Co je orbitální hypertelismus?

Hyperteleismismus je vrozená patologie, která spočívá v abnormálně velké vzdálenosti mezi párovými orgány. Často se objevuje vizuální nebo okulární hypertelismus - ve kterém je vzdálenost mezi kostními strukturami oběžné dráhy významně zvýšena ve srovnání s normou. Anomálie často není samostatným onemocněním, ale je součástí některých genetických patologií, například hypertézismus se často vyskytuje u Edwardsova syndromu, neurofibromatózy.

Definice choroby

Podle statistik,orbitální hypertelismus je nejčastější deformací lebky, která postihuje nejen kostnaté, ale i měkké obličejové struktury.Onemocnění začalo studovat poměrně nedávno, první popis podobného anomálie se objevil v lékařské literatuře v roce 1924. Od té doby se patologie léčí odděleně a odlišuje se od podobného onemocnění - telecanthus, který má podobné příznaky, ale v kostní tkáni se nezmění. Dnes existují dva typy hyperteleizmu:

• Pravda. Glazury jsou vysázeny široce kvůli nepravidelně široké vzdálenosti kostnatých útvarů mezi nimi;
• Falešný hyperteleismus nebo epikantus -tato vzdálenost mezi středními úhly očí je mnohem vyšší než normální, ale v kostech lebky se nezmění přímo.

  Typy hypertextismu

Vývoj patologie je spojen s nadměrným růstem malých křídel sfénoidní kosti v embryonálním období. Z tohoto důvodu je mezi oči charakteristická vzdálenost, nos je mnohem širší než norma a zadní část nosu je plochá.

V závislosti na vnějších prvcích se rozlišují dvě formy podobné anomálie:

• Symetrické. Neexistují žádné jiné projevy než patologická vzdálenost mezi očima;
• Asymetrické. Oči se nacházejí v nadměrné vzdálenosti od sebe a jsou zde rozdíly v jejich výškové poloze, mohou být vyjádřeny strabismus.

Hyperteleismus není definován jako jediné onemocnění a je charakteristickým rysem více než 130 nemocí a syndromů.

Příčiny

Hyperteleismus je vrozená patologie.Patologie se vytváří během přiblížení očních dutin během embryonálního vývoje plodu. Předpokládá se, že porušení je způsobeno vystavením patogenních faktorů mateřskému organismu, například nadměrné alkohol, toxické látky, některé hormonální léky, stejně jako kvůli přenosu infekčních nemoci. To vše může vést k následujícím vrozeným problémům, ve kterých existuje možnost vzniku orbitálního hypertextu:

• Kraniostenóza nebo dřívější infekce kraniálního stehu;
• Kraniální mozková kýla a štěrbina;
• Různé kraniofaciální cévní malformace;
• Další stavy, při nichž se normální tvorba lebky nevyskytuje - nádory, změny kostí po úrazu.

V posledních letech vzrostl výskyt očního hypertextu v důsledku genetické patologie, který se může objevit i v případě, že jsou dodržovány všechny předpisy během těhotenství. Například zvýšená vzdálenost mezi očima je téměř vždy diagnostikována u Downova syndromu.

Symptomy

Hyperteleismus lze snadno stanovit vizuální kontrolou.Vždy existují znaky charakteristické pro onemocnění, jejichž závažnost se může lišit v závislosti na stupni vývoje patologie.

• Nadměrná vzdálenost mezi mediálními mezery očí;
• Deformace očních štěrbin je možné deformovat - mohou mít nepravidelný tvar, jsou příliš široké nebo úzké;
• Abnormální struktura nosu- příliš široký nosní můstek a plochý zád;
• Vícesměrné pohyby očních bulvů;
• Existuje inherentní strabismus,deformace optického nervu a dalších očních onemocnění.

Ve většině případů je hypertézismus doprovázen narušenou inteligencí, nedostatečným rozvojem čelisti, abnormálním vývojem nohou.

Možné komplikace

Ve vzácných případech může orbitální hypertelismus vést k závažným komplikacím.Obvykle dochází k tvorbě kraniocerebrální kýly, ke vzniku jakékoliv formy kraniální dysplázie. Pokud neprovedete chirurgický zákrok včas, pak se mohou v příslušném okamžiku vyvinout oční onemocnění - získaný strabismus, atrofie optického nervu, zvýšený nitrooční tlak. Oční hyperterismus je také rizikovým faktorem pro snížení zrakové ostrosti a vzniku glaukomu.

Hyperteréza vyvolává nástup glaukomu

Léčba

K dnešnímu dni je jedinou metodou léčby chirurgická plastická chirurgie.Určení chirurgické intervence je možné od dvou let. V tomto případě metody a technologie postupu zcela závisí na závažnosti patologie a stupni vývoje očních a neurologických příznaků. Spravedlnost zpravidla pomáhá předcházet komplikacím a snižuje riziko sociálního tlaku.

Konzervativní léčba je nutná pouze v případech, kdy je orbitální hypertelismus doprovázena různými komplikacemi.

Obvykle předepisují léky na snížení nitroočního tlaku, hydratační kapky a také antispasmodiky, které zabraňují bolesti způsobené narušením umístění oční bulvy.

Prevence

Neexistují účinné způsoby, jak zabránit rozvoji této závažné patologie.Jako preventivní opatření při poruchách vývoje plodu je nutné dodržovat všechna doporučení a předpisy v průběhu celého období těhotenství. Velký význam má dodržování spánku a odpočinku, odmítání toxických, narkotických a hormonálních látek a vyvážená výživa. Počínaje prvním trimestrem je nutné podstoupit pravidelné lékařské vyšetření včas, aby zjistila přítomnost abnormálního vývoje kraniofaciálního aparátu.

Příklad projevu orbitálního hypertextu

.

Křehnutí očí nebo falešná krátkozrakost

Příčiny a léčba obočí na oku (leukémie nebo opacity rohovky) jsou popsány v tomto článku.

Důvody vzhledu žlutých kruhů pod očima hledají spojení.

.

Video

Závěry

Oční hyperterézie je častým příznakem, který je charakteristický mnoha genetickými onemocněními. Vzhledem k tomu, že neexistují žádné účinné způsoby léčby a prevence onemocnění, je nutné zodpovědně zodpovědět těhotenství od fáze plánování. A pokud se stále nedaří zabránit patologii, je třeba co nejrychleji nastolit otázku chirurgické korekce, která umožňuje snížit riziko komplikací a usnadnit sociální adaptaci dítěte.

Také si přečtěte, co je oči aphakia (vrozená nebo získaná absence čočky) a zda lze vyléčit barevnou slepotu.