Systémový lupus erythematodes - příčiny, příznaky a léčba

Systémový lupus erythematodes je chronické autoimunitní onemocnění charakterizované poškozením pojivové tkáně a plazmy a v důsledku toho se podílí na patologickém procesu prakticky všech orgánů a systémů těla.

Ve vývoji systémového lupus erythematosus hraje určitou roli hormonální poruchy, zejména zvýšení množství estrogenů. To vysvětluje skutečnost, že onemocnění se častěji objevuje u mladých žen a dospívajících dívek. Podle některých údajů se při vzniku patologie významnou roli hrají virové infekce, intoxikace s chemickými látkami.

Toto onemocnění se týká autoimunitních onemocnění. Její podstatou spočívá ve skutečnosti, že imunitní systém začíná vytvářet protilátky pro nějaký stimul. Nepříznivě ovlivňují zdravé buňky, protože ovlivňují jejich strukturu DNA. Proto v důsledku protilátek dochází k negativní změně pojivové tkáně a cév.

Příčiny

Jaké příčiny přispívají k rozvoji systémového lupus erythematodes a co to je? Etiologie onemocnění není známa. Při jeho vývoji se předpokládá úloha virové infekce, stejně jako genetické, endokrinní a metabolické faktory.

instagram viewer

Pacienti a jejich příbuzní mají lymfocyto-toxické protilátky a protilátky proti dvojvláknové RNA, které jsou markery persistentní virové infekce. V endotelu kapilár poškozených tkání (ledviny, kůže) jsou detekovány viry podobné vměstky; na experimentálních modelech byl identifikován virus.

SLE se vyskytuje hlavně u mladých (20-30 let) žen, ale případy onemocnění jsou časté u dospívajících a starších osob (více než 40-50 let). Pouze 10% mužů je postiženo, ale onemocnění je pro ně těžší než u žen. Faktory provokující jsou často sluneční záření, nesnášenlivost drog, stres; ženy - porod nebo potrat.

Klasifikace

Nemoc je klasifikován podle stádií onemocnění:

Akutní systémový lupus erythematodes. Nejvíce maligní forma onemocnění, charakterizovaná nepřetržitým progresivním průběhem, ostrým zvýšením a množstvím příznaků, rezistencí na léčbu. V tomto typu se systémový lupus erythematodes často vyskytuje u dětí.
Subakutníje charakterizována periodicitou exacerbací, avšak s menším stupněm symptomatologie než s akutním SLE. Porážka orgánů se rozvíjí během prvních 12 měsíců od onemocnění.
Chronická formaje charakterizován dlouhodobým projevem jednoho nebo více příznaků. Kombinace SLE s antifosfolipidovým syndromem s chronickou formou onemocnění je zvláště charakteristická.

Také během onemocnění se rozlišují tři hlavní etapy:

Minimum. Existují menší bolesti hlavy a kloubů, pravidelné zvyšování tělesné teploty, malátnost, stejně jako počáteční kožní projevy onemocnění.
Střední. Významné poškození tváře a těla, zapojení do patologického procesu cév, kloubů, vnitřních orgánů.
Expresivní. Existují komplikace z vnitřních orgánů, mozku, oběhového systému, muskuloskeletálního systému.

Systémový lupus erythematodes je charakterizován lupusovými krizemi, u kterých je aktivita onemocnění maximální. Trvání krize může být od jednoho dne do dvou týdnů.

Symptomy lupus erythematosus

Systémový lupus erythematodes se projevuje ve velkém množství symptomů, které jsou způsobeny poškozením tkání téměř všech orgánů a systémů. V některých případech jsou projevy nemoci omezeny výhradně na kožní symptomy a pak se choroba nazývá diskoidní lupus erythematosus, ale ve většině případů dochází k několika lézím vnitřních orgánů a pak hovoří o systémové povaze onemocnění.

V počátečních stádiích onemocnění je lupus erythematosus charakterizován souvislým průběhem s periodickými remisemi, ale téměř vždy se stává systémovou formou. Často se na tváři objevuje erytematózní dermatitida jako motýl - erytém na tvářích, lícních kostech a vždy na zádech nosu. Objevuje se přecitlivělost na sluneční záření - fotodermatóza je obvykle zaoblená, má více znaků.

Porucha kloubů se vyskytuje u 90% pacientů se SLE. V patologickém procesu se jednalo o malé klouby, obvykle prsty prsty. Porážka je symetrická, pacienti mají obavy z bolesti a ztuhlosti. Deformace kloubů je vzácná. Aseptické (bez zánětlivé složky) nekróza kostí jsou běžné. Je postižena hlava stehenní kosti a kolenní kloub. Na klinice převládají příznaky funkční nedostatečnosti dolní končetiny. Při zapojení patologického procesu vaginálního aparátu se v těžkých případech dislokací a subluxací vyvinou nestabilní kontrakce.

Obecné příznaky SLE:

Bolesti a otoky kloubů, bolesti svalů;
Nevysvětlitelná horečka;
Syndrom chronické únavy;
Vyrážky na kůži obličeje červené barvy nebo změna barvy pokožky;
Bolest v hrudníku s hlubokým dýcháním;
Zesílení vypadávání vlasů;
Bělící nebo modrá kůže prstů nebo rukou v chladu nebo pod stresem (Raynaudův syndrom);
Přecitlivělost na slunce;
Otoky (otoky) nohou a / nebo kolem očí;
Rozšíření lymfatických uzlin.

K dermatologickým příznakůmchoroby zahrnují:

Klasická vyrážka na můstku nosu a tváří;
Bodky na končetinách, kufr;
Alopecie;
Šetrnost nehtů;
Trofické vředy.

Sliznice:

Zčervenání a vředy (výskyt vředů) červených okrajů rtů.
Eroze (povrchové vady - "sliznice") a vředy na sliznici ústní dutiny.
Lupus-cheilitis - značené husté otoky rtů, s hustě připojenými k sobě šedivé váhy.

Porážka kardiovaskulárního systému:

Lupusová myokarditida.
Perikarditida.
Endokarditida Liebman-Saks.
Porážka koronárních artérií a rozvoj infarktu myokardu.
Vaskulitida.

S lézemi nervového systémunejčastějším projevem asthenického syndromu je:

Slabost, nespavost, podrážděnost, deprese, bolesti hlavy.

S dalším vývojem je možné vyvinout epileptické záchvaty, poruchy paměti a intelektu, psychózy. U některých pacientů se objevuje serózní meningitida, optická neuritida, intrakraniální hypertenze.

Nefrologické projevy SLE:

Lupusová nefritida je zánětlivé onemocnění ledvin, při kterém dochází ke zhrubnutí glomerulové membrány, fibrin je uložen, tvoří se hyalinní tromby. Při absenci odpovídající léčby může pacient vyvinout trvalý pokles funkce ledvin.
Hematurie nebo proteinurie, která není doprovázena bolestí a neobtěžuje člověka. Často je to jediný projev lupusu z močového systému. Protože se v současné době diagnostikuje SLE, je zahájena včasná a účinná léčba, akutní selhání ledvin se vyvíjí pouze v 5% případů.

Gastrointestinální trakt:

Erosivní ulcerózní léze - pacienti jsou znepokojeni nedostatkem chuti k jídlu, nevolností, zvracením, pálením žáhy, bolestí v různých částech břicha.
Infarkt střeva v důsledku zánětu cév, které dodávají krev do střev - obraz "akutní břicho "s vysokou intenzitou bolesti lokalizovanými častěji kolem pupku a dolní části břicha.
Lupusová hepatitida - žloutenka, zvýšení velikosti jater.

Infekce plic:

Pleurisy.
Akutní lupus erythematodes.
Porážka pojivové tkáně plic s tvorbou více ložisek nekrózy.
Plicní hypertenze.
Tromboembolizmus plicní arterie.
Bronchitida a pneumonie.

Je téměř nemožné předpokládat lupus před tím, než půjdou k lékaři. Poraďte se o radu, pokud máte neobvyklé vyrážky, horečku, bolesti kloubů, únavu.

Systémový lupus erythematodes: fotografie

Jak vypadá systémový lupus erythematodes, nabízíme podrobné fotky pro prohlížení.

Diagnostika

Pokud máte podezření na systémový lupus erythematodes, doporučujeme pacientovi revmatologa a dermatologa. Pro diagnostiku systémového lupus erythematosus bylo vyvinuto několik diagnostických diagnostických systémů.
V současnosti je systém vyvinutý Americkou revmatickou asociací upřednostňován jako modernější.

Systém zahrnuje následující kritéria:

symptom motýla:
diskoidní vyrážka;
tvorba vředů na sliznicích;
poškození ledvin - protein v moči, lahvičky v moči;
poškození mozku, křeče, psychóza;
zvýšená citlivost kůže na světlo - výskyt vyrážky po vystavení slunci;
artritida - postižení dvou nebo více kloubů;
polyserozitida;
snížení počtu erytrocytů, leukocytů a krevních destiček v klinickém krevním testu;
detekci antinukleárních protilátek (ANA) v krvi.
vzhled specifických protilátek v krvi: anti-DNA protilátky, anti-Sm protilátky, falešně pozitivní reakce Wasserman, protikardiolipinové protilátky, lupus antikoagulant, pozitivní test pro LE buňky.

Hlavním cílem léčby systémového lupus erythematodes je potlačení autoimunní reakce těla, které je základem všech příznaků. Pacientům jsou přiděleny různé typy léčiv.

Léčba systémového lupus erythematodes

Bohužel úplná léčba lupusu není možná. Proto je léčba zvolena tak, aby se snížila projev symptomů, aby se zastavily zánětlivé i autoimunitní procesy.

Taktika léčby SLE je striktně individuální a může se měnit v době onemocnění. Diagnostika a léčba lupusu - často kombinované úsilí pacienta a lékařů, specialistů různých specialit.

Moderní léky pro léčbu lupusu:

Glukokortikosteroidy (prednisolon nebo jiné) jsou silné léky, které bojují se zánětem v případě lupusu.
Cytotoxické imunosupresiva (azathioprin, cyklofosfamid, nebo podobně.) - léky, které potlačují imunitní systém, může být velmi užitečné při lupus a jiných autoimunitních onemocnění.
Blokátory TNF-a (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
Extrakorporální detoxikace (plazmaferéza, hemosorpce, kryoplasmosorpce).
Impulsní terapie s vysokými dávkami glukokortikosteroidů a / nebo cytostatik.
Nesteroidní protizánětlivé léky - mohou být použity k léčbě zánětu, otoku a bolesti způsobené lupusem.
Symptomatická léčba.

Pokud trpíte lupus, můžete si udělat několik kroků, abyste si sami sebe pomohli. Jednoduchá opatření mohou zhoršovat exacerbace a také zlepšit kvalitu vašeho života:

Odmítněte kouřit.
Cvičení pravidelně.
Dodržujte zdravou výživu.
Dávejte pozor na slunce.
Přiměřený odpočinek.

Prognóza života v systémovém lupus je nepříznivá, ale nejnovější pokroky v medicíně a používání moderních léků dávají šanci na prodloužení života. Již více než 70% pacientů žije více než 20 let po primárních projevech onemocnění.

Současně lékaři varují, že průběh onemocnění je individuální, a pokud se u jedné části pacientů pomalu vyvinou SLE, pak v jiných případech je možný rychlý vývoj onemocnění. Dalším rysem systémového lupus erythematosus je nepředvídatelnost exacerbací, která se může objevit náhle a spontánně, což ohrožuje závažné následky.