Syndrom prázdného tureckého sedla

Syndrom prázdného tureckého sedla je kombinace klinických a anatomických znaků spojených s pronikáním měkká medulla subarachnoidního prostoru v kostní formaci lebky turečtina sedlo. V tomto případě je hypofyzární žláza umístěná v tureckém sedle stlačena na její dno a stěny. Komprese hypofýzy je doprovázena porušením její funkce. Tento patologický stav se vyvine z řady důvodů. Syndrom prázdného tureckého sedla může být asymptomatická (v takových případech se náhodou objevuje při vyšetření další onemocnění) a může projevit endokrinní, vizuální, vegetativní poruchy, stejně jako změny psycho-emocionální koule. Diagnostika prázdného syndromu tureckého sedla vyžaduje použití dalších výzkumných metod, zejména magnetické rezonance (MRI). Terapeutická taktika může být různá v závislosti na příčinách a klinických příznacích tohoto stavu. Tento článek je věnován problému syndromu prázdného tureckého sedla.

Anatomické základy syndromu tureckého sedla

Na základně lidské lebky je sfénoidní kosti. V jejím těle se nachází tzv. Turecké sedlo. Jméno, které tato entita obdržela pro svou vnější podobnost se sedly tureckých jezdců. Hypofýza je umístěna v sedle: malá zaoblená forma, která provádí neuroendokrinní regulaci tělesné aktivity produkcí hormonů. Hormony hypofýzy vstupují do krevního řečiště a stimulují činnost žláz vnitřní sekrece (nadledviny, gonády, štítná žláza a tak dále). Produkce hormonů hypofýzy je řízena jinou důležitou tvorbou nervového systému - hypotalamem. Hypotalamus je spojen s hypofýzou pomocí nohy. Tato noha sestoupí do tureckého sedla a projde přes membránu sedla, která je jako střecha sedla. Membrána je dura mater (to je ve skutečnosti pojivová tkáň), která odděluje dutinu tureckého sedlo ze subarachnoidního prostoru (prostor kolem mozku, naplněný cerebrospinální tekutinou - cerebrospinální tekutina). V membráně je díra, přes kterou prochází hypofýza a spojí ji s hypotalamem.

Struktura membrány sedla, umístění jeho připevnění, tloušťka podléhají značným anatomickým výkyvům. A jestliže je například tato membrána ztenčena nebo je nedostatečně rozvinutá nebo má široký otvor pro nohu, pak Subarachnoidní prostor s mozkomíšním moku, měkká mozková membrána proniká do dutiny turtického sedla, provádí tlak na hypofýzu. Vzhledem k tomu, že tento kompresní proces je konstantní, nakonec to vede ke zploštění hypofýzy, ke snížení velikosti a výskytu syndromu prázdného tureckého sedla. "Prázdný" není v doslovném smyslu slova, ale v tom smyslu, že v sedle není normální hypofýza. Sedlo terpentinu samo o sobě nesmí být prázdné: naplňuje v tomto případě cerebrospinální tekutinu, zbytky tkáně hypofýzy a dokonce v některých případech i optické nervy (které právě procházejí přes membránu sedla). Termín "prázdné" sedlo navrhl německý patolog V. Bush poté, co u pitvy ukázal téměř úplnou nepřítomnost sedlovité membrány s velmi malým množstvím tkáně hypofýzy uvnitř tureckého sedla.

Podle některých zpráv má až 10% lidí nedostatečně vyvinutou membránu tureckého sedla, ale nemají syndrom prázdného tureckého sedla. Faktem je, že pro vznik syndromu je zapotřebí ještě jeden faktor. Jedná se o intrakraniální hypertenzi. V případě stávajícího intrakraniálního hypertenze, tekutina nejen vyplňuje prostor uvnitř tureckého sedla, ale také vyvíjí značný tlak na hypofýzu a její nohu. To způsobuje poruchu regulace hypotalamu (z hypotalamu nedochází k stimulaci z vycpaného ramene) a vyvolává problémy s endokrinní funkcí hypofýzy.

Příčiny syndromu tureckého sedla

Takže bylo zřejmé, že výskyt této choroby vyžaduje anatomickou inferioritu sedlové membrány (která může být vrozená nebo získaná) a intrakraniální hypertenze. Intrakraniální hypertenze může zahrnovat:

• mozkové nádory;
• arteriální hypertenze;
• kraniocerebrální trauma;
• patologii vnitřních orgánů doprovázená vývojem respiračního nebo srdečního selhání (například bronchiální astma, koronární onemocnění srdce atd.);
• infekční nemoci mozku a jejich následky (meningitida, encefalitida, arachnoiditida, cystické útvary a tak dále).

Existuje další hypotéza o syndromu prázdného tureckého sedla. A je následující: v důsledku určitých podmínek nejprve zmenšuje velikost hypofýzy, a teprve pak se prostor je vyplněn louhu a skořápky od nadsedlovidnogo prostoru. Ve prospěch tohoto předpokladu se uvádí následující fakta: u žen s vícenásobnými poruchami (nebo po mnoha potratů) se velikost hypofýzy zvětší (tj. Je větší ve srovnání s ženami hypofýzy, kteří mají během celého života jedno nebo dvě těhotenství), tedy zpočátku objemové vztahy mezi hypofýzou a tureckou sedlo. A s nástupem menopauzy je velikost hypofýzy výrazně snížena, ale velikost sedla želvy zůstává stejná. A "prázdný" prostor je naplněn likérem a skořápkami umístěnými nad sedlem. Stejný mechanismus je zaznamenán u žen, které dlouhodobě užívají hormonální antikoncepci. Snížení velikosti tureckého sedla může být způsobeno porušením krevního zásobení (infarkt hypofýzy, krvácení do tkáně tkáně), autoimunitní onemocnění těla (například autoimunní tyroiditida). Všechny tyto situace se vztahují k tzv. Primárnímu syndromu tureckého sedla. Sekundární syndrom tureckého sedla je spojena s neurochirurgickými operacemi v oblasti tureckého sedla nebo ozářením této oblasti nádorem.

Symptomy

Syndrom prázdného tureckého sedla je stav, který se nemusí nutně projevit jako klinické příznaky. Někdy je nákaza zjištěna náhodně (v průběhu počítačové tomografie) při vyhledání lékařské pomoci o jiném patologickém stavu a může být dokonce patofytomatologickým nálezem bez příznaků během života.

Nejběžnějším syndromem tureckého sedla se vyskytuje u žen (80% z celkového počtu pacientů), což je pravděpodobně spojeno s více intenzivní fungování hypofýzy během různých hormonálních období ženského života (těhotenství, porod, vrchol). Klinický obraz syndromu je obecně charakterizován velkým počtem a nespecifickými projevy, nahrazením některých příznaků jinými a dokonce i spontánním zmizením symptomů. Výskyt symptomů onemocnění přispívá ke stresujícím situacím: akutní, jedinou a chronickou, perzistentní.

Všechny klinické příznaky syndromu tureckého sedla lze rozdělit do několika skupin:

• neurologické (včetně vegetativních);
• endokrinní;
• vizuální.

Neurologické příznaky

Tito pacienti se často obávají bolesti hlavy v kombinaci se slabostí a rychlou únavou.

Může to být:

• bolesti hlavy: nejčastější symptom syndromu prázdného tureckého sedla. Jedná se o nejtypičtější stížnost pacientů. Bolest nemá jasnou lokalizaci, je variabilní v intenzitě, nezávisí na denní době, pozice těla se může objevit pravidelně nebo rušit téměř neustále;
• astenický syndrom: tento pojem zahrnuje stížnosti na závratě a otřesy, špatný spánek, všeobecně slabost, rychlá únava, špatná tolerance tělesné a duševní zátěže, zhoršení stavu paměť;
• změny v emocionální sféře: nemotivované změny nálady, nedostatečná reakce na okolí, slzotvornost, vztek nebo naopak apatie a letargie, lhostejnost ke všemu - to vše může mít ve svém klinickém obrazu syndrom prázdných tureckých sedla;
• vegetativní složky: nejčastěji jde o vegetativní krize se zvýšeným krevním tlakem, bolesti v oblasti srdeční, abdominální, poruchy srdečního rytmu, dušnost, zimnice, pocení, pocit strachu, průjem, bezvědomí státy. To vše může dosáhnout určitého stupně záchvaty paniky.

Endokrinní symptomy

K této skupině příznaků patří výsledky porušení hormonální funkce hypofýzy. Může se jednat jak o zvýšení produkce hormonů (hypersekrece), tak o snížení (hyposelection). Ve většině případů je základem problému narušení regulace hypofýzy hypotalamusem (kvůli stlačení hypofýzy). Vzhledem k tomu, že hypofýza produkuje několik různých hormonů, mohou se tyto změny týkat buď jednoho hormonu nebo najednou. Endokrinní projevy syndromu prázdného tureckého sedla zahrnují:

• Obezita: vyskytuje se u 75% případů syndromu prázdného tureckého sedla;
• snižovat štítné žlázy (hypotyreóza): slabost, letargie, ospalost, tendence k otoku, zácpa, mrazivost, lámavé vlasy a nehty, suchá kůže, a tak dále;
• zvýšená funkce štítné žlázy (hypertyreóza): pocení, tepelná intolerance, náchylnost ke zvýšení krevní tlak, palpitace, záchvaty bolesti břicha, třes rukou, oční víčka, zvýšené emoční vzrušivost;
• akromegalie: nepřiměřené zvýšení jednotlivých částí těla na pozadí zvýšené produkce hypofýzy růstového hormonu. Může projevovat zvýšení nosu, rtů a měkkých tkání nadměrný růst v obočí, ruce a nohy, stejně jako zvýšené pocení, bolesti svalů a kostí;
• giperprolaktinemiyu: porušení menstruačního cyklu, neplodnosti u žen, někdy přidělení mateřského mléka z mléčných žláz, porušení libida. U mužů jsou hlavními projevy hyperprolaktinémie pokles libida a potence, gynekomastie (zvýšení velikosti mléčných žláz). Podobné symptomy se mohou objevit i na normální úrovni prolaktinu, ale s nerovnováhou jiných gonadotropinů (hormony hypofýzy, které regulují činnost sexuálních žláz) se vyskytují častěji;
• porušení funkce nadledvin. Může se jednat o syndrom Itenko-Cushing (ukládání tukové tkáně do obličeje a horního humeru, suchost a pigmentace kůže ve formě modrofialových pruhů na břiše, boky, mléčné žlázy, zvýšený krevní tlak, nadměrný růst vlasů na těle, duševní poruchy ve formě agrese a deprese, a tak dále).

Endokrinní poruchy v jejich závažnosti se mohou pohybovat od menších (nepostřehnutelných) změn k výrazným klinickým formám.

Vizuální příznaky

Podle statistik se objevují vizuální příznaky v 50-80% případů syndromu prázdného tureckého sedla. Vzhled této skupiny příznaků je způsoben skutečností, že v bezprostřední blízkosti tureckého sedla existují optické nervy a jejich kříženec. A tyto útvary v případě přítomnosti syndromu prázdného tureckého sedla jsou stlačeny nebo je narušen jejich zásobení krví. V této situaci se mohou objevit následující příznaky:

• dvojité vidění, rozmazané vidění, rozmazané, neurčitost objektů;
• pocit bolesti za oční kouli;
• snížená zraková ostrost;
• změna zorného pole jiné povahy: od výskytu černých skvrn k pádu zorného pole;
• otoky a hyperemie optického disku při vyšetření fundusu.

Je třeba mít na paměti, že žádný z výše uvedených příznaků není specifický pro tento syndrom prázdné turecké sedlo, takže diagnóza tohoto stavu pouze klinickými příznaky je jednoduchá je nemožné.

Diagnostika

Pro stanovení diagnózy syndromu prázdného tureckého sedla je nutná magnetická rezonance mozku. Citlivost této metody vzhledem k této patologii je téměř 100%. Jiné metody výzkumu (radiografie lebky se zaměřením na fotografii tureckého sedla, počítačová tomografie) neumožňují tuto diagnózu správně potvrdit ani popřít.

Pomůckou v diagnostice syndromu tureckého sedla je také odhodlání v krvi úrovně tropických hormonů hypofýzy, ale je třeba mít na paměti, že ne vždy je tento stav doprovázen hormonálními účinky porušování předpisů. Normální hormonální indexy nevylučují diagnózu syndromu prázdného tureckého sedla.

Léčba

Pokud je syndrom prázdného tureckého sedla náhodným zjištěním při vyšetření na jinou chorobu, tj. Nevykazuje žádné stížnosti, není léčba předepsána. Pravidelné vyšetření lékaře je nezbytné, aby nedošlo k vynechání zhoršení stavu.

Pokud existují hormonální poruchy ve formě deficitu v produkci jednotlivých hormonů, v tomto případě hormonální substituční léčba: chybějící hormon se injektuje zvenčí (jeden nebo více, od nutnost).

Dostupné vegetativní astenické problémy jsou řešeny pomocí symptomatické terapie (například léky proti bolesti, sedativa, léky na snížení krevního tlaku a tak dále).

Někdy se syndromem prázdného tureckého sedla je možné propadnutí optických nervů a jejich stlačení v otvoru membrány tureckého sedla. V tomto případě se objevuje otázka o chirurgické léčbě, protože komprese optických nervů může vést k nevratné ztrátě zraku. Provedl stentisphenoidní fixaci vizuálního crossoveru, který eliminuje jeho prohnutí a stlačení. Také chirurgická léčba je indikována v případě, kdy zředěné turecké sedlo vylučuje páteřní tekutinu (a vytéká z nosní dutiny). V tomto případě se tamponáda tureckého sedla vyrábí se svalem a výtok mozkomíšního moku přestane.

Syndrom prázdného tureckého sedla je proto velmi variabilní patologie. Nemusí mít žádný účinek a může způsobit vážné endokrinní poruchy. A taktika léčby v této nemoci může být také odlišná: od zásady neintervence s dynamickým pozorováním až po chirurgický výkon.

Medhelp Clinic, přednáška na téma "Syndrom prázdného tureckého sedla