Pseudobulbarový syndrom: příčiny, příznaky a léčba

Při různých lézích mozku se vyvíjejí komplexy charakteristických poruch nazývané syndromy. Jedním z nich je pseudobulbarová paralýza. Tento stav nastává, když jádra medulla oblongata přestanou dostávat dostatečnou regulaci od překrývajících se center. To nepředstavuje bezprostřední nebezpečí pro život pacienta, na rozdíl od bulbulové paralýzy. Správná diferenciální diagnóza mezi těmito dvěma syndromy nejen umožňuje lékaři určit úroveň poškození, ale také pomáhá odhadnout prognózu.

Jak se vyskytuje pseudobulbarový syndrom?

V mozku existují "staré" oddělení, která mohou pracovat autonomně, bez regulačního vlivu kůry. To podporuje život, dokonce i při poškození vyšších částí nervového systému. Ale taková základní činnost neuronů je doprovázena porušením komplexních motorických činů. Koneckonců, pro koordinovanou práci různých svalových skupin je zapotřebí jasná koordinace různých nervových impulzů, které pouze subkortikální struktury nemohou poskytnout.

Pseudobulbarový syndrom (paralýza) nastává, když je narušena vyšší regulace motorických (motorických) nervových jader v medulla oblongata. Patří sem centra 9, 10 a 12 párů kraniálních nervů. Mnoho způsobů v mozku má částečný nebo úplný kříž. Proto úplné zmizení řídicích impulsů nastává při bilaterálním poškození frontální mozkové kůry nebo při rozsáhlém poškození subkortikálních neurálních cest.

Ti, kteří zůstávají bez "velitele" jádra, začínají samostatně pracovat. Dochází k následujícím procesům:

• funkce dýchacích svalů a srdce se zachová, to znamená, že životně důležité činy zůstávají nezměněny;
• změna artikulace (výslovnost zvuků);
• kvůli ochrnutí měkkého patra je polknutí narušeno;
• existují nedobrovolné stereotypní grimasy s imitací emočních reakcí;
• hlasové šňůry se stávají neaktivní, pozadí je rozbité;
• aktivované hluboké nepodmíněné reflexe orálního automatizmu, které lze běžně detekovat pouze u kojenců.

Jádra medulla oblongata, cerebellum, mozkový kmen, limbický systém a mnoho cest mezi jednotlivými subkortikálními strukturami mozku se podílejí na tvorbě takových změn. Jde o jejich disinhibici a diskoordinaci práce.

Rozdíl mezi bulbarovým syndromem a pseudobulbarem

Bulbar syndrom je komplex poruch, ke kterým dochází, když jádra samotná jsou poškozena v medulla oblongata. Tato centra jsou umístěna v zahušťování mozku, nazývanou žárovka, která udává název syndromu. A s pseudobulbarovou paralýzou, jádra nadále fungují, i když je narušena koordinace mezi nimi a jinými nervovými formacemi.

V obou případech trpí artikulace, phonation a polykání. Mechanismus vývoje těchto porušení je však odlišný. Při bulbárním syndromu dochází k výrazné periferní paralýze svalů hltanu a měkkého patra s degenerací samotných svalů, často doprovázené narušením životních funkcí. A s pseudobulbarovým syndromem je paralýza centrální, svaly zůstávají nezměněné.

Příčiny pseudobulbarového syndromu

Ateroskleróza může vést k neuronálnímu poškození mozkové kůry a v důsledku toho k pseudobulbarovému syndromu.

Pseudobulbarový syndrom je důsledkem poškození neuronů v čelním kortexu mozku nebo nervových cestách z těchto buněk do jádra v medulla oblongata. Následující stavy mohou vést k tomuto:

• hypertenzní onemocnění s tvorbou několika malých ischemických nebo hemoragických ložisek, opakované mrtvice;
• ateroskleróza malých cév mozku;
• jednostranná léze v mozku tepen střední a malé ráže, která vede k syndromu krádeže (nedostatek krevního zásobení) v symetrických oblastech;
• vaskulitida se systémovým lupus erythematosus, tuberkulóza, syfilis, revmatismus;
• degenerativní onemocnění (amyotrofická laterální skleróza, Pickova nemoc, supranukleární paralýza, Creutzfeldt-Jakobova choroba, roztroušená skleróza a další);
• následky traumatického poranění mozku;
• důsledky poškození mozku v utero nebo jako důsledek porodu při porodu;
• důsledky těžké ischémie po klinické smrti a kómatu;
• výrazné metabolické poruchy při dlouhodobém užívání přípravků s kyselinou valproovou;
• nádory čelních laloků nebo subkortikálních struktur;
• zánětlivého procesu v mozkových tkáních.

Nejčastěji se pseudobulbarový syndrom vyskytuje v chronických progresivních stavech, ale může se také vyskytnout při akutním hladovění kyslíkem v mnoha částech mozku.

Klinický obraz

Tito pacienti se mohou smát nebo plakat proti své vůli.

Pseudobulbarův syndrom je charakterizován kombinací poruch polykání, řeči, vzhledu násilných grimas (smích a pláč) a příznaků orálního automatismu.

Vzhled udušení a pauzy před polykáním je vysvětlen slabostí svalů hltanu a měkkého patra. V tomto případě jsou poruchy symetrické a nejsou tak hrubé jako v bulvární paralýze. Neexistuje žádná atrofie, žádné záškuby postižených svalů. Faryngální reflex může být dokonce zvýšený.

Poruchy řeči při pseudobulbarnom syndromu zachycují pouze výslovnost - řeč se stává rozmazanou a rozmazanou. Toto se nazývá dysartrie, může to být způsobeno paralýzou nebo spastickým tonusem svalů. Kromě toho se hlas stane hluchým. Takové znamení se nazývá dysfonie.

Tento syndrom nutně zahrnuje příznaky orálního automatizmu. A pacient sám si je nevšimne, tyto příznaky se objevují během zvláštních testů během neurologického vyšetření. Mírné podráždění některých zón vede ke snížení brady nebo periorálních svalů. Tyto pohyby připomínají sání nebo líbání. Například taková reakce se objeví po dotyku dlaně nebo rohu úst, když se klepá na zadní část nosu. A při lehkém úderu na bradu se zkrátí žvýkací svaly a zavřou se mírně otevřená ústa.

Často se objevují násilné smíchy a pláče. Toto je termín charakteristický krátkodobý kontrakcí obličejových svalů podobný emočním reakcím. Tyto nedobrovolné grimasy nejsou spojeny s žádným dojmem a nemohou být zastaveny snahou vůle. Porušené a libovolné pohyby svalového obličeje, kvůli němuž si člověk může otevřít ústa na požádání, aby mu zaskočil oči.

Pseudobulbarový syndrom není izolován, objevuje se na pozadí jiných neurologických poruch. Celkový obraz závisí na hlavní příčině. Například porážka čelních lalůček je obvykle doprovázena porušením emocionálního voličství. Osoba může být současně neaktivní, neinicializovaná nebo naopak odmítnuta ve své touze. Dysartrie se často kombinuje s poklesem poruch paměti a řeči (afázie). Při porážce subkortikálních zón se často vyskytují různé motorické poruchy.

Jak zacházet

Pokud je detekován pseudobulbarový syndrom, musí být nejdříve léčeno hlavní onemocnění. Pokud se jedná o hypertenzní onemocnění, předepište antihypertenzní a vaskulární terapii. Se specifickou vaskulitidou (syfilitidou, tuberkulózou) nutně používají antimikrobiální látky, antibiotika. V tomto případě lze léčbu provést společně s úzkými specialisty - dermatovenerologistou nebo ftiziáristou.

Kromě specializované terapie jsou léky předepsány pro zlepšení mikrocirkulace v mozku, normalizují práci nervových buněk a zlepšují přenos nervových impulzů. Za tímto účelem se používají různé vaskulární, metabolické a nootropní látky, anticholinesterázové léky.

Neexistuje univerzální lék na léčbu pseudobulbarového syndromu. Lékař zvolí schéma komplexní léčby s ohledem na všechny dostupné poruchy. Kromě užívání léků je možné použít speciální cvičení pro postižené svaly, Strelnikovu dýchací gymnastku a fyzioterapii. Pokud je řeč narušena, děti musí mít kurzy s řečníkem, což značně zlepší adaptaci dítěte ve společnosti.

Bohužel se obvykle nedá úplně zbavit pseudobulbárního syndromu, protože takové poruchy se vyskytují, když jsou vyjádřeny dvoustranné mozkové léze, které jsou často doprovázeny smrtí mnoha neuronů a ničením nervových cest. Léčba však bude kompenzovat porušení a rehabilitační cvičení pomohou osobě přizpůsobit se vzniklým problémům. Proto nezanedbáváte doporučení lékaře, protože je důležité zpomalit průběh základního onemocnění a udržet nervové buňky.