dochází ke zvýšení v játrech, slezině a často glykosurie;tzv biliární melasma u některých pacientů, jater, zejména těch, kteří trpí chronickou obstrukční žloutenky rakoviny hlavy pankreatu žlázy nebo papily Vater;pigmentace v Gaucherovy choroby( splenomegalie, dědičnosti a familiární povaze onemocnění), jako pelagrou, z Basedowova choroba, kachexie z různých druhů( tuberkulózy, rakoviny, perniciózní anémie) obvykle bez pigmentace sliznic;konečně, na melasma arzénu.

diagnóza onemocnění v raných fázích, v nepřítomnosti pigmentace je vždy obtížné, protože únava a gastrointestinální poruchy mohou být pozorovány u nemocí, které nemají nic společného s eddisonovym symptom. Pečlivé studium dalších chorob, monitorování pacientů, průběh nemoci, vznik dalších významných příznaků, a to zejména z kůže a slizniční pigmentace potvrzení diagnózy. Při rozpoznávání

odposimptomnyh nekompletních forem onemocnění v nepřítomnosti melasma by měly být použity: 1), vzorek se provokační pigmentaci( lokálně dodává mouchy nebo hořčice sádry vytváří více nebo méně silný pigment);2) dynamometrické stanovení svalové únavy;3) Stanovení dynamiky v krevní cukr křivky a nabíjecí koncové glukózy nebo intramuskulární injekci 1,2 mg epinefrin;4) vzorku PA zvýšená tolerance k sacharidů;5) lymfocytóza, a časté gnpereozinofiliyu monocytóza v krvi;6) Stav charakteristiky thymico-lymphaticus;7) se zvýšila odolnost eddisonikov na výtažky štítné žlázy a zadní hypofýzy.

etiologie

jako etiologické aspekty onemocnění by měl být kladen na horní části nadledvin tuberkulózy;následuje kongenitální adrenální absence nebo hypoplazie, infekce: syfilis, záškrtu, skvrnitý tyfus, chřipce, různých novotvarů a destruktivních procesech a jako krvácení, degenerace skleróza a nadledvinek.

zranění, rány, pohmožděniny vzduchu, střevní ifektsii a dokonce i duševní zmatek označený jako etiologických faktorů při rozvoji jako čirý a vymazání formy bronzové nemocí a takzvaných funkčních symptomů benigních nedostatečnosti nadledvin či eddisonizma jevů.

Patologie Mikroskopické vyšetření pigmentované kůže a sliznice vykazují depozice nadměrné zrno hnědočerné melaninu pigment( neobsahující železo) v buňkách Malpighian vrstvy a spojovací části pokožky.

V 70% případů jsou ovlivněny tuberkulózu v různých fázích, téměř zcela zničen nadledvinek.Často tuberkulózní granulom ovlivňuje i přilehlé oblasti nervového systému sympatického a solar plexus. To znamená, že proces ničení nadledvinky, se často vytváří změnu v důležitých oblastech ventrální části sympatiku. Jen zřídka tuberculosis nadledvin je jediný aktivní léze. Nejčastěji je tuberkulózní léze v jiných orgánech, zejména v plicích.

absence byly pozorovány tuberkulózní léze: vrozené absence, aplazie nebo hypoplazie nadledvin hypoplazie a atrofie dřeně nadledvin a celý chromafinní tkáně, hypoplazie nebo cirhotických nadledvin degenerací v důsledku difuzní syfilitický procesy gummas a po akutních infekcí, amyloidózy, léze maligního onemocnění, cystické degenerace, kavernózní angiom, krvácení a hematom, žilní trombóza, embolie nadledvin cévy, nekróza, hnisání, a dokonce i einokokk.

V naprosté většině případů ve spojení s těmi, nebo jinými lézí nadledvin jsou pozorovány změny v břišní sympatických ganglií a nervů( degenerace a retinitis nervové buňky semilunární uzly sklerózy a regeneraci nervové tkáně, hypoplazie, ničení a vymizení chromafinní tkáně rozptýleny přes cestu sympatiku).

Ve velmi vzácných případech nebyly zjištěny žádné změny ani v nadledvinkách ani v sympatickém nervovém systému. Někdy zjistily, že tymus persistens, hyperplazie lymfatických uzlin, mandle a lymfatická tkáň u kořene jazyka. Průběh a prognóza

bronz průběh a prognóza onemocnění je velmi rozmanitá, v závislosti na etiologických okamžiků na povaze základního onemocnění progrese nebo tendenci k remisi a uzdravení, a nemocí přistoupení.

Proto jsou pozorovány jako akutní případy, které končí v několika dnech smrti a subakutní, u kterých dochází ke smrti po 6-12 měsících. Konečně, případy chronického benigního průběhu nejsou daleko vzácné, trvají po mnoho let se spontánními zastavovacími procesy a relapsy. Existují případy, kdy oživení jsou také, a to zejména, když se etiologie a syfilitický vratné děje v nadledvinkách nebo sympatického nervového systému, je základem vzniku symptomů eddisonova tzv benigní funkční nedostatečnost nadledvin.

Musíme mít na paměti, že eddisoniki jsou nestabilní vzhledem k mnoha škodlivým vlivům, jako jsou: fyzické únavy, psychického šoku, traumatu, akutní infekcí a různých interkurentními nemocí - to vše může zhoršit průběh nemoci, přinést pacientovi z rovnováhy a rychlosti zkázy.